REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA
FACULTAD DE MEDICINA
INSTITUTO DE INVESTIGACIONES BIOLOGICAS DEPARTAMENTO DE SALUD PÚBLICA
FACULTAD DE ODONTOLOGIA
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO
PROYECTO
DEMENCIA TEMPRANA EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON GRADO 1
LINEA DE INVESTIGACION ENFERMEDAD DE PARKINSON
PROGRAMA DE INVESTIGACION MOVIMIENTOS ANORMALES
MARACAIBO, OCTUBRE 2012
AUTORES:
1. DR OLMEDO FERRER OCANDO. Neurólogo. Especialista en movimientos Anormales. Doctor en Ciencias Médicas. Jefe Consulta de Movimientos Anormales. Jefe Consulta de Movimientos Anormales y. Médico Adjunto Servicio de Neurología Hospital Universitario de Maracaibo. Investigador Instituto Investigaciones Biológicas. Profesor Titular Postgrado de Neurología LUZ. Autor-Investigador Principal y responsable de los fondos
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2. DRA. YENNY FERRER OCANDO. Internista. Doctora en Ciencias Médicas. Jefe de Cátedra de Práctica Profesional III. Departamento de Salud Pública. Profesora Titular LUZ. Co-Investigadora
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3. Mgs. ARELIS FERRER. Sociólogo. Magister en Salud Pública.
Departamento de Salud Integral. Facultad de Odontología. Profesora Titular de LUZ. Co-Investigadora
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4. DR. ARMANDO HERNANDEZ PERNIA. Neurólogo. Doctor en Ciencias Médicas. Médico Adjunto Servicio de Neurología Hospital Universitario de Maracaibo. Co-Investigador
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RESUMEN
Con el objetivo de determinar demencias tempranas en pacientes con Enfermedad de Parkinson (EP), se realizara un estudio descriptivo, prospectivo en una población de 50 pacientes con EP, evaluados en la consulta de Movimientos Anormales de Neurología del Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo, en el período de Noviembre de 2012 a Diciembre 2014. A todos los pacientes se les aplicara la escala UPDRS-III y el test minimental (MM). De los 50 pacientes, se estudiaran sexo, procedencia, evolución clínica, y aparición de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y los síntomas que pudieran prevalecer Se reportara con el Minimental, la orientación, , , Fijación:, Concentración y Cálculo , Memoria ,Comprensión del lenguaje: y se relacionara con la escala de UPDRS-III dándoles la puntuación respectiva.. Esperamos concluir que mientras mas temprano aparezca los síntomas de demencia, mas alteraciones motoras (movimientos) deberá tener el paciente y que progresara con el avance de la enfermedad
Palabras Clave: Enfermedad de Parkinson, Demencia, Memoria de trabajo, Neuropsicología.
ABSTRACT
In order to identify early dementia in patients with Parkinson's disease (PD), there will be a descriptive prospective study in a population of 50 patients with PD, assessed in consultation with abnormal movements of Neurology Service University Hospital in Maracaibo, in the period November 2012 to December 2014. All patients will be given the UPDRS-III and MMSE test (MM). Of the 50 patients studied gender, origin, clinical course, and onset of dementia associated with Parkinson's disease and symptoms that might prevail Minimental will report to the orientation,,, Fastening, Concentration and Calculation, Memory , Understanding of language and relate to the scale of UPDRS-III score giving the respective .. We expect to conclude that the earlier symptoms of dementia appear, more motor impairment (movements) the patient must have progressed and with the progress of the disease
KEYWORD: Parkinson's disease, dementia, memory work, Neuropsychology.
INDICE GENERAL
Pág.
INDICE RESUMEN
CAPITULO I. EL PROBLEMA
1.1. Planteamiento del Problema 13
1.2. Formulación del Problema 15
1.3. Objetivos de la Investigación 16
1.2.1. General 16
1.2.2. Especifico 16
1.4. Justificación e importancia de la Investigación 16
1.5. Delimitación del Problema 16
1.6. Factibilidad y Viabilidad 17
CAPITULO II. MARCO TEORICO 2.1. Antecedentes de la Investigación 19
2.2. Bases Teóricas 21
2.3. Definición de Términos Básicos 27
2.4. Bases Legales 30
2.5. Marco Teórico Ocupacional 31
2.5.1. Sistema de Hipótesis 31
2.5.2. Sistema de Variables 31
2.5.3. Operacionalizacion de las variables 31
CAPITULO III. MARCO METODOLOGICO 3.1. Tipo de Investigación 33
3.2. Diseño de la Investigación 33
3.3. Materiales y Métodos 33
3.3.1. Población 33
3.3.1.1. Muestra 33
3.3.2. Criterios de Inclusión y Exclusión 33
3.3.3. Método 34
3.4. Recolección de Datos 36
3.5. Análisis de los Resultados 36
CAPITULO IV. RESULTADOS Y DISCUSION 4.1. Resultados 38
4.2. Discusión 47
CAPITULO V. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES 5.1. Conclusiones 51
5.2. Recomendaciones 52
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno degenerativo del sistema nervioso central descrito por primera vez por James Parkinson en 1817, quien describió como síntomas principales de esta enfermedad la rigidez, el temblor y los trastornos de la marcha, sin reconocer en ella un deterioro psíquico o intelectual, pero 50 años más tarde, Charcot y Vulpian, en su obra “De la paralysie agitante", describen deterioros autonómicos y cognitivos asociados a esta enfermedad1, 2,22.
La prevalencia de esta enfermedad es de aproximadamente el 1 % en personas mayores de 65 años y ésta aumenta a medida que se analizan poblaciones más añosas; es ligeramente más frecuente en hombres que en las mujeres y la raza blanca parece tener un mayor riesgo de padecerla3,4. Su causa es desconocida, pero distintos factores ambientales y genéticos han sido relacionados con la misma5, 6.
La EP clásicamente se caracteriza por la presencia de temblor de reposo, rigidez, bradicinesia y pérdida de los reflejos posturales, pudiendo estar acompañado de fenómenos disautonómicos, micrografía, hipotonía- o disartria; sin embargo, con la progresión de la enfermedad se evidencia la afectación en otros ámbitos, como el cognitivo y el autonómico, entre otros.
La afectación cognitiva se concentra en el área de las funciones ejecutivas, las habilidades visuoespaciales y algunas modalidades de la memoria y el lenguaje7, 8.
Los trastornos cognoscitivos forman parte de los síntomas clínicos de la EP. Estos trastornos pueden presentarse en grado variable. En algunos pacientes se han reportado trastornos cognoscitivos específicos mientras que en otros se ha notado la presencia de un deterioro más generalizado reportándose un cuadro demencial. La demencia o el deterioro irreversible de
las funciones intelectuales, incluyendo memoria, cognición y percepción, se observa en aproximadamente 30% de los pacientes con EP9, 10.
Las bases fisiopatológicas de los trastornos cognoscitivos en la EP, es discutido y aún inexacta. Diversas líneas de evidencia sugieren que las deficiencias dopaminergicas contribuyen al deterioro intelectual, sin embargo en algunos casos se ha encontrado que la perdida dopaminergica se acompaña de deficiencias colinérgicas y en otros neurotransmisores y esta combinación de anormalidades neuroquímicas exagera los trastornos intelectuales 11, 12,13.
La literatura concerniente a la neuropsicología de la EP sugiere que mientras ciertos cambios cognoscitivos son frecuentemente observados en pacientes con EP, otros cambios cognoscitivos son únicamente observados en subgrupos particulares de pacientes con EP. La relación entre los factores causales de la enfermedad, así como la neuropatología, las variables individuales, y la presencia de estos subtipos requieren más investigación14.
Los síntomas neuropsicológicos más comúnmente reportados en un gran número de pacientes son déficit en orientación espacial, dificultad en el cambio de un set mental, déficit en memoria, reducida fluidez verbal y dificultades en la iniciación. Se sugiere que las dificultades para cambiar el set mental, las dificultades en las respuestas demoradas y la reducida fluidez, son parte de un síndrome simple que refleja falta de conexiones a la corteza cerebral frontal15. Los síntomas de tipo frontal se observa en una inhabilidad para ordenar y mantener programas cognoscitivos (actividades dirigidas hacia una meta) y por la presencia de signos motores de tipo frontal como la inhabilidad para mantener y organizar secuencias de acciones. En la exploración de estímulos visuales se observa segmentación y pérdida de la perspectiva figura-fondo16, 17.
Además de estos síntomas comúnmente reportados, se han observado otros déficit en subgrupos particulares de pacientes con EP.
Existe evidencia de un subgrupo de pacientes con EP con demencia, y se sugiere que este tipo de pacientes tienen una Demencia Senil Tipo Alzheimer (DSTA) concomitante18. También algunas evidencias sugieren que existe un subgrupo de pacientes que presentan depresión pero ésta no es sólo una respuesta a la enfermedad19. Los estudios revisados indican claramente la necesidad de llevar a cabo una evaluación neuropsicológica en los pacientes con EP para determinar los síntomas particulares.
La detección temprana del déficit cognitivo es de relevancia pronostica y terapéutica. De los test dirigidos a la detección del deterioro cognitivo en cuadros degenerativos, el MMSE (del inglés Minimental State Examination) ocupa un lugar privilegiado. Se creó para detectar las alteraciones cognitivas en las demencias tipo Alzheimer, en las que predomina el déficit de memoria.
Sin embargo, para la afectación cognitiva que caracteriza a los pacientes con EP, este test también ha servido de gran ayuda para determinar las funciones afectadas en esta enfermedad
Teniendo en cuenta tales informaciones y la ausencia de estudios nacionales y regionales sobre este contexto, se realizo esta investigación para determinar las demencias asociadas a la enfermedad de parkinson de una población de pacientes con EP mediante la aplicación del MMSE.
1.2. FORMULACIÓN DEL PROBLEMA
¿Se ve la demencia temprana en paciente con enfermedad de Parkinson?
1.3. OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN 1.3.1. General
Determinar los síntomas de demencia temprana en pacientes con enfermedad de Parkinson.
1.3.2. Específicos
Caracterizar a la población estudiada según edad de aparición de la enfermedad, sexo, tiempo de evolución y gravedad de la enfermedad
Identificar a los pacientes con y sin demencia temprana, y respuesta al test de minimental.
Relacionar las funciones evaluadas en el test minimental con la edad de inicio y tiempo de evolución de la enfermedad.
Relacionar las funciones evaluadas en el test minimental con los intervalos de gravedad de la enfermedad según UPDRS-III.
1.4. JUSTIFICACIÓN DE LA INVESTIGACIÓN
En la última década, la demencia es uno de los principales retos de la enfermedad de Parkinson", El descubrimiento del deterioro cognitivo en algunos pacientes con la enfermedad de Parkinson viene motivado por el aumento tanto de su esperanza como de su calidad de vida, consecuencia de los distintos avances médicos y de rehabilitación surgidos frente a la enfermedad.
El enfoque terapéutico y la rehabilitación de la demencia en la EP deben basarse en los resultados de una evaluación neuropsicológica amplia.
Sólo así podremos llegar a establecer de forma adecuada la presencia o no
de alteraciones conductuales, déficit neuropsicológicos aislados y/o de deterioro cognitivo global.
Las diferentes tareas de rehabilitación en demendia se centran fundamentalmente en el paciente; por un lado, se aborda una serie de medidas generales y tratamiento de los defectos procedimentales que aparecen en la enfermedad y, por otro, el enfoque terapéutico de los déficits cognitivos aislados. Además se toman en cuenta otros dos campos de actuación de interés en la rehabilitación cognitiva de los pacientes con EP., como son la esfera familiar y a la esfera institucional.
En la primera en el campo del apoyo de orientación familiar y de orientación socioambiental, tan necesaria en una enfermedad progresiva. En la esfera institucional, necesaria en ocasiones, debe tenerse en cuenta la posibilidad de estancias de corta duración, centros de día, o, en su caso, las estancias de larga duración en centros adecuados. En el campo de actuación dirigido directamente al paciente y en cuanto a las medidas generales, debemos considerar que éstas deben encaminarse sobre todo a la reorganización de los defectos procedimentales que el paciente presenta.
Todas esta medidas contribuyen a mejorar la calidad de vida de estos pacientes y de su entorno familiar, por ello es importante conocer la alteraciones cognitivas del paciente con EP, tal como se planteo en el presente estudio, para aplicar una conducta terapéutica más adecuada en las personas que padecen de esta enfermedad.
1.5. DELIMITACIÓN DE LA INVESTIGACIÓN
Esta investigación se realizara durante los meses de noviembre de 2012 a Diciembre del 2014, en pacientes con enfermedad de Parkinson, atendidos y evaluados en la Consulta de Movimientos Anormales de Neurología del Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo.
1.6. FACTIBILIDAD Y VIABILIDAD
Esta investigación fue posible realizar ya que existe una consulta especializada de Movimientos Anormales en el Servicio y Postgrado de Neurología del Servicio Autónomo Hospital Universitario, donde asisten un número importante de pacientes con enfermedad de Parkinson, lo cual permitió seleccionar una muestra representativa. También fueron accesibles los materiales necesarios para culminar el estudio.
Para la realización de esta investigación, se obtuvo la autorización de los pacientes seleccionados para el estudio y el permiso del Director de dicho centro asistencial.
Fue viable porque los autores dispusieron de los materiales necesarios para llevar a cabo la investigación, así como también de los recursos económicos para cumplir con los gastos que ocasiono la misma.
Este proyecto, está incluido dentro de un programa de Investigación sobre Enfermedad de Parkinson, aprobado por la Facultad de Medicinay Hospital Universitario de Maracaibo el cual está siendo coordinado por el Investigador responsable (Dr. Olmedo Ferrer Ocando.) y un equipo de Trabajo multidisciplinario como Co-investigadores.
2.1. ANTECEDENTES DE LA INVESTIGACIÓN
Luego de una larga búsqueda y revisión de investigaciones previas, se destacan trabajos que de alguna u otra forma incluyen el análisis de aspectos que conforman esta investigación. La mayoría de estos se utilizaron como antecedentes ya que dentro de sus propósitos se encontraron la evaluación o análisis de algunas de las categorías de estudio o porque representan modelos metodológicos a seguir, y de esa manera aportaron conocimientos de capital importancia para la realización de esta investigación, al respecto se citan:
Starkstein y col. (1997) 21, llevaron a cabo un estudio con 105 pacientes con EP., 21% fueron diagnosticados con depresión mayor, 20% con un diagnóstico de depresión menor y el resto no presentó depresión. Los resultados obtenidos indicaron que factores como historia familiar de desorden psiquiátrico, funcionalidad social, severidad del temblor, rigidez y aquinecia no mostraron asociación significativa con la depresión; no obstante, los pacientes deprimidos tuvieron una correlación significativa entre deterioro en actividades cotidianas y funciones cognitivas, en comparación con los pacientes no deprimidos.
Cassinelli y col (2004) 22, este estudio tuvo como objetivo determinar la relación que existe entre los síntomas motores y el deterioro cognitivo asociado a EP, en una muestra de 50 pacientes tratados en la consulta externa del Servicio de Neurología del Hospital Dr. Teodoro Maldonado Carbo, a quienes se le realizaron varias pruebas que evaluaban su función mental y motora. Los resultados demostraron una clara disminución de las funciones cognitivas que se encontraban paralelas con los síntomas motores.
Se concluye que los pacientes con esta enfermedad presentan un deterioro motor y cognitivo en el cual cada una de las variables parece tener alta co-
dependencia.
Sánchez y col.(2001) 23, determinaron las variables asociadas al deterioro cognitivo en la enfermedad de Parkinson en una población conformada por 23 enfermos de Parkinson seleccionados mediante los criterios clínicos diagnósticos de enfermedad de Parkinson idiopático, es decir, por la presencia de características clínicas: temblor de reposo, bradicinesia, rigidez e inestabilidad postural; consideramos que los sujetos presentaban deterioro cognitivo cuando obtenían puntuaciones por debajo de 28 puntos en el miniexamen cognitivo, adaptación Española del Mini Mental State Examination, cuya puntuación máxima alcanza los 35 puntos. Los resultados informan de la existencia de diferencias significativas en algunas de las variables estudiadas. Se concluye que algunas variables, como la edad de inicio de los síntomas y el grado de intensidad del trastorno extrapiramidal en sujetos con EP, pueden constituir un factor de riesgo para el desarrollo de procesos neurodegenerativos en estos sujetos.
Errea y col. (1999) 24, analizaron la frecuencia así como las diferencias en algunas características clínicas entre pacientes con EP con y sin deterioro cognoscitivo, con el fin de evaluar la presencia de factores de riesgo en estos pacientes para el desarrollo de demencia en una población de 110 pacientes con EP. Para el diagnóstico de EP se utilizaron los criterios clínicos de la UK Parkinson’ s Disease Society Brain Bank. Se consideró el diagnóstico de deterioro cognoscitivo a aquellos pacientes que puntuaron por debajo de 21 puntos en el Mini Mental State Examination (MMSE) de Folstein y col. El 36% de pacientes con EP mostraron deterioro cognoscitivo. La edad media de los pacientes con deterioro fue superior a la del otro grupo (76 por 69 años, respectivamente; p< 0, 001). La edad de inicio de la EP fue superior en los pacientes con deterioro (68 por 63 años, respectivamente; p< 0, 01).
La proporción de pacientes mal escolarizados fue superior en el grupo con deterioro (59 por 30%, respectivamente; p< 0, 01). Los pacientes con
deterioro cognoscitivo presentaron puntuaciones medias más elevadas en las escalas de incapacidad motora (p< 0,001). El 36% de los pacientes estudiados presentaron deterioro cognoscitivo. El rendimiento cognoscitivo disminuye progresivamente con la edad. También es evidente la relación inversa entre nivel educativo y grado de incapacidad motora con el deterioro cognoscitivo
Bieliavskas y Glantz (1986) 25, estudiaron 33 pacientes con EP. a los que evaluaron neurológica y neuropsicológicamente. En el 70% de los pacientes, la depresión no estuvo relacionada con la presencia de demencia ni con la duración de la enfermedad ni con la edad ó con índices relacionados con daño frontal. Estos datos apoyan la hipótesis que sugieren que la depresión es reactiva a la enfermedad. Sin embargo, otros estudios no han encontrado asociación entre la gravedad de los síntomas ni con respuesta al médicamente con la depresión 26,27.
2.2. BASES TEÓRICAS
Los primeros reportes acerca de la Enfermedad de Parkinson (EP) estuvieron encaminados a describir principalmente los desórdenes de movimiento. En su descripción original, James Parkinson no consideró los cambios mentales como un síntoma propio de la enfermedad. La primera descripción de estos cambios se le atribuye a Charcot y Vulpian en 1891.
Posteriormente se incrementaron el número de reportes en los que se describían desde alteraciones cognoscitivas específicas hasta cuadros complejos que han sido descritos como síndromes demenciales2, 6.
Investigaciones en las últimas décadas han revelado que los trastornos cognoscitivos y demencia forman parte de la clínica de la EP. La extensa literatura que ha seguido a estos hallazgos se ha enfocado en tres aspectos aun controversiales, el primero se relaciona con las bases
fisiopatológicas de los trastornos cognoscitivos18. Diversos argumentos señalan que alteraciones en los circuitos dopaminergicos pueden contribuir a la manifestación de los diversos trastornos cognoscitivos, sin embargo en algunos casos se ha encontrado que la perdida dopaminergica se acompaña de deficiencias colinérgicas y en otros neurotransmisores y esta combinación de anormalidades neuroquímicas exagera los trastornos intelectuales. El segundo aspecto controversial es si la demencia que se observa en algunos pacientes, se debe a la EP o a una demencia senil de tipo Alzheimer concomitante; y un tercer problema se relaciona con la identificación de los mecanismos o procesos que subyacen a los trastornos cognoscitivos específicos que presentan los pacientes con EP que no están demenciados18.
La demencia vinculada a la EP se caracteriza por una lentificación motora y cognitiva, disfunción de la capacidad de ejecución y deterioro de la memoria de evocación. El deterioro de las funciones cognitivas se exacerba frecuentemente con la depresión. En la exploración física se encuentran hallazgos característicos como: signos normales de la actividad motora, temblor en reposo, lentificación y pobreza de movimientos (como microfagia) o rigidez muscular y pérdida de movimientos asociados. En la autopsia son evidentes la pérdida neuronal y los cuerpos de Lewis en la sustancia negra19. Hay bastantes síndromes que pueden presentarse con demencia, trastornos parkinsonianos del movimiento y síntomas neurológicos adicionales (p. ej., parálisis supranuclear progresiva, degeneración olivopontocerebelosa y demencia vascular). En algunos individuos con EP y demencia se han encontrado en la autopsia signos neuropatológicos indicativos de enfermedad de Alzheimer o de enfermedad de cuerpos de Lewis difusos19.
Desde estas primeras consideraciones hasta nuestros días, y basándonos sobre todo en el desarrollo de la neuropsicología cognitiva, los trabajos en este campo permiten constatar conceptos, al menos precisos, sobre lo siguiente28:
– Las características neuropsicológicas de la demencia en la EP.
– Los factores de riesgo que influyen en la aparición de la demencia asociada en la EP.
Estos aspectos se aplicarán al mejor conocimiento del estado mental del paciente en cada estadio de la enfermedad, ayudarán al mejor conocimiento de los estudios evolutivos y al establecimiento de un enfoque terapéutico neuroconductual y sociofamiliar adecuado a las características especiales de cada caso. Para algunos autores la enfermedad de Parkinson no implica el desarrollo de un síndrome demencial; no obstante, éste ocurre al menos en el 40% de todos los casos7. Para otros el funcionamiento normal está alterado porque el programa está inadecuadamente disparado15. A la luz de los conocimientos actuales consideramos que el trastorno cognitivo más frecuente en la EP no es la demencia, sino la presencia de uno o varios déficit cognitivos15.
Para su evidencia clínico semiológico, es preciso realizar un estudio minucioso de la situación cognitiva del paciente desde el momento de su diagnóstico, así como continuar con su evaluación consecutiva en los diferentes estadios de la enfermedad.
Características generales de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson. Las manifestaciones clínico semiológicas del estado mental en esta enfermedad varían desde la normalidad absoluta de las funciones superiores hasta la presencia de un cuadro demencial característico
(demencia subcortical) o una demencia tipo Alzheimer (DTA) vinculada a la EP, con cuadros intermedios de afectación neuropsicológica focal29.
Por otra parte, la relación de la demencia asociada con cuadros psicopatológicos (depresión, ansiedad, irritabilidad) de índole psiquiátrica es frecuente y hace imposible el considerar la existencia de un único cuadro de deterioro neuropsicológico en la EP. 30. Debemos buscar las características individuales del estado mental, las cuales constituirán en cada caso el patrón del posible deterioro cognitivo.
TRASTORNOS DEMENCIALES
Muchas investigaciones han observado íntima conexión de los ganglios basales a la parte inferior de los lóbulos frontales y el decremento de salidas dopaminérgicas a estas regiones en casos de pacientes con Parkinson16, 17. Estas investigaciones han sugerido que los déficits cognoscitivos en la EP no reflejan problemas en el funcionamiento de los ganglios basales sino una desconexión a los lóbulos frontales. Se ha sugerido que las desconexiones fronto-talámicas explican la pérdida de espontaneidad e imaginación y la falta de iniciativa que presentan los pacientes con EP31. En un cuestionario de funciones cotidianas los pacientes con EP fueron clasificados diferentes a los normales en conductas relacionadas a la iniciativa, conductas estereotipadas, indiferencia, desinterés, dependencia social, y control intelectual. El enlentecimiento para dar respuestas y la tendencia a verbalizar pero no ejecutar movimientos correctos puede también dar evidencia del involucramiento de los lóbulos frontales en la EP. Existen también otras evidencias empíricas que señalan deficiencias en funciones mediadas por los lóbulos frontales, como son las respuestas demoradas y cambios en el set mental 31.
Las alteraciones frontales son una de las primeras manifestaciones psicopatológicas de la EP incipiente. Desde una perspectiva
neuropsicológica, las funciones del lóbulo frontal, dadas sus características de elevado nivel de integración plurimodal y control de otras funciones cognitivas, son difíciles de evaluar de forma directa. Realmente, el estudio de las funciones frontales ha de llevarse a cabo a través de la evaluación de otras funciones superiores sobre las que el lóbulo frontal ejerce su control32.
Independientemente de la problemática de evaluación, en la EP aparece con frecuencia una semiología marcada de alteración frontal:
alteración en la secuenciación, trastornos en la formación de conceptos, dificultad en la inhibición de estímulos periféricos, tendencia a las alteraciones en el mantenimiento de la atención. Todo ello desencadena una conducta caracterizada por la lentificación de las tareas cognitivas, tanto en su aspecto de análisis aferente como en la ejecución, con un notable aumento en el tiempo de procesamiento de la información31.
Los déficit visuoperceptivos se deben a la alteración en la planificación y secuencia de la tarea, así como a una lentificación de la misma. Desde un punto de vista neurofuncional están unidas a la alteración frontal. Interviene también en su ejecución el déficit de atención. La alteración amnésica que aparece en la EP como síntoma aislado respeta, en el comienzo de la enfermedad, la memoria de trabajo y la memoria declarativa tanto semántica como episódica, y repercute de forma importante en las tareas procedimentales. Las quejas al comienzo de la enfermedad son subjetivas y difícilmente evaluables. Sin embargo, al evolucionar la enfermedad, la alteración amnésica puede manifestarse de forma neta y llegar a repercutir en los rendimientos de aprendizaje, así como en la función amnésica declarativa. Aparecen alteraciones en lo que concierne a la memoria autobiográfica, memoria de fechas relevantes. La alteración es multimodal y afecta tanto al material auditivo como visual33, 34.
Las alteraciones del lenguaje y del habla afectan a la ejecución lingüística, aparecen déficit articulares, lenguaje monótono y dificultad en la transmisión del contenido verbal; hay poca fluidez verbal y aprosodia expresiva. La adinamia y la facies características repercuten también en la dificultad que el enfermo muestra a la hora de llevar cabo una expresión verbal y gestual adecuada en cualquier tarea de comunicación34.
Las alteraciones de la orientación presentes son secundarias a los trastornos cognitivos atencionales y amnésicos, así como a la afectación frontal. Suele ser más importante la desorientación temporal que la espacial, y el paciente mantiene una buena orientación alopsíquica y autopsíquica; si no, la enfermedad no se acompaña de demencia34.
Las alteraciones del estado de ánimo dependen en gran medida de la personalidad premórbida del sujeto. La capacidad de respuesta al déficit varía de unos sujetos a otros. La aparición de síndromes emocionales orgánicos o alteraciones en el estado de ánimo son frecuentes en el comienzo de la enfermedad. Así, existiría un continuo entre la aparición de estadios emocionales34.
Enfermedad de Parkinson y Depresión
La incidencia de la depresión en la EP se calcula en aproximadamente un 40%, notablemente mayor que en enfermos con trastornos neurológicos y limitaciones motoras equiparables35. Trastornos cognitivos, alteraciones del pensamiento y edad avanzada parecen ser factores de riesgo de la depresión en la EP36. El debate sobre si la depresión en la EP es reactiva o endógena continúa, pero estudios patológicos, neuroquímicos y de neuroimagen sugieren una base neurobiológica.
El diagnóstico de depresión en enfermos parkinsonianos es difícil ya que los síntomas vegetativos de la depresión se asemejan a los síntomas
motores parkinsonianos, y los aspectos cognitivos de la depresión se parecen a la bradifrenia parkinsoniana. Por tanto, el diagnóstico tiene que basarse en síntomas afectivos. El inventorio de la depresión de Beck ha sido validado en la EP y puede ser de gran utilidad clínica 37. Las alteraciones cognitivas asociadas con una depresión plantean problemas particularmente difíciles. El patrón de disfunción prefrontal característico de los trastornos cognitivos en la EP es similar al que es esperable en enfermos con depresión. Estas deficiencias prefrontales se hacen particularmente marcadas en enfermos con EP y depresión. Una posible interpretación es que los trastornos cognitivos en ambas enfermedades, EP y depresión, se deben a la degeneración de las proyecciones subcórtico-prefrontales del núcleo basal de Meynert y del área ventral del tegmento. Cuando la corteza límbica también está afectada, el enfermo desarrolla síntomas afectivos (depresión). Si la corteza límbica no está afectada, el enfermo tiene bradifrenia, o en caso de disfunción más grave demencia con EP y déficit colinérgico37.
Todos los datos hacen pensar que la EP., es una enfermedad progresiva y degenerativa que involucra un cuadro característico y sugiere que la EP. no es una enfermedad única sino que es todo un complejo en el que pueden estar interviniendo diversos sistemas neurofisiológicos, bioquímicos y patológicos que interactúan como un todo.
2.3. DEFINICIÓN DE TÉRMINOS BÁSICOS:
Depresión El paciente sufre con frecuencia fluctuaciones en el estado anímico y en bastantes ocasiones la depresión aparece como síntoma capital; además, puede estar presente muchos años antes del comienzo de los síntomas cardinales de la EP.
Demencia: El trastorno cognitivo difuso (la demencia) puede manifestarse clínicamente como una demencia subcortical y/o como defecto
neuropsicológico que sugiere afectación del lóbulo frontal o como una demencia grave de características similares a la EA. La demencia subcortical suele presentarse de forma lentamente progresiva, insidiosa. Comienza con una lentificación en el procesamiento cognitivo general y, posteriormente, aparece un cuadro de deterioro amnésico fundamental.
Temblor: Es un movimiento involuntario de corta amplitud característico que se presenta en reposo y se percibe como si el paciente contara monedas. Puede afectar primero una mano, después una pierna, hasta involucrar todas las extremidades e inclusive la cara. Inicialmente, representa para el enfermo más una incomodidad social que funcional, pero a medida que la enfermedad avanza, el temblor puede interferir con las actividades cotidianas.
Rigidez: Es el aumento del tono muscular de origen extrapiramidal.
Cuando el tono muscular aumenta, el paciente lo percibe como dureza o pesadez de las extremidades. Es más fácil detectar esta rigidez en los brazos, el cuello y al movilizar las manos. La rigidez es responsable de la postura característica de los pacientes con los brazos semiflexionados, la cabeza inclinada hacia adelante y la tendencia a encorvarse.
Bradicinesia: (Lentitud). Es la dificultad para iniciar movimientos e incluye una serie de alteraciones como: retardo en el inicio de movimientos, también al levantarse o iniciar la marcha, pobreza e imprecisión motora, alteración en la secuencia de movimientos, pérdida de movimientos automáticos asociados, como el balanceo de los brazos al caminar y pérdida de la expresión facial o mínima expresión facial.
Alteraciones de los reflejos de postura: Dificultad para recuperar el equilibrio, con una tendencia a caerse hacia atrás (retropulsión). Al caminar el paciente siente que "se va de lado".
Trastornos de la marcha: La longitud de los pasos se acorta y se presenta la "marcha a pequeños pasos"; el paciente parece buscar su centro de gravedad y puede presentarse un fenómeno conocido como
"congelamiento" o "freezing", cuando el paciente en forma súbita se detiene como si los pies se pegaran al piso y deben pasar minutos para que recupere la marcha, es probable que ocurra al pasar una puerta o en lugares estrechos ; también pueden iniciar una marcha que va aumentando de velocidad y no poder detenerse hasta no encontrar obstáculo.
Alteraciones de la destreza manual: La agilidad manual se entorpece y los movimientos finos van siendo cada vez más difíciles, lo que altera la escritura (que se va haciendo pequeña e ilegible), se dificulta dar vuelta a la página de un libro o periódico, abrocharse los botones, amarrarse las agujetas de los zapatos, peinarse, rasurarse, cepillarse y otras actividades
Trastornos del habla: En la EP se presentan dificultades en el habla y cambios en el tono de la voz. En muchos pacientes, hablar se vuelve monótono y la modulación disminuye. En otros casos, la voz se hace más débil y susurrante, y se puede dificultar la comunicación de los pacientes con los demás.
Gesticulación o expresión facial: La cara toma un aspecto inexpresivo, que inclusive puede parecer hostil o apático, lo que puede representar un impedimento social.
Disfunción autonómica: La seborrea (el exceso de grasa), el rubor facial y baja de presión arterial son frecuentes en la EP.
Síntomas urinarios: Puede presentarse incontinencia urinaria, urgencia y/o retención urinaria causadas por la lentitud de los músculos de la
vejiga, los cuales disminuyen la habilidad de este órgano para controlar la contracción y/o la expansión.
Constipación fecal: (Estreñimiento) puede ser frecuente y a menudo como efecto secundario de los medicamentos que se suministran. La dieta juega un papel importante, ya que la rigidez y los trastornos de la deglución en los pacientes disminuyen la ingesta de fibras como vegetales y frutas y prefieren alimentos blandos que no favorecen la movilidad intestinal.
Sialorrea: El escurrimiento de la saliva que puede ser secundario a la postura flexionada de la cabeza y la pobre movilidad de los labios, representa con frecuencia un impedimento social y preocupante para el paciente.
2.4. BASES LEGALES
El Código de Deontología Médica (2003) expresa en su articulo 204:
"La investigación clínica debe inspirarse en los más elevados principios éticos y científicos, y no debe realizarse si no está precedida de suficientes pruebas de laboratorio y del correspondiente ensayo en animales de experimentación. La investigación clínica es permisible cuando es realizada y supervisada por personas científicamente calificadas y sólo puede efectuarse cuando la importancia del objetivo guarda proporción con los riesgos a las cuales sea expuesta la persona".
El articulo 216 plantea: "La revisión de los protocolos de investigación y la autorización para su ejecución deben ser realizadas por los Comités Institucionales de Ética, integrados por pediatras, psiquiatras, clínicos de otras especialidades y farmacólogos clínicos especialmente calificados para encarar el problema de la investigación en sujetos que carecen de capacidad para suministrar su consentimiento valido”.
2.5. MARCO TEÓRICO OPERACIONAL
2.5.1. Sistema de Hipótesis: El paciente con EP presenta alteraciones cognitivas
2.5.2. Sistema de variables: Enfermedad de Parkinson Demencia
2.5.3. OPERACIONALIZACIÓN DE LAS VARIABLES
Variable Dimensiones Indicadores
Enfermedad de Parkinson
Demencia
Edad de aparición Sexo
tiempo de Evolución Intervalos de gravedad de la enfermedad (UPDRS-III) Orientación Fijación
Concentración y calculo Memoria
Lenguaje y construcción
≤ 60, 61-70, >71 años Masculino - Femenino Años
1(15 o menos puntos), 2 (16- 35 puntos, 3 (36-45
puntos),>45
Minimental <24 puntos
3.1. TIPO DE INVESTIGACIÓN
El diseño de la investigación es tipo no experimental.
En este estudio se realizo una investigación tipo descriptivo, prospectivo y transversal.
3.2. DISEÑO DE LA INVESTIGACIÓN
El diseño de la investigación es tipo no experimental.
3.3. MATERIALES Y MÉTODOS 3.3.1. Población
En este estudio la población fue conformada por pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Parkinson, que asistiran a la consulta especializada de Movimientos Anormales de Neurología del Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo, en el período comprendido desde Noviembre de 2012 a Diciembre de 2014.
3.3.1.1. Muestra:
La selección de la muestra se realizara mediante un muestreo no probabilístico, la cual quedara representada por los pacientes seleccionados en el universo.
3.3.2. CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN
Seran incluidos los pacientes masculinos y femeninos con edades igual o mayor de 50 años con enfermedad de Parkinson.
Se excluyeron del estudio los pacientes con otros diagnósticos neurológicos, con trastornos psiquiátricos, con historia de consumo de drogas o alcohol.
3.3.3. MÉTODO
Se solicitara a los pacientes su consentimiento para participar en el estudio. Los sujetos se les realizara una evaluación clínica neurológica consistente en historia clínica incluyendo la anamnesis, examen físico minucioso (haciendo énfasis en la esfera neurológica) y se les aplico la escala UPDRS-III.
(Ver anexo 2) Para el estudio del estado cognitivo a todos los pacientes se les aplicara el Test Minimental (Ver anexo 3).
El diagnóstico de EP se realizara según los criterios clínicos propuestos por la UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank: 1. Presencia de síndrome parkinsoniano (bradicinesia asociada a rigidez o temblor de reposo o inestabilidad postural), y 2. Cumplimiento de criterios de exclusión para la EP.
La UPDRS-III se analizo en su puntuación total, y se realizo una agrupación de intervalos: 1 (15 puntos o menos), 2 (16-30 puntos), 3 (31-45 puntos) y 4 (46 puntos o más).
El MM incluye cinco subsecciones, con una puntuación máxima total de 35 puntos: – Orientación temporal y espacial: 10 puntos. –Fijación (memoria inmediata): 3 puntos. –Concentración y cálculo: 10 puntos. –Memoria (memoria de evocación): 3puntos. –Lenguaje y Construcción: 9 puntos.
1.-La orientación está constituida por 10 ítems clásicos, cinco de orientación temporal y cinco de orientación espacial, y se otorga un punto por cada respuesta correcta.
2.-En la Fijación se le mencionan 3 palabras para que las repita claramente cada palabra en un segundo. Le damos tantos puntos como palabras
repita correctamente al primer intento. Hacer hincapié en que las recuerde, ya que más tarde se le volverán a preguntar. Asegurarse de que el paciente repita las tres palabras correctamente hasta que las aprenda. Están permitidos seis intentos para que las repita correctamente.
3.-Concentración y Cálculo: Sustracción de 7 en 7. Si no entiende se puede reformular la pregunta. Si tiene 100 bs y me da siete bs ¿cuántas le quedan?, y seguir pero sin repetir cifra que dé el paciente, hasta completar cinco restas. Se dará un punto por cada sustracción correcta. Deletrear la palabra MUNDO al revés; se le da 1 punto por cada letra que coloque en posición inversa correcta.
4.-Memoria: Dar un amplio margen de tiempo para que pueda recordar sin ayudarlo. 1 punto por cada palabra recordada sin tener en cuenta el orden.
5.-Lenguaje y construcción: El entrevistador ha de leer la frase poco a poco y correctamente articulada, un error en la letra, es 0 puntos en el ítem:
Identificación de Objetos: Se le pedirá que identifique 2 objetos.
Repetir una frase: en un solo intento.
Ordenes por escrito: Se le pedirá que lea y obedezca una orden por escrito.
Órdenes verbales: si el paciente coge el papel con la mano izquierda, se valorará como error, si lo dobla más de dos veces es otro error.
Frase: Advertir que no se considerará correcta si escribe su nombre. Si es necesario se le puede poner un ejemplo, pero insistiendo en que ha de escribir algo diferente. Debe construir una frase con sujeto, verbo y complemento para valorarla con un punto.
Figura: Cada pentágono ha de tener exactamente 5 lados y 5 ángulos y debe entrelazarse en dos puntos de contacto.
PUNTUACIÓN:
La puntuación total máxima es de 35 puntos. Menos de 24 puntos = Sospecha de deterioro cognitivo
INTERPRETACIÓN:
Instrumento sencillo y breve de aplicación, no requiere de especiales habilidades para su administración. La edad y la escolarización influyen en la puntuación total. Existen limitaciones a su uso en pacientes con bajo nivel cultural, analfabetos o con déficit sensoriales. No explora todas las áreas cognitivas. Posibilidad de que pasen inadvertidos los casos incipientes de deterioro cognitivo.
3.4. RECOLECCIÓN DE DATOS
Para la recolección de datos se diseño un instrumento tipo encuesta para cada participante, el cual fue validado por tres expertos en la materia, quedando estructurado de la siguiente manera: edad actual, sexo, edad de inicio de la enfermedad, tiempo de evolución de la enfermedad, tratamiento recibido, resultados del UPDRS-III y del MM. (Anexo 1).
3.5. ANÁLISIS DE DATOS
La interpretación de la información se expresara en cifras absolutas y porcentajes y otros en media aritmética ± desviación estándar, presentada en tablas. Para estimar las diferencias entre los grupos se utilizo Chi cuadrado (en el caso de variables nominales) y t de Student para muestras independientes (en el caso de las variables numéricas), y las correlaciones con la r de Spearman.
Se considero estadísticamente significativa una p< 0.05
4.1. RESULTADOS
Para determinar las demencias tempranas en una población de pacientes con EP mediante la aplicación del MMP se estudiaran 50 pacientes con la referida enfermedad, evaluados y tratados en la consulta de Neurología del Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo,
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