CTO_ORL

ORL

P145

MIR 2008-2009

El neurinoma del acústico es el tumor más frecuente del ángulo bulbopon-tocerebeloso. Clínicamente, cabría sist ematizar los signos y sínt omas en función de la fase de crecimiento:

• Fase intracanalicular: hipoacusia neurosensorial unilateral, con pre-dominio en tonos agudos y pér dida de la int eligibilidad. Habría tam-bién pérdida de la discriminación t onal-verbal, como corresponde a una hipoacusia neurosensorial retrococlear.Tal como sucede en nues-tro paciente, es típica la aparición de un acúfeno unilateral y síntomas vestibulares (sobre todo inestabilidad, más que un vér tigo franco, ya que el lento crecimiento del tumor permite la compensación central). • Fase cisternal: ocupa el ángulo pontocerebeloso pero sin comprimir el tronco. Afecta a par es craneales vecinos: trigémino, facial y par es bajos (IX, I, XI, XII), por este orden de frecuencia.

• Fase c ompresiva: comprime el tr onco e incluso el c erebelo. Clínicamente, se manifiesta como hipertensión intracraneal con sín-drome cerebeloso.

Para el diagnóstic o definitiv o, el mét odo de elección sería la RMN c on gadolinio. No obstante, antes de r ecurrir a ella, suele recurrirse a pruebas auditivas, vestibulares y los PTEA C. Si has leído c on atención, verás que la descripción del caso coincide con la fase intracanalicular.

P191

MIR 2008-2009

Las sorderas, en caso de existir, deberían ser diagnosticadas antes de los dos años de vida y, si es posible, antes del primer año. De esta forma, al tratarlas precozmente, se intenta evitar trastornos en el lenguaje. Existen determina-dos factores de riesgo que nos obligan a r ealizar un screening auditivo:

• Historia familiar de sordera hereditaria.

• Malformaciones craneofaciales o del pabellón auricular. • Hallazgo de un síndrome que lleve asociada hipoacusia. • Infección congénita o postnatal con riesgo de hipoacusia. • Bajo peso.

• Apgar bajo. • Hiperbilirrubinemia. • Prematuridad.

• Ventilación mecánica prolongada. • Uso de fármacos ototóxicos.

• Trastornos del lenguaje y/o enfermedades neurodegenerativas.

El uso de corticoides durante el embarazo no es, en sí mismo, un factor de riesgo para padecer una hipoacusia (respuesta 5 falsa).

En neonatos, el screening se realiza mediante otoemisiones acústicas. Si están alteradas, se repiten al mes y, si persiste la alteración, se realiza PTEAC. A partir de los tres años pueden emplearse exploraciones audiométricas infantiles.

P155

MIR 2007-2008

La otitis externa difusa, también conocida como “otitis del nadador u otitis de las piscinas ”, suele ser debida a una inf ección por P. aeruginosa. No la confundas con la otitis ex terna maligna, que también se debe a P.

aerugi-nosa, más frecuente en diabéticos y con un pronóstico francamente peor. S. aureus también es relativamente habitual como causante de otitis

exter-nas. Sin embargo, no produce otitis difusas, sino circunscritas; es decir, afec-tando a una glándula pilosebác ea del CAE (f orúnculo del oído , que habi-tualmente afecta al tercio externo).

P156

MIR 2007-2008

La enfermedad de Ménière se caracteriza por crisis r ecortadas de vér tigo, hipoacusia y acúfenos de 24 a 48 de duración. Las crisis pueden ocurrir con

Respuestas

Comentadas

Otología

T1

P156 (MIR 07-08) Dif erencias entre enfermedad de Ménièr e, neuritis vestibular y VPPB

frecuencias muy dispares (semanas, meses, años) y pueden desencadenar-se con el estrés. El vértigo predesencadenar-senta las características de periférico con giro de objetos y síntomas vegetativos. La hipoacusia es fluc tuante (respuesta 4 correcta), pues se r ecupera pasada la crisis , es de origen c oclear y c on mayor afectación para los tonos graves (dato muy típico de esta entidad). Las pruebas v estibulares durante las crisis pueden ser normales , salvo en algunos casos de enfermedad evolucionada, donde existe un deterioro de la función vestibular.

Para recordar las diferencias entre las patologías del oído interno estudia la tabla de la página anterior.

P239

MIR 2007-2008

Pregunta de dificultad media-baja que puede r esolverse con conocimien-tos básicos sobre la trayectoria del nervio facial.

El nervio facial sale de la base del cráneo a tr avés del orificio estilomastoi-deo, da la rama sensitiva de Ramsay-Hunt y, seguidamente, se introduce en el espesor de la glándula parótida, situada precisamente en la región pre-auricular (anterior y ligeramente caudal a la oreja). Por ello, una lesión inci-socontusa que af ectase a esta r egión tendría bastantes posibilidades de dañar este nervio. En ocasiones, el facial también se ve afectado por tumo-res malignos parotídeos, que pueden comprimirlo o infiltrarlo.

P150

MIR 2006-2007

Has de saber que la otitis media secr etoria unilateral del adulto puede ser un signo de car cinoma de cavum, por lo que se ac onseja descar tar est e proceso en todo adulto con estos síntomas. El tratamiento habitual de una otitis secretoria unilateral consiste en vasoconstrictores y antiinflamatorios a los que se añade tratamiento antibiótico, y si existe hipertrofia adenoidea importante, se realiza adenoidectomía. La inserción de drenaje transtimpá-nico está indicada en niños con otitis medias agudas recurrentes, de modo que la pregunta, al tratar de un adulto, nos da la respuesta incorrecta.

P152

MIR 2006-2007

Pregunta sencilla ac erca del diagnóstic o dif erencial entr e los síndr omes vestibulares periféricos. Debes conocer que el vértigo posicional paroxísti-co benigno es la causa más usual de vér tigo perifériparoxísti-co. Se origina por una canalitiasis y menos frecuentemente por una cupulolitiasis. La mayoría son idiopáticos. Clínicamente se car acterizan por crisis de vér tigo provocadas por movimientos cefálicos de extensión y giro (al acostarse, al mirar a una localización…) que, a diferencia del Ménière, no asocia hipoacusia.Se diag-nostica mediante las maniobr as de Dix-Hallpik e. El tratamiento no es far-macológico, sino con maniobras de r eubicación vestibular (maniobras de Epley y Semont).

ORL

P191

MIR 2006-2007

Pregunta con respecto a una infección de vías respiratorias altas en un lac-tante de seis meses . Por la edad del pacient e, lo más pr obable es que la faringoamigdalitis que el pacient e muestra sea de tipo víric o, ya que ade-más se nos refiere clínica de rinitis. El problema es que el paciente presen-ta clínica acompañante de otitis media aguda incipient e. Ante las posibili-dades terapéuticas lo más correcto sería no instaurar tratamiento; no obs-tante, si hubiera que iniciarlo, la opción sería iniciar amo xicilina a dosis de 80 mg/kg/día durante ocho o diez días.

P052

MIR 2005-2006

Pregunta fácil acerca de la parálisis facial, un tema típico del MIR. Nos exponen un caso clínic o de parálisis facial, posiblemente una parálisis facial idiopática,parálisis de Bell o a frigore (es la más frecuente).Se suele ins-taurar en unas 48 horas, pero el comienzo súbito NO descarta el diagnóstico (respuesta 1 falsa). Otras causas de parálisis facial periférica son la tr aumáti-ca, el herpes zóster ótico (Ramsay Hunt), tumorales, otítiaumáti-ca, sarcoidosis, etc. En la parálisis facial periférica existe una afectación de los músculos inervados por la rama superior del nervio facial (asimetría de las arrugas frontales y cierre incompleto del párpado con el signo de Bell).En cambio,si la parálisis es de ori-gen central, la función de dichos músculos está c onservada porque también reciben iner vación por fibr as ner viosas c ontralaterales a la lesión (opción 2 cierta). Asimismo, la presencia de síntomas de otros pares craneales (diplopía, disfagia...) hac e pensar en una misma lesión a escala c entral que pr oduzca afectación de todos ellos a nivel del tronco del encéfalo (opción 4 falsa). Clínicamente hay una parálisis motora de la hemicara con desviación de la comisura de la boca al lado sano y babeo en el lado de la lesión.Si la lesión se localiza por encima de la salida de la cuer da del tímpano, a la parálisis facial se añadirá disgeusia de los 2/3 anteriores de la hemilengua ipsilate-ral e hiposialia.Si la lesión es proximal a la salida del nervio del músculo del estribo, habrá también algiacusia (audición dolor osa) por ausencia del reflejo estapedial. Si es proximal al ganglio geniculado, se añade disminu-ción de la secredisminu-ción lacrimal (opdisminu-ción 3 falsa).

En el diagnóstic o, además del estudio de la secr eción lacrimal, valoración del reflejo estapedial y gust ometría y sialometría, se utiliza el elec trodiag-nóstico. Éste establece el gr ado de lesión y el pr onóstico de la parálisis . El más utilizado, dado que permit e cuantificar el daño ax onal, es la electro-neurografía, que tiene valor entre los tres y los diez días tras la parálisis. La EMG sirve como predictor pronóstico, puesto que registra la actividad mus-cular espontánea y v oluntaria detectando signos de r einervación (predice la regeneración del ner vio paralizado). Se realiza en casos de mala ev olu-ción tras unas semanas desde la instauraolu-ción del cuadro (opolu-ción 5 falsa).

P152

MIR 2005-2006

Pregunta fácil en forma de caso clínico típico; en clase se hacen casos idén-ticos al de la pregunta.

La OMC es una inflamación crónica del oído medio, que genera un cuadro de ot orrea purulenta crónica o r ecidivante, que cursa sin otalgia y c on hipoacusia de gr ado variable. En la OMC simple , la per foración suele ser

central, respetando el anulus, y lesión de la cadena osicular , pero no suele haber osteolisis de las paredes del conducto. Su principal causa es la exis-tencia de una perforación timpánica previa, y la disfunción tubárica contri-buiría a la cronificación del cuadro.

La OMC colesteatomatosa se caracteriza por la presencia de epitelio queratini-zante en las cavidades del oído medio capaz de sintetizar una serie de sustan-cias que producen osteolisis de las paredes,con la consiguiente posibilidad de complicaciones (mayor t endencia a pr oducirlas que la OMS simple), siendo típica la fístula del conducto semicircular lateral dando clínica vertiginosa que se pone de manifiesto por el signo de la fístula.Otras complicaciones intratem-porales que pueden aparecer son las mastoiditis,que exigen tratamiento anti-biótico i.v. y en ocasiones cirugía; la petrositis, que se manifiesta por el síndr o-me de Gradenigo (otorrea asociada a dolor r etroocular y diplopía por af ecta-ción de los pares V y VI, respectivamente) y que requiere antibioterapia y mas-tectomía ampliada; las laberintitis, y la parálisis facial, que en el caso del c oles-teatoma r equiere antibiot erapia y cirugía inmediata c on r evisión del facial. Entre las complicaciones intracraneales destacan la meningitis (neumoc oco y

Haemophilus influenzae), los abscesos y la trombosis del seno lateral.

Suele haber una perforación del tímpano, pero en este caso es periférica y no respeta al anulus, con escamas blanquecinas en el oído medio. La hipo-acusia que acompaña a los colesteatomas suele ser intensa por el daño del sistema de conducción del sonido, dando una hipoacusia de c onducción. El cuadr o descrit o es típic o de la OCM c olesteatomatosa (r espuesta 2 correcta). El tratamiento es siempre quirúrgico con mastoidectomía. La OMS puede cursar hipoacusia de transmisión, autofonía, etc., pero en la exploración el tímpano está integro y no hay otorrea (respuesta 3 incorrec-ta). Ante una mujer joven con hipoacusia,uno de los diagnósticos a descar-tar es la otosclerosis, pese a que éste no justifica la perforación ni la otorrea (opción 4 inc orrecta). La timpanoescler osis puede ser c onsecuencia de múltiples pr ocesos ótic os, pero en esta pr egunta nos hablan de ot orrea crónica asintomática con una perforación timpánica periférica y signos de afectación del conducto óseo, que es el cuadro típico de la OMC colestea-tomatosa (opción 5 incorrecta).

P257

MIR 2005-2006

Pregunta bastante fácil. Es imprescindible que sepas manejar el diagnósti-co diferencial de los síndromes vestibulares periféridiagnósti-cos, de tal manera que si vuelve a caer no falles.

Orientando la clínica puedes llegar fácilmente a la respuesta.

En el síndr ome de Ménièr e hay hipoacusia (al inicio fluc tuante y peor en graves), las crisis de vértigo duran horas, hay acúfenos que son premonito-rios de las crisis , las cuales son r ecurrentes. Todo esto aparece en nuestr o paciente (respuesta 4 correcta).

Es imprescindible que en el MIR ante un caso clínico como el descrito hagas un diagnóstico diferencial entre el síndrome de Ménière, neuritis vestibular y vér tigo posicional par oxístico benigno . Por ello , la r espuesta 3, que nos habla de neurinoma v estibular izquier do, a priori no debes de t enerla en cuenta pero, aun así,en este cuadro no nos cuentan clínica compresiva, ni de pares craneales,ni de tronco (la RM es normal);y sobre todo porque entre los síntomas vestibulares predomina más la inestabilidad sobre el vértigo.

ORL

ORL

en una ot osclerosis (r espuesta 5), y por que además la hipoacusia de la otosclerosis es progresiva y no recurrente, como en este cuadro.

Tampoco puede ser una neuritis vestibular (respuesta 1 falsa) debido a que en este cuadr o no ha y pér dida de audición (hipoacusia). También tienes que saber que en las neuritis las crisis de vértigo duran unos días y no horas como nos dicen en el caso clínico.Igualmente, la crisis de vértigo es ÚNICA debido a que la causa es vírica (en el caso clínic o nos dicen que ha tenido cinco crisis). Por último, no puede ser un vér tigo posicional par oxístico benigno ( VPPB), debido a que en est e cuadro clínico las crisis de vér tigo no duran varios días como dicen en el cuadro clínico,sino que duran varios segundos.El VPPB tiene en común con el síndrome de Ménière que ambos recidivan, pero en el VPPB no hay hipoacusia, que en cambio sí aparece en el síndrome de Ménière.

P154

MIR 2004-2005

El cuadro que nos cuentan es muy breve y dependiente de la postura, con lo que lo más probable sería un vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB). Observa que, asimismo, no existe afectación de la audición, detalle que tam-bién encaja en este diagnóstico. El tratamiento del VPPB no es farmacológi-co, sino las maniobras de reubicación canalicular de Epley-Semont (respues-ta 3 c orrec(respues-ta). Sin embargo, (respues-también puede es(respues-tar indicada la r ehabili(respues-tación vestibular (respuesta 4), sobre todo en casos en los que persist e un compo-nente de inestabilidad crónica, con lo que la pregunta es anulable.

Has de saber distinguirlo del vér tigo de Ménière y de la neuronitis vestibu-lar, para lo que t e ofr ecemos la tabla de la pr egunta 156, MIR 07-08. Ahí encontrarás las principales diferencias entre estas patologías.

P236

MIR 2004-2005

Pregunta muy c ompleja sobr e la embriología del oído medio . Afortunadamente, fue anulada, ya que está mal c onstruida. Existen ele-mentos del oído medio que derivan del primer arco (martillo y yunque, así como los músculos del oído medio, como el del martillo o el tensor del tím-pano). Por otro lado, la mucosa del oído medio se f orma a par tir de la pri-mera bolsa. Por c onsiguiente, tendría un doble origen y , por tant o, una doble respuesta correcta.

P059

MIR 2003-2004

Nos encontramos ante una pr egunta sencilla, en la que nos exponen un caso clínico y nos piden directamente el diagnóstico de sospecha. Por los resultados de la acumetría sabemos que se trata de una hipoacusia de transmisión, descartando así la hipoacusia súbita (opción 3),que produ-ce hipoacusia de per produ-cepción, y la neur onitis vestibular (opción 5), que no cursa con hipoacusia.

En cuanto a la otitis ser osa (opción 1), se da principalmente en la infancia, y lo habitual es encontrar en la otoscopia el tímpano retraído y opaco, con niveles hidroaéreos y burbujas en caja.

La timpanoescler osis (opción 2) es una secuela de pr ocesos otític os de repetición que , aunque puede cursar c on tímpano normal, lo pr opio es observar en la otoscopia placas de calcio u otras anomalías.

Todos los dat os del enunciado nos orientan hacia una ot osclerosis (opción

4):las pruebas con diapasón,la otoscopia (que como indica la pregunta suele ser normal) y las car acterísticas de la pacient e, pues es una pat ología con predilección por el sexo femenino (2/1) y que empeora con el embarazo.

P259

MIR 2003-2004

Pregunta fácil;el nistagmo vestibular periférico tiene unos rasgos muy típi-cos que lo definen.

Una de las características del nistagmo periférico es que disminuye o des-aparece con la fijación ocular (se inhibe). Otras características:

• Siempre se asocia a vértigo. • Bate siempre en la misma dirección.

• Tiene dos fases: fase rápida, que define la dir ección del nistagmo , y fase lenta.

• Su intensidad aumenta si se mira en la dirección de la fase rápida. • Aumenta con gafas de Frenzel (anulan la fijación de la mir ada). • Es horizonto-rotatorio (nunca vertical).

• Habitualmente es destructivo.

El nistagmo central puede no variar o aumentar con la fijación, y puede ser de dirección cambiante.

P059

MIR 2002-2003

Pregunta de dificultad media-alta r especto a la otitis media ser osa, en la que se mezclan conceptos clínicos, epidemiológicos y microbiológicos de esta patología.

• La opción 1 es c orrecta, puesto que es más c omún en niños (por la hipertrofia adenoidea), especialmente si tienen malf ormaciones velopalatinas, así como en el síndrome de Down.

• La opción 2 es correcta, ya que toda otitis media secretora unilateral persistente en el adult o obliga a descar tar un cánc er de cavum (el 25% de estos cánceres tienen esta forma de presentación).

• La opción 4 puede plant earnos algunas dudas , pero está descrit o que entre 2/3 y 3/4 de los cultiv os de muestras obtenidas por mirin-gocentesis dan positivo.

• La opción 5 también es c orrecta, dado que el aspec to típic o en la otoscopia es un tímpano íntegro, retraído y opaco, con niveles hidro-aéreos y burbujas en la caja.

• La opción 3 es la falsa, ya que el dato epidemiológico que nos pre-senta es el característico de la otitis del nadador (otitis externa difu-sa bacteriana).

P259 (MIR 03-04) Diferencias entre vértigo periférico y central

PERIFÉRICO CENTRAL

Inicio Brusco Lento

Duración Corta Variable

Evolución Episódica Progresiva

Morfología Rotatorio Mareo/inestabilidad

Posibles síntomas

Hipoacusia/acúfeno Neurológicos

asociados

Cortejo vegetativo Siempre Variable

Relación desviación Armónica Disarmónica corporal/nistagmo Relación intensidad Proporcionada Desproporcionada entre síntomas

ORL

P060

MIR 2002-2003

Pregunta fácil r especto a la explor ación funcional de la audición, tema repetidamente preguntado en convocatorias anteriores.

El Rinne es una prueba monoaural, en la que como explica el enunciado se compara la vía aérea con la ósea. Se considera que es positivo cuando la vía aérea es mejor que la vía ósea,como ocurre en los individuos normales y en las hipoacusias perceptivas. Es negativo si la vía ósea es mejor que la aér ea, y esto ocurre en las hipoacusias de tr ansmisión. Un término más complica-do es el de falso R inne negativo, que tiene lugar en las c ofosis unilaterales. A partir de todo lo dicho, podemos señalar como verdadera la respuesta 3.

P144

MIR 2001-2002

La enfermedad de Ménière es un síndrome vestibular periférico produ-cido por una dist ensión del laberinto membranoso debido a un aument o de la endolinfa ( ídrops laberíntico). Afecta a adultos entre 30 y 50 años , sin predilección por sexo y cursa con crisis recurrentes y paroxísticas. La tríada clásica es:

• Vértigo: de comienzo brusco, espontáneo y de corta duración, que

disminuye a medida que va evolucionando la enfermedad, pudiendo incluso desaparecer. Como es característico del vértigo periférico, su morfología es rotatoria, de giro de objetos (respuesta 1 correcta). La sensación de mar eo e inestabilidad son car acterísticas del vér tigo central. Por otro lado, ya hemos dicho que en el Ménièr e las crisis son fluctuantes, de corta duración, no siendo característico que exista un estado permanente de inestabilidad entre las crisis (respuesta 4 falsa). • Hipoacusia neur osensorial c oclear y, en c onsecuencia, con recluta-miento positivo (recuerda que la hipoacusia neurosensorial retrococle-ar se cretrococle-aracteriza por adaptación patológica o fatiga auditiva patológica). Dos son las características que dif erencian la hipoacusia del Ménière de otras hipoacusias de percepción:

- Su curso fluctuante en estadios iniciales, si bien se hac e constan-te en estadios avanzados de la enfermedad.

- Afectación inicial en frecuencias graves (en las hipoacusias neurosen-soriales se afectan más las frecuencias agudas) (respuesta 2 correcta). • Acúfenos,que inicialmente pueden aparecer precediendo a las

crisis,aun-que al final se harán constantes.Es bilateral en el 15-20% de los casos.

P147

MIR 2001-2002

Complicaciones de las otitis medias agudas y crónicas (ver la tabla siguiente).

P147 (MIR 01-02) Complicaciones de las otitis medias agudas y crónicas

Persistencia de los síntomas de la otitis, con otorrea, dolor, edema y eritema retroauricular. Fiebre y malestar. A veces, se forma un absce-so subperióstico cuyas localizaciones pueden ser diferentes: • Lateral o extrema: la más frecuente

• Inferior o de la punta de los mastoides: absceso de Bezold. Mastoiditis con destrucción ósea de la punta del peñasco. Se mani-fiesta por el síndrome de Gradenigo: otorrea, dolor, retroocular y diplopía (por afectación de los pares V y VI)

Es la inflamación de las estructuras endolaberínticas. Distinguimos dos fases:

• Laberintitis serosa: sólo hay inflamación sin contenido purulento, vértigo, nistagmo irritativo (hacia el lado enfermo) e hipoacusia perceptiva, ambos reversibles

• Laberintitis purulenta: con contenido purulento, vértigo por arrefle-xia vestibular, con nistagmo paralítico (hacia el lado sano) y cofosis Episodios de vértigo inducido mediante aumento de presión (signo de la fístula), ruidos intensos (fenómeno de Tulio) o aspiraciones Desviación de la comisura bucal hacia el lado sano, e imposibilidad para cerrar el ojo ipsilateral (parálisis periférica)

Otorrea, hipoacusia neurosensorial, fiebre y signos meníngeos Hipertensión craneal, vómitos, obnubilación y edema de papila +/-signos de focalidad

Cefalea, fiebre en picos y cuadro séptico. Típico el signo de Griesinger (edema y dolor retroauricular por trombosis de la vena emisaria mastoidea). Puede complicarse con hidrocefalia otógena

Es la complicación más frecuente de la OMA, sobre todo en niños, aunque es más frecuente que aparezca por OMC

Alto riesgo de complicaciones intracraneales Riesgo elevado de complicaciones intracraneales

Suelen ser secundarias a un colesteatoma y se localizan principalmente en el conducto semicircular lateral

Puede estar causada por una OMA con o sin mastoiditis (sobre todo en niños), pero la causa más frecuente otológica de parálisis facial es la OMC colesteatomatosa Es la complicación intracraneal más fre-cuente. Aparece sobre todo en niños como consecuencia de una OMA, aunque puede también encontrarse en adultos con OMC y colesteatoma. Gérmenes más frecuentes son St. pneunoniae y H. influenzae Acumulación purulenta entre periostio y hueso (abc. extradural), en el espacio subdu-ral (abc. subdusubdu-ral) o en el parénquima cere-bral o cerebeloso (abc. cerecere-bral y cerebeloso)

Antibióticos i.v. y muchas veces cirugía con miringotomía o mastoidectomía

Antibióticos y mastoidectomía ampliada al ápex petroso Antibióticos y cirugía

• En el caso de que sea secun-daria a OMA el tratamiento será con antibioterapia y miringotomia.

• La secundaria a colesteatoma, antibioterapia y cirugía inme-diata con revisión del facial Antibioterapia y mastoidecto-mía para limpieza de todos los tejidos de granulación Antibioterapia y cirugía Cirugía con exclusión del seno lateral, apertura del mismo y extirpación del trombo

Clínica Características Tratamiento 1. Mastoiditis

2. Petrositis 3. Laberintitis 4. Fístula del oído

interno 5. Parálisis facial 1. Meningitis otógena 2. Abscesos subdural, extradural y cerebral 3. Tromboflebitis Intratemporales Intracraneales

ORL

P148

MIR 2001-2002

La otosclerosis es una osteodistrofia de la capa media encondral de la cáp-sula laberíntica, que sufre una maduración en dos fases:

• Otoespongiosis (activa): se forma hueso muy esponjoso y v asculari-zado.

• Otosclerosis (fase final,inactiva):con formación de hueso mineralizado.

Alrededor del 10% de la población blanca tiene ot osclerosis histológica, pero sólo el 1% presenta clínica, siendo más frecuente en mujeres, con his-toria familiar (autosómica dominante) y empeorando característicamente con la gestación.

En el 80% de los casos, el foco se localiza en la ventana oval y produce una fijación de la parte anterior de la platina del estribo (respuesta 2 correcta), siendo excepcional en la ventana redonda.

La clínica se inicia con más frecuencia a los 20-30 años, con hipoacusia de transmisión progresiva y acúfenos bilaterales, sin otalgia ni otorrea, sien-do la clínica vestibular menos frecuente (más inestabilidad que vér tigo). Pueden aparecer las paracusias de Weber (resonancia de la pr opia voz y peor audición al masticar) y de Willis (oye mejor en ambientes ruidosos).

En cuanto al diagnóstico, la acumetría (diapasones) muestra un patrón típi-co de hipoacusia de tr ansmisión (R inne negativo y Weber lateralizado al oído más afectado); en la audiometría existe un gap óseo-aéreo, con la típi-ca muestípi-ca de Carhart (escotoma en la vía ósea a 2.000 Hz);la otoscopia es normal en la mayoría, pudiéndose observar, en ocasiones, en fase de oste-oespongiosis sobr e el pr omontorio una mancha r oja ( mancha de Schwartze).

El tr atamiento de elección es la estapedectomía, pudiendo ser útil en casos seleccionados el fluoruro sódico para frenar la evolución y las próte-sis auditivas si el paciente rechaza la cirugía.

P063

MIR 2000-2001F

Con esta pregunta se insiste de nuevo en el MIR en el diagnóstico diferen-cial entre los síndromes vestibulares centrales y periféricos, tema en el que interaccionan los conocimientos de Neurología y ORL.

La pérdida de audición es frecuente en los vértigos periféricos, pero no se da en TODOS los casos c omo proponía la r espuesta 5, que es, en conse-cuencia, incorrecta. Existen entidades donde exist e vér tigo periférico, sin que, por ello, haya pérdida auditiva, como en el vértigo posicional paroxís-tico o la neuronitis vestibular.

P158

MIR 2000-2001F

La presencia de epit elio queratinizante en las ca vidades del oído medio , sobre todo en el ático, recibe el nombre de colesteatoma, y se trata de una inflamación crónica y no de un tumor (aunque pr esente un c omporta-miento pseudotumoral). Es capaz de sintetizar una serie de sustancias que producen osteólisis de sus paredes, y de aquí sus complicaciones y la nece-sidad de tratamiento quirúrgico.

• Cursa c on otorrea crónica, fétida y persisten te. La hipoacusia es intensa por las lesiones en la cadena osicular,y puede tener las mismas complicaciones intratemporales e intracraneales que las otitis medias. • La otoscopia es la explor ación más impor tante, y siempre se debe

descartar un colesteatoma cuando se ve un pólipo en el CAE. • El tratamiento es siempr e quirúrgico mediante timpanoplastia c on

mastoidectomía abierta o cerrada y posterior reconstrucción funcio-nal auditiva.

P160

MIR 2000-2001F

El síndrome de Ramsay-Hunt o zóster ótico se engloba dentro del diag-nóstico diferencial de la parálisis facial y se car acteriza por estar causado por una reactivación de la infección del ganglio geniculado por el virus del herpes zóster. Este síndrome posee una serie de sínt omas y signos , tanto locales como generales, que acompañan a la parálisis facial y que permiten hacer su diagnostico etiológico.

De dos a cuatr o días antes de aparecer la parálisis facial, el paciente sufre un dolor en el área inervada por el nervio facial (otalgia), con sensación de quemazón ocasional.

Acompañando a la parálisis facial se pueden obser var la aparición de lesiones vesiculosas en el pabellón y en el área de Ramsay-Hunt del CAE, así como en la faringe.

También puede afectar al VIII PC por craneal con vértigo, hipoacusia y acú-fenos. Igualmente, aparecen síntomas gener ales con fiebr e, astenia y malestar general.

El tratamiento consiste en antivíricos como el aciclovir.

P161

MIR 2000-2001F

La prueba de R inne es una prueba monoaural que compara la vía ósea con la vía aérea.

Se considera negativa esta prueba cuando el pacient e oye mejor el soni-do generasoni-do por el diapasón cuansoni-do est e se sitúa sobre la mastoides que cuando se sitúa fr ente al pabellón auricular . Esta situación se pr oduce cuando exist e bien una sordera de tr asmisión, o bien cuando ha y una cofosis unilateral grave (falso Rinne negativo).

El Rinne es positivo (vía aérea mejor que vía ósea) en individuos normales o con hipoacusia de percepción.

P193

MIR 2000-2001F

La infección aguda de la mucosa del oído medio se denomina otitis media aguda. Generalmente, la infección se transmite por vía ascendente a través de la tr ompa. Mucho más r ara es la pr opagación hematógena o desde el oído externo. El agente etiológico más fr ecuente es el neumoc oco en los niños y los estreptococos en los adultos. Otros gérmenes habituales son el Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis.

• Fase de inflamación exudativa: dura de uno a dos días . Se manifies-ta con fiebre, escalofríos, omanifies-talgia, hipoacusia de transmisión, acúfenos y dolor a la retracción sobre la mastoides.

• Fase de secreción: dura de tr es a ocho días . La secreción purulenta sale del oído medio hacia el ex terior con cese de la hipoacusia y del dolor.

• Fase de curación: cesa la exudación y se normaliza la audición.

El tr atamiento se basa en antibiot erapia sistémica y timpanoc entesis en casos recidivantes o si aparecen complicaciones.

P057

MIR 2000-2001

El dato más car acterístico que orienta a una localización c entral (parálisis supranuclear) de la lesión del nervio facial es la preservación de la movili-dad de la musculatura frontal y orbicular, mientras que en la lesión periféri-ca existe una imposibilidad para el cierre completo del párpado y una pér-dida de las arrugas fr ontales (respuesta 4 incorrecta). Esto es debido a que la porción superior del núcleo facial (que alberga las neuronas que inervan estos músculos) reciben aferencias desde ambos hemisferios cerebrales.

También hay que pensar en un origen central cuando se asocia a síntomas de afectación de otras estructuras del SNC,como puede ser la presencia de nistagmo, vértigo, diplopía, hemiparesias, déficits sensitivos,... (respuesta 3 correcta).

Recuerda en la pregunta 239, MIR 07-08, la anatomía del nervio facial.

En las lesiones periféricas , según la altur a a la que se origina la lesión del nervio, aparecen unos síntomas que nos permiten localizarla:

• Una lesión distal a la salida del orificio estilomast oideo produce sólo afectación motora.

• Una lesión de la 3ª por ción intraósea que afecte a la cuer da del tím-pano ocasiona una alt eración del gust o en los 2/3 ant eriores de la lengua y disminución de la secr eción saliv al de las glándulas sub-mandibular y sublingual (respuesta 2 incorrecta).

• Una lesión proximal al 2º codo afecta al nervio estapedial que inerva al músculo del estribo;la pérdida del reflejo estapedial provoca algia-cusia al no existir pr otección ant e sonidos de alta int ensidad (r es-puesta 1 incorrecta).

• Por último, una lesión por encima del primer c odo produce una dis-minución de la secreción lagrimal.

Recuerda que una parálisis facial que se acompaña de dolor y vesículas en el pabellón y CAE, asociado en ocasiones a afectación del VIII par (hipoacu-sia, acúfeno y vér tigo) es un síndr ome de R amsay-Hunt por r eactivación del VVZ desde el ganglio geniculado (respuesta 5 incorrecta).

P138

MIR 2000-2001

De nuevo nos encontramos ante una pregunta directa en la cual la asocia-ción de los datos del enunciado conducen a la respuesta.

La otitis externa maligna o necrosante es típica de diabéticos ancianos o inmunodeprimidos. Está causada por Pseudomona aeruginosa en más del 95%; es una enf ermedad rara, pero su gr avedad conlleva una mor talidad del 50%. Es más frecuente en varones.

El diagnóstico, se basa en la historia clínica y en las pruebas complementa-rias, como puedes ver en la figura siguiente.

El tratamiento se lleva a cabo en el hospital, consistiendo en antibioterapia intravenosa durante seis semanas (penicilina antipseudomona + aminoglu-cósido; ciprofloxacino; ceftacidima), asociada en algún caso a cirugía.

P139

MIR 2000-2001

El traumatismo del tímpano determina otalgia momentánea,otorragia dis-creta y pequeña hipoacusia. El mecanismo de pr oducción más usual es directo (bastoncillos).

El diagnóstico es habitualmente otoscópico, pudiendo apreciar la perfora-ción timpánica c on bordes irregulares, desgarrados, hemorrágicos y par-cialmente enrollados sobre sí mismos.

El tratamiento es inicialmente expectante (respuesta 2 correcta), y según la evolución, se debe valorar el r ealizar o no una miringoplastia (recons-trucción del tímpano bajo c ontrol microscópico), es decir, la cirugía sería diferida a partir de la 10a_{semana, y no inmediatamente, como propone} la respuesta 3 (respuesta 3 falsa).

ORL

P057 (MIR 00-01) Localización de la parálisis facial

P138 (MIR 00-01) Diagnóstico de la otitis externa maligna

1. Una parálisis facial con test de Schirmer normal se localiza...

2. Una alteración aislada de toda la muscula tura facial indicada...

3. Si hay parálisis de musculatura de la cara, con movimientos de la frente, lacrimación, gusto y sensibilidad intáctos es... 4. Cómo es la inervación de la zona dorsal

núcleo motor superior del facial?

1. Distal al ganglio geniculado 2. Lesión distal al orificio

estilomastoideo 3. Una parálisis facial central 4. Bilateral

ORL

adminis-trar antibióticos por vía sistémica (no local), pero con una intención profi-láctica, no terapéutica (respuesta 1 falsa).

En la per foración timpánica ha de evitarse el la vado del oído y manipula-ciones con instrumentos no esterilizados. Tampoco está indicado el tr ata-miento con gotas anestésicas locales (respuesta 4 falsa).

P156

MIR 1999-2000F

La porción cartilaginosa del c onducto auditivo externo muestra numero-sas glándulas sebác eas que segr egan cerumen (mezcla de escamas epi-dérmicas, sebo y pigment o). La por ción ósea está cubier ta por una fina capa de piel íntimamente unida al periostio y no c ontiene anexo alguno.

Las acumulaciones de cerumen y de detritus celulares son raras, siempre y cuando el mecanismo de aut olimpieza del CAE esté indemne . La costum-bre, tan extendida hoy en día, de limpiar el CAE con bastoncitos de algo-dón prefabricados puede alterar este mecanismo (con lo que más pr onto o más tarde aparece una otitis externa crónica) y predisponer hacia la apa-rición de tapones de cerumen.

Cuando un tapón de cerumen bloquea por completo el CAE puede haber acúfenos, sensación de plenitud y autofonía sin otalgia. La alteración de la conducción sonora por el CAE c onlleva una pérdida auditiva (hipoacusia de conducción o de transmisión), que es más significativa para tonos gra-ves.

P158

MIR 1999-2000F

Para contestar esta pregunta, vamos a analizar cada opción:

• La neuralgia del trigémino es un cuadro de dolor unilateral severo, casi siempre localizado en la misma zona. El dolor es congruente con la distribución anatómica del ner vio, pudiendo afectar a la segunda rama del V par (maxilar superior, mejilla, hueso y car tílago nasal) o a la tercera zona (mandíbula y lengua). Este cuadro no se corresponde con el descrito en la pregunta.

• El síndrome del agujero rasgado posterior afecta a los ner vios IX, X y XI en su salida por el agujer o rasgado posterior o agujero yugu-lar ( foramen yuguyugu-lare ), situación que ocurr e, por ejemplo en los tumores glómicos.

• El hipogloso (XII par cr aneal) es un ner vio motor puro que iner va la lengua. Emerge del encéfalo mediante raicillas entre la pirámide y la oliv a. Su lesión pr oduce clínica mot ora en la lengua y no se suele asociar con neuralgias.

• El antecedente de otalgia sin otra sintomatología y con una explora-ción del CAE sin alt eraciones debe hac er sospechar la pr esencia de una afectación de la ar ticulación témpor o-mandibular, que se caracteriza por dolor en la z ona. Si existe una subluxación/luxación articular se asociará a ex cesiva aper tura or al e incapacidad par a cerrar la boca rápidamente.

• Aunque la posibilidad de que ha ya un componente psicógeno se debe valorar en t odo proceso doloroso, para poder hac er un diag-nóstico de síndrome psicógeno es obligado, en primer lugar, descar-tar patología orgánica.

P247

MIR 1999-2000F

El oído medio queda separado del conducto auditivo externo por el tím-pano. Contiene la cavidad timpánica y el r eceso epitimpánico. Se comuni-ca con la nasofaringe mediante la trompa auditiva. Dentro del oído medio encontramos:

• Los huesecillos contenidos en la ca vidad, que f orman una cadena que se dirige desde el tímpano hasta la ventana oval.Funcionalmente actúan como palanca aumentando la fuer za y r educiendo la ampli-tud de las vibr aciones que tr ansmite la membr ana timpánica (r es-puesta 1).

• En la car a inferior se obser va un orificio diminut o sobr e un r elieve óseo (eminencia pir amidal) que c ontiene el músculo del estribo (inervado por el VII par cr aneal), responsable de impedir mo vimien-tos exagerados del estribo.

• Lateral a la pirámide exist e una aper tura por la que se intr oduce la cuerda del tímpano (rama del ner vio facial) en la ca vidad timpáni-ca, trayendo la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua (respuesta 4).

• En la par ed anterior hay un c onducto ocupado por el músculo ten-sor del tímpano que tir a del manubrio del mar tillo t ensando la membrana timpánica y disminuy endo su amplitud (iner vado por el V par craneal).

• El nervio timpánico, que se apoya en el promontorio, está formado por fibras de los ner vios facial, glosofaríngeo y fibr as simpáticas del plexo carotídeo interno. Ramas de este plexo inervan las paredes del oído medio, las celdillas mastoideas y la tr ompa auditiva (respuesta 5).

No obstante, son las ramas procedentes de la división mandibular del ner-vio trigémino (V par craneal), las que son responsables de la inervación de la cara externa de la membr ana timpánica, es decir, la par te del tímpano que es ya (conceptualmente) parte del oído externo. Estas ramas constitu-yen la r ama timpánica del V par, de modo que la r espuesta falsa es la número dos.

P046

MIR 1999-2000

El diagnóstico topográfico de las lesiones del nervio facial es uno de los temas recurrentes de la asignatura en el MIR.

• La lesión del ner vio en el c onducto auditivo int erno asocia af ecta-ción de la inervaecta-ción lacrimal, puesto que se interrumpen las fibras que irán por el ner vio vidiano (respuesta 2 cierta).

• Una lesión alta del ner vio afecta al sentido del gusto , al lesionarse las fibras del nervio cuerda del tímpano (respuesta 4 correcta). • La opción 1 también es correcta y, de hecho, lo más frecuente es que

la lesión del nervio facial sea incompleta en cuanto a grado. • El ner vio facial par ticipa en la iner vación del c onducto auditiv o

externo y la oreja, de manera que una lesión puede cursar c on otal-gia ipsilateral. Un ejemplo típic o es el síndr ome de R amsay-Hunt, producido por la afectación del nervio por el virus herpes zóster.

La clínica es el principal argumento a la hora de hacer la valoración topo-gráfica de la lesión.

• Una lesión facial periférica produce af ectación tanto de la r ama superior o frontal (incapacidad de c errar los ojos o fruncir el c eño) como de la inferior (incapacidad para sonreír o enseñar los dientes). La lesión de las r amas inf erior y superior es ipsilateral y no tiene nada que ver con una posible afectación de la rama frontal contrala-teral (respuesta 3 falsa).

• La parálisis facial central no causa afectación de la rama frontal,ya que el núcleo del facial recibe información también del otro hemisferio cra-neal, y cursa con afectación exclusivamente inferior y contralateral.

P048

MIR 1999-2000

La pregunta nos ofrece el caso clínico de un paciente de 68 años con hipo-acusia neurosensorial bilateral.

• La ausencia de vér tigo convierte en improbables a la enf ermedad de Ménière (respuesta 1), a la laberintitis bilateral (respuesta 3), y a la insuficiencia vertebrobasilar (respuesta 5).

• Además, la hipoacusia neurosensorial es rara, pese a que posible , en la presencia de un colesteatoma bilateral (respuesta 4), ya que suele ser causa de hipoacusia de transmisión.

Estos dat os sugier en presbiacusia (respuesta 2), diagnóstico que se v e refrendado por numerosos datos del caso clínico:

• La hipoacusia neurosensorial bilateral y simétrica, con predominio de tonos agudos, es muy característica de presbiacusia.

• La audiometría demuestr a disminución de la in teligibilidad. La afectación pr edominante de la audición v erbal fr ente a la t onal se denomina esquizacusia y es, también, compatible.

• Asimismo, es muy típic o de la pr esbiacusia el f enómeno de oír, pero

no entender cuando hay ruido ambiente , que es causa de la llamada

sordera social.

Recuerda que el tratamiento de la presbiacusia se hace con prótesis audi-tivas, rehabilitación y aprendizaje de la lectura labial.

P049

MIR 1999-2000

Ante un pacient e con un cuadr o clínico en el que sobr e una hipoacusia acompañada de acúfenos aparecen crisis vertiginosas, se ha de plantear el diagnóstico de enfermedad de Ménière o hídrops endolinfático (res-puesta 5).

La enfermedad de Ménière se describe como la tríada de:

• Hipoacusia neurosensorial coclear con reclutamiento positivo. • Acúfenos o ruidos continuos.

• Crisis de vértigo periférico.

La presencia de estos tres síntomas asociados a cortejo vegetativo sugiere enfermedad de Ménière y hace que esta opción sea la más pr obable den-tro de las posibles.

Con respecto al resto de las opciones:

• El síndrome c ervical (respuesta 1) es la alt eración pr oducida por insuficiencia vascular del oído int erno. Ocasiona alteraciones vagas, mal definidas.

• Un cuadro de hipotensión ortostática (respuesta 2) produce síncpe o presíncosíncpe con la bisíncpedestación, que no justifica la clínica ot o-lógica.

• La epilepsia del lóbulo tempor al (respuesta 3) pr oduce clínica en crisis, lo que no justifica una hipoacusia mant enida.

• La laberintitis (respuesta 4), aunque sí puede r elacionarse c on un cuadro de vértigo, lo hace habitualmente con hipoacusia.

P050

MIR 1999-2000

Las infecciones del oído medio pueden ser fuente de gran número de com-plicaciones secundarias a la propagación de la infección a estructuras veci-nas. Las mastoiditis son, dentro de este grupo, la complicación más usual.

• Son consecuencia de la extensión de la inf ección al antr o mastoi-deo, que es una estruc tura anatómica íntimamente relacionada con la cavidad media del oído (respuesta 1 cierta).

• El tratamiento de las mast oiditis es médico, con cefalosporinas de tercera generación. Sin embargo, a veces se precisa el drenaje quirúr-gico.

- El abordaje habitual es retroauricular.

- También es posible el abordaje a través del CAE según la evolución del cuadro (respuesta 4 falsa).

- Abordando el antro mastoideo se lleva a cabo una limpieza de las celdas afectas y se establece una amplia comunicación entre antro mastoideo y caja del tímpano (respuesta 5 falsa).

- La lesión del ner vio facial es una c omplicación posible de la ciru-gía (respuesta 3 cierta).

Finalmente, en adultos, la propagación de la inf ección por la fisur a petro-escamosa (respuesta 2) es poco frecuente.

ORL

P046 (MIR 99-00) Parálisis faciales

Izquierda. Parálisis facial periférica izquier da: ipsilateral, incluyendo afectación del músculo frontal izquierdo.

Derecha. Parálisis facial c entral der echa: contralateral, respetando el músculo frontal izquierdo (que es iner vado también por el hemisf erio izquierdo).

ORL

P153 MIR

1998-1999F

El caso descrito se puede orientar de dos maner as.

La primera, conociendo la forma de presentación típica de la ot osclerosis, enfermedad muy común (7-8% de la población la padece; 1% de la pobla-ción sufre clínica de otosclerosis) que aparece con más frecuencia en muje-res adultas y que característicamente es bilateral, asimétrica, crónica y pro-gresiva, y con antecedentes familiares hasta en un 60% de los casos (heren-cia autosómica dominante con penetran(heren-cia incompleta). En su pat ogenia (desconocida) se ha descrit o una alt eración del metabolismo y turn over óseo (parecida a la enfermedad de Paget) que lleva a una fijación de la pla-tina del estribo y se han implicado factores hormonales, dado que muchas mujeres describen el inicio de su enfermedad tras el embarazo y la lactan-cia. Conociendo estas peculiaridades de la ot osclerosis, no r esulta difícil pensar en ella ante un cuadro como el de esta pregunta.

La segunda forma de enfrentarse a este caso clínico complementa a la ante-rior y consiste en razonar los hallazgos de la exploración física. Para empe-zar, se ha de establec er si la hipoacusia es de c onducción o de per cepción, para lo cual se r ealizan las pruebas acumétricas (ver siguiente pregunta).

En nuestro caso, la paciente manifiesta clar amente una hipoacusia de c on-ducción en el oído izquierdo. Los otros hallazgos útiles de la exploración son la otoscopia normal (descarta otitis medias secretoras, agudas... ver tabla) y, más útil aún, los hallazgos timpanométricos. La ausencia o in versión del reflejo estapedial es un dat o de alto valor diagnóstico, sobre todo al coinci-dir con una hipoacusia de transmisión. (Ver figura de la siguiente página).

La timpanometría es muy útil porque mide indirectamente la presión de la caja del tímpano, la función tubárica y el estado del aparato de conducción sonora y permit e diferenciar entre diversas causas de hipoacusia de c on-ducción.

Para afrontar con éxito esta pregunta y cualquier otra relativa a exploracio-nes ORL (la próxima, sin ir más lejos) uno debe: 1) saber identificar rápida-mente si la hipoacusia es de c onducción; 2) conocer bien las causas más frecuentes de dicha hipoacusia (c omentario de la pr egunta 157 de esta misma convocatoria) ,y 3) saber algunos datos típicos de cada una de esas causas. Esperamos que nuestra tabla te ayude.

Por último, la opción 4 hac e referencia a una enf ermedad que a v eces se confunde con la otosclerosis. La timpanosclerosis es un proceso cicatricial

inactivo que aparece como consecuencia de otitis medias de r epetición y se manifiesta como una hipoacusia aislada en un jo ven (no hay otorrea ni otros síntomas); generalmente se caracteriza por la degeneración hialina y la calcificación del t ejido c onjuntivo de la muc osa timpánica y del oído medio, que lleva a una inmovilización del tímpano y la cadena osicular.

P154

MIR 1998-1999F

La prueba de Weber es una prueba acumétrica sencilla que , con sólo un diapasón, permite orientar el estudio de una hipoacusia, ayudando a

clasi-ficar esta en: 1) transmisiva o de c onducción (cuando falla el apar ato de conducción sonora, desde CAE a la v entana oval), o 2) perceptiva o neu-rosensorial (cuando falla el órgano de la audición).

Consiste simplement e en hac er sonar un diapasón, colocarlo en la línea media del cráneo y pr eguntar al pacient e en qué oído escucha mejor el sonido.

• En las personas sanas o c on una hipoacusia bilat eral y simétrica, el sonido no se lateraliza (Weber indiferente).

ORL

ORL

al oído enf ermo, puesto que en est e oído la vía ósea tr ansmite mejor que la aér ea (falla el sist ema tr ansductor, no el ór gano de Corti).

• En las hipoacusias de per cepción unilaterales, el sonido se lat eraliza al oído sano, ya que el enfermo oye peor por vía ósea.

La prueba de R inne complementa a la ant erior y consiste en valorar si un oído escucha más tiempo el sonido por vía aérea que ósea (diapasón en la mastoides) o no.

• Si el paciente oye peor por vía aérea, el Rinne es negativo, y eso sig-nifica que su sistema de conducción del sonido por vía aérea funcio-na mal: hipoacusia de transmisión.

• Si oye mejor por vía aérea, o es normal o falla la per cepción.

A continuación te presentamos el resultado de las pruebas de Rinne y Weber.

P155

MIR 1998-1999F

El neurinoma del VIII par craneal es un tumor benigno que se origina en las células de Schwann y pr ocede gener almente del r amo v estibular de dicho par craneal, en el interior del CAI. Puede aparecer de forma heredita-ria, en cuyo caso suele ser bilateral y afecta a sujetos con neurofibromato-sis tipo II, o de forma esporádica y unilateral, mucho más frecuente (90%). Constituye el 80% de los tumor es del ángulo pont ocerebeloso y un 10% del total de los tumores intracraneales.

La clínica típica de est os tumores es la de una hipoacusia neur osensorial retrococlear (95% de pacientes) que es unilateral, progresiva, de predomi-nio en fr ecuencias agudas y c on det erioro de la discriminación v erbal. Junto a est o apar ece un acúf eno unilat eral (70%) que , muy r ara v ez, se presenta de forma aislada.Curiosamente existe escasa afectación vestibu-lar, lo que parece deberse a su lenta ev olución, que permite al SNC c om-pensar el déficit v estibular de ese lado . Con el tiempo el tumor cr ece y comprime diversas estructuras, dando sintomatología secundaria a dicha compresión:

• Trigémino c on ausencia de r eflejo c orneal (lo más pr ecoz) y luego hipoestesia-parestesias en la región medial de la cara.

• Facial en fases avanzadas, con disfunción motora.

• Otros pares: IX, X, XI, XII en tumores de gran tamaño que crecen infe-romedialmente.

• Síntomas cerebelosos (en tumores grandes) con incoordinación, ata-xia, desequilibrio, nistagmo.

• Cefalea (40%).

El signo de Hitselberger se basa en la anestesia-hiperestesia de la zona posterior de la c oncha del pabellón auricular , zona iner vada por las fibras sensitivas del facial, y su aparición sugiere neurinoma del acústi-co, así que no olvides pensar en él ant e la aparición de est e signo tan peculiar.

Recuerda que su diagnóstico se basa en la RM c on gadolinio.

• La laberintitis aguda (opción 1) suele cursar de f orma más aguda y con un síndrome vertiginoso importante acompañado de nistagmo, y suele ser secundaria a una otitis media que se c omplica.

• En la enfermedad de Ménièr e (opción 3), las crisis par oxísticas de vértigo son las principales manifestaciones y, si bien puede parecer-se a un neurinoma (hipoacusia, acúfenos intensos), no preparecer-senta los típicos signos de c ompresión de par es cr aneales y la audiometría supraliminal mostr ará un origen c oclear, al manif estarse r ecluta-miento.

• Un colesteatoma (opción 4) suele manif estarse ant es que nada como otorrea persistente fétida y abundante, que no cede con trata-miento antibiótico y, a veces, se acompaña de hipoacusia conductiva. Podría dar lugar a una hipoacusia neurosensorial coclear y a destruc-ción local,de modo que las pruebas complementarias y de imagen lo distinguirán de un neurinoma (típicamente retrococlear-fatiga). • Una neuronitis vestibular (opción 5) se manifiesta c omo una crisis

única de vér tigo aislado y arr eflexia vestibular en r elación con una infección previa.

P157

MIR 1998-1999F

La otosclerosis (ver comentario de la pr egunta 153 de esta misma c onvo-catoria) da lugar, predominantemente, a una hipoacusia de c onducción progresiva que, con el tiempo, puede asociarse a afectación coclear y ves-tibular, que también progresan, aunque muy lentamente. Dado que origi-na uorigi-na hipoacusia característicamente conductiva, la acumetría mostrará un test de Rinne negativo con un Weber lateralizado hacia el oído más afectado; asimismo la prueba de Schwabach estará pr olongada (el

P154 (MIR 98-99F) Hallazgos en las pruebas acumétricas

P155 (MIR 98-99F) Neurinoma del VIII par craneal NORMAL HIPOACUSIA HIPOACUSIA

TRANSMISIVA PERCEPTIVA Rinne Positivo Negativo Positivo

paciente oye el sonido más rato que el médico por vía ósea) y la audiome-tría revelará una hipoacusia de c onducción (mejor audición por vía ósea que aérea) de predominio en frecuencias graves.Sólo en casos avanzados suele asociarse un componente sensorial en frecuencias agudas.

A la hora de hacer un diagnóstico diferencial disponemos de div ersas prue-bas clínicas (maniobr as, timpanometría...) par a descar tar otr as causas de hipoacusia y establecer el diagnóstico de otosclerosis.Por todo lo dicho ante-riormente, queda clar o que t oda causa de hipoacusia de c onducción nos plantea el diagnóstico diferencial con la otosclerosis.Algunas causas de hipo-acusia neurosensorial podrían confundirse ocasionalmente con una otoscle-rosis evolucionada, pero por fortuna esta enfermedad presenta varias carac-terísticas clínicas que suelen identificarla c on facilidad. Entre los dat os que hacen sospechar una otosclerosis en una hipoacusia neurosensorial están:

• La presencia del signo de Schwartze (jóvenes sobre todo). • Los antecedentes familiares y su aparición antes de los 60 años. • Una curva audiométrica plana con una discriminación verbal

exce-sivamente buena para ser una neurosensorial pura. • Desmineralización de la cápsula coclear en la TAC.

• Los fenómenos de audición paradójica: paraacusia de Willis (se oye mejor en ambient es ruidosos) y la de Weber (no se o ye durante de masticación).

Una laberintitis puede producir una sordera por afectación del órgano de Corti, y r ara v ez se tiene en cuenta en el diagnóstic o dif erencial de una otosclerosis porque la hipoacusia neurosensorial y de carácter unilateral y aguda a la que da lugar , contrasta claramente con la sor dera de c onduc-ción crónica progresiva y bilateral de la otosclerosis.

P158

MIR 1998-1999F

La parálisis del nervio facial o VII par craneal constituye la lesión ner vio-sa periférica más habitual, y eso pr obablemente se deba a que est e

ner-vio tiene un trayecto intraóseo muy largo (unos 3 centímetros). De hecho, un 90% de las parálisis faciales son ocasionadas por una lesión del ner vio en dicho r ecorrido por el hueso t emporal. Recuerda, en la pr egunta 239, MIR 07-08, la anatomía del nervio facial.

La causa más frecuente de parálisis facial es la idiopática, también deno-minada parálisis de Bell o a frigore, y en su patogenia se sostiene que par-ticipan decisivamente el edema y la inflamación que ponen en peligro la integridad del nervio dentro de un canal óseo inexpandible (conducto de Falopio). Algunos autores dicen que una alteración de la regulación vas-cular es la causa de dicha inflamación y, por consiguiente, del daño, mien-tras que otr os defienden una causa vir al (herpes simple). En cualquier caso, su pronóstico es bueno , con recuperación completa en un 80% de los casos.

Existen otros muchos procesos que pueden causar una parálisis facial.

Prácticamente cualquier daño a lo largo del complejo recorrido de este par craneal puede ser lesivo y originar parálisis.

Según lo pr oximal o distal del daño , se lesionarán div ersas vías, como la que lleva la movilidad al músculo del estribo (reflejo estapedial) o la que lleva sensibilidad gustativa a la lengua ( cuerda del tímpano). Explorando bien las funciones deficitarias en un paciente, se puede conocer a qué altu-ra de su r ecorrido ha sido dañado el ner vio (topogaltu-rafía), aunque con los métodos de diagnóstico topográfic o no se suele llegar al diagnóstic o

ORL

P157 (MIR 98-99F) Causas de hipoacusia de conducción

P158 (MIR 98-99F) E tiología de las parálisis faciales

Oído externo

- Cerúmen impactado (frecuente) - Cuerpos extraños

- Otitis externa

- Estenosis o aplasias congénitas

- Exostosis, osteomas, tumores, quistes en el CAE Oído medio

- Perforación timpánica (muy frecuente) - Otosclerosis (2ª causa en >15 años) - Otitis media serosa (2ª causa en <6 años) - Timpanosclerosis

- Retracción membrana timpánica - Malformaciones osiculares - Discontinuidad de cadena osicular - Hemotímpano

- Otitis medias

- Tumores de OM (glomus, por ejemplo) - Colesteatoma

- Cirugía previa

- Disfunción de la trompa de Eustaquio

Parálisis de Bell (la más frecuente, el 70%) Síndrome Melkersson-Rosenthal

Fracturas temporales (25%) (oblicuas> transversales >longitudinales) y de base de cráneo

Traumatismos directos en oído medio y en la cara OMA (niños con Falopio dehiscente), colesteatoma, otitis externa maligna, otitis media tuberculosa Cirugía de la parótida

Cigugía del ángulo pontocerebeloso, CAI, OI, OM y mastoides

Fórceps (obstétrica) Neurinoma del VIII y VII par Carnicoma en OM y quemodectoma

Síndrome de Ramsay Hunt, síndrome Melkersson-Rosenthal, síndrome Heefordt (sarcoidosis) Esclerosis múltiple Miastenia gravis Síndrome de Guillain-Barré Diabetes mellitus Hipertiroidismo Porfirias Talidomida Difteria, tétanos Alcoholismo Idiopáticas Traumáticas Otíticas Yatrogénicas Tumorales Sindrómicas Neurológicas Metabólicas Tóxicas

ORL

parálisis facial r adica en que el pr onóstico v aría enormement e. Por eso , conviene conocer muy bien la anat omía del facial, pues ha sido muy pr e-guntada en el MIR.

La parálisis de causa infecciosa ótica ha disminuido drásticament e en los últimos años gracias a que las mejoras higiénicas y sociales han permitido diagnosticar y tr atar los pr ocesos otíticos antes de que se af ecte el facial. No obstante, continúan dándose casos , sobre todo en r elación con otitis externa maligna y otitis medias crónicas (colesteatomatosa, principalmen-te). En la ma yoría de las ocasiones se pr oducen como consecuencia de la erosión del conducto de Falopio.

El herpes zóst er ótic o es una de las causas más fr ecuentes de parálisis facial, por reactivación de una infección del ganglio geniculado por el virus herpes zóster.

En las otitis agudas la parálisis facial es poco común, pese a que es posible (sobre todo en niños , por tener un c onducto de F alopio dehiscente). Las otitis medias serosas no destruyen y, por tanto, no suelen afectar al ner-vio facial, relativamente protegido en su estuche óseo.

Las parálisis traumáticas siguen siendo frecuentes y de ellas hay de desta-car las producidas por fracturas oblicuas y transversales del peñasco.

P146

MIR 1998-1999

Un cuadr o de déficit de audición y secr eción purulenta se pr esta a un amplio diagnóstico diferencial, dado que puede corresponder a afectación tanto del oído ex terno como del oído medio. Podemos descartar, en prin-cipio, la pat ología del oído int erno por que pr oduciría hipoacusia neur o-sensorial, pero no supuración. Vamos a centrar la comparación en la otitis

externa (OE), la otitis media aguda (OMA) y la otitis media crónica simple (OMCS).

La OE cursa con dolor y signo del trago positivo, pero buen estado gene-ral. A veces, asocia cierta hipoacusia de tr ansmisión si se obstruy e el CAE. Supura c on una ot orrea fétida, si está sobr einfectado por anaer obios o gramnegativos.

En la OMA destacan la otalgia pulsátil y la afectación general con fiebre. También son típicos el dolor a la presión sobre la mastoides y la hipoacu-sia por ocupación de la caja del tímpano. Al perforarse la membrana tim-pánica, en una segunda fase , aparece una ot orrea no fétida y c esan la otalgia y la fiebr e. El signo del tr ago en la OMA sólo es positiv o en lac-tantes.

La OMCS se caracteriza por la otorrea purulenta indolora unilateral con hipo-acusia de transmisión. Es el cuadro que mejor se ajusta en esta pr egunta.

La sor dera otógena hac e r eferencia a un def ecto de audición de origen periférico, sin orientar a ninguna patología más concreta.

Sería interesante tener información sobre la otoscopia, que aportaría datos muy sugerentes de uno u otro cuadro.

P158 (MIR 98-99) A natomía y relaciones del nervio facial

P146 (MIR 98-99) Características de la otitis

OE OMA OMCS

DOLOR ++ +++

-OTORREA Aguda, serosa Aguda, purulenta Crónica, intermitente o purulenta

ESTADO

GENERAL Bueno Malo, fiebre Bueno HIPOACUSIA + ++ +

Tímpano enrojecido, Edema e abombado,

OTOSCOPIA inflamación congestivo, Timpanoesclerosis en CAE perforación en Perforación central

cuadrante posterosuperior

P146 (MIR 98-99) O titis: hallazgos en la otoscopia

OMCS OMA OE

• Forúnculo • Normal • Normal (cirscunscrito) • Pólipos • Edema (difuso)

• Edema (crónica) • Normal • Enrojecido • Abombado • Timpanosclerosis • Congestivo • Perforación • Perforación en central cuadrante posterosuperior CAE TÍMPANO

Por último, recuerda lo básico del tratamiento:

• OE: gotas óticas +/– antibióticos orales. • OMA: antibióticos sistémicos +/– paracentesis. • OMCS: timpanoplastia.

P148

MIR 1998-1999

El diagnóstic o de los trastornos del equilibrio se obtiene mediant e el interrogatorio; las pruebas instrumentales lo completan.

En primer lugar,es conveniente diferenciar entre vértigo,mareo y desequilibrio.

El vértigo es una sensación ilusoria de desplazamient o. El mareo, por contra, se acerca más al temor de perder el equilibrio que a su pérdida real.El desequi-librio describe la incapacidad de mantener el centro de gravedad dentro de la

base de sustentación. Los procesos que cursan con vértigo o mareo sue-len tener una exploración anodina y se diagnostican fundamentalmen-te basándose en el infundamentalmen-terrogatorio. Aquéllos con desequilibrio y/o nistag-mo, sin vértigo, son floridos en la exploración e inespecíficos en la anam-nesis.

Preguntaremos por el númer o de crisis , su deriv ación, su int ensidad, así como los factores asociados, clínica acompañante y el grado en que inter-fieren con su actividad diaria.

La exploración del sistema del equilibrio consta de:

• Reflejos vestibuloespinales: - Prueba de Romberg.

- Prueba de la marcha con los ojos cerrados.

- Prueba de Unterberger o marcha simulada con los ojos cerrados. - Desviaciones segmentarias espontáneas.

- Alteraciones espontáneas del tono en los miembros inferiores. - Prueba índice-nariz o de Barany.

• Nistagmo: es un mo vimiento c onjugado y c oordinado de los ojos alrededor de un eje, con dos componentes, uno lento hacia el lado de la lesión y otr o rápido compensatorio (es este segundo el que defi-ne el nistagmo). El nistagmo periféric o es típicament e horiz onto-rotatorio, unidireccional, en r esorte, se inhibe c on la fijación, y se compensa en menos de un mes. Por el contrario, el central es vertical y multidireccional.

Este fenómeno se puede explorar con las siguientes pruebas: - La prueba calórica provoca nistagmo según la r egla de e l

nis-tagmo huye del frío. El agua caliente origina una corriente

centrí-peta en el laberint o horiz ontal, con lo que se hiper estimula; conscuentemente, el componente lento del nistagmo se alejará del oído y el rápido se ac ercará. El agua fría pr oduce el ef ecto contrario. Una lesión vestibular produce hipoexcitabilidad ipsila-teral.

- La prueba optocinética produce nistagmo de dir ección opuesta al movimiento del objeto en el campo visual y su alte-ración r efleja lesiones c entrales, frecuentemente escler osis múltiple.

• Signo de la fístula: la compresión con una pera de Politzer en el CAE produce un nistagmo hacia el oído enfermo, además de vértigo sub-jetivo y lateropulsión, en los casos en que exist e una fístula del c on-ducto semicir cular horiz ontal (fundamentalment e por destrucción ósea del colesteatoma).

Existen falsos positivos (pseudosigno de la fístula) en perforaciones timpá-nicas, por enfriamiento del canal semicircular.También en la sífilis congéni-ta aparece un falso signo positivo (signo de Heenebert).

P099

MIR 1997-1998

La otitis externa maligna (OEM) es un proceso poco usual que se inicia en el conducto auditivo externo (CAE) y, luego, se extiende a otras estructu-ras sub yacentes, incluso base cr aneal, llegando a pr oducir parálisis de múltiples pares craneales. En el 95% de los casos o más se ha implicado a la Pseudomonas aeruginosa. Este cuadro suele presentarse casi exclu-sivamente en pacientes diabéticos de larga evolución, o bien en pacien-tes inmunodeprimidos por otr a causa, con un clar o pr edominio en varones.

El cuadro se inicia c omo una otitis ex terna banal, pero rebelde a los tr a-tamientos c onvencionales. Con fr ecuencia, existe un ant ecedente de manipulación o agresión sobre el CAE (por ejemplo , extracción de tapo-nes de c erumen). Progresivamente, aparecen malestar, otalgia y ot orrea persistentes, y en la ot oscopia veremos un típic o tejido de gr anulación que, generalmente, requerirá estudio hist ológico para poderse dif eren-ciar de una neoplasia. El hallazgo más llamativ o en la analítica es la VSG muy elev ada que , igualmente, se c orrelaciona c on la ev olución de la enfermedad. Otras pruebas nos a yudan al diagnóstic o, como la TC de la

ORL

ORL

base cr aneal o las gammagr afías óseas cr aneales c on Tc99 (útil par a el diagnóstico precoz) o el Ga 67 (de gran valor para establecer los criterios de resolución).

Dejada a su libre evolución, la otitis externa maligna dañará diversos pares craneales: facial (el más frecuente), en casos más avanzados los pares IX, X y XI (síndr ome de Vernet o del agujer o r asgado post erior) y/o el XII (se llama síndrome de Collet-Sicard a la afectación de los pares noveno a duo-décimo).

La OEM se ha de tr atar durante al menos seis semanas con ciprofloxaci-no parenteral o una asociación de una penicilina antipseudomonas y un aminoglucósido (por ejemplo , carbenicilina + t obramicina) a dosis elev a-das por vía parenteral.

Este cuadro tiene una mortalidad del 50%.

En el esquema adjunto, mostramos el diagnóstico diferencial de los pro-cesos que af ectan al oído ex terno. Fíjate que el mal estado gener al, la sensación de gravedad, el antecedente de diabetes y los signos explora-torios típicos hacen sencillo el diagnóstico de la OEM.

P102

MIR 1997-1998

La palabr a cofosis es sinónimo de “sordera neur osensorial c ompleta”. Esta alt eración no suele apar ecer en las fracturas longitudinales del

peñasco, en las que el daño del oído int erno es poco común, y si apare-ce, es leve y transitorio (parálisis facial en un 20%, vértigo ligero por con-moción laberíntica...). Estas fr acturas tienen c omo r ecorrido el CAE , el oído medio y las trompas de Eustaquio, así que dan lugar a una hipoacu-sia de transmisión y a frecuentes perforaciones del tímpano, con otorra-gia y/o otolicuorrea. En la exploración, se observa un escalón óseo en el CAE o en el anillo timpánic o y desgarro timpánico.

P099 (MIR 97-98) Patología del oído externo