CAPÍTULO 1. PARÁLISIS CEREBRAL
1.1. PARÁLISIS CEREBRAL : CONCEPTO Y DEFINICIÓN
La parálisis cerebral (PC) fue descrita por primera vez por el cirujano ortopeda William Little quien, en uno de sus trabajos presentado ante la Sociedad Obstétrica de Londres el año 1861, describió la asociación de la espasticidad y de las deformidades físicas con las lesiones producidas en un cerebro durante la infancia, estableciendo, por lo tanto, una relación causal con la prematuridad y la asfixia perinatal.[25] Sin embargo, el término de “parálisis cerebral” no fue acuñado como tal hasta 1888 por William Osler.[26]
La PC es un trastorno persistente del tono, la postura y del movimiento de carácter no invariable secundario a una agresión no progresiva en un cerebro inmaduro.[27] En el año 2006 su definición fue consensuada por un comité internacional de expertos describiéndose como “…un grupo de desórdenes permanentes del desarrollo del movimiento y la postura que causan limitaciones en la actividad y que se atribuyen a perturbaciones no progresivas que se produjeron en el desarrollo de un cerebro fetal o infantil. Los desórdenes motores de la parálisis cerebral se acompañan a menudo de trastornos en la sensibilidad, percepción, cognición y conducta, por la epilepsia y por problemas musculo-esqueléticos secundarios”.[1]
Tal y como recoge la definición propuesta por Rosenbaum y cols.,[1] las
"limitaciones en la actividad", hacen referencia al término incluido en el dominio
“discapacidad” de la Clasificación Internacional de Funcionamiento, Discapacidad y Salud: versión para la infancia y adolescencia (CIF-IA)[2] de la Organización Mundial de la Salud, y que las define como aquellas "dificultades que una persona puede tener en el desempeño de actividades". Las principales limitaciones de actividad en la vida cotidiana asociadas con la PC incluyen problemas en la función motora, que limitan la ejecución de habilidades como caminar, subir escaleras o correr, así como el desarrollo de otras actividades de la vida diaria (AVDs) como comer, vestirse o arreglarse, existiendo una estrecha relación entre la independencia funcional y el deterioro motor.[28]
La CIF-IA describe además, dentro del dominio de discapacidad, el concepto de “restricción en la participación” que se define como “los problemas que puede experimentar un individuo para implicarse en situaciones vitales”. En el caso de los niños con PC, la participación en relaciones sociales, actividades de ocio o el aprendizaje escolar estará condicionado por la gravedad del trastorno motor o por los recursos disponibles en su entorno, entre otros.[29] Y es que la CIF-IA considera la
“discapacidad” como resultado de la interacción de la persona con el ambiente, ya que los factores ambientales pueden afectar positiva o negativamente al desempeño de actividades así como a la participación del niño en el entorno.[2]
La PC se caracteriza por poseer un carácter heterogéneo tanto a nivel clínico como a nivel etiológico, existiendo distintos tipos y diferentes niveles de severidad que varían de unos sujetos a otros.
La lesión se localiza en el cerebro y más concretamente, en la motoneurona superior la cual origina, debido a la falta de inhibición cortical, signos positivos como la espasticidad, hiperreflexia o la atetosis, así como signos negativos como son la debilidad, la falta de equilibrio o de coordinación, por la pérdida de mecanismos de control sensoriomotor.[1,30]
Aunque se trata de un trastorno permanente, estático y no progresivo a nivel fisiopatológico, las manifestaciones clínicas de la lesión cambian y evolucionan conforme el niño crece y se desarrolla.[31,32] Dichas manifestaciones clínicas dependerán de la magnitud, del alcance y de la localización de la lesión producida.[29,32,33]
Las alteraciones neuromusculares en la PC como la espasticidad, la distonía, la co-activación de la musculatura agonista-antagonista, la falta de coordinación, la presencia de reflejos de estiramiento hiperactivos, la pérdida del control motor selectivo, la hipo extensibilidad del complejo músculo-tendón y la debilidad, implican alteraciones en el desarrollo de la marcha, así como de las capacidades funcionales de los niños como es el agarre, el alcance y la manipulación de objetos.[30,33,34]
Con el fin de conseguir el máximo potencial funcional del niño es de vital importancia un diagnóstico precoz de la PC, sin embargo, este no deberá realizarse de forma precipitada, con el fin de evitar el sobre diagnóstico ya que el sistema nervioso de un bebé o un niño se encuentra en constante evolución y durante la
infancia pueden aparecer de forma transitoria ciertas anormalidades que no implican la presencia de PC, sino un alto riesgo de padecerla. A menos que la afectación sea especialmente severa, no se recomienda su diagnóstico definitivo hasta los 24 meses de edad, aunque los patrones posturales y las alteraciones de la función asociadas con la PC pueden identificarse entre los 6 y los 18 meses.[1,35]
Como signos precoces de la PC pueden considerarse el retraso en alcanzar las distintas etapas del desarrollo, la persistencia de reflejos arcaicos, la ausencia de reacciones de enderezamiento, las asimetrías en el movimiento de las extremidades, las alteraciones del tono muscular (hipo o hipertonía), la falta de disociación en los movimientos (por ejemplo, pataleo en bloque) o los patrones posturales patológicos (como por ejemplo, brazos en candelabro o esquema de batracio en miembros inferiores).
A la hora de la realización del diagnóstico clínico y en base a los criterios establecidos en la definición desarrollada por Rosenbaum y cols.[1] se considera esencial la presencia de algún grado de limitación en la actividad del niño para establecer el diagnóstico de PC. La evaluación del impacto funcional del deterioro motor es fundamental en el diagnóstico de la PC y la mayor parte del desacuerdo entre los profesionales se relaciona con la naturaleza y el alcance de aquellas alteraciones neurológicas de carácter leve que no afectan claramente la actividad.
Por esta razón, la confirmación del diagnóstico clínico mediante la realización de pruebas de diagnóstico por imagen se considera un recurso imprescindible, siendo la resonancia magnética nuclear (RMN) la más sensible y precisa para detectar alteraciones estructurales en la neuroanatomía del SNC.[35] En la actualidad se está utilizando la RMN para averiguar en el momento aproximado en el que se produjo la lesión en base a su comparación con las etapas del desarrollo neurológico típico e incluso para establecer relación entre el momento, la localización de la lesión y el posterior desarrollo de alteraciones funcionales, cognitivas y sensoriales.[36,37] Así mismo, deberá realizarse un diagnóstico diferencial con respecto a ciertos desórdenes metabólicos o genéticos como la leucodistrofia.