ANEXO IV. LISTADO DE ENFERMEDADES RENALES

(1)

ANEXO IV. LISTADO DE ENFERMEDADES

RENALES

Enfermedad glomerular

1003 Síndrome Nefrótico del Adulto - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

Criterios diagnósticos

Datos clínicos. Bioquímica

Se requiere historial de proteinuria intensa en algún momento.

Equivalencia con el antiguo código EDTA

10 Glomerulonefritis, sin examen histológico

Equivalencia con términos

SNOMED-52254009 Síndrome nefrótico (trastorno)

Equivalencia con clasificación CIE 10

N049 Síndrome nefrótico, sin especificar

1019 Síndrome Nefrótico Infantil - sensible a esteróides - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

Se define por responder al tratamiento con esteroides.

SNOMED-445119005 Síndrome nefrótico infantil sensible a los esteróide (trastorno)

(2)

1026 Sindrome Nefrótico Congenito (SNC) - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

Se define por responder al tratamiento con esteroides. Historia clínica: Inicio en los primeros 3 meses después del nacimiento.

SNOMED-48796009 Síndrome nefrótico congénito (trastorno)

1035 Síndrome Nefrótico Congénito (SNC) - Tipo Finlandés - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

Datos clínicos. Bioquímica Pruebas genéticas

Mutación en el gen que codifica la nefrina (NPHS1) en el cromosoma 19q13.1. Historia clínica: Inicio en los primeros 3 meses después del nacimiento

SNOMED-197601003 Síndrome nefrótico congénito finlandés (trastorno)

1042 Síndrome Nefrótico Congénito (SNC) - Tipo Finlandés -

histologícamente probado

Histología

SI

Subgrupo:

Síndrome nefrótico congénito

Datos clínicos. Histología

Bioquímica Pruebas genéticas

Mutación en el gen que codifica la nefrina (NPHS1) en el cromosoma 19q13.1Historia clínica: Inicio en los primeros 3 meses después del nacimiento

(3)

SNOMED-197601003 Síndrome nefrótico congénito finlandés (trastorno)

1057 Síndrome Nefrótico Congénito (SNC) - Esclerosis Mesangial Difusa

Histología

SI

Subgrupo:

Síndrome nefrótico congénito

Con frecuencia se asocia con una mutación en el gen supresor del tumor de Wilms (WT1) en el cromosoma 11p13.Historia clínica: Inicio en los primeros 3 meses después del nacimiento

1061 Síndrome Nefrótico Congénito (SNC) - Glomeruloesclerosis focal y

segmentaria (GSFS)

Histología

SI

Subgrupo:

Síndrome nefrótico congénito

Historia clínica: Inicio en los primeros 3 meses después del nacimiento. Con frecuencia se asocia con mutaciones del NPHS2

11 Síndrome Nefrótico Severo con Esclerosis Focal (Pediatrica)

SNOMED-236384008 Síndrome nefrótico congénito con glomeruloesclerosis focal (trastorno)

N071 Lesiones glomerulares focales y segmentarias

1074 Síndrome de Denys-Drash

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

(4)

Pruebas genéticas

Mutación en el gen WT1 Historia clínica: Inicio en los primeros 3 meses después del nacimiento

99 Otros trastornos renales identificados

SNOMED-236385009 Síndrome de Dash (trastorno)

N048 Síndrome nefrótico, otros

1088 Síndrome Nefrótico Congénito (SNC) - infección congénita

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

Historia clínica: Inicio en los primeros 3 meses después del nacimiento. La infección como causa de Síndrome Nefrótico Congénito es poco frecuente, especialmente en Europa. Esta ERP no debe usarse para nefropatía o enfermedad autoinmune relacionada con hepatitis C, ya que estas disponen de códigos diferentes.

1090 Nefropatía de Cambios Mínimos - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Nefropatía cambios mínimos

SNOMED-44785005 Enfermedad de cambios mínimos (trastorno)

(5)

1100 Nefropatía de Cambios Mínimos - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Nefropatía cambios mínimos

Datos clínicos. Histología Bioquímica

19 Glomerulonefritis, con examen histológico

SNOMED-44785005 Enfermedad de cambios mínimos (trastorno)

N050 Síndrome nefrótico, sin especificar, anomalía glomerular menor

1116 Nefropatía IgA - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Nefropatía IgA

En ausencia de histopatología renal considere otras ERPs alternativas, como la Glomerulonefritis Post-infección, antes de elegir este código. Debe tenerse en cuenta que la Nefritis de Schönlein-Henoch corresponde a una ERP diferente.

SNOMED-236407003 Nefropatía por IgA (trastorno)

N028 Hematuria recurrente y persistente, otros

1128 Nefropatía IgA - con diagnóstico histologico

Histología

SI

Subgrupo:

Nefropatía IgA

Histología

Se debe demostrar la existencia de IgA a través de la histopatología renal. La IgA en histopatología cutánea o elevada en suero [IgA] no son suficientes para esta ERP. Debe tenerse en cuenta que la Nefritis de Henoch-Schönlein posee un código diferente.

12 Nefropatía por IgA demostrada a través de inmunofluorescencia

SNOMED-236407003 Nefropatía por IgA (trastorno)

(6)

1137 Nefropatía IgA Familiar - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Nefropatía IgA

Historia familiar

Cuando existan evidencias histológicas en un pariente de primer grado y un entorno clínico compatible en el paciente, esta ERP permite a los nefrólogos registrar el diagnóstico elegido para la Nefropatía por IgA, incluso en ausencia de un estudio histopatológico renal.

SNOMED-445404003 Nefropatía por inmunoglobulina A familiar (trastorno)

1144 Nefropatía IgA Familiar - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Nefropatía IgA

Histología Historia familiar

Se debe demostrar la existencia de IgA a través de histopatología renal. Una IgA en histopatología cutánea, o elevada en suero, no son suficientes para esta ERP.

SNOMED-445404003 Nefropatía por inmunoglobulina A familiar

1159 Nefropatía IgA Secundaria a Cirrosis Hepática - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Nefropatía IgA

Datos clínicos.

(7)

N028 Y K746 Hematuria recurrente y persistente, otros. Otras cirrosis del hígado no especificadas

1163 Nefropatía IgA Secundaria a Cirrosis Hepática - con diagnóstico

histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Nefropatía IgA

SNOMED-282364005 Nefropatía por IgA asociada a enfermedad hepática (trastorno)

N028 y K746 Hematuria recurrente y persistente, otros Otras cirrosis del hígado no especificadas

1171 Nefropatía asociada a IgM

Histología

SI

Subgrupo:

Nefropatía asociada a IgM

Se debe demostrar por Inmunofluorescencia (IF) la presencia de IgM. Asímismo se debe comprobar en ME la presencia de depósitos compatibles con inmunoglobulinas en la misma región del glomérulo.

SNOMED-236411009 Nefropatía IgM (trastorno)

N053 Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa

1185 Nefropatía Membranosa - Idiopática

Histología

SI

Subgrupo:

Nefropatía membranosa

Puede estar asociada con anticuerpos anti-receptor de la fosfolipasa A2 (PLA2R).Esta ERP no se debe utilizar para nefropatías relacionadas con LES, ya que estas disponen de un código diferente.

(8)

14 Nefropatía Membranosa

SNOMED-197590001 Síndrome nefrótico con glomerulonefritis membranosa (trastorno)

N042 Síndrome nefrótico, glomerulonefritis membranosa difusa

1192 Nefropatía Membranosa - Asociada a Neoplasia Maligna

Histología

SI

Subgrupo:

Nefropatía membranosa

1205 Nefropatía Membranosa - Inducida por Fármacos

Histología

SI

Subgrupo:

Nefropatía membranosa

1214 Nefropatía Membranosa - Asociada a Infección

Histología

SI

Subgrupo:

Nefropatía membranosa

(9)

1222 Glomerulonefritis Mesangiocapilar Tipo 1

Histología

SI

Subgrupo:

Glomerulonefritis Mesangiocapilar

Asociada frecuentemente con Crioglobulinemia.

15

GN

Membrano-Proliferativa tipo I

SNOMED-75888001 Glomerulonefritis mesangiocapilar, tipo I (trastorno)

N055 Glomerulonefritis mesangiocapilar difusa

1233 Glomerulonefritis Mesangiocapilar Tipo 2 (Enfermedad por

Depósitos Densos)

Histología

SI

Subgrupo:

Glomerulonefritis Mesangiocapilar

13 Enfermedad de Depósitos Densos, GN membrano-proliferativa tipo II

SNOMED-59479006 Glomerulonefritis mesangiocapilar, tipo II

N056 Síndrome nefrítico, no especificado, enfermedad por depósito denso

1246 Glomerulonefritis Mesangiocapilar Tipo 3

Histología

SI

Subgrupo:

Glomerulonefritis Mesangiocapilar

SNOMED-236409000 Glomerulonefritis mesangiocapilar, tipo III (trastorno)

(10)

N055 Glomerulonefritis mesangiocapilar difusa

1251 Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (extracapilar, con

semilunas)

Histología

SI

Subgrupo:

Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva sin especificar

Esta ERP no se debe utilizar para otras ERP específicas, como: IgA, Vasculitis o Síndrome de Goodpasture.

16 GN Rápidamente Progresiva extracapilar con semilunas

SNOMED-236398000 Glomerulonefritis copn semilunas (trastorno)

N057 Glomerulonefritis concéntrica difusa

1267 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS) Primaria

Histología

SI

Subgrupo:

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS)

17 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria con Síndrome Nefrótico en adultos

SNOMED-236403004 Glomeruloesclerosis focal segmentaria (trastorno)

1279 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS) Familiar -

autosómica recesiva - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

Datos clínicos. Historia familiar Pruebas genéticas

Esta ERP se puede utilizar cuando exista un historial familiar compatible y evidencia de histología renal en un familiar de primer grado, pero no en el paciente.

(11)

50 Nefropatía Hereditaria / Familiar - sin especificar

SNOMED-445388002 Glomeruloesclerosis segmentarial focal recesiva autosómica (trastorno)

1280 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS) Familiar -

autosómica recesiva - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS)

Datos clínicos. Histología Historia familiar Pruebas genéticas

Esta ERP se debe utilizar cuando exista un historial familiar compatible y evidencia de histología renal en el paciente.

11 Síndrome Nefrótico con Esclerosis Focal (pediátrica)

SNOMED-445388002 Glomeruloesclerosis segmentaria focal recesiva autosómica (trastorno)

1298 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS) Familiar -

autosómica dominante - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

Datos clínicos. Historia familiar Pruebas genéticas

Esta ERP se puede utilizar cuando exista un historial familiar compatible y evidencia de histología renal en un familiar de primer grado, pero no en el paciente.

50 Nefropatía Hereditaria/Familiar, sin especificar

SNOMED-444977005 Glomeruloesclerosis segmentaria focal dominante autosómica (trastorno)

1308 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS) Familiar -

autosómica dominante - con diagnóstico histológico

Histología

SI

(12)

Datos clínicos. Histología Historia familiar Pruebas genéticas

Esta ERP se debe utilizar cuando exista un historial familiar compatible y evidencia de histología renal en el paciente.

11 Síndrome Nefrótico con Esclerosis Focal (pediátrica)

SNOMED-444977005 Glomeruloesclerosis segmentaria focal dominante autosómica (trastorno)

1312 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS) - secundaria a

obesidad - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

Examen clínico Bioquímica

Obesidad en el examen clínico. Esta ERP se debe utilizar con mucha precaución. Permite al nefrólogo proporcionar una opinión en ausencia de pruebas histológicas que fundamenten un diagnóstico de GSFS.

Se debe considerar la alternativa de elegir otra ERP, como el Síndrome Nefrótico en adultos - sin histología.

17 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria con síndrome nefrótico en adultos

SNOMED-236403004 Glomeruloesclerosis segmentaria focal (trastorno)

1320 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS) - secundaria a

obesidad - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS)

Histología Examen clínico

Bioquímica

Obesidad en el examen clínico.

17 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria con Síndrome Nefrótico en adultos

SNOMED-236403004 Glomeruloesclerosis segmentaria focal (trastorno)

(13)

1331 Glomerulonefritis Endocapilar Difusa

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

Típica de la Glomerulonefritis Post-Infecciosa.

SNOMED-3704008 Glomerulonefritis difusa endocapilar proliferativa (trastorno)

No hay disponible un código CIE 10 específico.

1349 Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

Esta ERP no se debe utilizar para las Nefropatías Relacionadas con LES, ya que estas disponen de un código diferente.

SNOMED-35546006 Glomerulonefritis proliferativa mesangial (trastorno)

N033 Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa

1354 Glomerulonfritis Proliferativa Focal y Segmentaria

Histología

SI

Subgrupo:

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GSFS)

(14)

83866005 Glomerulonfritis proliferativa focal y segmental (trastorno)

1365 Glomerulonefritis - Secundaria a otra Enfermedad Sistémica

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

Algunos ejemplos de condiciones sistémicas incluyen las neoplasias malignas y la enfermedad hepática, pero esta ERP no se debe utilizar cuando exista un código más preciso.

SNOMED-36171008 Glomerulonfritis (trastorno)

N059 Síndrome nefrítico, sin especificar

1377 Glomerulonefritis - histologicamente indeterminada

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

Utilice esta ERP cuando no exista otra más apropiada, incluso tras considerar todas las pruebas y el informe histopatológico renal.

SNOMED-36171008 Glomerulonfritis (trastorno)

N059 Síndrome nefrítico, sin especificar

1383 Vasculitis Sistémica - ANCA negativa - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Vasculitis

Datos clínicos. Histología Inmunología

(15)

70 Enfermedad Vascular Renal, sin especificar

SNOMED-46956008 Vasculitis sistémica (trastorno)

I776 Arteritis, sin especificar

1396 Vasculitis Sistémica - ANCA positiva - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Vasculitis

Examen clínico

Bioquímica Inmunología

Debe existir evidencia clínica que sugiera una vasculitis.

74 Granulomatosis de Wegener

SNOMED-46956008 Vasculitis sistémica (trastorno)

I776 Arteritis, sin especificar

1401 Granulomatosis de Wegener - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Vasculitis

Criterios diagnósticos Examen clínico Inmunología

Participación de las vías respiratorias superiores o inferiores, o la cavidad oral, además de la afectación renal.

SNOMED-195353004 Granulomatosis de Wegener (trastorno)

M313 Granulomatosis de Wegener

1417 Granulomatosis de Wegener - con diagnóstico histológico

Histología

SI

(16)

En un contexto clínico compatible, el diagnóstico histológico de las vías nasales o respiratorias puede apoyar la elección de esta ERP, cuando la histología renal no se encuentre disponible.

SNOMED-195353004 Granulomatosis de Wegener (trastorno)

M313 Granulomatosis de Wegener

1429 Poliangeítis Microscópica (PAM)- con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Vasculitis

SNOMED-239928004 Poliarteritis microscópica nodosa (trastorno)

M300 Poliarteritis nodosa

1438 Síndrome de Churg-Strauss - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Vasculitis

Datos clínicos. Inmunología

Con frecuencia se encuentra una eosinofília en sangre periférica.

SNOMED-82275008 Vasculitis, granulomatosis alérgica (trastorno)

(17)

1440 Síndrome de Churg-Strauss - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Vasculitis

SNOMED-82275008 Vasculitis, granulomatosis alérgica (trastorno)

M301 Poliarteritis con afectación pulmonar [Churg-Strauss]

1455 Poliarteritis Nodosa (PAN)

Histología

NO

Subgrupo:

Vasculitis

Datos clínicos. Imágenes

El análisis de ANCA puede resultar positivo, pero las pruebas específicas para anti MPO y anti PR3 son negativas. La PAN puede ser secundaria a otros trastornos. Utilice esta ERP para la PAN clásica cuando se haya demostrado su existencia a través de imágenes. No usar para Poliangeítis Microscópica.

73 Enfermedad Vascular Renal debida a poliarteritis

SNOMED-155441006 Poliarteritis nodosa (trastorno)

No hay disponible un código CIE 10 específico.

1464 Enfermedad Antimembrana Basal Glomerular (MBG) / Síndrome de

Goodpasture - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Enfermedad antimembrana basal glomerular

86 Síndrome de Goodpasture

SNOMED-236506009 Enfermedad de Goodpasture (trastorno)

(18)

1472 Enfermedad Antimembrana Basal Glomerular (MBG) / Síndrome de

Goodpasture - histológicamente probado

Histología

SI

Subgrupo:

Enfermedad antimembrana basal glomerular

86 Síndrome de Goodpasture

SNOMED-50581000 Síndrome de Goodpasture

M310 Vasculitis por hipersensibilidad

1486 Lupus Eritematoso Sistémico / Nefritis - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Vasculitis

Enfermedad renal que se manifiesta con al menos un síntoma de proteinuria o de hematuria. Considere la posibilidad de un diagnóstico alternativo, como el de la Nefropatía Producida por Medicamentos

84 Lupus Eritematoso Sistémico

SNOMED-68815009 Lupus eritematoso sistémico Síndrome de glomerulonefritis (trastorno)

M321D Lupus eritematoso sistémico con afectación de órgano o sistema

1493 Lupus Eritematoso Sistémico / Nefritis - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Vasculitis

84 Lupus Eritematoso Sistémico

SNOMED-68815009 Lupus eritematoso sistémico Síndrome de glomerulonefritis (trastorno)

(19)

1504 Púrpura de Schönlein-Henoch / Nefritis - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Vasculitis

Examen clínico

Enfermedad renal que se manifesta con al menos un síntoma de proteinuria o de hematuria. Debe existir prueba clínica o historial compatible con HSP

85 Púrpura de Henoch-Schönlei

SNOMED-191306005 Púrpura de Henoch-Schönlein (trastorno)

D690 Púrpura alérgica

1515 Púrpura de Schönlein-Henoch / Nefritis - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Vasculitis

Debe existir prueba clínica o historial compatible

85 Púrpura de Henoch-Schönlei

SNOMED-191306005 Púrpura de Henoch-Schönlein (trastorno)

D690 Púrpura alérgica

1527 Esclerodermia Renal / Esclerosis Sistémica - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Vasculitis

Síntomas cutáneos y sistémicos con autoanticuerpos.

87 Esclerodermia

(20)

M349 Esclerosis sistémica, sin especificar

1536 Esclerodermia Renal/ Esclerosis Sistémica - con diagnóstico

histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Vasculitis

Síntomas cutáneos y sistémicos con autoanticuerpos.

87 Esclerodermia

SNOMED-236502006 Afectación renal en la esclerodermia (trastorno)

M348 Otras formas de esclerosis sistémica

1543 Crioglobulinemia Mixta Esencial - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Crioglobulinemia

Bioquímica

78 Glomerulonefritis Crioglobulinémica

SNOMED-239947001 Crioglobulinemia mixta esencial (trastorno)

D891 Crioglobulinaemia

1558 Crioglobulinemia Mixta Esencial - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Crioglobulinemia

Histología Bioquímica

(21)

SNOMED-239947001 Crioglobulinemia mixta esencial (trastorno)

D891 Crioglobulinaemia

1562 Crioglobulinemia Secundaria a Hepatitis C - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Crioglobulinemia

SNOMED-30911005 Crioglobulinemia (trastorno)

C902 Y B171 Crioglobuleinemia Y Hepatitis C aguda C902 Y B182 O Crioglobuleinemia Y Hepatitis C crónica

1570 Crioglobulinemia Secundaria a Hepatitis C - con diagnóstico

histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Crioglobulinemia

C902 Y B171 Crioglobuleinemia Y Hepatitis C aguda C902 Y B182 O Crioglobuleinemia Y Hepatitis C crónica

1589 Crioglobulinemia Secundaria a otra Enfermedad Sistémica - sin

histología

Histología

NO

Subgrupo:

Crioglobulinemia

(22)

códigos diferentes.

D891 Cryoglobulinaemia

1591 Crioglobulinemia Secundaria a otra Enfermedad Sistémica - con

diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Crioglobulinemia

Esta ERP no se debe utilizar para la nefropatía por hepatitis C o enfermedad autoinmune, que disponen de otros códigos diferentes

D891 Cryoglobulinaemia

3604 Síndrome Nefrótico Infantil - resistente a esteroides - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

No remite, a pesar del tratamiento con corticoides.

SNOMED-80099100000010 Síndrome nefrótico infantil - resistente a los esteroides (trastorno)

(23)

Histología

NO

Subgrupo:

Síndrome Nefrótico

Síndrome Nefrótico Infantil. Sin prueba de esteroides, sin histología, no existe información que permita un análisis detallado de la ERP a seleccionar.

SNOMED-445119005 Síndrome nefrótico infantil - sensible a los esteroides (trastorno)

3749 Glomerulonefritis - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

No especificada

Examen clínico

Bioquímica Inmunología Imágenes Análisis de orina

10

Glomerulonefritis, sin examen histológico

SNOMED-36171008 Glomerulonefritis (trastorno)

(24)

Enfermedades túbulo-intersticiales

1602 Nefropatía por Reflujo Primaria - esporádica (no familiar)

Histología

NO

Subgrupo:

Por reflujo

Una historia clínica familiar positiva excluye este diagnóstico. Esta ERP no se debe utilizar cuando exista una historia clínica familiar positiva. En tal caso, utilice la ERP Nefropatía por Reflujo Familiar

24 Pielonefritis intersticial - reflujo vesico-ureteral sin obstrucción

SNOMED-197764002 Pielonefritis crónica no obstructiva asociada a reflujo (trastorno)

N110 Pielonefritis crónica no obstructiva asociada con reflujo

1618 Nefropatía por Reflujo Familiar

Histología

NO

Subgrupo:

Por reflujo

Datos clínicos. Historia familiar Imágenes

Para esta ERP es necesario que exista una historia familiar positiva.

24 Pielonefritis intersticial - reflujo vesico-ureteral sin obstrucción

SNOMED-522551000000101 Pielonefritis crónica no obstructiva asociada a reflujo familiar (trastorno)

N110 Pielonefritis crónica no obstructiva asociada con reflujo

1625 Displasia / Hipoplasia Congénita

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

60 Hipoplasia Renal Congénita - sin especificar

(25)

Q614 Displasia renal

1639 Riñones Displásicos Multiquísticos / Displasia Renal Multiquística

(DRMQ)

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

Datos clínicos. Pruebas genéticas Imágenes

Asociado con el gen HNF1B

40 Enfermedad Renal Quística - sin especificar

SNOMED-82525005 Enfermedad congénita quística del riñón (trastorno)

Q619 Enfermedad renal quística, sin especificar

1641 Displasia causada por Exposición Fetal a Inhibidores de la ECA

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

SNOMED-51933100000010 Displasia renal debida a afectación del feto por el uso materno de inhibidores de la ECA

Q614 Displasia renal

1656 Enfermedad Glomeruloquística renal (EGQR)

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

Datos clínicos. Histología Pruebas genéticas

Asociada con el gen HNF1B

(26)

SNOMED-253864004 Riñón hipoplásico glomeruloquístico familiar (trastorno)

Q605 Hipoplasia renal, sin especificar

1660 Obstrucción Congénita de la Unión Pielo-Ureteral

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

SNOMED-373584008 Obstrucción congénita de la unión pieloureteral (trastorno)

Q621 Atresia y estenosis de ureter

1673 Obstrucción Congénita de la Unión Vésico-Ureteral

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

SNOMED-373585009 Obstrucción ureterovesical congénita (trastorno)

Q621 Atresia y estenosis de ureter

1687 Válvulas Uretrales Posteriores

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

(27)

Q643 Otras formas de atresia y esclerosis del cuello de la vejiga y la uretra

1694 Síndrome de Agenesia de la Musculatura Abdominal - Síndrome de

Abdomen en Ciruela Pasa - Síndrome de Prune Belly

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

Examen clínico Imágenes

66 Síndrome de Agenesia de los Músculos Abdominales - Síndrome de Prune Belly

SNOMED-5187006 Síndrome del abdomen en ciruela pasa

Q794 Síndrome de Abdomen en Ciruela Pasa

1706 Vejiga Neurógena Congénita

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

El diagnóstico suele incluir estudios urodinámicos.

SNOMED-445387007 Vejiga urinaria neurógena congénita (hallazgo)

N319 Disfunción neuromuscular de la vejiga, sin especificar

1710 Extrofia Vesical

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

Examen clínico

(28)

Q641 Extrofia de vejiga urinaria

1723 Síndrome de Megavejiga - Megaureter

Histología

NO

Subgrupo:

Displasias congénitas

Hidroureteronefrosis bilateral; vejiga con paredes grandes, lisas y delgadas, sin obstrucción uretral, reflujo importante.

SNOMED-253904001 Síndrome de megaureter-megaquístico (trastorno)

Q622 Megaloureter congénito

1734 Oligomeganefronia

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

Datos clínicos. Histología Menor número de nefronas y más grandes.

61 Hipoplasis Oligomeganefrónica

SNOMED-18417009 Hipoplasia renal Oligomeganefrónica (trastorno)

Q605 Hipoplasia renal, sin especificar

1747 Necrosis Papilar Renal - causa desconocida

Histología

NO

Subgrupo:

Otras

(29)

N172 Insuficiencia renal aguda con necrosis medular

1752 Nefropatía por Uropatía Obstructiva adquirida

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

23 Pielonefritis intersticial - uropatía obstructiva adquirida

SNOMED-522591000000109Nefropatía debida a obstrucción del tracto urinario adquirida (trastorno)

N138 Otras uropatías obstructivas y por reflujo O N139 O Uropatía obstructiva y de reflujo, sin especificar

1768 Nefropatía Obstructiva Adquirida por Vejiga Neurógena

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

Examen clínico Imágenes

El diagnóstico se debe realizar a través de imagen, más un examen clínico o estudios urodinámicos.

SNOMED-522591000000109 Nefropatía debida a obstrucción del tracto urinario adquirida (trastorno)

N319 Disfunción neuromuscular de la vejiga, sin especificar

1775 Nefropatía Obstructiva producida por Hipertrofia Prostática

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

(30)

N138 Y N40X Otras uropatías obstructivas y por reflujo Y Hiperplasia de próstata

1781 Nefropatía Obstructiva producida por Cáncer de Próstata

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

N138 Y C61X Otras uropatías obstructivas y por reflujo Y Neoplasma maligno de próstata

1799 Nefropatía Obstructiva producida por Cáncer Vesical

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

N138 Y C679 Otras uropatías obstructivas y por reflujo Y Neoplasma maligno de vejiga, sin especificar

1809 Nefropatía Obstructiva producida por Otras Neoplasias

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

(31)

N138 Otras uropatías obstructivas y por reflujo

1813 Fibrosis Retroperitoneal Idiopática

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

SNOMED-197808006 Fibrosis retroperitoneal idiopática (trastorno)

N135 Acodamiento y estenosis de uréter sin hidronefrosis

1821 Retroperitoneal Fibrosis Secundaria a Neoplasias

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

SNOMED-236017004 Fibrosis retroperitoneal maligna (trastorno)

N135 Acodamiento y estenosis de uréter sin hidronefrosis

1832 Nefropatía por Cálculos / Urolitiasis

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

(32)

25 Pielonefritis intersticial - debida a litiasis urinaria

SNOMED-95566004 Urolitiasis (trastorno)

N209 Cálculos urinarios

1845 Urolitiasis por Oxalato Cálcico

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

Datos clínicos. Bioquímica Imágenes

SNOMED-444717006 Urolitiasis de oxalato cálcico (trastorno)

1850 Hiperoxaluria Entérica

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

SNOMED-37497004 Hiperoxaluria entérica (trastorno)

E748 Otros trastornos especificados del metabolismo de carbohidratos

1866 Urolitiasis de Fosfato Amonico-Magnésico (estruvita)

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

(33)

Imágenes

Asociado con infecciones crónicas producidas por organismos productores de ureasa.

25 Pielonefritis intersticial - debida a litiasis urinaria

SNOMED-444690001 Urolitiasis de fosfatos de amonio y magnesio (trastorno)

1878 Urolitiasis por Ácido Úrico

Histología

NO

Subgrupo:

Obstructiva

Datos clínicos. Bioquímica Imágenes

SNOMED-267441009 Urolitiasis de ácido úric (trastorno)

M100D Gota idiopática

1884 NefritisTúbulo Intersticial - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Otras

Esta ERP se puede utilizar en un entorno clínico apropiado, cuando existan pruebas convincentes de disfunción tubular, como en el Síndrome de Fanconi o Proteinuria Tubular.

30 Nefritis Túbulo Intersticial (sin pielonefritis) por otras causas no especificadas

SNOMED-428255004 Nefritis túbulo intersticial (trastorno)

N12X Nefritis túbulo-intersticial sin especificar como aguda o crónica

1897 Nefritis Túbulo Intersticial - con diagnóstico histológico

(34)

Subgrupo:

Otras

1907 Nefropatía Intersticial Familiar - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Otras

Historia familiar Pruebas genéticas

Esta ERP se puede utilizar cuando el diagnóstico haya sido confirmado a través de histología renal en al menos un miembro de la familia afectada. Esta ERP no se debe utilizar para Nefropatías Familiares que dispongan de una ERP más precisa. Una prueba genética puede ayudar a establecer el diagnóstico, aunque no resulta obligatoria para esta ERP

.

50 Nefropatía Hereditaria/Familiar - no especificada

SNOMED-28689008 Nefritis intersticial (trastorno)

1911 Nefropatía Intersticial Familiar - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

Histología Historia familiar Pruebas genéticas

Esta ERP no se debe utilizar para Nefropatías Familiares que dispongan de una ERP más precisa.

50 Nefropatía Hereditaria/Familiar - no especificada

SNOMED-28689008 Nefritis intersticial (trastorno)

(35)

1924 Nefritis Túbulo Intersticial Asociada a Enfermedad Autoinmune - sin

histología

Histología

NO

Subgrupo:

Otras

Una prueba genética puede ayudar a establecer el diagnóstico, aunque no es obligatoria para esta ERP.

N12X Y M359 Nefritis túbulo-intersticial sin especificar como aguda o crónica Y Afectación sistémica

1930 Nefritis Túbulo Intersticial Asociada a Enfermedad Autoinmune - con

diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

N12X Y M359 Nefritis túbulo-intersticial sin especificar como aguda o crónica Y Afectación sistémica del tejido conectivo no especificada

1948 Nefritis Túbulo Intersticial con Uveítis (TINU) - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Otras

Examen clínico

Para su elección, deben existir pruebas de Uveítis pasada o actual.

(36)

30 Nefritis Túbulo Intersticial (sin pielonefritis)

N12X Y H209 Nefritis túbulo-intersticial sin especificar como aguda o crónica E Iridociclitis, sin especificar

1953 Nefritis Túbulo Intersticial con Uveítis (TINU) - con diagnóstico

histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

Para su elección, deben existir pruebas de Uveítis pasada o actual.

30 Nefritis Túbulo Intersticial (sin pielonefritis)

N12X Y H209 Nefritis túbulo-intersticial sin especificar como aguda o crónica E Iridociclitis, sin especificar

1969 Sarcoidosis Renal - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Otras

Se acepta cualquier método estándar de diagnóstico de Sarcoidosis.

SNOMED-37061001 Nefropatía sarcoidosis granulomatosa (trastorno)

D868D Sarcoidosis de otras zonas afectadas

1976 Sarcoidosis Renal - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

(37)

Se acepta la histología de tejido no renal.

SNOMED-37061001 Nefropatía sarcoidosis granulomatosa (trastorno)

D868D Sarcoidosis de otras zonas afectadas

1982 Nefropatía por Ácido Aristolóquico (Nefropatía endémica, Nefropatía

de los Balcanes, Nefropatía por hierbas chinas) - sin histología

Histología

NO

Subgrupo:

Otras

Datos clínicos.

Historia clínica coherente con exposición al ácido aristolóqquico o residencia en áreas donde esta enfermedad sea endémica es necesaria.

94 Nefropatía de los Balcanes

SNOMED-236514003 Nefropatía tóxica (trastorno)

N144 Nefropatía tóxica, no clasificada con anterioridad

1995 Nefropatía por Ácido Aristolóquico (Nefropatía endémica /de los

Balcanes / por hierbas chinas) - con diagnóstico histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Otras

Para la elección de esta ERP se requieren pruebas de histopatología renal compatible, aunque por sí solas son insuficientes, ya que las pruebas no constituyen diagnósticos. Historia clínica coherente con exposición al ácido aristolóqquico o residencia en áreas donde esta enfermedad sea endémica es necesaria.

94 Nefropatía de los Balcanes

SNOMED-236514003 Nefropatía tóxica (trastorno)

N144 Nefropatía tóxica, no clasificada con anterioridad

(38)

Histología

NO

Subgrupo:

Inducida por fármacos

Datos clínicos.

39 Nefropatía causada por otros medicamentos específicos

SNOMED-439990003 Nefritis túbulo intersticial inducida por fármacos (trastorno)

N142 Nefropatía inducida por medicamentos o sustancias biológicas sin especificar

2014 Nefritis Túbulo Intersticial Inducida por Fármacos - con diagnóstico

histológico

Histología

SI

Subgrupo:

Inducida por fármacos

39 Nefropatía causada por otros medicamentos específicos

SNOMED-439990003 Nefritis túbulo intersticial inducida por fármacos (trastorno)

N142 Nefropatía inducida por medicamentos o sustancias biológicas sin especificar