▪ CONOCIMIENTOS ACTUALES EN EIO
1.5. RELEVANCIA SOCIOECONÓMICA DE LA EIO
El hecho de que la EIOI sea potencialmente reversible con tratamiento médico implica un ahorro en recursos sanitarios, destinados a la adaptación de audífonos, implantes cocleares o de tronco cerebral, y sociolaborales, ya que se evita la pérdida de días de trabajo o puestos de trabajo por incapacidad, gracias a la recuperación precoz de un déficit sensorial tan importante para la comunicación humana y una normal interacción personal o laboral. Esto supone un ahorro económico, pues se estima que el coste social de la hipoacusia severa y profunda es de unos 250 000 euros por individuo a lo largo de su vida. En un estudio realizado en Estados Unidos se comprobó que la mayor parte de estos costes sociales se debían a la pérdida de productividad laboral (un 67% del total). Los costes de la educación especial en niños y jóvenes representaban un 21% y los costes médicos, como por ejemplo las prótesis auditivas, representaban un 11% del total de costes sociales relacionados con el déficit auditivo (18).
1.6. EPIDEMIOLOGÍA
No se conoce con exactitud la incidencia de la EIOI. Esto es debido a que no existe una prueba diagnóstica definitiva. Se considera que es menos frecuente que la sordera súbita cuya incidencia es de 1 caso por cada 5 000 a 10 000 habitantes al año (19-21). Se ha sugerido que es más frecuente en el sexo femenino y generalmente debuta entre los 20 y los 50 años de edad, siendo poco frecuente que aparezca en la infancia (22).
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1.7. ETIOLOGÍA
1.7.1. Factores etiológicos
Una reacción autoinmune puede tener un efecto lesivo en la cóclea y puede iniciarse por un ataque autoinmune (23, 24), o cuando el sistema inmunitario trata de proteger el oído interno frente a una infección u otra agresión externa (25). Patógenos como los virus o las bacterias pueden alcanzar el oído interno desde el torrente sanguíneo (26), el líquido cefalorraquídeo o el oído medio (27). Otras lesiones causadas por cirugía, traumatismos o medicamentos pueden exponer proteínas del oído interno al sistema inmunitario induciendo una respuesta inmune frente a ambos oídos (28-31) (figura 1.1).
Figura 1.1 Etiología autoinmune sugerida en la EIOI. Modificada de García-
Berrocal JR (32).
Traumatismo Cirugía Infección viral Medicamentos
Tejidos del oído interno
Antígenos secuestrados Modificación
Circulación sanguínea Saco endolinfático
Autoantígenos
Macrófagos Linfocitos T Linfocitos B
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Estas agresiones externas sobre el oído interno pueden no sólo activar el sistema inmune sino dejar también lesiones tisulares permanentes que pueden desencadenar una respuesta autoinmunitaria más adelante.
1.7.2. Niveles de evidencia de una enfermedad autoinmunitaria
Independientemente de la causa subyacente, numerosos estudios han contribuido a esclarecer las bases inmunopatológicas de la EIOI, reuniendo distintos tipos de evidencia de la naturaleza autoinmune de esta enfermedad.
En general se pueden distinguir tres niveles de evidencia de una etiología autoinmune: directa, indirecta y circunstancial (33).
Evidencia directa: Requiere la transmisibilidad de las lesiones características de
la enfermedad de humano a humano, o de humano a animal.
Evidencia indirecta: Consiste en la recreación de la enfermedad humana en un
modelo animal. La mayoría de las enfermedades autoinmunes encajan en esta categoría.
Evidencia circunstancial: Cuando no se dispone de una evidencia directa o
indirecta para definir una enfermedad como autoinmune, se utilizan distintos marcadores como son: historia familiar de enfermedad autoinmune, presencia en el mismo paciente de otras enfermedades autoinmunes conocidas (34), presencia de un infiltrado de células mononucleares en el órgano o tejidos afectados, predominancia de algunos alelos del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) de clase II, niveles elevados de autoanticuerpos IgG, depósitos de complejos antígeno-anticuerpo en el órgano o tejido afectado o mejoría de la clínica con el uso de inmunosupresores (como los corticoides).
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1.7.3. Evidencias de autoinmunidad en la EIOI
Como se expone a continuación, en la EIOI se han ido reuniendo distintos tipos de evidencia de su posible etiología autoinmune. Así, se han identificado numerosos autoanticuerpos algunos de los cuales al ser inyectados en otros animales han logrado reproducir la pérdida auditiva, hecho que parece indicar una patogenia mediada por autoanticuerpos IgG o inmunocomplejos (35). Las posibles dianas para estos autoanticuerpos serían la estría vascular, los fibrocitos del ligamento espiral y las células de soporte (36, 37).
También se ha logrado reproducir la pérdida auditiva transfiriendo células T de un animal a otro, lo que apoya la existencia así mismo de una respuesta inmunomediada celular (38-41) (figura 1.2).
Siguiendo una estrategia diferente, se han estudiado modelos animales de enfermedad autoinmune multisistémica, no órgano-específica como las cepas de ratón MRL-Faslpr y C3H-Faslpr, que constituyen un modelo de lupus eritematoso sistémico (LES), presentan una pérdida auditiva y muestran una degeneración de la estría vascular con depósito de anticuerpos (Ac) dentro de los capilares (42-44).
Finalmente hay numerosas evidencias circunstanciales de la naturaleza autoinmune de la EIOI. Se conoce la asociación de numerosas enfermedades autoinmunes con una disfunción del oído interno. El síndrome de Cogan es el prototipo de enfermedad autoinmune que conduce a una lesión en el oído interno. Se define como una queratitis intersticial no sifilítica, hipoacusia neurosensorial, vértigo y tinnitus (45, 46). En ocasiones se pueden presentar otras formas de inflamación ocular (uveítis, iritis, epiescleritis o conjuntivitis) en cuyo caso se denomina síndrome de Cogan atípico (47, 48). El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada incluye además despigmentación de la piel
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Figura 1.2 Transferencia pasiva de una laberintitis autoinmune mediada por linfocitos T (40, 41). KLH: Keyhole limpet hemocyanin.
alrededor de las pestañas, pérdida de las mismas y meningitis aséptica. El LES, la enfermedad de Behçet, el síndrome de Sjögren, la granulomatosis de Wegener o la tiroiditis de Hashimoto son algunas otras de las enfermedades autoinmunes sistémicas que pueden presentarse con disfunción audiovestibular (14, 49-51). En la tabla 1.1 se indican con un asterisco las enfermedades autoinmunes que se han asociado a hipoacusia neurosensorial de probable origen autoinmune.