Trastorno funcion ADH

(1)

TRASTORNO DE LA FUNCION DE ADH

Dr. PABLO ORELLANO

(2)

Ingesta de líquidos: 1 - 1,5 l Diuresis : 1- 1,5 l

(3)

LEC

PCT

10 Kg

_ACT

6 l

LIC

4L

(2/3) INT

1.4l _{IV 0.6 l}

Niño de 1 año de edad, 10 Kg de peso.

NEFROLOGIA PEDIATRICA. Tercera edición . Cap. 8

Gustavo Gordillo Paniagua. Ramón A. Exeni.jorge de la Cruz. 2009 Elsevier España.S.L

(4)

CONSERVAR EL H2O

Estímulos : OSMOLARIDAD PLASMATICA VOLUMEN CIRCULANTE

SED ADH

Aumento del ingreso de H2O Disminuye la diuresis

RETIENE H2O

DISMINUYE OSMOLARIDAD

AUMENTA EL VOLUMEN CIRCULANTE

(5)

•OSMOLARIDAD PLASMATICA •VOLUMEN PLASMATICO

•HIPOTENSION

•DOLOR NAUSEAS ESTRÉS (Neuropeptidos, hormonas.) PEPTIDO NATRIURETICO RENINA A .ALDOSTERONA ENDOTELINA •FARMACOS SECRESION PUSLATIL RITMO CIRCADIANO VIDA MEDIA 15 minutos

Osmolalidad inferior a 285mOsm/kg .ADH inferior a 1 pg/ml.

Osmolalidad mayor a 295 m0sm/kg .ADH mayor a 5pg/ml

(6)

RANGOS DE REGULACION RENAL

volumen de 2 a 10l/dia.

densidad desde 1001 a 1020

OSMOLALIDAD NORMAL:

300mOsm/kg=

( 600 mOsm/dia en 2000 ml)

Urinaria.

MAXIMA SECRECION DE ADH : 1200-1400 mOsm/Kg DE H2O

(7)

(8)

(9)

V1 :

• VASOCONTRICCION

• RENAL CANALES Na/K

H+

V3:

• FACILITA

(10)

(11)

1991

(12)

Prostaglandinas. Clorpropamida Teofilina

Colchicina

LITIO

(13)

DIABETES INSIPIDA

DEFECTO EN LA CONSERVACION CORPORAL DE AGUA

DEBIDO A

DEFICIENCIA EN LA SECRECION DE ADH

O

(14)

POLIDIPSIA PSICOGENA POLIDIPSIA DIPSOGENICA

(15)

ETIOLOGIA

• NEUROHIPOFISARIA – HIPOTALAMICA.

• NEFROGENICA

• ASOCIADA A LA GESTACION

• POLIDIPSIA PRIMARIA PSICOGENA

(16)

NEUROHIPOFISARIA – HIPOTALAMICA

(CENTRAL)

(Inicio de la sintomatología suele ser brusco y espectacular),

• GENETICA.

TRASMISION AUTOSOMICA DOMINANTE. DIDMAOD

• CONGENITAS: displasias septo optica

defectos de línea media.

hipogenesia.

• ADQUIRIDA:

Neurocirugía

Traumatismo. TEC.

Neoplasia. Primaria

.

metastasica. Hematologicas.

Granulomas.( Histiocitosis. Sarcoidosis

).

Infecciosa.

Enf. Vascular. Shehan.

Hipofisitis.

Lupus. Esclerodermia.

Toxinas.(veneno de serpiente)

FÁrmacos: Fenitoina , corticoides, agonistas alfa.

(17)

Transitoria: es la más frecuente, con el 50-60%

Permanente.

Trifásica: producida por la sección completa del tallo hipofisario.

A) Fase diurética: aparece a las 24 h dura hasta 5- días. B) Fase antidiurética:

dura aproximadamente de 6 a 12 días. C) Fase de retorno a la diabetes insípida, que puede ser permanente, parcial o poco sintomática.

2,2% en niños 17% en adultos

49,5% en niños (33,5% antes y 16% después de la cirugía)

(18)

NEFROGENICA.

(Inicio de la clínica es más gradual)

GENETICA O FAMILIAR

•Ligadas al X. MUTACION EN EL GEN DEL RECEPTOR V2.

(MUJERES PORTADORAS)

•AUTOSOMICA RECESIVA MUTACION DEL _ADQUIRIDA GEN ACUAPORINA 2 •FARMACOS: DIURETICOS

LITIO CISPLATINO ANFOTERISINA, DEMECLOCICLINA.,RIFAMPICINA.

•HIPERCALCEMIA. HIPOPOTASEMIA

•AMILOIDOSIS. PIELONEFRITIS. POLIQUISTOSIS. UROPATIA OBSTRUCTIVA. NECROSIS TUBULAR.

•SARCOIDOSIS.

•INGESTA EXCESIVA DE LIQUIDOS..

(19)

•GENETICA O FAMILIAR

•Ligadas al X.

•MUTACION EN EL GEN DEL RECEPTOR V2.

ADQUIRIDA

•FARMACOS:

LITIO El 10-20% pacientes tratados.

interferencia en la producción de AMPc y además puede provocar hipercalcemia Hipercalcemia,: CLINICA con Ca T mayor a 11 mg/dl.

Hipopotasemia : grave y persistente (K < 3 mEq/l) •AUTOSOMICA RECESIVA

(20)

POLIDIPSIA PRIMARIA

• POLIDIPSIA PSICOGENA O POTOMANIA

esquizofrenia, fase maníaca en los trastornos bipolares

• DIABETES INSIPIDA DIPSOGENICA

Reducción del dintel del mecanismo osmorregulador. IDIOPATICA.

Enfermedades multifocales del encéfalo: neurosarcoidosis, meningitis tuberculosa o esclerosis múltiple.1

DIABETES INSIPIDA GESTACIONAL

Se manifiesta durante la gestación y cede varias semanas después del parto.1 Déficit subclínico de AVP en situación no gestante.

Puede coexistir con preeclampsia, degeneración grasa hepática y coagulopatías. 2

1-Robertson GL. Disorders of the neurohypophysis. En: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, editors. Harrison´s. Principles of Internal Medicine. 16th ed. New Yok: Mc. Graw-Hill; 2005. p. 2097-140

(21)

O

Con HAD inefectiva

(22)

EXCRECIÓN MAYOR A 80ml/h/m2 de s.corporal (NIÑO)

EXCRECIÓN MAYOR A 40-50 ml/kg/dia (2.5 L/dia )

(ADULTO)

1- POLIURIA

(23)

CLINICA



EDAD. ETIOLOGIA. SEVERIDAD.



FACTORES COMORVIDOS.



POLIURIA HIPOTONICA. NICTURIA

 (DESHIDRATACION , HIPERNATREMA SEVERA)(DESHIDRATACION , HIPERNATREMA SEVERA)



POLIDIPSIA.



ASTENIA ADELGAZAMIENTO.

EXTREÑIMIENTO.

ALTERACION DE LA PERSONALIDAD.

_{ALTERACION DE LA PERSONALIDAD.}

(24)

CLINICA NIÑOS



vómitos, estreñimiento,



alteraciones del desarrollo



hipertermia e hipernatremia.



RETRASO DEL CRECIMIENTO.



MICROINFARTOS.

(25)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• POLIURIA OSMOTICA

hiperglucemia, hipercalcemia, nefropatía pierde sal.

• CAUSAS DE DIABETES INSIPIDA

(26)

PARACLINICA



GLUCEMIA.



IONOGRAMA



EXAMEN DE ORINA. Densidad urinaria



OSMOLARIDAD URINARIA



OSMOLARIDAD PLASMATICA.



FUNCION RENAL.

(27)

Algoritmo diagnóstico de los síndromes de poliurodipsia

DIC: diabetes insípida central; DIN: diabetes insípida nefrogénica; Na: sodio plasmático; Osm. P.: osmolalidad plasmática; Osm.

U.: osmolalidad urinaria; PP: polidipsia primaria.

(28)

(29)

EXPLORACION FUNCIONAL DE LA CAPACIDAD DE

CONCENTRACION DILUCION

EN LA PRACTICA:

Osmolalidad matutina al azar si es mayor de 800mOsm/Kg excluye un defecto importante.

PRIVACION ACUOSA. Carencia de 16 hs de agua:

Normal: Osmolalidad llega hasta 1089mOsm/kg. Limites 869 a 1309.

Osm Urinaria menor a 300

PODRIA IR SEGUIDO DE UNA DOSIS DE DESMOPRESINA 10 μg en insuflación nasal,

(30)

(31)

O

RE

LL

A

N

O

-

FI

N

O

Z

(32)

(33)

Desmopresina (DDAVP) 10 μg en insuflación nasal,

o

1 μg de DDAVP, por vía subcutánea

Osmolalidad urinaria 30 y 60 min

Incrementa ≥ 9%, en CDI

CDI. DIABETES INSIPIDA CENTRAL.

(34)

Prueba de deprivación del agua.

De deshidratación o de la sed (prueba de Miller).

ADH: hormona antidiurética; DIC: diabetes insípida central; DIN: diabetes insípida nefrogénica; Na: sodio plasmático; Osm. P.: osmolalidad

(35)

1+2 representa el rango de referencia normal Y ptes. con polidipsia psicogenica

3 diabetes insipida central

4 diabetes insipida nefrogenica

5 sindrome de secrecion inapropiada de ADH NOMOGRAMA

(36)

Instilación nasal de 10 a 20ug

L-amino-8-Darginina vasopresina DDAVP.

Niños sanos y enfermedad renal :aumento es menos del 10%. Deficit ADH y Polidipsia primaria: aumento es mayor al 40%.

mOsm/Kg 1-4 meses 707± 79 4-8 meses 781 ± 132 8meses a 1año 864 ± 148 1 año 525 ±1.170 3 años 750 ± 1330 7 años 825 ± 1285

VALORES NORMALES DE OSMOLALIDAD URINARIA TRAS ESTIMULO CON DDAVP EN DIFERENTES GRUPOS DE EDAD

Osm(mOsm)= -42,4x edad2(años) + 271 x edad (años) + 628

(37)

Prueba de infusión de suero salino hipertónico

•Suero salino hipertónico durante 2 horas, a razón de 0,05

ml/kg/min, midiendo cada 30 min osmolalidad y AVP plasmáticas

durante 3 h.

Na 140- 150 mEq/l.

RESPUESTA:

• En la

diabetes insípida nefrogénica parcial y en la

polidipsia primaria

los valores de AVP se duplican.

• En la

diabetes insípida central

no se modifican.

• CONTRAINDICADO:

(38)

SI PUDIERAMOS DOSIFICAR ADH:

LUEGO DE UNA INFUSIÓN SALINA HIPERTONICA: 1- DIABETES INSIPIDA CENTRAL.

Osmolalidad Plasmatica .elevada o limite sup. Normal

Osmolalidad Urinaria descendida y ADH en plasma no identificable. 2- DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA

Osmolalidad plasmática y urinaria igual al anterior con ADH elevado. 3- POLIDIPSIA PRIMARIA.

Osmolalidad plasmatica elevada o normal.

Osmolalidad urinaria elevada o en limite inferior normal. ADH elevada.

Adicional :Uricemia.

(39)

Se desaconseja ensayo terapéutico con AVP.

En la polidipsia primaria, aunque desciende la poliuria,

persiste la polidipsia y puede aparecer hiponatremia.

(40)

Exploración morfológica

de la región hipotálamo hipofisaria

resonancia magnética (RM.).

Neurohipófisis;

Señal hiperintensa en las imágenes sagitales en T1 .

Tumor en esa localización.

(41)

TRATAMIENTO

En la diabetes insípida central

desmopresina

tratamiento de elección.

Análogo sintético de la vasopresina que actúa selectivamente

sobre los receptores V-2, aumentando

(42)

Tratamiento

DESMOPRESINA

(DDAVP) es el tratamiento de elección PRESENTACION – DOSIS

– Nasal (nebulizador o insuflación nasal): 10-20 μg, 2-3 veces al día.

– Solución intranasal: 0,05-0,40 μg, 2-3 veces/día.

– Oral: 100-400 μg, 2-3-veces al día. Acción a los 60 min. – Inyección: 1-2 μg, 1-2 veces al día. Acción a los 15 min. VIA ORAL

•Una tableta de 0,1 mg equivale a 2,5-5 μg en nebulizador nasal.

•10-20% de la potencia de la vía nasal pues sólo es absorbido el 5%.

•2-3 h después de la ingesta alimentaria.

En la polidipsia dipsogénica la poliuria noctuna puede controlarse con una pequeña dosis de DDAVP a la hora de acostarse. 1

(43)

Tratamiento

ACTUALMENTE NO SON ADECUADOS EN DI CENTRAL vasopresina (tanato, en inyección intramuscular)

clorpropamida, sola o asociada a un diurético tiazídico, carbamacepina o clofibrato

Diabetes Insípida Nefrogénica

•No son útiles la desmopresina ni la clorpropamida.

•Dieta pobre en sal

•Diurético tiazídico (hidroclorotiazida) a dosis de 25-50 mg/día,

•Amilorida,.

A veces son de utilidad los inhibidores de la síntesis de prostaglandinas, como la Indometacina.

1

(44)

HIPERNATREMIA: FISIOPATOLOGIA

Conservación del H2O Renal Anormal

* Deficiencia ADH * Falta rpta ADH * Diuréticos

Excesiva Pérdida Extrarenal

* PI (fiebre,taquip) * Diarrea Osmótic

Perdida de H2O

Inadecuado Ingreso de Agua

1. Mecanismo insuficiente de la sed:Ancianos 2. Acceso limitado al H2O: alt.conciencia,niños

HIPERNATREMIA

Ingreso Excesivo de Na+

* Administración de Sol. Hipertónicas.

(45)

HIPERNATREMIA: ETIOLOGIA

Hipernatremia

PERDIDA PERDIDA DE H2O GANANCIA DE Na+ H2 O Na+

(46)

HIPERNATREMIA: PERDIDA DE AGUA

(SODIO CORPORAL TOTAL NORMAL)

1. PERDIDAS EXTRARENALES:

• Pérdidas Insensibles Dérmicas y Respiratorias.

INDICADOR: * Orina Hipertónica . Na+ U variable

2. PERDIDAS RENALES

:

• Diabetes Insípida Central

(47)

HIPERNATREMIA: PROTOCOLO DE TRATAMIENTO

1.ESTIMACION DEL DEFICIT DE H2O

2.-

VELOCIDAD DE ADMINISTRACION

Corrección: 48 - 72 hrs

Velocidad de dism. del Na+: < 0.5meq/lt

3.-

TIPO DE SOLUCION

a) Parenteral:

* Agua destilada 1000cc + NaCl 20% 68meq

*Dextrosa 5% 1000cc + NaCl 20% 68meq

b) Oral

(48)

a.- Deficit H2O = 0.6 x P x Na p/ 140-1

Ej. Na p

= 160

145 ---ACT=36 160 ---

X

b.- DEFICIT H2O

=

X – ACT EJ:3.7 L

30h

=

160-145 / 0.5 meq /h

(49)

SÍNDROME DE SECRECIÓN INADECUADA

DE HORMONA ANTIDIURÉTICA (SIADH)

Secreción no fisiológica de AVP,

no secundaria a estímulos osmótico o no osmóticos

Hiponatremia

Debida a la alteración en la excreción de agua libre

En ausencia de:

hipovolemia, hipotensión, cirrosis

(50)

(51)

Otros tumores asociados con el exceso de secreción de ADH

son:

mesotelioma,

timoma,

linfoma de Hodgkin,

Ca nasofaríngeo, Ca duodenal,

Ca pancreático,

Ca de uretra y/o próstata,

Ca de útero, leucemia,

Ca gástrico

y tumores cerebrales

Ca de pulmón,

(52)

SINTOMAS

LEVES:

cefaleas

nauseas –vomitos

confusión – alteracion de la memoria

Calambres

Convulciones.

GRAVES:

Estado epileptico

Coma

Depresion respiratoria

(53)

HIPERTENSION INTRACRANEANA

ENCEFALOPATIA HIPONATREMICA

SE AGRAVA POR:

HIPOXIA. (agravada por el edema)

EDAD. Menores de 16 años

(54)

HIPONATREMIA AGUDA menor a 48 hs. CRONICA

HIPONATREMIA ASINTOMATICA-SINTOMATICA

MORTALIDAD 30 % aquellas con sintomas neurologicos

(55)

Diagnóstico

Los criterios diagnósticos clínicos y de laboratorio

•hiponatremia (< 135 mEq/l),

• hipoosmolalidad plasmática (< 280 mOsm/kg),

•orina inapropiadamente concentrada (> 100 mOsm/kg) y

• natriuresis elevada (>40 mmol/l)

•en ausencia de:

edemas, hipovolemia, hipotensión

(56)

Criterios de exclusión diagnóstica

–

Disminución del volumen extracelular

(diuréticos,vómitos, diarreas, etc.).

– Edemas

(cirrosis hepática, insuficiencia cardíaca,síndrome nefrótico).

– Insuficiencia renal.

– Seudohiponatremia

(hiperglucemia, hipertrigliceridemia).

–

Hipotiroidismo.

– Insuficiencia suprarrenal.

(57)

LABORATORIO

1-IONOGRAMA GASOMETRIA

2- CALCULO DE LAOSMOLARIDAD

Osm pl.= 2x Na(meq/l)+ glucemia mg/ 18 + urea mg/ 6

(mOsm/l)

3- OSMOLARIDAD URINARIA.

Osm U= (densidad urinaria – 1000) x 40

(sin glucosuria proteinuria o hematuria)

δ (densidad) Osmolaridad

1000 0

1010 350

1020 700

(58)

Los valores plasmáticos de AVP no suelen ser de

ayuda para diferenciar la SIADH de

otras situaciones

hiponatrémicas

Una osmolalidad urinaria mayor que la plasmática

es prácticamente confirmativa

.

Si es mayor de 100 mOsm/kg

significa diagnóstico casi seguro pero, si es < 100 mOsm/kg

(59)

Na URINARIO

• Na u MENOR A 10 mEq/L (Volumen,flujo renal bajo,Renin, aldost)

• Na u MAYOR A 20 mEq/l (enferm. perd.sal. Hipoald. Diuretic.)

• Natriuresis conservada con aumento de agua libre

SIADH

• TENER EN CUENTA: sustancia natruiuréticas

soluciones fisiológicas

(60)

PSEUDOHIPONATREMIA * Hiperlipidemia.

* Hiperproteinemia

TRANSLOCACIONAL * Glucosa, Manitol.

•Maltosa, Glicina

SOLUTO PERMEABLE . * Etanol, Metanol.

* Etilen-Glicol, Urea.

HIPONATREMIA

(Na < 135meq/L)

ISOTONICA

(Osm:280-285mosm/lL

HIPOTONICA

(Osm:< 280mosm/L)

HIPERTONICA

(Osm:> 285mosm/L)

VEC DISMINUIDO

VEC (Modesto Aumento)

(NO EDEMA)

VEC AUMENTADO

(EDEMA)

(Deficit de Glucocorticoides Hipotiroidismo.SIADH Drogas).

(S. Nefrótico, Cirrosis, ICC. IRA o IRC.)

Diureticos,Nefritis perdedora de sal Deficiencia de mineralocorticoides

Vomitos Diarrea

(61)

• Prueba de DESHIDRATACION

•Deerminación horaria de la osmolalidad en plasma y orina.

•Osmolalidad Urinaria comienza a incrementarse Antes

que la Osmolalidad Plasmática haya alcanzado los 270 mOsm/kg y

la Natremia los 130 mEq/L.

SIADH por reajuste del osmostato

Prueba de Sobrecarga hídrica

Agua por vía oral (20 ml/kg de peso) durante 10-20 min (hasta 1.500 ml). Individuos sanos;

•Excretan un 65% del agua ingerida en las primeras 4 h • O un 80% al final de la quinta hora,

•Osmolalidad urinaria es inferior a 100 mOsm/kg, pacientes con SIADH;

(62)

HIPONATREMIA

ASINTOMATICA

_SINTOMATICA

CRONICA

(> 48hrs)

[Na+]p > 120meq/l

CRONICA

(> 48hrs o desconoc)

[Na+]p < 120meq/l

AGUDA

(< 48hrs)

[Na+]P < 120 meq/l

Correccion Inmediata

* Salino Hipertónico

* Furosemida

Restricción hídrica

diurético

mantenimiento

(63)

HIPONATREMIA SINTOMATICA

CON VOLUMEN NORMAL

MONITOREO EN UCI.

• VIA AEREA SEGURA

• VIA CENTRAL

• SOLUCIONES HIPERTONICAS NaCL 3%

(Bomba de Infusión)

• DIURETICOS DE ASA:20MG EV t.i.d

• MONITOREO DE Electrolitos Séricos y Urinarios

c/4 a 6 hrs.

(64)

TRATAMIENTO

Na teórico – Na actual x 0.6 x peso =

meq a infundir

de la solucion CLNa a 3% (510meq/l)

ClNa 0.9% + ClNa 20%

Dextr 5% + ClNa 20%

hipoNa:

Aguda: 1-1.5meq/L/hr

Crónica: 0.5meq/L/hr

(65)

Tratamiento

1.- Tipo de Solución:

1gr NaCl = 17 meq Na+

SOLUCION HIPERTONICA 3% (NaCl 3% = 510 meq Na+/ lt)

SE PUEDE preparar:

a) NaCl 0.9% 800cc + NaCl 20% 100cc (5 amp) = 513meq/lt

b) Dx 5% 850cc + NaCl 20% 150cc (7 1/2 amp) = 510meq/lt

2.- Velocidad de Correccion: (Bomba de Infusion)

Aguda: 1-1.5meq/L/hr

Crónica: 0.5meq/L/hr

Si existe Convulsiones o signos Neurológicos Severos:

1.5-2 meq/L/hra x 3-4hrs

O

4ml/Kg/ en 4 hs

(66)

HIPONATREMIA SEVERA

(Na < 115 – 120 mEq/l

)

• 500 ml de suero salino al 3%,

pasar en 4 h .

• seguir con 100ml/h hasta Na > 120 mEq/l.

• Eventualmente, añadir furosemida 40-80 mg/día.

(67)

Hiponatremia leve

(

Na > 125 mEq/l):

• Restricción hídrica (800-1000 ml/día).

Hiponatremia moderada

(Na 115-125 mEq/l):

Restricción hídrica y

Administración de 500 ml/día de suero salino hipertónico.

VELOCIDAD DE INFUCION:

•SINTOMAS: 1-2 mmol/l/h.

•ASINTOMATICOS: 0,3 - 0.5 mmol/L/h.

(MAXIMO 12 mmol/l en 24 h).

(68)

TRATAMIENTO EN HIPONATREMIA LEVE

• Furosemida en dosis de 40-80 mg/día.

• Carbonato de litio.

Efectivo en el 20% de los pacientes.

• Análogos de la vasopresina

• Demeclociclina.

(69)

• parálisis seudobulbar

debilidad de cabeza y cuello, disfagia y disartia.

•La cuadriplejía espástica se caracteriza

por aumento del tono asociado a pérdida de fuerzas de los cuatro miembros.

Hay reflejos hiperactivos y Babinski bilateral.

Hay parálisis de la mirada horizontal.

•_{El delirio y el coma son comunes}

(70)

• Mujeres en edad fértil en el postoperatorio.

• Mujeres ancianas que usan tiazidas.

• Pacientes Polidípsicos.

FACTORES DE RIESGO PARA EL

DESARROLLO DE EDEMA CEREBRAL

FACTORES DE RIESGO PARA EL DESARROLLO DE

MIELINOLISIS PONTINA

• Elevación del Na > 10 meq/l/día.

• Sobrecorrección del Na > 140 meq/l

en los primeros 2 dias.

• Episodios de Hipoxemia previa a la terapia.

• Hipercatabolismo o Malnutrición.

(71)

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