Síntomas por deficiencia de cobre

El cobre es un elemento de traza, cuyo ingreso GLHWDULRSXHGHVHUPX\GHÀFLHQWHHQODVGLHWDVED- sadas exclusivamente en cereales. Interviene en P~OWLSOHVUHDFFLRQHVLQWUDFHOXODUHVVLHQGRHVHQ- FLDOSDUDODIRUPDFLyQGHORVHQODFHVFUX]DGRV del colágeno y elastina. También interviene en procesos antioxidantes y en la síntesis de hemo- JORELQD2WUDVIXQFLRQHVGHOFREUHVHPXHVWUDQ en el Cuadro 12.3.

Los niños pequeños son altamente suscepti- EOHVDSDGHFHUGHÀFLHQFLDSRUTXHWLHQHQHOHYDGRV requerimientos derivados de su crecimiento. Ade- más, los pacientes con kwashiorkor tienen escasos depósitos hepáticos y una baja síntesis de proteí- QDVWUDQVSRUWDGRUDVFHUXORSODVPLQD\DOE~PLQD /DGHÀFLHQFLDGHFREUHVHPDQLÀHVWDFRQIUDFWXUDV patológicas, alteraciones óseas semejantes a las del escorbuto y una anemia microcítica e hipocrómica &DStWXOR²0DQLIHVWDFLRQHVFOtQLFDVGHODGHVQXWULFLyQSURWHLFD

UHIUDFWDULDDODDGPLQLVWUDFLyQGHKLHUUR/RVVLJQRV GHGpÀFLWVXHOHQDSDUHFHUGXUDQWHODHWDSDGHUH- cuperación nutricional, sobre todo si no se aporta VXÀFLHQWHFREUHHQODGLHWD2WURVVtQWRPDVGHGH- ÀFLHQFLDVHH[SRQHQHQHO&XDGUR

El diagnóstico se realiza midiendo las con- centraciones de cobre en el suero, pelo, orina, determinación de ceruloplasmina plasmática y de la enzima superóxido dismutasa eritrocitaria. Se debe tener en cuenta que entre el 90 y 95% del cobre circulante se encuentra unido a la ceru- loplasmina, una proteína sintetizada en el hígado

TXHDFW~DFRPRUHDFWDQWHGHIDVHDJXGDDQWHXQD LQIHFFLyQRHVWUpV3RUHVWDUD]yQHVWDVGHWHUPL- naciones deben ser analizadas cuidadosamente dentro del contexto general de cada paciente.

Los alimentos ricos en cobre son el chocolate, las nueces, semillas (especialmente las de girasol), garbanzos, lentejas, clara de huevo y las vísceras (hígado y riñones). El agua potable puede conte- ner cobre ya sea naturalmente o por las tuberías en las que circula. La leche, alimento muy utiliza- GRHQODUHFXSHUDFLyQQXWULFLRQDOHVXQDIXHQWH muy pobre de este mineral.

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0LQHUDOL]DFLyQGHOHVTXHOHWRIRUPDFLyQGH mielina, sistemas antioxidantes, metabolismo de las catecolaminas, sistema inmunológico, metabolismo de la glucosa y colesterol, pro- cesos de coagulación sanguínea, sistemas enzimáticos (citocromo oxidasa, superóxido dismutasa, monoaminooxidasa, etc.), meta- bolismos de la melanina, colágeno, elastina y hemoglobina.

Cuadro 12.3: Intervenciones del cobre

Alteraciones óseas, anemia microcítica e hi- SRFUyPLFDHGHPDVIUDFWXUDVSDWROyJLFDV hipopigmentación de piel, hipoproteinemia, KLSRWRQtDLQVXÀFLHQWHSURJUHVRSRQGHUDO neutropenia, palidez, retraso psicomotor.

Cuadro 12.4: Manifestaciones clínicas por deficiencia de cobre

\ 103 \ &DStWXOR²0DQLIHVWDFLRQHVFOtQLFDVGHODGHVQXWULFLyQSURWHLFD

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Eduardo A. Roggiero

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Alteraciones bioquímicas

de la desnutrición proteica

La desnutrición de predominio proteico se caracteriza por una relativa conservación del tejido adiposo, moderado compromiso muscu- lar e importante compromiso de las proteínas YLVFHUDOHVHQHVSHFLDOGHODDOE~PLQD\SURWHtQDV transportadoras. Cursa con anemia, hipocalce- PLDKLSRIRVIDWHPLDKLSRPDJQHVHPLDKLSRNDOH- PLDKLSRSURWURPELQHPLDGpÀFLWGHFLQFFREUH KLHUURIRODWR\YLWDPLQDVWRGRVHOORVGHWHFWDEOHV por distintas técnicas de laboratorio.

 (Q JHQHUDO XQ EXHQ H[DPHQ ItVLFR \ XQD EXHQDKLVWRULDFOtQLFDGLHWpWLFDVRQVXÀFLHQWHV para hacer el diagnóstico y seguimiento de este tipo de desnutrición. No obstante, el conoci- miento de las alteraciones bioquímicas tiene una particular relevancia porque permite evaluar las respuestas a los tratamientos implementados, GLDJQRVWLFDUODVFRPSOLFDFLRQHVHQIRUPDSUH- FR]SODQWHDUGLDJQyVWLFRVGLIHUHQFLDOHV\HYDOXDU el momento del alta hospitalaria.

13.1 Manifestaciones bioquímicas

del kwashiorkor

Se ha insistido en que el kwashiorkor se diagnos- tica por sus alteraciones clínicas, sobre todo su aspecto general, los edemas y la hepatomegalia. Sin embargo, esta desnutrición presenta algunas características bioquímicas (muchas de ellas UHFXHUGDQODVGHOVtQGURPHQHIUyWLFRTXHSHU- miten complementar el diagnóstico realizado a través de la observación. La precocidad con la que aparecen las alteraciones metabólicas marca

XQDGLIHUHQFLDFRQODGHVQXWULFLyQFDOyULFRSUR- teica en donde los cambios aparecen luego de un período de acomodación más largo y silencioso. (Q HVWH VHQWLGR OD PDQLIHVWDFLyQ ELRTXtPLFD más importante del kwashiorkor es el descenso de las proteínas circulantes que desencadena alteraciones en el metabolismo de los nutrientes, cambios en la distribución del agua corporal, trastornos inmunológicos y alteraciones en el transporte de sustancias y es a partir de su nor- malización que se producen la mejoría clínica y posterior curación.

13.1.1 Proteínas plasmáticas

Como no existe en el organismo una reserva GH SURWHtQDV LQQHFHVDULDV XQD LQVXÀFLHQWH LQJHVWDLQGHIHFWLEOHPHQWHVHWUDGXFHHQXQD pérdida de estructuras nobles. No todos los tejidos contienen la misma proporción de proteínas ni éstas pueden movilizarse ante una GHÀFLHQFLDGHLJXDOPDQHUD/DSURWHtQDGHO tejido conectivo en general es muy estable y lo opuesto sucede con las proteínas plasmáticas y viscerales.

El compartimento proteico total representa el 70% del peso corporal seco y aproximada- mente el 27% del peso total del organismo. En el kwashiorkor el pool total de proteínas se reduce siendo la DOE~PLQD SUHDOE~PLQD WUDQVIHUULQD \ OD proteína transportadora del retinol las proteínas circulantes que más se al- teran (se debe recordar que las proteínas séricas indican los valores circulantes en el plasma y no

VLHPSUHUHÁHMDQHOHVWDGRGHWRGDVODVSURWHtQDV viscerales).

El nivel de aminoácidos libres totales dis- minuye y el patrón aminoacídico del plasma cambia: los aminoácidos esenciales descienden y los no esenciales aumentan. Este cambio impide la renovación de las proteínas viscerales y es uno GHORVUHVSRQVDEOHVGHODLQÀOWUDFLyQJUDVDGHOKt- gado. El contenido de nitrógeno corporal total se reduce una tercera parte y los estudios de balance son negativos. También disminuye la síntesis de JOREXOLQDVDOIDEHWD\JDPPD\GHIDFWRUHVGHO sistema complemento, ocasionando alteraciones en el estado inmunológico y transporte de lípidos, hormonas y drogas.

13.1.1.1 Albúmina

Como la DOE~PLQDUHSUHVHQWDHOGHODVSURWHt- nas que sintetiza el hígado, la albuminemia consti- WX\HXQSDUiPHWURLQGLUHFWRGHVXHVWDGRIXQFLRQDO y de la cantidad de aminoácidos que le llegan por la vía exógena (dieta) o endógena (reciclado de DPLQRiFLGRV(QUHODFLyQFRQODDOE~PLQDHQHO kwashiorkorRFXUUHQYDULRVIHQyPHQRV ‡ ,QFDSDFLGDGIXQFLRQDOGHOKtJDGRSDUDVLQWH- tizarla ‡ (VFDVDGLVSRQLELOLGDGGLHWDULDGHDPLQRiFLGRV ‡ %DMRUHFLFODGRGHDPLQRiFLGRVPXVFXODUHV ‡ 'LOXFLyQSODVPiWLFDSRUUHWHQFLyQGHDJXDHQ el espacio extracelular ‡ ,QKLELFLyQGHODVtQWHVLVSRUHOHVWUpVHLQIHFFLyQ  6LELHQH[LVWHQFODVLÀFDFLRQHVTXHYDORUDQOD gravedad de las desnutriciones por el nivel de DOE~PLQDSODVPiWLFDpVWDVQRVRQDSOLFDEOHVHQHO kwashiorkor ya que, debido a sus complicaciones \ODHOHYDGDPRUWDOLGDGQRWLHQHIRUPDVOHYHVR moderadas. La desnutrición proteica siempre es JUDYHLQGHSHQGLHQWHPHQWHGHOYDORUGHDOE~PLQD circulante. También se debe recordar que la vida media de esta proteína es relativamente prolonga- da, motivo por el que sus niveles plasmáticos no se alteran sino hasta veinte días después de iniciada la restricción alimentaria.

13.1.1.2 Prealbúmina, proteína transportadora del retinol, transferrina y fibrinonectina

Estas proteínas plasmáticas se sintetizan totalmen- te en el hígado, tienen un pool mucho más peque- xRTXHODDOE~PLQD\XQDYLGDPiVFRUWDUD]yQ por la cual son indicadores muy sensibles de la baja LQJHVWDSURWHLFD\ODPDODIXQFLyQKHSiWLFD El inconveniente que presentan las determi- naciones, especialmente las de SUHDOE~PLQD\pro-

teína transportadora del retinol, es que –igual que ODDOE~PLQD²VRQUHDFWDQWHVGHIDVHDJXGDSRUOR WDQWRVXVQLYHOHVGHVFLHQGHQÀVLROyJLFDPHQWHGX- UDQWHHOHVWUpVLQIHFFLRVRRPHWDEyOLFRUHVWiQGROHV HVSHFLÀFLGDGFRPRLQGLFDGRUHVQXWULFLRQDOHV(Q este sentido, el dosaje de WUDQVIHUULQDHVPiV~WLO debido a que su síntesis no disminuye tanto como las anteriores. Por su vida media corta los niveles descienden rápidamente, aumentando cuando se aporta una dieta con alto contenido proteico. No REVWDQWHHVWRVXVYDORUHVHQVDQJUHVRQLQÁXLGRV por el metabolismo del hierro, lo que disminuye VXHVSHFLÀFLGDG

Como se puede observar, hasta el momento no existe un indicador bioquímico sencillo total- PHQWHHVSHFtÀFR\VHQVLEOHDODYH]TXHHYDO~HHO compartimento proteico.

 /RV GHVFHQVRV GH OD SUHDOE~PLQD SURWHtQD WUDQVSRUWDGRUD GH UHWLQRO \ WUDQVIHUULQD HQ HO plasma ocasionan una severa alteración en el trans- porte de hormonas tiroideas, hierro y vitamina A, SURYRFDQGRVtQWRPDVGHFDUHQFLDVLQGHÀFLHQFLD real de estas sustancias.

En cuanto a la ÀEULQRQHFWLQDHVXQDSURWHtQD con capacidad para ligarse a un amplio espectro de gérmenes a los que el niño desnutrido es sensible, razón por la cual su descenso ocasiona una mayor VXFHSWLELOLGDGDLQIHFFLRQHV

13.1.1.3 Relación aminoácidos no esenciales/ aminoácidos esenciales (AN/AE)

0HGLDQWH FURPDWRJUDItD HQ SDSHO VH SXHGH determinar la proporción entre cuatro aminoá- cidos no esenciales (glicina, serina, glutamina y taurina) y otros cuatro esenciales (leucina, isoleucina, valina y meionina). La relación AN/AE es típicamente baja en el marasmo y alta en el kwashiorkor. A pesar de su utilidad, esta prueba resulta algo engorrosa de realizar en los estudios de campo razón por la cual ha caído en desuso.

13.1.2 Glóbulos rojos

Las anemias megaloblástica y microcítica e hi- SRFUyPLFDVRQKDOOD]JRVIUHFXHQWHVHQHOKHPR- grama de los pacientes con kwashiorkor. Mientras que las primeras mejoran con la administración GHiFLGRIyOLFR\YLWDPLQD%₁₂, las segundas no QR UHVSRQGHQ D OD IHUURWHUDSLD VLQR KDVWD TXH VHQRUPDOL]DODVtQWHVLVGHWUDQVIHUULQDSURWHtQD transportadora de hierro. La GHÀFLHQFLDGHFREUH produce una anemia microcítica –semejante a la IHUURSpQLFD²\GLVPLQXFLyQGHODYLGDPHGLDGH los eritrocitos.

\ 107 \

13.1.3 Coagulación

La alteración de la síntesis hepática de proteínas DOFDQ]DDODSURWURPELQDIDFWRU,,SODVPLQyJHQR y antitrombina III, originando trastornos en la coagulación sanguínea de gravedad variable.

13.1.4 Glucemia

Debido el tipo de dieta que reciben los pacientes con kwashiorkor, los niveles de glucosa en la sangre se mantienen elevados; sin embargo, esta no es la ~QLFDUD]yQ/DVtQWHVLVGHUHFHSWRUHVSHULIpULFRV de insulina disminuye, razón por la cual la glucosa QRLQJUHVDHÀFLHQWHPHQWHDODVFpOXODVDXPHQWDQ- do sus valores en el plasma. En los casos graves TXHFXUVDQFRQLQVXÀFLHQFLDKHSiWLFDVHGLÀFXOWD el mantenimiento de la normoglucemia, produ- ciéndose picos elevados después de cada ingesta seguidos de caídas bruscas en los intervalos entre las comidas (página 91).