INGESTA DE CALCIO Y LACTOSA EN PACIENTES CON NIEMANN-PICK TIPO C EN COLOMBIA
Autor:
Lina María Cano Molano
PONTIFICIA UNIVERSIDAD JAVERIANA FACULTAD DE CIENCIAS
CARRERA DE NUTRICIÓN Y DIETÉTICA BOGOTÁ D.C.
INGESTA DE CALCIO Y LACTOSA EN PACIENTES CON NIEMANN-PICK TIPO C
EN COLOMBIA
Lina María Cano Molano TRABAJO DE GRADO
Presentado como requisito parcial para optar titulo de:
NUTRICIONISTA DIETISTA
Liliana Ladino Meléndez ND. Directora
Natalia Sepúlveda Valbuena ND. Co-Directora
PONTIFICIA UNIVERSIDAD JAVERIANA FACULTAD DE CIENCIAS
CARRERA DE NUTRICIÓN Y DIETÉTICA BOGOTÁ D.C.
NOTA DE ADVERTENCIA
Artículo 23 de la Resolución N° 13 de Julio de 1946
INGESTA DE CALCIO Y LACTOSA EN PACIENTES CON NIEMANN-PICK TIPO C EN COLOMBIA
LINA MARIA CANO MOLANO
APROBADO
___________________ ____________________ Ingrid Schuler García Marta Liévano
vi
TABLA DE CONTENIDO
1. INTRODUCCIÓN ... 9
2. MARCO TEÓRICO ... 10
3. FORMULACIÓN DEL PROBLEMA Y JUSTIFICACIÓN ... 12
4. OBJETIVOS ... 13
5. MATERIALES Y METODOS ... 13
6. RESULTADOS ... 16
7. DISCUSIÓN DE LOS RESULTADOS ... 22
8. CONCLUSIONES ... 25
9. RECOMENDACIONES ... 25
10. REFERENCIAS ... 26
11. ANEXOS ... 28
INDICE DE TABLAS
Tabla 1. Promedio de consumo de Carbohidratos ... 18
Tabla 2. Promedio de consumo de lactosa (g/día) ... 20
Tabla 3. Promedio de consumo de calcio (mg/día) ... 21
ÍNDICE DE FIGURAS Figura 1. Distribución porcentual: grupo etareo ... 17
Figura 3. Distribución Calórica de carbohidratos ... 18
Figura 4. Distribución Porcentual consumo de Lactosa ... 19
Figura 5. Distribución porcentual. Consumo de calcio vs recomendado ... 20
Figura 6. Promedio de consumo de Calcio vs Recomendado ... 21
INDICE DE ANEXOS Anexo 1. Leches deslactosadas disponibles en el mercado Colombiano ... 28
Anexo 2. Formulas lácteas sin lactosa disponibles en el Mercado Colombiano ... 29
viii
RESUMENLa enfermedad de Niemann-Pick Tipo C (NPC) es un error innato del metabolismo (EIM) que consiste en una afección hereditaria autosómica recesiva. El tratamiento de pacientes con NPC consta en la inhibición de sustrato Miglustat (Zabesca®), lastimosamente ésta terapia trae consigo complicaciones gastrointestinales para algunos pacientes, debido a la inhibición de las disacaridasas intestinales por el medicamento, lo cual ocasiona una inadecuada hidrólisis de carbohidratos y la subsecuente diarrea osmótica. Las consecuencias de esta
enfermedad son pérdida de peso y liquidos, y disminución en la absorción de minerales como el calcio. El objetivo de este estudio fue identificar la ingesta de calcio y lactosa en pacientes con NPC en Colombia. Se evaluaron 15 pacientes con edades entre 1 a 32 años y se recolectó la información por medio de recordatorio de 24 horas (2 días entre semana y 1 día de fin de semana). Se realizó un análisis estadístico calculando medias, rangos y porcentajes del consumo de carbohidratos, calcio y lactosa, y se comparó con la recomendación según las DRIs para cada grupo etareo. Se encontró que el grupo etareo de 1 a 3 años tiene una ingesta promedio de calcio de 814 mg/día encontrando que este consumo está un 16% arriba del nivel recomendado para esta edad. A medida que aumenta la edad, el consumo de calcio se reporta en niveles inferiores en relación a la recomendación (p=0,004).
ABSTRACT
1. INTRODUCCIÓN
La alimentación en los pacientes con Errores Innatos del Metabolismo (EIM) es a menudo restringida y estricta dependiendo del estadio de evolución de la patología y de las particularidades propias de ésta. Generalmente estos tipos de errores desencadenan en cuadros de mala nutrición por exceso de algunos nutrientes o por déficit. La enfermedad de Niemann-Pick Tipo C (NPC) es un EIM que consiste en una afección hereditaria autosómica recesiva asociada a dos genes, el NPC-1 situado en el cromosoma 18 y el NPC-2 en el cromosoma 14.
El tratamiento de pacientes con NPC es la terapia de inhibición de sustrato con Miglustat (Zabesca®) que se encuentra aprobada por la Food and Drug Administration (FDA), pero lastimosamente ésta terapia ha traído consigo complicaciones gastrointestinales, que se pueden presentar en algunos pacientes, debido a la inhibición de las disacaridasas intestinales por el mismo medicamento. Esto ocasiona una inadecuada hidrólisis de
carbohidratos y la subsecuente diarrea osmótica con alteración en la fermentación colónica
que puede ocasionar pérdida de peso.
Por consiguiente, el manejo adecuado para evitar efectos secundarios al tratamiento es restringir el consumo de disacáridos como la lactosa, debido a la falta de expresión de la enzima lactasa en el enterocito, ya que al no existir suficiente lactasa gran parte de la lactosa no es digerida y por lo tanto, pasa sin ser absorbida al intestino. En el colon, la lactosa es digerida por las bacterias saprófitas presentes cambiando la acides del medio y generando gases como metano e hidrógeno, creando una carga osmótica que incrementa la pérdida de liquido.
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Por lo tanto el objetivo de este estudio es identificar la ingesta de calcio y lactosa en pacientes con Niemann-Pick C en Colombia, y compararlo con las recomendaciones para cada grupo etareo.2. MARCO TEÓRICO
La enfermedad de Niemman-Pick, es un desorden metabólico que consiste en una disfunción del tráfico de múltiples macromoléculas en el sistema endosomal-lisosomal, por lo cual ha sido caracterizada como lipolisis lisosomal (Vanier, 2010). Por sus particularidades, esta patología pertenece al grupo de las denominadas enfermedades lisosomales, causando acumulación de lípidos y colesterol dentro del hígado, bazo y cerebro (Vanier, 2010). Estos depósitos irregulares derivan en alteraciones graduales de las células, deteriorándolas y deformándolas (células esponjosas), para finalmente causar la muerte de éstas. Otra de las consecuencias generada por este tipo de enfermedad es la disminución de la actividad de la esfingomielinasa ácida en algunas células esponjosas (Vanier, 2010).
El mal funcionamiento de las células del paciente con esta enfermedad conlleva a serias afecciones en los órganos comprometidos, con manifestaciones clínicas como torpeza motora, ataxia, disartria, disfagia, distonía y deterioro cognitivo; además de presentar ictericia neonatal persistente, hepatoesplenomegalia, parálisis supranuclear de la mirada vertical, cataplexia gelástica, temblores que acompañan el movimiento y en algunos casos convulsiones, infecciones respiratorias a repetición y afecciones que de manera progresiva afectan la salud de los individuos que padecen esta patología (King, 2013).
Hasta hace menos de una década no se conocía ningún tipo de tratamiento efectivo para la NPC, que disminuyera o evitara la enfermedad, por lo que se se manejaba la sintomatología. Sin embargo en el 2009 apareció un inhibidor enzimático como tratamiento farmacológico (Miglustat), el cual inhibe la glucosilceramida sintasa, pero no detiene la progresión de la enfermedad. El Miglustat busca mantener una situación funcional aceptable en los pacientes durante un tiempo prolongado, presentando en algunos pacientes, efectos gastrointestinales (Pediamecum, 2012).
osmótica (Vanderhoof 1999). En la mayoría de los casos tratados con Miglustat, la diarrea se presenta de manera leve y usualmente debe cesar en las primeras semanas de tratamiento. Estos efectos gastrointestinales pueden manejarse normalmente con tratamiento sintomático o con modificación de la dieta, con una dieta baja en lactosa y algunos otros carbohidratos (Belmatoug, 2011). Dado que el tratamiento con Miglustat provoca intolerancia a la lactosa, la reducción temporal de la dosis del medicamento podría beneficiar algunos casos (Champion, 2010).
Con respecto a la dosis terapéutica del fármaco, el estudio de Champion en el 2010, reportó a 29 pacientes que presentaban NPC y enfermedad de Gaucher a quienes se les había administrado una dosis de Miglustat estándar de 100 mg para niños y 200 mg para adultos, y posteriormente dividió a los pacientes en cuatro grupos: el primer grupo con dieta normal (5 pacientes), el segundo con dieta baja en lactosa en adultos (8 pacientes), el tercer grupo con dieta baja en lactosa (4,8 g en 100 ml de leche) para niños, y el cuarto grupo, dieta baja en disacáridos; encontrando que el 100% de los pacientes experimentó diarrea y distensión abdominal. Además en este estudio se evidencio que 1 de los niños no pudo asistir a la escuela por la gravedad de la sintomatología. También se debe establecer que en este estudio al 100% de los participantes se les administró carbohidratos para mejorar los síntomas de la diarrea, donde el 89.5% tuvó una dieta baja en lactosa con síntomas de distensión abdominal, diarrea y calambres, síntomas controlados con la Loperamida. El 15.3% de todos los pacientes reportó hiporexia y anorexia; concluyendo que el uso de Miglustat concomitantemente con la dieta baja en disacáridos, reduce la aparición de síntomas en la primera semana de tratamiento y hasta los seis primeros meses (Champion, 2010).
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reabsorción de agua, electrolitos y gases, todos éstos, factores influyentes en la severidad de la diarrea (Velasco, 2009).Debido a lo mencionado anteriormente, en este tipo de pacientes la intolerancia a la lactosa es secundaria a la administración del medicamento (Miglustat), presentándose como manifestación clínica, episodios recurrentes de diarrea. Para prevenir esta alteración gastrointestinal y el déficit de calcio, se debe incluir en el manejo nutricional una fórmula sin lactosa para niños menores de 1 año y 10 Kg, o bien, si no es posible continuar con la fórmula sin lactosa por razones económicas, utilizar leche deslactosada para los mayores de 1 año y 10 Kg. Adicionalmente, se debe suplementar con calcio para garantizar el adecuado funcionamiento de las células, la transmisión del impulso nervioso, osteogénesis y procesos de contracción muscular (Soares, 1995).
3. FORMULACIÓN DEL PROBLEMA Y JUSTIFICACIÓN
Los EIM son enfermedades monogénicas de herencia autosómica recesiva caracterizados por la alteración o mutación en un gen que produce un defecto enzimático, lo que genera desórdenes bioquímicos propios de la enfermedad metabólica, siendo responsables de los fenotipos desadaptativos que causan problemas sistémicos en los pacientes que los padecen (Valdes, 2010). A la fecha, se han identificado más de 550 trastornos ya definidos y aunque su incidencia es baja, agrupando todos estos trastornos en un solo grupo se presenta una incidencia de 1 por cada 150,000 recién nacidos vivos (Barrera, 2009).
Los pacientes con NPC presentan trastornos gastrointestinales como flatulencia, dolor abdominal y diarrea principalmente, todos estos síntomas se presentan debido a la inhibición de disacaridasas intestinales como la sacarasa, isomaltasa, maltasa y lactasa, lo cual genera una inadecuada hidrólisis de carbohidratos (Montenegro, 1999). Al alterarse la fermentación colonica en los pacientes, es posible que se presente un déficit a nivel nutricional lo cual se ve reflejado en la pérdida de peso en más del 80% de los pacientes.
metano e hidrogeno, lo que hace que se incremente la perdida de liquido, y lo que evita una correcta absorción de minerales esenciales para el organismo como el calcio (Vanderhoof, 1999).
Este mineral es indispensable para garantizar un adecuado funcionamiento de las células, la transmisión del impulso nervioso, osteogénesis y procesos de contracción muscular, por este motivo es indispensable ofrecer un adecuado manejo nutricional para éstos pacientes. Además se espera que este estudio sirva como referente para futuros proyectos de investigación que evalúen el manejo y seguimiento nutricional en pacientes con Niemman-Pick tipo C en Colombia.
4. OBJETIVOS 4.1 Objetivo General
Identificar la ingesta de calcio y lactosa en pacientes con Niemann-Pick C en Colombia
4.2 Objetivo especifico
Determinar el aporte de calcio en las leches deslactosadas disponibles en Colombia
Determinar el aporte de calcio que contienen las fórmulas lácteas infantiles sin lactosa disponibles en Colombia
Determinar el aporte de calcio de los suplementos de calcio disponibles en Colombia
5. MATERIALES Y METODOS
5.1 Diseño de la investigación
Estudio transversal, observacional y descriptivo.
5.2 Población estudio y muestra
14
5.3 Variables del estudioVariable Marco conceptual Ítems usados Instrumento
de recolección Caracterización
de la población
Determinar los rangos distintivos de una población
Edad, genero Formato de
valoración nutricional Evaluación de la
ingesta de
alimentos
Favorece orientación y educación sobre alimentación y nutrición y predecir el estado de salud de las poblaciones. Es fundamental la valoración de la ingesta de alimentos, que consiste en la estimación de la ingesta de nutrientes.
Kcal totales, Kcal aportada por los carbohidratos, gramos de lactosa consumido y miligramos de calcio consumidos.
Recordatorios 24 horas
5.4 Métodos
Como parte del proceso de la elaboración del estudio se realizaron los siguientes pasos: a. Revisión de información y literatura científica
b. Elaboración de propuesta
c. Entrega de formato de recordatorios de 24 horas a cada paciente
d. Visita a supermercados donde se recolectó la información de las leches deslactosada y formulas lácteas sin lactosa disponibles en el mercado colombiano
e. Visitas a droguerías donde se recolectó la información de los suplementos de calcio disponible en el mercado colombiano
f. Digitar tabla de composición de alimentos de la Universidad de Antioquía y realizar análisis de los recordatorios en el programa Microsoft Excel 2007
g. Sistematización de los datos obtenidos de la etapa de recolección h. Análisis estadístico de los datos
i. Descripción de la ingesta de calcio y lactosa de cada grupo etareo j. Elaboración del documento final y presentación
5.5 Recolección de la información
El presente estudio hace parte del proyecto de investigación titulado “Caracterización nutricional de pacientes con Niemman-Pick tipo C, en Colombia” con ID # 5496, cuyo investigador principal es la Nutricionista Liliana Ladino Meléndez. De los datos obtenidos del proyecto de investigación se analizó la ingesta dietética por recordatorios de 24 horas de tres (3) días (dos días entre semana y un día de fin de semana), dichos recordatorios se obtuvieron por vía telefónica. De los recordatorios se tomaron los datos de todos los alimentos ingeridos, lo que permitió conocer las preparaciones consumidas y cada uno de los ingredientes que las conforman; en especial se presentó mayor atención al tipo de leche consumida, derivados lácteos, alimentos fuente de calcio y suplementación del mismo. El análisis del aporte de cada alimento se realizó por medio de la tabla de composición de la Universidad de Antioquía (Sanabria, 2013) y el aporte de lactosa se estimó de la tabla de composición de Self Nutrition data (en linea).
5.6 Criterios de inclusión
Pacientes de 1 a 32 años de edad con diagnóstico de Niemann-Pick tipo C que reciben terapia de inhibición de sustrato (Miglustat).
5.7 Análisis de la información
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Correlaciones
Kcal CHO Kcalaporta Ca Lactosa
Kcal Correlación de Pearson 1 ,679* ,683* ,841** ,947**
Sig. (bilateral) ,015 ,014 ,001 ,000
N 12 12 12 12 12
CHO Correlación de Pearson ,679* 1 1,000** ,527 ,766**
Sig. (bilateral) ,015 ,000 ,079 ,004
N 12 12 12 12 12
Kcalaporta Correlación de Pearson ,683* 1,000** 1 ,531 ,768**
Sig. (bilateral) ,014 ,000 ,076 ,004
N 12 12 12 12 12
Ca Correlación de Pearson ,841** ,527 ,531 1 ,766**
Sig. (bilateral) ,001 ,079 ,076 ,004
N 12 12 12 12 12
Lactosa Correlación de Pearson ,947** ,766** ,768** ,766** 1
Sig. (bilateral) ,000 ,004 ,004 ,004
N 12 12 12 12 12
*. La correlación es significante al nivel 0,05 (bilateral).
Se evidencia para la variable dependiente calcio versus lactosa, que la correlación es positiva (0,766) con una significancia de 0,004.
6. RESULTADOS
Los resultados obtenidos en la investigación se encuentran agrupados en las siguientes categorías: características de la población, distribución del valor calórico total dado por carbohidratos, ingesta de lactosa y calcio en la dieta.
5.8 Características de la población
Figura 1. Distribución porcentual: grupo etareo
6.2 Distribución del valor calórico de carbohidratos
18
Figura 2. Distribución Calórica de carbohidratos
6.3 Consumo de carbohidratos
El promedio de ingesta de gramos de carbohidratos para cada grupo etareo fue: niños de 1 a 3 años: 138 g/d, 4 a 8 años: 160 g/d, 14 a 18 años: 142 g/d, hombres de 19 a 30 años, mujeres de 9 a 13 años, 14 a 18 años, y 31 a 50 años: respectivamente 108 g/d, 165 g/d, 133 g/d y 64 g/d respectivamente (Tabla 1).
Tabla 1. Promedio de consumo de Carbohidratos
Grupo etareo g/ d
Niños 1 – 3 años (n= 4) 138 Niños 4 – 8 años (n=4) 160 Hombre 14 – 18 años ( n=3) 142 Hombre 19 – 30 años (n=1) 108 Mujer 9 – 13 años (n=1) 165 Mujer 14 – 18 años (n=1) 133 Mujer 31 – 50 años (n=1) 64
[image:18.612.219.426.486.638.2]6.4 Consumo de lactosa
[image:19.612.148.565.235.443.2]El porcentaje de lactosa ingerido en relación al total de carbohidratos fue para el grupo etareo del 0,6% para niños de 1 a 3 años, 1,2% para niños entre 4 a 8 años, 1,1% para adolescentes entre 14 a 18 años, para hombre de 19 a 30 años y mujer de 14 a 18 años fue 0,5 % y 1,4 % respectivamente, mientras que en el grupo etareo de mujer de 9 a 13 años y 31 a 50 años no se encontró ingesta de lactosa reportada por los recordatorios de 24 horas de 3 días en cada paciente.
Figura 3. Distribución Porcentual consumo de Lactosa
20
Tabla 2. Promedio de consumo de lactosa (g/día)6.5 Consumo de calcio
Respecto al consumo de calcio en relación a lo recomendado, se encontró que el grupo etareo de niños de 1 a 3 años, tuvo un exceso de consumo con un porcentaje de adecuación de 116% , niños de 4 a 8 años, hombre de 14 a 18 años, 19 a 30 años, mujer 9 a 13 años, 14 a 18 años y 31 a 50 años se reportó un déficit de consumo de calcio con un porcentaje de adecuación de 75%, 61%, 47%, 14%, 20 %, y 27% respectivamente.
[image:20.612.220.442.63.212.2]
Figura 4. Distribución porcentual. Consumo de calcio vs recomendado [image:20.612.149.565.372.570.2]
Tabla 2. Promedio de consumo de lactosa
Grupo etareo g/ d
Niños 1 - 3 años (n= 4) 2
Niños 4 - 8 años (n=4) 5
Se evidenció que el grupo etareo de niños de 1 a 3 años presentó un consumo de 814 mg/d siendo lo recomendado para la edad de 700 mg/dl encontrando que la ingesta es mayor al requerimiento, mientras para el grupo etareo hombre de 19 a 30 años fue el que presentó un menor consumo de calcio siendo 178 mg/d, siendo lo recomendado para la edad de 1300 mg/d (figura 5).
[image:21.612.150.564.183.384.2]Figura 5. Promedio de consumo de Calcio vs Recomendado
La tabla 4 permite observar el promedio de consumo de calcio por cada grupo etareo, en donde se evidenció que el grupo etareo de 1 a 3 años fue el que presentó mayor consumo de calcio mientras que el grupo etareo mujer de 9 a 13 presentó un menor consumo de esté.
Tabla 3. Promedio de consumo de calcio (mg/día) Tabla 3. Promedio de consumo de calcio
Grupo etareo mg/ d
[image:21.612.216.427.486.625.2]22
7. DISCUSIÓN DE LOS RESULTADOSAlgunos pacientes con Niemann-Pick C presentan trastornos gastrointestinales como flatulencia, dolor abdominal y diarrea principalmente con pérdida de peso. Estos síntomas se pueden identificar en el inicio del tratamiento o de forma intermitente durante el mismo, debido a la inhibición de disacaridasas intestinales como la sacarasa, isomaltasa, maltasa y lactasa en el tracto gastrointestinal, lo que da lugar a una menor absorción de los disacáridos (FDA, 2010). Se ha observado que los efectos gastrointestinales inducidos por Miglustat (Zavesca®) responden a modificaciones individualizadas de la dieta, como por ejemplo, una reducción en la ingesta de sacarosa, lactosa y otros carbohidratos, como también a la administración de Miglustat (Zavesca®) entre comidas y al tratamiento con algunos fármacos (FDA, 2010).
En los resultados se observó que la ingesta de carbohidratos representada en porcentaje del VCT no es adecuada en ninguno de los grupos etareos, lo cual puede indicar que los pacientes estan realizando una restricción de carbohidratos inadecuada, pues aunque se restrinja la ingesta de algunos disacaridos, se debe garantizar cubrir la recomendación de carbohidratos total, y evitar una posible perdida de peso y deterioro del estado nutricional.
En cuanto al consumo de calcio por cada grupo etareo y comparado con la recomendación, hay exceso en el grupo de 1 a 3 años y un déficit para el resto de grupos, esto puede ser debido a que las fuentes de calcio en las primeras etapas de vida, puede ser fórmulas lácteas infantiles, productos y derivados lacteos, y alimentos como huevo, carnes rojas y blancas, entre otras. Además se debe mencionar que en las siguientes etapas de vida hubo una disminución en el consumo de calcio, debido a la exclusión de alimentos fuente como leche y derivados, lo cual no es adecuado según la recomendación para la población colombiana, que indica una ingesta de 2 a 3 porciones diarias de leche y/o derivados. Es notable mencionar que el bajo consumo de calcio puede ocasionar déficit en la adultez y presentarse osteomalacia (desmineralización en huesos) y en los niños raquitismo, también se evidencia que otros de los factores que influyen en el bajo consumo de calcio es el nivel socioeconómico y los mismos hábitos alimentarios.
la edad, disminuye la producción de lactasa, lo cual coincide con lo reportado en el artículo de Heaney, donde mencionan que la disminución de la producción de esta enzima está entre un 65 a 85%. Por otro lado los estudios clínicos sobre los efectos de la lactosa en la absorción de calcio en niños no han sido concluyentes, algunos sugieren que la absorción de calcio a partir de fórmulas sin lactosa o con lactosa reducida es menor, pero estos resultados son difíciles de interpretar debido a los pequeños tamaños de muestra, tomas muy altas de calcio y variaciones en otros factores dietéticos (Moya, 1992, Zitterman, 2000). Los estudios en adultos también han informado de datos contradictorios con efectos inconsistentes de lactosa en la absorción de calcio en la dieta (Zitterman, 2000).
En cuanto al consumo de lactosa en la dieta se observó que los pacientes presentan una disminución del consumo de ésta a medida que aumenta la edad, debido principalmente a que en su dieta se evidenca una exclusión de alimentos como leche de vaca, queso, mantequilla (derivados lácteos). De acuerdo a los resultados obtenidos y en relación al estudio de Heaney, se dice que la relación de las alteraciones gastrointestinales y el consumo de lactosa en pacientes que consumen 12 gramos o mas de lactosa, es debido a que presentan síntomas asociados a la intolerancia, mientras que aquellos que consumen menos de 6 gramos de lactosa pueden digerirla sin presentar síntomas (Heaney, 2013).
Es importante resaltar que existen 18 tipos de leches deslactosadas disponibles en el mercado colombiano, donde el rango de aporte de calcio es de 250 a 300 mg por cada 200 ml. En el Decreto 619 de 2006 se estipula que estas deben presentar un máximo de 85% en el desdoblamiento de la lactosa, es decir que el rango de contenido de lactosa en las leches deslactosadas en Colombia es de 2 a 3 gramos por porción aproximada de 200 a 240 ml.
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En cuanto a los suplementos de calcio se encontraron el citrato de calcio, el carbonato de calcio y el caseinato de calcio, con un contenido entre 300 a 600 mg. Se debe tener en cuenta que un suplemento es una sustancia que contiene más de un ingrediente (Mullins, 1997) por lo que pueden existir otros ingredientes además del calcio elemental contenido en los compuestos, como carbonatos y citratos. Es por esto importante considerar, que para los pacientes con NPC que no alcancen a cubrir el requerimiento de calcio por la dieta, se debe suplementar de manera rutinaria el 100% del requerimiento de este mineral, puesto que durante la digestión, el compuesto de calcio se disuelve y el calcio elemental vuelve a estar disponible para ser absorbido en la sangre, así por ejemplo, si una pastilla contiene 500 miligramos de carbonato de calcio contiene sólo 200 miligramos de calcio elemental; esto es porque sólo el 40% del compuesto de calcio es calcio elemental y el 60% restante, o 300 miligramos, pertenece a los otros ingredientes del compuesto reportados por la casa farmacéutica que los produce. De igual forma, se ha demostrado que el citrato de calcio presenta mejor absorción del calcio elemental debido a que no requiere la presencia de ácido estomacal extra para disolverse, mientras el carbonato de calcio generalmente requiere ácido estomacal adicional para su digestión, por lo tanto se debe tomar con una comida.8. CONCLUSIÓN
Este estudio concluye que el grupo etareo de 1 a 3 años presenta una ingesta promedio de calcio de 814 mg/día, encontrando que este consumo está un 16 % arriba del nivel recomendado para esta edad.
A medida que aumenta la edad, el consumo de calcio tiene niveles inferiores de la recomendación, dado por el bajo consumo de alimentos fuentes de calcio e influido especialmente por el nivel socio-económico y los hábitos alimentarios de los sujetos del estudio.
En el mercado no existen formulas lácteas sin lactosa o leches deslactosadas especificas para los pacientes que padecen NPC, ya que la leches deslactosadas aportan entre 250 a 300 mg de calcio por cada 200 ml y las formulas sin lactosa aportan 168 mg por cada 100 ml, lo cual no alcanza a cubrir los requerimientos de este mineral, considerando su biodisponibilidad. Por lo que se debe suplementar de manera rutinaria el 100% del requerimiento de este mineral.
La lactosa es el carbohidrato ideal para la absorción del calcio de la dieta, sin embargo, no se debe exceder más de 3 porciones diarias y 6 gramos de lactosa por porción, para evitar la sintomatología asociada por exceso. Una dieta con exclusión de lactosa no necesariamente desencadena una alteración en el metabolismo del calcio, mientras exista una ingesta proteíca de alto valor biológico para que acidifique el medio permitiendo mayor absorción del calcio.
9. RECOMENDACIONES
Se sugiere que las asociaciones que apoyan a pacientes con EIM promuevan un plan de seguimiento nutricional para estos pacientes, con el fin de evitar el deterioro nutricional y mejorar su calidad de vida.
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10. REFERENCIASAbrams SA, Griffin IJ, Davilla PM. 2002 Calcium and zinc absorption from lactose-containing and lactose-free infant formulas. Am J Clin Nutr ;76:442–6.
Barrera Avellaneda, L. A. 2009. Estudios bioquímicos de los errores innatos del metabolismo en Colombia, durante dos décadas. Rev. Acad. Colomb. Cienc. 33(128): 377-394
Belmatoug N, Burlina A, Giraldo P, Hendriksz CJ, Kuter DJ, Mengel E, 2011. Gatrointestinal disturbances and their management in Miglustat- treated patiens. J Inherit Metab Dis. 34(5): 991-1001.
Bosscher D, Van Caillie–Bertrand M, Robberecht H, Van Dyck K, Van Cauwenbergh, Deelstra H. 2001 In vitro availability of calcium, iron, and zinc from first-age infant formulae and human milk. J Pediatr Gastroenterol Nutr;32:54–8
Champion H, Ramaswami U, Imrie J, Lachmann RH, Gallagher J, Coc TM. 2010. Dietary modifications in patients receiving Miglustat. J Inherit Metab Dis. 1-5
Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Miglustat. Disponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en (febrero 15 de 2013).
Decreto 616 DE 2006(Febrero 28) disponible
http://www.alcaldiabogota.gov.co/sisjur/normas/Norma1.jsp?i=21980
FDA Withholds approval of Zabesca as treatment for Niemann-Pick disease type C. Fort Atkinson, WI. 2010.
Ficha técnica o resumen de las características del producto (2002 – 2012) enfermedades
raras y medicamentos huérfanos (en linea) disponible:
http://www.ema.europa.eu/docs/es_ES/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/000435/WC500046726.pdf)
Guía alimentarias para la población colombiana mayores de 2 años (en linea) recomendaciones nutricionales para la población. Disponible en :
http://www.icbf.gov.co/portal/page/portal/PortalICBF/Bienestar/Beneficiarios/Nutricion-SeguridadAlimentaria/EducacionAlimentaria/DocumentosGuias/BASESTECNICASGUIAALI MENTARIAPOBLACIONMAYORDE2A%C3%91OS.pdf
Heaney. R. 2013. Dairy Intake, Dietary Adequacy, and Lactose Intolerance*Adv. Nutr. 4: 151–156
Moya M, Cortes E, Ballester MI, Vento M, Juste M. 1992 Short-term polycose substitution for lactose reduces calcium absorption in healthy term babies. J Pediatr Gastroenterol Nutr; 14:57–61
Mullins V. Houtkooper L. 1997. The University of Arizona Cooperative Extension (en linea)
Guía de los Suplementos de Calcio disponible en:
http://ag.arizona.edu/pubs/health/az1179.pdf
Office of Dietary Suplements ODS (en linea). Rockville; 2011 [consultado el 26 mayo 2013]. Nutrient Recommendations: Dietary Reference Intakes (DRI). Disponible <http://ods.od.nih.gov/health_information/Dietary_Reference_Intakes.aspx>.
Pedroza H. Dicovskyi L.2006.Sistema de Análisis Estadístico con SPSS. Capitulo 10 análisis de regresión lineal. Editorial Esperanza Rodriguez. Nicaragua. pág. 97
Rodriguez L, Villoslada F, Roman E. 2010 Leches y derivados lácteos. En Hernandez Gil A. Tratado de la nutrición Composición y Calidad Nutritiva de los alimentos. Tomo II 2° ed. Madrid: Medicina paramericana; 3-25.
Sanabria D, Escobar L. 2003 Tabla composición de alimentos de la universidad de Antioquía. 2° ed. Medellín – Colombia.
Self nutrition data know what you eat (en linea). New York 2003 – 2013. Nutrition facts. 14 abr. 2013; disponible http://nutritiondata.self.com/facts/legumes-and-legume-roducts/4332/2?mbid=ndhp
Soares J. 1995. Calcium Bioavailability. Bioavailability of nutrients for animals amino acids, minerals and vitamins. Maryland: 95 – 100
The Medical Biochemistry Page (1996–2013: EEUU). Introduction to the Niemann-Pick
Diseases; (en linea) (citado 2013 febrero 4): disponible:
http://themedicalbiochemistrypage.org/niemannpickdiseases.php (consulta 1 feb. 2013)
Valdes R. 2010. Nutrición del recién nacido. 1ra edición. Editorial Ciencias Médicas. La Habana, Cuba. 263-268
Vanderhoof JA. 1999 Diarrea. En Whyllie R, Hyams J, Editores. Gastroenterologia pediatrica. Segunda edicion. Mc. Graw Hill: Bogota: pag 37 – 48
Velasco C. Ladino L. 2009. Intolerancia a la lactosa en la infancia. Resúmenes Sobre Gastroenterología, Hepatología, Nutrición Pediátrica. Colombia: 59 - 70
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11. ANEXOSAnexo 1. Leches deslactosadas disponibles en el mercado Colombiano
Nombre Marca Porción Proteína
(g) Grasa (g) CHO (g) Calcio (mg)
Zymil Parmalat 250ml 7 4 12 300
Zymil (Recontruir)
Parmalat
32 g + 180
ml de agua 9 4 13 300
Zymil Light leche
deslactosada Parmalat 200 ml 7 0 12 300
Deslactosada Parmalat 250 ml 8 5 12 250
Deslactosada fácil digestion
Alqueria 200 ml 7 3,5 10 350
Deslactosada
Alqueria 200 ml 7 4,5 11 350
Digestive deslactosada +
prebioticos Alqueria 200ml 6 6 5 250
Deslactosada Alpina 250 ml 8 4,5 11 250
Deslactosada + descremada Alpina
250ml 8 0 13 250
Deslactosada Algarra 200 ml 6 3 10 250
Deslactosada Colanta 200 ml 6 3 10 250
Deslactosada ( Reconstruir) Colanta 25 g + 180
ml de agua 6 7 10 250
Deslactosada Olimpica 200 ml 6 3 10 250
Leche deslactosada (
Reconstruir) Proleche 30 g + 190 ml de agua 8 8 11 300
Deslactosada + descremada Carulla
200 ml 6 3 9 150
Deslactosada Carulla 200 ml 9 3 10 200
Svelty ( Reconstruir)
Nestle
28 g + 180
ml de agua 7 4 14 350
Anexo 2. Formulas lácteas sin lactosa disponibles en el Mercado Colombiano
Formula Laboratorio medida (g) Kcal Proteina (g) Lipidos (g) HDC (g) Ca (mg) Nan sin lactosa Nestle 4,43 67 1,44 3,33 7,79 56
S‐26 sin lactosa Pfizer 8,7 67,2 1,5 3,6 7,2 55
Enfamil Sin lactosa
Mead
Johnson 4,3 67,6 1,49 3,6 7,3 55
Nutrilon sin
lactosa Nutricia 4,5 66 1,3 3,5 7,3 55
Similac Advance
sin lactosa Abbott 4,5 68 1,45 3,65 7,23 57
Anexo 3. Suplementos de Calcio
Producto Laboratorio Contiene Composición Dosis Presentación
100 g polvo de Biocacium contiene 11,276 g Ca elemental y 4.500 U.I de Vit D
1 sobre 4.44g contine 500 mg Ca elemental y 200 UI de vit D
Caprimida Gynoharm Citrato de calcio, Vit D un comprimido contiene 316 mg de
citrato de calcio y 400 UI de vit D Adolescente ‐ adultos 1 a 2 veces al dia Envase contiene 30 comprimidos Una cucharada equivale a 10 g de CASILAN, 26.8 g de CASILAN proporcionan 100 calorías. Caltrate D Wyeth Carbonato de calcio, colecalciferol, sacarosa, aceite de soja parcialmente hidrogenado. un compirmido contiene 600 mg de carbonato de calcio y 400 UI de vit D Adolescentes y adultos 2 comprimidos al dia Envase contiene 30 ó 60 comprimidos Kidcal Farma de Colombia Carbonato de calcio,vit D3, óxido de zinc, sorbitol Cada 5 mL contienen carbonato de calcio 750 mg (equivalente a 300 mg de ion calcio), vitamina D3 cristalina 100 U.I, óxido de zinc 9.335 mg (equivalente a 7,5 mg de ion zinc), Niños de 9 a 12 años: 15 mL al día. Niños de 4 a 8 años: 10 mL al día. Niños de 1 a 3 años: 5 mL al día. Frasco x 180 ml, sabore fresa, banano, tutti‐fruti 1 sobre de 1 g contiene 59,4 mEq de fósforo, 128,4 mg Ca, otros componentes: proteina 210 mg, complejo oseinico mineral polvo 1g (600 mg) pedriatría: 1 sobre de 1g por día caja con 12 sobres de 1g 1 sobre de 2 g contiene 118 mEq de fósforo, 256 mg Ca, otros componentes: proteina 420 mg, complejo oseinico mineral polvo 2g (1200 mg) Lactancia: 1‐2 sobres de 2 g por día caja x 10 ó 20 sobres de 2 g 1 comprimido contiene 19,2 mEq de fósforo, 42,8 mg Ca, otros componentes: proteina 70 mg, complejo oseinico mineral 200mg Embarazo: 2 comprmidos 3 veces al día Envase x 36 comprmidos Pierre ‐ Fabre Farma Ossopan * No se encuentra disponible en Colombia Calcio, Fosforo, Fluor, Acido citritco y proteina Suplementos de calcio caseinato de calcio, monooleato de glicerol Farley Health Products Casilan Caja conteniendo 120 g de CASILAN en polvo. Lactantes: 1 a 2cuchraditas 3 veces al dia Niños: 2 a 3 cucharaditas 3 veces al dia Adultos: 1 cucharada 3 veces al dia Embrarazo y Lactancia: 1 cucharada 3 veces al dia MK
Biocalcium D citrato de calcio, Vit D Adolescente ‐ adultos 1 a 2 veces al dia disuelto caja x 30 sobres en un vaso de agua
