La mayoría de pacientes con atresia pulmonar y comunicación interventri-cular tipo tetralogía de Fallot, ductus dependientes, tienen arterias
pulmo-nares suficientemente grandes, por lo tanto, podrán ser operados sin mayor riesgo, conectando solamente el ventrículo derecho a la arteria pulmonar con parche de pericardio o con la utilización de un homoinjerto.
Este capítulo se refiere al tratamiento quirúrgico del grupo de pacientes con arterias pulmonares muy pequeñas y colaterales aortopulmonares ma-yores, que representa un subgrupo de alto riesgo y mal pronóstico.
En general, durante la etapa neonatal, el paciente no requiere ningún tipo de procedimiento y se recomienda realizar la primera etapa del tratamiento quirúrgico en el primer año de vida.
La meta de la cirugía consiste en tratar de conectar a la arteria pulmonar central el mayor número de segmentos pulmonares, idealmente los 20 seg-mentos. Posteriormente, se conecta el ventrículo derecho a la arteria pulmonar y, al medir las presiones, estas deben tener una relación de presiones PVD/PVI menor de 0,6 y no más de 0,8.
Existen tres opciones para el reparo quirúrgico:
— La primera se denomina unifocalización por etapas y consiste en la “unifocalización” o conexión de colaterales entre sí y a la arteria pulmonar en un hemitórax, llamada primera etapa. Luego, en una segunda etapa, se realiza la unifocalización contralateral, a través de una segunda toracotomía, y, finalmente, en la tercera etapa, se hace la conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar central, a través de una esternotomía media, la cual puede hacerse con o sin cierre de la comunicación interventricular.
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Atresia pulmonar con comunicación interventricular
Los resultados con esta técnica son muy variables y en la gran mayoría de series revisadas antes del año 2000, la posibilidad del reparo total fue tan solo del 12% al 60%, pero no hay mención al número de pacientes que fueron ex-cluidos por ser malos candidatos. Por esto, se calcula que solamente el 20% de los pacientes podrán ser intervenidos con aceptable calidad de vida43.
Sandoval y col.44 empleando esta técnica reportan una sobrevida del 70%, luego de la unifocalización bilateral. El crecimiento de las arterias pulmonares fue lento y solamente un 30% de los sobrevivientes fueron candidatos a la etapa de conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar. El número de segmen-tos que se pudieron focalizar varió según el grupo al que pertenecen, siendo en este caso el grupo C el de peor pronóstico posoperatorio (FIGURA 139.3).
Se dice que es efectiva si se hace en la etapa neonatal, pues existe mayor cantidad de elastina durante este período, que luego va disminuyendo con la edad y se relaciona directamente con el crecimiento de la arteria. La otra ventaja de esta técnica es que facilita el acceso al lecho pulmonar con ba-lones que sirven para dilatar segmentos estenóticos y mejorar dicho lecho en intervenciones posteriores48. Sin embargo, cuando la arteria pulmonar central es menor de 1 mm de diámetro, no es posible la realización de la corrección en una sola etapa43.
Una serie reciente de Griselli49 demostró que la presencia de la arteria pulmonar central intrapericárdica con un adecuado tamaño, mayor el 75% de lo estimado, es uno de los principales factores que determina el éxito de la cirugía y pronóstico del paciente con una posibilidad de reparo del 69%. Igualmente, este grupo recomienda dejar la CIV abierta para un cierre en un procedimiento tardío, sin demostrar efectos deletéreos por esta técnica.
La edad para reiniciar el estudio, luego de la valoración neonatal, es hacia los tres meses, cuando realizamos un cateterismo cardíaco, para evaluar el estado de la circulación pulmonar. Si la arteria pulmonar central es adecuada al igual que las colaterales, se puede proponer un reparo con una sola etapa.
De lo contrario, se puede realizar la conexión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, tratar de unifocalizar por vía central las colaterales, pero dejar la CIV abierta. El paciente es reestudiado a los 6 ó 12 meses, para evaluar la posibilidad del cierre de la CIV y plastia de las colaterales. Si no hay crecimiento de las mismas, el pronóstico continúa siendo malo50.
Nuevos avances en las imágenes, como el TAC con reconstrucción tridimensional, han demostrado su importancia para determinar clara-mente la anatomía de las colaterales, con el fin de planear un mejor procedimiento quirúrgico51.
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FIGURA 139.3 Esquema del reparo por etapas.
A. Unifocalización del lado derecho y realización de fístula sistemicopulmonar iz-quierda. B. Unifocalización del lado derecho. C. Etapa final en la que se aprecia el ventrículo derecho conectado a la arteria pulmonar central con homoinjerto y cierre de la CIV. P: arteria pulmonar central. C: colaterales. F: fístula BT. Figura tomada del libro Cardiología 1999, pág. 1336.
A
B
C
F
h
— Un segundo concepto es el intermedio para aquellos pacientes que tie-nen arteria pulmonar central muy pequeña, el cual fue propuesto por Mee, en 199145. Este consiste en anastomosar la arteria pulmonar a la aorta, para promover el crecimiento de arteria pulmonar y, luego que la arteria ha au-mentado de tamaño de una manera aceptable, se hace el reparo por etapas, finalizando con el cierre de la CIV. Esta técnica ha demostrado adecuados resultados a mediano plazo46.
— La tercera consiste en el reparo total en una sola etapa. Se realiza la unifocalización y conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar cen-tral en un solo acto operatorio por la línea media47. Esta técnica promueve el crecimiento de la arteria pulmonar al quedar conectada a un flujo pulsátil.
1336 CA PÍ TU LO X V • C a r dip atías congénit as Carrillo y Cols.
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MANUEL R. TÉLLEZ ÁLVAREZ, MD