ORL
P151
MIR 2005-2006
Pregunta de dificultad media ac erca de un t ema poc o r elevante par a el MIR, pero preguntado en las dos últimas convocatorias.
Los tumores de las glándulas salivales son raros. La mayor parte de la pato- logía tumoral de las glándulas saliv ales (75%) c orresponde a la glándula parótida, pero en ésta la mayoría son tumores benignos (la respuesta 1 es incorrecta). En general, cuanto más pequeña es la glándula más frecuente- mente el tumor será maligno.
Existe gran variedad de subtipos hist ológicos, alguno de los cuales no se encuentra en ningún otro lugar. De todas las neoplasias, el adenoma pleo- morfo es el tumor más usual de las glándulas salivales, y afecta sobre todo a las ma yores, en especial a la parótida. Su c omportamiento suele ser benigno y no acostumbra a presentar síntomas, pero recidiva con frecuen- cia si no se realiza parotidectomía superficial (respuesta 2 correcta). A dife- rencia del resto de tumores de cabeza y cuello, en las glándulas salivales el carcinoma epidermoide es poco frecuente, pero ten en cuenta que es muy agresivo, con parálisis facial pr ecoz (respuesta 4 inc orrecta). La afectación de un nervio ante una patología tumoral suele indicar un c omportamien- to agresivo del mismo (r espuesta 5 incorrecta). Lo mismo ocurre en otros tumores como los de la glándula tiroides.
En cuanto al tumor de Warthin es más común en VARONES,la localización más habitual es la PARÓTIDA y es BILATERAL en el 15% (respuesta 3 incorrecta). Suelen presentarse como tumoraciones de crecimiento lento en el caso de los benignos, mientras que el cr ecimiento rápido, la afectación de estruc- turas adyacentes, incluida la piel, y la fijación a planos pr ofundos son sig- nos que indican malignidad . El mét odo diagnóstic o fundamental es la PAAF, asociado a pruebas de imagen, y el tr atamiento de elección es qui- rúrgico, pudiendo asociarse radioterapia.
P150
MIR 2004-2005
Los tumores de las glándulas salivales no son un tema primordial, pero esta pregunta viene bien para recordar algunos conceptos fundamentales:
• A menor tamaño de la glándula, mayor pr obabilidad de que los tumores que asienten en ella sean malignos. Por ello, al ser la paróti- da la más grande, lo más frecuente sería que fuesen benignos. • La parálisis facial es típica de los tumor es malignos (infiltr ación del
nervio).
• El tumor de Warthin recibe también el nombre de CISTOADENOLIN- FOMA (no cistoadenocarcinoma). A pesar de que su nombre es horri- ble (termina en LINFOMA), no es un v erdadero linfoma, de hecho es benigno. Se llama CIST OADENOLINFOMA por que f orma quist es (CISTO), estructuras glandulares (ADENO) y presenta un infiltrado lin- focitario (LINFOMA). Pero NO es maligno.
• El adenoma pleomor fo, o tumor mixto, es, como dice la respuesta 4, el más frecuente de la parótida.Se llama tumor mixto porque no sólo genera estruc turas glandulares derivadas de la glándula en sí, sino también cartílago.
• Tanto el adenoma pleomor fo c omo el tumor de Warthin apar ecen como calientes en la gammagrafía, pero el que presenta una imagen de mayor captación no es el pleomorfo sino en el de Warthin, al con- trario de lo que indica la r espuesta 5.
P159
MIR 2000-2001F
Esta pregunta hace referencia a la anat omía y fisiología de las glándulas salivares. Anatómicamente se van a dividir en:
• Glándulas salivales mayores: parótida, submandibular y sublingual).
• Glándulas salivales menores: localizadas en la cavidad oral y mucosa de la faringe.
Se define la ránula como quistes que se van a formar a expensas de la obs- trucción de los conductos excretores de las glándulas submandibular y del suelo de la boca.
Clínicamente se presentan como una masa de c olor azulado y tienen un contenido de aspecto mucoso y denso. Son blandos a la presión e indolo- ros.Tienen un crecimiento lento y localización unilateral. Cuando alcanzan un tamaño considerable, pueden aparecer alteraciones en la deglución y al hablar (disminución o dificultad en la mo vilidad de la lengua).
El tratamiento es quirúrgico consistiendo en la marsupialización del quis- te (la exéresis no es posible en la ma yoría de los casos por la ex cesiva del- gadez de la pared).
P155
MIR 1999-2000F
En el cuadr o clínico expuesto existen dos características especiales que nos hacen plantearnos una u otr a situación. El paciente que nos ofr ecen tiene una tumefacción dolorosa en una región glandular y dolor que está en relación con la ingesta de los alimentos. La mera presencia de alimen- tos estimula las glándulas saliv ales, iniciando la primer a fase de la deglu- ción, que es la saliv ación. Si existe un tapón en el c onducto de salida de dicha saliva, la obstrucción al flujo generado por la estimulación alimenta- ria producirá un dolor car acterístico por taponamient o. Si, además, como se indica en el cuadro, encontramos una concreción o litiasis dura en dicha zona, podemos hacer el diagnóstic o de litiasis del c onducto glandular o sialolitiasis submaxilar.
Vamos a comentar brevemente el resto de las opciones:
• El diagnóstico de síndrome de Sjögren o (sialoadenitis mioepitelial) se haría ante un cuadro de inflamación de la glándula submandibu- lar bilateral junto con queratoconjuntivitis bilateral.
• La sialoadenosis es una tumefacción recidivante, persistente, bilate- ral, indolora, típica de la glándula parótida. La sialoadenosis dolorosa sólo aparece en el curso del tratamiento antihipertensivo.
• Las ránulas son quistes de retención desarrollados a expensas de los conductos excretores de la glándula sublingual.Cuando su tamaño es considerable, determina alteraciones en la deglución y en la ar ticula- ción de la palabra, al disminuir o dificultar la movilidad lingual. • En cuanto al tumor de Warthin o cistoadenolinfoma, en un 10% es
bilateral, manifestándose c omo una tumor ación de c onsistencia elástica, desplazable e indolora. Es más frecuente en el varón de edad avanzada.
P256
MIR 1998-1999
Los tumores de las glándulas saliv ales son poc o c omunes (3% de los tumores del organismo). El 80% se localiza en la parótida, el 10-15% en la submaxilar y el resto (10%) en la sublingual y glándulas menor es (mucosa geniana, fosas nasales y , excepcionalmente, senos par anasales). Se tr ata fundamentalmente de tumores benignos, pero la probabilidad de maligni- dad aumenta en r elación inversa al tamaño de la glándula: el 80% de los
tumores parotídeos, el 50% de los submaxilares y el 20% de los sublingua- les son benignos. Observa el siguiente cuadro.
La r adiación es un fac tor que pr edispone a tumor es, especialmente del adenoma pleomorfo (que es, globalmente, el tumor de glándulas saliv a- les más frecuente).
Se presentan, en general, como una masa indolor a de crecimiento lento. La malignidad se sospecha ante cuadros de ulceración, dolor por invasión neu- ral, parálisis de par es craneales (especialmente VII y XII) y trismus, signos ya tardíos y de mal pronóstico. El diagnóstico clínico se completa con la PAAF y, ocasionalmente, sialografía,TC, RM y gammagrafía. El tratamiento será siem- pre quirúr gico, asociando r adioterapia en los tumor es malignos (ex cepto aquellos menores de 4 cm,de bajo grado y con márgenes quirúrgicos libres).
Histológicamente se clasifican en:
• Benignos:
- Adenoma pleomor fo o tumor mix to benigno , típico de mujer es, recidivante, 3% maligniza.
- Cistoadenoma papilar linf omatoso o tumor de Warthin, más fr e- cuente en hombres y en parótida, gammagráficamente caliente. - Oncocitoma o adenoma de células acidófilas: captante en gamma-
grafía. • Malignos:
- Carcinoma mucoepidermoide: los de alto grado (25%) manifiestan una conducta agresiva, con invasión precoz de estruc turas próxi- mas, nervio facial y ganglios regionales.
- Cilindroma o carcinoma quístico adenoideo: alta tendencia a inva- sión neural (pares V, VI, IX, X, XI, XII).
- Carcinoma de células acinares:aparece en edades comprendidas entre 30-60 años, con una supervivencia mayor del 75% a los cinco años. - Tumor mixto maligno o carcinoma de adenoma pleomorfo. - Adenocarcinoma: proceden de los c onductos excretores y forman
moco.
- Carcinoma epidermoide: procede del epit elio ductal y supone el 5-10% de los tumores de parótida. Es el que más fr ecuentemente afecta al nervio facial (25%) y más metastatiza a ganglios r egio- nales y a distancia.
ORL
P256 (MIR 98-99) Tumores de las glándulas salivales
Adenoma pleomorfo Carcinomamucoepidermoide
Adenoma pleomorfo Cilindroma
Tumor de Warthin Carcinoma de células acinares 1º Hemangioma Carcinoma 2º Adenoma mucoepidermoide pleomorfo
Adenoma pleomorfo Carcinoma mucoepidermoide Parótida Submaxilar y glándulas menores Bilateral Niños Adultos (95%)
Benigno más frecuente Maligno más frecuente
ORL
P012
MIR 1999-2000
La aparición de una adenopatía cervical metastásica es un cuadro clíni- co relativamente habitual en otorrinolaringología.
• En un 95% de los casos son metástasis de car cinomas epidermoides localizados en cabeza o cuello . El origen de los tumor es primarios, por orden de frecuencia es:
- Cavum. - Hipofaringe - Orofaringe. - Supraglotis - Cavidad oral.
• Clínicamente suelen ser adenopatías dur as e indolor as. Pueden tener extensión extranodal con fijación a planos profundos. La presencia del virus de Epstein-Barr ( VEB) es un dato que sugiere que la localización del tumor primario es nasofaríngea (respuesta 3 cierta). Existen bastantes estudios que relacionan al VEB con el carcinoma naso- faríngeo, de modo que se cr ee que el virus puede ser uno de sus fac tores etiológicos. El VEB se asocia a las siguientes patologías:
• Mononucleosis infecciosa. • Enfermedad de Hodgkin. • Linfoma de Burkitt.
• Linfomas no Hodgkin de origen B en pacientes VIH. • Carcinoma rinosinusal.
• Leucoplasia oral vellosa.
Otra forma de plantear la pregunta es fijarse en que el término carcinoma implica un tumor maligno de origen epit elial derivado de cualquier a de las tres capas germinativ as. Con únicamente esta inf ormación se pueden descartar las respuestas 1, 2, 4 y 5, y, por exclusión, quedarse con la 3.
P012 (MIR 99-00) Carcinoma de cavum primario y diseminación linfática