Patología tumoral maligna

Existen básicamente dos tipos histopatológicos de cáncer de esófago, cada uno con un comportamiento clínico distinto. El carcinoma de células escamosas es el más habitual a nivel del tercio superior y medio 49,55,57-58, mientras que en el tercio inferior predomina claramente el adenocarcinoma 55,57-60.

Del resto de tumores malignos que representan menos del 10% del total se hará una breve descripción por estar incluidos en la Clasificación Internacional de Enfermedades Oncológicas (CIE-O) en su tercera versión 61.

2.3.4.1 Carcinoma de células escamosas (CCE)

También denominado, en otras localizaciones como la piel, carcinoma epidermoide o espinocelular. Es la lesión maligna más frecuente a nivel mundial en el esófago hoy en día, si bien en los países más desarrollados no representa más de la mitad de los casos 49,57-58.

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El CCE debe su nombre al ser una neoplasia maligna que se origina en células epiteliales que derivan de una de las tres capas germinativas (en este caso endodermo) y se llama de células escamosas porque produce las mismas células identificables en cualquiera de los epitelios pavimentosos estratificados del organismo (vg. esófago, bronquios, laringe, faringe, cavidad oral, piel, etc.).

Al igual que los carcinomas de otras localizaciones en el esófago comienzan como lesiones in situ inaparentes. Cuando ya se hacen manifiestos se considera que la mitad de los tumores se presentan en el tercio medio, el 30% en el tercio inferior y menos del 20% en el tercio superior.

Tanto el CCE como el adenocarcinoma, que juntos suponen más del 95% de todos los tumores esofágicos, pueden presentarse macroscópicamente con formas polipoides o vegetantes, ulcerosas o infiltrantes difusas; aunque muchos casos pueden aparecer como combinaciones de las anteriores siendo indistinguibles unas formas de otras 49_.

Todos los cánceres de esófago tienden a diseminarse por contigüidad aunque también metastatizan vía linfática fundamentalmente (a los ganglios paratraqueales, traqueobronquiales y del cardias) y vía hemática en menos ocasiones. Por contigüidad afectan laringe, tráquea, tiroides, nervios recurrentes y pericardio 41,44,46,49. Por vía hemática las metástasis viscerales afectan más frecuentemente a hígado y pulmones.

2.3.4.2 Adenocarcinoma (AC)

El adenocarcinoma es una neoplasia maligna de células epiteliales que se caracteriza por un crecimiento glandular en su estudio histológico 49. Este tipo de tumor es el responsable de la gran eclosión en el mundo occidental en las tres últimas décadas de las neoplasias esofágicas, de tal manera que si en los años 70 representaban no más del 5-10% del total de esta patología, hoy ya suponen más del 40%-50% en los países desarrollados 57,59-60,62.

Este incremento del AC esofágico, particularmente en el esófago distal, ha ido paralelo al incremento de AC gástrico, especialmente del cardias. Es por esto que algunos autores hablan del concepto de tumores de la UEG 57,63. En este sentido se describe el RGE como un factor de riesgo común a ambos tumores.

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Sin embargo estudios recientes demuestran diferencias epidemiológicas entre AC esofágico y el AC gástrico del cardias, de tal manera que actualmente se les considera enfermedades diferentes 64-65.

Estas diferencias epidemiológicas consisten en lo que algunos autores llaman el efecto cohorte de nacimiento. Esto es debido a que el AC esofágico ha incrementado su incidencia en personas más jóvenes (45-65 años) que el AC gástrico que sigue apareciendo a partir de la sexta década de la vida 64.

Macroscópicamente puede adoptar las mismas formas que el CCE y se localiza casi en la práctica totalidad de los casos en el tercio inferior del esófago, y en muchas ocasiones en su porción abdominal 49,57,63-64.

Carcinomas no diferenciados

2.3.4.3 Sarcomas

Son muy raros. Pueden ser de cualquier tipo siendo los más frecuentes los leiomiosarcomas. De estos últimos hay descritos 165 en la literatura en el periodo de 1875 a 1996. Aún así no representarían más del 0,5% al 1,5% de todas las tumoraciones malignas del esófago 56.

Los leiomiosarcomas como otros tumores malignos aparecen en la sexta década de la vida y se localizan al igual que los leiomiomas y los AC en el tercio inferior. Se diferencian de los leiomiomas en que éstos crecen intramuralmente y los sarcomas lo hacen de forma intraluminal 56.

Los sarcomas en general como otros tumores malignos se acompañan de disfagia, dolores y pérdida de peso. Un tercio de los leiomiosarcomas han metastatizado en el momento del diagnóstico y su supervivencia a los 5 años no supera el 20% 56.

2.3.4.4 Linfomas

Es un tumor muy poco frecuente, que se comporta como los linfomas de otras localizaciones. Pueden adoptar formas polipoideas o infiltrantes como la mayoría de los tumores malignos a este nivel. Su pronóstico también es infausto 49,66.

Existe una forma especial de linfomas esofágicos que son los que asientan en pacientes infectados por VIH. Se trata de linfomas no Hodgkin tipo B en la mayoría de

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los casos. No hay más de 25 casos publicados en la literatura y su supervivencia es muy corta a pesar del tratamiento quimioterápico 67.

2.3.4.5 Carcinoma de células pequeñas

Se trata de un tumor extremadamente maligno con un tipo de células epiteliales, generalmente pequeñas (de ahí su nombre), con citoplasma escaso o ausente, redondas u ovales. Es la clásica “célula en grano de avena” también conocida en la literatura anglosajona como “oat cell”. Hay variantes si las células son fusiformes o poligonales denominándose así el carcinoma de células pequeñas poligonales o fusiformes 49.

Los tumores de células pequeñas más conocidos por ser más frecuentes son los que asientan en el pulmón. Pero desde los dos primeros casos extrapulmonares descritos por McKeown en 1952 se ha referido que pueden asentar en laringe, tráquea, glándulas salivares, páncreas, cérvix uterino, próstata, piel y esófago.

El dato anatomopatológico más característico de estos tumores es que con la tinción de Grimelius sus células presentan argirofilia en un 25% de los casos, encontrándose gránulos secretores neuroendocrinos al microscopio electrónico en un 27% 68-69.

En el esófago se suelen localizar casi todos en tercio inferior (48%-56%) y tercio medio (40%-45%) equiparándose así con la distribución ya descrita para los tumores más frecuentes tipo CCE y AC 69.

También se asemejan a los tumores más frecuentes en la edad media de aparición (64 años) y en la razón hombre/mujer que sigue siendo desfavorable para los caballeros en 1,57:1.

El dato más favorable es que es muy raro en el esófago y desde 1952 no se han registrado más de 230 casos en la literatura. En todos los casos estudiados se comportaba igual que un “oat cell” típico del pulmón.

Como para otros tumores esofágicos el que estuviera limitado al esófago o no y un tamaño mayor o menor de 5 cm., se consideraban factores pronósticos a favor o en contra respectivamente. Lo cierto es que dada su agresividad no se han reflejado supervivencias superiores a 37 meses, pues como para casi todas las neoplasias esofágicas en el momento del diagnóstico ya han metastatizado el 50% de los tumores 68-69_.

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2.3.4.6 Melanosarcoma

Aunque es muy raro el melanoma también puede asentar en la mucosa del esófago. Suele ser pedunculado o polipoideo y asentar en el tercio medio e inferior del esófago. Sólo se han recogido 238 casos en la literatura y aunque tiene un comportamiento muy agresivo como otros melanomas, la esofagectomía puede conseguir supervivencias del 37% a los 5 años 70-71.

2.3.4.7 Tumor carcinoide

Aunque los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal son relativamente comunes, son muy raros en el esófago. En una revisión de 50 años de 13.715 carcinoides del SEER encontraron sólo 6 que asentaran en el esófago72.

En otra revisión a nivel internacional se describieron 14 tumores carcinoides del esófago. Diez de estos tumores asentaron en el tercio inferior del órgano y 6 en la UEG73_{. Se trata de tumores que emergían de las células argirófilas endocrinas de la} mucosa del esófago asentándose en submucosa, si bien tan sólo en uno se describió el síndrome carcinoide característico con una eliminación del ácido 5-hidroxi-indol- acético en orina de 24 horas tres veces por encima de lo normal.

El tamaño de estos tumores fue de media 4 cm. (rango de 1 a 12 cm.), la media de edad fue 60 años (rango 45-82) y al igual que en el resto de tumores esofágicos afectaron más a hombres que a mujeres (12/2).

Aunque se han descrito células argirófilas en la mucosa del EB en un 95%, tan sólo 2 de los 14 casos asentaban en un EB, asociándose además a AC esofágico.

Su diagnóstico diferencial macro y microscópico puede ser complicado sobre todo porque pueden asemejar CCE poco diferenciados o carcinomas de células pequeñas. En estos casos es necesario usar técnicas inmunohistoquímias y de microscopía electrónica para llegar al diagnóstico 72-73.

En series más recientes se distinguen los tumores típicos de los que no lo son, siendo mucho más frecuentes estos últimos. De ahí la dificultad del diagnóstico y la correcta clasificación de estos tumores pues en muchos casos se incluyen dentro de los AC o de otros tumores esofágicos 74.

Los carcinoides típicos se caracterizan por su menor tamaño en el momento de detectarse, su menor tendencia a metastatizar y mejor postoperatorio en comparación con los atípicos.

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2.3.4.8 Otros tumores malignos

El sarcoma de Kaposi es un tumor frecuente en el SIDA (Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida). De hecho se encuentra en el 50-60% de los pacientes que mueren por SIDA. Estos tumores se encuentran diseminados por todo el tracto digestivo, pero son particularmente frecuentes en la boca e hipofaringe pudiendo aparecer también en el esófago. No suelen dar síntomas y no suelen requerir tratamiento aunque su presencia se asocia con mal pronóstico 55.

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