CURSO NEOPLASIAS ENDOCRINAS, DE LA MAMA Y DEL PÁNCREAS

Tema 22- Clínica de los pacientes con cáncer de páncreas Profesor: Francisco Ivorra Muñoz

Departamento: Patología y Cirugía

CURSO NEOPLASIAS ENDOCRINAS, DE LA MAMA Y DEL PÁNCREAS

El adenocarcinoma de páncreas

supone entre el 80 y 90% del total de

neoplasias malignas pancreáticas

Síntomas inespecíficos en fases tempranas de la

enfermedad

 La falta de especificidad de los primeros síntomas hace que puedan transcurrir meses desde el inicio de los síntomas hasta que el paciente solicita asistencia médica.

 La mayoría de los pacientes (hasta el 80-85%) no son diagnosticados hasta fases muy avanzadas de la enfermedad.

 La mayoría de pacientes desarrollarán una enfermedad localmente avanzada o metastásica durante la fase asintomática del tumor.

 Los síntomas del cáncer de páncreas dependerán de su localización (cabeza, cuerpo o cola del páncreas), así como del tamaño tumoral y estadio.

Localización de los tumores pancreáticos

 60-70% se localizan en la cabeza.

 20-25% en el cuerpo y la cola.

 10-20% restante afectan al páncreas de manera difusa.

La enfermedad suele manifestarse después de la invasión de estructuras vecinas al tumor o metástasis a distancia (estadios avanzados)

10 síntomas y signos claves

 Síntomas de ictericia.

 Nauseas.

 Dolor abdominal.

 Pérdida de peso inexplicada.

 Dolor de espalda.

 Cambios en el ritmo intestinal (diarrea y esteatorrea).

 Diabetes de nueva aparición.

 Trombosis venosa profunda.

 Depresión.

Consenso PAN-TIME. Síntomas de alarma.

 Inicio de diabetes sin síndrome metabólico, en especial en individuos mayores de 50 años, la aparición de síntomas gastrointestinales inespecíficos, o la pérdida de peso involuntaria, son hallazgos que pueden facilitar la sospecha en un ca. de páncreas.

 Ante un paciente mayor de 40 años, la presencia de ictericia.

 En pacientes mayores de 60 años, la pérdida de peso asociada a otros cambios gastrointestinales (sobre todo el dolor abdominal y la diarrea), el dolor de espalda o la diabetes de nueva.

Vera R, Ferrández A, Ferrer CJ, Flores C, Joaquín C, López S, et al. Procedures and recommended times in the care process of the patient with pancreatic cancer: PAN-TIME consensus between scientific societies. Clin Transl Oncol. 2017;19(7):834-843

Triada clásica

Ictericia

Pérdida de

Dolor peso

Ley de Courvoisier-Terrier

“Todo paciente con ictericia progresiva y vesícula palpable no dolorosa (signo de Bard y Pick) tiene un cáncer de cabeza de páncreas o vía biliar hasta que no se demuestre lo contrario”.

Prevalencia de síntomas según

localización

Presentación clínica en tumores de cuerpo y cola

 Hígado palpable 33 %

 Dolor 27 %

 Masa abdominal 23 %

 Ascitis 20 %

 Ictericia 13 %

Algunos de los signos y

síntomas más frecuentes

Pérdida de peso

 Aparece en cerca del 90% de los pacientes y en fases muy iniciales, incluso antes del diagnóstico.

 Multifactorial.

 Existe una reducción significativa de los enzimas pancreáticos que ayudan a la digestión de alimentos.

 Déficit de absorción de nutrientes.

 Se acompaña de anorexia (pérdida de apetito), alteración en las deposiciones y astenia.

Ictericia

 Aparece en cerca del 85% de los pacientes.

 Suele ser el primer síntoma por el que los pacientes consultan.

 Se presenta como uno de los primeros síntomas, sobre todo en tumores de la región periampular.

 Debida a obstrucción del conducto colédoco, por compresión o invasión del mismo.

 Se trata de una ictericia indolora en la mayoría de casos (cuando asocia dolor se suele tratar de enfermedad avanzada).

 Se asocia a coluria, acolia y prurito.

Dolor abdominal

 Aparece en el 70% de pacientes.

 Suele se un dolor sordo que se localiza en el abdomen superior y se irradia a la espalda.

 Al inicio es un dolor que se confunde fácilmente con la dispepsia.

 El dolor de espalda suele ser motivado por infiltración del plexo celíaco y mesentérico superior.

 Es típicamente más severo en decúbito supino y se suele aliviar al inclinarse.

Diabetes

 Alrededor del 50% de los pacientes con neoplasia pancreática desarrollará diabetes méllitus.

 Alrededor del 1% del los diabéticos de nuevo diagnóstico en mayores de 50 años desarrollará una neoplasia pancreática.

 Hoy día los mecanismos por los que el cáncer de páncreas conduce a la diabetes están sin esclarecer.

 Las últimas investigaciones indican que no depende tanto de la destrucción de células beta por el tumor si no del desarrollo periférico de resistencia a la insulina.

Pancreatitis de repetición

 Aunque no es frecuente, la pancreatitis aguda puede ser el síntoma de debut de un cáncer de páncreas.

 Debemos pensar en cáncer de páncreas ante la aparición de un episodio de pancreatitis aguda sin causa explicada en una persona mayor de 50 años.

 La pancreatitis crónica se asocia a un incremento del riesgo de tener ca. de páncreas.

Signos y síntomas de mal pronóstico

 El agravamiento en la pérdida de peso.

 Ascitis.

 Palpación de una masa abdominal.

 Aparición de adenopatías supraclaviculares.

Sdmes. Paraneoplásicos

en ca. de páncreas

Síndromes paraneoplásicos endocrinometabólicos (I)

 Algunos tumores no endocrinos, tanto benignos como malignos, son capaces de secretar diversas hormonas.

 La importancia de los síndromes paraneoplásicos radica en que, con una alta frecuencia, son el marcador más precoz de un cáncer subyacente subclínico, o de una recidiva tumoral.

 En cáncer de páncreas el sdme. paraneoplásico más frecuente es el Síndrome de Cushing ectópico.

Síndromes paraneoplásicos endocrinometabólicos (II)

 Los síndromes hormonales paraneoplásicos comparten una serie de características:

 La secreción hormonal raramente responde a los tests de supresión.

 El síndrome hormonal puede conducir al diagnóstico de una neoplasia subyacente previamente desconocida.

 En ocasiones, los síndromes clínicos se presentan cuando la enfermedad maligna ya está muy avanzada.

 Algunos tumores malignos imitan síndromes de hipersecreción hormonal no porque segreguen la hormona habitual sino porque producen péptidos parecidos.

Tromboflebitis migratoria (I)

 También llamado Síndrome de Trousseau.

 Episodios recurrentes de trombosis segmentaria de las venas superficiales de miembros y tronco.

 Se asocia a diversas enfermedades sistémicas, entre ellas algunas neoplasias malignas como los adenocarcinomas de mama y pulmón.

 Estos tumores están asociados a estados de hipercoagulabilidad por una coagulopatía adquirida debido a diversos factores.

Tromboflebitis migratoria (II)

 Los síntomas que la caracterizan son:

 Enrojecimiento e inflamación de la piel a lo largo de una vena que está justo debajo de la piel.

 Calor en el tejido subyacente.

 Sensibilidad o dolor a lo largo de una vena que está justo debajo de la piel (el dolor empeora cuando se aplica presión).

 Dolor en la extremidad afecta.

Paniculitis pancreática

 Nódulos eritemato-violáceos y dolorosos motivados por la licuefacción del tejido celular subcutáneo.

 Predominio en extremidades inferiores.

 Pueden asociarse síntomas sistémicos como fiebre, poliartritis o serositis.

 Diagnóstico diferencial con otras paniculitis y entidades como el eritema nudoso o la tromboflebitis.

 Patogenia relacionada con la liberación de enzimas al torrente sanguíneo desde el páncreas inflamado.

 Tratamiento: extirpación quirúrgica.

Dermatomiositis

 Inflamación no supurada de la musculatura estriada y debilidad proximal.

 La dermatomiositis asociada al cáncer de páncreas pertenece al grupo III (polimiositis o dermatomiositis asociada a malignidad) de la clasificación clínica de Bohan y Peter.

 La afectación cutánea más característica son las pápulas de Gottron.

 El diagnostico se confirma con análisis de sangre, biopsia muscular y electromiografía.

 Tratamiento: corticoideoterapia.

Otras manifestaciones

menos frecuentes

 Depresión.

 Peritonitis química.

 Vómitos por obstrucción duodenal: indicio de enfermedad avanzada.

 Etc.

Signos y síntomas de

tumores neuroendocrinos

pancreáticos

Gastrinomas

 La producción excesiva de gastrina causa una afección llamada síndrome de Zollinger-Ellison, en la que el estómago produce demasiado ácido:

 Úlceras estomacales que pueden causar dolor y sangrado con anemia y debilidad.

 Diarrea y pérdida de peso.

Glucagonomas

 Estos tumores producen glucagón, hormona que aumenta los niveles de glucosa sanguínea.

 Esto puede ocasionar síntomas, tales como poliuria y polidipsia.

 Diarrea, pérdida de peso y malnutrición.

 Glositis y queilitis conjuntival.

 Eritema necrolítico migratorio, erupción roja con hinchazón y ampollas que va cambiando de lugar.

Insulinomas

 Producen insulina que reduce los niveles de glucosa en la sangre.

 Debilidad, confusión, sudoración y palpitaciones cardíacas.

 Si la glucemia disminuye de manera ostensible: convulsiones y coma.

Somatostatinomas

 Los síntomas de este tipo de tumor pueden incluir dolor abdominal, náusea, falta de apetito, pérdida de peso, diarrea, síntomas de diabetes e ictericia.

 Los síntomas iniciales de un somatostatinoma tienden a ser leves y son causados con más frecuencia por otras causas independientes de su producción de somatostatina, de modo que estos tumores suelen ser diagnosticados en una etapa avanzada.

Vipomas

 Estos tumores producen una sustancia llamada péptido intestinal vasoactivo.

 Demasiada producción de VIP puede derivar en problemas con diarrea.

 Al momento del diagnóstico, la mayoría de las personas presenta diarrea grave y acuosa.

 Otros síntomas pueden incluir náuseas, vómitos, calambres musculares, debilidad y sofocos.

 Las personas con estos tumores también suelen presentar bajos niveles de ácido en el estómago.

Tumores carcinoides

 Producen serotonina o su precursor, 5-HTP.

 Los tumores carcinoides a menudo no causan síntomas hasta que se han propagado fuera del páncreas provocando metástasis hepáticas.

 Síndrome carcinoide: sofocos (enrojecimiento y calor en la cara o el cuello), diarrea, respiración sibilante y una frecuencia cardiaca rápida.

 Con el paso del tiempo, las sustancias liberadas por estos tumores pueden provocar daño irreversible de las válvulas cardiacas.

Supervivencia

 No es uno de los cánceres más frecuentes y, sin embargo, dicha neoplasia se sitúa en las distintas series publicadas entre el tercer y quinto puesto en el ranking de mortalidad por cáncer.

 Es el tumor de menor supervivencia de entre todos los cánceres, de tal manera que su incidencia es similar a su letalidad, siendo en la mayoría de las series publicadas inferior al 5% a los 5 años del diagnóstico.