En primer lugar se hace referencia a la implanta- ción baja de las orejas. Esta anomalía de implanta- ción es un hallazgo frecuente en el período neonatal y, aunque en ocasiones se presenta como un hecho aisla- do y sin importancia clínica, se puede encontrar aso- ciada a gran número de síndromes conocidos, entre los que se encuentran los síndromes de Potter, Treacher
Collins y Beckwith-Wiedemann; así como en las trisomías 18 y 21.
Existe gran número de anomalías estructurales de las orejas, pero las más frecuentes corresponden a las fístulas, los apéndices periauriculares y las masas quísticas, las cuales pueden estar relacionadas con pro- blemas renales o pérdida de la audición. Las fístulas auditivas pueden ser unilaterales o bilaterales y repre- sentan vestigios del primer arco branquial; se observan en forma de un pequeño orificio puntiforme, oval o re- dondeado situado en la piel, casi siempre por delante de la extremidad anterosuperior del antihélix, inmediata- mente por arriba y delante de la unión de la porción superior del trago con la porción ascendente del hélix. Casi siempre es una fístula en el fondo del saco ciego, de 6 a 7 mm de profundidad, cuya pared está formada por la piel y contiene una sustancia blanquecina com- puesta de material sebáceo, células epidérmicas descamadas y pelos. La infección de la fístula puede producir inflamación de los tejidos circundantes.
En Cuba, de un total de 9 183 nacidos estudiados a tal efecto, la incidencia de fístula auditiva fue de 0,9 por 1 000 nacidos.
Los apéndices preauriculares (Fig. 7.1) se presen- tan con frecuencia en forma aislada y se pueden encon- trar presente en los hijos de madres diabéticas. En nues- tro medio la incidencia reportada fue de 0,5 por 1 000 nacidos vivos.
Los pabellones auriculares pueden afectarse por malformaciones variadas; las anomalías del pabellón y del conducto auditivo externo son muy raras, pero cuan- do aparecen revisten gran importancia porque no sólo constituyen graves problemas cosméticos, sino que pue- den estar asociadas a anomalías renales, cromosómicas y a diferentes síndromes. Un pabellón auricular puede ser rudimentario o faltar por completo; estas anoma- lías están asociadas, generalmente, a agenesia del con- ducto auditivo externo o a malformaciones renales, disostosis mandibulofacial y muchas otras malforma- ciones craneofaciales.
En la microtia, las orejas son rudimentarias, de pequeño tamaño y con frecuencia el esbozo de la oreja se sitúa en un plano más anterior e inferior que el de la oreja normal (Fig. 7.2).
La anotia es la ausencia total de la oreja. La pre- sencia de un pabellón auricular grande puede ser una característica hereditaria dominante. La oreja colgan- te es el resultado de la falta de curvatura del cartílago que crea el antihélix.
En la tabla 7.2 se hace referencia a determinados síndromes que se acompañan de anomalías de los pabe- llones auriculares.
Fig. 7.1. Un apéndice preauricular y otro apéndice situado cerca de la comisura labial en un recién nacido con síndrome de Treacher- Collins.
Cortesía de la Dra. Débora García.
Fig. 7.2. Paciente con síndrome de Treacher-Collins. Se aprecia macrostomía y microtia.
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Tabla 7.2. Asociación de anomalías de los pabellones auriculares (oreja) con algunos síndromes Síndrome Anomalía
Potter Pabellones grandes e implantación baja. Reborde superior plano y deformado, con escaso cartílago
Treacher Collins Orejas deformadas e implantación baja. Pueden presentar fístula o apéndice preauricular entre la oreja y la boca
Trisomía 21 Orejas pequeñas, implantación baja y cruz del hélix
Trisomía 13 Orejas pequeñas, deformadas e implantación baja. Apéndice o fístula preauricular Trisomía 18 Oreja con hélix puntiaguda (oreja de fauno)
Goldenhar Implantación baja de las orejas. Hipoplasia o ausencia del oído externo o medio. Apéndice o fístula preauricular. Habitualmente la afectación es unilateral
Beckwith-Wiedemann Implantación baja. Presencia de un canal característico en la parte superior del hélix “Maullido del gato” Orejas grandes y deformadas, baja implantación y apéndice preauricular