Aspectos clínicos de vasculitis retinianas secundarias

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www.elsevier.es/mexoftalmo

COMUNICACIONES

BREVES

Aspectos

clínicos

de

vasculitis

retinianas

secundarias

Irving

Enrique

Carral-Santander

a,∗

_,

_Luz

_Elena

_Concha

_del

_Rio

b

_,

Rashel

Cheja-Kalb

b

_y

_Lourdes

_{Arellanes-García}

c

a_Médico_Oftalmólogo_Actual_Fellowship_de_Alta_especialidad_en_Retina_y_Vítreo_de_la_Asociación_Para_Evitar_la_Ceguera_en

México,HospitalDr.LuisSánchezBulnes,CiudaddeMéxico,México

b_Médico_adscrito_del_servicio_de_enfermedades_{inﬂamatorias}_oculares_de_la_Asociación_Para_Evitar_la_Ceguera_en_México,_Hospital

Dr.LuisSánchezBulnes,CiudaddeMéxico,México

c_Jefe_de_Servicio_del_servicio_de_enfermedades_{inﬂamatorias}_oculares_de_la_Asociación_Para_Evitar_la_Ceguera_en_México,_Hospital

Dr.LuisSánchezBulnes,CiudaddeMéxico,México

Recibidoel14deenerode2016;aceptadoel22demarzode2016

PALABRASCLAVE Vasculitisretinianas secundarias; Sarcoidosis; Enfermedadde Behcet; Lupuseritematoso sistémico; Esclerosismúltiple

Resumen Lasvasculitisretinianassecundariassonmanifestacionesocularespocofrecuentes dediversasenfermedadesconcomponenteautoinmune,comogranulomatosisconpoliangitis, enfermedaddeBehcet,sarcoidosis,lupuseritematososistémicoy esclerosismúltiple, entre otras.Debidoalasrepercusionessistémicaseldiagnósticocorrectoesdemayorimportancia. Lossíntomasoftalmológicosmásfrecuentessonvisiónborrosaymiodesopsias.Enalgunoscasos seobservansignosoftalmológicosaltamentesugestivosdeciertasenfermedadescomolaimagen deperiﬂebitisretinianaen«gotadecera»delasarcoidosisyelhipopionenlaenfermedadde Behcet.Lasmanifestacionessistémicassonesencialesparaeldiagnósticoporlocualsedeben reconocerlasprincipalescaracterísticasdelasenfermedadesfrecuentementeinvolucradas. © 2016 Sociedad Mexicana de Oftalmología, A.C. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND

(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/). KEYWORDS Secondaryretinal vasculitis; Sarcoidosis; Behcetdisease; Systemiclupus erythematosus; Multiplesclerosis

Clinicalfeaturesofsecondaryretinalvasculitis

Abstract Secondary retinalvasculitis areunusual ocular manifestationsofseveral autoim-munediseases,suchasgranulomatosiswithpolyangiitis,Behcetdisease,sarcoidosis,systemic lupuserythematosusandmultiplesclerosis,amongothers.Asaconsequenceofsystemic reper-cussionsthecorrectdiagnosisisofgreaterimportance.Themostfrequent ophthalmological

∗_Autor_para_{correspondencia.}_Vicente_García_Torres_46,_Colonia_Barrio_San_Lucas,_Delegación_Coyoacán,_Ciudad_de_México._C.P_04030, México.Teléfonos:+52(55)10841400-Fax:+52(55)10841404,Celular:8110773133.

Correoelectrónico:[email protected](I.E.Carral-Santander). http://dx.doi.org/10.1016/j.mexoft.2016.03.009

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symptomsareblurryvisionandﬂoaters.Insomecaseshighlysuggestiveophthalmologicalsigns ofcertaindiseasesmightbepresented,suchasretinalperiphlebitisalsoknownas‘‘candlewax drippings’’imageofsarcoidosisandthehypophioninBehcetdisease.Systemicmanifestations areessentialforacorrectdiagnosis,thereforemainfeaturesofthefrequentlyinvolveddiseases shallbeidentiﬁed.

(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Eltérminovasculitisderetinasereﬁerealainﬂamación de arterias o venas retinianas de etiología autoin-mune,infecciosa,neoplásica, medicamentosaoidiopática

(tabla1).Sedeﬁnecomovasculitisprimarialavasculitisde

retinadondeexisteunaafecciónexclusivadelavasculatura retinianasinevidencia deenfermedadsistémicaasociada; ycomovasculitissecundarialaasociadaaunaenfermedad sistémica.

Las vasculitis secundarias pueden ocasionar visión borrosaymiodesopsias,ocasionalmenteescotomasy algu-noscasospuedenserasintomáticos.Elsignooftalmológico característico que se vaa encontrar es el envainamiento vascular (perivasculitis); la acumulación perivascular de material inflamatorio granulomatoso puede dar la ima-gen en «gotas de cera». La vasculitis puede ser oclusiva (fig.1),yenellapodemosobservardatosdeisquemia reti-niana, hemorragias puntiformes y exudados algodonosos. Loscambioscrónicospuedensercortocircuitos arterioveno-sos,edemamacularquísticooneovascularizacióncoroidea. Entodosloscasosdebendescartarseetiologías infeccio-sascomotuberculosis,sífilis,yactualmenteenfermedadde Lymey«enfermedadporarañazodegato».Unavezhecho estoseconsiderarálaposibilidaddevasculitisdeprobable origenautoinmune,quecomoyasedijopuedenser prima-riasosecundarias.

Dentrodelespectrodelasvasculitisderetinasecundarias sedebendescartarlassiguientesenfermedades:

Lupus

eritematoso

sistémico

Enfermedad autoinmune multisistémica, puede afectar cualquierórgano ytejidoconectivo, cursacon remisiones yrecaídas1_.

Tabla1 Causasdevasculitisretinianassecundariasporetiología Infecciosas Asociadasa

enfermedades neurológicas

Asociadasaneoplasia Autoinmunes

Tuberculosis Síﬁlis

EnfermedaddeLyme Enfermedadporara˜nazode gato

Toxoplasmosis Citomegalovirus Necrosisretinianaaguda

Esclerosismúltiple SíndromedeSusac Paraneoplásicas Linfomaocular Leucemia Sarcoidosis Enfermedadde Behcet Lupuseritematoso sistémico Epidemiología

Es máscomún enafricanos y asiáticos,las mayores com-plicacionessedanencaucásicos,lamáximaprevalenciaes enItalia, Espa˜na ypoblacióndelReino Unidoafro-caribe. La edad de presentación es desde la adolescencia tardía hastalos40a˜nosdeedad,y9vecesmáscomúnenmujeres. AsociaciónconHLA-A1,B8,DR31_.

Manifestacionessistémicas

Afección multisistémica muy variable.Dentro de estasse puede presentarartritis detipo noerosivoy de predomi-nioenarticulacionesmetacarpofalángicaseinterfalángicas proximales, mu˜necas y rodillas; enfermedad mucocutá-nea: expresada en forma de rash malar, rash discoide, fotosensibilidad o úlceras orales habitualmente indolo-ras;alteracioneshematológicas:citopeniasy/otromboﬁlia; alteracionesrenalesmanifestadasporproteinuriaycilindros celulares;yafeccióndesistemanerviosocentral:disfunción cognitiva, síndrome cerebral orgánico, delirium, psicosis, crisisconvulsivas,cefalea,coreayneuropatíaperiférica1---3_.

Latríada clásicadealteracioneshematológicas, enferme-dad mucocutánea y rash malar en una mujer de edad reproductivadebellevaradescartarestediagnóstico. Manifestacionesoculares

Se presentan hasta en el 33% de los casos y la más fre-cuenteeslaqueratoconjuntivitissicca.Puedepresentarse como alteraciónorbitaria, escleraly epiescleral, epitelio-patíacorneal,queratitisulcerativaperiférica,coroidopatía oretinopatíalúpica(lesionesalgodonosas,exudadosduros

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Aspectosclínicosdevasculitisretinianassecundarias 3

Figura1 Fotografíaderetinaconvasculopatíaoclusivadela arcadatemporalinferior.

perivasculares,hemorragiasretinianasytortuosidad vascu-lar). En el 29% de los casos puede encontrarse vasculitis conexudadosalgodonososconosinhemorragia,lacualse considera se˜nal de actividad de enfermedad. Otra forma eslavasculitisarteriolar oclusiva,quepuedeserbilateral y se ha asociado con afección de sistema nervioso cen-tral.Laisquemiaresultantefavorecelaneovascularización, hemorragia vítreay eventualmentedesprendimiento trac-cionalderetina4_.

Diagnóstico

Para el diagnóstico de requieren 4 de los siguientes 11 criterios: rash malar, rash discoide, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis no erosiva, serositis, disfunción renal,alteraciónneurológicacomopsicosisocrisis epilépti-cas, desórdeneshematológicos, desórdenesinmunológicos (anti-ADN, anti-S, falso positivo de VDRL) y presencia de anticuerposantinucleares.

Tratamiento

Los corticoesteroides son la terapia másefectiva a corto plazoparaellupuseritematososistémico.Debidoala fre-cuente asociaciónde lasalteraciones ocularescon las del sistemanerviosocentralel usodecorticoesteroides intra-venosos a altas dosis ha sido recomendado para prevenir la morbimortalidad. También se pueden usar esteroides periocularesenenfermedadunilateraloasimétrica.Debido aque elusoprolongadode corticoesteroidesaaltasdosis seasociaaunelevadonúmerodecomplicacionesoculares comoglaucoma(5-19%)ycatarata,losinmunosupresoresse deben utilizar parala terapia a largo plazo; se ha repor-tado eluso demetrotexate, azatioprina,micofenolato de mofetilo,ciclosporinaAyciclofosfamidaenbolos intrave-nosos.Elpronósticoesmaloparalafunciónalargoplazoy laprobabilidaddesupervivenciavaríaenfunciónalgrado de afección orgánica sobre todo renal y del sistema ner-vioso central. Se puede agregar anticoagulantes y ácido acetilsalicílico cuando hay anticuerpos antifosfolípidos

positivos por el mayor riesgo de vasculopatía oclusiva y también se utilizan para estabilizar la enfermedad reti-nianaparaprevenir eventosvasculares5_. _Se_ha_descrito_el

usode antipalúdicos como cloroquina o hidroxicloroquina ya que son muy eﬁcaces en la reducción de reactivacio-nesfuturasconmenosefectossecundariosquelosagentes alquilantes,sinembargoseconocebienelda˜nomacularque puedeocurrirporelusoprogresivodeestosmedicamentos. Existenreportesdondesedescribe eluso deagentes bio-lógicoscomorituximab enelmanejo deestospacientes1_.

Lospacientes conlupusnodeben seroperados decirugía refractivayaqueexisteelriesgodeectasiaposquirúrgica, hechoquehasidodemostradoalestudiarloscambiosenlas propiedadesbiomecánicasdelacórnea6_.

Esclerosis

múltiple

Enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central crónicacaracterizadaporepisodiosdeneuritisóptica, alte-ración en los movimientos oculares y múltiples síntomas neurológicos sistémicos asociados. Afecta varios aspectos delojo.

Epidemiología

Afectaa adultos jóvenes entre20 y40 a˜nosde edad con predominio en mujeres:hombres en un radio de 3.5:1 y prevalencia de 1.5 por 100,000 habitantes en población mexicana7_. _Se _ha _descrito_que _el _1% _de _los_casos _pueden

desarrollarinﬂamaciónintraocular8_.

Son causadas por el proceso desmielinizante, los sínto-mas varían debido a que la localización e intensidad de cadaataquepuedeserdiferente.Sehandescrito pareste-sias,espasticidad,disfunción sexual,urinaria eintestinal. También se has descrito neuralgia del trigémino, mioqui-miafacial, síntomasconstitucionales, depresiónymielitis transversa. Existe una asociación bien establecida entre elaumentodelatemperaturacorporal,debidoafactores intrínsecosoextrínsecos,yunaumentodeintensidaddelos síntomas,estaseconocecomofenómenodeUhthoff9_.

Manifestacionesoculares

El 50% de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) e inﬂamación ocular presentan neuritis óptica10_, _el _tipo

de uveítis más frecuentemente reportada es la inter-media, descrita hasta en el 78% de los casos: en el 12.5% de los ojos afectados puede observarse vas-culitis, con afección de predominio venoso y en el 10% solo uveítis anterior11_. _Se _ha _reportado _que _el _15%

de las uveítis intermedias se asocian a EM10_. _También _se

han descrito oftalmoplejía internuclear y nistagmo. Las complicacionesasociadasalavasculitisson:obstrucciones vasculares, neovascularización de la retina y hemorragia vítrea. En la ﬂuorangiografía de retina se puede encon-trar periﬂebitis, zonas de isquemia retiniana focales por

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Tabla2 CriteriosdiagnósticosdeMcDonaldparaesclerosis múltipleprogresivaprimaria

1.Una˜nodeprogresióndelaenfermedad(forma retrospectivaoadeterminarprospectivamente) 2.Almenos2delos3siguientes:

A)Evidenciadediseminacióndelesiónenespacio,enel cerebrodealmenosunalesiónenT2,comomínimoen unazonacaracterísticadelaEM(periventricular, yuxtacorticaloinfratentorial)

B)Evidenciadediseminacióndelesiónenespacioenla médulaespinalbasadaenalmenos2lesionesenT2enla médula

C)ResultadopositivoenelLCR(pruebasde

isoelectroenfoquedebandasoliclonalesy/oíndicedeIgG elevado)

noperfusióndearteriolasretinianasyparedesarteriolares hiperﬂuorescentes12_.

Diagnóstico

El diagnóstico esclínico, se conﬁrma con la presenciade áreasde desmielinizaciónperiventriculares observadas en laresonanciamagnética(T2/gadolinio).Seutilizanlos cri-teriosdeMcDonaldparaeldiagnóstico13₍_tabla₂_).

Tratamiento

Una alternativa terapéuticason los bolos intravenosos de esteroides para episodios agudos de la enfermedad. El interferónclásicamenteutilizadoparaEMconafecciónde sistemanerviosocentral,tambiénsehadescritoenlos últi-mosa˜nosparaafecciónocular,sinembargofaltanestudios quecompruebensuefectividad14_.

Enfermedad

de

Behcet

Enfermedad inﬂamatoria multisistémica crónica, y carac-terizadapor3manifestacionesrecurrentes:úlcerasorales, úlcerasgenitalesyuveítis.

Epidemiología

Esmásfrecuente enjaponeses ypobladores de las zonas orientales de la cuenca mediterránea, afecta por igual ahombresymujeres,adultosjóvenes; sehadescritoque enhombressuevoluciónesmásagresiva.Sehaasociadoa losantígenosdehistocompatibilidadHLADR5yB51,loque implicaunapredisposicióninmunogenética.Seestima una prevalenciade0.33casospor100,000personas4_.

Úlcerasorales recurrentes,con 3o másepisodios anuales (primeramanifestacióndelaenfermedad),lasúlcerascon unabase necróticaamarillenta, curanen1-2semanas sin dejarcicatriz.Lasulcerasgenitalestambiénsondolorosas,

sepresentanenun80%deloscasos,tienenaspectosimilara lasorales,perosídejancicatriz,enlasmujereslaafección delavulvapuedesersubclínica,enloshombreselescroto generalmenteestáafectado.Enpielpuedeobservarse foli-culitis(80%),eritemanudosomáscomúnenmujeres,afecta sobre todo piernas, puede también ser doloroso (50%); y las erupcionesacneiformesmásfrecuente enhombres,se encuentrassobretodoentroncoyextremidades.Laartritis seobservahastaenel60%delospacientes,esmáscomún en rodillas, tobillos, mu˜necas y codos, es asimétrica, no deformanteypuedeafectarunaovariasarticulaciones.

Pueden presentarseaneurismas dela arteria pulmonar siendoestacomplicaciónfatal,generalmenteafecta hom-bres. El involucro venoso es más común, generalmente se manifiesta como una tromboflebitis superficial aunque puede afectar venas de mediano calibre. Las manifesta-ciones clínicas dependen del sitio involucrado. El tracto gastrointestinal (esófago y región ileocecal) yel genitou-rinario (uretritis estéril, epididimitis, vejiganeurogénica) tambiénpuedenafectarse.Sehareportadoinvolucrorenal (nefritis,glomerulonefritis)ycardiaco(vasculitiscoronaria, pericarditis,miocarditis)15_.

Las manifestaciones neurológicas se presentan en las fasestardíasdelaenfermedad,songeneralmente parenqui-matosasodeltallocerebral,afectandomásfrecuentemente memoriaoconducta.Menoscomúnmentesepueden obser-var manifestaciones de infarto secundario a vasculitis o trombosis,meningoencefalitisodesmielinización16_.

Sepresentahastaenun70-80%delospacientes.Laafección ocularesbilateralenel78.1%deloscasos17_._En_el_10-15%

sehaceeldiagnósticodelaenfermedadsistémicaapartir delaenfermedadocular,aunqueenlamayoríadeloscasos las aftasorales ogenitales sepresentan3-4 a˜nosantes18_.

Las uveítisanteriores(48%) característicamentetienenun hipopionque cambia deposiciónal variarde posicióndel paciente(26%),el hipopionseformaydesaparece rápida-mentesindejarsecuela.Puedenpresentardolor,hiperemia conjuntivalyfotofobia.Enpoloposteriorlalesión caracte-rística es la vasculitisde retina,que afecta tanto arteria como venas. En retina se observan hemorragias, edema, exudadoseinﬁltrados,tambiénpuedeobservarsepapilitis. Lavasculitispuedeocasionartrombosisconlaconsecuente isquemia retiniana, también se puede encontrar obstruc-ción deramavenosa retiniana (68%)19,20_._La _panuveítis_es

la formadeafección máscomún.Encasos severospuede encontrarse neovasculizarización retiniana y glaucoma neovascular.

Los episodios inflamatorios recurrentes causan final-menteatrofiaderetinaydepapila.

Diagnóstico

Esclínicoydeacuerdoconloscriteriosinternacionalespara laenfermedaddeBehcetserequieren3puntos(tabla3)21,22_.

LosdiagnósticosdiferencialesdeenfermedaddeBehcet conmanifestaciones ocularesysistémicassonsíﬁlis,lupus eritematoso sistémico,VIH yherpesenpacientes inmuno-deprimidosprincipalmente.

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Aspectosclínicosdevasculitisretinianassecundarias 5 Tabla3 Criteriosinternacionales parala enfermedadde

Behcet(positivocon3omáspuntos)

Criterios Puntos

Úlcerasgenitalesrecurrentes 2 Lesiónocular:uveítisanterior,uveítisposterioro

vasculitisderetina

2 Úlcerasoralesrecurrentes 1 Lesionesenpiel:eritemanudosoo

seudofoliculitis

1 Manifestacionesvasculares:ﬂebitissuperﬁcial,

trombosisvenosaprofunda,trombosisde grandesvasos,trombosisarterialyaneurismas

1

Testdepatergiapositivo(Behcetinetest)a ₁

a _Leído_a_las_24-48_h._Consiste_en_causar_{microtraumatismo}_con

agujaestéril enlaepidermisdelasuperficiecutáneainterna delantebrazoyenlacualseesperaqueseformeunapápula opústula. Escausadaporunahiperreactividadinflamatoriao hiperreactividadinespecíficadelapielproducidaporuna acu-mulacióndepolimorfonuclearesenlascapasmássuperficiales delaepidermisconproducciónanormaldeinterleucina2.

Tratamiento

Lafinalidaddeltratamientoessuprimirlainflamación, redu-cir la frecuencia y severidad de las recaídas y limitar la afecciónderetina.Debe seragresivo cuandohayafección ocularporlascomplicacionesvisualesgraves.Laliga euro-pea contrael reumatismo (EULAR) describiónuevas guías de tratamiento. El tratamiento antiinflamatorio sistémico concorticoesteroidessepuedeutilizarenepisodiosagudos peroparausocrónicoserequiereninmunosupresores sisté-micoscomociclosporina.Deigualmanerasepuedenutilizar inyecciones perioculares de esteroides23_. _Agentes

biológi-cossehanusadoúltimamenteparaprevencióndepérdida visualencasosseverosdeuveítisporBehcet,sinembargo nohayestudios clínicoscontroladoshastaelmomento.Se hanvistobuenos resultadosconanticuerpos monoclonales anti-TNFalfa,inﬂiximab(5mg/kgeninfusión)enpacientes conuveítisporBehcetresistenteatratamiento convencio-nal,ataques gravesocon riesgoaltodepérdidavisual.El interferónalfaesefectivoenel90%deloscasos24_.

Pronóstico

Elpronósticodeperdidavisual(>0.1)de5a10a˜nosesdel21 al10%enhombresydel30al17%enmujeres18_._Los_hombres

jóvenestienenpeorpronósticovisual.Lapérdidavisualde 20/200opeoresde0.09pora˜no24_.

Sarcoidosis

Enfermedadinflamatoriamultisistémicadeetiología desco-nocidaquesemanifiestacongranulomasnocaseificantes, predominantementeenpulmonesyennóduloslinfoides. Epidemiología

Afecta acualquier edad, peroprincipalmente a pacientes de 20-39 a˜nos. La incidencia más alta es en Europa, con

Figura2 Nódulocoroideo(A)ynódulodenervioóptico(B)en sarcoidosisocular.

5-40casospor100,000habitantes25_._La_vasculitis_sistémica

ensarcoidosispuedeserresponsable del1.4%deloscasos devasculitisretiniana26_.

Puedecursarasintomáticaenun5%deloscasos,las mani-festacionespulmonares(disneadeesfuerzo,tosydolorde pecho) se presentan en el 50% de los casos. El síndrome deLöfgren(poliartralgias,adenopatíahiliarbilateraly ﬁe-bre)seobservamáscomúnmenteenpacientesescandinavos que en afroamericanos o japoneses. Las manifestaciones dermatológicasmásfrecuentes soneritema nudoso, lupus pernio,rashvioláceoenmejillasynariz.El involucro car-diacoestácaracterizadoportaquiarritmiasventricularesen el15%delospacientes.Conmenorfrecuenciaseha repor-tadoinvolucroóseo,cardiovascular,meningitislinfocíticay parálisisdenervioscraneales25_.

Elinvolucro ocular puede presentarsehasta enel 60% de lospacientesconsarcoidosissistémica27_._La_afección_de_la

glándulalagrimalseencuentraenunatercerapartedelos pacientes,manifestándosecomo edemapalpableno dolo-roso, que puede causar queratitis sicca. Si se afecta la cavidadorbitaria la manifestaciónmáscomún esla prop-tosis.

La uveítis anterior granulomatosa bilateral es la pre-sentación más común. En el 25-30% de los pacientes se observanmanifestacionesenpoloposteriorcomo opacida-des vítreasblanquecinas («bolas de nieve» o «collaresde perlas»),edemamacular,granulomascoroideos,granuloma denervioóptico(ﬁg.2)yneovascularizacionretiniana.La vasculitis de retina en la forma de periﬂebitis es carac-terísticade laenfermedad (8.7%),en algunos casostiene aspectode«gotadecera»,perolocomúnesquesolosevea envainamiento26_._En_el_38%_de_los_casos_de_sarcoidosis_ocular

sepuedediagnosticarsarcoidosissistémica,principalmente en mujeres mayores de 60 a˜nos con uveítis crónicas. La

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Tabla4 Diagnósticodesarcoidosisocularsegúnel«InternationalWorkshopOnOcularSarcoidosis»

Diagnósticodeﬁnitivodesarcoidosisocular Diagnósticocorroboradoporbiopsiayuveítiscompatible

Presuntasarcoidosisocular Silabiopsianoesrealizadaperolaradiografíadetóraxespositiva,mostrando linfadenopatíahiliarbilateral,asociadaauveítiscompatible

Probablesarcoidosisocular Silabiopsianofuerealizadaylaradiografíadetóraxnomuestra

linfadenopatíahiliarbilateral,perohay3signosintraocularesy2pruebasde laboratoriopositivas

Posiblesarcoidosisocular Silabiopsiapulmonarfuerealizadayelresultadoesnegativo,peroalmenos 4signosintraocularesy2pruebasdelaboratoriopositivasestuvieronpresentes

Tabla5 Signosdesarcoidosisocular

Precipitadosretroqueratósicospeque˜nosoengrasade carnero,irisconnódulosdeKoeppe/Busacca Nódulosenmallatrabecularosinequiasanterioresen

tiendadecampa˜na

Opacidadesvítreasenformadecoposdenieve/collarde perlas

Lesionesmúltiplescoriorretinianasperiféricas(activao atróﬁca)

Periﬂebitisnodularosegmentaria,enformade«gotade cera»y/omacroaneurismasretinianosenojosinﬂamados Nódulosendiscoóptico,granulomaonódulocoroideo

solitario Bilateralidad

bilateralidaddelaenfermedadocularsehareportadohasta enel84%deloscasoscuandohaypanuveitis28₍_ﬁg.₂_).

Diagnóstico

Actualmenteexisten criterios precisosde sarcoidosis ocu-larresultadodelprimer«InternationalWorkshopOnOcular Sarcoiodosis»29 ₍_tablas₄_y₅_).

Existenestudiosconvalordiagnósticoenasociacióncon signosdesarcoidosisocularquesonlossiguientes:

• Prueba de tuberculina negativa en un paciente previa-mentevacunadooconpruebapositivaprevia.

• Niveleselevadosdeenzimaconvertidoradeangiotensina olisozimasérica.

• Radiografíadetóraxconinﬁltradoshiliaresbilaterales. • Alteracióndeenzimashepáticas.

• Tomografíaaxialcomputarizada detóraxpositivaenun pacienteconradiografíanegativa.

Enpacientesquenopresentengranulomasno caseiﬁcan-tespara biopsiaro enlos que laradiografía detóraxsea negativa (tabla 6) yse sospeche de sarcoidosis se puede realizartomografíacomputarizadadetórax(tabla7)30_.

Tratamiento

Los corticoesteroides son la base del tratamiento; con la administración de prednisona vía oral 1mg/kg/día. Cuando existe involucro ocular se pueden utilizar este-roides perioculares. Se puede utilizar inmunosupresores

Tabla6 Estadiosradiológicosdesarcoidosispulmonar Estadio0:ausenciadealteraciones

Estadio1:hayadenopatíashiliaresbilateralesypueden verseotrasadenopatíasacompa˜nantes,

fundamentalmenteparatraquealesderechasyenla ventanaaortopulmonar

Estadio2:seobservanadenopatíashilaresbilateralesy afectaciónparenquimatosa,conpatrónmicronodularo reticulonodularbilateral,simétrico,depredominio perihiliar,enloscampospulmonaresmediosysuperiores Estadio3:hayafectaciónparenquimatosasinadenopatías

hiliares

Estadio4:seobservaﬁbrosispulmonar,manifestadacomo patrónreticularconbronquiectasiasdetracción,masas condistorsióndelaarquitecturapulmonaroquistesde panal,conpredominioenloscampossuperiores

Tabla 7 Hallazgos típicos de sarcoidosis en tomografía axialcomputarizadadetórax

Adenopatías:hiliaressimétricasyparatraquealesderechas; además,mediastínicasmediasyanteriores

Patrónnodulillarlinfangítico:

Tiponódulos:<de10mm,másfrecuentesentre2y5mm biendeﬁnidos,lisosoirregulares

Tipodedistribución:linfangítica,parcheada,predominio enpulmóncentraloperiférico(másfrecuente)y predominioencampossuperioresymedios

Signos«delcorrodebrujas»y«delcúmulosarcoideo»a

Afectaciónbronquiolar:atrapamientoaéreoen espiraciónb

Fibrosis:bronquiectasiasdetracciónenLLSS,panalen loscamposmedios

a _Descritos_en_sarcoidosis._Solo_un_caso_de_cúmulo_sarcoideo

descritoentuberculosis.

b _Hallazgo_no_{especíﬁco,}_aunque_el_segundo_en_frecuencia

des-puésdelpatrónnodulillarlinfangítico.

como metotrexate, ciclofosfamiday azatioprina.Estudios recientes usan terapia antimicobacteriana (levoﬂoxacino, etambutol, azitromicina,rifampicina) para el tratamiento desarcoidosisocularycutáneaconbuenosresultados31_.

Pronóstico

Cuando hay alteración ocular, después de 10 a˜nos, el 54%delospacientesmantienensuagudezavisualyel4.6%

(7)

Aspectosclínicosdevasculitisretinianassecundarias 7 tienenpérdida devisión peor que 20/100 enambos ojos.

El 51%requieren esteroidesorales parael tratamiento de uveítisy el 11% el usode inmunosupresores.Al momento de laafectación ocular el 37% de loscasos se ha demos-tradola afecciónpulmonar32_._Las_{complicaciones}_oculares

comunes son sinequias posteriores, catarata y glaucoma, otrascomplicacionessoncambiosenpoloposteriory neo-vascularizacionescoroideasperipapilaresysubfoveales.En enfermedadsistémica,un30-50%deloscasosmejoransin tratamientoenunperiodode3años,alrededordel20%de laspersonasconalteraciónpulmonartendrándaño pulmo-narpermanente.Latasademoralidadtotalporsarcoidosis esdel5%, lascausasdemuertesonhemorragiapulmonar, insuficienciacardiacayfibrosispulmonar33_.

Financiamiento

Losautoresnorecibieronpatrocinioparallevaracaboeste artículo.

Conﬂicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconﬂictodeintereses.

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