P134
MIR 2011-2012
Las cardiopatías congénitas se pueden sospechar ante la presencia de sig- nos o síntomas de enfermedad cardiovascular detectadas en la anamnesis y la exploración del niño (cianosis, taquipnea, crepitantes, asimetría de pul- sos, soplos...).
Para completar el diagnóstico, las medidas básicas son pruebas no invasi- vas que incluyen el electrocardiograma de superficie, la realización de una radiografía de tórax para el análisis de la silueta cardíaca y el estado de la vascularización pulmonar (y evaluar así la presencia o ausencia de plétora) y la realización de un ecocardiograma-Doppler para delimitar la anatomía cardíaca y de los grandes vasos en detalle, así como los flujos.
Otras técnicas de imagen más sofisticadas como el CT o la RM se reser- van para casos de cardiopatías complejas, y el cateterismo en la actua- lidad como técnica exclusivamente diagnóstica ha quedado relegado a situaciones especiales y al estudio previo a una eventual intervención quirúrgica reparadora de los defectos, si bien su utilidad se ha visto enormemente incrementada desde un punto de vista terapéutico dada la posibilidad de corregir un número creciente de defectos mediante un abordaje percutáneo.
P171
MIR 2009-2010
La comunicación interauricular (CIA) consiste en la presencia de un defecto en el tabique que separa ambas aurículas entre sí. Existen tres grupos de CIA:
• Ostium secundum, que es el más frecuente.
• Ostium primum, en la porción más baja del septo, considerada una for-
ma parcial de canal AV común.
• Tipo “seno venoso”.
La CIA produce unshunt izquierda-derecha a nivel auricular. Esto implica una sobrecarga del circuito pulmonar y de las cavidades derechas. Afortu- nadamente, la mayoría de las CIA son leves y asintomáticas, descubriéndo- se incidentalmente. En la auscultación existe un refuerzo del primer tono, un soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar y un desdoblamiento fijo del segundo tono, hallazgo muy vinculado a esta patología.
Cardiología
Con cierta frecuencia, esta anomalía se corrige espontáneamente antes de los dos años. Por este motivo, la corrección quirúrgica suele realizarse des- pués de los tres años de vida.
El tratamiento quirúrgico no está indicado en todos los casos, sino úni- camente en los que tienen un shunt importante (relación entre el flujo pulmonar y el sistémico superior a 1,5-2, según autores). Estos casos más graves, si no se tratan, producirían hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca derecha y arritmias auriculares, tal como explica la respuesta 4. Recuerda que, hoy día, existen alternativas a la cirugía, cerrándose el defec- to vía percutánea, mediante dispositivos tipo “Amplatzer”.
P171 (MIR 09-10) Cierre percutáneo de la CIA
P183
MIR 2008-2009
Las cardiopatías congénitas constituyen un tema difícil, ya que hay muchas y son difíciles de recordar. Sin embargo, existen unas pocas muy pregunta- das, y por ello más rentables, como sucede con la coartación aórtica. Lo primero que debes recordar es la asimetría que existe entre los pulsos de los MMSS (normales o aumentados, porque los vasos subclavios salen antes del nivel de la coartación) y los de los MMII (disminuidos, porque obviamente las arterias ilíacas y femorales son distales a la coartación). Debido a la disminución de flujo sanguíneo hacia las zonas distales a la obstrucción, se desarrolla circulación colateral para suplir el déficit y de ahí surgen el resto de signos clínicos y RX:
• HTA por encima del nivel de la coartación. • Soplo a nivel de la coartación.
• Muescas costales en la Rx de tórax, por gran desarrollo de las arterias
subcostales (signo de Roesler).
• Signo del “3” en la Rx tórax. Se debe a la dilatación pre y postestenótica
que ocurre a nivel de la propia coartación.
• Signo de la “E” en el esofagograma con bario. Su explicación es seme-
jante al signo del 3.
Desde el punto de vista diagnóstico, la ecocardiografía es muy útil, y tam- bién para el seguimiento posterior. No obstante, la confirmación se rea- liza con arteriografía, que además nos sirve para orientar el tratamiento quirúrgico posterior. Hoy día, también son de utilidad las angiografías no invasivas, con la TC o la RM.
P191
MIR 2007-2008
El cuadro que nos plantean no es sugerente de enfermedad de la membra- na hialina (respuesta 1 falsa), puesto que en ella no cabría encontrar hallaz- gos como el corazón en bota y los pulmones hiperclaros. Ante estos datos (cianosis, alteraciones cardíacas y pulmones hiperclaros), deberíamos pen- sar en una cardiopatía congénita cianógena con hipoaflujo pulmonar. En algunas enfermedades de este grupo, la poca sangre que llega a los pulmones lo hace a través de una CIV o unductus arterioso persistente. Por eso, aunque aún no dispongamos del diagnóstico exacto (dada la ausencia de pruebas complementarias), habría que administrar prostaglandina E1 para mantenerlo permeable, puesto que su cierre podría resultar muy per- judicial, al disminuir todavía más el flujo sanguíneo pulmonar.
P183
MIR 2006-2007
La cirugía reparadora es el único tratamiento definitivo de la coartación de aorta. En los casos neonatales con situación crítica, la cirugía es de urgen- cias, asociándose a mayor mortalidad y reestenosis posterior. En los casos no urgentes la indicación vendrá determinada por un gradiente de presión entre brazos y piernas superior a 20 mmHg, idealmente a los 3–4 años de vida no debiendo retrasarse más allá de los seis años, con el fin de evitar la hipertensión residual. En este último grupo, la mortalidad es inferior al 2%. Hay casos en los que la cirugía no corrige la hipertensión.
Cardiología
P184
MIR 2006-2007
P184 (MIR 06-07) Tetralogía de Fallot
Estenosis salida ventrículo derecho Hipertrofía ventrículo derecho Acabalgamiento aorta CIV
Pregunta respecto de la tetragía de Fallot. Recuerda que se manifiesta por crisis hipóxicas de cianosis por estenosis pulmonar. Cuando da sín- tomas es cuando hay que plantear la posibilidad de tratamiento. La ra- diología de tórax ofrece silueta cardíaca con forma de zueco al levantar la punta del ventrículo derecho y tener una depresión (signo del hacha- zo) donde debería estar la arteria pulmonar.
Las cuatro características típicas incluyen CIV, obstrucción del tracto de salida del VD (normalmente estenosis pulmonar, pero habitualmente no se encuentra hipertensión pulmonar), acabalgamiento de la aorta e hi- pertrofia del ventrículo derecho.
P031
MIR 2005-2006
Pregunta fácil acerca de la coartación aórtica; simplifica el tema de cardio- patías congénitas y te será más fácil su estudio.
En la coartación de aorta la clave del diagnóstico estriba en ladisminución y el retraso del pulso femoral, si se compara con el pulso radial o braquial. Típicamente existe hipertensión en las extremidades superiores y pulsos débiles y presiones más bajas en las inferiores (diferencias mayores de 10- 20 mmHg) asociados a manifestaciones de insuficiencia arterial. Por otra parte, es muy característico el desarrollo de colaterales, pudiendo palpar- se vasos colaterales agrandados y pulsátiles en los espacios intercostales anteriores (dan lugar a muescas en las superficies inferiores de las costillas, signo de Roesler en la Rx), en la axila o en el área interescapular. Pese a que no aparece en nuestro caso, se puede auscultar un soplo mesosistólico en la parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas. Recuerda que ade- más del signo de Roesler, en la Rx también se puede observar el signo del 3 en la aorta, así como el signo de la E en el esofagograma con bario. En esta pregunta no debes dudar con las demás opciones. Tanto en la insufi- ciencia como la estenosis aórtica nos encontraríamos un soplo en la auscul-
tación, así como en la miocardiopatía hipertrófica (recuerda que en este caso característicamente el soplo aumenta con la maniobra de Valsalva). Nunca deberías confundir este caso con una disección aórtica, ya que ésta suele ocurrir en pacientes de mayor edad, en la sexta o séptima década de vida, y te la presentarían como un dolor muy intenso y brusco que el paciente des- cribe comodesgarrador (asocia esta palabra al dolor de la disección) y que tiene tendencia a irradiarse en el sentido en que avanza la disección.
P182
MIR 2004-2005
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más común du- rante la infancia (aunque durante el primer año de vida es superada por la trasposición de los grandes vasos). La clínica va en función del grado de estenosis pulmonar. Cuando es leve, sólo aparece cianosis durante el ejercicio. No obstante, si es más grave puede haber complicaciones impor- tantes, como abscesos cerebrales de repetición.
La clínica típica consiste en cianosis, acropaquias (shunt D-I) y retraso en el crecimiento. En la exploración, es característico un soplo sistólico (de estenosis pulmonar), que es más intenso durante las crisis hipoxémicas, que característicamente mejoran con la posición en cuclillas. La Rx de tórax suele mostrar un corazón pequeño y en forma de zueco, ya que se levanta la punta del ventrículo derecho. En caso de realizar un ECG, se verían signos de hipertrofia de cavidades derechas (eje derecho).
En la pregunta 184, MIR 06-07, encontrarás una figura con las característi- cas de esta patología.
P170
MIR 2003-2004
Pregunta fácil. Tema de cardiopatías congénitas.
P170 (MIR 03-04) Ductus arterioso persistente
Ductus arterioso
Arteria pulmonar TA: 30/15
Se trata de unductus arterioso persistente, cardiopatía congénita debida a la persistencia de comunicación entre aorta y arteria pulmonar que se cierra en las primera horas de vida, pero que en niños prematuros (como es el caso)
Cardiología
puede permanecer abierto durante períodos prolongados de tiempo. En la clínica destaca un soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) en foco pul- monar que puede irradiarse hacia región infraclavicular izquierda, los pulsos arteriales suelen ser normales o estar aumentados, y el desarrollo pondoesta- tural suele ser adecuado a la edad.
En cambio, en la coartación de aorta (diagnóstico diferencial a tener en cuen- ta en este caso) se ausculta un soplo mesosistóico interescapular, suele haber un mayor desarrollo de tórax y extremidades superiores, y los pulsos arteria- les están disminuidos en los miembros inferiores. En la siguiente figura en- contrarás una imagen de esta patología.
P199
MIR 2002-2003
Pregunta de dificultad media sobre las cardiopatías congénitas.
La mejor manera de responder esta pregunta es ir descartando opciones. Para ello te ayudará la figura de la página siguiente.
• Sin soplos y cianosis: tanto en el conducto arterioso persistente como
en la coartación de aorta en la auscultación es típico encontrar un so- plo continuo (recuerda que también podemos oír este tipo de soplo en fístulas arteriovenosas, en la embolia pulmonar y en el aneurisma del seno aórtico). Asimismo, ambas se clasifican dentro de las cardio- patías congénitas acianóticas. Así descartamos las opciones 2 y 5.
• No responde al oxígeno: podemos descartar la opción 1, sd. de aspi-
ración meconial, distrés respiratorio propio del recién nacido postér- mino con sufrimiento fetal que típicamente mejora mucho si se ad- ministra O2. No olvides que en la radiología son típicos los infiltrados
algodonosos parcheados y el tratamiento consiste en medidas gene- rales, ventilación asistida, si fuese necesario, y, a veces, antibioterapia.
P199 (MIR 02-03) Transposición de las grandes ar terias
Arteria aorta CIA Ventrículo derecho Ventrículo izquierdo Arteria pulmonar
De las dos opciones que quedan basta con pensar en qué consiste la transposición de las grandes arterias, es decir, que la aorta sale del ven-
trículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo, estable- ciéndose dos circulaciones en paralelo de tal manera que la sangre sin oxigenar que llega al ventrículo derecho vuelve al organismo sin oxige- narse, mientras que la sangre oxigenada procedente de los pulmones, vuelve a éstos y por eso la administración de oxígeno no resuelve nada. La única solución es la cirugía que restablezca la situación anatómica adecuada.
P199 (MIR 02-03) Clasificación de las cardiopatías congénitas
1. GENERALES
· Transposición corregida congénitamente de las grandes arterias · Malposiciones cardíacas
· Bloqueo cardíaco congénito completo
2. ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA DERECHA · Comunicación interauricular (CIA)
· Conexión venosa pulmonar anómala parcial · Comunicación interventricular (CIV) · Rotura del aneurisma del seno de Valsalva · Fístula arteriovenosa coronaria
· Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco pulmonar · Ventana aortopulmonar
· Persistencia del conducto arterioso (PCA) 3. ACIANÓTICAS SIN CORTOCIRCUITO
· Anomalías del llenado de la AI: estenosis de las venas pulmonares, estenosis mitral, y cor triatriatum
· Insuficiencia mitral: defecto de los cojinetes endocárdicos, transposición corregida congé- nitamente de las
grandes arterias, origen anómalo de la coronaria izquierda en el tronco pulmonar y otras · Fibroelastosis endocárdica primaria dilatada
· De la aorta: estenosis aórtica, insuficiencia valvular aórtica, coartación de aorta · Anomalía de Ebstein
· De la pulmonar: estenosis pulmonar, insuficiencia pulmonar, dilatación idiopática del tronco pulmonar
4. CIANÓTICAS
· Con aumento del flujo pulmonar:
- Transposición completa de las grandes arterias - Doble salida del VD tipo Taussig-Bing - Tronco arterioso
- Conexión venosa pulmonar anómala total - Ventrículo único sin estenosis pulmonar
- Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar e incr emento del flujo arterial colateral - Atresia tricuspídea con gran CIV y sin estenosis pulmonar
- Hipoplasia del corazón izquierdo · Con flujo pulmonar normal o disminuido:
- Atresia tricuspídea
- Anomalía de Ebstein con cortocircuito derecha-izquierda - Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto - Tetralogía de Fallot (estenosis o atresia pulmonar con CIV) - Estenosis pulmonar con cortocircuito derecha-izquierda - Transposición completa de grandes vasos y estenosis pulmonar - Doble salida del VD y estenosis pulmonar
- Ventrículo único con estenosis pulmonar - Fístula arteriovenosa pulmonar - Comunicación entre la cava y la AI
Cardiología
P181
MIR 2001-2002
La estenosis aórtica (EAo) se caracteriza por un obstáculo a la eyección del ventrículo izquierdo. Es probablemente la valvulopatía más frecuente en países occidentales. Se dan diversas formas según la localización de la es- tenosis:
• Estenosis aórtica valvular: causa más frecuente de EAo. La etiología
más habitual depende del grupo de edad al que nos estemos refirien- do.
- EAo congénita: causa más usual de EAo en menores de 30 años. - EAo reumática: casi siempre se asocia a valvulopatía mitral. Es la se-
gunda causa más común en adultos entre 30 y 70 años, después de la bicúspide degenerativa.
- EAo senil degenerativa: causa más corriente de EAo en mayores de 70 años.
• Estenosis aórtica subvalvular: la forma más ordinaria es la miocardio-
patía hipertrófica (recordad que es la causa más habitual de muerte súbita cardíaca en adultos jóvenes y atletas).
• Estenosis aórtica supravalvular:es poco frecuente y puede asociarse
a hipercalcemia, retraso mental y cara de duende (síndrome de Wi- lliams).
Los síntomas de la EAo dependen de la gravedad de la obstrucción. La EAo leve suele ser asintomática; no obstante, dado que puede desarrollar complicaciones como endocarditis bacteriana, ante determinados proce- dimientos diagnósticos o terapéuticos, es necesario seguir la profilaxis de la endocarditis bacteriana (respuesta 1 correcta).
En los pacientes con EAo significativa puede ser peligroso autorizarles a que participen en deportes de competición, pero por lo demás estos pa- cientes deben llevar una vida normal (respuesta 3 incorrecta, dado que nuestro paciente no presenta una EAo significativa).
Entre las pruebas complementarias para el diagnóstico están el ECG, que suele ser normal si el gradiente de presión a través de la válvula es peque- ño (respuesta 4 incorrecta). La radiografía de tórax habitualmente pone de manifiesto la prominencia de la Ao ascendente, mientras que el botón aórtico suele ser normal. El tamaño del corazón suele ser normal. Las mues- cas costales son típicas de la coartación de Ao y están producidas por la compresión de los vasos colaterales aumentados de tamaño (respuesta 5 incorrecta). Eleco-doppler calcula el gradiente sistólico y el área valvular. El cateterismo determina la gravedad y la localización de la estenosis. Se acon- seja realizar una coronariografía en los pacientes que van a ser intervenidos y tienen angina o factores de riesgo coronarios, o son mayores de 45 años, para descartar lesiones coronarias asociadas (respuesta 2 incorrecta).
P253
MIR 2001-2002
Lacomunicación interauricular es la cardiopatía congénita más frecuen- te en el adulto y predomina en las mujeres. Las comunicaciones de tipo
ostium secundum son las más habituales y sencillas; son de localización medioseptal y no derivan de los cojinetes endocárdicos. A la auscultación hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar, y es característico el desdoblamiento fijo del 2º tono.
Latetralogía de Fallot es la cardiopatía cianótica más común pasado el primer año de edad. Se ausculta un soplo de estenosis pulmonar (soplo sistólico de eyección) menor cuanto mayor es la estenosis (por tanto, dis- minuye en las crisis).
Elductus arterioso persistente es la persistencia de una comunicación en- tre la aorta y la arteria pulmonar que está presente durante la vida fetal y que habitualmente se cierra en las primeras horas después del nacimiento. El pulso es celer y saltón y se ausculta un soplo continuo, en maquinaria, que alcanza su máxima intensidad al final de la sístole y desciende durante el final de la diástole.
Lacoartación de aorta consiste en un estrechamiento de la luz aórtica, generalmente en la unión del cayado aór tico con la aorta descendente, por debajo del nacimiento de la ar teria subclavia izquierda. Frecuente- mente, se ausculta un soplo mesosistólico en la parte anterior del tórax y espalda, y puede transformarse en continuo si la luz está lo bastante estenosada para generar un chorro a alta velocidad durante todo el ciclo cardíaco. Otros soplos sistólicos y continuos en la pared lateral del tórax pueden reflejar el aumento del flujo por los vasos colaterales di- latados.
La comunicación interventricular es la cardiopatía congénita más fre- cuente; la mayor parte son de tipo membranoso. En la siguiente ilustra- ción, puedes ver los distintos tipos de CIV.
P253 (MIR 01-02) Comunicación intraventricular (CIV)
Subaórtica subpulmonar Perimembranosa Defectos musculares Válvula tricúspide
Las comunicaciones pequeñas con cortocircuitos de izquierda a derecha triviales y presión arterial pulmonar normal son los mas frecuentes. Estos pacientes se encuentran asintomáticos y la cardiopatía se diagnostica ha- bitualmente en una exploración de rutina. Tienen un soplo pansistólico en mesocardio, a veces conthrill. En las comunicaciones grandes la clínica es por hiperaflujo pulmonar, pudiendo ocasionar insuficiencia cardíaca en la primera infancia. El 30-50% de las CIV pequeñas se cierran en el primer año de vida. No obstante, es conveniente vigilarlas, así como realizarprofi- laxis frente a endocarditis infecciosa.Pasado el año de edad se corregirán todos los defectos cuando exista un cortocircuito de izquierda a derecha moderado o grande, con una relación entre el flujo pulmonar y el sistémico superior a 1.5:1.0 a 2.0:1.0, en ausencia de niveles de resistencia vascular pulmonar excesivamente elevados.