www.pediatric-rheumathology.printo.it MALALTIA DE KAWASAKI
Introducció
La malaltia de Kawasaki (MK) deu el seu nom al pediatre japonès que va descriure aquest procés el 1967, el doctor Tomisaku Kawasaki. Ell va reconèixer en un grup de nens japonesos una malaltia no descrita anteriorment que combinava febre, erupció a la pell, conjuntivitis, enantema (enrogiment del coll i de la mucosa oral), inflor de les mans i els peus, i augment de la mida dels ganglis limfàtics del coll, que va anomenar síndrome mucocutània ganglionar. Uns anys després es va començar a descriure l'aparició de complicacions cardíaques en nens que havien tingut l'MK, incloent-hi el
desenvolupament d'aneurismes (dilatació) de les artèries coronàries. Què és?
La malaltia de Kawasaki és una vasculitis sistèmica aguda; això significa que es produeix una inflamació de la paret dels vasos sanguinis (vasculitis), de tipus agut, en més d'una localització (sistèmica). La majoria dels nens amb MK presenten els símptomes sense sofrir cap complicació, encara que en un petit percentatge la inflamació de la paret del vas va seguida d’una dilatació (aneurisma); aquesta complicació afecta preferentment les artèries coronàries, que són les que irriguen el cor.
És gaire freqüent?
L'MK és una malaltia rara, tot i ser la segona causa de vasculitis en pediatria, després de la púrpura de Schönlein-Henoch. És una malaltia gairebé exclusiva de nens petits, de manera que de cada 100 nens amb la malaltia 80 són menors de 5 anys. És una mica més freqüent en nens que en nenes; així mateix, és més freqüent al final de l'hivern i a la primavera, si bé es produeixen casos al llarg de tot l'any. Pot afectar nens de totes les races encara que és molt més freqüent en nens japonesos.
Quina és la causa de la malaltia?
La causa de la malaltia de Kawasaki és desconeguda, encara que se sospita que té un origen infecciós. És probable que un germen (un virus o un bacteri) desencadeni, en
pacients predisposats genèticament, una resposta anormal del seu sistema defensiu (sistema immune) responsable d'una reacció inflamatòria que pot lesionar la paret dels vasos
sanguinis.
És una malaltia hereditària? Es pot prevenir? És contagiosa?
La malaltia de Kawasaki no és hereditària, tot i que se sospita que pot existir una certa predisposició genètica. És excepcional que més d'un membre d'una mateixa família presenti la malaltia, que no és contagiosa ni pot prevenir-se. Rarament, un nen pot arribar a tenir dues vegades l'MK.
Quins són els símptomes més habituals?
La malaltia comença amb febre alta d'almenys 5 dies d'evolució, però no se’n troba la causa, i pot estar acompanyada o seguida d'una injecció conjuntival (ull vermell) no exsudativa (sense lleganya). A més de la febre, és freqüent que els nens tinguin una irritabilitat intensa, inusual en altres processos febrils.
El nen pot presentar diferents tipus d'erupcions cutànies, incloent-hi erupcions similars a les del xarampió, l'escarlatina o la urticària. L'erupció afecta principalment la zona del bolquer, encara que es pot estendre al tronc i a les extremitats.
Les manifestacions de l’MK a la boca inclouen la presència de llavis vermells, brillants i fissurats, enrogiment de la llengua (tan significatiu que s'anomena “llengua de gerds”), i enrogiment de la faringe.
Els palmells i les plantes dels peus poden estar intensament vermells i també poden inflar-se les mans i els peus. Entre la segona i la tercera setmana apareix una descamació característica (en penjalls) al voltant de la punta dels dits de les mans i dels peus.
En més de la meitat dels pacients es produeix un augment de la mida –d’almenys 1,5 cm de diàmetre– d'algun gangli del coll, habitualment només d'un.
Altres símptomes que també poden haver-hi són dolor o inflamació a les articulacions, dolor abdominal, diarrea, irritabilitat i mal de cap, entre d’altres.
L'afectació del cor és la manifestació més greu de l'MK per la possibilitat de produir complicacions a llarg termini. Es poden detectar bufs cardíacs, arítmies i alteracions ecocardiogràfiques. Pot existir inflamació en qualsevol dels components del cor, incloent-hi la membrana que envolta el cor (pericarditis), el mateix múscul cardíac (miocarditis), o les vàlvules cardíaques (endocarditis). Tanmateix, la característica més important
d'aquesta malaltia és l'aparició d'aneurismes a les artèries coronàries. És la malaltia igual en tots els nens?
No. Ni la gravetat de la malaltia és la mateixa, ni totes les manifestacions descrites són presents en cada nen amb MK. De fet, les complicacions cardíaques són infreqüents, ja que només 2 de cada 100 nens adequadament tractats tenen aneurismes.
També s'han comunicat formes incompletes de la malaltia, sobretot en nens menors d'1 any; això significa que els nens no tenen les manifestacions clíniques característiques, el que fa més difícil arribar al diagnòstic correcte. A més, aquest grup de nens és el que té més risc de desenvolupar aneurismes.
És la malaltia igual en nens i en adults?
L'MK és una malaltia de la infància. Els adults poden presentar formes similars de vasculitis, però amb un quadre clínic diferent.
Com es diagnostica?
El diagnòstic definitiu es basa sempre en criteris clínics. Per això cal la presència de febre alta –per a la qual no es troba la causa– de 5 o més dies de durada, i 4 de les 5
manifestacions següents: conjuntivitis bilateral, erupció cutània, alteracions a la boca, alteracions a les extremitats i augment de la mida dels ganglis limfàtics. Per poder fer el diagnòstic cal que no hi hagi evidència de cap altra malaltia que pugui produir símptomes semblants.
considerar el diagnòstic d'MK en aquells nens amb símptomes que en són suggeridors, encara que no compleixin els criteris diagnòstics esmentats.
Quines anàlisis o quines proves són útils?
Les anàlisis disponibles no són específiques de la malaltia però resulten útils per valorar el grau d'inflamació existent. Alguns dels indicadors d'inflamació utilitzats inclouen l'elevació de la velocitat de sedimentació (generalment més alta que en altres malalties febrils de característiques similars), del nombre de glòbuls blancs de la sang (leucocitosi) i la disminució dels glòbuls vermells (anèmia). El nombre de plaquetes (cèl·lules
encarregades de la coagulació de la sang) és normal en les primeres setmanes de la malaltia, però augmenta a partir de la segona setmana i assoleix xifres molt altes. És recomanable repetir les anàlisis periòdicament fins que es normalitzin.
També convé sol·licitar un electrocardiograma (ECG) i un ecocardiograma.
L'ecocardiograma permet detectar la presència d'aneurismes, ja que avalua tant la forma com la mida de les artèries coronàries. Quan un nen presenta alteracions coronàries requereix seguiment per cardiologia infantil, així com estudis i avaluacions addicionals. Es pot curar?
La majoria dels nens amb malaltia de Kawasaki es curen. Tanmateix, alguns nens
desenvolupen complicacions cardíaques malgrat haver estat tractats adequadament. L'MK no pot prevenir-se, per la qual cosa la millor manera de disminuir-ne les complicacions cardíaques és el diagnòstic i el tractament precoços.
Quin és el seu tractament?
Una vegada que es fa el diagnòstic –probable o definitiu– d'MK, s'ha de fer l'ingrés hospitalari del nen per al tractament i la valoració de les possibles complicacions cardíaques. És recomanable que els nens siguin tractats quan es realitzi el diagnòstic, ja que això evita o redueix el desenvolupament de complicacions.
El tractament consisteix en l'administració d'aspirina per via oral i de gammaglobulina intravenosa, totes dues a dosis altes. La gammaglobulina conté un concentrat dels anticossos humans presents a la sang. Aquest tractament disminuirà la inflamació
sistèmica i farà desaparèixer els símptomes aguts. La gammaglobulina constitueix la base del tractament, ja que és capaç de prevenir l'aparició d'alteracions coronàries en una gran proporció de pacients. També s'utilitzen els corticoides, encara que amb menys
freqüència.
Quins són els principals efectes secundaris del tractament?
L'aspirina pot causar intolerància gàstrica, així com una elevació transitòria dels enzims hepàtics. La gammaglobulina generalment és molt ben tolerada.
Quant de temps ha de durar el tractament?
La gran majoria dels pacients rebran una sola dosi de gammaglobulina, encara que en alguns nens caldrà repetir-ne l’administració.
L'aspirina s'administra a dosis altes durant els primers dies de l'MK, mentre persisteix la febre; quan aquesta desapareix es rebaixa la dosi. Posteriorment es continua administrant aspirina a dosis baixes pel seu efecte com a antiagregant plaquetari, és a dir, perquè les
plaquetes no s’adhereixin les unes a les altres i s'eviti la formació de trombes o coàguls dins dels aneurismes. L'aparició de trombes pot afavorir el desenvolupament d'un infart de miocardi que, si bé és una cosa absolutament excepcional, representa la complicació més temible de l'MK.
La durada del tractament amb aspirina depèn de la presència o no d'aneurismes. Aquells que no els desenvolupen utilitzaran aspirina durant poques setmanes, mentre que els que sí que els tenen la utilitzaran durant períodes més llargs.
Quin paper tenen els tractaments alternatius / no convencionals? Aquests tractaments no són aplicables en aquesta malaltia.
Quin tipus de revisions i de controls periòdics són necessaris?
Es recomana obtenir un hemograma (recomptes de glòbuls vermells, blancs i plaquetes) amb velocitat de sedimentació periòdicament, fins que es normalitzin.
També cal fer ecocardiogrames seriats per detectar la presència d'aneurismes coronaris, així com per seguir-ne l’evolució. La freqüència amb què hauran de realitzar-se dependrà de la presència i de la mida dels aneurismes. La majoria dels aneurismes tendeixen a millorar i a desaparèixer.
Els responsables del seguiment d'aquests nens són el pediatre, el cardiòleg i el reumatòleg infantil. En alguns llocs on no hi ha reumatòleg infantil, el pediatre juntament amb el cardiòleg, haurà de fer-se càrrec del seguiment d'aquests pacients, en especial dels que tenen afectació cardíaca.
Quant de temps dura la malaltia?
La malaltia de Kawasaki consta de tres etapes:
1) Aguda. Inclou les 2 primeres setmanes de malaltia, quan la febre i les altres manifestacions clíniques són presents;
2) Subaguda. Comprèn de la segona a la quarta setmanes, i és el període en el qual augmenta el nombre de plaquetes i poden aparèixer els aneurismes;
3) Convalescència. S'estén entre el primer i tercer mes, quan totes les anàlisis retornen als valors normals i les alteracions dels vasos sanguinis (aneurismes de les artèries
coronàries) desapareixen o disminueixen de mida. Quin és el seu pronòstic?
La majoria dels pacients tenen un pronòstic excel·lent i tindran una vida, un creixement i un desenvolupament absolutament normals.
El pronòstic dels pacients amb alteracions coronàries persistents dependrà especialment del desenvolupament d'estenosi (reducció del diàmetre del vas sanguini) o oclusions (obstrucció) dels vasos per formació de coàguls o trombes.
Com afecta la malaltia les activitats quotidianes? Es pot vacunar el nen? Pot practicar esports?
Es recomana no vacunar aquests nens en els 6 mesos següents a l'MK, ja que tant la mateixa malaltia com, sobretot, l'administració de gammaglobulina, afecten la resposta del sistema immunològic del nen.
pràctica esportiva o per realitzar qualsevol altra activitat de la vida diària. Els nens amb aneurismes coronaris, però, hauran de consultar el cardiòleg infantil sobre la seva participació en activitats esportives de competició, especialment durant l'adolescència.
