Crecimiento y talla baja

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(1)canarias pediátrica mayo-agosto 2014. Crecimiento y talla baja %SB"OHFMB%PN©OHVF[(BSD©B Unidad Endocrinología Pediátrica Hospital Universitario Materno-Infantil Las Palmas.. El crecimiento y sus indicadores. Figura 1: Gráficas de crecimiento. Estudio Transversal Español 2008. Varones y mujeres. El crecimiento es un complejo proceso indicador indirecto del estado de salud del niño. Engloba los cambios producidos a lo largo del empo

(2) en

(3) la

(4) composición,

(5) forma

(6) y

(7) tamaño

(8) del organismo, siendo el aumento de talla el cambio más apreciable. La talla adulta está condicionada

(9) gené camente,

(10) la

(11) expresión

(12) de

(13) esta potencialidad dependerá del estado de salud y nutrición del niño. Debido a su complejidad, es imposible estudiar el crecimiento en su totalidad. Para valorar los aspectos más importantes se han seleccionado un conjunto de parámetros o medidas denominados “indicadores de crecimiento¨. Asimismo, es importante contar con las herramientas y las técnicas de valoración adecuadas (estadiómetros, balanzas, orquidómetro de

(14) Prader,

(15) gráficas

(16) de

(17) talla,

(18) peso

(19) y

(20) velocidad

(21) de crecimiento, entre otros). Indicadores del crecimiento 1.

(22) Longitud

(23) y

(24) talla Longitud (hasta los dos años de edad) y talla, posteriormente. Se obtendrá la talla o longitud mediante un estadiómetro o un infantómetro, dependiendo de la edad del niño, recordando que la talla en decúbito será mayor que en bipedestación. Todas estas medidas antropométricas están estandarizadas en tablas

(25) de

(26) normalidad

(27) para

(28) dis ntas

(29) poblaciones por edad y sexo. En España contamos con

(30) tablas

(31) y

(32) gráficas

(33) de

(34) referencia

(35) poblacionales actualizadas en el Estudio Transversal Español de 20081 (Figura 1). Hay que tener en cuenta que las medidas comprendidas entre la media ± 2 DE, (percen les

(36) 3

(37) y

(38) 97)

(39) sólo

(40) señalan

(41) la

(42) distribución

(43) más frecuente de la población. Para expresar mediante un valor numérico cuanto se aparta la talla del niño de la media de referencia para su edad y sexo. …. 69.

(44) 70 …. canarias pediátrica · vol. 38, nº2 u lizamos

(45) la

(46) desviación

(47) estándar

(48) normalizada

(49) que

(50) se

(51) ob ene aplicando la fórmula: SDS de la talla actual = talla actual en cm – media [P50 de talla para edad actual en cm]/DE [desviación estándar].. dedo índice a dedo índice por delante del tronco. La relación brazada-talla en condiciones normales es: < 10 años E<T; 10 años E=T y >12 años E>T (en las niñas < 1cm y en los

(52) varones

(53) <

(54) 4

(55) cm)(Figura

(56) 2).. De mayor interés que la medida de la talla en un momento puntual, es la determinación de la velocidad de crecimiento (VC), expresada en cm/año, que deberá incluir un periodo entre seis meses y un año. (VC = talla actual – talla anterior/edad actual – edad anterior). La VC se considera normal cuando se man ene

(57) entre

(58) los

(59) percen les

(60) 25

(61) y

(62) 75

(63) %

(64)

(65) y

(66) patológica

(67) por

(68) debajo

(69) del

(70) percen l

(71) 10.

(72)

(73) En

(74) términos

(75) prác cos

(76) podemos

(77) decir

(78) que

(79) entre

(80) 4-‐5

(81) cms/año

(82) viene

(83) a

(84) ser

(85) la

(86) VC

(87) mínima normal para un niño en edad escolar. Existen

(88) diferentes

(89) gráficas

(90) de

(91) VC

(92) según

(93) el

(94) desarrollo

(95) madura vo

(96) (precoces,

(97) intermedios y tardíos)2. También se comparara el crecimiento del niño con su familia, para lo que nos valdremos del cálculo de la talla diana (TD) o talla gené ca

(98) u lizando

(99) la

(100) fórmula: TD varón: talla del padre + talla de la madre + 13/2; TD mujer: talla del padre + talla de la madre – 13/2 Si el

(101) pronós co

(102) de

(103) talla

(104) del

(105) paciente

(106) se

(107) sitúa ± 5 cms de su TD se considera adecuada para su familia. 2. Talla sentado y envergadura. Figura 2: Segmentos corporales. Segmentos corporales A) Altura B) Segmento Inferior (SI) C) Segmento Superior (SS) D) Envergadura (E) 3.

(108) Valoración

(109) nutricional:

(110) Peso,

(111) IN

(112) e

(113) IMC.

(114) El peso, Índice Nutricional (IN) e Índice de Masa Corporal (IMC) son indicadores indirectos del estado de crecimiento y nutrición.

(115) Existen

(116) gráficas

(117) para

(118) edad

(119) y sexo (Estudio Español 20081). IN = Peso / talla / Peso

(120) percen l

(121) 50

(122) /

(123) talla

(124) percen l

(125) 50

(126) x

(127) 100.

(128) Se

(129) aceptan

(130) cifras

(131) inferiores

(132) al

(133) 90

(134) %

(135) como

(136) malnutrición,

(137) entre

(138) 90

(139) y

(140) 110

(141) %

(142) como

(143) normales, entre 110 y 120

(144) %

(145) como

(146) sobrepeso,

(147) y

(148) más

(149) de

(150) 120

(151) %

(152) como

(153) obesidad.

(154) IMC = Peso (kg) / talla2 (m). Se considera malnutrición un

(155) IMC

(156) menor

(157) del

(158) percen l

(159) 3,

(160) sobrepeso

(161) un

(162) IMC

(163) entre

(164) percen l

(165) 80

(166)

(167) y

(168) 97%,

(169) y

(170) obesidad

(171) por

(172) encima

(173) del

(174) percen l

(175) 97.

(176) . La valoración de los segmentos corporales

(177) es

(178) ú l

(179) para

(180) iden ficar

(181) los

(182) trastornos

(183) de

(184) crecimiento que afectan las proporciones corporales. 4. Evaluación de la maduración ósea Segmento superior (SS): En < 2 años distancia vértex-coxis. En> 2 años igual talla sentado. Segmento inferior (SI): Distancia Pubis-suelo o diferencia talla-segmento superior. Relación SS/SI en condiciones normales es: RN 1.7; 3 años 1.3; 7 años 1; >10 años <1. Relación talla sentada/talla en >10 años =0,45-‐0,5. Envergadura o brazada (E), medida de. La Edad

(185) Ósea

(186) (EO) se estudia realizando una

(187) radiogra a

(188) de mano y muñeca izquierda. En la valoración de la EO se han consolidado

(189) dos

(190) grupos

(191) bien

(192) definidos:

(193) método

(194) compara vo

(195) del

(196) Atlas de Greulich y Pyle y los métodos numéricos de Tanner-Whitehouse (TW-2) o RUS-TW2. El método más u lizado

(197) es

(198) el

(199) de

(200) Greulich

(201) y

(202) Pyle,

(203) considerando normal o concordante una EO de +/un año con respecto a la edad cronológica del paciente..

(204) canarias pediátrica mayo-agosto 2014 Para el cálculo de PREDICCIÓN

(205) DEFINITIVA

(206) DE LA TALLA se han descrito muchos métodos que barajan simultáneamente varios parámetros (talla, VC, EO, talla media familiar, estadiaje puberal). El método más u lizado

(207) es

(208) el

(209) de

(210) Bayley-‐Pinneau

(211) que

(212) correlaciona EO y talla adulta. A pesar de la precisión de estos métodos su aplicación se reduce a es maciones

(213) para

(214) controlar

(215) al paciente. 5. Maduración sexual La valoración del desarrollo puberal se hace por medio de los estadios de Tanner, donde el estadio 2 representa el inicio de la pubertad; en la niña lo marca la aparición del botón mamario, y en el varón unos

(216) testes

(217) de

(218) 4

(219) cc.. Clasificación

(220) de

(221) la

(222) Talla

(223) Baja Tradicionalmente,

(224) en

(225) la

(226) prác ca

(227) clínica

(228) se

(229) ha

(230) clasificado

(231) la

(232) TB

(233) en

(234) dos

(235) pos,

(236) las

(237) variantes

(238) normales,

(239) el

(240) 80%

(241) de

(242) los

(243) casos

(244) (talla

(245) baja

(246) familiar,

(247) y

(248) retraso

(249) cons tucional

(250) del

(251) crecimiento)

(252) y

(253) las

(254) patológicas,

(255) el

(256) 20%.

(257) Actualmente,

(258) sin

(259) embargo,

(260) se

(261) prefiere

(262) clasificarla

(263) en

(264) talla

(265) baja

(266) patológica

(267) y

(268) talla

(269) baja

(270) idiopá ca3

(271) (figura

(272) 3). TALLA

(273) BAJA

(274) IDIOPATICA. Concepto. La

(275) talla

(276) baja

(277) idiopá ca

(278) (TBI)

(279) hace

(280) referencia a todas aquellas condiciones de TB en la que desconocemos la causa de la misma y que, además, cumplen los siguientes criterios: Longitud y peso del recién nacido normal para la edad gestacional, proporciones corporales normales, ausencia de enfermedad crónica, orgánica, endocrinopa a

(281) o

(282) trastornos

(283) psicoafec vos,

(284) nutrición

(285) adecuada

(286) y

(287) un

(288) empo

(289) de

(290) maduración

(291) que

(292) puede ser normal o lento4.. Al hablar de TALLA BAJA nos referimos a niños que se encuentran por debajo de las variaciones

(293) estaturales

(294) admi das

(295) como

(296) normales.

(297) La

(298) talla

(299) baja

(300) se

(301) define

(302) como

(303) aquella

(304) que

(305) se

(306) encuentra situada por debajo de –2 DE para edad y sexo en relación a la media de la población de referencia.. Los niños con TBI con crecimiento por debajo

(307) del

(308) rango

(309) gené co,

(310) inicio

(311) puberal

(312) retrasado con retraso similar en la EO y talla

(313) final

(314) normal

(315) o

(316) baja

(317) cons tuirían

(318) lo

(319) que clásicamente se conoce como RETRASO

(320) CONSTITUCIONAL

(321) DEL

(322) CRECIMIENTO

(323) Y

(324) DESARROLLO

(325) (RCCD) y los niños con TBI. Talla baja. concepto y clasificacion. Figura 3: Clasificación de la Talla Baja. …. 71.

(326) 72 …. canarias pediátrica · vol. 38, nº2 con

(327) crecimiento

(328) dentro

(329) del

(330) rango

(331) gené co, inicio puberal normal, EO concordante y

(332) talla

(333) final

(334) baja,

(335) semejante

(336) a

(337) la

(338) talla

(339) diana,

(340) serían el grupo de TALLA

(341) BAJA

(342) FAMILIAR

(343) (TBF). Estos procesos no obedecen a una causa actualmente conocida, por lo que es lógico pensar que debe haber alguna alteración, y probablemente incluyen endades

(344) e ológicamente

(345) diferentes5. TALLA

(346) BAJA

(347) PATOLÓGICA En esta se engloban todas las causas conocidas de la talla baja. Se pueden subclasificar

(348) en

(349) función

(350) de

(351) las

(352) proporciones

(353) corporales,

(354) dis nguiendo

(355) aquellos

(356) niños

(357) con

(358) TB y proporciones corporales normales (armónicas) de los que presentan TB con proporciones corporales inadecuadas (disarmónicas). Proporcionada Se debe valorar el momento del inicio de la desviación del crecimiento, y según este podemos diferenciarlas en formas prenatales y postnatales. A1)

(359) Prenatales a)

(360) Pequeño

(361) para

(362) edad

(363) gestacional

(364) (PEG): Aquellos recién nacidos con peso y/o longitud al menos 2D DE por debajo de la media para su edad gestacional6 (EG) debido a crecimiento intrauterino retardado.

(365) Afecta

(366) al

(367) 3-‐7%

(368) de

(369) RN

(370) vivos.

(371) Se

(372) clasifican

(373) en

(374) CIR

(375) simétrico

(376) (peso

(377) y

(378) altura bajos para la EG) por inhibición temprana del crecimiento y CIR asimétrico (peso bajo para la EG con talla conservada) por inhibición del crecimiento tardía. La mayoría de estos niños van a presentar una recuperación de su crecimiento antes de los dos años de edad, pero aproximadamente

(379) en

(380) un

(381) 10%

(382) persis rá

(383) el retraso postnatal. Hoy día se sabe que el niño PEG puede presentar cambios metabólicos y en la composición corporal que podrían estar implicados en el origen del síndrome metabólico en el adulto7. En los casos en los que no se evidencia una recuperación del crecimiento a los cuatro años de edad, (talla por debajo de 2,5 DE de la media) está indicado el tratamiento con hormona de crecimiento8.. b)

(384) Síndromes

(385) dimórficos: Se

(386) iden fican

(387) por

(388) sus

(389) peculiaridades

(390) clínicas (facies peculiar, malformaciones asociadas y, en la mayoría de los casos, talla baja y retraso psicomotor) y radiográficas.

(391) SINDROME

(392)

(393) PRADER

(394) WILLI Enfermedad

(395) gené ca

(396) de

(397) discapacidad

(398) intelectual

(399) asociada

(400) a

(401) múl ples

(402) manifestaciones en otros sistemas, debida a una alteración del cromosoma 15q11p13.

(403) Presenta

(404) un

(405) feno po

(406) caracterísco

(407) que

(408) incluye

(409) hipotonía

(410) neonatal,

(411) obesidad, TB e hipogonadismo. El niño ene

(412) talla

(413) normal

(414) al

(415) nacer,

(416) crecimiento normal o lento en la infancia, crecimiento

(417) puberal

(418) sin

(419) brote

(420) y

(421) talla

(422) final

(423) baja9. El tratamiento con hormona del crecimiento mejora la talla, disminuye la masa grasa y aumenta la masa magra10. c)

(424) Cromosomopa as:

(425) SINDROME

(426) DE

(427) TURNER Enfermedad cromosómica causada por la ausencia parcial o total de un cromosoma X en algunas o en todas las células del organismo, asociada a signos sicos

(428) caracterís cos.

(429) Los

(430) hallazgos

(431) caracterís cos

(432) son:

(433) TB,

(434) disgenesia

(435) gonadal,

(436) infan lismo

(437) sexual

(438) y

(439) feno po

(440) peculiar (metacarpianos cortos, mamilas separadas, hipoplásicas, cuello corto, pterigium colli, implantación baja del cabello). Pueden asociar malformación renal,

(441) cardiopa a

(442) congénita,

(443) HTA

(444) y

(445) defectos

(446) de

(447) audición.

(448) La

(449) e opatogenia

(450) de

(451) la

(452) TB

(453) es

(454) mul factorial

(455)

(456) y

(457) es

(458) el

(459) hallazgo

(460) clínico

(461) más

(462) frecuente

(463) (la

(464) talla

(465) final

(466) es

(467) unos 20 cm menor a la media). El síndrome de Turner también es una indicación de tratamiento con hormona de crecimiento11,12. A2)

(468) Postnatales 1.

(469) Origen psicosocial (deprivación emocional), 2. Origen nutricional (malnutrición severa) 3.

(470) Enfermedades crónicas: gastrointes nales

(471) (Crohn,

(472) celiaquia,

(473) fibrosis

(474) quís ca),

(475) cardiopulmonares

(476) (cardiopa as

(477) congénitas,

(478) asma),

(479) hepá cas,

(480) hematológicas (anemia), metabolopa as,

(481) infecciones

(482) crónicas

(483) e

(484) inmunodeficiencias..

(485) canarias pediátrica mayo-agosto 2014 4. Insuficiencia

(486) renal

(487) crónica (IRC): la talla

(488) final

(489) de

(490) los

(491) pacientes

(492) que

(493) durante su niñez desarrollaron IRC es considerablemente más baja que la talla

(494) final

(495) predicha.

(496) Es

(497) una

(498) indicación de tratamiento con hormona de crecimiento 5. Enfermedades endocrinológicas: Déficit

(499) de

(500) GH,

(501) Hipo roidismo,

(502) diabetes mellitus, hipogonadismo, pubertad precoz, hiperplasia suprarrenal

(503) congénita,

(504) hipercor solismo,

(505) hipopara roidismo,

(506) pseudohipopara rodismo

(507) Ia.. Déficit de Hormona del crecimiento (GH): El

(508) déficit

(509) de

(510) GH

(511) (DGH)

(512) es

(513) una

(514) en dad

(515) de

(516) e ología plural, de naturaleza congénita o adquirida, que se caracteriza por la ausencia absoluta

(517) o

(518) rela va

(519) de

(520) GH

(521) en

(522) suero

(523) o

(524) plasma,

(525) aislada

(526) o

(527) asociada

(528) a

(529) otras

(530) deficiencias

(531) hormonales.

(532) Cons tuye

(533) alrededor

(534) del

(535) 5%

(536) de

(537) las

(538) causas

(539) de

(540) talla

(541) baja.

(542) El

(543) trastorno

(544) puede

(545) ser

(546) hipofisario

(547) (primario),

(548) suprahipofisario

(549) (secundario)

(550) o

(551) bien por resistencia periférica a la GH o a los IGF (periférico). La causas DGH pueden ser: a) Idiopá ca,

(552) b)

(553) Congénita,

(554) gené ca

(555) (genes:

(556) GH,

(557)

(558) GHRH, SS, etc.) y asociada a malformaciones del SNC, estructurales y defectos de línea media y c) Adquirida (Tumores. Infecciones, TCE,

(559) etc.).

(560) Las

(561) caracterís cas

(562) del

(563) DGH

(564) son

(565) TB,

(566) VC baja, y EO retrasada. La clínica depende del

(567) momento

(568) de

(569) instauración

(570) del

(571) déficit:

(572) En

(573) el periodo neonatal presenta, hipoglucemias, micropene e ictericia prolongada y en el niño TB armónica, VC disminuida, acúmulo grasa troncular, facies peculiar (frente amplia, hipoplasia del tabique nasal), y retraso en la EO13. El

(574) diagnós co

(575) del

(576) DGH

(577) se

(578) basa

(579) en

(580) los

(581) criterios

(582) auxológicos junto con la ausencia de respuesta

(583) a

(584) 2

(585) pruebas

(586) de

(587) es mulación.

(588) La

(589) determinación de IGF-I e IGFBP-3 es complementaria, igual

(590) que

(591) los

(592) estudios

(593) radiológicos

(594) y

(595) gené cos.

(596) El

(597) tratamiento

(598) es

(599) la

(600) GH

(601) biosinté ca,

(602) subcutánea, diaria14,15. Desproporcionada:

(603) Displasias

(604) esquelé cas

(605) y

(606) Raqui smo Las

(607) Displasias

(608) esquelé cas

(609) son

(610) causa

(611) frecuente

(612) de

(613) TB

(614) de

(615) po

(616) desproporcionado.

(617) Se

(618) clasifican

(619) en

(620) osteodisplasias

(621) y

(622) en

(623) condrodisplasias. Entre las claves que pueden sugerirnos

(624) este

(625) diagnós co

(626) estarían

(627) las

(628) siguientes: TB extrema, historia familiar (muchas dominantes) y proporciones cor-. porales anormales. Es exigible una cuidadosa medida de los segmentos corporales y un estudio radiológico óseo.. Deficiencia del gen SHOX El

(629) gen

(630) SHOX

(631) fue

(632) iden ficado

(633) en

(634) 1997,

(635) localizado en el extremo distal del brazo corto de los cromosomas X e Y, en la región PAR1 (Xp22.3; Yp11.3).

(636) Codifica

(637) un

(638) factor

(639) de

(640) transcripción

(641) involucrado

(642) en

(643) la

(644) diferenciación

(645) y

(646) mul plicación de los condrocitos. Son necesarias dos copias

(647) ac vas

(648) del

(649) gen

(650) para

(651) un

(652) crecimiento

(653) normal, así la alteración en homocigosis (0 copias) resulta en la Displasia mesomiélica de Langer y la alteración en heterocigosis (1 copia

(654) o

(655) haploinsuficiencia)

(656) resulta

(657) en

(658) TBI,

(659) TB

(660) en

(661) el Turner y síndrome de Leri-Weill16,17. Las caracterís cas

(662) clínicas

(663) de

(664) TB

(665) desproporcionada

(666) mesomiélica, con frecuencia variable de anomalías

(667) menores

(668) (paladar

(669) ojival,

(670) microgna a,

(671) deformidad de Madelung, cubitus valgus, metacarpianos y metatarsianos cortos, hipertrofia

(672) de

(673) músculos

(674) de

(675) la

(676) pantorrilla

(677) y

(678) ↑

(679) índice

(680) de

(681) masa corporal) y los signos radiológicos (deformación piramidal de los huesos carpianos, deformación triangular de la cabeza del radio, radiolucidez del borde cubital del radio) son claves

(682) para

(683) el

(684) diagnós co18. Se recomienda el estudio

(685) gené co

(686) del

(687) gen

(688) SHOX

(689) en

(690) pacientes

(691) con

(692) TB

(693) y

(694) presencia

(695) de

(696) estas

(697) caracterís cas.

(698) La

(699) deficiencia

(700) del

(701) gen

(702) SHOX es indicación de tratamiento con hormona de crecimiento19.. Diagnóstico del paciente con talla baja A

(703) pesar

(704) de

(705) que

(706) inicialmente

(707) el

(708) diagnos co

(709) de

(710) la talla baja parezca sencillo, cada una de sus posibles causas debe ser evaluada20. Para ello se realizara una correcta historia clínica. HISTORIA

(711) CLÍNICA Antecedentes personales -

(712) Datos de la gestación, factores que afectan a la nutrición y crecimiento del feto, lesiones del parto. -

(713) Peso, longitud del recién nacido y perímetro cefálico. -

(714) Tiempo de evolución de la talla baja y antecedentes de cualquier enfermedad. Búsqueda de problemas psicológicos, sociales, familiares, escolares, entre otros. …. 73.

(715) 74. canarias pediátrica · vol. 38, nº2. … Antecedentes familiares -

(716) Talla de padres, hermanos, y datos del feno po

(717) de

(718) los

(719) padres.

(720) -

(721) Edad de desarrollo de los padres -

(722) Enfermedades familiares, consanguinidad. Exploración

(723) sica -

(724) Longitud o talla, peso, IMC, perímetro cefálico, talla sentado, envergadura. -

(725) Estadio puberal -

(726) Evaluación detallada por aparatos, presencia

(727) de

(728) es gmas

(729) o

(730) dismorfias.. Pruebas complementarias. El plan de estudio debe realizarse de forma escalonada. 1.

(731) Pruebas

(732) analí cas: -

(733) Perfil

(734) analí co

(735) completo

(736) sangre/orina

(737) (despistaje de enfermedades crónicas:

(738) hepá cas,

(739) renales,

(740) hematológicas, metabólicas). -

(741) An cuerpos

(742) an transglutaminasa

(743) y

(744) an endomisio.

(745) IgA

(746) total

(747) (descartar

(748) celiaquía) -

(749) TSH,

(750) T4L -

(751) Cor sol

(752) libre

(753) en

(754) orina

(755) (si

(756) obesidad

(757) presente) -

(758) IGF-1, IGFBP-3 -

(759) Cario po

(760) (descartar

(761) Turner). La realización de pruebas complementarias 2. Radiología: Edad ósea. vendrá

(762) determinada

(763) por

(764) las

(765) caracterís cas

(766) auxológicas, evolución, datos de la historia Estudios

(767) específicos clínica

(768) y

(769) la

(770) exploración

(771) sica

(772) y

(773) van

(774) dirigidas

(775) a

(776) establecer

(777) el

(778) diagnos co

(779) e opatogénico

(780) (fiEn algunos casos será necesario realizar gura

(781) 4).

(782)

(783) estudios funcionales, radiológicos y genéFigura 4: Algoritmo diagnóstico de la talla baja.

(784) canarias pediátrica mayo-agosto 2014 cos,

(785) en

(786) centros de referencia.. tumores

(787) cerebrales,

(788) epifisiolisis

(789) de

(790) cabeza

(791) femoral o diabetes, este incrementado en los pacientes que han recibido tratamiento

(792) durante

(793) largo

(794) empo.

(795) . 1-‐

(796) Test

(797) de

(798) es mulación

(799) de

(800) la

(801) secreción

(802) de

(803) GH: No

(804) es

(805) ú l

(806) la

(807) determinación

(808) basal.

(809) Los

(810) Test

(811) de

(812) es mulación

(813) de

(814) GH

(815) pueden

(816) Indicaciones

(817) del

(818) tratamiento

(819) con

(820) hormona

(821) ser

(822) fisiológicos

(823) o

(824)

(825) farmacológicos.

(826) de crecimiento Como norma general, para hacer el diagnos co

(827) de

(828) déficit

(829) de

(830) GH

(831) deben

(832) El tratamiento con hormona de crecimienser patológicas dos de estas pruebas, to,

(833) en

(834) España,

(835) está

(836) autorizado

(837) en:

(838) el

(839) déficit

(840) se ha establecido a manera de conde

(841) GH,

(842) el

(843) síndrome

(844) de

(845) Turner,

(846) la

(847) insuficiensenso que el pico de respuesta mínicia renal crónica, el síndrome de Pradermo que debe obtenerse es de 10 ng/ Willi, el niño pequeño para edad gestaml para considerar que la respuesta es cional y las alteraciones del gen SHOX. En normal21. EE.UU., la FDA ha aprobado, además, la u lización

(848) de

(849) la

(850) GH

(851) en

(852) la

(853) talla

(854) baja

(855) idiopá2- Estudios

(856) citogené cos

(857) y/o

(858) moleculaca. res

(859) (en

(860) casos

(861) específicos) 3-‐

(862) Estudios de imagen. Bibliografía 1.. Carrascosa A, Fernández-García J, Fernández-Ramos C, Ferrández A, López-Siguero J, Sánchez-González E et al. Estudio transversal español de crecimiento 2008. Parte II: valores de talla, peso e índice de masa corporal desde el nacimiento a la talla adulta. An Pediatr (Barc). 2008; 686:552-69.. 2.. Ferrández A, Carrascosa A, Audí L, Baguer L, Rueda C, Bosch-Castañé J et al. Pubertal growth standards according to age at pubertal growth spurt onset. Data from a Spanish longitudinal study including 458 subjects (223 boys and 235 girls). J Pediatr Endocr Metab. 2009; 22:715-26.. 3.. Cassorla F, Gaete X. Clasificación y valoración. -

(863) Serie

(864) ósea (solo en caso de encontrar desproporción en los segmentos

(865) corporales

(866) y

(867) en

(868) los

(869) que

(870) enen

(871) una talla muy baja con respecto a la talla parental). -

(872) RNM

(873) cerebral:

(874) diagnós co

(875) topográfico

(876) y

(877) e ológico

(878) en

(879) los

(880) casos

(881) de

(882) déficit

(883) de

(884) GH.. Tratamiento con hormona de crecimiento. de la talla baja. En: Pombo M. editor. Tratado El

(885) tratamiento

(886) con

(887) GH

(888) se

(889) inició

(890) hace

(891) 40

(892) años

(893) de Endocrinología Pediátrica. 4.a ed. Madrid: y

(894) desde

(895) 1985

(896) se

(897) u liza

(898) la

(899) hormona

(900) de

(901) creciMcGraw-Hill. Interamericana, 2009. p. 152miento recombinante (r-hGH) obtenida me174. diante

(902) bioingeniería

(903) gené ca21. Se administra por vía SC, diariamente y en la noche. La do- 4. Cohen P, Rogol AD, Deal CL Saenger P, Reiter EO, Ross JL et al. On behalf of the 2007 ISS sis varía dependiendo de la indicación y debe Consensus Workshop participants. Consensus mantenerse hasta que el paciente alcance la statement on the diagnosis and treatment of talla

(904) final. children with idiopathic short stature: a sum-. Efectos secundarios. mary of the Growth Hormone Research Society, the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, and the European Society for Pediatric Endocrinology Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93:4210-7.. La tolerancia es, en general, excelente y no existen con las dosis aconsejadas efectos secundarios de importancia. Entre las 5. Castro Feijóo L, Barreiro Conde J, Cabanas Rodríguez P, Pombo Arias M. Talla baja complicaciones, aunque raras, del trataidiopática. En Pombo M, editor. Tratado de miento con GH, cabe destacar hipertensión Endocrinología Pediátrica. 4a ed. Madrid: intracraneal

(905) benigna,

(906) ginecomas a

(907) prepuMcGraw-Hill Interamericana, 2009. p. 180-8. beral,

(908) artralgia

(909) y

(910) edema,

(911) hipo roidismo

(912) transitorio, hiperglucemia e intolerancia a 6. Carrascosa A, Ferrández A, Yeste D, GarciaDihinx J, Romo A, Copil A et al. Estudio transla glucosa22. La relación entre el tratamienversal español de crecimiento 2008. Parte I: to de GH y el desarrollo de malignidad no valores de peso y longitud en recién nacidos ha podido probarse. En ausencia de otros de 26-42 semanas de edad gestacional. An factores de riesgo, no existe evidencia de Pediatr (Barc). 2008;686:544-51. que el riesgo de leucemia, recurrencia de …. 75.