Atresia y estenosis intestinales
Dr. Juan Moldes
Servicio de Cirugía Pediátrica, Departamento de Pediatría, Hospital Italiano de Buenos Aires
Lic. Patricia Ostrowski Diseño didáctico
Introducción
La atresia intestinal (AI) es la obstrucción total de la luz del intestino y la estenosis (EI) es la disminución del calibre de ésta.
La atresia es la causa más frecuente de obstrucción intestinal congénita y re- presenta alrededor de un tercio de todos los casos de obstrucción intestinal en el recién nacido. La distribución según el sexo es similar y se presenta en 1 por ca- da 3000 a 7000 nacidos vivos.
La tasa de supervivencia ha aumentado en los últimos 50 años desde sólo un 10% a más del 90% en la actualidad, principalmente por:
•
avance de las técnicas perinatológicas•
aparición de la nutrición parenteral total•
existencia de técnicas quirúrgicas más adecuadasEn esta Unidad didáctica analizamos los distintos tipos de atresias y estenosis intestinales y definimos las principales alternativas para su diagnóstico y trata- miento. Por último, haremos referencia a las posibles complicaciones que pue- den presentarse y al pronóstico de la patología.
Objetivos
Al finalizar la lectura de esta Unidad didáctica usted estará en condiciones de:
•
Conocer la clasificación de las atresias intestinales según su defecto anatómico.•
Identificar la forma de presentación según el sitio del defecto.•
Indicar estudios adecuados para realizar el diagnóstico de certeza.•
Plantear diagnósticos diferenciales.•
Instrumentar el tratamiento médico adecuado preoperatorio y posoperatorio.Esquema conceptual
ATRESIA Y ESTENOSIS INTESTINALES
Clasificación Etiopatogenia Cuadro clínico
Síntomas y signos Laboratorio
Radiología Simple
Con contraste Diagnóstico diferencial Patología
Intestinal Asociada Tratamiento
Prequirúrgico Quirúrgico Posoperatorio Complicaciones
Quirúrgicas y a corto plazo
Seguimiento y complicaciones alejadas Pronóstico
Clasificación
La atresia se clasifica en cuatro tipos diferentes según el tipo de defecto, co- mo podemos observar en el siguiente cuadro.
Cuadro 1. Clasificación de la atresia intestinal
Tipo Características Porcentaje
1 Se aprecia un diafragma intraluminal con continuidad de 20 las capas musculares de los segmentos proximales y distales
2 El segmento atrésico es un cordón fibroso que une ambos 35 segmentos ciegos del intestino
3 a Se trata de una atresia con separación completa de los 35 extremos ciegos, acompañados por un defecto en el mesenterio con forma de V
b El defecto mesentérico es extenso. La arteria mesentérica 4 superior está desaparecida al igual que el yeyuno. El íleon
recibe irrigación retrógrada desde una arteria ileocólica única El intestino distal se enrolla alrededor del vaso sanguíneo, dando el aspecto de una deformidad en cáscara de manzana (apple peel)o en árbol de Navidad
4 Es la atresia múltiple del intestino 6
Fig. 1. Tipos de atresias.
I
IIIa IIIb
IIIb
IV
II
Normalmente, la longitud del intestino delgado en un recién nacido es de 250 cm. Esta longitud es variable según el tipo de defecto en pacientes con atre- sia intestinal:
•
en el tipo 1 en general es normal•
en el tipo 2 suele ser corta•
en los tipos 3 y 4 siempre es cortaLos sitios de localización de las atresias y las estenosis en el yeyunoíleon se distribuyen de la siguiente manera:
•
Yeyuno proximal: 31%.•
Yeyuno distal: 20%.•
Íleon proximal: 13%.•
Íleon distal: 36%.Actividad 1
Examine las siguientes figuras y determine el tipo de atresia a la que corres- ponden. Pueden observarse con más detalle en el Apéndice en color.
Fig. 2.
...
...
...
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Fig. 3.
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...
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Podrá cotejar sus respuestas en la página 141.
Etiopatogenia
La teoría embriológica de Tandler, en cuanto al origen de las atresias duode- nales, es la más aceptada en general.
La falta de recanalización de la segunda porción del duodeno deviene en la obstrucción de la luz intestinal.
Esto ocurre aproximadamente durante la octava a décima semana de gesta- ción, cuando el duodeno tiene un centro sólido de epitelio que debería sufrir va- cuolización con recanalización y restitución de la luz intestinal.
Esta malformación a menudo se acompaña por una alteración del primordio pancreático, lo cual explicaría la incidencia del páncreas anular en combina- ción con las atresias duodenales.
Con respecto al origen de las atresias yeyunoileales y colónicas, hay su- ficiente evidencia en la literatura que documenta que un accidente vas- cular mesentérico es el principal factor involucrado.
Este episodio tiene lugar luego de que el intestino medio retorna a la ccavidad celómica; esto explica en algunos pacientes el hallazgo de meconio, células epi- teliales escamosas y lanugo provenientes del vérmix caseoso deglutido, distales al nivel de la atresia.
Los mecanismos que pueden causar accidentes vasculares por provocar compresión o torsióón de los elementos vasculares son:
•
vólvulos intrauterinos•
invaginación intestinal•
íleo meconial con vólvulo•
gastrosquisis Otras causas son:•
émbolos arteriales desde un gemelo muerto•
fibrosis quística•
shock anafilácticoCuadro clínico
Signos y síntomas
Prenatal
El diagnóstico prenatal es únicamente ecográfico, donde el polihidramnios se presenta en el 60 a 80% de los recién nacidos con atresia duodenal y yeyunal proximal, pero no en pacientes con obstrucción ileal o colónica. Este dato eco- gráfico se puede observar desde la semana 12 de gestación.
La ecografía también aporta datos sobre la distensión de asas intestinnales, lo cual debe llevar a la sospecha de atresia.
Cuando se observa distensión gástrica y de las primeras porciones del duo- deno, se debe pensar en el signo de la doble burbuja, típico de la obstrucción duodenal.
El síndrome de malrotación múlltiple de órganos (SMMO), situs inversus par- cial, atresia duodenal y hernia diafragmática de Bochdalek también pueden diagnosticarse mediante ecografía prenatal.
Fig. 4. Ecografía prenatal donde se visualiza dilatación gástrica y duodenal.
Posnatal
Los recién nacidos con atresia o estenosis intestinal manifiestan diferen- tes grados de obstrucción intestinal, según el nivel en el que se encuen- tre la lesión obstructiva y según lo completa que sea.
Los recién nacidos con atresia duodenal y yeyunal empiezan a vomitar líqui- do bilioso muy poco después del nacimiento, mientras que aquellos con una atresia más distal quizá no vomiten por varias horas o hasta uno o dos días des- pués. Cuando el débito por sonda orogástrica está coloreado con bilis o el vo- lumen residual gástrico es de 25 mL o mayor, se debe pensar en obstrucción in- testinnal. En general, estos pacientes no presentan distensión abdominal, por lo que cuando un recién nacido vomita bilioso y no se encuentra distendido, en primer lugar se debe sospechar obstrucción duodenal.
Con las estenosis intestinales, la clínica puede ser menos visible y recién ma- nifestarse a las semanas de nacido, con:
•
antecedentes de mala alimentación•
vómito intermitente•
falta de crecimientoLa distensión abdominal es un signo que se encuentra en casi todos los pacientes con obstrucciones distales al yeyuno y en general se visualiza la peristalsis aumentada de las asas obstruidas.
La distensión grave se puede asociar con dificultad respiratoria, debido a la elevación de los diafragmas.
La falta de eliminación de meconio debe sugerir obstrucción intestinal, pero el 30% de los pacientes con atresia duodenal y el 20% de aquellos con atresia yeyunoileal expulsan heces meconiales normales poco después del nacimiento.
La ictericia se presenta en alrededor del 40% de los recién nacidos con atre- sia proximal y en el 20% con atresia distal. Se debe al predominio de bilirrubi- na indirecta causada por laa presencia de betaglucuronidasa en la mucosa intes- tinal del recién nacido. Esta enzima desliga la bilirrubina conjugada y aumenta la recirculación enterohepática de bilirrubina en niños con obstrucción intesti- nal.
Cuadro 2. Signos y síntomas de estenosis y atresia Prenatal Polihidramnios
Asas visibles dilatadas
Posnatal Estenosis Mal hábito alimentario Vómitos intermitentes Falta de crecimiento
Atresia Vómito bilioso
Débito coloreado con bilis Residuo mayor de 25 mL
Distensión abdominal (en las distales) Asas visibles con peristaltismo aumentado Dificultad respiratoria
Ausencia de eliminación de meconio Ictericia
Estudios de laboratorio
No existen estudios específicos de laboratorio que contribuyan al diagnósti- co de atresia.
Radiología
Radiografías simples
Los estudios radiológicos seriados en recién nacidos muestran que existe ai- re en el intestino proximal a la hora del nacimiento. Este aire progresa hasta la región ileocecal a las tres horas y ocho horas después puede encontrarse en la región sigmoidea.
Teniendo en cuenta estos datos, las radiografías obtenidas luego de las tres horas del nacimiento serían suficientes para orientar al diagnóstico.
La presencia de dos estructuras llenas de aire con niveles de líquidos en la cámara gástrica y el hipocondrio derecho (signo de la doble burbuja) es diagnóstica de obstrucción duodenal, pero no necesariamente de attresia.
La inyección de aire por sonda orogástrica y luego la repetición de la placa radiográfica aportan datos para el diagnóstico de la obstrucción, ya que distien- de el intestino hasta la clava, indica si la obstrucción es completa o no y sugie- re la altura del defecto.
En las atresias yeyunales proximales, la radiografía muestra:
•
pocos niveles hidroaéreos•
ausencia de aire en la parte inferior del abdomenEl número de asas intestinales con aire aumenta en las atresias más dis- tales.
En ocasiones, el segmento más dilatado del intestino está lleno de líquido, por lo que no es visible con radiología simple.
Radiografías con contraste
El estudio del colon con bario es útil para valorar una obstrucción colónica y el calibre del colon. Las atresias duodenales tienen, en general, el colon de ca- libre normal, no así las atresias ileales que presentan microcolon desfuncionali- zado.
La diferencia de tamaño se explica por el volumen de secreciones intes- tinales reabsorbido en el colon.
El estudio con contraste se puede realizar cuando existen dudas diagnósticass, en especial cuando se sospecha una obstrucción alta.
Se sugiere realizar el estudio con material hidrosoluble, ya que el bario es difícil de eliminar del asa obstruida.
Fig. 5. Radiografía en la que se aprecia el signo de la doble burbuja.
Fig. 6. Radiografía en la que se observa la dilatación de las asas intestinales.
Cuadro 3. Signos radiológicos de estenosis y atresia
Radiografía simple Doble burbuja
Distensión de asas de intestino delgado Niveles hidroaéreos
Falta de aire distal
Radiografía de colon por enema Microcolon (en atresias del íleon) Detención (stop) a nivel colónico
Actividad 2
a. ¿Cuál es la utilidad de cada uno de los estudios diagnósticos descritos?
...
...
...
...
b. De acuerdo con su respuesta al ítem a, mencione qué estudios son básicos para el diagnóstico de la patología.
...
...
...
...
Diagnóstico diferencial
Los diagnósticos diferenciales deben realizarse con las siguientes entidades:
•
íleo meconial•
tapón meconial•
malrotación intestinal•
enfermedad de Hirschsprung•
vólvulo intestinal•
síndrome de microcolon•
megavejigaAnatomía patológica
Las características macroscópicas de todos los tipos de atresias son:
•
dilatación pronunciada del segmento proximal a la obstrucción•
colapso del pequeño segmento distalLa disparidad en el diámetro de la luz es variable, de dos a tres veces has- ta 15 a 20 veces, según la totalidad de la obstrucción y su proximidad al estómago. De esta forma, cuanto más cerca del estómago se encuentre, más di- latado estará.
El extremo proximal se caracteriza por una hipertrofia acentuada de la capa muscular con hiperplasia de las células ganglionares y deficiencia notoria en la peristalsis.
En ambos extremos:
•
Está ausente la actividad de la acetilcolinesterasa.•
No se identifican nervios ni ganglios colinérgicos.•
Las capas musculares están sustituidas por tejido fibroso.El intestino, más allá de la punta de la atresia es, potencialmente normal.
Sin embargo, los estudios histológicos han mostrado:
•
hipertrofia de las vellosidades del segmento distal a la obstrucción•
vellosidades normales proximal a la obstrucciónLas vellosidades en el segmento distal están aumentadas, son tortuosas y están entremezcladas, a menudo obliterando la reducida luz del segmen- to atrésico distal.
Con frecuencia existen datos de infarto intestinal fetal y peritonitis meconial.
En ocasiones se encuentra atresia een combinación con:
•
vólvulo segmentario o íleo meconial•
gastrosquisis•
onfalocele•
invaginaciónPatologías asociadas
El 30% de los pacientes con atresia duodenal presentan anormalidades mayores cardíacas, renales, musculoesqueléticas o del sistema nervioso central. Sólo el 10% de las atresias yeyunoileales tienen malformaciones mayo- res asociadas, con excepción del síndrome de Down (trisomía 21).
Más del 50% de los pacientes con atresia tienen patología congénita asocia- da, incluyendo:
•
anomalías pancreáticas•
malrotación intestinal•
atresia de esófago•
divertículo de Meckel•
malformación anorrectal•
malformaciones cardíacas•
lesiones del sistema nervioso central•
anomalías renales•
alteraciones de la vía biliar (más rara vez)El 30% presentan el antecedente de polihidramnios y el 45% de los pacien- tes son prematuros.
Se ha comunicado una incidencia del 30% de trisomía 21 en pacientes con atresia duodenal.
La enfermedad cardíaca congénita se presenta en un 20% de las obs- trucciones duodenales y es la anormalidad más importante de los siste- mas orgánicos.
Los defectos sseptales son los más frecuentes, en especial la comunicación in- terventricular. También se observan conducto arterioso permeable o anormali- dades más complejas, como el canal auriculoventricular común.
El síndrome VATER (defectos vertebrales, atresia anal, fístula traqueoesofági- ca, displasia radial y defectos renales) se ha informado en asociación con defec- tos duodenales.
Actividad 3
Elabore un esquema con los principales conceptos referidos a etiopatogenia, patología y patologías asociadas de la atresia.
Tratamiento Prequirúrgico
La corrección quirúrgica no representa una urgencia, por lo que se debe tomar el tiempo necesario para compensar y completar el estudio del pa- ciente.
De acuerdo con esta premisa, deben realizarse:
•
Descompresión orogástrica para disminuir la distensión abdominal y pre- venir aspiraciones.•
Valorar y sustituir las pérdidas estimadas por vómito o débito por sonda orogástrica y tercer espacio de la vía intestinal obstruida.•
Comenzar temprano con alimentación parenteral.•
No indicar antibióticos preoperatorios a menos que se sospeche compro- miso infeccioso.•
Practicar estudios de laboratorio y por imágenes para descartar patologías asociadas.Intervención quirúrgica
El mejor abordaje a la cavidad abdominal de un recién nacido se logra a través de una incisión transversa supraumbilical derecha.
La atresia duodenal se puede resolver con una anastomosis entre la clava y el duoddeno distal en forma de diamante o una duodenostomía laterolateral.
Cuando la brecha entre ambos extremos es amplia, se requiere una duodenoye- yunostomía.
Una vez que el segmento proximal se abre, antes de la realización de la anas- tomosis, es necesario el pasaje de una sonda hacia el lado proximal para des- cartar la presencia de una membrana o diafragma concomitante con la atresia visible. Lo mismo debe realizarse hacia el lado distal, maniobra que se efectúa instilando solución salina con una aguja en la luz del intestino distal para gene- rar una distensión progresiva de éste y descartar así la presencia de alguna mem- brana intraluminal.
Esta exploración debe incluir también el colon, si no se realizó previa- mente un estudio del colon por enema.
Cuando la atresia es dde yeyuno o íleon, la gran diferencia de calibre entre los extremos proximal y distal por anastomosar puede generar un cuadro de obs- trucción funcional. Esto se puede evitar mediante alguna de las siguientes alter- nativas:
•
Resección de la clava dilatada: implica sacrificar 15 o 20 cm de intestino y realizar una anastomosis terminal a oblicua para emparejar las bocas por anastomosar. Esto ha reducido en gran número el síndrome del asa ciega, de observación frecuente en las anastomosis laterolaterales.•
Modelado de la clava: se reseca un triángulo del borde antimesentérico del extremo proximal o se pliega sobre sí mismo, para lograr una reducción progresiva del calibre del intestino por anastomosar, con lo que mejora el retorno de la peristalsis y el funcionamiento anastomótico. El procedimien- to del pliegue intestinal, a diferencia del de la resección de una cuña anti- mesentérica, tiene la ventaja de conservar la superficiee de absorción de la mucosa.La atresia en cáscara de manzana es difícil de solucionar con éxito, debido a la gran dilatación proximal y al intestino distal muy separado y pequeño. La cirugíía debe:
•
Buscar la reducción progresiva del calibre intestinal.•
Lograr una anastomosis terminoterminal aceptable.Si esto no es posible, la alternativa de una chimenea (yeyunostomía latero- terminal) permite la descompresión completa del yeyuno proximal y la refun- cionalización lenta del intestino distal.
Los pacientes con atresia colónica siempre deben tener una colostomía ter- minal transitoria con resecciión del segmento dilatado, previo a la resolución definitiva de la obstrucción.
Cuando se resecan segmentos intestinales, se debe conservar la mayor parte del intestino distal posible porque el íleon terminal se requiere pa- ra la absorción de vitaminas liposolubles y la circulación enterohepática de sa- les biliares y para evitar trastornos en la absorción de nutrientes.
Fig. 7. Modelado de extremo proximal dilatado.
A Bb
a
Fig. 8. Ostomía tipo Santulli en chimenea.
Posoperatorio
La descompresión intestinal adecuada con sonda orogástrica y la alimen- tación parenteral son los pilares fundamentales para el buen posoperato- rio de estos pacientes.
El íleo persiste siempre por más de 5 días y puede prolongarse por más de 20 días.
La alimentación parenteral periférica se debe indicar en todos los pacien- tes desde el primer día posoperatorio o antes.
La alimentación pareenteral total debe ser por vía central en los pacientes en los que el íleo se prolongará más de lo deseado.
La alimentación por vía oral sólo se reanudará cuando el débito gástrico dis- minuya y se vuelva transparente y el paciente presente deposiciones meconiales.
No se requieren antibióticos poosoperatorios; sólo deben administrarse du- rante la cirugía y en las primeras 12 a 24 horas de ésta.
Actividad 4
Elabore un posible algoritmo para el tratamiento de la patología.
Complicaciones
Complicaciones quirúrgicas a corto plazo
La complicación comunicada con más frecuencia en la literatura es la obstrucción intestinal en el sitio de la anastomosis (17%), seguida por la sepsis y la colestasis. La sepsis es secundaria a filtración de contenido intestinal en el nivel de la anastomosis y la colestasis es secundaria a la alimentación pa- renteral prolongada.
Las atresias de tipo 3 b presentan una morbimortalidad elevada, principal- mente secundaria a sepsis y aa intestino corto. Se presume que la mayor frecuen- cia de pérdida por la anastomosis (14% contra 4% en los otros tipos de atresias), se debe al flujo inadecuado de sangre en el sitio anastomótico aportado desde una única arteria ileocólica.
Cuando existe compromiso de la vitalidad del intestino y éste debe resecarse en forma masiva, puede presentarse el síndrome de intestino corto.
El síndrome de intestino corto puede definirse como un estado funcional, debido a la pérdida intestinal significativa, de particular gravedad en au- sencia de íleon distal y válvula ileocecal.
Diferentes estudios han demostrado una buena probabilidad de super- vivencia cuando se conservan 15 cm o más de intestino delgado y la válvula ileocecal. Los lactantes que perdieron la válvula necesitaron más de 40 cm de intestino delgado para asegurar una probabilidad razonable de su- pervivencia.
Seguimiento y complicaciones alejadas
Las complicaciones a largo plazo comunicadas incluyen:
•
retardo en el vaciamiento gástrico•
reflujo gastroesofágico•
úlceras pépticas•
megaduodeno•
reflujo duodenogástrico•
síndrome de asa ciega•
obstrucción intestinal por bridasEl seguimiento a largo plazo de este tipo de pacientes es obligatorio por el riesgo de aparición de complicaciones tardías.
Actividad 5
a. Mencione las dos complicaciones que se presentan con mayor frecuencia.
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b. ¿Cuáles son las causas de estas complicaciones?
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c. ¿Podrían evitarse? ¿De qué manera?
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Pronóstico
La tasa de supervivencia informada en la atresia se ha elevado desde al- rededor del 68% en 1969 hasta casi el 95% en la actualidad.
Esto se debe principalmente a:
•
El diagnóstico prenatal, el cual permite derivar a la madre a un centro de atención materna de alto riesgo, con una unidad de atención neonatal de alta complejidad con cirujanos entrenados.•
El manejo neonatal adecuado para esta patología en centros de alta com- plejidad.•
La reparación primaria del defecto con técnicas que reducen al mínimo las complicaciones anastomóticas y el síndrome de asa ciega y de intestino corto.•
La nutrición parenteral.Las causas más comunes de muerte en los lactantes con atresia duodenal son: la prematurez, la enfermedad pulmonar crónica y las anormalidades mayores asociadas.
La mortalidad comunicada en las atresias de yeyunoíleon varía entre el 20 y el 38% y se debe principalmente a la cirrosis hepática por nutrición parenteral prolongada y a la desnutrición por intestino corto.
Actividad 6
Mencione tres medidas concretas que, a su criterio, mejoran el pronóstico de la patología. Justifique.
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Nuestras respuestas
Actividad 1
a. Atresia de tipo 2.
b. Atresia de tipo 3a (apple peel).
Lecturas sugeridas
Baglaj S, Czernik J, Kuryszko J, Kuropka P. Natural history of experimental intestinal atre- sia: morphologic and ultrastructural study. J Pediatr Surg 2001;36(9):1428-33.
Escobar M, Ladd A, Grosfeld J, West K, Rescorla F, Scherer L, et al. Duodenal atresia and stenosis: long-term follow up over 30 years. J Pediatr Surg 2004;39(6):867-71.
Festen S, Brevoord J, Goldhoorn G, Festen C, Hazebroek F, van Heurn L, et al. Excellent long-term outcome for survivors of apple peel atresia. J Pediatr Surg 2002;37(1):61-5.
Komuro H, Hori T, Amagai T, Hirai M, Yotsumoto K, Urita Y, et al. The etiologic role of intrauterine volvulus and intususception in jejunoileal atresia. J Pediatr Surg 2004;39(12):
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Park J, Puapong D, Wu B, Atkinson J, Dunn C. Enterogenesis by mechanical lengthening:
morphology and function of the lengthened small intestine. J Pediatr Surg 2004;39(12):
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Sweeney B, Surana R, Puri P. Jejunoileal atresia and associated malformations: Correla- tion with the timing of in utero insult. J Pediatr Surg 2001;36(5):774-6.
