TRASTORNOS METABOLICOS Y HORMONALES

TRASTORNOS METABOLICOS Y

HORMONALES

 Sistema Endocrino: red integrada de múltiples órganos, de diferentes orígenes

embriológicos, que liberan hormonas que ejercen su efecto en células vecinas o

Las Cuatro Principales Funciones del

Sistema Endocrino

.

Mantenimiento del Medio interno. Reproducción Energía: producción, uso y almacenamiento ENDOCRINOLOGÍA (HORMONAS) Crecimiento y Desarrollo.

Integrantes sistema endocrino



Hipotàlamo , glándula pitutitaria , glándulas

paratiroideas y tiroideas , glándula adrenal , páncreas

, ovarios , testículos ,



Otros integrantes:



Intestinos: VIP



Hígado: IGF-1



Riñón: renina



Corazón: péptido natruirético auricular

TIPOS DE HORMONAS

 Aminas y

Aminoácidos(adrenalin

a y noradrenalina,y

hormonas tiroideas) las

cuales derivan de la

tirosina .

 Acidos grasos

(ecosanoides y

retinoides.)



Esteroides derivados del colesterol .

•

Cortisol

•

Aldosterona

•

Estradiol

•

Progesterona

•

Testosterona

 Péptidos (la gran

mayoría),polipéptidos, proteinas y

 el precursor mas importante y abundante de los Ecosanoides : es el acido araquidónico.  los principales Ecosanoides :  prostaglandinas  leucotrienos  tromboxanos PEPTIDOS

Adrenalina

 Noradrenalina • Dopamina • Tiroxina • Triyodotironina

HORMONAS PROTEICAS

•

Hormona de

crecimiento (GH)

•

Prolactina (PRL)

•

Tirotropina (TSH)

•

Adrenocorticotropina

(ACTH)

REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN HORMONAL

9

 Se realiza de tres maneras;

 Mecanismo de

retroalimentación: en el

cual una hormona es capaz de regular su propia

secreción (Feed Back), esto es muy típico del eje

hipotálamo- hipófisis.

 Control nervioso:

estímulos visuales, auditivos, gustativos,

olfatorios, táctiles, dolor y emoción, también produce secreción hormonal

 Control cronotrópico

dictado por ritmos: • Ciclos sueño/despertar • Ritmos estacionales • Ritmos menstruales, etc.

HIPOFISIS

1. Sintetizadas en el hipotálamo y secretadas por la neurohipófisis a la circulación general  - VASOPRESINA  - OXITOCINA

ADENO HIPOFISIS

 _{Sintetizadas en el}

hipotálamo

 y secretadas al plexo

venoso porta H-H que las lleva a la adenohipófisis  - GHRH - estimula GH  _{SOMATOSTATINA} -inhibe GH  - DOPAMINA - inhibe Prolactina(PRL)  - GnRH - estimula LH, FSH  _{- TRH - estimula TSH,} PRL  - CRH - estimula ACTH

PATOLOGIAS DEL EJE HIPOTALAMO

HIPOFISIS

 GIGANTISMO  ACROMEGALIA  ENANISMO  SIND. GALACTORREA-AMENORREA.  PANHIPOPITUITARIS MO

PROLACTINOMA

 Los prolactinomas son

tumores, generalmente benignos de la glándula hipófisis (o

 pituitaria) que producen

la hormona prolactina en exceso.

 Adenoma más frecuente.  Formado por células

cromófobas.

 Amenorrea, galactorrea,

pérdida de la líbido

 Síntomas  En hombres  Infertilidad  Disfunción sexual  Dolor de cabeza  Alteraciones visuales  Síntomas  En mujeres  Infertilidad  Alteraciones menstruales  Producción de leche (fuera del periodo de lactancia)

 Dolor de cabeza

 Los signos y síntomas clínicos son el resultado de la hiperprolactinemia y las manifestaciones difieren en relación al género. La hiperprolactinemia en

mujeres se manifiesta como oligo-amenorrea,

infertilidad y galactorrea. La alteración en los ciclos menstruales ovulatorios es debido a la anormalidad en la secreción de hormona liberadora de

gonadotrofinas (GnRH).

 Las mujeres que continúan con la menstruación y tienen hiperprolactinemia pueden tener infertilidad por alteración en la fase lútea. La deficiencia de estrógenos en mujeres con amenorrea por

prolactinomas no tratados causan disminución en la masa ósea y se asocia con riesgo de fractura.

 Los hombres con prolactinemia se pueden

manifestar como hipogonadismo, disminución de la libido, disfunción eréctil, infertilidad, ginecomastia y en raras ocasiones con galactorrea. Puede

provocar disminución de la masa ósea y anemia por deficiencia de testosterona. Características clínicas dependiente del género y edad de la hiperprolactinemia y el prolactinoma

 la GH acelera la tasa de síntesis de proteínas en todas las células del cuerpo;

 incrementa la movilización de los ácidos grasos y la utilización de ácidos grasos como combustible .  mantiene o incrementa el nivel sanguíneo de

glucosa mediante la reducción de la utilización de glucosa mediante combustible.

REGULADORES DE GH

ESTIMULAN



Sueño profundo



Ayuno



Esteroides sexuales



Estrés



Hipoglicemia

INHIBEN



Obesidad



Glucocorticoides



Hipotiroidismo



Hiperglicemia



Somatostatina

23

Cálculo de la estatura parenteral media

En varones: 13+estatura materna+ estatura paterna/2 Niñas: estatura paterna -13+ estatura materna/2

ENFERMEDADES DE LA

HORMONA DEL CRECIMIENTO

EXCESO DE GH

-Acromegalia

Gigantismo

DEFICIT DE GH

-

Enanismo

24

GIGANTISMO

25

 El exceso de hormona del crecimiento antes de la pubertad y la fusión de las epífisis de los huesos

largos conduce al

gigantismo. La secreción excesiva de GH por parte de un adenoma de los

somatotrofos provoca gigantismo en niños prepúberes.

 Cuando el exceso de GH se produce durante la

adultez o después de la fusión de las epífisis de los huesos largos, el trastorno resultante se conoce

con el nombre de acromegalia. La acromegalia es consecuencia del nivel excesivo de GH con la

estimulación resultante de la secreción hepática de IGF-I, lo que determina la mayoría de las

manifestaciones clínicas de la acromegalia.

 En más del 98% de los casos, la acromegalia está causada por adenomas hipofisarios productores de GH.

Acromegalia Cuadro Clínico



Síntomas o signos + FRECUENTES %

ensanchamiento óseo manos-piés 100

crecimiento partes blandas 100

Apnea del sueño 90%

hiperhidrosis 88 fatiga 87  de peso 73 parestesias 70 artralgias 69 fotofobia 46 papilomas cutáneos

45

28

Acromegalia. Cuadro Clínico



Manifestaciones < frecuentes (10-30 %)

Hirsutismo

Bocio

Acanthosis nigricans

Hipertensión arterial

Cardiomegalia

Litiasis renal

29

Acromegalia Cuadro Clínico



Alteración de otras funciones endocrinas:

%

hiperinsulinemia con IR

70

intolerancia a carbohidratos

50

oligoamenorrea/amenorrea

60



líbido-impotencia

46

hipotiroidismo

13

galactorrea

13

30

 Los efectos metabólicos del nivel excesivo de GH

comprenden alteraciones del metabolismo de las grasas y los hidratos de carbono.

La GH induce aumento de la liberación de ácidos grasos libres desde el tejido adiposo, lo que determina un

aumento de la concentración de ácidos grasos libres en los líquidos corporales.

 Además, la GH aumenta la formación de cetonas y la

utilización de ácidos grasos libres como combustible en lugar de hidratos de carbono y las proteínas.

 La GH ejerce numerosos efectos sobre el metabolismo

de los hidratos de carbono, tales como la disminución de la captación de glucosa por los tejidos muscular, esquelético y adiposo, el aumento de la producción de glucosa por parte del hígado y un incremento de la

ENANISMO

 Son niños de estatura corta que puede deberse a deficiencia de GHRH, deficiencia de GH, u otras causas.

 En otro grupo de niños con enanismo la

concentración plasmática de GH es normal o

mayor, pero hay anormalidades congénitas en el receptor para la GH como resultado de supresión en el gen o de una mutación puntual.

 _{La deficiencia de GH congénita se asocia con una longitud}

normal al nacer seguida de disminución de la velocidad de crecimiento que puede detectarse mediante la medición

cuidadosa durante el primer año de vida y se torna evidente hacia el año o los 2 años de edad. Las personas con

deficiencia de GH clásica se presentan con inteligencia normal, baja estatura, obesidad con rasgos faciales

inmaduros y un cierto retardo de la maduración esquelética En estos niños, la pubertad a menudo se retarda, y los varones

presentan micro-falo (pene anormalmente pequeño),

 sobre todo si el trastorno se asocia con deficiencia de

hormona liberadora de gonadotrofinas (GnRH).

 En el neonato, la deficiencia de GH puede provocar

hipoglucemia y convulsiones si en presencia de una deficiencia asociada de hormona adrenocorticotrófica (ACTH), la hipoglucemia a menudo es más grave .

 Tanto durante la gestación como en la lactancia, durante el primer año de vida, el niño no muestra características especiales. La certificación del

déficit de hormona de crecimiento es habitual que se realice entre los cuatro y los 10 años.

Las proporciones corporales y los rasgos faciales permanecen inmaduros y en general está presente la obesidad, sobre todo con gran depósito graso en abdomen y crestas ilíacas.

ENANISMO



Mientras la

inteligencia de estos

niños permanece

normal, es habitual

cierto grado de

conducta infantil.

La talla, finalizado el

crecimiento, no

supera el metro o el

metro y medio.

38

 La deficiencia de la hormona del crecimiento puede estar asociada con deficiencias de otras hormonas, entre las cuales están:

 Tirotropina.  Vasopresina.

 Gonadotropinas.  ACTH

 Los defectos físicos de la cara y del cráneo pueden igualmente estar asociados con las anomalías de la glándula pituitaria o de su función. Un pequeño

porcentaje de bebés con labio leporino y paladar hendido pueden presentar disminución de los niveles de la hormona del crecimiento.

TIROIDES

 LA GLÁNDULA TIROIDES SE

LOCALIZA EN LA

BASE DEL CUELLO, TIENE FORMA DE MARIPOSA.  TIENE LA FUNCIÓN DE PRODUCIR HORMONAS TIROIDEAS: TIROXINA (T4)90% Y TRIYODOTIRONINA (T3)10%

 ESTA FORMADA X

NUMEROSOS FOLICULOS LOS CUALES ESTAN

CARGADOS DE UNA

SUSTANCIA SECRETORA LLAMADA COLOIDE (

compuesto de glucoproteina + yodo que se conoce como tiroglobulina).  T3 ES LA FORMA ACTIVA  T4 SE CONVIERTE EN T3  LA SECRECION DE HNA TIROIDEA SE DESENCADENA X EL

ESTRÉS, SUEÑO Y SOBRE TODO EL FRIO.

 La alteración del nivel de hormona tiroidea afecta los principales órganos del

cuerpo.

 La hormona tiroidea cumple

dos funciones fundamentales:  acelera el metabolismo y la síntesis de proteínas y  es imprescindible para el crecimiento y el desarrollo de los niños, incluidos el

desarrollo y la maduración sexuales

INDICE METABOLICO

 La hormona tiroidea acelera el metabolismo de

todos los tejidos corporales salvo la retina, el bazo, los testículos y los pulmones.

 En presencia de una cantidad importante de T4, el índice metabólico basal puede aumentar en el

orden de 60 a 100% con relación al valor normal. Esta aceleración del metabolismo determina un aumento del consumo de glucosa, grasas y

proteínas.

 Los lípidos son movilizados desde el tejido adiposo y aumenta el catabolismo hepático del colesterol. El nivel sérico de colesterol disminuye en el

BOCIO

 todo aumento de volumen de la tiroides se llama bocio.  El grado de aumento es directamente proporcional a la magnitud y duración de la deficiencia. 45

El BOCIO PUEDE SER:

SEGÚN SU MORFOLOGÍA : DIFUSO

NODULAR - MULTINODULAR SEGÚN ESTADO FUNCIONAL: EUTIROIDEO

HIPOTIROIDEO HIPERTIROIDEO

SEGÚN ETIOLOGÍA : YODOPRIVO ( CARENCIAL) INFLAMATORIO

NEOPLÁSICO

TIPOS DE BOCIO

 Pueden comprimir el esófago, traquea produciendo dificultad en la deglución , sensación de asfixia, estridor respiratorio.  Se comprime la vena cava superior lo que provoca distencion de venas del cuello, ó sincope durante acceso de tos. 47

HIPOTIROIDISMO

 El hipotiroidismo puede ser congénito o adquirido. El hipotiroidismo congénito se instala antes del nacimiento y se encuentra presente al nacer.

 El hipotiroidismo adquirido se instala en una fase ulterior de la vida como consecuencia de una

enfermedad primaria de la tiroides o secundario a trastornos hipotalámicos o hipofisarios.

HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO(CRETINISMO)

 El hipotiroidismo congénito es una causa frecuente de retraso mental evitable y afecta a alrededor de 1 por 5.000 neonatos.

 puede ser consecuencia de ausencia congénita de glándula tiroides, biosíntesis anormal de hormona tiroidea o secreción deficiente de TSH.

 En los casos de ausencia congénita de glándula tiroides, el neonato en general presenta aspecto y función normales en el momento del nacimiento debido a la presencia de hormonas provenientes de la madre.

HIPOTIROIDISMO

INFANTIL(CRETINISMO)

.

 DEPENDE DE LA EDAD EN QUE COMIENZA LA DEFICIENCIA.  SE MANIFIESTA EN LOS PRIMEROS MESES DE VIDA, CON PROLONGACIÓN DE LA ICTERICIA FISIOLÓGICA, LLANTO RONCO, SOMNOLENCIA, CONSTIPACIÓN 50

CRETINISMO

 retardo mental,  retardo de crecimiento,  baja estatura,  aspecto tosco,  lengua grande ,

 nariz ancha y aplastada,



ojos separados

(hipertelorismo),



piel seca,



poco pelo,



edad ósea retrasada.

CRETINISMO

 2 VECES MAS FRECUENTE EN NIÑAS  ES UN MOTIVO PREVENIBLE DE RETRASO MENTAL  15% ES HEREDITARIO 52

HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO Y

MIXEDEMA

 El hipotiroidismo que se instala en un estadio más avanzado de la infancia y en la adultez induce

enlentecimiento generalizado de los procesos metabólicos y mixedema.

 El mixedema se define como la presencia de edema mucoso no depresible causado por la

acumulación de un mucopolisacárido hidrófilo en el tejido conectivo de todo el cuerpo.

 El estado hipotiroideo puede ser leve y asociarse con escasos signos y síntomas, o puede progresar hacia un estado potencialmente fatal denominado coma mixedematoso

CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO

 HIPOTIROIDISMO PRIMARIO (falla la tiroides + frecuente)

 Radioyodo, cirugía, autoinmune, drogas

 HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO (falla la hipófisis)  Todas las causas de hipopituitarismo

 HIPOTIROIDISMO TERCIARIO (falla el hipotálamo)  Enfermedades hipotalámicas

 La causa más frecuente de hipotiroidismo es la tiroiditis

de Hashimoto, un trastorno autoinmune que puede

asociarse con la destrucción total de la glándula tiroides por un proceso inmunológico.

 Es la principal causa de bocio e hipotiroidismo en niños

y adultos.

 La tiroiditis de Hashimoto afecta sobre todo a las

mujeres, y la razón de incidencia mujer-hombre es 5 : 1.

 La evolución de la enfermedad es variable. En la fase

inicial. el bocio puede ser la única manifestación de la enfermedad. Aunque este trastorno por 1o general provoca hipotiroidismo, en una fase intermedia de la evolución puede observarse un estado hipertiroideo.

 El hipotiroidismo afecta casi todos los órganos sistémicos. Las manifestaciones clínicas del trastorno se relacionan sobre todo con dos

factores: el estado hipometabólico resultante de la deficiencia de hormona tiroidea y el compromiso mixedematoso de los tejidos corporales.

 Aunque el mixedema es más evidente en la cara y otras regiones superficiales del cuerpo, también afecta muchos órganos internos y es responsable de muchas de las manifestaciones del estado

CLINICA DE HIPOTIROIDISMO

 LENTITUD DE PENSAMIENTO  LETARGO, VIGOR DISMINUIDO  PIEL SECA ENGROSAMIENTO Y PERDIDA DEL PELO, UÑAS QUEBRADIZAS  REDUCCION DE LA INGESTA DE ALIMENTOS  ESTREÑIMIENTO  LIBIDO DISMINUIDA  CARA REDONDA E INFLAMADA  HABLA LENTA Y DISFONIA  DEBILIDAD MUSCULAR GENERALIZADA

 PIEL FRIA Y GRUESA

 impulso cardiaco normal o débil  bradicardia  ascitis  edema de tobillos  depresión

 edema peri orbitario  aumento de peso

La presencia de un nivel sérico reducido de T4 y un nivel sérico elevado de TSH es un

hallazgo característico del hipotiroidismo

primario.



Coma mixedematoso

 EI coma mixedematoso es la expresión

potencialmente fatal del hipotiroidismo en estadio terminal. El coma mixedematoso se caracteriza por un cuadro de coma, hipotermia, colapso

cardiovascular, hipoventilación y trastornos

metabólicos graves que comprenden hiponatremia, hipoglucemia y acidosis láctica.

 La fisiopatología del coma mixedematoso

comprende tres mecanismos principales: 1) la retención de dióxido de carbono y la hipoxia,  2) el desequilibrio hidro-electrolítico y 3) la

hipotermia. El coma mixedematoso afecta con

mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada con hipotiroidismo crónico de causas diversas.

HIPERTIROIDISMO Ó TIROCOCOSIS

 ESTADO RESULTANTE DEL EXCESO DE HORMONAS TIROIDEAS Y DE SU ACCIÓN SOBRE EL ORGANISMO  MÚLTIPLES CAUSAS

 La causa más frecuentre de hipertiroidismo es la

enfermedad de Graves, enfermedad multisistémica, caracterizada por triada de:

 DERMOPATÍA,

 HIPERTIROIDISMO CON BOCIO  OFTALMOPATÍA,

 El estado hipermetabólico se acompaña de

nerviosismo, irritabilidad y fatiga fácil. Estos pacientes a menudo pierden peso a pesar del aumento del apetito. Otras manifestaciones comprenden taquicardia,

palpitaciones, falta de aire, sudoración excesiva, calambres musculares e intolerancia al calor.

 Estos pacientes están inquietos y presentan un temblor

 La enfermedad de Graves por lo general se instala entre los 20 y los 40 años y afecta a las mujeres con una frecuencia 5 veces mayor que a los

hombres.

 La enfermedad de Graves es un trastorno autoinmune que se caracteriza por una

estimulación anormal de la glándula tiroides por anticuerpos estimulantes de 1a tiroides.

Oftalmopatía

Mixedema pretibial

CONSECUENCIAS DE LAS HORMONAS

ELEVADAS

• AUMENTA EL CONSUMO DE OXIGENO

• AUMENTA EL METABOLISMO BASAL

• AUMENTA LA PRODUCCION DE CALOR

• HIPERCATABOLIA • PERDIDA DE PESO

• AUMENTA LA LIPOLISIS

• DISMINUYE COLESTEROL Y TRIGLICERIDOS CIRCULANTES

• CATABOLIA PROTEICA

CONSECUENCIAS DE LAS HORMONAS

ELEVADAS

 AUMENTA EL TRABAJO Y GASTO CARDIACO

 AUMENTA LA ACTIVIDAD RESPIRATORIA  TAQUICARDIAS

 ANSIEDAD  INSOMNIO

 EXCITABILIDAD

LABORATORIO EN HIPERTIROIDISMO

 TSH SUPRIMIDA, T4 Y T3 ELEVADOS

 CAPTACIÓN DE YODO VARIABLE SEGÚN CAUSA

 AUMENTO EN LA TASA DE METABOLISMO BASAL

 DESCENSO EN LOS NIVELES DE COLESTEROL EN

SANGRE

TORMENTA TIROIDEA

 Forma extrema y potencialmente fatal de tirotoxicosis.

 Se presenta en las casos que no se han diagnosticado o están mal tratados .

 Desencadenada por situaciones de estrés( infecciones, cetoacidosis diabética, traumatismos, alteraciones

emocionales.

 Tasa mortalidad elevada

C

LÍNICA

 Fiebre marcada

 Sintomas cardiovasculares graves( taquicardia, ICC, angina de pecho)

 Signos de disfunción nerviosa central(agitación , inquietud, delirio)

T

RATAMIENTO

 Enfriamiento periférico

 Reposición de líquidos , glucosa , electrolitos

 Beta bloqueadores(propranolol) para evitar efectos indeseables de T4 sobre el corazón

 Glucocorticoides para corregir la insuficiencia suprarrenal.