Malformaciones Vasculares del Sistema Nervioso Central

Malformaciones Vasculares del Sistema Nervioso Central

Congreso: SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: L. Aleman Romero, A. Puerta Sales, C. M. Aleman Navarro, N. Martinez Molina; Murcia/ES

Palabras clave: Neurorradiología cerebro, RM, RM-Angiografía, TC, Malformaciones arteriovenosas, Hemangioma

DOI: 10.1594/seram2012/S-0919

Objetivo docente

Caracterización por TC, RM y Angiografía por Resonancia Magnética de las siguientes malforformaciones vasculares del sistema nervioso central:

1. Malformación arteriovenosa. 2. Fístula arteriovenosa.

3. Angioma venoso. 4. Angioma cavernoso. 5. Angioma capilar.

Establecer correlación histológica-imagen.

Revisión del tema

CLASIFICACIÓN (Table 1 on page 7):

Con shunt arteriovenoso y alto flujo: • Malformación arteriovenosa. • Fístula arteriovenosa.

Sin shunt arteriovenoso y flujo lento:

• Angioma venoso (anomalía del desarrollo venoso). • Angioma cavernoso (cavernoma).

• Angioma capilar (telangiectasia capilar).

EPIDEMIOLOGÍA (Table 2 on page 8):

Con diferencia, la anomalía del desarrollo venoso es la anomalía vascular más frecuente.

1. MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA

Definición e histología (Table 3 on page 18):

• Maraña de vasos dilatados con diverso grosor de pared y tamaño de luz -nidus- (hiperplasia de células musculares lisas, fibroblastos y tejido conectivo; adelgazamiento mural focal).

• Morfología en cuña, con vértice orientado hacia ventrículos y base hacia corteza.

• No existe parénquima cerebral interpuesto.

• No existe efecto masa (a menos que haya hemorragia o grandes varices venosas).

• 10% presentan aneurismas vasculares asociados. • Síndromes:

1. Telangiectasia hereditaria hemorrágica (Rendu-Osler-Weber). 2. Angiomatosis mesencéfalo-óculo-facial (Wyburn Mason).

Clínica y epidemiología (Table 4 on page 9):

• Es la malformación vascular que produce clínica con mayor frecuencia. • 2ª-4ª década.

• Hemorragia, principalmente intraparenquimatosa, menos frecuente ventricular (hemoventrículo no traumático en adulto, sin sangrado subaracnoideo # sospecha MAV).

• Las de mayor tamaño: crisis epilépticas. • Déficit neurológico por robo o sangrado.

• Cefalea (en las MAV con aportes arteriales a partir de ramas durales, por irritación de terminaciones nerviosas de duramadre).

• Elevado riesgo de sangrado si: 1. Drenaje venoso profundo 2. Localización periventricular

3. Aporte de ramas perforantes vértebrobasilares. 4. Existencia de aneurismas intranidales.

Imagen (Fig. 1 on page 9, Fig. 2 on page 19, Fig. 3 on page 19, Fig. 4 on page 20):

• Estructuras serpinginosas de vacío de señal en forma de "nido de gusanos", varices venosas con dilatación de venas de drenaje.

• Restos de sangrado antiguo con gliosis periférica. • Calcificaciones vasculares asociadas.

• Identificar:

1. Aportes arteriales

2. FÍSTULA ARTERIOVENOSA DURAL

Definición e histología (Table 5 on page 17):

• Comunicación arteriovenosa adquirida localizada en la dura. • Aportes arteriales de:

1. ACE, ramas meníngeas. 2. ACI.

3. AV.

Clínica y epidemiología (Table 6 on page 12): • 10-15% de todas las MV.

• 50% en la fosa posterior.

• Soplos, acúfenos, cefalea. En pocas ocasiones clínica neurológica. • El riesgo de hemorragia es directamente proporcional a la presencia de

drenaje venoso leptomeníngeo.

Imagen (Fig. 5 on page 11, Fig. 6 on page 11, Fig. 7 on page 10, Fig. 8 on page 10, Fig. 9 on page 13):

RM no sirve habitualmente para: • Aporte arterial

• Localización de la comunicación RM sirve para:

• Detección de drenaje venoso • Complicaciones.

• Aspecto similar a MAV en RM.

3. ANGIOMA CAVERNOSO

Definición e histología:

• Las paredes tienen un grosor variable, puede existir hialinización y calcificación.

• Lesiones vasculares congénitas que pueden cambiar de morfología con el tiempo y aparecer de novo (en pacientes con forma familiar -lesiones múltiples-).

• No existen las capas muscular y elástica de los vasos normales. • No hay parénquima cerebral interpuesto.

• Flujo interno extremadamente lento o coágulo. • Localización subpial o adyacente a ventrículos.

• En la periferia: macrófagos y astrocitos cargados con productos de

degradación de hemoglobina (extravasación muy lenta de sangre en todos los casos).

• Puede asociar telangiectasias y angiomas venosos.

Clínica y epidemiología:

• Es la 2ª malformación vascular en frecuencia. • 75% solitarias.

• 40-60% la clínica es crisis epiléptica (por efectos irritativos de la hemosiderina y compresión).

• La hemorragia es más frecuente en la 2ª-3ª décadas. Puede ser subclínica o asociar crisis/déficits neurológicos (por su localización la hemorragia puede ser subaracnoidea e intraventricular, además de la parenquimatosa habitual).

• 25% son infratentoriales. Raramente son extraaxiales (leptomeníngeas o en pares craneales).

• 20-30% son múltiples. Existen formas familiares.

Imagen (Fig. 10 on page 15, Fig. 11 on page 15):

Clasificación de Zabramski (Table 7 on page 14) Lesión angiográficamente oculta.

TC:

• Masa densa redondeada, en periferia o adyacente a ventrículos. • Puede calcificar y realzarse tras el contraste.

RM:

• No existe edema o efecto masa. No existen arterias nutricias o venas de drenaje.

• Puede asociar telagiectasias o anomalías del desarrollo venoso.

4. TELANGIECTASIA CAPILAR

Definición e histología:

• Lesiones normalmente solitarias compuestas por capilares anormalmente dilatados (aneurismáticos) pero estructuralmente normales.

• Tejido cerebral normal interpuesto.

• No existe gliosis, sangrado o calcificación en los no complicados. • Flujo lento.

Clínica y epidemiología:

• Normalmente silentes. Hallazgo casual. • Más frecuentes en protuberancia.

• Clínica por asociación con otra malformación.

Imagen (Fig. 12 on page 16):

• 50% no visibles en las secuencias sin contraste.

• 50% pueden ser hiperintensos en secuencias con TR largo.

• Moderadamente hipointesas en T2* GRE (debido a desoxihemoglobina, por flujo lento).

• Realce radicular, a modo de "cepillo". • Más frecuentes en la protuberancia.

• Puede asociarse con otras malformaciones.

5. ANGIOMA VENOSO

Clínica y epidemiología:

• 65% de las malformaciones vasculares (si no ves 1 al mes, estás infradiagnosticando).

• Silentes, salvo si están asociadas a otras malformaciones con clínica asociada o a displasia cortical (convulsiones).

Definición e histología:

• Malformación vascular del drenaje venoso, sin componente arterial,

funcional. Variante normal. Vasos normalmente adelgazados (puede haber hialinosis).

• Tejido cerebral normal interpuesto.

• Vena central dilatada y vasos radiales. Dilatación venosa superficial o subependimaria.

• 20% asociadas a angioma cavernoso.

Imagen (Fig. 13 on page 17, Fig. 14 on page 16):

Simple:

• En TC no son visibles.

• En RM puede haber vacío de señal, incremento de señal en secuencias potenciadas en T1 o disminución de señal en GRE (por la presencia de desoxihemoglobina venosa, no por sangrado).

Contraste:

• Realce del vaso central y las venas radiales.

• Pueden asociarse a angiomas venosos y telangiectasias.

Table 2

Fig. 1

Fig. 7

Table 7

Fig. 11

Fig. 14

Table 3

Fig. 3

Conclusiones

No son infrecuentes los casos en los que de forma casual nos encontramos en un estudio convencional de TC o RM cerebral frente una imagen sospechosa de ser una malformación vascular.

La Tomografía Computerizada en menor medida y la Resonancia Magnética en mayor grado permiten caracterizar las malformaciones arteriovenosas, fístulas arteriovenosas, angiomas cavernosos, telangiectasias capilares y angiomas venosos.

En las dos primeras el estudio se tiende a completar con arteriografía, aunque la angiografía por resonancia magnética puede proporcionar información valiosa sobre los aportes arteriales y drenajes venosos.