Polineuropatías
Prof. Juan Jiménez Alonso
Curso 2008-2009
http://www.hvn.es/servicios
_asistenciales/medicina_int
Clasificación
¾
Adquiridas
¾ “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocal
¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo
¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias
¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)
¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme
¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales
¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
¾
Hereditarias
PN desmielinizante inflamatoria
Aguda: Síndrome de Guillain-Barré
35-40% de las PN en adulto.
Estabilización en aprox. 2s. – 1 mes
¾
post infección, vacuna, IQ, embarazo
¾
debilidad MMII distal y asciende a MMSS,
musc. Respiratorios, pares craneales, ..
(Landry)
¾
parestesias pies y manos
¾
Paresia vagal: taquicardia, HipoTA,
¾arreflexia
PN desmielinizante inflamatoria
Aguda: Síndrome de Guillain-Barré
¾
Recuperación puede durar 6 meses
¾secuelas permanente en 10-15%
¾mortalidad 5%
¾
LCR: disociación albúmino ( ) citológica
¾Acs. Frente a gangliósidos GM-1
¾
Estudio neurofisiológico:
enlentecimientoVariantes clínicas del Síndrome de
Guillain-Barré
¾
Síndrome de Miller-Fisher:
¾
Oftalmoparesia, ataxia, arreflexia y Acs.
Anti-GQ1b
¾
PN pares craneales,
excepto I y II
¾PN sensitiva atáxica pura
¾
Neuropatías axonales sensitivo
Tratamiento del Síndrome de
Guillain-Barré
¾
Medidas de apoyo generales
¾
Control función ventilatoria
¾
Igs. Intravenosas
PN desmielinizante inflamatoria Crónica
¾
Lentamente progresiva
¾
Clínica: similar a la forma aguda
¾Algunos presentan acs.
antigangliósido
Neuronopatía motora multifocal
¾
Poco frecuente
¾
Debilidad lentamente progresiva (años)
¾Acs. antigangliósidos
Polineuropatías
¾
Adquiridas
¾ “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocal
¾
metabólicas
: DM, IRC, alcoholismo¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias
¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)
¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme
¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales
¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
¾
Hereditarias
PN en la Diabetes Mellitus
1) PN simétrica distal
¾
Causa más frecuente en Paises desarrollados
¾PN simétrica y distal
lesión de los vasa nervorum?) ¾Síntomas sensitivos, motores y autonómicos
¾ Arreflexia, disminución s. vibratoria, ¾ Debilidad muscular
¾ Trastornos tróficos
PN en la Diabetes Mellitus
2) Mononeuritis múltiple
¾
Lo más frecuente es la afectación de pares
craneales.
¾
O de los nervios intercostales
¾
Se puede afectar cualquier nervio
En ambas formas el tratº
PN en la IRC
¾
PN sensitivo motora distal
¾Predominio en EEII
¾
Disestesias, calambre
¾
Síndrome de las “piernas inquietas”
¾Hipo-arreflexia
¾
disminución s. vibratoria, artrocinética y táctil
PN en Alcoholismo
Polineuropatías
¾
Adquiridas
¾ “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocal
¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo
¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias
¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)
¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme
¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales
¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
¾
Hereditarias
PN en Neoplasias
¾
Carcinomas, linfomas y leucemias
¾
Mecanismos: invasión directa, compresión,
efectos Q o como síndrome paraneoplásico
Invasión directa:
¾
Plexopatía braquial (Ca mama, pulmón*)
¾Plexopatía lumbosacra (Ca colon, linfomas)
Tratamiento del Ca
Con Rx, Q: mejoría
Síndromes paraneoplásicos
¾
Neuronopatía sensitiva subaguda
Dolor, disestesias,
Parestesias, EESS.
Suelen preceder a Ca
Otras Polinuropatías del Cáncer
¾
PN mixta sensitivo-motora:
infrecuente
y origen multifactorial
¾
Síndrome de Guillain-Barré asociado a
linfoma de Hodgkin
¾
Neuropatía por microvasculitis asociada a
Ca genitourinarios
Gammapat
Polinuropatías asociadas a
Gammapatías
¾
10% de las PN de origen desconocido
¾
50
%:
MM (POEMS), amiloidosis
,Macroglobulinemia de Waldeströn, crioglobulinemia, linfoma, enf. De Castelman y leucemia
¾
50%
tienen una gammapatía monoclonal de origenPolineuropatías
¾
Adquiridas
¾ “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocal
¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo
¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias
¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)
¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme
¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales
¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
¾
Hereditarias
Polinuropatías asociadas EAS
¾ Vasculitis de los vasa nervorum
¾
Tipos clínicos
:
¾
Mononeuritis múltiple: GC, CFM
¾
PN sensitivo-motora: responden mal a tratº
¾
Clínica: dolor, parestesias, paresia
¾Vasculitis aislada del SN Periférico
Polineuropatías
¾
Adquiridas
¾ “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocal
¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo
¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias
¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)
¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme
¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales
¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
¾
Hereditarias
VIH
Polinuropatías asociadas infecciones
¾ Diftérica: clásica…hoy es muy infrecuente. ~Guillain-B
¾
Lepra:
lepromatosa y tuberculoide¾ Pérdida de la sensibilidad termoanalgésica ¾ Hipertrofia nervios (cubital)
¾
Herpes zóster:
dolor-erupción vesicular¾ Neuralgia postherpética difícil tratar: tratº precoz zóster, gabapentina, capsaicina tópica.
Picadura:
Eritema en “ojo de buey” de la Enfermedad de Lyme
Enfermedad de Lyme
¾ Transmitida por picadura de garrapata
¾
Meningitis
¾
Pares craneales
¾
Polirradiculoneuritis agudas dolorosas,
PN ~ Guillain-Barré, mononeuritis
múltiples
VIH
¾
La más frecuente es la forma
asintomática (EMG)
¾
PN inflamatoria subaguda
¾
Mononeuritis múltiple
¾
Síndrome de Guillain-Barré ~
Polineuropatías
¾
Adquiridas
¾ “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocal
¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo
¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias
¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)
¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme
¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales
¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
¾
Hereditarias
Polinuropatías Tóxicas
¾ Neuronopatía por cisplatino. Vincristina ¾ Aceite de colza: PN ~ Guillain-Barré
¾ Amiodarona
¾ Nitrofurantoína ¾ Sales de oro
¾ Antiretorvirales, isoniacida
Otras Polinuropatías adquiridas
¾
Sarcoidosis
(granulomas perineuro-endoneuro)¾ Mononeuritis múltiple (5%) ¾ Par VII facial
¾
Enfermedad celiaca:
PN axonal sensitiva, motora, mixta.Acs. Antigliadina y antitransglutaminasa
¾
PN enfermo grave:
PN aguda de enfermos con ventilaciónPolinuropatías de causa desconocida
¾
20% de PN quedan sin dx en
centros especializados en SNP
¾
Suelen ser crónicas, de edad media, con
clínica mixta sensitivo-motora
(parestesias-debilidad)
¾
Arreflexia-hiporreflexia, atrofia muscular.
¾
EMG: Lesión de tipo axonal
¾Tratamiento no muy eficaz
Polinuropatías Hereditarias
¾
Dos tipos clínicos:
¾
PN exclusiva o predominante
¾
PN
con semiología de otros
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
¾
Hay casos asintomáticos
¾
Explorar a toda la familia
¾28 casos/100.000 hbs.
¾
La forma clínica más frecuente es la
variante CMT1 (70%
Deformidad pies
Deformidad pies
torpeza en la marcha
torpeza en la marcha
amiotrofia
amiotrofia
distal piernas
distal piernas
hipoestesias
Neuropatía hereditaria por
vulnerabilidad excesiva a la presión
¾
Autosómica dominante
¾
10-30 años: parálisis recurrentes
por presión o traumas mínimos
¾
Curso crónico, pero…
PN amiloidótica familiar
¾
3 categorías ; aut. dominante
¾Transtirretina:
seudosiringomielia; 3ª
década. Puede haber s. grales AL. Rojo
congo. Tx hepático. Exitus en 10-15 años
¾
Gen de la ApolipoproteínaA1
: similar
Neuropatías sensitivas y
disautonómicas hereditarias
¾
Muy infrecuentes-la más dx es la
Enf. De Thévenard.
Síntomas en 2ª
década: acropatía ulceromutilante pies, dolores
lancinantes, pié cavo, hipoanalgesia y arreflexia
Neuropatías hereditarias con
semiología de otros sistemas
¾
Trastornos metabolismo lipídico
¾
Abetalipoproteinemia
¾Enfermedad de Tangier
¾Enfermedad de Refsum
¾Enfermedad de fabry
¾
