ESTUDIO DIAGNÓSTICO DE LOS TUMORES MEDIASTÍNICOS
Patricia López Miguel FEA Neumología
Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
7º Congreso Socampar
El Mediastino Anterior o Prevascular
Es la zona situada por detrás del esternón y por delante de los grandes
vasos y del pericardio. Lugar de desarrollo de procesos tímicos,
Se extiende desde el límite posterior del mediastino anterior
hasta la cara posterior del pericardio. Aloja el corazón, los grandes
vasos ,la tráquea y los bronquios principales. Asiento frecuente de
procesos linfoproliferativos.
Es la zona situada por detrás del compartimento medio, incluye
fundamentalmente el esófago, el conducto torácico y la aorta
descendente. Asiento habitual de los tumores neurogénicos
En los adultos el 65% de las lesiones primarias mediastínicas , están localizadas en el mediastino anterior, 25% en el medio y 10% en el compartimento posterior. En los niños el 38% de las lesiones están localizadas en el mediastino anterior, 10% en el medio y el 52% en el posterior.
Los tumores más frecuentes son los neurogénicos y los timomas, que en conjunto suponen el 60% de los casos.
Los linfomas y los tumores de células germinales constituyen el 25%.
El 10-15% de los casos restantes esta formado por tumores que en su mayoría derivan del tejido mesenquimal.
Alrededor de 1/3 de los tumores mediastínicos son malignos
La malignidad en niños es del 40-50% ,mientras que en los adultos un 25%.
Diane C. Strollo, Melissa L, Rosado Chistenson and Selim M Arcasoy . Disorders of the Mediastinum. En : Richard K Albert, Stephen G Spiro .Clinical Respiratory Medicine 2 ed Vol 2.Philadelphia. Mosby 2004 p 789-800
LESIÓN ADULTOS (%) NIÑOS (%) Timoma 19 --- Quiste Broncogénico 7 8 Quiste Pericárdico 7 <1 Entérico 3 8 Otros quistes 4 2 Tumores Neurogénicos 21 40 Linfoma 13 18 Tumor de célula Germinales 11 11 Tumores Endocrinos 6 --- Tumores Mesenquimales 7 9 Carcinoma Primario ---- ----
Otros 3 4
David R.Park MD, Enric Valliéres, MD. Tumors and Cysts of the Mediastinum. En Murray and Nadel’s. Textbook of Respiratory Medicine. 4 Ed. Vol 2 . Philadelphia.Elsevier eds.2005. P 2011- 2038.
GLÁNDULA TÍMICA Timoma
Carcinoma Tímico Tumor Carcinoide Timolipoma
Hiperplasia Tímica
Teratoma quístico tímico
LINFOMA Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES Teratoma benigno Teratocarcinoma Seminoma Tumores no seminomatosos:
Tiroides Bocio Endotorácico, carcinoma Paratiroides Adenoma /carcinoma
Miscelaneos Tumores mesenquimales Hernia de Morgagni
Tumor del seno endodérmico
Carcinoma Embrionario Coriocarcinoma
Tumores Mixtos Germinales
Quiste Tímico
Tumor de células germinales Bocio endotorácico
PATOLOGÍA DEL MEDIASTINO
MEDIO
Afectación de los ganglioslinfáticos
Linfomas
Linfadenopatía Mediastínica Benigna:
Enfermedades Granulomatosas
-Infecciosas: (TBC, Infecciones Fúngicas…) - No infecciosas ( Sarcoidosis, Silicosis)
Miscelanea: Enfermedad de Castleman Amiloidosis
Quistes Quistes Broncogénico Quiste Entérico
Quiste pericárdico Patología Vascular Aneurismas
Hemangiomas
Patología Miscelánea Hernias diafragmática hiatal Pseudoquiste pancreático. Lipomatosis mediastínica
Quiste Broncogénico
PATOLOGÍA DEL MEDIASTINO POSTERIOR
TUMORES NEUROGÉNICOS Tumores SNP
Schwannoma, neurofibroma, neurosarcoma, schwannoma maligno, neurofibrosarcoma.
Tumores de los ganglios simpáticos
Ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, Neuroblastoma
Tumores paraganglionares
Feocromocitoma, paraganglioma, Quemodectoma
Patología Esofágica Tumores benignos Carcinoma Esofágico Divertículo esofágico Patología espinal Abceso paraespinal
Meningocele torácico Vascular Aneurisma aórtico
Miscelánea Hematopoyesis extramedular Quiste conducto torácico
Ganglioneuroma
Neurilemoma
DIAGNÓSTICO
Nunca actitud expectante
Emplear el menor tiempo posible
Historia clínica detallada
Datos de laboratorio
Imagen radiológica del tumor
Diagnóstico citohistológico
Historia Clínica
Edad media de aparición del tumor
- Linfomas y tumores embrionarios a los 26 años
- Timomas a los 45 años
- Bocio endotorácico a los 65
Sexo del paciente
- Tumores germinales malignos casi exclusivamente en varones
- Bocios endotorácicos mayor incidencia en mujeres
Sintomatología acompañante
- Tamaño, localización y naturaleza benigna o maligna de la
lesión.
Sakurai H, Asamura H, Suzuki K, et al. Management of primary malignant germ cell tumor of the mediastinum. Jpn J Clin Oncol 2004; 34: 386-392.
El 80-90% de las masas en pacientes asintomáticos son benignas. El 50% de las lesiones que producen síntomas son malignas.
- Síntomas constitucionales y paraneoplásicos.
- Síntomas relacionados con la compresión e
infiltración de estructuras mediastínicas.
Los síntomas mas frecuentes son dolor, tos y disnea, en fases avanzadas aparece afectación del estado general, astenia y adelgazamiento.
Caruso ES, Vassallo BC, Beveraggi EJ, et al. Quistes y tumores del mediastino: análisis de 100 observaciones.Rev Argent Cirug 1996; 71:31-41
Paraneoplásicos y constitucionales
LINFOMA Fiebre , pérdida de peso,
sudoración nocturna, prurito, hipercalcemia.
TIMOMA Miastenia gravis, miocarditis, hipogammaglobulinemia, aplasia de células rojas. Artritis Reumatoide, LES…. CARCINOIDE TÍMICO Síndrome de Cushing, SIADH. TUMOR DE CÉLULAS
GERMINALES
Ginecomastia, Síndrome de Klinefelter, hemopatías BOCIO ENDOTORÁCICO Hiper/Hipotiroidismo FEOCROMOCITOMA HTA, Hipercalcemia,
policitemia, S de Cushing SNA Opsomioclonus, HTA, diarrea
acuosa, Síndrome de Horner
Strollo DC,Rosado de Chistenson ML, Jett JR: Primary Mediastinal tumors. Pat II: Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest 112: 1344-1357. 1997.
Síntomas por compresión e infiltración
Strollo DC,Rosado de Chistenson ML, Jett JR: Primary Mediastinal tumors. Pat II: Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest 112: 1344-1357. 1997.
Datos de laboratorio
En los timomas puede aparecer aplasia de la serie roja e hipogammaglobulinemia, ac anti acetilcolina En algunos seminomas elevación de la LDH sérica.
La AFP se eleva en el 80-90% de los tumores germinales malignos no seminomatosos, puede ser normal en los seminomas puros, coriocarciomas y teratomas benignos
La HCG aumenta en los tumores de origen trofoblástico.
Determinación de ácido vanil mandélico y homovanílico en orina para el diagnostico del neuroblastoma y el feocromocitoma.
La FA es un marcador útil en pacientes con tumores germinales, pero ha perdido especificidad al encontrarse elevada en pacientes fumadores y con otros tumores.
El CEA no es un buen marcador para la detección de tumores de células germinales, sus niveles en sangre no se relacionan con la evolución del proceso.
Saad RS, Landreneau RJ, Liu Y, et al. Utility of immunohistochemistry in separating thymic neoplasms from germ cell tumors and metastatic lung cancer involving the anterior mediastinum. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2003; 11:107-112.
La ACTH puede elevarse en algunos timomas, carcinoides tímicos
y carcinoma medular de tiroides.
La calcitonina se eleva en el 96% de los carcinomas medulares de
tiroides
La PTH aumenta tanto en los tumores benignos como malignos
de tiroides.
Saad RS, Landreneau RJ, Liu Y, et al. Utility of immunohistochemistry in separating thymic neoplasms from germ cell tumors and metastatic lung cancer involving the anterior mediastinum. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2003; 11:107-112.
Diagnóstico Citohistológico
• En algunas ocasiones se puede obtener el
diagnóstico basado en la clínica , datos
analíticos y radiológicos sin necesidad de
realizar biopsia.
• Para la mayoría de los tumores mediastínicos
es necesario la toma de biopsia para
Diagnóstico Citohistológico
PAAF GUIADA POR TAC
Sensibilidad muy alta para la detección de malignidad cercana al 85%
similar o superior a la PAAF ecoendoscópica ( 81-96%) o transbronquial ( 63-89%) Método diagnóstico de primera elección, ante la sospecha de lesiones mediastínicas malignas, dejando las técnicas invasivas endoscópicas para casos difíciles, en los que no se consiga una muestra adecuada mediante PAAF guiada por TAC.
V. Pérez Dueñas et al / Arch Bronconeumol. 2010;46(5):223–229
PAAF en decúbito supino de una masa mediastínica homogénea en el espacio prevascular
Rendimiento bajo para el diagnóstico de linfoma y teratoma
Diagnóstico Citohistológico
• BAG (Tru cut) guiada por
TAC TAC TAC
Paciente que presenta en la TC una masa sólida con realce heterogéneo a nivel de mediastino posterior (circulo). Se realiza mediante control con TC una BAG con aguja de 18G (punta de
la aguja-flecha)
Mayor precisión diagnóstica, sobre todo en carcinomas, linfomas y timomas
pero puede tener más riesgo de complicaciones. Reservar solo para cuando los hallazgos clínico radiológicos no concuerden con los resultados de la PAAF
Diagnóstico Citohistológico
Punción aspirativa con aguja fina guiada por ultrasonografía endoscópica de una adenopatía mediastínica.
USE-PAAF (EUS-FNA)
Valoración de adenopatías paraesofágicas y ventana aortopulmonar o masas de origen incierto. Se pueden identificar estructuras del mediastino medio y posterior, en un radio de 6 cm alrededor del esófago. S del 90%. E del 100%
Fritscher-Ravens A, et al . Mediastinal lymphadenopathy in patients with or without obvious malignancy: EUS-FNA based differential cytodiagnosis in 153 patients. Am J Gastroenterol. 2000;95:2278-84.
Fernandez Esparrach et al. Arch Bronconeumol. 2007;43(4):219-24
En los últimos años se han publicado series sobre su utilidad en el diagnóstico de masas mdiastínicas.
Diagnóstico Citohistológico
EBUS-TBNA
Acceso al mediastino anterosuperior
Útil en el diagnóstico de los linfomas con una S del 91% y un VPN del 93% Evaluación de metástasis en mediastino de tumores extrapulmonares. Biopsia de neoplasias mediastínicas adyacentes a la vía aérea
Evita toracotomías innnecesarias
Acceso a las cadenas ganglionares mediastínicas 2,3,4 5,7
Inconveniente no visualización de ganglios paraesofágicos y subaórticos ( 6,8,9)
Rentabilidad diagnóstica del 95% , con una S del 92% y E del 100%.
Estadificación mediastínica en CPCNP S >90%
Diagnóstico Citohistológico
BRONCOSCOPIA CONVENCIONAL
Permite apreciar imágenes de compresión, desplazamiento e infiltración de la mucosa traqueobronquial. La infiltración mucosa es más frecuente en timomas
y linfomas.
La citometría de flujo y los estudios inmunohistoquímicos, han facilitado el diagnóstico en los procesos linfoproliferativos.
Diagnóstico Citohistológico
Explora el mediastino pre y látero- traqueal
Gran utilidad para la toma de biopsias de las adenopatías ,linfomas y otros tumores mediastínicos.
Para el mediastino anterior se realiza la mediastinoscopia prevascular o restroesternal.
Rendimiento diagnóstico oscila entre el 85% y el 94%
Complicaciones: Lesión del tronco venoso innominado, lesión
de la traquea o bronquios, parálisis del recurrente, neumotórax infecciones (mediastinitis) y otras.
Contraindicaciones: Aneurisma torácico, obstrucción VCS, distorsión
Traqueal.
MEDIASTINOSCOPIA
Rodríguez P, Santana N, Gámez P, et al. La mediastinoscopia para el diagnóstico de la enfermedad mediastínica: análisis de 181 exploraciones. Arch Bronconeumol 2003; 39:29-34.
Diagnóstico Citohistológico
MEDIASTINOTOMÍA ANTERIOR
Útil en la toma de biopsias de ganglios linfáticos y de tumores del mediastino anterior no accesibles a biopsia.
Toma de amplias muestras de biopsia Complementaria a la mediastinoscopia
Indicada para evaluar patología del mediastino anterior cuando se asocia a Síndrome de vena cava superior.
Incisión mínima con anestesia local Rentabilidad diagnóstica del 98%
Diagnóstico Citohistológico
Imagen de cirugía videotoracoscópica (CVT) en la que se aprecia un quiste broncogénico en el mediastino posterior derecho, la vena ácigos y el esófago
VATS
Amplia exploración del mediastino ( 3 compartimentos) Información sobre el grado de infiltración.
Permite obtener grandes muestras de la lesión ( linfomas…) Rendimiento diagnóstico terapéutico en la resección de quistes y tumores sólidos benignos.
Alternativa diagnóstica a las técnicas anteriores, cuando la rentabilidad diagnóstica es baja o está contraindicado su uso.
Y, W Pun et al. Arch Bronconeumol 2002;38(9):410-4
En casos excepcionales para llegar al diagnóstico es necesario recurrir a la toracotomía el diagnóstico puede ir seguido si es oportuno de la exéresis de la lesión.
Diagnóstico Citohistológico
BAG (Tru-cut) guiada por ecografía
Se puede realizar en tumores del mediastino anterior y posterior que estén en contacto con la pared torácica.
Bajo porcentaje de complicaciones
Rentabilidad diagnóstica cercana al 93% ( 83%-98%)
Masa mediastino anterior Masa mediastino posterior
Pruebas complementarias a las técnicas de imagen de los
tumores mediastínicos
• Ecocardiografía, TAC abdominal para
exploración retroperitoneal y ecografía
testicular ( tumores germinales), cavografía,
mielografía, angiografía pulmonar…)
HISTORIA CLÍNICA Y EXÁMEN FÍSICO
IMAGEN RADIOLÓGICA DE LA LESIÓN ( RX y TAC torax) OTRAS TÉCNICAS DE IMAGEN (TAC PET, Gammagrafía…) DATOS DE LABORATORIO
BIOPSIA TISULAR
RESECCIÓN QUIRÚRGICA DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA SI NO CONTRAINDICACIÓN
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS PATOLOGÍAS
