Afasia de Broca, 90 4.3.2 Afasia de Wernicke, 91 4.3.3 Afasia de

A) Alteraciones del lenguaje

Los pacientes con afasia de Broca se caracterizan por poseer un habla poco fluida, gene- ralmente lenta, con pausas entre palabras y frases cortas. Producen un limitado número de

palabras por minuto, con un considerable esfuerzo en la producción, y pérdida de la modu- lación melódica (aprosodia). Distorsionan la producción de los fonemas y omiten o aña- den rasgos fonéticos inapropiados, un fenómeno conocido como desintegración fonética. Además, pueden aparecer parafasias fonémicas (alteración del orden de los fonemas, adi- ciones o sustituciones de los mismos). El habla es telegráfica (por ejemplo: “mañana ir casa”, en lugar de “mañana iré a casa”), pero permite al paciente comunicarse verbalmente con cierto éxito. El habla telegráfica se considera el resultado de un déficit conocido como agra- matismo, que se caracteriza por la incapacidad para organizar las palabras en frases de acuer- do con las reglas gramaticales y la falta o uso inapropiado de morfemas gramaticales. De esta forma, hay un decremento relativo en el número de palabras funcionales y de morfe- mas ligados o inflexiones (conjunciones, preposiciones, pronombres, terminaciones ver- bales, etc.) o un mal uso de las mismas, junto con la conservación relativa de sustantivos y, en menor grado, de verbos y adjetivos. Goodglass y Kaplan recogen la siguiente des- cripción de un paciente con afasia de Broca de la escena de “El robo de las galletas”: “Lata de galletas… cae… silla… agua… vacío.”

Figura 4.6. “El robo de las galletas”, lámina utilizada en el test de Boston

para el diagnóstico de la afasia de Goodglass y Kaplan. (Fuente: adaptación española de García Albea y Sánchez-Bernardos, 1996.)

La comprensión del lenguaje hablado se encuentra relativamente preservada en la afa- sia de Broca, aunque no completamente intacta. Las dificultades en la comprensión se han atribuido, en línea con lo comentado anteriormente, a un déficit en el procesamiento sin- táctico. En concreto, hay dificultades con los componentes gramaticales o sintácticos del lenguaje, que se manifiestan, por ejemplo, en la dificultad para comprender frases pasivas reversibles en las que la acción puede ser atribuida a cualquier agente (por ejemplo, “la niña fue besada por el niño”). Frases similares en cuanto a elementos léxicos, pero presentadas en forma activa (“la niña besó al niño”) o frases pasivas no reversibles (“el niño golpeó la pelo- ta”) no supondrían un problema de comprensión.

La capacidad del paciente con afasia de Broca para repetir literalmente una palabra o frase oída está también alterada, aun cuando pueda haber comprendido el significado. La producción por repetición no suele estar tan alterada como el habla conversacional. La deno- minación por confrontación es generalmente pobre, aunque mejora con las ayudas fonéti- cas y contextuales. Así, por ejemplo, se obtienen mejores resultados en tareas de compleción de frases (“Para saber la hora miro mi…”), que en tareas de denominación por confronta- ción visual. Damasio y Damasio (2000) señalan que la severidad del déficit de denomi- nación puede variar en función de la categoría gramatical de la palabra que debe ser recu- perada, existiendo una mayor dificultad con la recuperación de verbos que con la de nombres.

La lectura en voz alta se encuentra casi invariablemente alterada. La comprensión lec- tora se asemeja a la oral, con déficit en la comprensión de las estructuras gramaticales com- plejas. La escritura está invariablemente alterada, mostrando agrafia motora y afásica.

Cuadro 4.1. Afasia de Broca

Habla No fluida, escasa, telegráfica. Disartria

Comprensión auditiva Relativamente preservada. Dificultades en componentes gramaticales Denominación Alterada, mejora con claves

Repetición Alterada

Lectura Alterada la lectura en voz alta, comprensión similar a la oral

Escritura Alterada

Lesión Frontal inferior izquierda, extensión hacía la ínsula y sustancia blanca

B) Correlato anatomopatológico y alteraciones asociadas

La patología vascular es la causa más común de la afasia de Broca, generalmente un infarto embólico o trombótico que afecta las ramas superiores frontales de la arteria cere- bral media izquierda. Cuando se presenta el síndrome clínico de afasia de Broca se puede anticipar una patología en la parte infero-posterior del lóbulo frontal del hemisferio izquier-

do. Ahora bien, esta afasia no se produce tras lesiones restringidas al área de Broca (área 44/45 de Brodmann), sino tras lesiones que involucran el córtex frontal adyacente, inclu- yendo normalmente la zona prerrolándica inferior (AB 6, 8, 9, 10, 47, 46, 45) y exten- diéndose hacia la ínsula y subcorticalmente. La mayor extensión subcortical se asocia a una peor evolución.

Las lesiones restringidas al área de Broca producen la llamada “afasia del área de Broca”, caracterizada por un breve período de mutismo seguido por una afasia leve y transitoria. Otro trastorno relacionado con lesiones en esta área es la “afemia”, que suele iniciarse tam- bién con mutismo y evolucionar hacia un habla dificultosa, lenta, hipotónica, sin déficit lin- güístico significativo. No se trata, por tanto, de un trastorno afásico.

Figura 4.7. Representación de la lesión de un paciente con afasia de Broca.

Las zonas posteriores y superiores del giro frontal inferior (AB 44) están destruidas; la lesión se extiende hacia el córtex premotor (AB 6). Afecta también a la sustancia

blanca subyacente y se extiende hacia el córtex y la sustancia blanca de la ínsula. Los ganglios basales están intactos. (Adaptado de Damasio, 1989.)

La afasia de Broca suele acompañarse de parálisis motora derecha de gravedad variable, desde una hemiplejia total a tan sólo debilidad de la cara y/o extremidad superior. Las alte- raciones sensoriales son menos frecuentes. Es habitual la apraxia ideomotora (incapacidad de usar las extremidades derechas intactas para realizar acciones requeridas por el examina- dor, véase capítulo 6). El paciente suele ser consciente de sus dificultades y manifiesta una apropiada frustración. Puede aparecer sintomatología depresiva y ansiosa.

4.3.2. Afasia de Wernicke

A) Alteraciones del lenguaje

En la afasia de Wernicke el habla es fluida, no esforzada, y se produce a un ritmo nor- mal. El número de palabras emitidas varía desde un nivel normal-bajo a uno excesivo (logo-

rrea). La articulación y la prosodia también se encuentran dentro de la normalidad. Así, si

oyésemos hablar a un paciente con afasia de Wernicke cuyo idioma no conozcamos, no apreciaríamos probablemente ninguna anomalía. Sin embargo, hay una alteración llama- tiva en el contenido del output verbal. Hay una dificultad para seleccionar las palabras, lo

que da lugar a la aparición de abundantes parafasias fonémicas y semánticas. Además, los pacientes recurren con frecuencia a términos genéricos: “cosa, aquello, eso”. Aun así, en la mayoría de los pacientes la producción verbal es comprensible, pero en otros el número de sustituciones parafásicas puede ser tan grande que la producción resulte ininteligible

(jergafasia). Normalmente la jergafasia disminuye o desaparece con el tiempo. En general,

el output en la afasia de Wernicke varía mucho con el transcurso del tiempo, así como varía considerablemente entre los distintos pacientes. En algunos casos, las frecuentes pausas para encontrar las palabras pueden producir una “pseudo-no fluidez”. La producción se caracteriza también por el paragramatismo: abundancia de palabras funcionales, escasa pre- sencia de palabras contenido (sustantivos y verbos), errores en la selección de los morfe- mas gramaticales o inflexiones y dificultad para delimitar las frases con las correspondien- tes pausas.

La comprensión del lenguaje oral se encuentra siempre alterada, aunque el grado varía considerablemente. Los pacientes pueden utilizar claves extralingüísticas, como el tono de la voz, la expresión facial, gestos corporales o faciales, etc., para ayudarse en la comprensión. La repetición y la denominación por confrontación visual están también alteradas. La lec- tura, tanto en voz alta como comprensiva, se encuentra alterada. Ocasionalmente, la grave- dad de los déficits de comprensión oral y escrita no son paralelos: algunos pacientes mues- tran una menor alteración en la comprensión del lenguaje escrito que en la del lenguaje oral, mientras que otros presentan el patrón inverso.

Hay que diferenciar los casos con afasia de Wernicke de aquellos en los que el paciente no tiene ninguna dificultad en comprender el lenguaje escrito, pero tiene un problema importante en la comprensión del lenguaje hablado. En estos casos, debemos pensar que se trata de un síndrome de sordera verbal pura y no de una afasia de Wernicke. La alteración

no afecta al sistema del lenguaje en sí mismo, sino al input en una modalidad concreta, en este caso, la recepción del lenguaje oral: el paciente refiere no comprender el habla, pero reconoce los demás sonidos; la lectura, escritura y habla espontánea se encuentran preser- vadas, así como el reconocimiento de sonidos ambientales. Debido a esto, la sordera verbal pura no es considerada como una categoría de afasia.

La escritura también se encuentra alterada. Las letras están bien formadas, pero se pro- ducen sustituciones y omisiones. El contenido es similar al del habla: frases vacías, sustitucio- nes de palabras. El resultado final puede llegar a ser tan ininteligible como su producción ver- bal. Se han descrito algunos casos atípicos en los que la expresión escrita es superior a la oral.

Cuadro 4.2. Afasia de Wernicke

Habla Fluida, parafásica, paragramática. Bien articulada

Comprensión auditiva Alterada

Denominación Alterada, errores parafásicos

Repetición Alterada

Lectura Alteradas la lectura en voz alta y la comprensión. Gravedad generalmente similar a la comprensión oral

Escritura Alterada

Lesión Temporal superior posterior izquierda

B) Correlato anatomopatológico y alteraciones asociadas

Comúnmente, la afasia de Wernicke se produce como consecuencia de patología vascular afectando al territorio de distribución de la división inferior de la arteria cerebral media izquierda. Está consistentemente asociada a lesiones en la región temporal posterior izquierda que afectan al córtex auditivo de asociación del área 22 de Brodmann situado pos- teriormente al córtex auditivo primario, es decir, al área de Wernicke. Es frecuente que la lesión sea más extensa, incluyendo las AB 37, 39 y 40. Además, la lesión suele afectar tam- bién a la sustancia blanca.

Suelen presentarse sin signos neurológicos asociados y si existen, son de poca gravedad. Puede producirse una ligera paresia de la cara o extremidad superior, normalmente transi- toria, o ciertos déficits sensoriales corticales (alteración de la discriminación entre dos pun- tos, astereognosia, alteración del sentido de la posición). Sí es frecuente, aunque no cons- tante, un defecto en los campos visuales: una cuadrantanopsia superior derecha o, más raramente, una hemianopsia homónima derecha. Dada la alteración en la comprensión de órdenes verbales, puede ser difícil demostrar la existencia de una apraxia ideomotora (véa- se capítulo 6). Algunos pacientes no parecen conscientes o preocupados por su estado. Otros se muestran irritables y agitados.

Figura 4.8. Representación de la lesión de un paciente con afasia de Wernicke.

Hay una destrucción parcial del córtex auditivo primario y total de la parte posterior del área 22. La lesión afecta también a las AB 37, 20 y 21. El lóbulo parietal inferior,

por el contrario, permanece intacto. (Adaptado de Damasio, 1989.)

El mejor pronóstico en la afasia de Wernicke va unido a un défict inicial leve y lesiones de menor tamaño, en las que no hay gran afectación de la sustancia blanca ni de los giros angular y supramarginal. A medida que el paciente se recupera, toma mayor conciencia de sus déficits y, consecuentemente, puede aparecer sintomatología depresiva.

4.3.3. Afasia de conducción

A) Alteraciones del lenguaje

La afasia de conducción está caracterizada por un habla fluida, no esforzada, bien articu- lada, pero con frecuentes parafasias fonémicas y pausas. Estas pausas, debidas a la dificultad para encontrar las palabras adecuadas, junto a los intentos de autocorrección, pueden rom-

per la línea melódica y producir la apariencia de un habla disprosódica. La comprensión del lenguaje oral se encuentra relativamente preservada aunque, al igual que en la afasia de Bro- ca, pueden presentarse dificultades con los componentes gramaticales. La denominación por confrontación se encuentra generalmente alterada, con una gravedad que varía desde tan sólo una leve afectación a un déficit moderado. En contraste con la buena conservación de la com- prensión, la repetición se encuentra significativamente alterada, siendo ésta la principal carac- terística de este síndrome. Cuando se les pide que repitan lo dicho por el evaluador, come- ten errores parafásicos de tipo fonémico, aun cuando pueden demostrar que han entendido la palabra o frase que deben repetir. No hay un acuerdo generalizado sobre la naturaleza del déficit en repetición. Para algunos se trata de un problema de desconexión, tal como plantea la hipótesis clásica, para otros es un problema en la memoria inmediata auditiva-verbal, una deficiencia en la selección de fonemas y/u ordenación temporal de los mismos. En cualquier caso, estas propuestas no deben considerarse como excluyentes.

En resumen, la afasia de conducción comparte con las de Broca y de Wernicke la inca- pacidad para repetir, la conjunción incorrecta de los fonemas y las alteraciones en el naming; se distingue de ellas en que su habla y comprensión auditiva están relativamente preserva- das. Por lo que respecta al lenguaje escrito, la lectura en voz alta se encuentra alterada (con- taminación parafásica), pero la comprensión del material escrito puede estar preservada, no mostrando por tanto alexia. La escritura se encuentra alterada, presentando paragrafias.

Cuadro 4.3. Afasia de conducción

Habla Fluida, parafasias frecuentes. Posible disprosodia por pausas

Comprensión auditiva Relativamente preservada Denominación Alterada, gravedad variable

Repetición Alterada

Lectura Alterada la lectura en voz alta. La comprensión puede estar preservada

Escritura Alterada

Lesión Córtex supramarginal izquierdo o córtex temporal auditivo e insular

b) Correlato anatomopatológico y alteraciones asociadas

Dos tipos de lesiones producen afasia de conducción. O bien lesiones en el giro supra- marginal (AB 40), extendiéndose o no a la sustancia blanca, o bien lesiones temporales del córtex auditivo (AB 41 y 42), el córtex insular y la sustancia blanca subyacente. En ambos casos, la mayor parte del AB 22 está conservada. No hay evidencias de que lesiones pura- mente de desconexión, localizadas exclusivamente en la sustancia blanca, puedan producir

una afasia de conducción. Sí puede aparecer un síndrome similar en la fase aguda, pero es de carácter transitorio. Ahora bien, cualquiera de los dos tipos de lesión descritos afectan a la sustancia blanca subyacente, destruyendo las conexiones entre la corteza temporal, parie- tal y frontal. Este sistema de conexiones se correspondería con el concepto de fascículo arqueado, cuya lesión se vinculó en los modelos clásicos con la producción de la afasia de conducción. La evolución suele ser buena, con una mejoría significativa de la repetición y una anomia residual.

Figura 4.9. Representación de la lesión de un paciente con una afasia de conducción.

En este caso la afasia está producida por una lesión en el lóbulo parietal izquierdo (giro supramarginal y sustancia blanca subyacente) sin afectar al lóbulo temporal.

(Fuente: adaptado de Damasio, 1989.)

Los déficits asociados a la afasia de conducción varían considerablemente. Es frecuente que no aparezca ninguna alteración neurológica, pero puede haber una paresia o hipoeste- sia en una fase temprana, con una posterior recuperación completa o casi completa, o unos defectos inconsistentes en los campos visuales (posible cuadrantanopsia o hemianopsia). Es frecuente la presencia de apraxia.

4.3.4. Afasia global

A) Alteraciones del lenguaje

En la afasia global tanto las funciones expresivas como receptivas están afectadas. Se trata pues de un trastorno generalizado del lenguaje que combina rasgos de la afasia de Broca y de Wernicke y que constituye aproximadamente un 25% de los casos de afasia. El paciente con una afasia global tiene un habla no fluida, severas limitaciones en la comprensión y es incapaz de repetir. Además, presentará poca o ninguna capacidad de denominación, de lectura o escri- tura. En la fase aguda, el paciente puede presentar un mutismo total, para posteriormente recu- perar la suficiente verbalización como para poder ser considerado afásico. Estas verbalizaciones suelen ser estereotipias repetitivas, en ocasiones se trata simplemente de sílabas, pero pueden ser usadas con una entonación y una inflexión expresiva. En algunos casos, las estereotipias con- sisten en palabras completas. Las estereotipias se pronuncian sin dificultad, con la estructura fonémica conservada. Aunque el habla propositiva esté tan gravemente alterada, pueden pro- ducir también expresiones automáticas con contenido emocional, o series automatizadas, como contar o recitar los días de la semana una vez que el examinador inicia la secuencia correspon- diente. El lenguaje no verbal es relativamente funcional (gestos, entonación, etc.).

B) Correlato anatomopatológico y alteraciones asociadas

La afasia global se debe, usualmente, a infartos cerebrales que afectan al territorio com- pleto de la arteria cerebral media izquierda, por patología oclusiva en la parte proximal de la misma o en la arteria carótida interna izquierda. La lesión resultante afecta a toda la región perisilviana del hemisferio dominante, incluyendo la región infero-posterior del lóbulo fron- tal (al igual que en la afasia de Broca), la región de los ganglios basales, la ínsula y el córtex auditivo (al igual que en la afasia de conducción), y la región postero-superior del lóbulo temporal (al igual que en la afasia de Wernicke). En estos casos, la afasia se acompaña de hemiplejia, suele ser grave y la evolución es escasa. En los casos de afasia global sin hemi- plejia o sin déficits motores persistentes existe una doble lesión: un foco en la zona frontal y otro en la zona témporo-parietal, estando preservadas gran parte de las áreas motoras.

Cuadro 4.4. Afasia global

Habla No fluida, escasa. Estereotipias. Posible mutismo en fase aguda

Comprensión auditiva Alterada Denominación Alterada

Repetición Alterada

Lectura Alterada la lectura en voz alta. La comprensión puede estar preservada

Escritura Alterada

Lesión Con hemiplejia: lesión extensa perisilviana izquierda; sin hemiplejia: doble lesión frontal y témporo-parietal

Suele deberse a infartos embólicos o metástasis tumorales y la recuperación es mayor. Final- mente, algunos pacientes con un perfil inicial de afasia global presentan una lesión frontal izquierda que se extiende hacia la ínsula y los ganglios basales, estando preservadas las áreas témporo-parietales. En estos casos, la afasia global evoluciona en la fase crónica hacia una afasia de Broca grave.

Figura 4.10. Representación de la lesión de un paciente con afasia global

con hemiplejia. Se trata de una imagen típica de gran infarto de la arteria cerebral media izquierda, afectando al lóbulo frontal, ínsula, lóbulo temporal

La mayoría de los pacientes con afasia global son hemipléjicos, presentan una hemi- hipoestesia significativa y suele objetivarse un defecto total o parcial del campo visual dere- cho. En cualquier caso, hay excepciones: pacientes con afasia global y unos déficits neuro- lógicos asociados mínimos. La presencia o ausencia de hemiplejia es un indicador importante sobre la localización del daño cerebral.

4.3.5. Afasias transcorticales

A diferencia de los síndromes que hemos estudiado hasta ahora, las afasias transcorticales se producen tras lesiones que preservan las áreas perisilvianas. El déficit subyacente, por tan- to, no es la destrucción de las áreas cruciales del sistema neural del lenguaje, sino su aisla- miento. La preservación de las áreas perisivianas permite que estos pacientes conserven la repetición. Son trastornos menos frecuentes que las afasias perisilvianas que pueden pre- sentarse en tres variedades diferentes: la afasia motora transcortical, la afasia sensorial trans- cortical y la afasia mixta transcortical.

A) Afasia Motora Transcortical (AMTC) a) Alteraciones del lenguaje

El paciente con afasia motora transcortical sufre una reducción importante del habla espontánea. Este output no fluido contrasta drásticamente con la repetición. El mismo suje- to que tiene dificultades cuando se le pide que diga su propio nombre es capaz de repetir frases relativamente largas. Repiten lo que el examinador dice con fluidez, a pesar de que su habla espontánea es dificultosa, escasa, disprosódica y compuesta generalmente de frases