ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS

Epidemiología

Enfermedad rarísima hoy en día gracias a la vacunación univer- sal. Se limita a menores de 15 meses (todavía no han sido vacunados) y a los adultos que escaparon de la vacunación sistemática (en este último año se ha detectado un aumento de su incidencia debido a la vacunación incompleta en individuos mayores de 25 años).

Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes de la aparición del exantema, aunque el aislamiento debe mante- nerse desde 5 días tras la exposición hasta 5 días después de la aparición del exantema.

Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la apa- rición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer inmunidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede prolongarse hasta los 12 meses).

Clínica

- Incubación (12 días).

- Pródromos (3-5 días): fiebre moderada, tos seca, rinitis y conjuntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta a los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas sobre halo eritematoso, manchas de Koplik, patognomónicas del sarampión. Son fugaces y desaparecen a las 12-18h.

- Exantema (6-10 días): maculopapuloso, confluyente y rojo intenso, que no se blanquea con la presión. Se inicia en zonas laterales del cuello y áreas retroauriculares, y tiene tendencia descendente y centrífuga, con afectación palmo-plantar. Coin- cidiendo con el exantema aparece un aumento brusco de la temperatura, que se mantiene hasta que florece del todo. En el mismo orden que apareció va desapareciendo, quedando una descamación residual furfurácea. La facies está congestiva, puede haber adenopatías y esplenomegalia. La gravedad de la enfermedad está relacionada con la extensión del exantema y la duración de éste.

Complicaciones - Otitis media aguda.

- Neumonía de células gigantes de Hecht(MIR)por el virus

del sarampión. Típica aunque poco frecuente, afecta sobre todo a inmunodeprimidos.

- Bronconeumonía por sobreinfección bacteriana.

- Afectación del SNC: el sarampión es la enfermedad exante- mática que con mayor frecuencia da manifestaciones neuroló- gicas.

- Alteraciones en el EEG sin síntomas clínicos asociados (lo más frecuente).

- Encefalomielitis aguda (1/1000): pocos días tras el exan- tema. Da lugar a un patrón de infección vírica en el LCR, siendo raro el aislamiento del virus.

- Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: cam- bios de personalidad, alteraciones en la conducta y rendi- miento escolar, con una evolución rápida hacia la muerte en 2 años. Afecta sobre todo a escolares que contactaron de forma precoz con el sarampión. Se aprecia elevación de anti- cuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG. - Anergia cutánea con reactivación de una TBC preexistente, laringitis, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma transitoria).

Profilaxis

- Pasiva: _{γ-globulina antisarampión hasta 5 días posteriores a} la exposición. Si se administra más tarde sólo atenuaremos los síntomas. Indicado en lactantes no vacunados, enfermedades crónicas y en inmunodeprimidos.

- Activa: vacuna. Tratamiento

Sintomático. Vitamina A (discutido).

Rubéola (sarampión alemán o de los tres días): Togavirus

(RNA)

Epidemiología

Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también está modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad que el sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después del exantema.

Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la placenta (en este caso protegen durante 6 meses).

Clínica

- Incubación: larga, durante 14-21 días.

- Pródromos: cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada, conjuntivitis sin fotofobia y aparición en el paladar blando de las manchas de Forschneimer (no patognomónico). El signo característico de esta enfermedad es la aparición antes del exantema de adenopatías retroauriculares, cervicales posteriores y posterooccipitales dolorosas a la palpación que pueden durar más de una semana (MIR).

- Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolución rá- pida. Se inicia en región retroauricular y base de implantación del pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando a afectar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara de forma similar a cómo apareció dejando una descamación leve.

Complicaciones Raras en la infancia.

- Artritis: la más frecuente (MIR). Aparece en niñas pospúberes en pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas) y dura días o semanas. No dejan secuelas.

- Afectación neurológica: encefalitis vírica (1/6000). Profilaxis

- Pasiva: inmunoglobulina sérica hasta 7 días tras la exposición. Indicado en embarazadas en el 1er_{trimestre. Eficacia no pre-}

decible, sería una alternativa al aborto terapéutico en caso de Figura 1. Manchas de Koplik.

Observa el cuadro diferencial que hay al final del tema, con él contestarás muchas preguntas

ENFOQUE MIR

TEMA 11

ENFERMEDADES

sospecha de afectación fetal. - Activa: vacunación. Tratamiento Sintomático.

Escarlatina

Etiología

Estreptococo _{β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce tres} toxinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. El esta- filococo también puede liberar las mismas toxinas produciendo el mismo cuadro. Existen un 20% de portadores asintomáticos en la faringe.

Epidemiología

Aparece entre los 5-15 años siendo raro en <3 años. Es conta- gioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento. Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la aparición de Ac específicos contra la proteína M, que confieren inmunidad. También pueden atravesar la placenta.

Clínica

- Incubación: 1-7 días.

- Pródromos: inicio brusco con fiebre, mal estado general, cefalea, escalofríos y vómitos. Durante los primeros días aparece la lengua saburral blanquecina en la que destacan las papilas hipertróficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama, apareciendo una lengua intensamente hiperémica (aframbue- sada o en fresa roja). Amígdalas hipertróficas recubiertas por exudados blanco-grisáceos y enantema petequial en paladar blando (sugestivo de etiología bacteriana). Pueden aparecer adenopatías cervicales dolorosas.

- Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que se ve), rojo, que blanquea a la presión, más intenso en pliegues donde confluyen a modo de líneas hiperpigmentadas o líneas de Pastia. El exantema es confluyente en cara, intenso en me- jillas y respeta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de Filatov. A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas. Diagnóstico

- Prueba de extinción de Charlton: inyección intradérmica de suero de convaleciente o antitoxinas comprobándose el blan- queamiento del exantema de la zona de inyección.

- Detección rápida del antígeno: en algunos centros hay test de detección rápida de estreptococo en frotis faríngeo. Sensibili- dad 50-90%.

- Frotis faríngeo: más sensible y específico, aunque tarda 48 h en crecer.

Complicaciones

- Infección vías respiratorias superiores (por extensión local de la enfermedad).

- Focos infecciosos a distancia (por diseminación hematógena). - Fiebre reumática o glomerulonefritis postestreptocócica (tar- día).

Tratamiento

Penicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos) (MIR). Si duda- mos del cumplimiento adecuado está indicada la administración de penicilina benzatina i.m. en dosis única de 1200000 UI.

Varicela: VVZ (DNA)

Epidemiología

Menores de 10 años (90%).

Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exantema y hasta que todas las lesiones están en fase de costra. Inmuni- dad permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundarios en inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesar la placenta.

Clínica

En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente el virus queda acantonado en los ganglios de la base, pudiendo reactivarse en períodos de baja inmunidad dando lugar al herpes zóster. La varicela subclínica es rara.

- Incubación: 10-21 días.

- Pródromos: fiebre y malestar general, con síntomas catarrales leves.

- Exantema: lesiones pruriginosas a modo de brotes con una secuencia típica: máculas → pápulas eritematosas → vesículas blanquecinas no umbilicadas _{→ tras 24 h se enturbian convir-} tiéndose en pústulas _{→ tras su ruptura se convierten en cos-} tras. Se inicia en el tórax y desde allí se extiende a cara, cuero cabelludo, zonas de presión (predominantes) siendo rara la afectación distal. También afecta mucosas oral y genital. Suele acompañarse de adenopatías generalizadas(MIR). Hay algunos tipos especiales de varicela que se manifiestan en condi- ciones concretas:

- Hemorrágica: asociada a trombopenia.

- Bullosa: en menores de 2 años con lesiones confluyentes y aparición de ampollas. Es poco frecuente.

Figura 2. Exantema por rubeola.

Complicaciones

- Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más frecuente): S. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. aureus.

- Neumonía varicelosa: recuperación clínica rápida y radioló- gica más tardía (típica de adultos).

- Encefalitis postinfecciosa: afectación cerebelosa (en este caso mejor pronóstico).

- Síndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con ácido acetil salicílico.

Profilaxis

- Pasiva: inmunoglobulina varicela-zóster en las primeras 72 horas tras la exposición. Indicado en inmunodeprimidos, embarazadas en el 1er_{trimestre y RN con riesgo de sufrir varicela}

perinatal.

- Activa: vacuna de virus atenuados. Tratamiento

Sintomático. Evitar aspirina. El aciclovir es útil en el tratamiento de la neumonía y en el tratamiento de la varicela en inmunodeprimidos, sobre todo si se inicia antes del 3er_día.

Eritema infeccioso, megaloeritema o 5ª enfermedad: Par-

vovirus B19 (DNA monocatenario)

(MIR)

Epidemiología

Aparece entre los 5-15 años, con un período de contagio má- ximo antes del exantema.

Clínica

La mayor parte de las infecciones son asintomáticas. - Incubación: variable, de 4 a 28 días.

- Pródromos: febrícula, cefalea, síntomas de infección de vía aérea superior.

- Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema lí- vido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema maculopapuloso escasamente pruriginoso, localizado en tronco y miembros, respetando palmas y plantas y posterior aclara- miento de las lesiones, dándoles un aspecto reticulado sin des- camación. Suele durar varios días pero puede reaparecer con el ejercicio, baño caliente, rascado o estrés.

Complicaciones

- Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, más frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico en adultos). - Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.

- Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticas crónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis).

- Cronificación en inmunodeprimidos.

Exantema súbito, roseola infantum o 6ª enfermedad: VHS-

6

(MIR 05, 187)

Epidemiología

VHS 6 tipo A o B, este último causante del 99% de los casos de enfermedad; en algunos casos VHS 7.

Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote- giendo al RN durante los primeros 4 m de vida.

Clínica

- Incubación. 5-15 días.

- Pródromos: fiebre alta con buen estado general y sin foco aparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o adenopatías. - Exantema: al 3º-4º día desaparece la fiebre de forma brusca y aparece el exantema maculopapuloso (MIR 01, 187), poco confluyente, en tronco y con tendencia centrífuga hacia miembros superiores y cuello, respetando la cara y los miembros inferiores. Desaparece sin descamación ni pigmentación residual.

Diagnóstico

Clínico. En las primeras horas podemos encontrar leucocitosis con neutrofilia, apareciendo después el patrón vírico de leuco- penia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. La serolo- gía permite detectar títulos elevados de IgG, pero puede tener reacción cruzada con el CMV (cuya infección deberá descartarse). Complicaciones

- Convulsión febril (MIR). Figura 5. Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema.

Figura 6. Exantema súbito. Figura 4. Lesiones típicas de varicela.

- Púrpura trombopénica idiopática. - Invaginaciones.

- Esclerosis múltiple. - Pitiriasis rosada (el tipo 7). Tratamiento

Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con el CMV).

Enfermedad de Kawasaki o síndrome mucocutáneo gan-

glionar

Etiología

Desconocida. Se postula la existencia de una toxina similar a la del síndrome estafilocócico que se comportaría como un supe- rantígeno con daño endotelial por Ac (MIR 99, 184).

Epidemiología: menores de 5 años. Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en los niños.

Clínica

Criterios diagnósticos(MIR 06, 183):

- Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos (MIR 04, 172)(actualmente este criterio es más laxo y no es nece- sario que la fiebre sea de 5 días de evolución).

- Conjuntivitis bilateral no purulenta.

- Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritematosos, secos y agrietados, lengua en fresa.

- Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supu- rativa.

- Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco. - Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o desca- mación periungueal en fase tardía.

Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad

(MIR). Pueden afectarse otros órganos (vasculitis). Complicaciones

Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma-

ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazo puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria, IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocarditis, insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la muerte. Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el diagnós- tico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki, por lo que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan todos los criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.

Diagnóstico

- Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios.

- Analítico: leucocitosis con desviación izquierda, trombocito- sis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piuria, pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son nega- tivos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y trans- aminasas ligeramente elevadas.

- Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico de afectación cardíaca, que confirma el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento del diagnóstico y a las dos semanas.

- AP: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arterias de mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trombos plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil. Pronóstico

Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionada con afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a los 2 años en un 50% de los casos.

Tratamiento

- Gammagloblina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene la formación de aneurismas, si se administra en los 10 primeros días.

- Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones coronarias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias.

Figura 7. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki. Coronariografía izquierda con

aneurisma sacular gigante en la arteria descendente anterior

Conjuntivitis

Descamación de los dedos y de la palma de la mano

- Heparina y/o dicumarínicos, si hay aneurismas grandes o múl- tiples (su uso es muy discutido).

- Trombolíticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la trombosis coronaria en fase aguda.

- By-pass aortocoronario en pacientes sintomáticos, si hay una oclusión de más del 75%.

- No se recomiendan en general los corticoides.

In document Pediatria AMIR (página 60-64)