FORMACIÓN CONTINUADA SOCAP
Dra. Yolanda Ruiz Albert Servicio de Neumología de CSUB 17 de Octubre 2013
2 EPISODIOS DE IC/EAP
HAP (PAPm>25, RVP AUMETADAS, PCP
NORMAL) CON AUSENCIA DE
DISFUNCIÓN CORAZÓN IZQUIERDO Y DE
TROMBOEMBOLISMO
RX CON ENGROSAMIENTO DE
SEPTOS Y VIDRIO DESLUSTRADO
TMO (alogénico)
` Gammagrafía V/Q: descarta TEP ` Ecocardiograma TT (1): FEVi conservada. Disfunción VD (TAPSE 16mm). IT ligera que permite estimar PAPs de 48mmHg ` Ecocardiograma TT (2): FEVI normal. IT ligera que permite estimar PAP de 44mmHg. ` RMN cardíaca: FEVi 57% sin alteraciones estructurales ` Espirometría forzada: FVC 2.2 L (58%), FEV1 1.78 L (57%), IT 79%, RV 87%, TLC 71%, DLCO 24%, KCO 40%
EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS DE INTERÉS
` Cateterismos D: PAPm 28 mmHg (N 14 ± 3) Define HP ≥ 25 mmHg PCP 18 mmHg (N ≤ 15) PAD 8 mmHg (N 0‐8) GC 6,19 L/min IC 3,85 L/min/m2 (2.8‐4.2) PAPm 28 mmHg (N 14 ± 3) Define HP ≥ 25 mmHg PCP 14 mmHg (N ≤ 15) PAD 7 mmHg (N 0‐8) GC 3,9 L/min IC 2,4 L/min/m2 (2.8‐4.2) RVP 4 UW = 320 din.s.cm‐5 (N 150‐250) Tras 2 semanas de tratamiento con Furosemida
Derrame pleural bilateral Bronquiectasias cilíndricas Engrosamiento septos interlobulillares Zonas en vidrio deslustrado
Fase neutropénica Fase temprana Fase tardía Infecciones: fúngicas y bacterianas Hemorragia alveolar Edema pulmonar / DP Reacciones a fármacos Neumonitis por CMV y neumocystis Neumonía intersticial idiopática Enfermedad venooclusiva pulmonar NOC Bronquiolitis obliterante 1 0 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Trasplante
Arraigo del injerto
100 días Mejoría progresiva de la función inmune Recuperación total de la función inmune EICH agudo EICH crónico Continúa el defecto inmune Recuperación gradual de los neutrófilos Proteinosis alveolar
1‐ EDEMA PULMONAR / DERRAME
PLEURAL
` Entre la 2‐3 semana post‐TMO ` Secundario a: hipervolemia (hidratación pre‐QMT, tranfusiones, NPT y toxicidad cardiorenal por fármacos) ` Clínica aguda: disnea, hipoxemia, edemas, … ` RX: congestión vascular, engrosamiento septos interlobulillares, infiltrados en vidrio deslustrado y derrame pleural ` TTO: diuréticos ✗Franja de tiempo post TMO ✗ No HTP 9Clínica 9RX compatible 9Buena respuesta a diuréticos 9LP trasudado 9Fármacos cardiotóxicos2‐ NEUMONÍA INTERSTICIAL
IDIOPÁTICA
` 2‐6 meses post‐TMO ` Daño alveolar generalizado en ausencia de infección, disfunción cardíaca e insuf renal aguda ` Papel importante la toxicidad por fármacos y RDT ` Alta mortalidad ` DX de exclusión (BAL y BTB negativos) ` Disnea, tos no productiva, hipoxemia ` PFRs con patrón restrictivo ` RX: infiltrados pulmonares multilobulares ` AP: neumonitis intersticial y DAD 9Franja de tiempo post‐ TMO 9Cultivos BAL negativos 9Toxicidad por fármacos 9Restricción pulmonar ✗RX no compatible ✗Clínica ✗Alteraciones ecocardiográficas y hemodinámicas3‐ BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
` Complicación tardía del TMO ` Asociado en muchas ocasiones a EICH e infecciones virales ` Clínica: disnea progresiva, tos persistente, sibilancias ` RX: hiperinsuflación, áreas parcheadas de hiperclaridad con un patrón de atenuación en mosaico (en espiración) ` PFRs patrón obstructivo (afectación vías periféricas), DLCO disminuida` DX: por biopsia (AP: bronquiolitis constrictiva con infiltrado inflamatorio peribronquiolar)
✗Franja de tiempo post‐TMO ✗Clínica
✗RX no compatible ✗PFRs
4‐ EICH
` Más frecuente en TMO alogénico ` Incompatibilidad de HLA entre donante y receptor, reacción inmune mediada por linfocitos T ` EICH agudo (<100 días post‐TMO) afecta piel, hígado y TGI ` EICH crónico (>100 días post‐TMO) se presenta en forma de complicaciones pulmonares no infecciosas ` Clínica: disnea progresiva, tos, sibilantes,… ` RX: desde normal a compatible con BO, NOC o infiltrados bilaterales ` TTO: corticoides a dosis altas u otros inmunosupresores (ciclosporina A, azatioprina) ✗No presencia de EICH en otros órganos ✗Clínica no compatible ✗RX no compatible ✗Donante HLA idéntico5‐ TOXICIDAD POR FÁRMACOS
NEUMOTOXICIDAD CICLOFOSFAMIDA FLUDARABINA ATG METOTREXATE TACROLIMUS ` Síntomas no son típicos ni exclusivos de ningún fármaco: fiebre, tos, disnea, hipoxemia ` RX: infiltrados pulmonares parcheados de tipo alveolar o intersticial ` AP: DAD, engrosamiento intersticio y neumonitis intersticial con fibrosis CARDIOTOXICIDAD CICLOFOSFAMIDA METOTREXATE TACROLIMUS` Toxicidad aguda o crónica
` Antraciclinas (Doxorubicina): curso crónico, dosis acumulativa
ATG METOTREXATE
• Pulmonary fibrosis • Noncardiogenic pulmonary edema • ARDS • Transient pulmonary opacitiesTACROLIMUS
• Acute pneumonitis or ILD • Subacute pneumonitis or ILD • Organizing pneumonia (OP/BOOP) • Acute eosinophilic pneumonia (AEP) • The hemolytic and uremic syndrome (HUS) • Opportunistic pulmonary infection AGUDO • Acute pneumonitis or ILD • Diffuse alveolar damage (DAD) • Noncardiogenic pulmonary edema • ARDS SUBAGUDO • Organizing pneumonia (OP/BOOP) • Diffuse alveolar hemorrhage • Pleural effusion • Pneumocystis jiroveci pneumonia • Pulmonary NTM (nontuberculous mycobacteria) infection CRÓNICO • Pulmonary fibrosisCICLOFOSFAMIDA FLUDARABINA
• Acute pneumonitis or ILD • Subacute pneumonitis or ILD • Organizing pneumonia (OP/BOOP) • Pulmonary fibrosis • Diffuse alveolar damage (DAD) • Noncardiogenic pulmonary edema • ARDS • Diffuse alveolar hemorrhage • Pleural effusion • Pleural thickening/fibrosis • Opportunistic pulmonary infection • Acute pneumonitis or ILD • Subacute pneumonitis or ILD • Organizing pneumonia (OP/BOOP) • Acute eosinophilic pneumonia • Acute fibrinous organizing pneumonia (AFOP) • Diffuse alveolar damage (DAD) • ARDS • Diffuse alveolar hemorrhage • Acute pleuropulmonary reaction • Opportunistic pulmonary infection ✗Clínica ✗RX no compatible ✗Hallazgos cardiológicos` Incidencia 11 al 22% ` Cardiotoxicidad aguda (durante las 2 primeras semanas), más si se combina con otros agentes cardiotóxicos. ` derrame pleural e IC, arritmias, miopericarditis aguda, taponamiento cardíaco. ` FR: dosis, edad avanzada, sexo femenino, RDT, tto con antraciclinas previo, FEVI <50%, hipoK+ e hipoMg2+
