Reporte de Caso
Reporte de un caso clínico de
Kawasaki apiréxico
Report of clinical case of apirexic Kawasaki
lissette CHan guevaRa1
MaRgaRita velasCo Md2
gonzalo gueRRa Md3
1. Médica Interna de la Universidad Libre Cali
2. epidemióloga, docente investigadora de la Facultad de Medicina Universidad Libre. Cali.
3. Pediatra Neonatólogo. Coordinador Grupo Interinstitucional de Salud del Niño. Facultad de Medicina. Universidad Libre. Cali
Fecha de recibo: Mayo 12 de 2008 Fecha de aceptación: Julio 10 de 2008
RESUMEN
Paciente masculino, de siete meses, que consultó con exantema-macular maxilar que se generalizó; sin fiebre. Inicialmente recibió manejo ambulatorio como intoxicación alimentaria y posteriormente como dermatitis atópica, para lo cual se formuló hidroxicina. Días después apareció y permaneció durante dieciocho días exantema palmoplantar con descamación, acompañada de eritema generali-zada y sin cuadro febril. A su ingreso se encontró eritema en región occipital, descamación en región temporal, conjuntivitis bilateral no supurativa, enrojecimiento marcado de labios, lengua normal y descamación palmoplantar; ganglio linfático cervical > 1 cm por lo cual se sospechó enfermedad de Kawasaki Atípica (eKA). Los exá-menes de laboratorio fueron normales, incluyendo el ecocardiogra-ma. Durante la hospitalización presentó únicamente un episodio de fiebre de 38ºC. Se decidió manejar como EKA con gammaglobulina
IV y aspirina. Se hace énfasis en un diagnóstico precoz de esta patología, ya que, si se detecta a tiempo, con el uso de gammaglo-bulina IV se reduce el porcentaje de pacientes que presentarán problemas cardiacos.
PALABRAS CLAVE
Kawasaki, fiebre, gammag-lobulina, aneurismas coronarios, atípico
ABSTRACT
Male patient, seven months old, showing at the onset a generalized exanthema on the cheeks and no fever. This was initially taken for an allergic re-action to food, then as an atopic dermatitis, treated with hydroxi-cine and handle as an “ambula-tory case”. Later on, exanthema appeared both in the palm of the hands and the sole of the feet accompanied with desquama-tion and generalized erythema. This condition prevailed for 18 days and no fever was observed. When he arrived at the hospital he showed erythema in the oc-cipital region, desquamation in temporal region, non suppu-rative bilateral conjunctivitis, pronounced reddening in hand palms and feet soles and cervical adenomegaly > 1 cm. The case was diagnosed as an atypical Kawasaki disease (AKD) and treated with gamma globulin IV and aspirin. emphasis must be made on the need and im-portance of early diagnosis of
the disease and its subsecuent treatment with gamma globu-lin IV in order to diminish the percentage of patients suffering from cardiac complications.
KEYWORDS
Kawasaki, fever, gamma globulin, exanthema, non su-ppurative conjuntivitis
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por la presencia de vasculitis en vasos de pequeño y mediano calibre, y se presenta como un cuadro exantemático con fiebre alta y prolongada, y con manifestaciones clínicas específicas como adenopatías cervicales dolorosas; enrojeci-miento, fisuras y sangrado de los labios; eritema en mucosa oral y alteraciones en la lengua (en frambuesa ); conjuntivitis bilateral no exudativa; eritema palmoplantar con descamación subsecuente; exantema en tronco y extremidades. Para hacer el diagnóstico de esta enfermedad el paciente debe presentar fie-bre y, como mínimo, cuatro de los síntomas anteriores.1, 2, 3, 4, 5
(Tabla 1).
La más conocida de las com-plicaciones de esta enfermedad es la vasculitis de las arterias coronarias, pero también pueden resultar afectadas otras arterias de grande y mediano calibre con debilitamiento de pared y formación de aneurismas y es-tenosis. 3, 6
Alrededor del mundo se han descrito algunos casos de eKA, y un alto porcentaje de estos pacientes, al no ser diagnostica-dos oportunamente, presentan complicaciones, por lo cual es muy importante hacer el diag-nóstico precoz de esta patolo-gía, ya que el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), más salicilatos, mejora la sintomatología de la fase aguda y previene las secuelas en las arterias coronarias, y por tanto la morbilidad y mortalidad de la enfermedad.1, 4, 6, 8, 9
PRESENTACIÓN
DEL CASO
Paciente masculino de siete meses de edad, que inicia un cuadro clínico consistente en exantema macular de localiza-ción maxilar sin fiebre y que posteriormente se generalizó. (Figura 1).
en un principio se comenzó a manejar como intoxicación
Tabla 1. Incidencia de síntomas en enfermedad de Kawasaki.1
Conjuntivitis ... 94% Brote ... 92%
Cambios en labios y boca Labios rojos, secos,
fisurados ... 70% Lengua aframbuesada... 71% Eritema de boca
y faringe ... 70%
Cambios en las extremidades Eritema de palmas
y plantas ... 80% Edema de manos
y pies ... 67% Descamación de manos y pies ... 29% Adenopatía cervical ... 42%
alimentaria durante cinco días, pero por la persistencia de la piel reseca se consideró un caso de dermatosis atópica, por lo cual se inició tratamiento con hidroxici-na durante diez días. Posterior a esto apareció exantema máculo papular en palmas de las manos y plantas de los pies acompaña-da de descamación subsecuente y eritema generalizado, motivo por el cual el paciente volvió a consultar. Su cuadro clínico en este momento llevaba aproxi-madamente dieciocho días sin fiebre. Se hospitalizó con im-presión diagnóstica de eKA. Se encontró un paciente alerta, con signos vitales estables, eritema en región occipital y nuca, y proceso descamativo en la región temporal, labios con enrojeci-miento marcado, lengua normal, eritema generalizado y descama-ción palmo plantar (Figuras 1.1
y 1.2.); se palpa ganglio linfático > de 1 cm en región cervical iz-quierda.
Durante su permanencia en el hospital, al cuadro clínico inicial se le suma la aparición de lengua aframbuesada y labios hiperémicos (Figura 2); y al día siguiente presenta un episodio de fiebre de 38ºC, es esta la única oportunidad en 18 días de dura-ción del cuadro en que presentó aumento de la temperatura.
Figura 1. Brote cutáneo en región cervical y occipital.
Figura 1.1 Descamacion plantar.
Figura 1.2 Descamación palmar.
Se realizó interconsulta con el Servicio de Dermatología, el cual consideró que aunque la característica fundamental de esta patología es la fiebre alta y persistente, el cuadro clínico del paciente y los hallazgos al examen físico son compatibles con la enfermedad, a pesar de presentar una evolución afebril. Los exámenes de laboratorio mostraron: proteína C reactiva (PCr): < 6; antiestreptolisina O (ASO): < 200; ecocardiogra-ma sin alteraciones y parcial de orina en límites normales. Los demás resultados de los exámenes de laboratorio que se practicaron al paciente aparecen en la Tabla 2.
Figura 2. Labios hiperémicos y lengua aframbuesada.
Con los datos anteriores se decide manejar como eKA y se inicia tratamiento con gamma-globulina IV 2g/kg cada doce horas y 50 mg/kg día de aspirina. Después de recibir tres dosis de IGIV presenta buena evolución clínica con desaparición del exan-tema generalizado y mejoría en su estado general. Se da de alta con 50mg/kg/día de aspirina y control por consulta externa.
DISCUSIÓN
el Síndrome de Kawasaki es una enfermedad febril aguda exantemática multisistémica, que se presenta con mayor frecuencia en niños menores de cuatro años y es poco frecuente por debajo de los tres meses, aunque puede pre-sentarse en todas las edades, des-de la etapa neonatal hasta la ado-lescencia, afecta principalmente al sexo masculino. Su incidencia varía según los diferentes países. en el Japón es de 108/100.000 niños menores de cinco años y en ee.UU. de 10/100.000. Así mismo, la mortalidad varía en los países y en el Japón, país de mayor incidencia, tiene una mortalidad menor de 0,1%. La baja frecuencia de la enfermedad en lactantes pequeños y adultos es consistente con la hipótesis de
que la enfermedad es causada por un agente, al cual la mayoría de los adultos son inmunes y los lactantes están protegidos por anticuerpos maternos. el término eKA fue usado inicialmente para describir aquellos pacientes con anormalidades coronarias sin criterios clínicos estrictos. Sono-be y Kawasaki propusieron que el diagnóstico de eKA estuviera restringido a aquellos niños que tuvieran tres ó cuatro de los cinco criterios clínicos, más la presencia de vasculitis coronaria. Actualmente la mayoría de los clínicos utilizan el término eKA para describir aquellos niños que no cumplen la definición clásica, pero tienen anormalidades de laboratorio compatibles y nin-guna otra explicación para su enfermedad. Parecen existir dos formas incompletas de enferme-dad de Kawasaki. Sin patología coronaria, que de acuerdo con los trabajos de Sonobe y Kawasaki la frecuencia de este tipo oscila entre 60%-82%. Con patología co-ronaria, los cuales son admitidos como verdaderos casos de eKA y están asociados a un número insuficiente de criterios clínicos (cuatro o incluso menos). Por lo tanto, el caso que se describe cabe dentro de la clasificación de EKA
Tabla 2. Exámenes realizados durante la hospitalización.
Fecha Hgb Hct Leucocitos Linfocitos Plaquetas VDRL PCR Parcial de orina cardiogramaEco Antiestreptolisina O
Abril 3 11,0 33,2 5,9 42,8% 462.000 - <6
Abril 4 10,9 33,3 4,9 61% 311.000 <6 <200 Abril 5 11,1 33,3 6,8 68% 260.000 <6 normal normal
por su evolución y presentación poco frecuente, presentando algunos de los criterios para la enfermedad1,4,6,8,9 no atribuibles
a otra patología. Su etiología es desconocida, se presume que la enfermedad de Kawasaki puede estar asociada bien sea a ciertos agentes bacterianos o virales, como también a un proceso in-munológico merced a la presen-cia de vasculitis, artralgias e Ige elevadas. La lista de microorga-nismos y agentes infecciosos que se han asociado a la enfermedad de Kawasaki (eK) es larga, sin que se haya podido comprobar en forma definitiva su etiología. La teoría de un súper antígeno de tipo estafilocóccico o estreptocóc-cico es atractiva pero no ha sido confirmada. 1,2, 3, 4, 5
en el caso clínico que se des-cribe, el diagnóstico se orientó con base en los hallazgos clínicos para hacer el diagnóstico de la eKA, como fueron las escleróti-cas eritematosas no supurativas, brote cutáneo, labios rojos fisura-dos y lengua aframbuesada, eri-tema generalizado que se asoció posteriormente con descamación palmoplantar y adenopatía cer-vical. Llama la atención el hecho de que este paciente, durante su evolución, presentó un episodio
febril de 38ºC y la proteína C reactiva (PCr) y la velocidad de eritosedimentación (VeS) fueron normales.
La importancia de hacer un diagnóstico precoz de eKA se basa en prevenir secuelas como infarto del miocardio y muerte súbita, mediante el tratamiento con aspirina, y la administración precoz de gam-maglobulina intravenosa el cual reduce significativamente la frecuencia de alteraciones del sistema coronario.6,8,9,10 en
pacientes en los que se demoró el inicio del tratamiento más allá del décimo día, como en nuestro caso, está indicado el tratamiento con IGIV sólo si persiste la fiebre o hay signos de actividad de la enfermedad, por existir mayor probabilidad de presentar complicaciones. A pesar de que el paciente presentó un solo día de fie-bre, se decidió administrar la gammaglobulina intravenosa porque considerábamos que la posibilidad de una enferme-dad coronaria existía y debía reducirse al mínimo. Sin em-bargo, según la literatura, si el paciente presenta varios días de apirexia y descamación, no está indicado su uso , ya que no hay datos que muestren su eficacia en esta situación, debido a que este medicamento no previene la enfermedad coronaria des-pués de la fase aguda de ésta, sobre todo cuando la respuesta inflamatoria ha disminuido.
en el diagnóstico diferencial de este caso se incluyeron mu-chas patologías como la intoxi-cación alimentaria, dermatitis atópica, enfermedades exante-máticas frecuentes en nuestro medio y otras menos frecuentes como el shock tóxico por toxinas estafilocóccicas, mononucleosis infecciosa, infección por adeno-virus, leptospirosis y síndrome de Stevens-Johnson.
en general, si no se detectan anomalías cardiacas, como suce-dió en este caso, no hay evidencia firme de alteraciones vasculares a largo plazo y los pacientes no presentan mayor mortalidad que el resto de la población,1,2,6,10
aun-que actualmente este concepto está en proceso de revisión y se requieren más estudios para ob-tener conclusiones definitivas.
La eK debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de cualquier niño con fiebre de varios días de evolución acom-pañado de brote, conjuntivitis no purulenta especialmente en niños menores de un año y en adolescentes en quienes por lo general no se hace el diagnóstico correcto. el hallazgo de PCr (30 mg/l o más) y VeS (40mm/h o más) va a contribuir a tomar la decisión de usar o no la gam-maglobulina. Los pacientes con fiebre, ecocardiograma negativo y PCr y VeS por debajo de los valores anteriores, deben ser evaluados clínicamente y se les deben repetir los exámenes de control.8
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