El síndrome de Brown es un estrabismo de tipo restrictivo que se caracteriza por una limitación de elevación del globo ocular en aducción debido a una afectación del tendón del músculo oblicuo su-perior o del complejo tendón-tróclea.
CLÍNICA
Los signos clínicos más característicos son (fig. 1): • Limitación de elevación, que es máxima en
aducción, moderada en supraducción y míni-ma o ausente en abducción.
• Hipotropía en PPM que se acentúa en aduc-ción (casos severos).
• Tortícolis característico con el mentón hacia arriba para compensar la hipotropía en PPM o en ocasiones, con la cara hacia el lado con-trario al ojo afecto.
• Divergencia en elevación (patrón en V). • Inciclotorsión en elevación. • Aumento de la hendidura palpebral en aduc-ción. • Hipotropía en aducción («downshoot») (casos severos).
• Si el ojo fijador es el patológico, el ojo sano está en hipertropía (1).
• Es característica la ausencia de hiperacción del oblicuo superior (2).
Test de ducción forzada positivo a la elevación en aducción es imprescindible para confirmar el diagnóstico
PATOGENIA
Cuando el ojo normal se eleva en aducción, la parte posterior del globo ocular desciende por lo que la inserción de la parte refleja del tendón del oblicuo superior se desplaza hacia atrás y, la parte directa del tendón tiene que pasar a través de la tróclea para permitir la elevación. En el síndrome de Brown la limitación de la elevación en aducción se debe a una imposibilidad de realizar este movimiento.
Puede ser congénito o adquirido y existen for-mas constantes e intermitentes (fig. 2). Es más
co-2. Síndrome de Brown
Josep Visa Nasarre
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Figura 1: Síndrome de Brown en ojo derecho con limitación de elevación en adducción, patrón en V, ligera hipotropía en
mún en mujeres y en ojo derecho, y es bilateral en un 10% de los casos (2) (fig. 3).
SÍNDROME DE BROWN CONGÉNITO
El tipo congénito está causado por una anomalía a nivel del tendón del oblicuo superior y/o complejo tendón-tróclea y se presenta desde el nacimiento.
Las causas descritas para explicar la patogenia de este síndrome son:
– Tendón del oblicuo superior excesivamente corto.
– Inelasticidad de la vaina del tendón.
– Anomalías a nivel del complejo tendón-tróclea: • Engrosamiento del tendón en la zona tro-clear con nódulos fibrosos que dificultan su deslizamiento (problema de espacio en el complejo tróclea-tendón).
• Menor tamaño de la tróclea que imposibili-ta el paso del tendón.
• Adherencias fibrosas que se extienden desde la pared orbitaria al globo ocular en el cua-drante nasal posterior.
– Excesiva anchura del tendón.
– Inserción escleral bífida del tendón (3).
SÍNDROME DE BROWN ADQUIRIDO
Presenta una clínica parecida pero las causas son diferentes:
• Cirugía sobre el tendón del oblicuo superior (plegamiento excesivo) (fig. 4).
• Colocación de implantes valvulares en ci-rugía de glaucoma o explantes en cici-rugía de desprendimiento de retina en cuadrante nasal superior (fig. 5).
Figura 2: Síndrome de Brown intermitente en ojo izquierdo. Arriba limitación de elevación en aducción e hipotropía en
PPM. Abajo, la misma paciente sin limitación de elevación ni desviación vertical en PPM.
9.2. Síndrome de Brown 275
• Procesos inflamatorios (artritis reumatoide, lupus sistémico, síndrome de Sjogren) (4) que pueden ocasionar una inflamación a nivel de la tróclea.
• Procesos infecciosos (sinusitis).
• Traumatismos que afecten a la zona de la tróclea. • Masa en cuadrante nasal superior (fig. 6)
(mucocele, malformación vascular, tumor óseo) (5).
El «síndrome del click» está provocado por un proceso inflamatorio a nivel de la tróclea que difi-culta el paso del tendón a través de ella. En ocasio-nes se consigue el paso acompañado de un ruido que el paciente refiere como un «click», mejorando la elevación.
Es imprescindible realizar siempre pruebas de imagen en el síndrome de Brown adquirido (6) y es-tudio sistémico si se asocian síntomas generales. La
palpación de la zona troclear nos puede ayudar a descartar la presencia de tumoraciones a este nivel.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Paresia del músculo oblicuo inferior. En estos
casos el déficit de elevación se acompaña de hipe-racción del músculo oblicuo superior con el pa-trón en A característico de este cuadro. El test de ducción forzada nos dará el diagnóstico ya que es negativo en este caso (fig. 7).
Déficit de elevación monocular. El déficit de
ele-vación es prácticamente igual en todas las posicio-nes de la mirada hacia arriba, incluso más marcada en abducción y en muchas ocasiones se acompaña de ptosis. El test de ducción forzada es positivo en elevación y abducción porque la restricción está en el recto inferior (fig. 8).
Figura 4: En la imagen de la izquierda se visualiza hipertropía de ojo derecho en aducción. En la imagen de la izquierda
se evidencia una limitación de la elevación en aducción después de cirugía de plegamiento del tendón del oblicuo superior.
Figura 5: Paciente intervenida de cirugía de desprendimiento de retina en ojo derecho con colocación de explante en zona
nasal superior. Se observa limitación de elevación en aducción en ojo derecho provocado por el explante.
Figura 6: En la imagen de la izquierda se evidencia limitación de elevación en adducción en ojo izquierdo causada por tumor
Síndrome de fibrosis congénita. Pueden estar
afectados varios músculos extraoculares y la afec-tación muscular se encuentra en otros miembros de la familia. El intento de la mirada hacia arriba pro-voca convergencia.
Otras patologías
Adherencias en el cuadrante temporal inferior por cirugía sobre el músculo oblicuo inferior.
Como complicación de cirugía de blefaroplas- tia superior ya sea por suturas demasiado profun-das o cauterización excesiva que incluye el tendón del O.S.
Otras causas como fractura orbitaria u oftalmo- patía tiroidea se acompañan de antecedentes y sig-nos y síntomas característicos que nos ayudan en el diagnóstico diferencial.
Puede presentarse un patrón tipo síndrome de Brown sin afectación del complejo tendón-tróclea, pero con afectación de la polea del
rec-Figura 7: Paresia oblicuo inferior de ojo derecho. Se observa ligera limitación de elevación en ojo derecho en la levoversión
con desviación en A provocada por la hiperfunción del oblicuo superior derecho.
Figura 8: Hipotropía de ojo derecho en PPM con déficit de elevación en toda la mirada superior. Corresponde a un déficit
9.2. Síndrome de Brown 277
to lateral (desplazamiento inferior que causa una limitación de elevación en aducción) confirmado por RMN (7). TRATAMIENTO La resolución espontánea del síndrome de Brown, tanto congénito como adquirido, está descrita en la literatura (8-10), por lo que se recomienda un actitud expectante en los casos en que la desviación en PPM es pequeña o ausente y el tortícolis es leve.
Se indica cirugía cuando el paciente presenta uno o varios de los siguientes hallazgos (2):
• Marcada hipotropía en PPM: > de 15 dp (sín-drome de Brown severo).
• Severa limitación de elevación en aducción. • Tortícolis manifiesto con elevación del mentón. • Depresión severa en aducción (downshoot). Antes de iniciar cualquier tipo de cirugía es im-prescindible realizar el test de ducción forzada del oblicuo superior, que será positivo, y plantear los tratamientos quirúrgicos dependiendo, en parte, de la información que nos proporciona este test. La li-mitación de elevación en aducción en el síndrome de Brown clásico (alteración en tendón-tróclea) au-menta con la retropulsión del globo.
Las técnicas que se utilizan para el tratamiento quirúrgico del síndrome de Brown son:
• Tenectomía del oblicuo superior. • Tenectomía posterior del oblicuo superior. • Retroceso del tendón del oblicuo superior. • Alargamiento del tendón del oblicuo superior. • Afilamiento del tendón del oblicuo superior. Tenectomía
En la década de los ochenta se preconizaba la tenectomía (ver capítulo 3.8.3) como técnica qui-rúrgica de elección. Esta técnica, en la mayoría de los casos, elimina eficazmente la limitación de la elevación en aducción, corrige el tortícolis y la hi-potropía. Es imprescindible realizar el test de duc-ción forzada después de la tenectomía para verificar que se ha solucionado la limitación de la elevación. Sin embargo, el debilitamiento excesivo del oblicuo superior que esta técnica provoca, desencadena una hipertropía del ojo afectado por hiperfunción del
oblicuo inferior ipsilateral (presente en el 57% a 81% según las series) con aparición de un patrón en V y tortícolis torsional, que obliga a realizar en un elevado porcentaje de casos (hasta un 75%) una segunda intervención quirúrgica de debilitamien-to del oblicuo inferior, con resultados no siempre satisfactorios (11). La frecuencia es tan alta que al-gunos autores prefieren realizarla en el mismo acto quirúrgico (12).
Tenectomía posterior VÍDEO 11
La tenectomía posterior del tendón del oblicuo superior mejora las ducciones y no provoca, hipo-función de dicho músculo, cicatrización excesiva ni reacción a cuerpo extraño. Estaría indicada en síndrome de Brown con poca desviación vertical en PPM pero con limitación marcada de la elevación en aducción (13).
Retroceso del tendón
El retroceso del tendón del oblicuo superior es una técnica alternativa a la tenectomía, en casos de síndrome de Brown moderado, y evita en la mayo-ría de los casos, la hiperfunción del oblicuo inferior secundaria a la tenectomía (figs. 9 y 10) VÍDEO 12.
Alargamiento del tendón
Si la causa que origina la restricción es la exis- tencia de un tendón del oblicuo superior excesiva-mente corto se recomienda como técnica de elec-ción un alargamiento de éste.
En 1991, Wright propuso el alargamiento del tendón del oblicuo superior con banda de silicona para los casos de S. de Brown severo (banda de silicona 240 de 10-12 mm suturada con Mersile-ne® de 5/0) (14). Esta técnica proporciona buenos resultados pero puede provocar restricciones en la mirada hacia abajo por adherencias y reacción a cuerpo extraño, que obligan a reintervenir al pa-ciente y retirarle el implante. Por ello es impor-tante preservar la integridad de los septos inter-musculares y evitar el contacto de la banda con el recto superior (15). Se ha descrito el uso de tendón palmar para intentar evitar las complicaciones asociadas al uso del expansor de silicona (16) (ver capítulo 3.8.3).
Otro método para alargar el tendón, es el uso de sutura colgante no reabsorbible (sutura de
polies-ter) con ambos bordes del tendón separados entre 5 y 8 mm. Se debe comprobar la negativización del TDF y el paso sin obstáculo del tendón por la tró- clea. Es una técnica más fácil de realizar que el ex-pansor de silicona y se evita la presencia de material extraño en la zona superior (17-19) (ver capítulo 3.8.3).
Se ha descrito el uso de una porción de tendón de Aquiles preparado en el banco de tejidos como expansor del tendón del oblicuo superior, sin efec-tos secundarios y con buenos resultados postope-ratorios en relación a la mejoría de la elevación en aducción (20).
Afilamiento del tendón del oblicuo superior
VÍDEO 13
La técnica del afilamiento del tendón del obli- cuo superior es una técnica descrita por Horta-Barbosa en 1996 (21) (ver capítulo 3.8.3) y es muy útil en los casos de síndrome de Brown en que al realizar el test de ducción forzada del tendón del oblicuo superior en el inicio de la cirugía, se consigue negativizar siendo anteriormente posi-tivo (al pasar la zona engrosada del tendón por la tróclea). Con el afilamiento se elimina la
limi-Figura 9: Síndrome de Brown moderado en ojo izquierdo. Preoperatorio. Se observa el déficit de elevación en aducción sin
downshoot en aducción.
Figura 10: Postoperatorio de la paciente descrita en la figura 9. Se realizó retroceso del tendón del oblicuo superior en ojo
9.2. Síndrome de Brown 279
tación a la elevación en aducción, se corrige el tortícolis y la hipotropía en PPM de una manera fisiológica sin inducir un debilitamiento excesi-vo del oblicuo superior, complicación que sólo se presenta en un 10% de los casos. En el posto-peratorio inmediato es deseable que el oblicuo inferior quede algo hipofuncionante y no que se normalice inmediatamente su función, pues esto último podría significar un afilamiento excesivo del tendón del oblicuo superior lo que, podría inducir una parálisis yatrogénica del músculo oblicuo superior (22,23) (figs. 11, 12, 13 y 14).
En los casos de síndrome de Brown adquirido se debe tratar la causa que lo provoca. Si la causa es
inflamatoria se puede tratar con inyección de corti-coides en la región troclear.
En el caso de que la anomalía que origina el sín-drome restrictivo sea la presencia de adherencias de bandas fibrosas procedentes de la pared orbitaria al globo ocular, éstas deben ser liberadas hasta negati-vizar el test de ducción forzada.
A pesar de la utilización de estas técnicas los resultados no son satisfactorios en todos los casos y probablemente esto es debido a que no se cono-cen totalmente los mecanismos patológicos de este síndrome, y esto sugiere mecanismos causantes no relacionados con el complejo tendón-tróclea. Se
Figura 11: Síndrome de Brown marcado en ojo izquierdo. Obsérve la limitación de elevación en aducción que también está
presente en la mirada hacia arriba y levemente en abducción. La paciente presenta hipotropía en PPM.
Figura 12: Postoperatorio del caso de la figura 11. Se realizó afilamiento del tendón del oblicuo superior. Se evidencia gran
ha planteado la teoría de la inervación paradójica del IV nervio por fibras del III nervio como posible causa de síndrome de Brown (24).
Los hallazgos en estudios realizados con RMN de la disposición de los músculos y sus poleas y de la dirección donde estos músculos ejercen su ac-ción, pueden ayudar a escoger la técnica quirúrgica más adecuada a cada caso y pueden explicar los fra-casos que se presentan con las técnicas quirúrgicas
limitadas al tendón del OS (25). El uso de la RMN de alta resolución multiposicional permite definir con gran detalle, las anomalías anatómico-patológicas causantes del síndrome de Brown permitiendo un manejo quirúrgico más racional y obtener mejores resultados quirúrgicos (25).
Como resumen podemos plantear el tratamiento del síndrome de Brown según el siguiente esquema:
Figura 13: Síndrome de Brown bilateral con déficit de elevación en aducción en ambos ojos y patrón en V. Preoperatorio.
Figura 14: Postoperatorio caso figura 13. Se realizó afilamiento bilateral del tendón del oblicuo superior con mejoría de la
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