Hemangiolinfangioma de cordón espermático en adolescente de 17 años, reporte de caso

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CIRUGÍA

y

CIRUJANOS

Ó

rgano

de

difusión

científica

de

la

Academia

Mexicana

de

Cirugía

Fundada

en

1933

CASO

CLÍNICO

Hemangiolinfangioma

de

cordón

espermático

en

adolescente

de

17

a˜

nos,

reporte

de

caso

José

Fernando

Rogel-Rodríguez

_,

_José

_Fernando

_Gil-García

_,

Pasquinelly

Velasco-García

,

Fernando

Romero-Espinoza

,

Tahitiana

Zaragoza-Salas

_y

_Gabriel

_Mu˜

_{noz-Lumbreras}

a_{DepartamentodeCirugíaGeneral,CentroMédicoAdolfoLópezMateos,Toluca,EstadodeMéxico,México} b_{DepartamentodeUrología,CentroMédicoAdolfoLópezMateos,Toluca,EstadodeMéxico,México}

c_{DepartamentodeCirugíaPlásticayReconstructiva,CentroMédicoAdolfoLópezMateos,Toluca,EstadodeMéxico,México}

Recibidoel31demarzode2014;aceptadoel19denoviembrede2014 DisponibleenInternetel11deagostode2015

PALABRASCLAVE Hemangiolinfan-gioma; Orquiectomía; Cordónespermático Resumen

Antecedentes: Loshemangiolinfangiomassontumoresbenignosraros,provenientes tantode vasossanguíneoscomolinfáticos.El95%seencuentranencuelloyaxila.

Objetivo:Reportarelcasodeunhemangiolinfangiomadecordónespermáticoconrecurrencia contralateral.

Casoclínico:Paciente masculino de 17 a˜nosde edad, con tumor en regióninguinoescrotal derecha,decrecimientoprogresivo.Alaexploraciónfísicaseencontrótumorderecho ingui-noescrotal doloroso,deconsistencia blanday móvil.Seresecó untumor de25_×25cmque teníainvolucrodecordónespermático,testículoderechoytejidocelularsubcutáneo.Elestudio histopatológicoconfirmóeldiagnósticodehemangiolinfangioma.

Conclusión:Esinusual la localizaciónde hemangiolinfangiomasde cordónespermático,que ademástuvorecurrenciacontralateral.Debeconfirmarsesudiagnósticoconestudio histopato-lógico.Eltratamientoesquirúrgicoyseobtienebuenpronóstico.

© 2015 Academia Mexicana de CirugíaA.C. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/ licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗_{Autorparacorrespondencia.DepartamentodeCirugíaGeneral,CentroMédicoAdolfoLópezMateos.Segundopiso.Av.NicolásSanJuan,}

s/n,ColExHaciendalasMagdalenas,C.P.50100,Toluca,EstadodeMéxico,México.Tel.:+01(722)2760860.

Correoelectrónico:[email protected](J.F.Rogel-Rodríguez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.circir.2015.06.019

0009-7411/©2015AcademiaMexicanadeCirugíaA.C.PublicadoporMassonDoymaMéxicoS.A.EsteesunartículoOpenAccessbajola licenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS Hemangiolymphan-gioma;

Orchiectomy; Spermaticcord

Hemangiolymphangiomaofthespermaticcordina17year-old:Acasereport

Abstract

Background: Hemangiolymphangiomasareextremelyraretumoursarisingfrombloodand lymp-haticvessels.Itisabenigndisorder,and95%areoftheneckandaxilla.

Objective: Topresentacaseofhemangiolymphangiomaofthespermaticcordwith contrala-teralrecurrence.

Clinicalcase: A17-year-oldpatientwithaprogressivelygrowingtumourintheright inguinos-crotalregion.Examinationrevealedapainless,movableandsoftrightinguinoscrotaltumour, mobile andsoft.Surgicalresection showeda25×25cm tumourfrom spermaticcord,right testicle,andsubcutaneouscellulartissue.Histopathologicalstudyreporteda hemangiolymp-hangioma.

Conclusions: Thespermaticcordisanunusuallocationofhemangiolymphangiomaswith con-tralateralrecurrence.Surgicaltreatment,withhistopathologicaldiagnosis,isassociatedwith goodprognosis.

© 2015 Academia Mexicana de Cirugía A.C. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/ licenses/by-nc-nd/4.0/).

Antecedentes

Los hemangiolinfangiomas son lesiones mixtas que tienen

uncomponentevascularylinfático1_{.Generalmentesonde}

características benignas, las cuales hacen que el

pronós-ticoseafavorable.Puedensercongénitosoaparecerenla

infancia2_.

Predominaenel hombrecon prevalenciade 2.4:1.Los

prematuros tienen mayor riesgo de presentar los

heman-giolinfangiomasyenlosreciénnacidosvivos,suincidencia

es de 1:12,000. Del 40 al 60% se descubren en el

naci-miento(congénitos), del80al 90%enlos2primeros a˜nos

(esla edad con másfrecuencia depresentación) y

dismi-nuyesufrecuenciadepresentación,conformeaumentala

edad3_.

Enel 95%deloscasos,sulocalización depresentación

esmásfrecuenteen:cabeza, cuelloy, axila;el5% puede

manifestarseen:mediastino,retroperitoneoymesenterio,

siendo extremadamente raro en la ingle. Se pueden

aso-ciar al síndrome de Klipple-Trenaunay-Weber,que es una

enfermedadcongénitararaquesecaracterizaporfístulas

arteriovenosasymúltipleshemangiomas2---4_.

Sontumoresbenignosquepuedenproducirinfiltraciónen

órganosadyacentesyocasionarmalformacionesseverasen

cavidadyextremidades.

Se desconoce la etiología. Una teoría considera que

durante la embriogénesis se deposita tejido linfático en

áreasequivocadasloquequenopermitelaconexión

ade-cuadaconlasvíaslinfáticascentrales,yseunenconvasos

sanguíneos4_.

Generalmentecursanasintomáticos,yalgunosreportes

describen que el dolor es raro, y que las

princi-pales preocupaciones son la funcionalidad y la

esté-tica. Las complicaciones dependerán del órgano

afec-tado, como compromiso vascular por obstrucción,

linfe-dema,síndrome compartimental(queesextremadamente

raro).

Objetivo

Sereporta el caso de un hemangiolinfangiomade cordón

espermático con recurrencia contralateral y del que, de

acuerdoconnuestrarevisiónbibliográfica,noexisten

infor-mesdeestalocalización.

Caso

clínico

Pacientemasculinode 17a˜nos deedad con antecedentes

deresecciónquirúrgicadehemangiolinfangiomaescrotaly

testicularizquierdoalos2a˜nosdeedad,ycrisisconvulsivas

tónico-clónicastratadasconvalproatodemagnesio.

Al atender y controlar un cuadro de crisis

convulsi-vastónico-clónicasenel Serviciode Urgenciasdel Centro

MédicoAdolfoLópezMateos(ISEM),durantelaexploración

físicaseidentificó enhipogastrio yregióninguinoescrotal

derecha:aumentodevolumenenhipogastrioyuntumora

niveldepubisconextensiónacanalinguinalybolsa

escro-tal derecha de25×25cm;a lapalpación es doloroso,de

consistenciablanda, móvil,que involucraba pielescrotal,

conengrosamientodelcordónespermático ydeltestículo

derechos;la bolsa escrotal izquierda,sin testículo. Nose

palpabanadenomegalias(fig.1).Elpacientemanifestóque

elaumentodevolumenfueprogresivo,con2a˜nosde

evolu-ciónyqueademás,teníadolorpunzantealapalpación,que

inclusivepresentaba molestiaal contactodelaropa

inte-rior;porloquefuefuevaloradoporelServiciodeUrología,

quesolicitótomografíacomputada abdominopélvicaenla

quesereportóunaimagenamorfaheterogéneacon

densi-dadesde−114a42UnidadesHoundsfieldenbolsaescrotal

derecha.Traslaaplicacióndemediodecontraste

intrave-nososeevidencióextensiónacanalinguinalytejidocelular

subcutáneoconmediciónaproximadade26.4×25.7cmen

susejesanteroposteriorytransverso(fig.2).Losmarcadores

Figura 1 Aumento de volumen en región inguinoescrotal derecha25×25cm. Flecha:aumentodevolumenensitiode cordónespermático.

reportedelaboratoriofue:deshidrogenasaláctica204 UI/l,

alfafetoproteína0.77UI/ml,fracciónßhormona

gonadotró-picacoriónica≤ 1.2 mIU/ml.

Se hizó resección quirúrgica con los siguientes

hallaz-gos: tumoración de 25×25 cm, de consistencia blanda,

concaracterísticas macroscópicasceluloadiposasy

linfáti-cas, con bordes bien delimitados, que involucraba tejido

celularsubcutáneo,cordónespermático,escrotoytestículo

derecho,con característicasmacroscópicas celuloadiposas

ylinfáticas.Trasrealizarorquiectomía,lapiezaquirúrgica

seenvíóaanatomíapatológica(fig.3).

Histopatología

Serecibieron 2 piezasdel testículo. La primera medía la

primera 5×4cm, con huso escrotal de 4×2cm,

epider-mis color café oscuro, rugosa, con características pilosas

Figura3 Piezaquirúrgica:resecciónenbloquequeincluye pielcontejidocelularsubcutáneo.Se˜naladoconflechael cor-dónespermáticodedondeprovieneelhemangiolinfangioma.

congestivas;laalbugíneaeralisaybrillante,asícomolesión

paratesticularquísticade2×1 cm.Lasegundapiezamedía

28×10×7cm,con2husosdepiel,elmayorde15×10cm

yelmenorde11×10 cm;lasuperficie epidérmicaerade

colorcafégris,rugosa.Seidentificóelcordónespermático

de6×1cmdesuperficieexternacaférojizay,alcorte,se

identificaron estructurasvascularesdilatadasensus3

ter-cios. Hemangiolinfangiomacavernoso de15cmde cordón

espermáticoytejidosblandosparatesticulares(fig.4).

SesometióasegundotiempoquirúrgicoporelServiciode

CirugíaPlástica,dondeserealizóavancedecolgajo

abdo-minal,tipoabdominoplastia(fig.5).

Discusión

Lasmalformacionesvascularessonerroreslocalesodifusos

delaangiogénesisovasculogénesis(periodode

embriogéne-sis),yseclasificanen:debajoflujoquesonmalformaciones

Figura 2 Tomografía computada abdominopélvica con aumento de volumen heterogéneo−114 a 42 UH. Flecha en el lado izquierdo:origende latumoracióndelcordónespermático.Flecha enelladoderecho:grandimensióndeltumoren laregión suprapúbica.

Figura 4 Se identificalesión benignacon canales vascula-resde diversoscalibres,paredhialinizada, endotelioplanoy lucescongestivas.Laflechase˜nalaelcomponentevascularcon eritrocitos.

Figura 5 Reconstrucción delárea cruentaresidual, la cual teníaunaextensiónde30×20cmconcolgajofasciocutáneode avance.Laflechase˜nalaelsitiodeáreacruenta.

capilares,venosas,linfáticas.Odealtoflujocomosonlas

malformacionesarteriovenosasofístulasarteriovenosas5,6_.

Laclasificacióndelaslesionesprovenientesdevasos

lin-fáticosson:benignas:a) linfangiomasconsus3variantes:

capilar, quísticoycavernoso;b) linfagioqueratoma;c)

lin-fangiomamixto(hemalinfangioma)propiodenuestrocaso.

Malignas:linfangiosarcomas5,6_.

El diagnóstico de este tipo de lesiones es mediante

estudio histopatológico. Sus diagnósticos diferenciales

son angiopericitoma, angiosarcoma, hemangiomas puros,

linfangiomas puros. Los linfangiomas se pueden clasificar

principalmentedeacuerdoconcaracterísticas

histopatoló-gicasencavernosos,quísticosodecapilares7,8_.

Clínicamente se caracterizan por vesículas agrupadas,

formandoplacasdesuperficieelevada,verrugosasdecolor

rosaorojoazulado,concontenidoabasedelinfay

eritroci-tosdebidoaloscanaleslinfáticosyvascularesprominentes

ydilatados9_.

Serecomiendasololavigilanciamédica,enlospacientes

quepresentan regresiónespontánea;enel caso de

tumo-ressuperficiales,sepuedentratarcon corticoesteroideso

fotocoagulaciónconláser,yseobtienenbuenosresultados

estéticosyfuncionales;entumoresprofundoscomoelcaso

mencionadoeltratamientodeeleccióneslaresección

qui-rúrgicaenbloque10,11_.

La recurrencia es variable y puede ser del 10 al 100%

deloscasos,ydependedelaamplituddelaescisión

reali-zada..Laslocalizacionesconprincipalrecurrenciasonboca,

laringe,hipofaringe ylengua.Sereportamortalidadde

6-10%deloscasos11,12_.

Conclusiones

Consideramosloshemagiolinfangiomascomolesionesraras

asociadasabuenpronóstico.Taleselcasodeestepaciente

que,a pesardepresentar dicha deformidad estética, fue

tratadoadecuadamente.Almomento,cuentacon6meses

deseguimiento y sin datos sugestivosde recurrencia; sin

embargo,semantendráenvigilanciamédicapara

identifi-carenetapastempranasparaencasodenuevarecurrencia,

identificarlaslesionesenetapastempranas ydarel

trata-mientooportunoconlimitacióndelda˜no.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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