1.- Mujer de 20 años, blanca, desde hace dos meses presenta edema duro en los miembros inferiores, dolores en las pantorrillas y rodillas, parestesias hasta la altura de las rodillas, dificuldade en la marcha y para subir escaleras. Niega uso de medicamentos, alergia o enfermedad crónica previa. História familiar negativa. El examen físico mostro dados vitales normales e presencia de edema de miembros inferiores hasta el nível de la rodilla. Al examen neurológico, las funciones cognitivas eran normales y los nervios craneales se encontravan sen alteraciones.
La investigación mostro hemograma com 7700 leucócitos y 24% de eosinófilos (1848/mm3). El examen parasitológico de heces negativo (tres muestras negativas). Los examenes velocidad de Eritrosedimentación, mucoproteínas, factor antinuclear y factor reumatóide se encontravan normales. Ecografia de abdomen y RX de tórax normales.
Fue iniciado tratamiento con prednisona en la dosis de 60 mg/dia (3 comprimidos de 20 mg) con mejora significativa del cuadro clínico despues de 7 dias. Fue reducida la prednisona gradualmente hasta 20 mg/dia despues de 30 dias del inicio de cuadro y mantenida por más de cuatro meses, cuando entonce fue gradualmente retirada.
Después de dos meses del início del tratamiento la paciente ya no presentaba quejas y con remisión parcial de los sintomas. Cuatro meses despues del início del tratamiento, presentaba apenas 4% de eosinófilos en la sangre periférica. Después de un año y medio del início del tratamiento, la paciente continúa biem, sin síntomas. Presentando valor normal de eosinófilos en la sangre periférica (2%).
2.6 GAMMAPATIAS MONOCLONALES
Este Término define aquellas situaciones en las que aparece una inmunoglobulina (Inmunoglobulina) monoclonal en el suero y orina (componente monoclonal), como resultado de la expansión de un clón de células plasmáticas (productoras de inmunoglobulinas) en la medula ósea. Es muy importante saber diferenciar las denominadas gamapatias monoclonales de significado incierto que son muy frecuente en la clínica 1% en sujetos < 60 años y generalmente tienen curso estable y no requieren tratamiento, del mieloma múltiple en el que además de ser mayor la infiltración suele haber lesiones óseas (osteolisis) su pronóstico es malo (mediana supervivencia: 3 años) y requiere tratamiento activo incluida la posibilidad de Transplante de MO.
MIELOMA MÚLTIPLE
DEFINICION.- Enfermedad caracterizada por proliferación plasmocitaria medular maligna que se
manifiesta clínicamente por localizaciones óseas con dolor y fracturas patológicas.
ETIOLOGIA.- Desconocida. Ocurre generalmente en personas > de 55 años. CARACETRISTICAS:
Infiltración de la MO por células plasmáticas >10%,
componente monoclonal en suero y orina >3g/dl. y
Lesiones osteolíticas.
LA INFILTRACIÓN DE LA MEDULA ÓSEA: Desplaza a las otras series hematopoyéticas
provocando en aproximadamente el 25% de los casos anemia, <9 g/dl, menos frecuente
Leucopenia y trombopenia.
A veces la infiltración esta localizada en un solo hueso (plasmocitoma óseo solitario) y otras veces fuera de la MO, plasmocitoma extramedular)
Plasmocitomas.- Tumores de células plasmáticas pueden provocar compresiones neurológicas o
pueden infiltrar hígado y bazo (hapatoesplenomegalia).
EL COMPONENTE MONOCLONAL.- Es una paraproteinas (tipo concreto de inmunoglobulina)
por lo tanto será el predominante en el suero del paciente de tal modo que cuando se realiza electroforesis de proteína, de suero y/u orina se observa una banda monoclonal que puede ser IgG (50 – 60% de los casos) IgA (30%) e IgD (2%)
SIGNOS CLÍNICOS Y BIOLÓGICOS DERIVADO DE LA EXISTENCIA DEL COMPONENTE MONOCLONAL.-
Aumento de velocidad de sedimentación globular
Aparición de rouleaux (hematíes apilados como monedas), insuficiencia Renal (por la eliminación de cadenas ligeras de inmunoglobulinas por el riñón, dañando los tubulos renales al depositarse).
Síndrome de hiperviscosidad (por el Componente Monoclonal)
Infecciones debido a hipogamaglobulinemias (por la baja del resto de las inmonoglobulinas no clonales)
Lesiones óseas (osteoporosis y osteolisis) imagen en sacabocados con hipercalcemia y fracturas óseas, además dolores óseos incapacitantes.
DIAGNOSTICO:
Pct., con edad alrededor de 60 a 70 años que consulta por dolores óseos que suele aumentar con los movimiento y con la presión
Aspirado de MO
Electroforesis de proteína y de orina
Serie ósea radiológicas
Hipercalcemia
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Gammapatia monoclonal benigna. Metástasis óseas cancerosas.
Macroglobulinemia de Waldenström Enfermedad de Paget ósea.
Linfomas malignos nodulares con localizaciones óseas.
TRATAMIENTO:
Quimioterapia
Hidratación intensa (2 – 3 lts. Diarios)
Tratar las complicaciones (Insuficiencia renal (hidratación, diuréticos), hipercalcemia (hidratación, diuréticos, corticoides), infecciones (Antibióticos de amplio espectro.), Anemia (eritropoyetina), Lesiones óseas (bifosfonatos)
CASOS CLINICOS
1.- Paciente de 75 años que consulta por dolores óseos en los últimos meses que aumenta con los
movimientos y a la presión asociado a nauseas y vómitos desde hace tres días, anemia HB. 8g/dl, VCM 85fl. HCM 28pg., plaquetas 120.000, blancos 4500, segmentados 65, linfocitos 25, eosinofilos 5 y monocitos 5. Creatinina: 3.5 mg/dl. Electroforesis de proteínas: albumina: 2.5 g/dl, a1: 0,2 g/dl, a2: 0,9 g/dl, b: 1,2 g/dl, y gama: 2,8g/dl.
Escriba su sospecha diagnostica:... Que laboratorios solicita:... Que estudio por imagen le pide:...
2.- Paciente con dolor óseo (columna lumbar), presenta electroforesis de proteínas sericas con pico monoclonal en gama. El examen que auxiliaría el diagnostico es:
Aspirado de medula ósea mostrando infiltración por plasmocitos
Centillografía ósea mostrando múltiplos puntos de captación
Dosage de fosfatasa alcalina serico que se encuentra elevado.
Dosage de acido Urico y LDH que se encuentra elevado.
3.- Hombre de 65 años viene a la emergencia quejándose de dolor óseo y cansancio a los esfuerzos. La radiografía del esqueleto muestra osteopenia difusa. Los exámenes laboratoriales muestran anemia normocitica y normocrómica, con 90.000 plaquetas, calcio: 11 mg/dl, acido urico: 9.1 mg%, además del pico monoclonal en la electroforesis de proteína sericas.
Escriba su sospecha diagnostica:... Que laboratorios solicita:... Diagnostico diferencial...
Albumina : 3.20 a 5.30 Beta : 0.50 a 1.10 Alfa 1 : 0.10 a 0.40 Gama : 0.70 a 1.70 Alfa 2 : 0.40 a 1.00 Total : 4.90 a 9.50
UNIDAD 3
3.1 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
OBJETIVOS
1.- Diagnostico y tratamiento de los defectos en la hemostasia primaria y secundaria.
2.- Aplicar los principios generales que se deben tener en cuenta antes de indicar una transfusión. 3.- Uso racional y dosificaciones adecuadas de los hemocomponentes.
¿Cuáles son los componentes que intervienen en una hemostasia efectiva?
Componente vascular, Componente plaquetario,
Proteínas de la coagulación
TRASTORNO DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA (PURPURA)
Cuando existe una agresión a la pared vascular, esta se contrae por un reflejo neurohormonal. Al mismo tiempo las plaquetas contactan el subendotelio que termina con la formación del tapón plaquetario primario.
“La actuación vascular y plaquetaria constituye la hemostasia primaria”.