Por los Dres. A. TRABUCCO, F. J. MAKQUEZ y J. C. LURASCHl

Hospital Alvear. Servicio de Urología Jefe: Dr. Armando fí. Trabueco

T R A T A M I E N T O D E L A H I P E R F U N C I O N S U P R A R R E N A L

Por los Dres. A. TRABUCCO, F. J. MAKQUEZ y J. C. LURASCHl

El estudio y el t r a t a m i e n t o de las afecciones de la suprarrenal h i p e r f u n - d o n a n t e es u n o de los temas que entusiasman a los cirujanos pues soluciona un problema que no sólo actúa sobre el físico del paciente sino también sobre su psiquis.

Hemus m i d o o p o r l u n i c ad c\» tratar i do5 enfermos que presentaban un s i n d r o m e de h i p e r f u n c i ó n suprarrenal cortical, en las cuales algunos síntomas y signos eran idénticos pero que se diferenciaban f u n d a m e n t a l m e n t e por L cifra tensíonal.

Comencemos por la enferma más joven. Se trata de N . L., de 20 años, argentina, soltera, que fué traída a nuestro servicio por el D r . Gori.

El examen clínico muestra como se ve en la f o t o g r a f í a N° 1, a una paciente que desde hace dos años a p r o x i m a d a m e n t e , nota en el labio superior cara y región suprahioideo un vello, que a u m e n t a de t a m a ñ o , consistencia y color lle- g a n d o al negro.

El interrogatorio, que se refiere a sus actividades, pone de manifiesto que en ese lapso ha tenido atracción por los deportes violentos y donde se lucen la resistencia y la fuerza muscular. Su voz, si bien ha n o t a d o a u m e n t o de la gravedad desde tiempo anterior a la aparición del hirsutismo, es real- mente grave.

Puede verse en la f o t o g r a f í a N- 1 en posición de pie el carácter franca- mente varonil de la enferma, piernas separadas, a p o y o firme, el desarrollo de las cinturas escapulares y la prominencia de las masas musculares, si bien los caracteres femeninos senos y caderas son normales.

E n la f o t o g r a f í a N" 2 puede observarse el nacimiento del pelo y la im- plantación de la barba con francos caracteres masculinos y agregándose a esto las modificaciones de la piel del tronco, con a u m e n t o del color, principal- mente en las z o n a s d o n d e rozan las prendas de vestir ajustadas.

La tensión arterial de 120 y 80 y los exámenes de l a b o r a t o r i o n o revelan a n o r m a l i d a d salvo en el dosaje de los 1 7-cetosteroides que llegan a 18 mili- g r a m o s y que con una inyección de A C T H gel llegan a 34 miligramos.

El examen radiográfico con enfisema retroperitoneal pone de manifiesto a ambos ríñones de f o r m a n o r m a l y con a p a r a t o excretor sin alteraciones. P o r encima de ambos, la z o n a suprarrenal está libre en el lado derecho pero en el izquierdo de observa una masa poco densa del t a m a ñ o de u n a ciruela dis- cretamente irregular.

L a prueba de la glucosuria provocada nos descarta el s í n d r o m e de Achard T h i e r s . La prueba de T h o r n muestra un descenso de eosinófilos del 72 %

Convencidos de la necesidad de la adrenalectomía, la practicamos el 11

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Fie. 3. Fig. 4.

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de m a y o de este año, previa anestesia con p e n t o t h a l n o v o c a í n a . A c t ú a c o m o c i r u j a n o el D r . T r a b u c c o y a y u d a n los D r s . M á r q u e z y Luraschi. L a incisión se practica sobre la 12

costilla i z q u i e r d a que se reseca, lo m i s m o que el apéndice costiforme de la p r i m e r a vértebra l u m b a r . Se incinde la cápsula de Z u c k e r k a n d l y se diseca el p o l o superior del r i ñ o n izquierdo, v i s u a l i z á n d o s e la g l á n d u l a s u p r a r r e n a l a u m e n t a d a de t a m a ñ o y d e f o r m a d a p o r u n a t u m o r a - ción del t a m a ñ o de u n a a l m e n d r a , localizado en el p o l o superior. Se liga y secciona el p a q u e t e adrenal superior y se c o n t i n ú a con el m e d i o , la vena central y p o r ú l t i m o el pedículo i n f e r i o r que viene de la renal. Se deja dren de g o m a y se s u t u r a p o r planos. Piel con a l g o d ó n .

El e x a m e n macroscópico de la pieza muestra u n a g l á n d u l a que pesa 9 grs.

de color a m a r i l l o o r o en sus dos tercios inferiores y de color m o r a d o en su tercio superior, h a b i e n d o entre a m b o s un surco de delimitación. L a z o n a de color m o r a d o tiene el t a m a ñ o de u n a a l m e n d r a y es de m e n o r consistencia que el resto del ó r g a n o .

E x a m e n microscópico 3 . 0 9 0 (Fig. 5 ) .

El p o s t o p e r a t o r i o se hace sin inconvenientes y la e n f e r m a es dada de alta el 21 de m a y o previo dosaje de 1 7-cetosteroides que a r r o j ó u n a cifra de 7 m g r . Se indica p r e d n i s o n a a r a z ó n de dos c o m p r i m i d o s diarios d u r a n t e u n mes al cabo de los cuales la cetosteruria es de 3 m g r . y el vello facial y s u p r a - hioideo se desprende fácilmente.

E n este mes se m o d i f i c a n f r a n c a m e n t e las características físicas de la en- ferma. La f o t o g r a f í a N

6 m u e s t r a la posición f e m e n i n a en la bipedestación la m e j o r í a m a n i f i e s t a de la coloración de surcos de la piel y de z o n a s de roce, así c o m o la desaparición del h i r s u t i s m o ( F i g . 7 ) .

El s e g u n d o caso f u é e x a m i n a d o p o r n o s o t r o s a raíz de u n a h i p e r t e n s i ó n arterial que n o cedía a los t r a t a m i e n t o s h a b i t u a l e s y e n c o n t r a m o s a u n a p a - ciente de 4 1 años con g r a n a u m e n t o del pelo del bigote, patillas y en f o r m a más discreta en la región s u pra hio id e a ( F i g . 8 ) . El examen clínico p o n e de m a - nifiesto la alteración de la piel en las z o n a s de roce y el i n t e r r o g a t o r i o n o s revela la amenorrea desde hace dos años y la f r i g i d e z sexual. El t e n s i ó m e t r o nos da u n a cifra de tensión arterial de 2 0 0 y 1 4 0 . El resto del examen n o revela a n o r - m a l i d a d salvo discreto d o l o r en la fosa l u m b a r izquierda.

L o s análisis de l a b o r a t o r i o f u e r o n n o r m a l e s salvo la cetosteruria que al-

canza a 1 4 , 5 0 m i l i g r a m o s . La p r u e b a de T h o r n da u n a eosínopenia del 6 4 %

y la glucosuria p r o v o c a d a revela dos d a t o s de interés, a las dos h o r a s la glu~

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remia e:tá en 1,70 y a las tres h o r a s n o ha llegado el estado inicial de 1 , 1 0 grs.

R e g i t i n a positiva.

El examen r a d i o g r á f i c o m u e s t r a m u y buena f u n c i ó n renal al u r o g r a m a sin alteraciones de la vía excretora. L a p i e l o g r a f í a ascendente d o b l e con enfisema p r e n r r e n a l p o n e de m a n i f i e s t o el a u m e n t o de t a m a ñ o de la cápsula s u p r a r r e n a l i z q u i e r d a ( F i g . 9 ) .

Se practicó la a d r e n a l e c t o m í a el 8 de j u l i o de 1 9 5 7 . C i r u j a n o , D r . T r a - bucco y a y u d a n D r s . M á r q u e z y L u r a s c h i . Se practica la incisión sobre la

d u o d é c i m a costilla izquierda, la que se reseca. Se llega a la grasa perirrenal y llama la atención el color verdoso y la p e r i n e f r i t i s intensa que n o se p u s o de m a n i f i e s t o con el e n f i s e m a . Se libera el p o l o superior del r i ñ o n i z q u i e r d o y se visualiza 'gran vaso p o l a r superior que se lo respeta. P o r encima de él se ve la s u p r a r r e n a l que se diseca l i g a n d o p r i m e r o el pedículo m e d i o y la vena central y luego u n p e q u e ñ o pedículo superior para t e r m i n a r la liberación con la li- g a d u r a del pedículo i n f e r i o r c o n s t i t u i d o p o r tres paquetes que proceden u n o de la p o l a r superior ya descripta y dos de la renal. Se s u t u r a p o r p l a n o s de- j a n d o dren de g o m a y s u l f a m i d a . Piel con a l g o d ó n .

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Fig. 8

Fig. 9. Fig. 10.

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El examen macroscópico de la pieza muestra una g l u á n d u l a de 8 grs.

( F i g . 1 0 ) , de consistencia f i r m e p e r o de f o r m a n o r m a l . El corte en fresco re- vela estructura p r o p o r c i o n a l m e n t e n o r m a l con respecto a sus capas.

L a microscopía 3 . 1 2 5 ( F i g . 1 1 ) .

E l p o s t o p e r a t o r i o t u v o u n a complicación que si bien n o fué grave era dolorosa, u n a osteomielitis del resto de la duodécima costilla que cedió al t r a -

Figura 1 1

t a m i e n t o con a n t i b i ó t i c o s y a los 16 días se la díó de alta con un d o s a j e de 1 7-cetosteroides de 6 m g r . y una tensión de 145 y 9 0 .

E l examen a los 3 0 días de o p e r a d a revela el m a n t e n i m i e n t o de la tensión arterial y de la cetosteruria h a b i e n d o ya aparecido el p e r í o d o m e n s t r u a l y desaparecido la frigidez sexual.

C O M E N T A R I O S :

L o s dos casos que referimos pertenecen ostensiblemente a c u a d r o s de hi- p e r f u n c i ó n corticosuprarrenal crónica. Si bien las afecciones incluidas en este g r u p o ofrecen diversos aspectos, p r e s e n t a n d o variaciones de g r a d o y calidad, en las f o r m a s típicas se hace su diagnóstico sin m a y o r e s dificultades.

L o s s í n d r o m e s típicos de la h i p e r f u n c i ó n s u p r a r r e n a l cortical s o n :

19) S e u d o h e r m a f r o d i t i s m o f e m e n i n o , que se observa c u a n d o el a u m e n t o de los a n d r ó g e n o s suprarrenales aparece antes del q u i n t o mes de la vida i n t r a - u t e r i n a .

20) S í n d r o m e a d r e n o g e n i t a l de la m u j e r , que puede ser: a) p r e p u b e r a l . c u a n d o se m a n i f i e s t a entre el n a c i m i e n t o y la p u b e r t a d ; y b ) p o s t - p u b e r a l , c u a n d o los a n d r ó g e n o s a u m e n t a n después de la p u b e r t a d y h a b i t u a l m e n t e antes de los 2 0 años y r a r a m e n t e después.

3o) S e u d o p u b e r t a d precoz del v a r ó n , p o r a u m e n t o de los a n d r ó g e n o s suprarrenales antes de los 10 años y que h a b i t u a l m e n t e es p o r u n carcinoma de las g l á n d u l a s aberrantes.

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49) Feminización del v a r ó n , que se debe a los a u m e n t o s patológicos de los estrógenos suprarrenales y siempre reconoce c o m o causa u n carcinoma su- p r a r r e n a l .

5⁹) S í n d r o m e de virilización con diabetes o s í n d r o m e de A c h a r d - T h i e r s . 60) S í n d r o m e de C u s h i n g que se caracteriza por el a u m e n t o de los gluco- corticoides, de los mineralocorticoides y de los corticosteroides andro'génicos.

L a base patogénica de los estados hipercorticoides, es el a u m e n t o de los corticosteroides y el mecanismo de acción de cada s í n d r o m e resulta fácilmente comprensible si se consideran los siguientes factores. La cortical suprarrenal produce cuatro g r u p o s h o r m o n a l e s que pueden ser clasificados c o m o : a) m i n e - ralcorticoides; b ) glucocorticoides; c) a n d r ó g e n o s ; y d ) estrógenos.

De todos ellos nos interesan en este m o m e n t o los corticosteriodes a n d r o - génicos, que son probablemente la androsterona, la h i d r o x í s o a n d r o s t e r o n a y la

hidroxiprogesterona. Se encuentran en las suprarrenales de los dos sexos y su f u n c i ó n es metabólica, ejerciéndose principalmente sobre las proteínas, en sen- t i d o anabólico, es decir, condicionan la f o r m a c i ó n de tejidos con retención de sodio. E n su metabolismo siguen ía m i s m a ruta que los a n d r ó g e n o s testiculares y sus metabolítos se excretan p o r la orina como 1 7-cetosteroides.

E n condiciones patológicas, como ocurre en la hiperplasia de la corteza s u p r a r r e n a l en la m u j e r , su producción a u m e n t a y ejercen acción virilizante^

Si solamente la h i p e r f u n c i ó n es de andrógenos el resultado dará lugar a dos síndromes puros, el s e u d o h e r m a f r o d i t í s m o y el adrenogenital, que si se com- bina con el a u m e n t o de los glucocorticoides origina el s í n d r o m e de A c h a r d - T h i e r s .

L a causa inicial de los estados hipercorticoides es desconocida y la alte- ración de la corteza puede consistir en hiperplasia simple, adenoma cortical o carcinoma cortical. La hiperplasia simple presenta a u m e n t o más o menos m a r - c a d o de u n a de las dos suprarrenales y la histología puede ser n o r m a l , pero algunas veces la tinción con ponceau-fuscina de Vínes, muestra el p r o t o p l a s m a de las células corticales con granulaciones de color r o j o vivo, lo que se s u p o n e estaría relacionado a la elaboración de andrógenos, pero la presencia de mate- rias f u c s i n ó f í h s no significa que realmente exista una relación cuantitativa en- tre el a u m e n t o de los andrógenos y la s i n t o m a t o l o g í a clínica.

La primera enferma que presentamos es netamente u n síndrome adreno- genital post-puberal y la segunda de acuerdo a su hipertensión, a sus t r a s t o r n o s f u n c i o n a l e s de la esfera genital, su cetosteruria y la alteración de la glucemia p r o v o c a d a puede ser encuadrado en u n s í n d r o m e de C u s h i n g f r u s t r o .

CONCLUSIONES:

l⁹) Se presentan dos casos de h i p e r f u n c i ó n suprarrenal cortical.

2⁹) F u e r o n t r a t a d o s quirúrgicamente con adrenalectomía unilateral.

3°) El resultado clínico a los 6 y 7 meses de la intervención fué perfecto.