W. Kattah
INTRODUCCION
La alteración de la función suprarrenal conlleva una disminución en la producción de glucocorticoides y/o mineralocorticoides, y es consecuencia de una des- trucción de la corteza adrenal (Insuficiencia suprarre- nal primaria: ISP), o por déficit de secreción hipofisia- ria o hipotalámica de ACTH, o factor liberador de ACTH (Insuficiencia suprarrenal secundaria y/o terciaria: ISS o IST). El comienzo de la insuficiencia suprarrenal puede ser agudo (ISA) comprometiendo seriamente la vida del paciente, o crónico sin presencia de signos y síntomas muy evidentes, factor por el cual puede pasar desapercibido. Cualquiera que sea la causa es poco común, motivo que hace difícil su diagnóstico, espe- cialmente en los servicios de urgencias donde rara vez se piensa en él. En la actualidad la ISA secundaria es más frecuente que la primaria por el creciente número de cirugías hipofisiarias y el uso de radioterapia en tumores de hipófisis, pero principalmente por el uso de
Dr. William Kattah C. Servicio de Endocrinología, Hospital San José, Fundación Santa Fe de Bogotá.
glucocorticoides como agentes inmunosupresores en numerosas enfermedades a largo plazo.
La ISA primaria en países desarrollados es causada principalmente por alteraciones autoinmunes, constitu- yendo hasta un 80% de los casos, asociado en ocasio- nes a síndromes poliglandulares autoinmunes; o a in- fecciones como TBC y micosis sistémicas. En los últi- mos años se ha observado que la terapia de anticoagu- lación es una causa importante de hemorragia supra- rrenal espontánea. Las infecciones sistémicas graves como la sepsis por pseudomona o meningococo u otros agentes infecciosos, especialmente en niños, son rele- vantes como causa de ISA. Ya se han informado casos de SIDA que comprometen la corteza adrenal, y es importante mencionar también la hipoplasia adrenal congénita familiar. En Colombia las causas de ISA más frecuentes siguen siendo las infecciones, y dentro de ellas las infecciones por hongos son de especial impor- tancia (como la Blastomicosis Suramericana o Para- coccidioidomicosis), constituyendo en algunos sitios la causa más frecuente. Las alteraciones hemorrágicas se
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presentan en hombres mayores de 50 años, principal- mente asociadas a traumas, leucemias, linfomas, que- maduras, insuficiencia renal aguda, tromboembolismo pulmonar, y fundamentalmente en la terapia con anti- coagulantes orales o heparina. Las metástasis tumora- les son causas frecuentes de insuficiencia suprarrenal.
MANIFESTACIONES CLINICAS Insuficiencia suprarrenal primaria crónica
Los síntomas fundamentales están constituidos por una tríada presente en el 100% de los pacientes: debi- lidad, pérdida de peso y anorexia. Otros son: pigmen- tación, 92%; hipotensión arterial, 88%; síntomas gas- trointestinales, 56% (vómito y diarrea); apetencia por la sal, 20% e hipotensión postural 12%. Los hallazgos de laboratorio muestran: hiponatremia, 88%; hiperka- lemia, 64%; hiperazoemia, anemia con eosinofilia y linfocitosis, e hipoglicemia. La radiografía de tórax evidencia microcardia, y las suprarrenales pueden mostrar calcificaciones hasta en 50% cuando la causa es tuberculosis.
Insuficiencia suprarrenal secundaria crónica La causa más frecuente de ISS es la suspensión abrupta de la terapia con glucocorticoides de uso cró- nico, y en segunda instancia la patología de la región hipotálamo-hipofisiaria especialmente tumoral, con sus tratamientos quirúrgicos y de radioterapia tradiciona- les. La ISS generalmente se acompaña de déficit en la secreción de otras líneas hormonales hipofisiarias, lo cual constituye un cuadro clínico de panhipopituitaris- mo, ya que las células productoras de ACTH son las más resistentes a cualquier patología.
La presentación clínica puede ocurrir en un paciente no diagnosticado, o durante un episodio de estrés de un paciente ya conocido a quien no se le corrigió la dosis de glucocorticoides previamente. Existen dos diferen- cias clínicas fundamentales. La primera es la ausencia de pigmentación por la falta de producción de ACTH y de sus péptidos relacionados derivados de la pro-opio- melano-cortina. La segunda es la ausencia de las ca- racterísticas del déficit de mineralocorticoides, función preservada en ellos, hecho que disminuye las manifes- taciones de deshidratación, depleción de volumen y anormalidades electrolíticas. Ocasionalmente pueden presentar hiponatremia dilucional por disminución de secreción de agua libre. El paciente se queja de debilidad, letargía, fatiga fácil, anorexia, náuseas y ocasionalmente vómito. Se describen artralgias y mialgias. La hipoglicemia puede ser más severa en la ISP debido al
déficit de secreción de hormona de crecimiento (HGH). Clínicamente pueden ser evidentes otras características como hipogonadismo, hipotiroidismo o evidencia de hipersecreeión tumoral de HGH, ACTH o Prolactina. Crisis suprarrenal aguda
La ISA se presenta como complicación aguda de la insuficiencia suprarrenal crónica, tratada con gluco- corticoides, ya sea primaria o secundaria, en pacientes no conocidos. Generalmente existe exposición a estrés durante cirugía, trauma, deshidratación, baja ingesta de sal, vómito o diarrea. Los requerimientos de glucocor- ticoides aumentan, y la incapacidad de la suprarrenal de incrementar su producción precipita la ISA.
El cuadro clínico se caracteriza por náuseas, vómi- to, dolor abdominal (el cual puede semejar un cuadro de abdomen agudo), hipotensión arterial, apatía y con- fusión mental. El paciente llega rápidamente a una severa deshidratación y a estado de choque el cual, si no es corregido en forma inmediata, pone en peligro la vida del paciente. La hipoglicemia es frecuente. El laboratorio muestra hiponatremia, hiperkalemia, linfo- citosis y eosinofilia.
La hemorragia suprarrenal se presenta en entidades agudas generalmente graves de tipo infeccioso, donde las características clínicas de hiperpigmentación, pér- dida de peso y síntomas gastrointestinales crónicos están ausentes. Esto hace que el diagnóstico sea más difícil. El paciente presenta dolor, distensión abdominal, rigi- dez y signo de rebote, hipotensión, fiebre, taquicardia, cianosis, choque y muerte. El diagnóstico de hemorra- gia adrenal aguda debe ser considerado cuando hay presencia de dolor abdominal, colapso vascular, hiper- pirexia e hipoglicemia.
Diagnóstico
Una vez realizado el diagnóstico clínico se pueden practicar algunos exámenes de laboratorio para confir- marlo. Las muestras deben ser solicitadas inmediata- mente se piense en el diagnóstico; los resultados con- firmatorios frecuentemente se tienen disponibles cuan- do ya ha sido establecida la terapia, la cual no puede esperar.
El cortisol plasmático normal (10 a 25 mcg/dl) no excluye el diagnóstico; un cortisol mayor de 25 mFg lo hace muy improbable. Un cortisol bajo o no detectable en un paciente crítico es confirmatorio.
El estímulo con ACTH es útil en pacientes con en- fermedad de Addison. La descarta cuando la respuesta es mayor de 40 microgramos a los 60 minutos, o si
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aumenta 20 microgramos por encima del valor basal puede ser subnormal en caso de que la glándula esté parcialmente comprometida, o puede no estimular la secreción confirmando el diagnóstico. En ocasiones es necesario realizar un test de estimulación largo con ACTH cuando existen dudas con el test de estimula- ción corto.
Los tests de hipoglicemia y de metopirona son im- portantes en el diagnóstico de la ISS. El test de hipo- glicemia está contraindicado en el diagnóstico de la enfermedad de Addison.
El ACTH se encuentra elevado en la enfermedad de Addison y tiene utilidad en la diferenciación de la ISP y la ISS.
Tratamiento
El tratamiento de la ISA debe realizarse tan pronto se piense en este diagnóstico. Se inicia con la adminis- tración de hidrocortisona 100 mg IV cada 6 horas du-
rante el primer día o mientras persista el estado crítico del paciente. Se disminuye progresivamente hasta que el paciente pueda ingerir la medicación por vía oral para dejar una dosis de mantenimiento correspondiente a 30 ó 40 mg de hidrocortisona. En caso de enfermedad de Addison es necesario utilizar mineralocorticoides du- rante su manejo crónico. Es necesario administrar so- lución salina para restablecer el volumen intravascular y dextrosa en agua destilada para corregir la hipoglice- mia que frecuentemente acompaña la ISA. Es funda- mental la corrección de la causa desencadenante.
BIBLIOGRAFIA
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