Dermatosis del embarazo. A propósito de un caso

Semergen.2014;40(1):e8---e13

www.elsevier.es/semergen

SITUACIÓN

CLÍNICA

Dermatosis

del

embarazo.

A

propósito

de

un

caso

M.E.

Uceda

y

M.

Guillén

MedicinadeFamiliayComunitaria,UnidaddeGestiónClínicaMolinodelaVega,Huelva,Espa˜na

Recibidoel31deagostode2012;aceptadoel5deoctubrede2012 DisponibleenInternetel8dediciembrede2012

PALABRASCLAVE Gestación; Dermatosis delembarazo; Penfigoide gestacional

Resumen Elprocesodelembarazoesseguidogeneralmentesinincidenciasenatención pri-maria. Elprurito cutáneocomo síntoma, sinotra afectación, suelepresentarse duranteel embarazo,lamayoríadelasvecessinconsecuencias,peroesimportanteconocerquehayuna seriedeenfermedadesmuypocofrecuentes,englobadascomodermatosisdelembarazo, algu-nasdelascuales, enocasiones,puedenprovocarseriascomplicacionesparalaevoluciónde lagestaciónoparaelfetoy,enmenormedida,paralamadreyfuturasgestaciones.Debemos realizarunaadecuadahistoriaclínicaparallegaraundiagnósticofinalcorrecto.Sepresenta elcasodeunagestantequeconsultóporunadermatosispruriginosa(pénfigogestacional).Se describeelprocesodediagnóstico,diagnósticodiferencial,tratamientoyevolución.

©2012SociedadEspañoladeMédicosdeAtenciónPrimaria(SEMERGEN).PublicadoporElsevier España,S.L.Todoslosderechosreservados.

KEYWORDS Pregnancy; Dermatoses ofpregnancy; Pemphigoid gestationis

Dermatosesinpregnancy.Presentationofacase

Abstract Familyphysiciansusuallyfollowuppregnanciesinwhichnospecialincidencesare expectedtooccur.Cutaneouspruritusisacommonsymptominpregnantwomen,onmost occa-sionswithoutfurtherconsequences.However,noteworthyisagroupofveryrarepathologies knownaspregnancy dermatoses,someofwhich mayhavepotentiallyseverecomplications, mainlyforthefetusandthepregnancyoutcome,andalso,toalesserdegree,forthemothers andotherfuture pregnancies.Itisessentialtoknowhow tomanagethepruritus, andhow totakeanadequateclinicalhistoryinordertodiagnosethesesevereconditions.Thecaseof apregnantwomanwhoconsultedforpruriginousdermatoses(pemphigoidgestationis)is pre-sentedtoillustratethistopic.Adescriptionofthediagnosticprocess,differentialdiagnosis, treatmentandoutcome,isincluded.

©2012SociedadEspañoladeMédicosdeAtenciónPrimaria(SEMERGEN).PublishedbyElsevier España,S.L.Allrightsreserved.

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](M.E.Uceda).

Introducción

Medianteelprocesodelembarazolosprofesionalesde aten-ciónprimariayespecializadadeformaintegradarealizamos el seguimiento de las gestaciones de nuestras pacientes. 1138-3593/$–seefrontmatter©2012SociedadEspañoladeMédicosdeAtenciónPrimaria(SEMERGEN).PublicadoporElsevierEspaña,S.L.Todoslosderechosreservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2012.10.005

Figura1 Lesionesenlafasemásfloridadelaenfermedad.

Esta circunstanciasuele transcurrir sinincidencias signifi-cativasylosdiagnósticoshabitualesson lasenfermedades asociadas al embarazo. El prurito cutáneo es un síntoma frecuenteen las embarazadasque, generalmente, carece de consecuencias. Existe un grupo de dermatosis especí-ficas del embarazo, de rara presentación, asociadas con pruritosevero,algunasconpotencialesconsecuencias fata-lespara eldesarrollo delfeto yla correctaevolucióndel embarazo. Por tanto, el prurito no debe ser descuidado comosíntomayexigeunaadecuadavaloración.Estas der-matosisrepresentanungrupoheterogéneodeenfermedades pruriginosas recientemente reclasificado que incluyen el pénfigo gestacional (herpes gestationis), la erupción poli-mórficadelembarazo,elprurigodelembarazo,lafoliculitis del embarazo yla colestasis intrahepática del embarazo. Suscaracterísticas clínicas,elmomentodeinicio,la mor-fología y la localización de las lesiones de la piel son datos crucialespara el diagnóstico1_{. Presentamos el caso}

de una paciente embarazada que desarrolló un pénfigo gestacional, entidad considerada rara. El pénfigo gesta-cional no suele tener mal pronóstico materno pero sí puede asociarse a mal pronóstico fetal. En nuestro caso ha comportado las 2 facetas, por lo que consideramos derelevanciasupresentación.Realizamosunadescripción delprocesodediagnóstico, tratamientoyevoluciónde la paciente.

Caso

clínico

Mujer de 36 a˜nos con antecedentes familiares de diabe-tes mellitus tipo 2 y personales de asma bronquial leve, fibromialgiaehipotiroidismoprimarioautoinmune, actual-mente eutiroidea sin tratamiento. Historia gestacional: 2 gestaciones,ningún abortoy unacesárea. Enel primer embarazo fue tratada con sulfato ferroso oral por ane-mia ydexclorfenhidramina por prurito.Parto porcesárea pordesprendimiento prematurode placentanormalmente inserta.Enel puerperiopersistióel pruritoysevaloró en consultasdedermatologíacondiagnósticodeprurigo sim-ple,resolviéndoseconantihistamínicosoralesycorticoides

tópicos.Enelsegundoembarazo,duranteelprimer trimes-tre,consultóporpruritocutáneosinlesionesquesetrató conmedidastópicas(alcoholmentolado)yantihistamínicos (hidroxicina,25mg/12h).Acomienzosdelsegundo trimes-tresedetectóhipertensiónarterialycomenzótratamiento conalfametildopa(250mg/12h).Fuevaloradapor gineco-logíaincluyéndoseenlaconsultadealtoriesgoporposible crecimientointrauterinoretardado(CIR),riesgode trombo-filia,hipertensión arterialydermatosis.Diezdíasdespués acudiónuevamentealaconsultadeatenciónprimariapor laaparicióndelesionescutáneasmuy pruriginosas consis-tentesenplacaseritematosascon bordessobreelevados y ampollas incipientesde distribución generalizada (fig. 1). Noexistíaafectacióndemucosas,palmasniplantas.Porla granextensiónyelpolimorfismodelaslesionessedecidió suderivaciónpreferenteaconsultasdedermatología.Sele realizóbiopsiadeunalesióndepieldelbrazoenlaquese observóampollasuprabasalconpresenciadeeosinófilosen ladermis superficialyelinteriordelaampolla.Elestudio deinmunofluorescenciaalabiopsiademostrólapresencia, envarias tandasrepetidas, dedepósitolinealdeC3enla membranabasal.Sediagnosticópenfigoidedelembarazo. Seindicótratamientoconprednisona(60mg/día), dexclor-fenhidramina(2mg/8h)yclobetasolpropionatotópico.En elcontrolecográficodelasemana21sedetectóunedema intensodeplacentayCIRprecozporDoppler(CIRIII-IV) deci-diéndoserealizaramniocentesis.Lapacientedesarrollóuna corioamnionitis secundaria al procedimiento y se decidió finalizarlagestaciónporelgraveriesgoparaelfeto.Trasel aborto,porpersistenciadelossíntomas,continuóel segui-miento enatención primaria y dermatología.La paciente permanecía en tratamiento con hidroxicina (25mg/12h), omeprazol (20mg/día) y prednisona (45mg/día), eviden-ciándose efectos secundarios de los corticoides (facies abotargada,molestiasgástricasylevesedemasmaleolares), así como alteración de su estado emocional, que requi-rióderivaciónaconsultasdesaludmentalquediagnosticó como trastorno adaptativo con estado de ánimo depri-mido e inició tratamiento con lorazepam (1mg/8h). Los intentosdereducirladosisdecorticoidesfracasaron (rea-gudizacionesdelcuadrocutáneo) porloque dermatología decidiótratamientoconazatioprina(50mg/12h),asociada a30mg/díadeprednisonaehidroxicina(25mg/12h). Trans-curridos 15 días fue atendida en el servicio de urgencias del centro de salud por epigastralgia intensa indicándo-seletratamientoconomeprazol(20mg/12h),domperidona (5ml/8h) yalmagato (1,5g/8h). Una semana después se derivó para valoración por digestivo por empeoramiento clínicoy febrícula. Fue diagnosticada de hepatitis tóxica que se siguió ambulatoriamente. Se suspendió la azatio-prinanormalizándose las transaminasasen2 semanas.Un mes después se inició tratamiento con sulfonas (dapsona 50mg/12h) manteniendo las dosis de prednisonae hidro-xicina. El cuadro cutáneo mejoró muy lentamentelo que permitió reducir también pausadamente las dosis de cor-ticoides. Actualmente, 8 meses después de finalizar la gestación,persistenlesionescutáneasresiduales (hiperpig-mentaciónde lapielen las zonasde las lesionesprevias) (fig.2)ysemantieneunadosisdiariade2,5mgde predni-sona,estando previstasuretiradacompletaenfunciónde suevoluciónclínica.Endermatologíaesrevisada mensual-mente.

e10 M.E.Uceda,M.Guillén

Figura2 Lesionesresiduales.

Discusión

Durantelagestaciónsepuedenproducircambioscutáneos ymucosos relacionados con este proceso que pueden ser fisiológicos o no. Los cambios fisiológicos más frecuentes son: prurito gravídico (1-2% de embarazos, se atribuye a unaposibledisfunciónhepáticasecundariaalosestrógenos y actualmente se considera una forma leve de colestasis intrahepáticadel embarazo2_{); hiperpigmentacióncutánea}

(oscurecimientodelaaréolamamaria,genitales,líneaalba, ycloasmao melasma gravídico);hirsutismo leve;cambios en las u˜nas; aumento de la actividad ecrina y sebácea glandular; estríaspor distensión;cambios vasculares (eri-temapalmar,varicesenmiembrosinferiores),ygingivitis2_.

Los cambiosno fisiológicos constituyenlas dermatosisdel embarazo.Suclasificaciónmásaceptada eslapresentada porHolmesyBlack3_{(tabla1)queincluyecomoentidades:}

elpénfigogestacional(herpesgestationis)(PG);laerupción polimórfica del embarazo (EPE); el prurigo del embarazo

Tabla1 Dermatosisdelembarazo

Denominaciónactual Denominaciónanterior Penfigoidegestacional Herpesgestationis Erupciónpolimorfa

delembarazo

Pápulasyplacas

urticariformesdelembarazo Exantematoxémico delembarazo Eritematóxico delembarazo

Prurigogestacionaldeinicio tardío

Erupciónatópica delembarazo

Prurigogestacional

Prurigogestacionaldeinicio precoz

Dermatitispapulosadela gestación

Foliculitisdelembarazo Foliculitisdelembarazo Colestasisintrahepática

delembarazo

Ictericiacolestásicadel embarazo

Colestasisdelembarazo ModificadadeAmbros-Rudolph1_{yHolmesyBlack}3_.

(PE); la foliculitis del embarazo (FE), y la colestasis intrahepática del embarazo (CIE). La incidencia de estas dermatosis es difícil de calcular debido a los diferentes criterios de inclusión, la escasa frecuencia de algunos procesos, y a que muchas pacientes no son derivadas a dermatología para un estudio y diagnóstico correctos4_.

En un estudio prospectivo amplio realizado durante un a˜no se encontró una incidencia del 0,5% de EPE y del 0,5%deCIE,siendoelrestodeentidadesanecdóticas5_.La

tabla2resumelascaracterísticasmásimportantesparael diagnósticodiferencialdeestasdermatosis.

La erupción polimorfa del embarazo es la derma-tosis más frecuente, estimándose una incidencia de 1:150 embarazos4,5_{. Estetérmino sepropuso paraagrupar}

suvariadamorfologíaclínica.Generalmenteesdeaparición tardía(últimotrimestredeembarazo)ycursaconlesiones diversas: placas y pápulas eritematosaso lesiones urtica-riformes muy pruriginosas1,2,4_{. De patogenia desconocida,}

seha relacionado con embarazos múltiples oganancia de pesomaternoy/ofetal.Ello,juntoalalocalizacióndelas lesionesenlasestrías,sugieresuposiblerelaciónconla dis-tensión abdominal1,4_{. Lahistopatología es inespecífica. El}

tratamientoessintomáticoconemolientes,corticosteroides tópicosyantihistamínicosorales.Lossíntomasdesaparecen siempretraselparto.Noexisteevidenciaderiesgomaterno o fetal,aunquepodríarelacionarsecon pielatópicaenel ni˜no1_.

La erupción atópica del embarazo (prurigo del emba-razo)esunadermatitispruriginosabenigna,conincidencia de 1:300-450 embarazos2,5_{. Se presenta en el tercer}

trimestredegestación.Semanifiestacomolesiones pápulo-eccematosas escoriadas por el rascado en la superficie extensoradeextremidadesytronco2,4_{.Lahistopatologíaes}

inespecífica ylosestudios de inmunofluorescencia negati-vos.Enlaspruebasdelaboratoriosepuedendetectarniveles elevadosdeIgEenel20-70%deloscasos1_{.Sutratamiento}

essintomático(antihistamínicosycorticosteroidestópicos). Elpronósticomaterno-fetalesbueno.Norecurreen emba-razosposteriores2,4_.

Lafoliculitisdelembarazoseconsideraunavariantede la anterior. Consiste en una erupción papular acneiforme ourticariforme, muypruriginosa,queafectaaabdomeny extremidades. Aparece en el segundo o tercer trimestre ycesaenlasegundaotercerasemanaposparto3_.Enla

his-topatología se apreciauna foliculitis aguda con infiltrado neutrofílicoycultivosbacterianosnegativos4_.Sehatratado

conperóxidodebenzoiloycorticosteroidestópicosconbuen respuesta3,4_{. Tiene buenpronóstico materno-fetal. Puede}

recurrirenembarazosposteriores.

La colestasis intrahepática recidivante del embarazo afecta al 1,5-2% de las gestaciones2_{. Se presenta en el}

segundo o tercer trimestre del embarazo. Se manifiesta como prurito intenso, de inicio en palmas y plantas que puedegeneralizarseysermuyrebeldeyresistentea trata-miento,conlesionessecundariasporrascado(escoriaciones ysobreinfeccióndeestas).Esmuyraroobservartinte subic-téricooictericiafranca2_{.Patogénicamentehayundefecto}

enlaexcrecióndesalesbiliaresqueprovocaunaelevación deácidosbiliaresenelsueroque,alpasaralacirculación fetal,puedetenerefectosnocivossobreelfetocomo ano-xiaplacentariaydepresióncardiaca1_{eimportanteaumento}

Dermatosis del embarazo. A propósito de un caso e11

Tabla2 Característicasclínicasdelasdermatosisdelembarazo.Diagnósticodiferencial

Dermatosis Incidencia Etiología Clínica Histopatología Pronóstico Tratamiento Cese Recidiva

Pénfigo gestacional

1:2.000:50.000 Autoinmune Pápulas,vesículas,

ampollas. Troncoyextremidades. 2.◦-3.er_{trimestre,aveces} posparto Ampollas sube-pidérmicas.IF: depósitodeC3 eIgGen membrana basal Recién nacidosbajo peso. Parto pretermino. PGneonatal Sintomático. Frecuente necesidadde corticoides sistémicos

Muyvariable Habitual

Erupción

polimorfadel

embarazo

1:150 Desconocida Pápulas,placas,lesiones

urticariformessobreestrías,

abdomenyextremidades.

3.er_trimestre

Inespecífica Bueno Sintomático Posparto Rara

Prurigodel

embarazo

1:300-450 Desconocida Pápulaseccematosas.

Troncoyextremidades.

3.er_trimestre

Inespecífica Bueno Sintomático Posparto No

Colestasis intrahepática

delembarazo

1,5-2% HLA Escoriacionesporrascado.

Palmasyplantas,luego

generalizado. 2.◦trimestre. Sinlesiones. Raramenteictericia Inespecífica Sufrimiento fetal. Prematuridad Sintomático. Resinasde intercambioiónico Posparto Frecuente

e12 M.E.Uceda,M.Guillén pronóstico materno es bueno, desapareciendo el cuadro

unao 2semanasdespuésdelparto, aunquegeneralmente recidivaen embarazos posterioreso con la tomade anti-conceptivos orales1,2_{. La histopatología es inespecífica y}

laspruebasdeinmunofluorescencianegativas.Elindicador mássensibleparaeldiagnósticoesunaumentodelosniveles séricosdeácidosbiliares.Laspruebasdefunciónhepática sonnormaleshastaenel 30%deloscasos.Eltratamiento essintomáticoconantihistamínicosy,encasosgraves, resi-nasdeintercambio iónico. El ácidoursodesoxicólico esel únicotratamiento que ha demostradoreducir elprurito y mejorarelpronósticofetal1,2_.

El pénfigo gestacional es una enfermedad rara, su incidenciavaríade1:2.000a1:50.000embarazos4_.De

meca-nismopatogénicoexactodesconocido,secreequepudiera tenerunorigen autoinmune6 _{debido al hallazgode}

depó-sitoslineales dela fracciónC3 del complementoyde IgG

enlamembranabasaldelapielafectadayperilesional.Se asociaconlaexpresiónanormaldelcomplejomayorde his-tocompatibilidadiienlascélulasestromalesamniocóricasy trofoblasto,loqueconducealaproduccióndeanticuerpos antiplacentarios IgG7_{. Se ha demostrado una}

predisposi-ción hereditaria a presentar la enfermedad en relación con la presenciade losantígenos delcomplejo mayor de histocompatibilidad clase ii (HLA-DR3, DR4 y HLA-B81,2,6_).

Semanifiesta como pruritointensoque puede precedera la apariciónde las lesiones cutáneas1_{. Estas consisten en}

pápulasurticariformesyampollas deinicioenabdomen y nalgaspudiéndosegeneralizarposteriormente,aunque sin afectacióndecara, cuerocabelludoni mucosas2,4,7_.Suele

iniciarse en el segundo o tercer trimestre aunque puede aparecer encualquier momentode la gestacióne incluso una o 2 semanas después del parto3_{. Recurre en el 95%}

de los embarazos posteriores, siendo entonces la afecta-ción más precoz e intensa1,4,7_{. El diagnóstico se realiza}

mediante biopsia cutánea (deben observarse ampollas de localización subepidérmica4_{)y estudios de}

inmunofluores-cenciadirecta (depósitosdeC3 con o sinIgGen launión dermoepidérmica1,2,4_{). Desde el punto de vista materno,}

el PG no tiene mal pronóstico. Desde el punto de vista fetal,puedeasociarse insuficienciaplacentaria quepuede provocarparto prematuro, reciénnacidos de bajopeso y muertefetalanteparto4,8_{.Siapareceduranteelembarazo,}

el tratamiento incluye antihistamínicos orales, esteroides tópicos,emolientesyprednisonaoral.Encasosseveros,y unavezfinalizadalagestación,sehanconsiderado inmuno-supresores(ciclofosfamida, azatioprina) e incluso agentes inmunomoduladores(rituximumab), plasmaféresis o inmu-noglobulinaintravenosa7_{.Aveces,hastalaresolucióntotal}

delproceso sepueden presentar peque˜nos rebrotes coin-cidiendo con fases premenstruales o a mitad de ciclo y con anticoncepción hormonal. Raramente pueden produ-cirseepisodiosgravesconpersistenciadelesionescutáneas durantea˜nos1_.

Consideramos importante para el tratamiento de las dermatosis en las embarazadas aconsejar cuidados e hidrataciónadecuadadelapiel.Losemolientesconaditivos como urea al 3-10%, mentol y polidocanol se conside-ran seguros durante el embarazo. Si es preciso utilizar antihistamínicos, en el primer trimestre son preferibles dexclorfenhidramina, dimetindeno y clemastina, y en el segundoytercertrimestrespodemosemplearloratadinay

cetiricina.Paracasosmásgravespuedenutilizarse corticos-teroidestópicossuavescomometilprednisolonaaceponatoy furoatodemometasonadurantebrevesperiodosdetiempo, desaconsejándosetratamientosprolongadoso corticosteroi-des más potentes9_{. Si es preciso utilizar corticosteroides}

sistémicos,laprednisonaseconsideradeelección(cortisol, prednisolonayprednisonaseinactivanenzimáticamenteen laplacenta).Ladosisinicialhabitualdeprednisonaes 0,5-2mg/kg/díasegúnlanaturalezayseveridaddelaslesiones. Las dosis de mantenimiento no deberían exceder los 10-15mg/díaenelprimertrimestre.Seaconsejanterapiasde corta duración (menos de 4 semanas)para evitar efectos indeseablesparaelfeto,entreloscualessehadescritoel aumentodelriesgodepaladarhendidoolabioleporino.

AunqueelPGgeneralmentenocomportamalpronóstico materno,excepto porlarecurrencia enembarazos poste-riores y la posible mayor precocidad e intensidad de las lesiones,ennuestrapacientelaevoluciónhasidomuy tór-pida,conimportanterepercusión física(secuelascutáneas yefectossecundariosdelacorticoterapia),mental,familiar (aborto, indicaciónporobstetriciadeevitar nuevas gesta-ciones)ysocial(permanenciaprolongadaenbajalaboral), requiriendo la colaboración y coordinación interniveles y poniendo demanifiestola importanciadelseguimientoen lasmúltiplesfacetasdelpacienteenatenciónprimaria.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Los autoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que hanseguidolosprotocolosdesucentrodetrabajosobrela publicacióndedatosdepacientesyquetodoslospacientes incluidosenelestudiohanrecibidoinformaciónsuficiente y handado su consentimientoinformadopor escrito para participarendichoestudio.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autores han obtenido el consentimiento informadode los pacientes y/osujetos referidos en el artículo.Este docu-mentoobraenpoderdelautordecorrespondencia.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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