5.1. La conceptualización del síndrome de Williams con respecto a su habilidad musical: Evidencias y contraevidencias de la extraordinaria habilidad musical en el síndrome de Williams.
Musicalidad y habilidades musicales son dos atributos frecuentemente asociados con el SW. Lenhoff et al. (1997) hablan incluso de un talento musical extraordinario. Diversos informes cualitativos anecdóticos, procedentes del testimonio de padres y de profesores de música en campamentos musicales para personas con SW, informan de la afinidad, interés y habilidad de sus hijos hacia la música. Algunos de estos informes explican cómo, desde edades muy tempranas, muchas personas con SW muestran una gran sensibilidad auditiva que puede llegar a convertirse en una habilidad musical excepcional. También se ha destacado cómo algunos niños con SW pueden aprender fácilmente a tocar un instrumento sin tener conocimientos de notación musical, es decir, sin saber leer partituras (Maher, 2001). La memoria musical, entendida como la facilidad para memorizar y recordar un gran número de melodías y letras de canciones, se ha señalado como otra de las habilidades más sobresalientes en este síndrome (Lenhoff, 1996, 1998, 2006; Lenhoff et al., 1997; Semel y Rosner, 2003; Stambaugh, 1996). De hecho, ya en 1964, Von Arnim y Engel destacaron la buena habilidad que tienen los niños con SW para cantar canciones. Más adelante, Udwin et al. (1987) también informaron de su facilidad para aprenderlas de memoria. Además, se conocen algunos casos excepcionales, como el de Gloria Lenhoff, que canta cerca de 2.500 canciones en más de 25 lenguas con un acento perfecto en todas ellas y de la que se ha afirmado que comprende de forma innata conceptos técnicos de música como el pulso, el ritmo, el tono o el timbre (Lenhoff, 2006; Lenhoff et al., 1997; Maher, 2001; Semel y Rosner, 2003). Por otro lado, se ha destacado la creatividad y la facilidad de las personas con SW para la improvisación, la composición de letras y la armonía (en aquellas personas con formación musical) (Lenhoff, 1996, 1998; Lenhoff et al., 1997; Levitin y Bellugi, 1998; Semel y Rosner, 2003). Así mismo, algunos autores han señalado que las personas con SW poseen una habilidad excepcional de discriminación tonal (Lenhoff, 2006; Stambaugh, 1996) y tímbrica (Klein, Armstrong, Greer y Brown, 1990; Levitin y Bellugi, 1998; Maher, 2001), además de un sentido del ritmo y del tempo altamente preciso, siendo capaces de aprender ritmos “tan complejos como” un 7/4 o un 7/8 (Lenhoff, 1998; Maher, 2001; Stambaugh, 1996).
Para otros autores resulta especialmente llamativa la gran expresividad con la que algunas personas con SW interpretan piezas musicales (Levitin y Bellugi, 1998). Esta habilidad para comunicar emociones a través de la música se relacionaría con la
emocionalidad que experimentan muchos de ellos mostrando respuestas emotivas inusuales e intensas hacia la música (Don, Schellenberg y Rourke, 1999; Levitin et al., 2004). Stambaugh (1996) señala que las personas con SW experimentan a través de la música una “alegría genuina”. En estrecha relación con su predisposición para la interpretación musical, la ausencia de miedo escénico (Lenhoff, 1998, 2006), aspecto relacionado con la desinhibición social que les caracteriza, se convertiría en este contexto en un factor facilitador de la misma. De hecho, Huron (2001) sugirió la existencia de una estrecha relación, incluso genética, entre la musicalidad y la hipersociabilidad características del SW. Distintos autores han destacado también el elevado grado de motivación e interés por la música en este síndrome (Levine, 1997; Levitin et al., 2004; Reis, Schader, Milne y Stephens, 2003; Rosner, Hodapp, Fidler, Sagun y Dykens, 2004; Stambaugh, 1996). Aún más, se ha señalado que a pesar de que el nivel de atención de las personas con SW puede ser muy limitado para numerosas tareas, muchos escuchan música o tocan instrumentos con una persistencia sorprendente (Lenhoff et al., 1997; Levitin et al., 2004; Stambaugh, 1996).
En consonancia con estos informes, distintos estudios en los que se han empleado cuestionarios para padres (u otros familiares) han reflejado también este interés por la música. Levitin et al. (2004), tras llevar a cabo una encuesta a los familiares de un gran número de personas con SW (de 5 a 50 años, N = 118), con desarrollo normotípico (N = 118), con síndrome de Down (N = 40) y con autismo (N = 30), encontraron que, en comparación con los otros grupos, el grupo con SW mostraba interés por la música a una edad más temprana, empleaba más horas tocando algún instrumento y escuchando música, y mostraba mayor emocionalidad en actividades de escucha musical. En estudios de similares características, Rosner et al. (2004), Dykens, Rosner, Ly y Sagun (2005) y Sellinger, Hodapp y Dykens (2006) también hallaron que, en comparación con personas con síndrome de Down o síndrome de Prader-Willi, es más probable encontrar personas con SW (de un amplio rango de edad) que tocan algún instrumento musical o reciben clases de música. Además, Dykens et al. (2005) mostraron que, entre las personas de estos tres grupos que tocaban un instrumento musical, eran aquéllas con SW las que practicaban con significativamente mayor frecuencia. Por otro lado, Rosner et al., Dykens et al., y Sellinger et al. encontraron que el grupo con SW escuchaba música más frecuentemente que el grupo con síndrome de Prader-Willi, aunque, a diferencia del estudio de Levitin et al., no obtuvieron diferencias significativas en esta variable con respecto a los participantes con síndrome de Down. Este mismo patrón de resultados fue hallado por Sellinger et al., al considerar la frecuencia con las que las personas de estos grupos cantan en coros20. Así mismo, Dykens et al. encontraron que, en comparación con las personas con síndrome de Down o síndrome de Prader-Willi, los participantes con SW
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No obstante, Dykens et al. (2005) no encontraron diferencias entre SW, síndrome de Down y síndrome de Prader-Willi en la variable frecuencia de la actividad de canto en un coro.
eran juzgados por sus padres como con significativamente mayor talento para cantar y mayor destreza en la interpretación instrumental.
Una característica particular, que frecuentemente se observa en el perfil auditivo del SW y que se suele relacionar con sus habilidades musicales, es la hiperacusia, generalmente entendida como una sensibilidad extrema a los sonidos, presente entre el 75 y el 95% de los casos (Gallo, Klein-Tasman, Gaffrey y Curran, 2008; Klein et al, 1990; Martin, Snodgrass y Cohen, 1984; Meyerson y Frank, 1987; Nigam y Samuel, 1994). En relación con este aspecto, Neville et al. (1994) destacaron cómo una alteración en el procesamiento sensorial temprano puede causar un gran impacto en la organización y operatividad de los sistemas cognitivos, pudiendo influir la hiperacusia en el desarrollo de la organización cerebral en general.
Por otro lado, más allá de los informes acerca de las habilidades y el interés de las personas con SW por la música, determinados estudios neuroanatómicos y neurofisiológicos han arrojado evidencias de la existencia de una organización neural diferente en SW en el terreno auditivo que podrían dar cuenta de las especiales habilidades musicales en SW. Neville et al. (1994), utilizando la técnica de potenciales evocados, mostraron hiperexcitabilidad de los sistemas neurales ante estímulos acústicos (tonos). Levitin et al. (2003) realizaron un estudio de resonancia magnética funcional para examinar las bases neurales del procesamiento de distintos tipos de estímulos auditivos (musicales y no musicales) en 5 personas con SW, en comparación con un GC de personas con desarrollo normotípico de la misma EC. Encontraron diferentes patrones de organización neural entre grupos. Para el GC el procesamiento musical se localizó en determinadas regiones del lóbulo temporal (giro temporal superior y medio, y surco temporal superior). Sin embargo, en el caso del SW, la activación fue más global, variable y difusa, incluyendo, además de tales áreas del lóbulo temporal, determinadas regiones de la amígdala, del cerebelo o del tronco del encéfalo, encontrándose así mismo en SW un patrón de activación más similar entre los dos tipos de estímulos auditivos presentados. Según los autores, este mayor número de zonas implicadas podría explicar la mayor orientación de las personas con SW hacia los estímulos acústicos, del mismo modo que el resultado de la mayor activación de la amígdala en el grupo con SW podría explicar la mayor afinidad por la música de este grupo, puesto que, además, entre otras funciones, la amígdala está relacionada con el procesamiento emocional de algunos aspectos de la música y de otros estímulos auditivos en general (Blood, Zatorre, Bermúdez y Evans, 1999). Así mismo, se ha interpretado que el alargamiento de las neuronas piramidales de la capa II del córtex auditivo, constatado en SW, implicaría una mayor conectividad de este área con el sistema límbico (en comparación con un cerebro normotípico), algo que también podría explicar la mayor sensibilidad y emocionalidad hacia los sonidos presente en las personas con SW (Holinger et al., 2005).
Se ha señalado también la elevada incidencia de oído absoluto21 en la población con SW, que supera con creces la de la población normotípica -1/1.000 en SW, 1/10.000 en la población normotípica- (Lenhoff, Perales y Hickok, 2001a, b; Maher, 2001; Sacks, 1995). Lenhoff et al. (2001a, b) evaluaron esta habilidad en un grupo de 5 personas con SW asistentes a un campamento musical. A partir de los elevados resultados obtenidos por los participantes, los autores concluyeron acerca de la mayor incidencia de oído absoluto en SW con respecto a la población normotípica. Además, sugirieron que la actuación de las personas con SW en pruebas que miden oído absoluto podría ser comparable -e incluso superior- a la de los músicos profesionales con esta habilidad. Así mismo, partiendo de la idea de que existe un período crítico para la adquisición del oído absoluto, correspondiente a una edad de entre 3 y 6 años, en el que se requiere una cierta exposición o entrenamiento musical (Baharloo, Johnson, Service, Gitschier y Freimer, 1998, 2000), y dado que comprobaron la existencia de oído absoluto en personas con SW que tuvieron su primer contacto con la música después de este período de edad, incluso en la edad adulta, Lenhoff y su equipo plantearon que en SW dicho período crítico se vería ampliado. A la luz de este conjunto de resultados en relación a la habilidad del oído absoluto, los autores concluyeron que esta destreza especial apoyaría la idea de que las personas con SW sobresalen en “inteligencia musical” de forma innata (Gardner, 1983).
Por otro lado, la sugerencia de la mayor incidencia de oído absoluto ha tenido una especial relevancia en torno al estudio de las habilidades musicales en SW, en cuanto que la posesión de dicha destreza se ha asociado con la presencia de una mayor asimetría cerebral en el plano temporal izquierdo en músicos profesionales (Schlaug, Janke, Huang y Steinmetz, 1995), cuyo origen podría ser genético (Keenan, Thangaraj, Halpern y Schlaug, 2001). Por ello, el hecho de que en un estudio neuroanatómico 3 de 4 participantes con SW presentaran también una mayor asimetría en dicha estructura -aunque no en la misma medida que en músicos profesionales con oído absoluto- (Hickok et al., 1995), se ha interpretado como otro dato a favor de que las personas con SW poseen una habilidad especial para la música (Lenhoff et al., 2001a, 2001b; Sacks, 1995). Así mismo, y en relación con este dato, en el SW se ha observado un alargamiento en el giro de Heschl, como ya habíamos mencionado (Hickok et al., 1995; Reiss et al., 2000). Puesto que este alargamiento se ha constatado igualmente en personas con formación musical (Schneider et al., 2002), esta particularidad neuroanatómica también podría estar relacionada con la habilidad musical de las personas con SW.
En definitiva, los informes anecdóticos procedentes de las observaciones realizadas en campamentos musicales para personas con SW, unidos a los testimonios de sus padres
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Por oído absoluto se entiende la capacidad para reconocer, nombrar y producir el tono de una nota musical sin un tono de referencia previo (Baggaley, 1974; Ward, 1999).