Linfomas 2012

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LINFOMAS

Grupo heterogéneo de patologías del sistema linfático que

pueden manifestarse en los ganglios (formas nodales más

comunes) y/o fuera de ellos (formas extranodales primarias

ó secundarias).

LINFOMAS

LINFOMA HODGKIN LINFOMAS NO HODGKINLINFOMAS NO HODGKIN

Hodgkin clásico Hodgkin clásico Celularidad mixta Celularidad mixta Esclerosis nodular Esclerosis nodular Depleción linfocitaria Depleción linfocitaria

Rico en linfocitos Rico en linfocitos

Predominio linfocítico nodular Predominio linfocítico nodular

Linfoma folicular Linfoma folicular

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El estudio clínico de un linfoma requiere conocer: Grado:

Criterios histopatológicos relacionados con la diferenciación y proliferación tumoral

Agresividad:

Factor pronóstico que establece criterios terapéuticos y sobrevida diferentes

LINFOMAS

EL TIPO DE TUMOR Y EL FACTOR PRONOSTICO REPRESENTAN LOS CRITERIOS FUNDAMENTALES DE LA INDICACION TERAPEUTICA

Factores pronósticos:

Representan procesos de relación respecto a

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LINFOMAS

PROLIFERACION

DISEMINACION

MASA TUMORAL

HUESPED

Ki-67 TK LDH Síntomas B

Citoquinas IL-14

IL-6 IL-2

CD44 ICAM VCAM

PS Sexo Edad HLA-DR

Ann Arbor Bulky Extranodal

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PROCEDIMIENTO PARA EL ESTUDIO DE UN LINFOMA

PACIENTE CON ADENOPATIAS

EXTIRPACION EN CIRUGIA

ESTUDIO ANATOMIA

PATOLOGICA ESTUDIO HEMATOLOGIA_ONCOLOGIA

ESTUDIO BASICO

ESTUDIOS ESPECIALES

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ESTUDIO DEL GANGLIO LINFATICO

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LINFOMAS: ESTADIOS DE ANN ARBOR

Estadío I Compromiso de una sola región linfática ó un simple órgano extranodal (I_E)

Estadío II Compromiso de dos ó más regiones linfáticas del mismo lado del diafragma ó compromiso de un órgano extranodal más compromiso linfático regional del mismo lado del diafragma (II_E)

Estadío III Compromiso de regiones linfáticas a ambos lados del diafragma y/o compromiso asociado de un órgano (III_E) ó esplénico (III_S) ó ambos (III_SE)

Estadío IV Compromiso difuso de uno ó más sitios extranodales c/s compromiso ganglionar asociado

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LINFOMAS FOLICULARES

• Representa el subtipo de linfoma segundo en frecuencia

Representa el subtipo de linfoma segundo en frecuencia

después de los linfomas difusos a grandes células

• Clínicamente la mayoría de los pacientes son viejos

Clínicamente la mayoría de los pacientes son viejos

• La mayoría se presentan en estadíos avanzados

La mayoría se presentan en estadíos avanzados

• Gran parte de los pacientes tienen riesgo de transformación

Gran parte de los pacientes tienen riesgo de transformación

histológica a un linfoma de grandes células

• Tiene gran heterogeneidad clínica y un curso inexorable

Tiene gran heterogeneidad clínica y un curso inexorable

con una sobrevida promedio de 8-10 años con recaídas

constantes y cada vez más resistentes al tratamiento

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LIN

FOMA FOLICULAR: MANIFESTACIONES CLINICAS

Adenomegalias en zonas

cervical, axilar, inguinal y abdominal.

La localización intratorácica y el compromiso extranodal (salvo la médula ósea) son menos frecuentes que en los linfomas agresivos

30% de pacientes: síntomas B:

-Pérdida de peso >10% en los últimos 6 meses -Sudoración profusa a predominio nocturno

-Fiebre ó febrícula inexplicada a predominio vespertino

El aumento de LDH está asociado a enfermedad voluminosa

<10% tiene performance status disminuído

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LINFOMA FOLICULAR: TRANSFORMACION

CLINICA

Rápido crecimiento Rápido crecimiento

de adenopatías de adenopatías

Síntomas B de aparición Síntomas B de aparición

inesperada y rápida inesperada y rápida

Aumento de la LDH Aumento de la LDH

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INDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL

PARA LINFOMAS FOLICULARES (FLIPI)

Edad < ó >60 años Edad < ó >60 años

Estadío Ann Arbor I-II vs III-IV Estadío Ann Arbor I-II vs III-IV

LDH LDH

Número de sitios nodales involucrados < ó = 4 Número de sitios nodales involucrados < ó = 4

Niveles de hemoglobina: < ó >12 Niveles de hemoglobina: < ó >12

FLIPI FLIPI

Bajo 0-1 factor 71% de sobrevida global a 10 años Bajo 0-1 factor 71% de sobrevida global a 10 años

Intermedio 2-3 60% de sobrevida global a 10 años Intermedio 2-3 60% de sobrevida global a 10 años

Alto >4 factores

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LINFOMAS DIFUSOS DE CELULAS GRANDES

Grupo heterogéneo de enfermedades

malignas del tejido linfoide

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES

Linfoma difuso mixto Linfoma inmunoblástico

Linfoma anaplásico de células grandes

B

T

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LINFOMAS DIFUSOS DE CELULAS GRANDES

Manifestaciones clínicas

•Presentación nodal es la más frecuente

•Crecimiento tumoral progresivo

•A veces adenomegalias dolorosas por necrosis local

•Síndrome de vena cava superior en los primarios mediastinales

•Síndrome febril prolongado en el caso de masa abdominal

•Síndrome febril en el caso de compromiso hepático ó de médula ósea

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LINFOMA DIFUSO DE

CELULAS GRANDES: PRONOSTICO

INDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL (IPI) INDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL (IPI)

Edad < o >60 años Edad < o >60 años

Elevación de la LDH Elevación de la LDH

Performance status =/>2 Performance status =/>2

Estadíos I-II/III-IV Estadíos I-II/III-IV

Sitios extranodales =/>2 Sitios extranodales =/>2

Grados de riesgo Nº de factores Grados de riesgo Nº de factores 1.Bajo 0-1

1.Bajo 0-1

2.Intermedio bajo 2

3.Intermedio alto 3

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LINFOMAS T

• Constituyen el 15% de los linfomas

• Tienen una gran heterogeneidad histopatológica y

clínica

• Peor pronóstico que sus pares B con igual IPI

• Peor pronóstico: angioinmunoblástico,

angiocéntrico nasal, hepatoesplénico



y el T con

enteropatía

• Mejor pronóstico: linfoma anaplásico a células

grandes CD30+

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LINFOMAS Y HIV

20 veces mayor en los HIV

•La mayoría linfomas B difusos de células grandes (con CD4>200) con CD4<200 son inmunoblásticos

•Pueden ser la manifestación inicial del SIDA (enfermedad marcadora)

•Son agresivos y con alta incidencia de localizaciones extranodales: tubo digestivo y SNC

•Los factores pronósticos más importantes son el recuento de CD4 y el antecedente de infecciones oportunistas, como también la ausencia De SIDA y de enfermedad extraganglionar

•El linfoma primario del sistema nervioso central es más frecuente. Asociado a EBV

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LINFOMA DE HODGKIN

Neoplasia de linfocitos B: célula tumoral: Reed-Sternberg

Afecta más a varones que mujeres con incidencia bimodal

La liberación de citoquinas como IL-7, IL-9, IL-4, IFN-, TNF-, IL-5 sería la responsable del infiltrado reactivo

El EBV se encuentra en el 20-50% de células de RS

Clasificación:

LH predominio linfocítico

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LINFOMA DE HODGKIN: CLINICA

•La mayoría de los pacientes presenta adenopatías superficiales: -cervicales: 55%

-axilares: 10% -inguinales: 5% ó profundas:

-mediastinales:15%

-hilios pulmonares: 10% -paraaórticas: 5%

-ilíacas: 5%

•El bazo sería el inicio de la enfermedad abdominal, luego ganglios e hígado

•La afectación de médula ósea y hueso: diseminación hematógena

•Afectación de médula espinal desde linfáticos mediastinales y retroperitoneales