Clave
Atención
Interdisciplinar
Guía de Recomendaciones Clínicas
Demencia
Guía de Recomendaciones Clínicas
Edita:
Dirección General de Innovación Sanitaria Consejería de Sanidad
Versión diciembre 2013
Disponible en: http://www.asturias.es Depósito legal:
ÍNDICE DE CONTENIDOS
PRIMERA PARTE...6
PROCESO DE DESARROLLO DE RECOMENDACIONES CLÍNICAS ...6
A. PRESENTACIÓN...6
B. OBJETIVOS DE LAS RECOMENDACIONES CLÍNICAS...8
C. ASPECTOS CLÍNICOS CUBIERTOS...9
D. POBLACIÓN A LA QUE SE DIRIGEN LAS RECOMENDACIONES...9
E. GRUPO DE PROFESIONALES QUE HAN REVISADO EL PCAI...9
F. PROFESIONALES A LOS QUE VA DESTINADO... 10
G. METODOLOGÍA DE ELABORACIÓN DE LA GUÍA ... 10
1º. IDENTIFICACIÓN DE PROFESIONALES Y ELABORACIÓN DE LA GUÍA DE TRABAJO ... 10
2º. SELECCIÓN DE GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA ... 10
8º. PROPUESTA DE ESTRUCTURA Y FORMATO DE LAS RECOMENDACIONES CLÍNICAS ... 12
9º. CONFLICTO DE INTERESES... 12
H. TABLA DE CLASIFICACIÓN DE LOS NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADO DE RECOMENDACIÓN ... 12
I. PROCEDIMIENTO DE ACTUALIZACIÓN ... 13
SEGUNDA PARTE ... 15
RECOMENDACIONES CLÍNICAS ... 15
A. INTRODUCCIÓN A LAS RECOMENDACIONES CLÍNICAS ... 15
B. RECOMENDACIONES CLAVE ... 15
C. RECOMENDACIONES GENERALES ... 18
1 FACTORES DE RIESGO. PREVENCIÓN PRIMARIA ... 19
Tratamientos farmacológicos en prevención primaria ... 22
2 DIAGNÓSTICO ... 22
2.1. Cribado poblacional... 24
2.2. Diagnóstico en pacientes con quejas subjetivas... 25
2.4. Criterios de derivación... 28
2.5. Diagnóstico sindrómico... 29
2.6. Diagnóstico etiológico de subtipos ... 29
2.7. Estudios neuropsicológicos ... 30 2.8. Estudios complementarios... 31 2.9. Diagnóstico anatomopatológico... 34 3 INTERVENCIÓN FARMACOLÓGICA ... 35 3.1. Anticolinesterásicos... 37 3.2. Memantina ... 37 3.3. Benzodiazepinas ... 38 3.4. Anticomiciales ... 38 3.5. Antidepresivos ... 38 3.6. Antipsicóticos (neurolépticos) ... 39 4 INTERVENCIÓN NO FARMACOLÓGICA ... 39 4.1. Mantenimiento de la función... 41 4.2. Mantenimiento de la cognición ... 42
4.3. Manejo de los síntomas psicológicos y conductuales (SPC)... 43
4.4. Educación para el paciente y cuidador profesional... 45
4.5. Intervenciones sobre el cuidador familiar ... 46
5 MONITORIZACIÓN Y SEGUIMIENTO ... 47
6 CUIDADOS PALIATIVOS ... 49
7 INTERVENCIÓN SOCIAL ... 52
8 COORDINACIÓN SOCIOSANITARIA ... 54
9 ASPECTOS ÉTICOS Y LEGALES ... 56
10 Unidades funcionales de diagnóstico y de tratamiento ... 60
D. ANEXOS ... 62
1 ANEXO I. PERFIL DE COMPETENCIAS DEL ESPECIALISTA EN DEMENCIAS Y DETERIORO COGNITIVO... 62
2 ANEXO II. MINI-MENTAL STATE EXAMINATION... 63
3 ANEXO III. CORRECCIÓN DEL MMSE POR EDAD Y NIVEL EDUCATIVO ... 66
4 ANEXO IV. CUESTIONARIO DE ACTIVIDAD FUNCIONAL (FUNCTIONAL ACTIVITIES QUESTIONNAIRE, FAQ)... 67
5 ANEXO V. TEST DEL INFORMADOR -VERSIÓN BREVE ... 68 6 ANEXO VI. ESCALA DE DEPRESIÓN GERIÁTRICA DE YESAVAGE (VERSIÓN ABREVIADA) 70
10 ANEXO X. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DEMENCIA DEL DSM-IV... 75
11 ANEXO XI. CRITERIOS NINCDS-ADRDA PARA EL DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDAD DE ALZHEIMER ... 76
12 ANEXO XII. CRITERIOS NINDS-AIREN PARA EL DIAGNÓSTICO DE DEMENCIA VASCULAR PROBABLE... 77
13 ANEXO XIII. CRITERIOS LUND-MANCHESTER PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL... 79
14 ANEXO XIV. CRITERIOS DEL CONSORCIO INTERNACIONAL PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA DEMENCIA DE CUERPOS DE LEWY ... 81
15 ANEXO XV. CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACOB ... 82
16 ANEXO XVI. LOS SÍNTOMAS PSICOLÓGICOS Y CONDUCTUALES ... 84
17 ANEXO XVII. DOSIS DIARIA RECOMENDADA... 86
18 ANEXO XVIII. ESTIMULACIÓN Y REHABILITACIÓN COGNITIVA ... 90
19 ANEXO XIX. LA PSICOTERAPIA... 92
20 ANEXO XX. EL CUIDADO DEL CUIDADOR... 93
21 ANEXO XXII. SEVERIDAD DE LA DEMENCIA, NECESIDADES Y RECURSOS PSICOSOCIALES ... 94
22 ANEXO XXIII. ESCALA DE DETERIORO GLOBAL (GDS)... 95
23 ANEXO XIV. ESCALA DE VALORACIÓN SOCIAL DE GIJÓN... 97
24 ANEXO XXV. ESCALA DE SOBRECARGA DEL CUIDADOR... 98
25 ANEXO XXVI. PAUTAS DE ACTUACIÓN ANTE MALTRATO42... 100
26 ANEXO XXVII. MEDICAMENTOS CON EFECTOS EN LA FUNCIÓN ... 105
COGNITIVA ... 105
27 ANEXO XXVIII. MEDIDAS NO FARMACOLÓGICAS17... 106
28 ANEXO XXIX. FACTORES QUE FAVORECEN COMPORTAMIENTOS DISRUPTIVOS... 107
E. ABREVIATURAS ... 108
PRIMERA PARTE
PROCESO DE DESARROLLO DE RECOMENDACIONES
CLÍNICAS
A. PRESENTACIÓN
Los Programas Claves de Atención Interdisciplinar (PCAI) se basan en la atención integral a las personas con un determinado problema de salud (en este caso la Demencia). Están elaborados con el máximo rigor científico por profesionales de las diversas disciplinas relacionadas con el tema. Tienen por objeto mejorar los resultados de salud medidos en su calidad científico-técnica y en la satisfacción del paciente, mediante la elección de las acciones más coste/efectivas y la coordinación de actividades.
Los PCAIs emanan del diagnóstico de salud realizado con ocasión de la elaboración del Plan de Salud del Principado de Asturias. Este Plan de Salud plantea la necesidad de concentrar acciones en catorce áreas que, por su importancia, han sido consideradas prioritarias. Esta priorización fue realizada contando con la participación de profesionales y grupos de pacientes. Cada área constituye un PCAI e integra la atención de los pacientes con un determinado problema o condición de salud.
Los 13 PCAI desarrollados en el periodo 2003-2008 y que se revisan desde el 2011, son los siguientes: 1. Cardiopatía isquémica 2. EPOC 3. Diabetes 4. Cáncer de mama 5. Ansiedad 6. Ictus 7. Dolor crónico 8. Cáncer de próstata
12. Depresión
13. Consumo de alcohol
Los objetivos de los Programas Clave de Atención interdisciplinar (PCAI) son:
• Promover una atención más accesible, centrada en el paciente, segura, clínicamente efectiva y con una utilización de recursos adecuada.
• Reducir la variabilidad inaceptable en la calidad asistencial.
• Centrar la atención en los pacientes con necesidades de salud homogéneas. • Facilitar el mejor uso del conocimiento y habilidades de los profesionales.
• Coordinar a los profesionales de todas las disciplinas involucradas en los distintos niveles de atención.
• Posibilitar la aplicación de nuevas herramientas de gestión.
• Promover la participación de los profesionales en el diseño e implantación del PCAI.
• Incorporar la evidencia científica en la que se fundamentan las recomendaciones clínicas.
• Diseñar los indicadores clave del PCAI para facilitar implantación de objetivos y su monitorización.
• Satisfacer las necesidades y expectativas de los usuarios.
El PCAI se compone de los siguientes elementos:
• Recomendaciones clínicas. El ¿Qué? Selección de un conjunto de recomendaciones de la principales y más actualizadas guías de práctica clínica, priorizando aquéllas de mejor adaptación y de mayor necesidad de implantación en la comunidad asturiana. • Guía organizativa: El ¿Cómo? ¿Quién? ¿Cuándo? ¿Dónde? ¿Con qué? Valoración del
nivel de capacidad de los procesos existentes para favorecer la implantación de las recomendaciones clínicas priorizadas y posposición de los cambios organizativos
necesarios para su aplicación. Debatirá los flujos de pacientes y asignará las responsabilidades más importantes de cada categoría profesional en la atención de la condición clínica, criterios de derivación, ingreso, alta y acceso a otros niveles asistenciales, recursos necesarios y criterios de gestión que puedan facilitar la organización y administración de los recursos sanitarios y sociales en beneficio de la atención de los pacientes
• Un sistema de monitorización: ¿Cómo medir la práctica? Proposición de indicadores y estándares (o nivel deseado de cumplimiento del indicador), partiendo de la revisión bibliográfica o basándose en la experiencia existente a nivel nacional e internacional. Para los primeros años, algunos de estos indicadores tendrán que monitorizar el grado de cumplimiento de la guía de PCAI.
• Difusión e implantación del PCAI: ¿Qué hacer para tener éxito en la aplicación del PCAI? Estrategias para promover el cambio que incluyen la comunicación, la formación, la discusión, materiales para la divulgación y la recepción de sugerencias para la implantación y el seguimiento.
B. OBJETIVOS DE LAS RECOMENDACIONES CLÍNICAS
Se pretende que este conjunto de recomendaciones clínicas sea relevante para ayudar a los profesionales sanitarios y sociales, a sus familiares y cuidadores, implicados en el cuidado de los pacientes con deterioro cognitivo o demencia en cualquier nivel de atención del sistema sanitario en que se encuentren.
Sus objetivos son:
• Detectar precozmente a los pacientes afectados por deterioro cognitivo o demencia. • Detectar la presencia de comorbilidad psiquiátrica o física asociada a estos trastornos.
DIFUSIÓN E
IMPLANTACIÓN SISTEMA DE MONITORIZACIÓN DESARROLLO ORGANIZATIVO RECOMENDACIONES CLÍNICAS
de pacientes con dichos trastornos.
Los beneficios esperados en estos pacientes son los siguientes: • Evitar la yatrogenia farmacológica y psicológica.
• Mejorar su calidad de vida y la de sus familiares.
• Reducir el grado de incapacidad laboral y funcional para la actividad cotidiana que suponen los trastornos de deterioro cognitivo o demencia.
C. ASPECTOS CLÍNICOS CUBIERTOS
Esta guía de recomendaciones clínicas incluye los siguientes procesos clínicos: factores de riesgo, prevención primaria, diagnóstico, intervención farmacológica, intervención no farmacológica, monitorización y seguimiento, cuidados paliativos, intervención social, coordinación sociosanitaria y aspectos éticos y legales.
D. POBLACIÓN A LA QUE SE DIRIGEN LAS
RECOMENDACIONES
Esta guía está dirigida a la prevención y atención de pacientes con síntomas de deterioro cognitivo o demencia en el ámbito del Principado de Asturias.
E. GRUPO DE PROFESIONALES QUE HAN REVISADO EL PCAI
• Juan Álvarez Carriles. Psicólogo clínico. HUCA. Oviedo
• Carlos Botana Rivera. Médico especialista en medicina familiar y comunitaria. EAP Arriondas.
• Javier Caballer García. Médico especialista en psiquiatría. CSM III Otero. Oviedo. • Teresa Calatayud Noguera. Médica especialista en neurología. HUCA. Oviedo. • Beatriz Camporro Roces. Médica especialista en psiquiatría. HUCA. CSM III Otero.
Oviedo
• Carmen Martínez Rodríguez. Médica especialista en neurología. Hospital de Cabueñes. Gijón.
• Manuel Menéndez González. Médico especialista en neurología. Hospital Álvarez Buylla. Mieres.
• Elvira Menéndez Suárez. DUE. CS El Natahoyo. Gijón.
• Mercedes Salmerón Álvarez. Médica especialista en geriatría. Sanatorio Adaro. Sama de Langreo
• José Antonio Vidal Sánchez (coordinador). Médico especialista en neurología. Hospital San Agustín. Avilés.
• Martín Caicoya Gómez-Morán (coordinador científico). Médico. Consejería de Sanidad. • Rosa Núñez Rodríguez-Arango. Médica. Consejería de Sanidad.
F. PROFESIONALES A LOS QUE VA DESTINADO
Esta guía está dirigida a los profesionales del Principado de Asturias que intervienen en la atención de los pacientes con deterioro cognitivo o demencia en todos los niveles de prevención y atención.
G. METODOLOGÍA DE ELABORACIÓN DE LA GUÍA
1º. IDENTIFICACIÓN DE PROFESIONALES Y ELABORACIÓN DE LA GUÍA DE TRABAJO
En esta fase se identificaron los profesionales colaboradores, se elaboró una guía de trabajo para el proceso de selección de recomendaciones clínicas y se constituyó el grupo profesional.
2º. SELECCIÓN DE GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA
Se decidió emplear preferentemente guías de práctica clínica cuya calidad ya hubiera sido evaluada.
Para la búsqueda de guías se emplearon los motores Trip Database, National Guideline Clearinghouse y GuíaSalud. Los términos de búsqueda fueron “dementia” y “Alzheimer disease”.
De las guías encontradas el grupo redactor seleccionó las que mejor se adaptaban a nuestras necesidades atendiendo a criterios de relevancia, adecuación y utilidad y son las que figuran en la bibliografía al final de esta guía. Además, en cada caso, se incluyeron las guías de las
utilizando fuentes primarias o Clin-eguide y UpToDate.
3º. DEFINICIÓN Y ASIGNACIÓN DE APARTADOS PARA CADA INTEGRANTE
Cada grupo definió el alcance de la guía (niveles de atención y procesos clínicos a incluir) así como la definición del contenido y orden de los apartados o ítems de la guía.
Asimismo, y de acuerdo a las áreas de trabajo, experiencia y/o especialidades de los profesionales, se asignó a cada integrante los apartados a desarrollar.
4º. ELABORACIÓN DE LAS RECOMENDACIONES
Cada miembro del grupo, de acuerdo al área temática que le fue asignada, seleccionó y redactó un conjunto de recomendaciones con los grados de evidencia y niveles de recomendación correspondiente.
Acabado el trabajo individual, se procedió a la compilación de las recomendaciones para constituir un único instrumento de trabajo.
5º. EVALUACIÓN Y CONSENSO DE LAS RECOMENDACIONES
Se realizaron comentarios, discusión y acuerdo sobre la redacción y pertinencia de las recomendaciones.
6º. EVALUACIÓN Y CONSENSO DE LA FACTIBILIDAD DE IMPLANTACIÓN
Se realizó una evaluación de la factibilidad de implantación de las recomendaciones clínicas. Los evaluadores valoraron mediante una parrilla de priorización las dificultades organizativas que implicaría la implantación de las recomendaciones.
7º. IDENTIFICACIÓN Y SELECCIÓN DE LAS RECOMENDACIONES CLAVE
Los integrantes del grupo identificaron para cada apartado un conjunto de “Recomendaciones clave”.
Las recomendaciones clave se refieren al conjunto de recomendaciones de especial prioridad de implantación en el Principado de Asturias, definidas como de mayor necesidad de prestación a los pacientes e incorporando para su evaluación criterios de relevancia clínica, nivel de implantación, nivel de evidencia y factibilidad organizativa.
8º. PROPUESTA DE ESTRUCTURA Y FORMATO DE LAS RECOMENDACIONES CLÍNICAS
Se propone una estructura y un formato para el conjunto de los PCAI, con tal de homogeneizar su presentación y facilitar su comprensión.
9º. CONFLICTO DE INTERESES
Un conflicto de intereses se produce en aquellas circunstancias en que el juicio profesional sobre un interés primario, como la seguridad de los pacientes o la validez de la investigación, puede estar influenciado en exceso por otro interés secundario, sea éste un beneficio financiero, de prestigio y de promoción personal o profesional.
En las relaciones de los profesionales con la industria de la salud (farmacéutica, tecnología sanitaria, etc.) se pueden considerar varios tipos de interacciones financieras:
• Apoyo y financiación de una investigación
• Empleo como consultor de una compañía farmacéutica
• Accionista de una compañía farmacéutica o tener intereses económicos en la misma Los conflictos de intereses pueden ser personales o no personales.
Los profesionales que intervinieron en este PCAI han declarado no tener conflicto de intereses.
H.
TABLA DE CLASIFICACIÓN DE LOS NIVELES DE EVIDENCIA
Y GRADO DE RECOMENDACIÓN
Tabla 1. Niveles de evidencia y Grados de recomendación
EVIDENCIA
I Revisiones sistemáticas o metanálisis de ensayos clínicos controlados o al menos 1 ensayo clínico controlado
II Estudios controlados, sin aleatorización o estudio quasi experimental
recomendación
A Basado en categoría I
B Basado en categoría II o extrapolado de pruebas de categoría I
C Basado en categoría III o extrapolado de pruebas de categoría II o I
D Basado en categoría IV o extrapolado de pruebas de categoría III, II o I
√ Acuerdo del Grupo de PCAI NICE 20071
* En ocasiones el grupo elaborador se percata de que existe algún aspecto práctico importante sobre el que se quiere hacer énfasis y para el cual no existe, probablemente, ninguna evidencia científica que lo soporte. En general estos casos están relacionados con algún aspecto del tratamiento considerado buena práctica clínica y que nadie cuestionaría habitualmente. Estos aspectos son valorados como puntos de buena práctica clínica. Estos mensajes no son una alternativa a las recomendaciones basadas en la evidencia científica sino que deben considerarse únicamente cuando no existe otra manera de destacar dicho aspecto.
I.
PROCEDIMIENTO DE ACTUALIZACIÓN
• La revisión de ésta guía se realizará cada 3 años excepto que, la aparición de conocimiento científico relevante obligue a realizarla previamente a esa fecha, fundamentalmente en aquellos aspectos o preguntas concretas en que las recomendaciones se modifiquen sustancialmente.
• Un grupo multidisciplinar revisará la guía, comparará con la evidencia disponible, propondrá cambios y consensuará nuevas recomendaciones.
• Dependiendo del número de modificaciones, el grupo discutirá la necesidad de la publicación de un nuevo documento o de un adenda.
• Las nuevas recomendaciones serán publicadas y sometidas a un período de revisión para que todos los profesionales implicados en la atención de pacientes con Demencia puedan aportar comentarios y sugerencias. Transcurrido este tiempo se puede dar por actualizada la guía hasta el período establecido por el grupo o por defecto tres años más.
• La fase final de la nueva elaboración de una revisión de la guía clínica y del proceso organizativo será una estrategia de implantación en todos los dispositivos asistenciales de atención primaria y especializada pertinentes.
SEGUNDA PARTE
RECOMENDACIONES CLÍNICAS
A. INTRODUCCIÓN A LAS RECOMENDACIONES CLÍNICAS
Este documento contiene una recopilación bibliográfica de recomendaciones clínicas realizadas por un grupo multidisciplinar de profesionales sanitarios que participan en la atención de pacientes con Demencia. Han sido sometidas a un proceso de evaluación, consenso y adaptación a la realidad asturiana.
En el apartado de metodología se describen con detalle los criterios utilizados para la selección y adopción de la evidencia.
Las siguientes recomendaciones clínicas están ordenadas en tres apartados:
a. Recomendaciones clave: conjunto de recomendaciones de especial prioridad y de gran relevancia no implantadas, implantadas irregularmente o con una necesidad especial de mejora en el territorio asturiano.
b. Recomendaciones generales: descripción de todas las recomendaciones seleccionadas por los integrantes del grupo.
c. Algoritmos: aspectos clínicos más importantes que incorporan criterios de decisión, que tienen múltiples alternativas o que mediante una representación gráfica pueden facilitar la utilización de las recomendaciones.
B. RECOMENDACIONES CLAVE
Se identificaron para cada apartado un conjunto de “Recomendaciones clave”, de especial prioridad de implantación en el Principado de Asturias basadas en el Plan de Salud para Asturias y en el Plan Integral de manejo de la Demencia del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.
Los factores de riesgo cardiovascular asociados a la demencia (HTA, diabetes, dislipemia, tabaquismo) deben ser examinados y tratados adecuadamente.
Los profesionales sanitarios mantendrán un elevado índice de sospecha de deterioro cognitivo en los pacientes a su cargo, interrogándoles de una forma regular y específica, al igual que a sus familiares, acerca de la situación funcional y cognitiva.
El estudio neuropsicológico exhaustivo debe realizarse al menos en estos supuestos:
1.-Demencia dudosa o muy leve por criterios clínicos. 2.- Difícil diagnóstico nosológico por criterios clínicos. 3.- Demencia de inicio en edad inferior a los 65 años. 4.- Presentación clínica atípica.
Debe realizarse siempre una prueba de neuroimagen en el estudio rutinario inicial de una demencia, siendo de elección la TAC sin contraste o la RM craneal.
La RM es preferible para detectar cambios vasculares subcorticales y para el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ).
Debe existir un Centro autonómico de referencia para el estudio genético-molecular que permita el análisis de muestras y el adecuado consejo genético a los pacientes y familiares que lo precisen.
Debe revisarse siempre, especialmente desde AP, toda la medicación utilizada, para identificar y minimizar el efecto de los fármacos que puedan alterar la función cognitiva, incluidos los autoadministrados.
El donepezilo, la galantamina y la rivastigmina son los fármacos de elección en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer (EA) leve y moderada.
La rivastigmina es el fármaco de elección en el tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy y la asociada a la enfermedad de Parkinson.
Se debe evitar el uso rutinario de antipsicóticos para el control del comportamiento en pacientes con demencia. Debe reservarse para síntomas psicóticos, distrés emocional o comportamientos peligrosos, en cuyo caso se aconseja utilizar los antipsicóticos atípicos.
Se debe realizar estimulación cognitiva estructurada al paciente con demencia leve-moderada, dado que mejora su función cognitiva y su calidad de vida.
Se debe ofrecer apoyo psicológico, estrategias de manejo de los trastornos de conducta, …, al cuidador con objeto de mejorar su sobrecarga y depresión para que a la larga, redunden en una mejora del cuidado, de los síntomas psicológicos y conductuales y de la funcionalidad del paciente, retrasando su institucionalización.
La monitorización de la enfermedad debe realizarse conjuntamente por atención primaria y hospitalaria.
El primer nivel prestará especial atención a las enfermedades concomitantes del paciente y al cuidador. El segundo nivel atenderá la evolución y el ajuste de los fármacos.
Es recomendable programar sesiones conjuntas y multidisciplinares, especialmente si existen síntomas psicóticos y trastornos de conducta disruptivos.
Los profesionales deben proveer cuidados paliativos en la fase final de la enfermedad y deben tener las competencias necesarias para ello.
Los gestores de los recursos sanitarios y sociales deben trabajar conjuntamente para elaborar planes de actuación integrales, para el paciente y su familia. Estos planes deben permitir un acceso equitativo y personalizado a todos los recursos necesarios y un intercambio de información eficaz y útil entre niveles de atención y departamentos.
Debe mantenerse la autonomía del paciente el mayor tiempo posible. Esto incluye el respeto a sus decisiones personales, siempre que la conservación de sus capacidades le permita mantener responsabilidad razonada de sus actos.
C. RECOMENDACIONES GENERALES
La demencia es un síndrome clínico adquirido que obedece a muy diferentes etiologías y que siempre implica un deterioro intelectual respecto a un nivel premórbido. Está definida por un déficit de al menos dos funciones cognitivas que provocan una discapacidad con repercusión en los ámbitos laboral, social y/o familiar.
Considerando la etiopatogenia, se establecen tres categorías, caracterizadas por tener un pronóstico diferente y posibilidades terapéuticas específicas. Son:
• Las demencias degenerativas, cuyo factor fisiopatológico principal es la pérdida de neuronas y de sinapsis, ocasionada por alteraciones intrínsecas en el metabolismo neuronal. En este grupo se incluyen, como subtipos más frecuentes, la enfermedad de Alzheimer (EA), la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal (DFT). • Las demencias secundarias, causadas por factores extrínsecos al propio metabolismo
neuronal. A este apartado pertenecen, entre otras, la demencia vascular (DV) y las de origen infeccioso o neoplásico.
• Las demencias combinadas, caracterizadas por contar con más de una causa capaz de producir demencia. Aquí se sitúa la enfermedad de Alzheimer con cambios vasculares asociados, denominada clásicamente demencia mixta.
La evolución de la demencia es variable y depende de su etiología. Generalmente, sigue un patrón crónico y progresivo, aunque también es posible observar cursos estables e incluso reversibles que llegan a alcanzar la curación.
La epidemiología descriptiva muestra una incidencia y prevalencia elevadas, lo cual tiene una importante repercusión sociosanitaria. Los resultados del estudio EURODEM señalan, para el grupo de edad de más de 65 años, una prevalencia para la demencia en conjunto del 6.4%; los valores referidos a la enfermedad de Alzheimer suponen un 4.4% y para la demencia vascular un 1.6%. Para el grupo de edad comprendida entre los 65 y 69 años, la prevalencia es el 0.8%, pasando a 28.5% si la edad es igual o superior a los 90 años. Considerando estos mismos rangos de edad y referido en particular a la EA los valores de prevalencia son 0.6% y 22.0%, respectivamente. Respecto a la incidencia, algo menos estudiada, se suele afirmar que su valor varía entre el 1.03% y 3.91%, para la población mayor de 65 años. En particular destaca la correlación entre el incremento progresivo de la tasa de incidencia y la edad, hasta los 85 años, a partir de la cual sólo se observa la correlación en las mujeres.
cuenta las características de la pirámide poblacional y de la esperanza de vida, superior a los 80 años en las mujeres y próxima a ese valor en los varones.
Asturias cuenta ya con una población envejecida. Según el censo poblacional de 2006, las personas mayores de 65 años representan el 21.96% del total (236.526 entre 1.076.896 habitantes). Aplicando los valores de prevalencia antes señalados, las personas con demencia residentes en esta Comunidad Autónoma pueden cifrarse en 15.137, de las que unas 10.400 serían enfermos de Alzheimer.
1 FACTORES DE RIESGO. PREVENCIÓN PRIMARIA
El riesgo de padecer una demencia es el resultado de una compleja interrelación entre la carga genética y la exposición a diferentes factores ambientales a lo largo de la vida. El factor de riesgo (FR) es una característica biológica o conducta que aumenta la probabilidad de padecer una demencia en aquellos individuos que la presentan. Los datos aportados por la epidemiología permiten clasificar los factores de riesgo, por un lado, en FR no modificables, como son la edad (a mayor edad, mayor riesgo), el sexo (la demencia es más prevalente en mujeres que en varones) y el genotipo y, por otro, en FR modificables, sobre los que es posible influir. En este último grupo se sitúan los factores de riesgo vascular y el denominado “estilo de vida”, de importancia capital dado que su adecuado control incide en un descenso de la tasa de enfermedad de Alzheimer y de demencia vascular, causas más frecuentes de demencia en nuestro medio.
Tabla 2. Factores de riesgo y protección de demencia y Alzheimer
FACTOR DE RIESGO Evidencia de su papel protector/riesgo en demencia
Evidencia de su papel protector/riesgo en Alzheimer
Agregación familiar Moderada Moderada
ApoE
ε
4 alelo Moderada FuerteTabaco Insuficiente Insuficiente
Uso moderado de alcohol
Hipertensión • Edad media: moderada
• Edad avanzada: insuficiente
• Edad media: moderada
• Edad avanzada: insuficiente
Diabetes Moderada Insuficiente
Colesterol • insuficiente Edad media:
moderada-• Edad avanzada: insuficiente
Obesidad Insuficiente Insuficiente
Nivel elevado de
homocisteína Insuficiente Insuficiente
Enfermedad
cardiovascular Insuficiente Limitada
Papel protector de
antihipertensivos Importante
Papel protector de
estatinas Insuficiente Insuficiente
Terapia hormonal
sustitutiva (protectora) Insuficiente Insuficiente
AINE Insuficiente Insuficiente
Marcadores de
inflamación Insuficiente Insuficiente
Traumatismo craneal Insuficiente Insuficiente
Aluminio Insuficiente Insuficiente
Exposiciones laborales Insuficiente Insuficiente
Dieta Insuficiente Insuficiente
Deficiencia en
folato/vitamina B12 Insuficiente Insuficiente
Depresión Insuficiente Insuficiente
Bajo nivel educativo Moderada Moderada
Bajo nivel
socioeconómico Insuficiente Insuficiente
Insuficiente Insuficiente
Tipo de personalidad Insuficiente Insuficiente
Fuente: modificado: The Swedish Council on Technology Assessment in Health Care2. Agency for Healthcare Research and Quality3, Scarmeas, 20094, Patterson, 20085
Por otra parte, no existen pruebas que apoyen estrategias preventivas mediante intervenciones dietéticas (vitaminas, omega 3, grasas, fruta y verdura, dieta mediterránea, ingesta total de carbohidratos, proteínas, calorías, Gingko biloba), uso de estatinas, control estricto de la hipertensión, AINE, esteroides, terapia hormonal sustitutoria, raloxifeno, DHEA
.
Recomendaciones NE GR
Factores de riesgo genético
1.1 Se deben vigilar los cambios en las habilidades funcionales de los pacientes con síndrome de Down en la edad media de la vida por el alto riesgo de desarrollar enfermedad de Alzheimer. CKS6
IV D
Estilos de vida
1.2. En personas de edad avanzada se puede retrasar la progresión a demencia si mantienen una vida activa. SBU 20082
II B
1.3. Independientemente de su papel en la demencia, debe desaconsejarse el consumo excesivo de alcohol (menor de 30 gr/día en el varón sano y menor de 20 gr/día en la mujer sana). PCAI Alcohol7
I B
1.4. Aunque no se conozca su papel en la demencia, se debe desaconsejar el consumo de tabaco. PCAI CI8 PCAI EPOC9 PCAI Ictus10
I A
1.5. Aunque la evidencia es insuficiente sobre su papel en la demencia y no hay pruebas de la utilidad de los programas educativos, es recomendable promover programas específicos para la prevención de traumatismos craneales (por ej. el uso de casco en determinados deportes y del cinturón de seguridad en los vehículos). USPTF 200711 Patterson 200812
Factores de riesgo vascular
1.6. Deben ser examinados y tratados adecuadamente los factores de riesgo cardiovascular asociados a demencia (diabetes, HTA, dislipemia, tabaquismo).PCAI Diabetes13 PCAI EPOC9 PCAI CI 8
I A
1.7. Deben ser revisados y tratados adecuadamente los factores de riesgo cardiovascular en las personas con demencia. PCAI Diabetes PCAI CI
I A
Tratamientos farmacológicos en prevención primaria
1.8. Deben tratarse las condiciones clínicas que pueden producir alteraciones cognitivas, tras ser detectadas mediante valoración clínica o pruebas de laboratorio (por ej.: enfermedad tiroidea, déficit de B12,
déficit de folatos,…). Patterson 199914
III C
1.9. Debe instaurarse el tratamiento adecuado de los ataques isquémicos transitorios y de los ictus. PCAI Ictus 10
I A 1.10. No debe utilizarse como tratamiento específico de prevención de
demencia:
• Terapia hormonal sustitutiva
• Antioxidantes como vitaminas C y E • AINES o el AAS
• Estatinas. AHCRQ3 SBU 20082
II B
2 DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de demencia es un proceso complejo, que requiere una valoración integral del paciente y de su entorno, sólo posible tras una evaluación minuciosa, detallada e interdisciplinar, que incluye:
1.- Una cuidadosa historia clínica.
2.- Un examen del estado mental, tanto en aspectos cognitivos (neuropsicológico) como en aspectos neuropsiquiátricos (psicopatológico).
5.- Una batería de pruebas complementarias, que permita descartar causas tratables o mejorables, además de contribuir al diagnóstico etiológico de la demencia.
6.- Una valoración social, tanto del paciente como de su familia.
El proceso diagnóstico debe asegurar un diagnóstico temprano y de este modo, poder proporcionar la intervención más adecuada, al paciente y a la familia, desde las etapas iniciales del trastorno. También deben detectarse las posibles comorbilidades que, asociadas, dificultan el correcto diagnóstico, como es el caso de la depresión o de la utilización de psicofármacos.
El procedimiento diagnóstico permite establecer:
1.- Un diagnóstico sindrómico. Es necesario diferenciar el envejecimiento cerebral fisiológico de una situación clínica patológica, bien sea un deterioro cognitivo ligero (síndrome definido por la presencia de quejas cognitivas subjetivas y objetivadas en las pruebas psicométricas, pero que no interfieren con las actividades de la vida diaria) o una demencia. El profesional más adecuado para asumir esta tarea es el médico de atención primaria, que conoce la historia clínica previa, la situación cognitiva y funcional premórbida, así como el soporte familiar existente. La precariedad de tiempo en las consultas de atención primaria representa un grave problema, por lo que debe equilibrarse la calidad deseada con la permitida por la realidad asistencial. En este contexto cobran valor los instrumentos breves y capaces de clasificar correctamente. La mejor evidencia disponible según USPTF15 es para el Mini-Mental
Status Examination (MMSE) (anexo II-III), cuya sensibilidad y especificidad varían dependiendo del punto de corte de la edad, el nivel educativo y el estatus socioeconómico. Sin embargo, la SBU2 considera que la evidencia que apoya el uso de MMSE en demencia es
limitada en general, encuentra una sensibilidad media del 86% y especificidad del 85% y que no hay evidencia para su uso en Alzheimer, dado que sólo existe un estudio que encuentre una sensibilidad del 85% y especificidad del 98%.
El test del informador (S-IQCODE) (anexo V) tiene una sensibilidad del 82% al 86% y una especificidad del 73% al 93%, con un rendimiento moderado, en parte dependiendo de la fiabilidad del informador.
2.- Un diagnóstico nosológico y etiológico. Después de confirmar la existencia clínica de demencia es preciso identificar su causa. Esta responsabilidad debe recaer en un especialista en demencias y deterioro cognitivo (anexo I) y corresponde a Atención hospitalaria (AH). La actuación en este nivel asistencial tiene como objetivos principales, además de confirmar el
diagnóstico sindrómico, encontrar causas tratables o patología vascular asociada, dar un diagnóstico nosológico (por ejemplo, establecer el subtipo de las demencias degenerativas) e iniciar los tratamientos específicos. En nuestro medio, la opinión del neurólogo con experiencia en demencias es la más solicitada pero, no obstante, en algunas situaciones el proceso se inicia a nivel del especialista en psiquiatría, en particular, en los casos dudosos de depresión tórpida y en los de presentación con sintomatología psiquiátrica; por último, otros enfermos son llevados directamente por el especialista en geriatría.
Hay evidencia fuerte de que los test neuropsicológicos contribuyen de manera substancial al diagnóstico de demencia y Alzheimer. La reserva es que pocos estudios utilizan como patrón oro el diagnóstico neuropatológico. La sensibilidad mediana para demencia es de 82% y para Alzheimer de 86% y la especificidad de 95% y 94% respectivamente16. En nuestra Comunidad
Autónoma existen graves carencias en este campo, por lo que una de las áreas de mejora más importante será disponer de este servicio, al menos como referencia.
El diagnóstico etiológico es posible, en numerosas ocasiones y en base al nivel de conocimiento actual, mediante el estudio anatomopatológico. La realización de una biopsia cerebral se considera limitada a casos particulares; sin embargo, la práctica de necropsias se valora hoy en día como uno de los indicadores de calidad en la asistencia a la demencia. Esta consideración lleva a la necesidad de disponer de un Banco de cerebros regional.
2.1. Cribado poblacional
Recomendaciones NE GR
2.1.1. No existe evidencia suficiente para recomendar la realización de test de cribado en población anciana. Singapur 200717 USPTF 200315
III C
2.1.2. Los profesionales de la salud deben evaluar las funciones cognitivas siempre que exista una sospecha de deterioro basado en la observación directa, las quejas del paciente o preocupaciones que manifiesten familiares, cuidadores o amigos. USPTF 200315
Recomendaciones NE GR 2.2.1. Las quejas subjetivas de pérdida de memoria, especialmente en
pacientes de nivel educativo medio-alto y/o avaladas por un informador fiable, deben ser consideradas señales de alarma, ya que pueden ser predictivas de demencia, aunque también pueden asociarse con depresión o ansiedad. NICE 200618 EFNS 201019.
IV D
2.2.2. Las quejas de deterioro funcional que parten de informadores fiables son la señal de alarma más importante para considerar una posible demencia. NICE 200618
IV D
2.2.3. En las personas con quejas subjetivas de deterioro cognitivo y/o funcional, debe llevarse a cabo una evaluación con herramientas estandarizadas, validadas y de uso sencillo, en Atención Primaria (AP).
NICE 200618
IV D
2.2.4. La interpretación del MMSE, como la de otros test, debe basarse en la corrección de los factores que puedan alterar su puntuación. En particular, debe ajustarse por edad y por nivel educativo previo, de acuerdo a criterios validados en nuestra población (anexo III).
√
2.2.5. En los pacientes mayores de 70 años con sospecha de deterioro cognitivo, la escala recomendada para el diagnóstico de pérdida funcional es aquella que valore tareas instrumentales de la vida diaria. En nuestro entorno se aconseja utilizar el FAQ (anexo IV).
√
2.2.6. La historia clínica debe suplementarse con información de familiar, cuidador o persona capaz de informar. EFNS 201019
2.2.7. El test del informador (S-IQCODE), asociado a los test y a las escalas de aplicación directa al paciente, es una herramienta de utilidad en el diagnóstico de la demencia (anexo V). SBU 20082
III C
2.3. Diagnóstico diferencial inicial: comorbilidades
Recomendaciones NE GR
2.3.1. Debe revisarse siempre, especialmente desde AP, toda la medicación utilizada, para identificar y minimizar el efecto de los fármacos que puedan alterar la función cognitiva, incluidos los autoadministrados. Entre el 6% y el 12% de los pacientes usan fármacos que producen trastornos cognitivos y su discontinuación se asocia a mejora clínica. SBU 20082
I A
2.3.2. Como parte de la valoración inicial de una demencia, debe plantearse siempre la posibilidad de una depresión. La relación depresión-demencia es compleja: la depresión puede ser causa de un deterioro cognitivo por sí misma aunque la evidencia disponible es insuficiente. Además los síntomas depresivos son frecuentes en pacientes con demencia, en particular al inicio de la enfermedad. EFNS 201019 Sign 8620 SBU 20082
II B
2.3.3. Para la detección de depresión en pacientes con quejas cognitivas o funcionales debe emplearse una herramienta psicopatológica validada. La herramienta recomendada es la escala abreviada de Yesavage (anexo VI).
2.3.4. Debe sospecharse depresión como causa de deterioro cognitivo cuando:
1. La forma de presentación de la demencia es subaguda (en semanas, en vez de meses o años).
2. Los síntomas predominantes son comportamentales, cambios en patrones de alimentación o sueño, tristeza, llanto inexplicado, sentimientos de culpabilidad o ideación suicida
3. Las quejas objetivas de deterioro cognitivo y funcional observadas por los informadores son inferiores a las subjetivas
4. Existe un acontecimiento vital que puede justificar la clínica depresiva.
√
2.3.5. Ante la sospecha de que una depresión es la causa de la sintomatología que presenta el paciente, se debe tratar como tal, adecuando la intervención a los criterios del PCAI de depresión21.
Debería iniciarse un tratamiento antidepresivo (no farmacológico y/o farmacológico) y en el caso de falta de mejoría, referir a un especialista para mejor valoración.
√
2.3.6. En el caso de que los síntomas depresivos se interpreten como comorbilidad, el tratamiento con antidepresivos ISRS puede ser útil en demencia leve y moderada, siempre que sean bien tolerados aunque la evidencia es conflictiva. Singapur 200717 SBU 20082.
III C
2.3.7. Para la valoración de la sintomatología neuropsiquiátrica se
recomienda utilizar el inventario NPI (anexo VII). √
2.3.8. Ante la aparición de síntomas de deterioro cognitivo agudo (en días o semanas) en un paciente anciano, debe descartarse un síndrome confusional agudo según criterios DSM-IV y, en tal caso, investigar la causa o causas subyacentes (anexo VIII).
2.3.9. En el estudio inicial de una demencia debe realizarse una batería elemental de pruebas complementarias, incluyendo una analítica:
1.- Hemograma y VSG.
2.- Bioquímica (electrolitos, calcio, glucosa, función renal y función hepática).
3.- Pruebas de función tiroidea (TSH). 4.- Niveles de vitamina B12.
5.- La presentación y tipología clínica puede determinar la necesidad de otras investigaciones como perfil lipídico, serología de lues, VIH, ECG o Rx de tórax. Singapur 200717 AAN22 EFNS 201019
IV D
2.4. Criterios de derivación
Recomendaciones GR
2.4.1. Se debe remitir al paciente a un médico especialista en demencias y deterioro cognitivo (anexo I), con el fin de confirmar el diagnóstico de demencia, en los siguientes casos:
• Diagnóstico de demencia posible confirmado en test y escalas iniciales o confirmado por progresión tras 6 meses de observación, sin causa secundaria demostrada.
• Diagnóstico de deterioro cognitivo dudoso tras la realización de las pruebas iniciales y seguimiento al menos 6 meses.
• Presencia de depresión u otra sintomatología psíquica que, tras un tratamiento adecuado por Salud Mental (SM), no muestre mejoría.
• Historia familiar que pueda requerir consejo genético • Inclusión en estudios de investigación o ensayos clínicos.
2.4.2. Debería remitirse a AH a aquellos sujetos en los que los profesionales de AP detecten síntomas o signos de deterioro cognitivo ligero, con el fin de proceder al estudio basal y a planificar su seguimiento, en particular de los aspectos neuropsicológicos del deterioro.
√
2.5. Diagnóstico sindrómico
Recomendaciones NE GR
2.5.1. El nivel de AP debe confirmar:
• El diagnóstico sindrómico del deterioro cognitivo ligero y, en caso afirmativo, proceder al etiológico.
• El diagnóstico sindrómico de demencia y, en caso afirmativo, identificar el subtipo de demencia.
√
2.5.2. Los criterios de elección en el diagnóstico sindrómico de demencia son los recogidos en la definición del DSM-IV, tanto por su fiabilidad como por su facilidad de uso (anexo X). Singapur 200717
II B
2.5.3. Se recomienda utilizar los criterios diagnósticos de deterioro cognitivo ligero fijados por el European Consortium on Alzheimer's Disease (anexo IX).
IV D
2.6. Diagnóstico etiológico de subtipos
Recomendaciones NE GR
2.6.1. Se recomienda utilizar los criterios NINCDS-ADRDA para el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer (anexo XI). Singapur 200717
2.6.2. Se recomienda usar los criterios NINDS-AIREN para el diagnóstico de la demencia vascular (anexo XII). Singapur 200717
II B
2.6.3. Se recomienda seguir los criterios Lund-Manchester para el diagnóstico de la demencia frontotemporal (anexo XIII). NICE 200618
IV D
2.6.4. Se recomienda aplicar los criterios del Consorcio Internacional para el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy (anexo XIV).
NICE 200618
IV D
2.6.5. Se recomienda considerar los criterios clínicos para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en casos de demencia rápidamente progresiva (anexo XV). Clin.eguide23
IV D
2.6.6. Una valoración seriada en el tiempo puede ser necesaria para establecer y confirmar el diagnóstico etiológico (subtipo de demencia).
√
2.7. Estudios neuropsicológicos
Recomendaciones NE GR
2.7.1. El estudio neuropsicológico debe ser preferente, en la valoración integral de la demencia, frente a PET, SPECT y la RM dado que la evidencia sobre su validez es superior. SBU 200816
I A
2.7.2. El estudio neuropsicológico debe ser realizado, idealmente, por un neuropsicólogo entrenado y puede ayudar en el diagnóstico diferencial de la demencia, en particular los casos asociados a depresión. Singapur 2007 17
2.7.3. El estudio neuropsicológico debería realizarse, al menos en los siguientes supuestos:
• Diagnóstico etiológico por criterios clínicos. • Demencia de inicio en edad inferior a los 65 años. • Demencia dudosa y prodrómica.
• Presentación clínica atípica.
• Caracterizar la extensión del deterioro cognitivo. APA24
IV D
2.7.4. El estudio neuropsicológico debe efectuarse de acuerdo a estándares internacionales para la valoración de cada diagnóstico (anexo 1).
√
2.8. Estudios complementarios.
Recomendaciones NE GR
Bioquímica
2.8.1. Debe completarse la batería de pruebas complementarias referida en la recomendación de pruebas de laboratorio si no ha sido efectuada, con anterioridad a su derivación, en el nivel asistencial previo.
√
Serología
2.8.2. El cribado de sífilis no está indicado como rutina de despistaje de neurolúes en nuestro medio. Singapur 200717 AAN22EFNS 201019.
IV D
2.8.3. El cribado de VIH no está indicado de rutina, excepto que existan factores de riesgo específicos o que el cuadro clínico lo sugiera.
Singapur 200717AAN22 EFNS 201019
Neuroimagen
2.8.4. Debe realizarse una prueba de neuroimagen en el diagnóstico rutinario inicial de una demencia, siendo de elección la TAC sin contraste o la RM craneal.
La RM es preferible para detectar cambios vasculares subcorticales y para el diagnóstico de la ECJ. EFNS 201019.SBU 200816
I A
2.8.5. Las pruebas de neuroimagen deben ser interpretadas por especialistas en radiología que dispongan de buena correlación clínica. Este aspecto es muy importante si se aplica a pacientes con trastornos premórbidos del aprendizaje, por las dificultades de interpretación.
√
2.8.6. Se recomienda la realización de RM como técnica inicial en los siguientes casos:
• Edad <70 años
• Deterioro rápido no explicable
• Síntomas cognitivos focales (por ej. afasia progresiva) • Ausencia de síntomas o signos neurológicos de localización.
√
2.8.7. Se recomienda comenzar el estudio con un TAC (no excluye realizar, si se precisa, posteriores estudios con RM) si:
• Trauma craneal reciente.
• Historia previa de cáncer (sobre todo en localizaciones y con tipos histológicos de alta incidencia de metastatización).
• Uso de anticoagulantes o diátesis hemorrágica.
• Incontinencia urinaria o trastorno de la marcha precoces en el curso de la demencia.
• Síntomas neurológicos de nueva aparición (por ej. cefalea o crisis). • Signos neurológicos de nueva aparición (por ej. hemiparesia, signo de Babinski).
√
2.8.8. La neuroimagen funcional (SPECT y PET) no es recomendada de rutina, pero puede ser de ayuda para el diagnóstico diferencial de los subtipos si existe duda en el diagnóstico clínico. EFNS 201019.
2.8.9. El SPECT con marcadores dopaminérgicos (FP-CIT) puede usarse para ayudar al diagnóstico en pacientes con sospecha de demencia con cuerpos de Lewy si existen dudas clínicas. EFNS 201019.
I A
LCR
2.8.10. No se recomienda de rutina el análisis de LCR en el estudio de una demencia. AAN22
IV D
2.8.11. Debe realizarse la determinación de la proteína 14-3-3 en LCR, para confirmar o descartar el diagnóstico de ECJ en las circunstancias clínicas apropiadas. EFNS 201019.
II B
2.8.12. En casos de presentación atípica de enfermedad de Alzheimer puede ser de utilidad la determinación de la proteína Tau y del pétido β-amiloide. EFNS 201019.
II B
EEG
2.8.13. La evidencia es limitada en cuanto a la contribución del estudio EEG al diagnóstico diferencial de demencia, no está indicado de rutina en el estudio de una demencia. SBU 200816
III C
2.8.14. El estudio EEG debe valorarse si se sospecha un delirium o una ECJ y en los casos que se asocian crisis comiciales. EFNS 201019.
II B
Genética
2.8.15. Debe existir un Centro autonómico de referencia, con personal y metodología interdisciplinar, para el estudio genético-molecular que permita el análisis de muestras y el adecuado consejo genético a los pacientes y familiares que lo precisen.
√
2.8.16. Se recomienda el estudio genético en los pacientes con demencia que presenten una historia familiar sugestiva de herencia autosómica dominante, en particular los casos de enfermedad de Huntington y de CADASIL, pero también en la EA y la DFT.
2.8.17. Los familiares asintomáticos de pacientes que presentan un patrón de herencia autosómica dominante deberían ser evaluados clínica y neuropsicológicamente, además de ser sometidos a las pruebas complementarias necesarias para determinar si existe o no enfermedad.
Se les debe preguntar sobre su interés en conocer los resultados del test genético y, en caso de ser la respuesta afirmativa, proporcionar el estudio y consejo genéticos.
√
2.8.18. No se recomiendan de rutina la determinación del genotipo de la ApoE ni el estudio de mutaciones de la proteína Tau en pacientes con sospecha de EA y DFT, respectivamente. Tampoco se aconseja el estudio genético en pacientes con sospecha de demencia con cuerpos de Lewy o de ECJ. El motivo es que aportan escasa ganancia a la precisión diagnóstica de los criterios clínicos.
√
2.8.19. Debería disponerse de un banco autonómico de DNA, para recogida y conservación de muestras de pacientes con demencia, especialmente de inicio temprano o con antecedentes familiares positivos.
√
2.9. Diagnóstico anatomopatológico
Recomendaciones NE GR
2.14.1. La biopsia cerebral debe considerarse sólo en pacientes altamente seleccionados, en los que se sospecha una causa potencialmente tratable y reversible y que no puede ser diagnosticada de otra forma. EFNS 201019.
2.14.2. Es aconsejable la realización del estudio necrópsico dado que, actualmente, el diagnóstico etiológico definitivo de una demencia es anatomopatológico.
La correlación clínicopatológica es el objetivo de investigación de más alta calidad en este campo médico.
√
2.14.3. Debe existir un banco de cerebros regional, y así favorecer las donaciones y la investigación, además de permitir la realización de necropsias de un modo rápido y sencillo, tanto para la familia como para los profesionales implicados.
√
3 INTERVENCIÓN FARMACOLÓGICA
El avance de la demencia implica para el sujeto un triple deterioro: cognitivo, emocional/conductual y funcional. Por ello, el abordaje de esta patología ha de hacerse de una manera global empleando intervenciones farmacológicas y no farmacológicas.
En las demencias secundarias, el tratamiento farmacológico prioritario es el etiológico, siempre que sea posible. Así, en la demencia vascular se considerarán las medidas específicas de la profilaxis primaria y secundaria de la enfermedad cerebrovascular. En el caso de algunas demencias neurodegenerativas, sobre todo en la enfermedad de Alzheimer, puede estar indicado el tratamiento con fármacos inhibidores de las colinesterasas (IChE)
La efectividad de estos tratamientos mantenidos entre 6–12 meses está demostrada para pacientes con Alzheimer con una demencia leve o moderada, ya que entre el 57% a 75% de los que reciben medicación logran estabilización o mejora de los síntomas frente a una mejora del 42% al 56% en el placebo16. También la evidencia de elevación del MMSE de 1 a 15
puntos) tras 6 meses de tratamiento16.
Por otra parte el donepezilo puede tener un efecto en el Alzheimer con demencia severa según una revisión Cochrane. Basado en ello la EFNS 201019 considera que no se debe limitar
la prescripción de inhibidores de la colinesterasa a demencia moderada. Estos fármacos se toleran en general bien, su efecto adverso más común es gastrointestinal lo que hace que se suspendan con frecuencia.
Respecto a la otra familia de fármacos que actúan como antagonista no competitivos de los receptores NMDA, una revisión Cochrane indica que la memantina durante 6 meses tiene efectos beneficiosos en la mejoría o mantenimiento de la función cognitiva global en pacientes con Alzheimer de gravedad moderada a severa (MMSE 3 a 14 puntos). Por otra parte, conviene señalar que los pacientes con Alzheimer y problemas cerebrovasculares concomintantes responden de manera similar a los Alzheimer puros16. En resumen, los anticolinesterásicos y la
memantina pueden ser usados de forma única o combinada. El estadio evolutivo de la enfermedad en que se encuentre el paciente fija su indicación formal:
• En una fase leve: los anticolinesterásicos • En una fase avanzada: la memantina • En una fase moderada: ambos asociados.
No obstante, los resultados que se obtengan en los diferentes ensayos clínicos que se están desarrollando actualmente, podrían modificar el espectro de su utilización en un futuro.
Hay que señalar que dada la constelación de síntomas que pueden aparecer simultáneamente en un mismo paciente, es necesario priorizar, con vistas a la estrategia terapéutica, aquellos más disruptivos porque son los que condicionan un mayor disconfort al enfermo y/o una superior carga a sus cuidadores. Merecen una mención especial los síntomas no cognitivos asociados a la demencia (anexo XVI), porque suelen ser el motivo más habitual de claudicación familiar, lo que conlleva a la institucionalización del paciente.
Las medicaciones deben emplearse a las dosis recomendadas (anexo XVII), con especial cautela en pacientes ancianos debido al mayor riesgo de efectos adversos y a las potenciales interacciones farmacológicas, en base a la habitual polifarmacia a que están sometidos. A este respecto conviene recordar que la primera medida terapéutica debe ser retirar, siempre que sea posible, aquellos fármacos que puedan contribuir al menor rendimiento cognitivo del paciente, como por ejemplo los antihistamínicos y las benzodiazepinas de vida media larga.
Muchas cuestiones acerca del tratamiento farmacológico de las demencias permanecen sin respuesta hoy en día. Por ello, es necesario analizar cada caso de forma individual, hacer partícipes a los familiares y/o los representantes legales en la toma de decisiones e incluso incluir el consentimiento informado en algunas circunstancias.
Recomendaciones NE GR
3.1.1. El donepezilo, la galantamina y la rivastigmina se recomiendan en el tratamiento del Alzheimer, pero sólo en los leves y moderados. No se recomienda en deterioro cognitivo ligero. EFNS 201019.
I A
3.1.2. El tratamiento solo puede ser prescrito por especialistas en el campo (psiquiatras, neurólogos, geriatras).
Los pacientes en tratamiento deben ser revisados periódicamente como mínimo una vez al año.
El tratamiento solo debe mantenerse si la situación cognitiva, la funcionalidad y el estado neuropsiquiátrico se mantienen a un nivel que indica que el fármaco es útil. NICE 200618
IV D
3.1.3. El donepezilo, la galantamina y la rivastigmina pueden utilizarse en el tratamiento de la demencia vascular. UpToDate 25
II C
3.1.4. La rivastigmina puede ser empleada en el tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy y de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson. APA24, Singapur 200718
II B
3.1.5. Cuando se toleran, los inhibidores de la acetilcolinesterasa deben emplearse a las dosis recomendadas (anexo 17). Singapur 200718
I A
3.2. Memantina
Recomendaciones NE GR
3.2.1. La memantina puede ser empleada en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer moderada y grave. APA24 Singapur 200718 EFNS 201019.
3.3. Benzodiazepinas
Recomendaciones NE GR
3.3.1. Aunque no existen datos de ensayos clínicos, se puede considerar el uso de benzodiazepinas en pacientes con ansiedad intensa, con episodios aislados de agitación o que han de ser sedados para una intervención. APA24 Singapur 200717
III C
3.3.2. Su uso debe ser cuidadoso por tener efectos secundarios cognitivos importantes. SBU 200816
I A
3.4. Anticomiciales
Recomendaciones NE GR
3.4.1. No se recomienda de manera rutinaria el uso de estabilizadores del humor como valproato y la carbamazepina porque no se ha demostrado mejoría en los síntomas conductuales. Singapur 200717
I A
3.4.2. La carbamazepina pueden ser utilizada en pacientes no psicóticos con trastornos conductuales, en especial aquellos con síntomas leves o sensibilidad a medicaciones antipsicóticas.
√
3.5. Antidepresivos
Los estudios sobre los antidepresivos para el tratamiento de la depresión en la demencia no son concluyentes, con varios resultados negativos en estudios grandes recientes, que sugieren que los antidepresivos pueden no conferir beneficios sobre el placebo.26 27 28 29 30
Recomendaciones NE GR 3.6.1. Hay evidencia de que los antipsicóticos tanto típicos como
atípicos, incrementan el riesgo de muerte y de eventos cerebrovasculares. SBU 200816 Herrman 200831
II B
3.6.2. Los antipsicóticos tradicionales pueden estar indicados, de manera circunscrita en los síntomas conductuales de la demencia. SBU 200816
III C
3.6.3. Los antipsicóticos atípicos pueden utilizarse con precaución en el control de síntomas psicológicos y conductuales a corto y medio plazo de acuerdo con las dosis y consideraciones de anexos XVII y XXI.
Herrman200831
I A
4 INTERVENCIÓN NO FARMACOLÓGICA
El tratamiento no farmacológico del deterioro cognitivo actúa en virtud de la premisa de que está agravado por la carencia de estímulos y que en los estadios leve-moderado de la demencia existe capacidad de aprendizaje. El paciente con demencia debe ser valorado en términos de sus capacidades y logros residuales y no en virtud de lo que ya no puede hacer.
Hay que tener en cuenta que, así como los resultados de la intervención farmacológica pueden medirse fácilmente, la intervención no farmacológica es más difícil de evaluar y los estudios de doble ciego son raramente posibles. Dadas estas limitaciones, en una revisión narrativa, la mayoría de los estudios revisados obtuvieron resultados positivos aunque sólo en el 53% de ellos fueron significativas las diferencias. El autor concluye que la revisión narrativa presentada apoya que el cuidado médico y de enfermería puede tratar limitaciones en el funcionamiento, incluyendo dolor, limitación funcional, problemas de sueño y restricciones físicas mediante la provisión de contactos sociales, de estímulos y actividad, adecuando las intervenciones al individuo, formando a los profesionales para mejorar sus habilidades de cuidado y reducir la respuesta al estrés e incrementando la relajación durante las actividades de cuidado33 (anexo XVI).
El tratamiento no farmacológico de las demencias consiste en una combinación de abordajes estructurados, técnicas específicas aplicadas a problemas concretos y una buena dosis de intuición del cuidador para no sobrepasar el nivel de tolerancia del paciente. Dentro de esta Intervención figuran:
• Terapia Ocupacional: se ocupa fundamentalmente de la potenciación de las Actividades de la Vida Diaria (AVD) tanto básicas como instrumentales.
• Ejercicio físico, fisioterapia y psicomotricidad.
• Estimulación cognitiva y rehabilitación neuropsicológica: persiguen la ejercitación, restauración, sustitución o compensación de la función cognitiva afectada, tratando de retrasar la progresión del deterioro y potenciando el logro del máximo nivel de autonomía del individuo (anexo XVIII). En el momento actual, las nuevas tecnologías abren una potencialidad muy grande para la rehabilitación cognitiva y ya se empieza a utilizar el ordenador para rehabilitar funciones en la demencia, careciendo por el momento de evidencia empírica que respalde la eficacia de estos trabajos. Es por este motivo, por lo que en este capítulo se hará mención de manera exclusiva a técnicas más clásicas, siendo conscientes de la necesidad de revisión de este apartado en un futuro inmediato.
• Psicoterapia individual y/o familiar: con ella se interviene en la sintomatología psicológica y conductual que aparece asociada a la demencia, al igual que sirve de instrumento de tratamiento para el alivio de los síntomas y del sufrimiento de los cuidadores (anexo XIX).
• Estimulación multisensorial (Snoezelen): son aquellas actividades que buscan la estimulación de los cinco sentidos teniendo en cuenta las características, los gustos y el estilo de vida de cada paciente, persiguiendo como objetivos lograr el máximo nivel de ajuste y bienestar, además de reducir el comportamiento desadaptativo y la apatía. • Actividades recreativas: juegos, artesanía, animales de compañía, etc.
• Adaptación del entorno ambiental: consiste en una serie de modificaciones que buscan evitar los accidentes y potenciar las AVD (retirar obstáculos, guardar objetos peligrosos bajo llave, buena iluminación, etc)
• Función • Cognición
• Síntomas psicológicos y conductuales
• Educación de paciente y cuidador formal e informal • El cuidador (anexo XX)
El papel de los profesionales de enfermería es fundamental en la atención de este tipo de pacientes. Como profesionales expertos en este tipo de cuidados serán los encargados de educar tanto al paciente como al cuidador y a la familia aportándoles los conocimientos necesarios y las habilidades prácticas que les permitan mantener o realizar adecuadamente las actividades de la vida diaria. La elaboración y seguimiento de un plan de cuidados específico para el paciente y el cuidador, con la definición de todos los diagnósticos enfermeros directamente relacionados con esta patología (nutricionales, traumatismos, aspiración, incontinencia,….) es la base de una atención multidisciplinar de calidad.
4.1. Mantenimiento de la función
Recomendaciones NE GR
4.1.1. Se recomienda que el cuidador supervise las AVD que realiza el paciente, así como que propicie su práctica rutinaria y proporcione un refuerzo positivo, dado que mejora la capacidad funcional del paciente.
Hogan 200832.
I A
4.1.2. Se debe intentar la modificación de conductas mediante la programación de la micción para evitar la incontinencia. RC Psychiatrists 2005 33
4.1.3. Se recomiendan los programas de ejercicio individualizados dado que hay buena evidencia de que tienen un impacto en la funcionalidad de las personas con demencia leve o moderada. Hogan 200832
I A
4.1.4. No se debería excluir a los pacientes con demencia de los programas de rehabilitación, ya que pueden beneficiarse de la intervención tanto como las personas no dementes.
√
4.1.5. El diseño del entorno residencial debe incluir: 1. Unidades de pequeño tamaño.
2. Separación de pacientes con y sin deterioro cognitivo. 3. Buena iluminación.
4. Cerrojos en las puertas de acceso. 5. Diseño familiar
6. WC bien señalizados
√
4.2. Mantenimiento de la cognición
Recomendaciones NE GR
4.2.1. Es razonable recomendar estimulación cognitiva en personas con demencia leve o moderada porque hay señales de que mejora la calidad de vida además de conseguir un modesto incremento de la función cognitiva específicamente para las tareas en las que ha sido entrenado. NICE 200618.
4.3. Manejo de los síntomas psicológicos y conductuales (SPC)
Recomendaciones NE GR
Generalidades
4.3.1. Cuando las personas con demencia desarrollen síntomas no cognitivos que les causen trastornos importantes o tengan conductas discordantes hay que realizar una evaluación temprana para intentar conocer los factores que generan, agravan o controlan el comportamiento. Esto puede incluir:
• Examen de la salud física. • Depresión.
• Posible incomodidad no detectada. • Efectos secundarios de la medicación.
• Biografía individual incluyendo sus creencias, valores e identidad cultural.
• Factores psicosociales.
• Factores físicos y ambientales.
• Análisis funcional y conductual realizado por profesionales. NICE 200618
IV D
4.3.2. Es recomendable instituir tratamientos no farmacológicos para abordar los síntomas conductuales y psicológicos antes de considerar las medidas farmacológicas. Las posibles intervenciones figuran en el anexo XXVIII. Singapur 200717 EFNS 201019.Cohen-Mansfield 200134
IV D
4.3.3. El personal responsable de la atención sanitaria y social a personas con demencia deberían identificar, vigilar y abordar las cuestiones ambientales, la salud física y los factores psicosociales que puede aumentar la probabilidad de comportamiento disruptivo, especialmente violencia y agresión y el riesgo de daño a sí mismo o a terceros (anexo XXIX). NICE 200618
4.3.4. El personal debe estar capacitado para anticipar comportamientos disruptivos y cómo responder ante violencia y agresión extrema, incluyendo métodos de desactivación y de contención física. NICE 200618
IV D
4.3.5. Diversas intervenciones personalizadas, como terapia de reminiscencia, estimulación sensorial, terapias asistidas por animales y ejercicio, deberían estar disponible para las personas con demencia que tienen depresión y/o ansiedad. NICE 200618
IV D
Alteración del sueño
4.3.6. A los pacientes con demencia que tienen problemas de sueño se les debe realizar un cuidadoso rastreo de problemas médicos, incluido dolor, enfermedades psiquiátricas (especialmente depresión), medicaciones que puedan contribuir, factores ambientales y hábitos perniciosos de sueño como pueden ser siestas diurnas. Hogan 200832
III C
4.3.7. Se recomienda instituir medidas higiénicas previas al tratamiento farmacológico. Hogan 200832
III C
4.3.8. En caso de medidas farmacológicas se recomienda un hipnótico de corta duración. Hogan 200832
III C
Trastornos emocionales
4.3.9. Se recomienda la terapia cognitivo-conductual en demencia con los síntomas depresivos y en menor grado en la ansiedad. NICE 200618
4.4. Educación para el paciente y cuidador profesional
Recomendaciones NE GR
4.4.1. Se debe facilitar la comunicación con el paciente con demencia, para este fin son de utilidad tanto el empleo de dibujos como el lenguaje no verbal. NICE 200618
II B
4.4.2. Los programas de formación para los cuidadores que enseñan habilidades específicas en el lugar de trabajo y que facilitan el apoyo en la gestión de las situaciones parece que están asociadas a resultados positivos. Los cambios en las actuaciones de los cuidadores como reducir el uso de medicación parece ser mas fácil de conseguir que el cambio del comportamiento de los internos. NICE 200618 .
III C
4.4.3. No existe evidencia respecto al impacto de las intervenciones educativas en pacientes con demencia. La educación parece ser un componente de otros programas con diferentes intervenciones que tienen como objeto depresión y ansiedad más que conocimiento y atención. NICE 200618
III C
4.4.4. Se recomienda disponer de un teléfono de contacto con profesionales sanitarios dado que reduce el número de consultas y la utilización de recursos hospitalarios. Además, disminuye en el cuidador la incidencia de síntomas depresivos, de estrés y de aislamiento.
Clin.eguide23
