distrés respiratorio tipo I. Es la causa de muerte más frecuente en recién nacidos pretérminos. Se caracteriza
por el desarrollo de una dificultad respiratoria grave originada por encontrarse comprometida la producción y liberación del surfactante en el interior de los alvéolos pulmonares.
Esta enfermedad afecta, en lo fundamental, a los pretérminos y la incidencia es inversamente proporcio- nal a la edad gestacional y al peso al nacer. Afecta alre- dedor de 60 a 80 % de los neonatos de menos de 28 semanas de gestación y entre 15 y 30 % de los que tienen entre 32 y 36 semanas; es rara en recién nacidos a término (Nelson).
El principal factor de riesgo es la prematuridad y, además, el nacimiento por cesárea, parto precipitado, síndrome de enfriamiento, diabetes (A, B y C), hemorra- gia materna, asfixia perinatal, en el segundo gemelar y en la incompatibilidad al factor Rh grave. Disminuye su incidencia algunos factores aceleradores de la madu- rez pulmonar fetal como son la administración de glucocorticoides a la madre, la toxemia gravídica, las cardiopatías, la sikclemia, la diabetes D, E y F, hipertensión arterial y la ruptura prolongada de las membranas amnióticas.
ETIOPATOGENIA
Las elevadas tensiones superficiales y el déficit de surfactante pulmonar impiden que se establezca una adecuada capacidad funcional residual, y en los alveolos pulmonares se produce la atelectasia.
El surfactante pulmonar está constituido por: 1. Dipalmitoilfosfatidilcolina (lecitina).
2. Fosfatidilglicerol.
3. Apoproteínas (proteínas surfactantes: SP-A, SP-B, SP-C y SP-D).
4. Colesterol.
Su síntesis va aumentando con la edad gestacional, la cual se realiza en las células alveolares tipo II donde tam-
bién es almacenado; se libera al interior del alveolo donde cumple su función de disminuir la tensión superficial, mantener la estabilidad alveolar y prevenir el colapso alveolar al final de la espiración. Las cantidades ade- cuadas de surfactante existen aproximadamente a las 35 semanas de gestación.
Esta entidad se inicia con el déficit de surfactante en recién nacidos que no tienen una adecuada madura- ción pulmonar, y su severidad puede aumentar de for- ma progresiva si su síntesis, que depende de un pH nor- mal, de una adecuada temperatura y de una perfusión estable y normal, se ve afectada en el curso de una gra- ve acidosis, de hipovolemia, hipoxemia, hipotermia y/o caída de la tensión arterial. Este déficit de surfactante pulmonar aumenta la tensión superficial alveolar y dis- minuye la compliance, lo que ocasiona atelectasias, hipoventilación y desequilibrio en la relación ventila- ción perfusión. A partir de este momento la hipoxemia ocasiona acidosis láctica, fundamentalmente por hipoperfusión sistémica.
La hipoxemia y acidosis ocasionan vasoconstricción pulmonar con hipoperfusión que va dañando el endotelio capilar. Una membrana eosinofílica en los bronquiolos terminales y conductos alveolares formada por un ma- terial fibrinoso derivado de la sangre con detritus celu- lares del epitelio dañado es observada post mortem.
En la recuperación hay regeneración de las célu- las alveolares y aumento de la actividad del surfactante (Fig. 15.4).
CUADRO CLÍNICO
El cuadro clínico se caracteriza por presentar ma- nifestaciones respiratorias inmediatamente después del nacimiento o en las primeras 6 h de vida con los sínto- mas y signos clínicos siguientes:
1. Test de Apgar normal o bajo.
2. Test de Silverman-Andersen mayor de 3 puntos, el cual va en aumento.
3. Tórax estrecho. 4. Taquipnea. 5. Aleteo nasal.
6. Tiraje subcostal e intercostal. 7. Retracción esternal.
8. Quejido espiratorio.
9. Disociación toracoabdominal. 10. Cianosis importante y progresiva.
11. Palidez grisácea que enmascara la cianosis central al disminuir la circulación periférica por vasocons- tricción.
12. Episodios de apnea por hipoxemia, insuficiencia res- piratoria, inestabilidad térmica o sepsis.
13. Ruidos respiratorios disminuidos.
14. Estertores finos en la inspiración profunda en ba- ses pulmonares.
15. Edemas. 16. Íleo paralítico. 17. Oliguria.
Fig. 15.3. Radiografía de tórax en una vista frontal; se observa moteado micronodulillar en ambos campos pulmonares por ex- tensas lesiones de aspiración de líquido amniótico meconial.
Fig. 15.4. Etiopatogenia del síndrome de dificultad respiratoria por enfermedad de la membrana hialina.
18. Si empeora clínicamente, se observa más cianosis y palidez, el quejido espiratorio disminuye o desapa- rece, disminuye la frecuencia respiratoria y el puntaje de Silverman-Andersen, el neonato se ago- ta y presenta apnea que es signo de mal pronóstico. Puede existir empeoramiento súbito si la hipoxia, acidosis, o hipotermia no se corrigen rápidamente. La administración rápida de bicarbonato de sodio y la hiperoxigenación producen caída de la resistencia pulmonar con shunt de izquierda a derecha por el con- ducto arterioso y puede provocar edema pulmonar.
Esta entidad presenta elevada morbilidad y morta- lidad que varían en los diferentes servicios y en cada país. La evolución puede ser satisfactoria con un máxi- mo de síntomas y signos de 3 días, y mejorar posterior- mente de forma gradual o, por el contrario, puede el cuadro clínico intensificarse hasta llevarlo a la muerte entre el segundo y el séptimo día secundario a bloqueos aéreos, hemorragias intraventriculares, grave hipoxe- mia o sepsis bacteriana.
La muerte puede presentarse también después de va- rias semanas o meses por una displasia broncopulmonar en niños tratados con ventilación mecánica.
INVESTIGACIONES
1. Radiografía de tórax.
La radiografia de tórax puede ser normal al inicio de la enfermedad y las imágenes radiográficas manifes- tarse en las primeras 6 a 8 h de vida. En 1970 se publi- can los cuatro estadios radiológicos de Bensel que son de utilidad en el primer día de nacido por sobreañadirse después imágenes de edema, proceso inflamatorio, etc. En cada uno de los cuatro estadios o grados radiológicos se evalúa la severidad de la enfermedad. En la actuali- dad, en un recién nacido pretérmino con edad gestacional menor de 34 semanas y grave dificultad respiratoria, se debe utilizar desde las primeras horas de presentarse el cuadro clínico un tratamiento intensivo con ventilación mecánica y surfactante pulmonar. Esta terapéutica mo- difica favorablemente las imágenes radiológicas, por lo que no es frecuente observarlas en sus diferentes esta- dios en un neonato con enfermedad de la membrana hialina tratada.
Clasificación radiológica de la enfermedad de la membrana hialina (Bensel).
a) Grado I o forma ligera:
– Granulaciones finas hacia la periferia del pul- món.
– Broncograma aéreo ligero que no sobrepasa la silueta cardíaca.
– Banda transparente en la región paracardíaca (en ocasiones).
– Área cardíaca de tamaño normal o ligeramen- te aumentada.
Fig. 15.5. Radiografía de tórax en una vista frontal; se observa opacidad pulmonar bilateral con borramiento del área cardíaca en un recién nacido pretérmino de 31 semanas de edad gestacional y 1480 g de peso con enfermedad de la membrana hialina
Fig. 15.6. Radiografía de tórax de una vista lateral en un recién nacido pretérmino con enfermedad de la membrana hialina don- de es evidente la retracción esternal.
b) Grado II o forma intermedia:
– Patrón reticulogranular desde los vértices a las bases pulmonares.
– Broncograma aéreo que sobrepasa los bordes de la silueta cardíaca y llega hasta las bases pulmonares.
– Transparencia pulmonar ligeramente dismi- nuida.
– Área cardíaca de tamaño normal o ligeramen- te aumentada.
c) Grado III o forma muy grave:
– Patrón retículo granular más denso que tien- de a confluir.
– Broncograma aéreo más extenso que llega hasta el lóbulo medio y lóbulos superiores.
– Transparencia pulmonar muy disminuida. – Área cardíaca de tamaño normal o ligeramen-
te aumentada.
d) Grado IV o forma gravísima (Figs. 15.5 y 15.6): – Tórax de forma triangular, costillas oblicuas y opacidad total de ambos campos pulmonares.
– Broncograma aéreo visible en medio de la opa cidad pulmonar bilateral.
– Desaparece la transparencia pulmonar. – No se precisan los contornos de la silueta
cardíaca. 2. Gasometría.
Esta investigación debe realizarse por una toma de muestra arterial que ofrece valores más exactos del es- tado de oxigenación. Los resultados inciales pueden ser acidosis respiratoria y después acidosis mixta, e hipoxemia.
3. Glicemia.
Pueden obtenerse cifras normales o bajas, lo cual puede estar en relación con la prematuridad, la hipoxemia, bajo aporte calórico, control térmico, sepsis asociada, etc.
4. Coagulograma.
El coagulograma puede ser normal u obtenerse un resultado que traduce déficit de los factores que se sin- tetizan en el hígado secundario al cuadro hipóxico.
5. Bilirrubina indirecta.
Se realiza cuando el neonato presenta íctero, por la elevada frecuencia de íctero fisiológico agravado.
6. Hemocultivo.
Sólo si existe evidencia de infección sobreañadida. 7. Ultrasonido de cráneo.
Esta investigación es de utilidad por la frecuencia con que se observa la hemorragia intraventricular en el neonato pretérmino con edad gestacional igual o menor de 34 semanas. Investigación que permite con- firmar el diagnóstico y clasificar en grados.