GENERALIDADES DE LA AUDICIÓN
El sistema auditivo está compuesto por un gran núme-ro de estructuras que se encargan del análisis de las ondas sonoras (producidas por el entorno físico y por otros seres vivos) que llegan al pabellón auditivo. El sistema auditivo comienza en el oído externo (pabellón y conducto auditivo externo), continúa por el oído medio y el receptor auditivo, y se completa con la vía auditiva, que envía la información a la corteza cerebral.
La audición es la propiedad de captar e interpretar el sonido, definido éste como: las ondas sinusoidales que pro-vocan las vibraciones de las moléculas del medio externo al individuo. El sonido, como todos los movimientos ondula-torios, presenta una frecuencia (grave o aguda), una ampli-tud y una intensidad (débil o fuerte). Los sonidos que se producen en la naturaleza en realidad están compuestos de múltiples frecuencias que se asocian y alcanzan el pabellón auditivo. Desde el pabellón dichas ondas circulan por el conducto auditivo externo y, tras hacer vibrar el tímpano y la cadena de huesecillos del oído medio llegan al receptor auditivo, alojado en el interior de la cóclea. Las misiones del receptor auditivo son diversas: en principio se encarga de percibir las oscilaciones que le llegan desde el exterior (a través del oído externo y medio), a continuación realiza el análisis de las ondas que las componen de las mismas, me-diante un sistema combinado de filtros (mecánicos y neura-les), y, finalmente, realiza la transducción mecano-eléctrica de la información analizada. En el receptor auditivo la in-formación acústica, procedente del exterior, se transforma en mensaje neural auditivo que recorre la vía auditiva hasta alcanzar la corteza cerebral.
Cada especie animal se ha adaptado a un entorno y, en cuanto al sistema auditivo periférico, ha potenciado la percepción y el análisis de las frecuencias más importantes para su supervivencia. De hecho, estas modificaciones son tan importantes y profundas que afectan hasta a la estruc-tura celular del receptor. Así, la cóclea del topo, por ejem-plo, que percibe fundamentalmente bajas frecuencias, posee
unas células sensoriales con diferencias morfológicas nota-bles con las de los murciélagos que codifican, con preferen-cia, las altas frecuencias (Pujol y cols. 1992). Para la especie humana, la percepción correcta del lenguaje es tan impor-tante que las alteraciones de percepción de la denominada "zona conversacional" (250 a 4500 Hz y 30-80 dB, ver fig. 9.1) (Gil-Loyzaga y Poch, 1999a) provoca al individuo que la padece un importante problema de relación.
La audición en el ser humano tiene un papel funcional muy superior al que alcanza en otras especies, dado que es el medio fundamental de comunicación entre los seres hu-manos mediante la compleja actividad funcional que deno-minamos lenguaje. Culturalmente el lenguaje es una activi-dad que permite diferenciar claramente a la especie humana del resto de las especies, incluso sirve, con otros datos, para evaluar el posible nivel de evolución de los ho-mínidos, mediante el análisis de las improntas temporales en los cráneos encontrados por los paleoantropólogos.
Por otra parte, es una función básica para el desarrollo del córtex cerebral humano, ya que permite la integración es-pecífica de numerosas áreas corticales en torno al estímulo auditivo complejo (Gil-Loyzaga, 2005). Parece muy evidente que todas las especies tienen un sistema sensorial dominante que, no sólo permite la llegada de ese tipo de información al sistema nervioso central, sino que, además, realiza una fun-ción de coordinafun-ción y organizafun-ción de circuitos, sobre todo a nivel cortical. Ejemplo válido de este comentario, aunque hay muchos, puede ser el enorme desarrollo que alcanza el "cere-bro olfativo" en los roedores. En el cere"cere-bro humano el mayor sistema de desarrollo y organización de los circuitos corticales es, a través del lenguaje, el sistema auditivo. Así, el mensaje neural que asciende desde el receptor por la vía auditiva no sólo sirve para interpretar la información de origen acústico que contiene, sino para coordinar y organizar el resto de las informaciones que alcanzan la corteza desde otros sistemas sensoriales. Por este motivo, se puede afirmar que, "el lengua-je es el escultor de la corteza cerebral de la especie humana". FISIOLOGÍA DE LA AUDICIÓN EN EL OÍDO INTERNO
La cóclea es una estructura arrollada en espiral y divi-dida en su interior en tres rampas; en la rampa media o
co-Correspondencia: Pablo Gil-Loyzaga Apartado de Correos 60.075. 28020 Madrid
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Fisiología del receptor auditivo
P. Gil-Loyzaga
Catedrático de Neurobiología de la Audición. Departamento de Oftalmología y Otorrinolaringología. Facultad de Medicina. Universidad Complutense de Madrid.
INVESTIGACIÓN CLÍNICA Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 1-7
P. GIL-LOYZAGA
clear se localiza el receptor auditivo. Tanto la estructura de la cóclea como del receptor auditivo son bien conocidas, ya que han sido objeto de numerosos estudios y revisiones (ver revisión en coclear (Gil-Loyzaga y Poch, 1999b), por lo que en este capítulo sólo se hace referencia a algunos aspec-tos estructurales de especial significación funcional.
En las distintas rampas se encuentran los denomina-dos líquidenomina-dos laberínticos con funciones complejas y muy re-levantes para la fisiología del receptor auditivo periférico. Entre sus funciones destacan: a) permiten la transmisión de la presión sonora que recibe la membrana oval a las células sensoriales; b) establecen un ambiente iónico adecuado (ri-co en potasio) en las zonas de transducción de las células sensoriales; c) generan entre ellos un potencial estático (po-tencial endococlear) que participa en los intercambios ióni-cos durante la activación sonora; y, d) contribuyen al trans-porte de nutrientes y gases desde la sangre a los distintos tipos celulares de la cóclea (cuyas células se nutren por im-bibición). No obstante, la fisiología, composición y estructu-ra han sido comentados ampliamente en otro capítulo de esta monografía (Boleas-Aguirre y Pérez Fernández, 2005).
El sistema receptor auditivo (también llamado órgano de Corti), situado sobre la membrana basilar, está compuesto por dos tipos celulares principales: células sensoriales (ciliadas in-ternas y exin-ternas), en la que se centra esta revisión, y células de soporte (células de los pilares o arcos de Corti, células de Deiters (sobre las que se apoyan las células ciliadas externas) y otras células de menor relevancia funcional o estructural.
Las células sensoriales o ciliadas internas (unas 3.500 en el ser humano) van a ser las verdaderas células sensoria-les para la audición mientras que el papel funcional reser-vado para la ciliadas externas es el de modular la informa-ción recibida. De hecho podemos considerar que el receptor auditivo periférico es, en realidad, un sistema de filtros en cadena, mecánicos (membrana basilar y células ciliadas ex-ternas) y neurales (sistema eferente olivococlear lateral), que comentamos más adelante. Estos filtros permiten que la cóclea realice un primer análisis de la frecuencia (desde 20-20.000 Hz) y de la intensidad (hasta 130 dB) del sonido, con una discriminación temporal de 1 msg (Gil-Loyzaga y Pu-jol, 2005). De forma que la misión de las células ciliadas in-ternas es enviar al sistema nervioso central la información que previamente han filtrado los sistemas mecánicos, cuya importantísima función es que el mensaje que se remita a la vía auditiva tenga un significado. No obstante, esta infor-mación que pasa de las células ciliadas internas a las fibras aferentes, cuyos axones constituyen el nervio auditivo, va a ser filtrada una vez más por las fibras eferentes que selec-cionan la actividad de las aferentes mediante el aprendizaje y experiencia previa, que ha sido acumulada en el sistema nervioso central (vía auditiva descendente que proyecta so-bre la cóclea).
El receptor auditivo y las células ciliadas
En el receptor auditivo existen dos tipos de células ci-liadas: las ciliadas internas (CCI), que constituyen una
hile-ra situada en el lado interno del túnel de Corti, y las cilia-das externas (CCE), que forman tres hileras al lado externo del túnel (Loyzaga y Poch, 1999 a y b; Poch-Broto y Gil-Loyzaga, 2003; Gil-Loyzaga y Pujol, 2005). Se denominan "ciliadas" porque presentan en su polo apical numerosos es-tereocilios (una variedad de cilios que carecen de microtú-bulos y de cinética propia) (Figs. 1 y 2), que se anclan en una condensación proteica o placa cuticular. Mientras las CCI tienen un soma celular piriforme (Fig. 1) el de las cilia-das externas es cilíndrico (Fig. 2). Ambos tienen un polo ba-sal, o sináptico, donde reciben la inervación de las fibras aferentes y las eferentes (Spoendlin, 1984), aunque con no-tables diferencias.
Las 2-3 hileras de estereocilios de las células ciliadas son muy similares morfológica y funcionalmente, estando
Figura 1. Célula ciliada interna y su contacto con una fibra aferente de tipo I. Receptores de glutamato y fibras del sistema eferente olivococlear lateral con sus neurotransmisores. CCI: célula ciliada interna; Glu: glutamato; Ach:
acetilcolina; CGRP: péptido relacionado con el gen de la calcitonima; GABA: ácido gamma amino butírico; Enk: encefalinas; Dyn: dinorfinas; DA: dopamina; dopamina; 5HT: serotonina.
FISIOLOGÍA DEL RECEPTOR AUDITIVO
los estereocilios unidos entre sí mediante puentes glicopro-téicos (Gil-Loyzaga, 1997) y anclándose firmemente, los de las CCEs, a la membrana tectoria. La disposición espacial de los estereocilios es distinta: se organizan "en empaliza-da" en las CCIs y en forma de "V o W" en las CCEs. Los es-tereocilios, como se analizará más adelante en este capítulo, son elementos fundamentales de la transducción mecanoe-léctrica que van a provocar la activación de las células sen-soriales con efectos distintos en las CCIs y las CCEs.
La activación de las células ciliadas internas permite la liberación de glutamato en el polo sináptico y la activación de las fibras aferentes de tipo I. Desde allí se inicia el men-saje auditivo que por la vía auditiva alcanza la corteza cere-bral (Gil-Loyzaga, 2005). Sin embargo, la activación de las células ciliadas externas provoca la contracción de su soma celular, lo que permite que estas células participen en los procesos de micromecánica coclear, imprescindibles en el filtrado de información que llega a la célula ciliada interna.
Las células ciliadas externas (CCEs): estructura
Dedicamos aquí unos breves comentarios a las CCEs por sus notables características diferenciales y debido a su importancia funcional y clínica (Zenner, 1997). Las CCEs se localizan formando tres hileras en la región lateral, o exter-na, del receptor auditivo. Sin embargo, en la especie huma-na, y en algunos primates superiores, se pueden encontrar hasta cuatro y cinco hileras de CCEs, aunque se desconoce
el significado de esta diferencia: ni en cuanto al notable in-cremento relativo del número de células ciliadas externas (unas 13.000 en el hombre) ni de hileras (Gil-Loyzaga, 2004).
Las células ciliadas externas tienen una forma cilíndri-ca muy regular (Fig. 2), su talla varía progresivamente de cortas, en la base coclear, a muy largas, en el ápex, lo que se parece correlaciona con las frecuencias que codifican. De hecho la talla de estas células no depende del tamaño del animal al que pertenece sino a que se mantiene un tamaño celular preciso para una frecuencia específica (Pujol y cols., 1992). Sus caras laterales se encuentran libres en los espa-cios de Nuel, lo que permite una gran movilidad a estas cé-lulas, y en su polo basal hacen sinapsis las fibras aferentes de tipo II y las eferentes del sistema olivococlear medial (Spoendlin 1984).
En las membranas de las caras de las CCEs (Fig. 2) pre-sentan tres capas: la membrana celular, la red cortical (Ho-lley y Ashmore, 1988) y el sistema de cisternas laminares sub-superficiales (Wada y cols., 2004). A la membrana celu-lar se le asocia una proteína contráctil, recientemente descri-ta, denominada prestina (Wada y cols., 2004). Además, bajo la membrana de la red cortical se encuentra un citoesqueleto de proteínas contráctiles en las que destacan dos proteínas: actina y espectrina. Bajo la membrana celular y la red corti-cal, se encuentra un importante sistema de cisternas lamina-res paralelas a la superficie, asociadas a proteínas contrácti-les y a mitocondrias (Fig. 2). El sistema contráctil las células ciliadas externas permite la modulación de la intensidad del sonido, contribuyendo así al análisis frecuencial fino que re-aliza el receptor auditivo (Wada y cols., 2004).
La despolarización de las CCEs provoca el inicio de una serie de movimientos contráctiles localizados a nivel de la región central de su soma (Brownell y cols., 1985; Wada y cols., 2004). Los movimientos pueden ser de dos tipos: rá-pidos o lentos, en función de la intensidad del sonido. Am-bos tipos de movimientos hacen que las células ciliadas ex-ternas atraigan la membrana tectoria a la superficie del receptor auditivo, ya que los estereocilios de estas células están anclados a dicha membrana. Las contracciones rápi-das producen aproximaciones pequeñas, pero funcional-mente muy importantes, ya que permiten la amplificación de los sonidos de muy baja intensidad, al aumentar el nú-mero de contactos por unidad de tiempo entre los cilios de las CCIs y la membrana tectoria. Las contracciones lentas, que se producen a intensidades muy altas, reducen el nú-mero de contactos por unidad de tiempo entre la superficie celular y la membrana tectoria, por lo que actúan como un sistema de defensa frente a sonidos que pudieran ser lesi-vos para el receptor.
La capacidad contráctil de las CCEs parece ser la res-ponsable de las otoemisiones acústicas que se detectan en el CAE. La hipótesis actual indica que las CCEs son capaces de "responder" a la estimulación sonora (por ejemplo mediante una frecuencia pura) con una contracción que provoca la emisión de una onda en sentido centrífugo hasta que llega a hacer vibrar el tímpano y es detectable en el CAE. A esta
ac-Figura 2. Representación esquemática de la célula ciliada externa. En detalle estructura de la membrana celular y de sus sistemas asociados.
P. GIL-LOYZAGA
tividad intrínseca coclear se le denominó otoemisión acústi-ca; estas otoemisiones fueron identificadas por vez primera por David Kemp en 1978 (1978 y 2002), quien se apoyó en estudios preliminares que sugerían que la cóclea actuaría co-mo un elemento para la concentración del sonido.
Mecánica coclear
Las ondas sonoras pasan a través del oído externo y del medio, donde provocan vibraciones de la cadena de huesecillos que llegan a la platina del estribo y a la mem-brana oval. Al vibrar la memmem-brana oval se produce una on-da de presión que es transmition-da al receptor auditivo a tra-vés de los medios líquidos cocleares.
1. Mecánica coclear pasiva (Fig. 3):La onda de presión
uti-liza a la membrana basilar coclear como plano de avance desde la base al ápex, haciéndola vibrar de forma selectiva. En efecto, el hecho de que la membrana basilar no sea ho-mogénea a lo largo de todo su recorrido, es decir que sea más gruesa y corta en la base y, progresivamente, más fina y larga hacia el ápex, supone que cada región tenga una frecuencia de resonancia propia. Es decir, cada región de la basilar sólo vibrará con una frecuencia similar, o idéntica, a aquella que se produciría si hiciéramos vibrar artificialmen-te esa región de la basilar (tonotopía frecuencial coclear o cocleotopía). Sin embargo, en la "región de resonancia" la basilar responde con un máximo desplazamiento (máxima excursión) (Zwislocki, 1986) lo que provoca que se consuma rápidamente la energía cinética de la onda y termine la os-cilación de la membrana basilar (Berlin 1984; Aran y cols. 1988; Durrant y Lovrinic 1995). Von Békésy indica que la membrana basilar se comporta como un analizador del so-nido que realizaría el papel de un filtro acústico (en la fisio-logía actual se considera a la membrana basilar como el verdadero primer filtro coclear del sonido). Este sistema de filtrado de frecuencias supone que las frecuencias agudas provocan el desplazamiento máximo de la membrana basi-lar de la espira basal coclear, mientras las graves lo hacen en el ápex.
El resto de las estructuras cocleares contribuyen a esta distribución tonotópica, ya que mantienen asimismo algu-nas diferencias entre espiras. Así, la membrana tectoria también se hace más elongada y adelgazada según se as-ciende hacia el ápex (Gil-Loyzaga, 1997); por otra parte, las células ciliadas (en particular las CCEs), e incluso sus cilios, son más cortas en la base coclear y van siendo cada vez más largas hacia el ápex (Gil-Loyzaga y Pujol, 2005).
No obstante, el primer filtro o filtro basilar sólo realiza un análisis frecuencial grosero, especialmente válido para sonidos de alta intensidad. Sin embargo, la audición de so-nidos de baja o media intensidad sólo puede ser explicada por la existencia de mecanismos activos.
2. Procesos activos en la mecánica coclear (Fig. 3): Cuando
se estimula la cóclea con frecuencias puras, a intensidades medias y bajas, se demuestra que sólo se activa un pequeño
grupo de fibras del nervio auditivo, desde luego muchas menos de las que deberían corresponder a los desplaza-mientos pasivos de la membrana basilar (Kiang y cols. 1965). Se observó también la existencia de una alta selectivi-dad frecuencial de las CCIs, coincidente con la de las fibras nerviosas (Russell y Sellick 1978). Estos datos sugieren que entre la membrana basilar y las fibras nerviosas (o las CCIs) debe existir un "segundo filtro" que ajuste las curvas de desplazamiento basilar a las de sintonía neural (Durrant y Lovrinic 1995). Los estudios de lesiones específicas de las CCEs pusieron de manifiesto que dichas células son las ver-daderas responsables de esta alta selectividad frecuencial y, por tanto, las responsables del denominado "segundo fil-tro". Es decir, las células ciliadas externas, mediante los me-canismos de contractilidad activa, antes comentados, son elementos "amplificadores cocleares" que se encargan de re-ducir (o adaptar) el umbral auditivo de las células ciliadas internas, especialmente ante sonidos de intensidad media o moderada (Durrant y Lovrinic 1995).
Micromecánica coclear. La transducción mecanoeléctrica.
Los estereocilios son transductores mecanoeléctricos altamente polarizados y muy sensibles a los desplazamien-tos, que se encargan de transformar la energía mecánica, que porta la onda sonora, en la energía bioeléctrica que se va a producir por la activación (despolarización) de las cé-lulas ciliadas. Este proceso se produce porque el desplaza-miento de dichos estereocilios, inducido por el roce con la membrana tectoria (Fig. 3) (Zwislocki, 1986), permite la apertura de los canales iónicos localizados en las regiones apicales de los estereocilios. La apertura de los canales pro-voca la entrada de cationes (especialmente potasio y calcio) en las células ciliadas y su despolarización (Gil-Loyzaga y Poch-Broto, 1999 a y b; Poch-Broto y Loyzaga, 2003; Gil-Loyzaga y Pujol, 2005).
Figura 3. Mecánica del receptor auditivo. Desplazamientos de los esterocilios y efectos de contractilidad de las células ciliadas externas. MT: membrana tectoria; TC: tunel de Corti.
FISIOLOGÍA DEL RECEPTOR AUDITIVO
Se han descrito dos tipos básicos de desplazamiento de los estereocilios: 1) el desplazamiento mediante el que los vértices de los estereocilios apuntan hacia la pared late-ral que permite la apertura de canales iónicos localizados en su región más apical y, por tanto, la activación de las cé-lulas ciliadas; 2) el movimiento inverso provoca la inhibi-ción de dichas células (Durrant y Lovrinic, 1995; Gil-Loyza-ga, 2004; Gil-Loyzaga y Pujol, 2005).
Pero la membrana tectoria tiene, además, otros papeles funcionales básicos que hacen de esta estructura un ele-mento insustituible en la transducción coclear (Berlin 1984; Durrant y Lovrinic 1995; Gil-Loyzaga 1997). Entre estas funciones destaca: la orientación de los desplazamientos ci-liares siempre mediante el mismo eje y de forma coordina-da, por otra parte su capacidad de captar y mantener con-centraciones altas de cationes (en especial potasio y calcio) gracias a su estructura glicoprotéica (Gil-Loyzaga 1997).
La transducción mecano-eléctrica, a nivel de los estere-ocilios, provoca la despolarización celular tanto en las CCIs como en las CCEs, aunque con efectos diferentes en ambos tipos de células. Mientras que en las CCEs se producen los movimientos contráctiles antes comentados, la despolariza-ción de las CCIs produce la liberadespolariza-ción de neurotransmiso-res (glutamato) por su polo basal.
Transmisión del mensaje auditivo
La inervación de la cóclea de los mamíferos (Fig. 4) se divide, clásicamente en: 1) aferente, formada por fibras que proceden de las neuronas del ganglio espiral formando el nervio auditivo y que proyectan sobre los núcleos cocleares (Spoendlin, 1984), 2) el haz eferente de Rasmussen, proce-dente del complejo olivar superior, dividido a su vez en fascículos eferentes medial y lateral, 3) la inervación sim-pática, eminentemente perivascular, formada por los ner-vios simpáticos noradrenérgicos procedentes del ganglio cervical superior (Gil-Loyzaga y cols., 1998) y 4) inervación serotoninérgica (Gil-Loyzaga y cols., 1997).
La activación de las CCIs conlleva la apertura de cana-les de Ca2+, voltaje dependientes, con la consiguiente en-trada de este catión y la fusión de vesículas presinápticas a la membrana celular de la presinápsis. De esta forma se li-bera un neurotransmisor, glutamato, a la hendidura intersi-náptica (Fig. 1). El glutamato es el neurotransmisor activa-dor del receptor auditivo, al igual que es el más frecuente activador en el sistema nervioso central, como lo indican numerosos estudios electrofisiológicos, bioquímicos, inmu-nocitoquímicos y autorradiográficos (ver revisión en Eyba-lin 1993; Gil-Loyzaga, 1995).
Figura 4. Representación esquemática de la inervación auditiva aferente, eferente y seratoninérgica. Af: aferentes; 5HT: serotonina; CCI: célula ciliada interna; CCE: célula ciliada externa; SEL: sistema eferente lateral; SEM: sistema eferente medial.
P. GIL-LOYZAGA
La acción del glutamato sobre la neurona aferente co-clear depende del grado de activación de receptores postsi-nápticos que se consiga, lo cual depende a su vez de la can-tidad de neurotransmisor liberado. Cuando éste es suficiente se alcanza o supera el umbral de excitación de las fibras nerviosas, lo que permite el envío de mensaje auditi-vo, en forma de actividad neural, al sistema nervioso cen-tral. Las fibras aferentes de tipo I poseen una actividad es-pontánea de 100-120 despolarizaciones por segundo, habiéndose identificado dos subpoblaciones denominadas de alta y de baja-media frecuencia de descarga espontánea. Por tanto, la recepción y transducción de un estímulo sono-ro se psono-roduce por el incremento del ritmo de descarga es-pontánea tras el estímulo. El sistema nervioso central iden-tifica modificaciones de los trenes de impulsos básicos de dichas fibras (Eybalin 1993). El glutamato liberado actúa so-bre un complejísimo sistema de receptores postsinápticos: ionotrópicos y metabotrópicos entre los que destacan recep-tores NMDA, y no-NMDA (KA-AMPA y QUIS-AMPA) (Fig. 1) (Eybalin 1993).
Sistema periférico de control neural del mensaje auditivo
El mensaje auditivo que se origina y llega a los núcle-os cocleares del tronco cerebral, por el nervio auditivo, for-ma contactos sinápticos con las neuronas de éstos núcleos, a partir de los cuales se inicia la vía auditiva. No obstante, colaterales de las fibras procedentes de las neuronas de los núcleos cocleares, que van a constituir la vía auditiva, re-gresan proyectando sobre el complejo olivar superior (tanto sobre la oliva medial, el cuerpo trapezoides o la oliva late-ral superior). Desde estos núcleos se constituyen los haces olivococleares lateral y medial (que en conjunto forman el denominado haz de Rasmussen) y que proyectan sobre el receptor auditivo: el haz olivococlear medial sobre las CCEs (Fig. 2) y el haz olivococlear lateral sobre las neuronas afe-rentes de tipo I, bajo las CCIs (Fig. 1) (ver revisiones en Ey-balin 1993; Gil-Loyzaga 1995).
Aunque aún no se conoce con precisión la función de ninguno de estos dos fascículos resulta evidente que, sin descartar un papel de defensa o protección mediante meca-nismos de hiperpolarización de las fibras aferentes de tipo I (Gil-Loyzaga 1995), la misión principal del haz olivococlear lateral debe realizar una función de "filtro neural". Este fil-tro se encargaría de seleccionar la información que llega a las fibras aferentes de tipo I, e incluso podría tener una con-notación de "aprendizaje o experiencia" habida cuenta que la vía auditiva descendente que se origina en la corteza ce-rebral acaba proyectando a los núcleos del complejo olivar superior.
Estas funciones se realizan mediante los numerosos neurotransmisores que se han localizado y colocalizado en los sistemas eferentes. Aunque el sistema olivococlear me-dial (Fig. 2) parece ser un sistema colinérgico bastante ele-mental (Eybalin 1993; Gil-Loyzaga 1995), el sistema eferente lateral contiene un gran número de neurotransmisores y
neuromoduladores, acetilcolina, GABA, dopamina y neuro-péptidos (neuro-péptidos opioides y el CGRP), que podrían coe-xistir en cada fibra nerviosa (Eybalin, 1993).
Además, de los sistemas antes mencionados nuestro grupo ha identificado recientemente un grupo de fibras de naturaleza bioquímica serotoninérgica, diferentes en su ori-gen (neuronas periolivares del tronco cerebral, posiblemen-te similares a las neuronas de la formación reticular), distri-bución y características a todos los fascículos descritos anteriormente encontradas en el receptor auditivo (Gil-Loy-zaga y cols., 1997). Se trata de grupos de fibras aisladas (Fig. 4) que cubren espacios muy amplios en el receptor au-ditivo, en contraposición con los densos sistemas aferentes y eferentes antes descritos. Este hecho, de gran importancia funcional justifica en buena medida que dichas fibras hayan sido descritas muy tardíamente con respecto a los demás sistemas de inervación coclear (Gil-Loyzaga y cols., 1997). Por otra parte, estas fibras siguen un recorrido radial por la lámina espiral ósea alcanzando el receptor auditivo bajo las CCIs donde constituyen glomérulos (Gil-Loyzaga y cols., 1997) que tampoco habían sido descritos con anterioridad.
Pero probablemente el hallazgo fundamental es que estas fibras varicosas que contactan con las CCIs y con las fibras aferentes de tipo I, también lo hacen con las fibras aferentes de tipo II y con las CCEs, al menos de la primera hilera (Gil-Loyzaga y cols., 1997). Una distribución de este tipo no había sido descrita con anterioridad y presenta con-notaciones funcionales insospechadas, que llevan a pensar en sistemas de alerta, en los que las fibras serotoninérgicas suelen estar implicadas.
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INTRODUCCIÓN
Podemos explorar la cóclea de muy diversas formas; con pruebas subjetivas u objetivas, obteniendo umbrales muy exactos o aproximados. Ninguno de ellos es absolu-tamente exacto o totalmente fiable. El resultado más apro-ximado a la realidad se obtiene de realizar un conjunto de pruebas en donde cada una tiene un peso distinto depen-diendo de la edad del paciente y de la experiencia del ex-plorador. Si en un adulto la obtención de un umbral audi-tivo exacto puede no ser esencial, sí lo que lo es en el niño.
Dejaremos a parte en este caso la exploración median-te los distintos tipos de acumetría y de audiometría, para centrarnos en las pruebas objetivas.
OTOEMISIONES ACÚSTICAS
El registro de otoemisiones acústicas (OEA) constituye la exploración funcional que ha marcado la investigación audiológica en la década de los 90. Descubiertas por David Kemp en 1977, éste las define como la fracción de sonido registrada en el conducto auditivo que es generada en una actividad fisiológica vulnerable de la cóclea. Ya desde su descubrimiento se relaciona su presencia con una audición dentro de límites de la normalidad1.
En los mecanismos cocleares activos se localiza la acti-vidad vulnerable de la cóclea que se relaciona con las OEA, constituyendo éstos, en el oído sano, los mecanismos de compensación de la energía disipada por amortiguación de las estructuras mecánicas del órgano de Corti2. Las
otoemi-siones constituyen un epifenómeno de estos procesos, y ori-ginadas en la contracción de las células ciliadas externas (CCE), representan la pérdida natural de energía destinada a amplificar la vibración de la membrana basilar, no estan-do aún plenamente determinaestan-do el mecanismo por el que esta energía acústica se escapa en dirección hacia el conduc-to auditivo.
Su impacto en la ciencia de la audición lo podemos es-tablecer a dos niveles. En primer lugar, constituye una ven-tana no invasiva de los procesos que acontecen en el inte-rior de la cóclea, permitiendo una comunicación directa con las células sensoriales, más concretamente con las CCE, con la relación de éstas con la mecánica coclear, y lo que aún es más fascinante, con su capacidad para generar vibraciones sonoras. Cuando no existen alteraciones en la función del oído medio, las OEA nos proporcionan información directa de parte de la función coclear, siendo de especial importan-cia que esta información es independiente del funciona-miento del resto la vía auditiva, característica única entre las diferentes exploraciones funcionales auditivas3.
En segundo lugar, la evolución tecnológica de los sis-temas de registro ha permitido el desarrollo de diversas aplicaciones en el campo de la audiología, a destacar su empleo en los programas de cribado de hipoacusia, progra-mas que se han implantado paralelamente en el tiempo al desarrollo clínico de las aplicaciones de las OEA.
Se distinguen varios tipos según el tipo de estímulo empleado para provocar su aparición. Incluso en ausencia de estimulación externa podemos registrarlas, son las de-nominadas otoemisiones acústicas espontáneas (OEAE). Si estimulamos la cóclea con estímulos transitorios, clicks o tone burts, provocamos la aparición de las otoemisiones acústicas provocadas (OEAP). Si en cambio la estimula-ción se realiza con estímulos continuos se registrarán oto-emisiones sincronizadas (OEAS), si empleamos uno, o productos de distorsión (PD) cuando se utilizan dos tonos puros de diferente frecuencia y aplicación simultánea.
Esta clasificación, ampliamente difundida en la lite-ratura, no considera el mecanismo de origen de cada una de ellas, y también debemos considerar que en el CAE la respuesta que se obtiene no está constituida únicamente por un tipo de otoemisión, sino que constituye una mez-cla de ellas, probablemente originadas en diferentes fuen-tes de emisión. Shera y Guinan proponen una diferente clasificación que establece que las OEAP, OEAE y OEAS se originan en reflexiones lineares de la onda viajera rela-cionadas con alteraciones preexistentes en la alineación de las CCE que provocan una perturbación de la mecáni-ca coclear. Una fuente de producción diferente tendrían los PD que se originarían a partir de las distorsiones no lineares inducidas tras la estimulación acústica de la có-clea4.
Exploración funcional de la cóclea
J. Marco
1, A. Morant,
2A. Platero
2, C. Morera
3, P. Martínez
2.
1Jefe del Servicio de ORL. Hospital Clínico Universitario. Catedrático de Otorrinolaringología. Universidad de Valencia. 2Facultativo Especialista de ORL. Hospital Clínico Universitario. Valencia.
3Jefe del Servicio de ORL. Hospital Universitario La Fe. Profesor Titular de Otorrinolaringología. Universidad de Valencia.
INVESTIGACIÓN CLÍNICA
Correspondencia: Jaime Marco Servicio de ORL
Hospital Clínico Universitario Avda. Blasco Ibáñez, 17 46010 Valencia
Independientemente de la clasificación que emplee-mos, dos de ellas, las OEAP y los PD, son las que habitual-mente se emplean en clínica para la exploración funcional de la cóclea.
OTOEMISIONES ACÚSTICAS PROVOCADAS Este tipo de otemisión se origina a partir de la estimu-lación de la cóclea con clicks no lineales de 80 µs de dura-ción, 80-83 dB SPL de intensidad, y una frecuencia de pre-sentación de 21 clicks por segundo (Tabla 1). Presentado el estímulo de esta forma se desencadena una respuesta del conjunto de la cóclea, generándose emisiones en sus dife-rentes porciones, respondiendo cada una de ellas en su fre-cuencia característica5. Mediante el método de análisis de la
señal que se emplee, habitualmente su descomposición fre-cuencial mediante una transformación de Fourier, se puede identificar la respuesta de cada una de estas secciones de la partición coclear, siendo habitual su representación en una ventana de tiempo de 20 ms, de los que se suelen eliminar los 2,5 ms primeros para evitar la contaminación de las res-puesta por el artefacto del estímulo (Figura 1).
Se pueden emplear otros tipos de estímulos, como To-ne Pip o ToTo-ne Burst, para provocar la aparición de este tipo de otoemisión, pero a pesar del innegable interés que tie-nen las respuestas originadas en regiones más específicas de la cóclea, y de la función allí existente, no aportan ma-yor información clínica que los clicks habitualmente emple-ados, y necesitan más tiempo para la obtención de las res-puestas.
La respuesta que se registra en el conducto es una se-ñal acústica multifrecuencial compuesta por varias emisio-nes con distinta latencia, amplitud, duración y umbral, que se puede medir de diferentes formas. Su cuantificación en forma de amplitud depende de una gran cantidad de pará-metros, como la intensidad, el tipo y la frecuencia del estí-mulo empleado, así como de la función de transferencia del oído medio, y de la técnica de registro empleada, todo lo cual hace muy difícil la determinación de unos valores nor-males que nos permitan la aplicación clínica.
El análisis espectral de una OEAP nos muestra que és-ta está formada por una serie de picos de banda estrecha, variable de 1 a 7, situándose la frecuencia dominante
alre-dedor de 1 kHz en adultos. La composición frecuencial de esta señal ahonda en la idea que sugiere que el conjunto de la OEAP está compuesto por una serie de emisiones cuyas frecuencias se corresponden con las de unos generadores fi-jos repartidos a lo largo de la membrana basilar en los que se emitirían estos sonidos de banda estrecha. La composi-ción frecuencial de la respuesta estará en funcomposi-ción del núme-ro y sintonización de la emisión en estos generadores fijos distribuidos a la largo de la cóclea, así como de la composi-ción espectral del estímulo que provoca su aparicomposi-ción. Esta respuesta es estable en el tiempo, y característica de la có-clea que la origina, representando una "marca" de ésta.
Desde los trabajos originales se estableció que la presen-cia de OEAP está relacionada con una audición normal. En lí-neas generales podemos considerar que éstas y los umbrales
EXPLORACIÓN FUNCIONAL DE LA CÓCLEA
Tabla 1: Registro OEAP: parámetros de estímulo, calidad
de registro y respuesta (Analizador otodinámico ILO88) PARÁMETROS DEL ESTÍMULO
– Tipo Click no linear
– Duración 80 µsg
– Frecuencia 21 /sg•
– Intensidad 80 dB SPL
PARÁMETROS DEL REGISTRO
– Ventana análisis 2.5-20 msg• – Ruido < 39 dB SPL – Estabilidad > 85 % – Diferencia A-B < 5 dB SPL – Promedio 260 x 2•• CRITERIOS DE LA RESPUESTA – S-R > 3 dB en 2,3,4 kHz
• En neonatos es adecuado el modo de registro Quickscreen: activación filtro de paso alto, elevación frecuencia del click a 80 /sg y reducción ventana de análisis a 2.5-12.5 ms.
•• Ultimas versiones del software incorporan detención automática de la promediación cuando se alcanzan unos parámetros de presencia de OEAP preestablecidos.
J. MARCO ET AL.
audiométricos están relacionadas. Al estar originadas en un mecanismo común, si éste funciona normalmente ambas de-terminaciones se encontrarán dentro del rango de la normali-dad, y de su mal funcionamiento se derivarán modificaciones en las características de ambos. Si bien no podemos conside-rar que a partir de las características de las OEAP se pueden predecir los umbrales auditivos y la configuración del audio-grama, fundamentalmente porque en la percepción auditiva interviene todo el conjunto del sistema auditivo, sí que se ob-serva que los umbrales auditivos en las diferentes frecuencias ejercen una gran influencia en la amplitud y espectro frecuen-cial de la OEAP6. Se identifican dos situaciones en las que la
relación entre OEAP y umbrales auditivos es especialmente estrecha: cuando los umbrales, en todas las frecuencias del audiograma, son inferiores a 20 dB HL las OEAP están pre-sentes en 99% de oídos, en cambio cuando éstos superan los 40 dB HL no se suele obtener su registro. Si la función del oí-do medio es normal, y no existen factores etiológicos específi-cos que puedan modificar la característica de las otoemisio-nes, se puede establecer que si las OEAP están presentes, los umbrales auditivos serán inferiores a 35 dB HL, en cambio su ausencia se relacionará con la elevación de estos umbrales por encima de 25 dB HL. De entre todas las frecuencias del audiograma 2 kHz es la que mayor influencia ejerce en la presencia/ausencia de otoemisión. Si en esta frecuencia los umbrales son inferiores a 25 dB HL se registrara otoemisión independientemente de la configuración del audiograma.
A pesar de esta fuerte relación, y quedando claro que la magnitud y configuración de la hipoacusia influye en la de-tección y composición de la OEAP, debemos ser cautos al pretender predecir umbrales auditivos a partir del análisis del espectro frecuencial del audiograma, realizándose las mejores predicciones a partir de la emisiones de 2-4 kHz, siendo de mayor utilidad emplear, para la predicción de la audición en frecuencias graves, tone burts de 0,5 kHz como estímulo. PRODUCTOS DE DISTORSIÓN
Algunos sistema físicos, cuando se excitan por ondas sinusoidales de determinadas características, presentan un
comportamiento no lineal por el que distorsionan la señal acústica de entrada creando frecuencias adicionales. La có-clea es uno de estos sistemas, y debido a su comportamien-to no linear es capaz de generar los denominados produc-tos de distorsión, que pueden ser registrados en forma de otoemisión acústica en el CAE.
Se considera que éstos representan la energía acústica resultante de la incapacidad de la membrana basilar para responder a dos estímulos presentados simultáneamente. Se relacionan de forma directa con la energía que se escapa por las interacciones no lineales que producen dos ondas viajeras de frecuencias específicas entre las respectivas loca-lizaciones de la partición coclear, por ello, mediante una adecuada selección de pares de estímulos, los PD pueden ser utilizados para examinar cualquier región de la cóclea, aportándonos información con especificidad frecuencial de la función en la región donde se originan que se sitúa en la porción de la membrana basilar donde se superponen las dos ondas viajeras generadas por los primarios7.
Para que el PD sea de una amplitud suficiente para poder ser registrado, y sensible para detectar alteraciones en la región de la cóclea donde se originan, los estímulos que provocan su aparición deben presentar unas caracterís-ticas determinadas (Tabla 2). Se emplean tonos puros, de-nominados primarios f1 y f2, con una relación entre las fre-cuencias de los primarios de 1.2, y una intensidad de f1 (65 dB SPL) 10 dB SPL mayor que la de f2 (55 dB SPL).
De todos los PD generados por pares de primarios que reúnen estas características, el resultante de la aplicación de la función matemática 2f1-f2 es el de mayor amplitud, y mayor facilidad de registro por lo que se trata del habitual-mente registrado en la clínica en forma de audiograma de productos de distorsión (PD-grama), modalidad que nos permite un estudio de la función coclear mediante una re-presentación gráfica de las distintas amplitudes (en dB SPL) de los PD 2f1-f2 generados tras la variación de la fre-cuencia de los primarios, manteniendo la intensidad de es-tos constante (Figura 2). Se suelen registrar ocho produces-tos de distorsión 2f1-f2, con frecuencia f2 bastante similar a las testadas en la audiometría tonal liminar (0.7, 1, 2, 3, 4, 5, 6, 8 Hz), existiendo la posibilidad de obtener mayor número si empleamos mayor cantidad de pares de primarios. En la gráfica se representa el promedio frecuencial del ruido de fondo y la amplitud del PD, medido en el CAE como nivel de presión acústica en dB SPL. Se considera que la energía acústica registrada es un verdadero PD cuando se presenta con una amplitud de más de 3 dB SPL por encima del nivel de ruido. Algunos sistemas de registro omiten los registros de PD de frecuencias más graves debido a la importante contaminación por ruido de fondo existente en dichas fre-cuencias8.
Las características de esta forma de registro, en la que se determinan diferentes PD, provocadas por diferentes estí-mulos, de diferentes frecuencias, ha determinado que se rela-cione más con los umbrales audiométricos en las diferentes frecuencias, que con una valoración global de la audición. Suele existir una buena correlación en los adultos entre la
Tabla 2: Registro audiograma de productos de distorsión:
parámetros de estímulo y respuesta (analizador otodinámico ILO92).
PARÁMETROS DEL ESTÍMULO
– f2/f1 1.2 – I1-I2 10 dB SPL – I1 65 dB SPL – I2 55 dB SPL PARÁMETROS DE RESPUESTA – PD 2F1-F2 – Frecuencias 1.5,2,3,4 kHz – Criterios paso S-R > 3 dB SPL
amplitud de los 2f1-f2 y los umbrales audiométricos, tanto en sujetos con audición normal, como con hipoacusia neuro-sensorial9. En oídos patológicos hay importantes reducciones
de amplitud o ausencia de PD cuando los umbrales auditi-vos se sitúan entre 25 y 50 dB HL, siendo excepcional su re-gistro cuando los umbrales superan los 60 dB HL. También se observa correspondencia entre la amplitud de estos PD y la configuración del audiograma, de forma que en la mayo-ría de casos de hipoacusia neurosensorial los PD se registran con amplitud reducida, o están ausentes, solo en las frecuen-cias coincidentes con las alteraciones del audiograma. EXPLORACIÓN DE LA CÓCLEA CON POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS
La variación de los voltajes eléctricos en la vía auditiva y en la cóclea, cuando son provocados por un estímulo
au-ditivo, es lo que denominamos potencial evocado o provo-cado auditivo (PEA). Gracias a los sistemas de promedio de los computadores podemos extraerlos y diferenciarlos del ruido eléctrico y de la actividad electroencefalográfica. Esta actividad eléctrica es muy compleja y puede observarse du-rante un periodo de tiempo muy amplio tras el estímulo auditivo. Dependiendo del momento en que analicemos la respuesta (latencia) y de la situación de los electrodos (re-cogen la actividad eléctrica) obtendremos la actividad de las distintas partes de la vía auditiva10. Podemos decir que
tras un estímulo auditivo se genera una respuesta que es una variación del potencial eléctrico de reposo, en un pri-mer momento de la células ciliadas del órgano de Corti y después se van sumando las variaciones del estado eléctri-co de reposo de todas las neuronas de la vía auditiva (célu-las ciliadas, nervio coclear, núcleo coclear, complejo olivar superior, lemnisco lateral, cortex auditivo primario y secun-dario).
Así dependiendo del momento en que analicemos la respuesta obtenida tras el estímulo auditivo y de la coloca-ción de los electrodos obtenemos los distintos PEA (Tabla 3)11.
Por todo lo anteriormente descrito para la explora-ción de la cóclea sólo nos interesan los potenciales de apa-rición precoz y los de latencia corta, es decir, la ECoG y los PEATC.
Otro tipo de potenciales con un creciente interés y una cada vez mayor aplicación en la clínica diaria son los po-tenciales evocados auditivos de estado estable (PEE), tam-bién conocidos como multifrecuencia. Se basan en la esti-mulación mediante un sonido repetitivo que produce una respuesta que tiene la característica de ser repetitiva. Se di-ferencian de los anteriores PEA en que a un estímulo le si-gue otro a un intervalo suficientemente largo para que el
EXPLORACIÓN FUNCIONAL DE LA CÓCLEA
Tabla 3: Clasificación de los PEA (Davis, 1976)
Latencia corta (10-15 mseg) Electrococleografía (EcoG) Evocados auditivos del Tronco
Cerebral (PEATC)
Potenciales Evocados de estado estable (PEAee) a 100 Hz
Latencia media (10-80 mseg) Potenciales Evocados Auditivos de Latencia Media (PEALM) Potenciales de 40 Hz
Latencia larga Potenciales Evocados auditivos corticales (PEAC)
Respuesta P-300
sistema nervioso vuelva a su estado inicial antes de que tenga lugar el siguiente estímulo. El estímulo del PEE se ha de generar a una tasa de repetición lo suficientemente alta para que la respuesta a un estímulo no se halla extinguido antes de que sea emitido el siguiente estímulo.
PARÁMETROS DE LOS POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS
Como hemos visto hasta ahora es fundamental la la-tencia de la respuesta y la colocación de los electrodos para recoger la señal de la zona de nuestro interés, en este caso la cóclea. Pero el otro elemento esencial para obtener una respuesta de una zona concreta de la cóclea será el tipo de estímulo auditivo que utilicemos.
Lo natural y lógico sería utilizar tonos puros, que sólo tienen energía en un punto del espectro frecuencial, pero de esta forma no se consiguen respuestas bioeléctricas de corta latencia detectables, ya que un tono puro tiene una fase de ascenso y meseta entre 20 y 200 msg, siendo una fase de as-censo muy lenta que no permite una descarga neuronal sin-crónica.
El estímulo idóneo para obtener respuestas bioeléctri-cas que sean estables y amplias es el click; se trata de un es-tímulo sonoro de muy corta duración que se genera
hacien-do pasar al auricular un breve pulso eléctrico rectangular de unos 100 µsg. Es el estímulo más utilizado para generar potenciales precoces y de latencia corta, porque tiene una fase rápida de ascenso que produce una activación sincró-nica de un gran número de fibras nerviosas por lo que ge-nera una respuesta bioeléctrica más fácilmente identificable que si se usara otro tipo de estímulo, pero en contraposi-ción, debido a su brevedad genera una dispersión frecuen-cial de la energía acústica que provoca una respuesta global de la cóclea a pesar de lo cual estimula fundamentalmente zonas basales de la de la misma por lo que la respuesta que obtenemos se corresponde fundamentalmente con el área del audiograma entre 2000 y 4000 Hz (Figura 3)12.
Otros tipos de estímulo son los tonos de muy corta duración entre 2 y 5 msg (tone-pip) y por encima de 10 msg (tone burst) que tienen un cierto grado de dispersión fre-cuencial y son capaces de generar un cierto grado de acti-vación sincrónica de la fibras nerviosas (Figura 3)
Otro estímulo es el click filtrado, que se obtiene al pre-sentar el mismo junto con un ruido continuo de alta fre-cuencia, así se consigue enmascarar selectivamente zonas de la cóclea sensibles a esas altas frecuencias, de tal modo que la respuesta obtenida no contendrá las zonas de esa frecuencia alta que no nos interesa registrar. Otra forma de obtener clicks filtrados es usar un click con un ruido en-mascarante en muesca, así se obtienen respuestas de la
có-J. MARCO ET AL.
Tabla 4: Parámetros para la obtención de ECoG y PEATC
EcoG PEATC
Parámetros de estímulo Tipo Click 100 µseg Click 100 µseg
Polaridad Alternante: para PS y PA Monopolaridad o
Monopolar: para MC alternante
Velocidad Lento: 5-9/seg 20/s
Rápido: 80-200/seg
Intensidad 75-95 dB HL para SP y AP Neurodiagnóstico Æ
Reducción progresiva para 70-100 dB SPL
buscar umbral Determinación
Umbral Æ variable
Masking No necesario Cuando se emplean
intensidades elevadas
Parámetros de registro Canales Uno Uno o dos
Electrodo + CAE, membrana timpánica o Vertex o porción
promontorio alta de la frente
Electrodo - Pabellón o mastoides contralaterales Mastoides o pabellón contralateral
Tierra Frente Mastoides o pabellón
contralateral
Tiempo de análisis 5-10 ms 10-15 ms
Filtro 1-1500 Hz 300-3000 hz
Nº repeticiones 100-200 para electrodo transtimpánico 1000-4000 (según nivel 1000-2000 para electrodo extratimpánico eléctrico)
clea que se sitúan en la zona frecuencial del click que no es-ta enmascarada (Figura 4).
Para los PEE se usan tonos puros modulados en am-plitud lo que permite una especificidad frecuencial de la que carece el click (Figura 3). Sin embargo existe un com-promiso entre la especificidad frecuencial y el fenómeno re-petitivo.
El resto de parámetros para obtener respuestas ade-cuadas los presentamos en la tabla 4.
Otro elemento fundamental a tener en cuenta en la ob-tención de una respuesta bioeléctrica de la cóclea es el fil-trado de la repuesta, con el que se obtiene una importante mejora en la relación señal-ruido. Los filtros de baja fre-cuencia son menos críticos y cualquier valor entre 1 y 3 KHz es satisfactorio. Los filtros para banda de alta frecuen-cia pueden afectar a los componentes de baja frecuenfrecuen-cia de la respuesta.
ELECTROCOCLEOGRAFÍA
La ECoG es el registro de la actividad bioeléctrica ge-nerada en la porción más periférica de la vía auditiva, có-clea y nervio auditivo, en respuesta a un estímulo sonoro. El registro (Figura 1A) lo forman tres componentes repre-sentativos de la actividad eléctrica más precoz del sistema auditivo, de ahí que se hayan denominado respuestas "muy precoces": potencial microfónico coclear (MC), potencial de sumación (PS) y potencial de acción (PA).
El registro de la EcoG requiere que el electrodo se sitúe lo más cercano posible de los generadores de la respuesta. Se pueden emplear electrodos de aguja que se sitúan en el promontorio tras atravesar la membrana timpánica (electro-dos transtimpánicos). Para reducir la agresividad de la prueba posteriormente se han desarrollado electrodos no in-vasivos que se colocan en el conducto auditivo externo (electrodo de obturación de CAE), o en contacto con la membrana timpánica (tubo flexible con espuma), que permi-ten obpermi-tener registros muy aproximados a los que se obtie-nen con el procedimiento clásico transtimpánico
Como ya se ha mencionado anteriormente, en la ECoG se distinguen tres componentes:
Potencial microfónico coclear (MC): multicomponente de polaridad alternante que representa la reproducción del estímulo por parte de las células ciliadas.
Potencial de sumación (PS): multicomponente genera-do en estructuras no lineales intracocleares. Se considera derivado de la actividad de las células ciliadas.
Potencial de acción (PA): conjunto de deflexiones (N1, N2, N3) que aparecen en los 5 primeros milisegundos tras la estimulación representando la excitación sincrónica del nervio auditivo. El componente N1 se corresponde con la onda I de los potenciales evocados auditivos del tronco ce-rebral.
El PA (N1) se aprecia como una deflexión negativa, identificándose el PS como un cambio en la declinación de
este PA más que como una auténtica deflexión (Figura 5). Estos registros no se afectan por el sueño o la anestesia ge-neral.
POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DEL TRONCO CEREBRAL
En el registro característico de PEATC, obtenido en un sujeto normooyente a una intensidad supraumbral, se describen una serie de 5 a 7 deflexiones en los 7 prime-ros segundos tras la aplicación del estímulo,
denomina-EXPLORACIÓN FUNCIONAL DE LA CÓCLEA
Figura 3. A la izquierda, representación temporal de los diferentes tipos de estímulo según su duración. A la derecha, representación espectral de los mismos, donde se aprecia la relación inversa entre la duración del sonido, y su especificidad frecuencial.
Tiempo Composición frecuencial
Clic
Tone-burst
Tono puro
Figura 4. A la izquierda, click filtrado con ruido de paso alto. Con este método las frecuencias altas quedan enmascaradas. A la derecha, click con ruido enmascarante en muesca.
Frecuencia Click enmascarante Ruido
Frecuencia Click Ruido enmascarante
en muesca
Figura 5. Izquierda: Morfología de la onda de ECoG normal. Derecha: dos registros supuestos PEATC normales evocados por click.
das ondas de Jewett (Figura 5). Cada una de estas defle-xiones representa la descarga nerviosa sincrónica de ge-neradores bipolares localizados en distintas zonas de la vía auditiva.
En animales de experimentación se han localizado con bastante exactitud los orígenes de cada una de estas deflexiones; éstos no se pueden trasladar directamente al ser humano. Si bien se conoce que las ondas I y II se ori-ginan en el nervio auditivo, los generadores intracranea-les de los eventos posteriores a esta onda son muy com-plejos y representan la actividad de múltiples centros que se superponen dentro de la vía auditiva del tronco de en-céfalo.
En la práctica clínica se persigue la identificación de las ondas I, III y V, siendo esta última la de mayor ampli-tud y la que más fácilmente se detecta. Los registros son in-terpretados en función de 5 parámetros: morfología, laten-cia y amplitud de las ondas, intervalos interondas, y diferencias interaurales.
Según las características del sistema de recolección de respuestas empleado, y la metodología y parámetros de la prueba, los valores de normalidad varían ligeramente entre las distintas series, por lo cual es conveniente disponer de unos valores propios de normalidad realizando registros por edades en grupos de normo-oyentes.
Cuando la intensidad del estímulo disminuye, la am-plitud de las ondas también se reduce junto con un incre-mento de sus valores de latencia, no identificándose la on-da I por bajo de 40 dB HL, y persistiendo la onon-da V hasta un nivel de umbral subjetivo en las frecuencias de 2000-4000 Hz de 10-20 dB HL.
Los registros de PEATC no se alteran por el sueño o la anestesia y su reproductibilidad individual es muy buena en morfología y latencia, no observándose grandes varia-ciones interindividuales en estos parámetros. En cambio, se han descrito pequeñas diferencias intersexos, apreciándose en la mujer un ligero acortamiento de los valores de laten-cia de la onda V (0,2 ms), y una reducción de la amplitud de la onda V. Mayores diferencias se observan con la edad, ya que no se aprecian respuestas completamente maduras hasta los 18 meses de vida, existiendo incrementos de hasta 3 ms en los valores de latencia de la onda V en recién naci-dos y lactantes.
POTENCIALES DE ESTADO ESTABLE
Esta técnica teóricamente mejora las aplicaciones de los PEATC en la exploración por la posibilidad de determi-nar el umbral auditivo en un espectro frecuencial más am-plio. Los PEE se fundamentan en el hecho de que la aplica-ción de un estímulo repetitivo genera señales repetitivas. Con la repetición de un determinado estímulo, cada una de las correspondientes respuestas se superpondrá a la si-guiente, esta última a la sisi-guiente, y así sucesivamente dan-do lugar a una respuesta periódica. Los PEE se basan en la superposición, a una frecuencia de repetición entre 70 y 100 Hz, de las respuestas del tronco, con lo que se correspon-den con potenciales precoces, manteniéndose estables a pe-sar del estado de sedación13.
Si comparamos los umbrales de la ATL y de los PEE se llegan a las siguientes conclusiones: en las frecuencias más agudas se acerca el umbral estimado por PEE al um-bral de la ATL y también la hipoacusia genera un acerca-miento del umbral de PEE al umbral ATL (Figura 6)14
Una ventaja que ofrecen los PEE es la estimulación si-multánea de varias frecuencias, e incluso la estimulación de ambos oídos en un mismo tiempo. A esta modalidad se le ha llamado multifrecuencia. El requisito indispensable para llevar a cabo una estimulación simultánea es que cada uno de los tonos ha de estar modulado en amplitud a una fre-cuencia identificativa, diferente a las frefre-cuencias de modu-lación del resto de tonos. Pero en la actualidad sabemos que unas frecuencias se superponen a las otras y que las más afectadas son precisamente las graves, también parece ser que se estimulan elementos subcorticales de la vía con lo que la anestesia puede afectarles en grados indetermina-dos15.
RESUMEN
Mediante otoemisiones no podemos obtener umbrales concretos como hacemos con la audiometría tonal liminar y sólo podemos suponer que el umbral es próximo a la nor-malidad cuando tenemos OEAP y PD presentes con una amplitud "normal", mientras que si la amplitud es menor podemos suponer solamente estaríamos por encima de 25-30 dB en OEAP y de 40 a 50 en PD. Por otro lado si están ausentes sólo podremos inferir que el umbral auditivo es superior a las cifras comentadas en las líneas anteriores.
El problema de obtener unos umbrales auditivos a partir de la actividad bioeléctrica generada en la cóclea por medio de PEA es doble, por un lado sólo de los componen-tes más precoces de los PEA y en la ECoG obtenemos da-tos direcda-tos de la sensibilidad auditiva de la cóclea mientras que en el resto se obtienen valores que a los aportados por la cóclea se suman los del resto de elementos de la vía au-ditiva. Por otro lado está el problema de las frecuencias en las que obtenemos la respuesta de la cóclea, ya que como hemos descrito aunque el click tenga energía sonora
proce-J. MARCO ET AL.
Figura 6. En las frecuencias más agudas se acerca el umbral estimado por PEE al umbral de la ATL y también la hipoacusia genera un acercamiento del umbral de PEE al umbral ATL.
dente de una amplia banda de frecuencias, el 90 por ciento de la respuesta se centra en las frecuencias situadas entre 2000 y 4000 Hz, por lo que podemos encontrarnos ante un sujeto, que en la audiometría tonal liminar, tiene un umbral de 40 dB entre 250 y 1500 Hz y un umbral de 90 dB entre 2000 y 8000 Hz, de esta forma en los PEATC podremos ob-tener una respuesta global con un umbral próximo a 90 dB, con lo que estaremos subestimando el umbral auditivo. Es-ta situación es fundamenEs-tal en los casos de niños pequeños y recién nacidos para comprobar su umbral auditivo y adaptar prótesis auditivas o entrar en un programa de im-plantes cocleares.
Para solucionar el problema de la frecuencia a la que se obtienen los umbrales de los PEA debemos utilizar clicks filtrados u obtener los PEE16.
Es decir que con la ECoG y con los PEATC no vamos a obtener un umbral exacto de todo el espectro frecuencial, sino que nos centraremos entre 1500 Hz y 4000 Hz; si que-remos obtener datos más aproximados de los umbrales en las frecuencias bajas debemos acudir a los PEE.
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Malformaciones congénitas de oído interno
J. Cervera Escario*, A. Ramos Macías**
*Servicio de O.R.L. Pediátrica. Hospital Niño Jesús. Madrid. **Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria
INVESTIGACIÓN CLÍNICA Suplementos de Actualización en ORL 2005; 1: 20-26
INTRODUCCIÓN
En 1791, Carlo Mondini describe un caso de sordera congénita en el que la cóclea era más corta, tenía una vuelta y media, y faltaba completamente el septum interescalar.
En los últimos años, el término de displasia de Mondi-ni se ha empleado para denominar cualquier malformación congénita del laberinto óseo que pueda detectarse mediante estudio radiológico. Se incluyen en esta denominación un amplio espectro de alteraciones relacionadas que represen-tan muchas posibles combinaciones represen-tanto en fallos como al-teraciones del desarrollo embriológico. Los últimos avances de los estudios radiológicos han permitido el diagnóstico clínico de tales malformaciones.
Según Jackler el 20% de los niños con hipoacusia neu-rosensorial tienen asociadas anomalías radiológicas del hueso temporal1. La detección de estas malformaciones es
importante, ya que pueden desarrollar meningitis recidi-vantes, o hipoacusia neurosensorial progresiva. Estos pa-cientes deben ser informados para evitar deportes violen-tos, submarinismo u otras actividades que conlleven cambios importantes de presión en el oído medio o interno. Así mismo las infecciones de oído medio deben tratarse de forma agresiva para evitar una potencial extensión intracra-neal.
EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO
El oído interno comienza a desarrollarse en el embrión humano hacia los 22 días de edad, cuando a ambos lados de la porción más craneal de éste aparecen unos engrosa-mientos en la lámina ectodérmica, llamados placodas audi-tivas, que rápidamente se invaginan hundiéndose en el me-sénquima subyacente formando las fositas auditivas. Éstas terminan por cerrarse, dando lugar en cada lado a una vesí-cula auditiva u otocisto, que serán los precursores del labe-rinto membranoso.
En cada una de las vesículas auditivas pueden diferen-ciarse, hacia la cuarta semana, dos porciones, ventral y dor-sal. De la ventral se originarán el sáculo y el ductus coclear
(en la sexta semana), mientras que de la dorsal lo hacen el utrículo, el conducto endolinfático y los conductos semicircu-lares (en la quinta semana). Los conductos semicircusemicircu-lares se abren en el utrículo y éste lo hace, a través del conducto utrí-culo-sacular, en el sáculo. Hacia la séptima semana de gesta-ción el desarrollo de los conductos semicirculares es comple-to, mientras que la cóclea no alcanza su normal desarrollo hasta la octava-décima semana. El mesénquima que lo rodea se convierte en cartílago, y la osificación comienza hacía la semana dieciocho.
Por tanto el oído interno se desarrolla entre las semanas cuarta y octava de gestación, crece entre la octava y la dieci-seisava, y se osifica entre las dieciseisava y la vigesimocuarta. Como el conducto coclear se desarrolla primero, las malformaciones cocleares que se encuentran van desde una aplasia completa (tercera semana), a una partición incom-pleta, con una cóclea con un septum interescalar incomple-to o ausente (séptima semana). El desarrollo coclear se com-pleta a las ocho semanas. El sáculo, conducto endolinfático y el utrículo se completan a las 11 semanas, y los conductos semicirculares entre las semanas diecinueve a veintidos. Es-to quiere decir que los problemas que ocurran entre las se-manas octava a undécima de gestación ocasionarán una malformación del sáculo, el utrículo y los conductos semi-circulares, mientras que la cóclea será normal.
La mayoría de las publicaciones utilizan la clasificación ya clásica de Jackler, basada en el desarrollo embriológico; dependiendo del momento en que se produce el detenimien-to del desarrollo del embrión así será la malformación. En la tercera semana se produce una falta de desarrollo completo, aplasia total; en la cuarta semana será una cavidad común, la quinta una agenesia coclear, durante la sexta, la consecuencia será una hipoplasia coclear, en la séptima una partición in-completa, el típico Síndrome de Mondini. A partir de la octa-va semana el desarrollo coclear será ya normal.
CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE OÍDO INTERNO
Según Jackler, las clasifica en base al diagnóstico ra-diológico por politomografía. Hay que tener en cuenta que desde el año 1987, en el que Jackler hizo su clasificación, las técnicas radiológicas se han modificado de forma notable, apareciendo otras nuevas clasificaciones más actualizadas y con matices mucho más precisos.
Correspondencia: Javier Cervera Escario Servicio de ORL Pediátrica
Hospital Niño Jesús. Avda. Menéndez Pelayo, 65 28009 Madrid
