AnPediatr(Barc).2019;91(1):64---65
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IMÁGENES EN PEDIATRÍA
Hipoglucemia como comienzo inusual de un tumor hepático
Hypoglycaemia: An unusual initial presentation of a liver tumour
Alba Rubio-San-Simón
a,∗, Nelly Román Mendoza
a, Cristina Nova Lozano
b, Jaime Sánchez del Pozo
ay Pilar Guerra García
aaHospitalUniversitario12deOctubre,Madrid,Espa˜na
bHospitalUniversitariodeTorrejón,TorrejóndeArdoz,Madrid,Espa˜na
DisponibleenInternetel7dejuliode2018
Ni˜no de 9 a˜nos que acude a urgencias por disminución del nivel de conciencia. Presenta glucosa plasmática de 27mg/dl yuna masa abdominal de consistencia firme en mesogastrio.EnlosanálisisdesangreseapreciavalordeLDH de482U/lyaumentodenivelesdealfa-fetoproteína(AFP) hasta41.663ng/mlcon-hCGnormal.Laecografíaabdomi- nalmuestra unatumoración hepáticacon focosanecoicos correspondientesaáreasquísticas/necróticasyabundante vascularización.Laresonanciamagnéticadescribeunamasa dependientedelóbulohepáticoIII(fig.1).
En el estudio inicial de hipoglucemia1, tanto los nive- lesdepéptidoC0,22ng/ml(normal:1-4ng/ml),comode insulina0,4g/ml(normal:2,6-24,9g/ml)estabansupri- midos.Dadalacoexistenciademasaabdominalseutilizala muestraparadeterminacióndeinsulin-likegrowthfactor- 2(IGF-2):589ng/ml(350-1.000ng/ml)eIGF-1:33,4ng/ml (85,0-249,0ng/ml). El cociente IGF-2/IGF-1 está elevado:
17,6que,asociadoanivelesdisminuidosdeinsulinaypép- tidoC, apoyan la sospecha de hipoglucemia inducida por IGF-2.LaIGFBP-3seencuentraenrangonormal.
∗Autorparacorrespondencia.
Correoelectrónico:[email protected] (A.Rubio-San-Simón).
Figura1 Enlaresonanciamagnéticaabdominalseobjetiva unamasadependientedelóbulohepáticoIIIde12,5cmdeeje craneocaudal,10,5cmde ejetransverso y7cmde ejeante- roposterior. No presenta otrasalteraciones focales, tampoco afectaciónadenopáticaintraabdominalniafectaciónvascular.
La biopsia confirma el diagnóstico de hepatoblas- toma tipo mixto con predominio epitelial y componente mesenquimal.Elestudiodeextensiónnomuestrahallazgos, por lo que se inicia tratamiento basado en quimiotera- pia y hepatectomía parcial izquierda que cursa sin complicaciones.
https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2018.06.003
1695-4033/©2018PublicadoporElsevierEspa˜na,S.L.U.ennombredeAsociaci´onEspa˜noladePediatr´ıa.Esteesunart´ıculoOpenAccess bajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Hipoglucemiacomocomienzoinusualdetumorhepático 65 Alfinalizareltratamientonoexistenlesionesresiduales
y los valores de AFP, insulina, péptido C e IGF-1 se han normalizado.ElcocienteIGF-2/IGF-1pasaa3,8.
Durantelahospitalizacióninicial,persistieronglucemias inferioresa50mg/dlquesecontrolaronmediantedietarica en hidratos de carbono. En la actualidad el paciente se encuentraenremisióncompletaynohapresentadonuevas hipoglucemias. Los tumores hepáticos suponen el 0,5-2%, siendoelhepatoblastomaelmásfrecuente.Esextraordina- riasuapariciónenlaedaddenuestropaciente.
La hipoglucemia secundariaa síndrome paraneoplásico orientaatumoresdeorigenpancreáticooNICTH(delacró- nimoeninglésnon-isletcelltumourhypoglycaemia),dentro deloscualeselhepatoblastomaesexcepcional2.Elprinci- palmecanismodehipoglucemiaeslaproducción deIGF-2 porsobreexpresióndelgenIGF-23.IGF-2suprimelasecre- ciónde insulina,IGF-1e IGFBP-3.Los nivelesde IGF-2en sangrepuedenestarenrangonormal,siendoelratioentre IGF-2/IGF-1elqueapareceelevadoconvaloresentre16,4- 644. Se utiliza el término IGF-2-oma para designar estos tumores.Aunqueconmenosfrecuencia,enotrasocasiones es laliberación de IGF-1 o IGBP-3 la que desencadenael descensodeglucemia.
En nuestro paciente, las determinaciones bajas de hormonaspancreáticasendocrinasaldiagnósticojuntocon
lanormalización de sus valores, el descenso delcociente IGF-2/IGF-1ylaresolucióndelosepisodiosdehipoglucemia tras el tratamiento del tumor, apoyan la sospecha de síndromeparaneoplásicoinducidoporIGF-2.
Laaparicióndehipoglucemiaporsecrecióndesustancias insulina-likeyelpapelquejueganenlasvíasmetabólicasy enelpronósticoestáaúnsinaclarar.
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