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Nevo ecrino
Marco A López J,* M Carmen Magaña R,** Laura Juárez N***
REsUMEN
Se presenta el caso de un paciente de trece años de edad, con hiperhidrosis localizada en el antebrazo derecho. El estudio histológico mostró aumento del número de glándulas sudoríparas de características normales y se confirmó el diagnóstico de nevo ecrino. Se revisó la literatura médica, la clasificación de los trastornos que producen hiperhidrosis localizada y los diversos tratamientos que existen hasta el momento.
Palabras clave: hiperhidrosis, nevo ecrino.
ABsTRACT
This paper reports a case of a 13 year-old male patient with localized hyperhidrosis in the right forearm. The histological study showed an increasing number of sweat glands with normal characteristics, confirming the diagnosis of eccrine nevus. We reviewed the literature, the classification of troubles that shows localized hyperhidrosis as well many treatments that exist nowadays.
Key words: hyperhidrosis, eccrine nevus.
Caso clínico
* Residente del tercer año de Dermatología. ** Jefa del servicio de Dermatología.
*** Titular del curso de especialización en Dermatología. Hospital Central Militar.
Correspondencia: Dr. Marco A. López J. Servicio de dermatología, Hospital Central Militar. Av. Industria Militar 261, colonia Lomas de Sotelo, CP 11200, México, DF.
Recibido: septiembre, 2005. Aceptado: diciembre, 2005.
L
as anormalidades de la anatomía ecrina se han relacionado con hiperhidrosis en diferentes formas, como: el hamartoma an-giomatoso ecrino, el angioma sudoríparo y el nevo ecrino.1 Éstos son cuadros clínicos conestruc-turas histológicas distintas; sin embargo, existen otras formas de hiperhidrosis sin evidencia de alteraciones histológicas o anatómicas, como: la hiperhidrosis locali- zada unilateral y la hiperhidrosis idiopática localizada unilateral,2 y otras anormalidades cutáneas que están
conformadas por estructuras ecrinas sin sudoración aparente (cuadro 1).
PREsENTACIóN DEl CAsO
Paciente del sexo masculino, de trece años de edad, originario y residente del Estado de México. Tenía dermatosis localizada en el tercio distal del antebrazo
derecho, que afectaba la cara anterior y posterior, con-stituida por un área de 10 cm de diámetro, del color de la piel y con sudoración profusa. Al desparecer esta sudoración se observaba palidez de los tegumentos y había disminución de la temperatura de esa zona, sin otros síntomas concomitantes (figuras 1 y 2).
El resto de la exploración física no mostró altera-ciones.
Según la madre del paciente, sufre la enfermedad desde los primeros años de vida. La sudoración se relacionaba con aumento de la temperatura ambien-tal y el estrés; esta situación se manifestó con mayor frecuencia después de su ingreso a la secundaria.
Cuando el paciente asistió al servicio no se notó la dermatosis. Al exponerlo al calor durante 20 minutos, con una lámpara incandescente, empezó a observarse la hiperhidrosis localizada. Se realizó una prueba de
Cuadro 1. Enfermedades con componente hiperhidrótico
Nevo ecrino puro Hamartoma angiomatoso ecrino
Angioma ecrino Hiperhidrosis localizada unilateral idiopática Hiperhidrosis localizada unilateral (secundaria)
Variantes clínicas: mucinoso, poli-poide, poro dilatado, nodular o en placa comedónica
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Minor, que resulto positiva, y se decidió tomar una biopsia incisional con los siguientes hallazgos his-topatológicos: epidermis de aspecto normal, aumento del número de glándulas sudoríparas ecrinas, con numerosos ovillos localizados en la dermis reticular, la parte ductal estaba alargada y las estructuras vas-culares estaban normales; datos correspondientes con un nevo ecrino (figuras 3, 4 y 5).
El tratamiento que se eligió fue clorhidróxido de aluminio al 20% diario; en dos meses no hubo mejoría. Posteriormente se aplicaron 50 UI de toxina botulínica tipo A en una sola ocasión mediante una técnica ra-diada con una separación de 1 cm y a un centímetro del límite de la lesión. La respuesta fue favorable, ya que después de un seguimiento de tres años la sudo-ración no se manifestó.
DIsCUsIóN
No existe una clasificación estandarizada de las neo-plasias o anormalidades ecrinas, una manera simple de hacerlo es en dos formas: pura y mixta. La primera corresponde a los nevos ecrinos puros o hamartoma ecrino, y en la segunda existen las otras variedades de nevos ecrinos con componente angiomatoso, mu-cinoso o lipomatoso.3-7
Las formas de hiperhidrosis también se clasifican en primaria o esencial y en secundaria. La primaria surge de factores emocionales (sudoración nerviosa) y está localizada en la mayor parte de los casos en las axilas, palmas de las manos y plantas de los pies, que corresponde al tipo más común de hiperhidrosis. En la forma secundaria existe una causa subyacente de tipo neurológica o endocrinológica, que provoca una sudoración generalmente difusa. Otras formas de sudoración incluyen enfermedades raras, como: el síndrome de Frey (hiperemia de la cabeza y cuello, y sudoración abundante de la zona con el estímulo gus-tativo) que se manifiesta después de una intervención quirúrgica de glándulas parótidas o de parotiditis, y el síndrome de Ross (pupila tónica unilateral, arreflexia generalizada y anhidrosis segmentaria progresiva con una banda de hiperhidrosis com-pensatoria). Estos dos síndromes tienen una causa neurológica y provocan hiperhidrosis localizada.6
Algunas enfermedades cutáneas pueden producir
Figura 1. Antebrazo derecho con piel pálida y el izquierdo con piel
de aspecto normal.
Figura 2. Zona de hiperhidrosis en el antebrazo derecho.
Figura 3. Conducto ecrino alargado y numerosos ovillos en la dermis reticular.
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Este documento es elaborado por Medigraphic
el síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios de la piel) y la paquidermoperiostosis.3,7,8
NEVO ECRINO
El nevo ecrino es un hamartoma constituido por hiperplasia de las glándulas sudoríparas ecrinas de características normales o hipertróficas. Lo describió por primera vez Lotzbeck en 1859 como un tumor en la mejilla de un niño que estaba compuesto por grandes canales cilíndricos formados por células epiteliales con masas glandulares.9 Es una enfermedad poco
frecuente, de la que se han publicado varios casos en la literatura médica mundial. Sólo en algunos de los
pacientes se ha manifestado desde el nacimiento, ya que la mayoría de ellos lo tiene en la pubertad, o un poco antes, y ocasionalmente en edades avanzadas. No hay predominio de sexo.3
En la mayor parte de los casos se observa una zona de hiperhidrosis localizada en un área no mayor de 10 cm2; sin embargo, existen otras formas, como: el poro
dilatado, placas con lesiones de aspecto comedónico e hiperhidrosis, lesiones polipoides, nódulos depri- midos centralmente rodeados de escama fina y, por último, simples cambios de coloración de la piel.8
La hiperhidrosis localizada puede observarse en cualquier sitio del cuerpo, con predominio por las extremidades, como el antebrazo o el tronco; está bien delimitada, sin ningún otro cambio sobre la piel. Tam-bién se manifiesta con el incremento de la temperatura, el estrés, ejercicio físico o durante la noche; en el resto del cuerpo la sudoración es normal.
Las formas menos comunes de manifestación del nevo ecrino incluyen al poro dilatado que se observa como un poro solitario que drena material mucoide, del que sólo se ha comunicado un caso.
Las placas del nevo ecrino, con lesiones de aspecto comedónico e hiperhidrosis, tienen predilección por las palmas y plantas; se manifiesta como una placa lineal, hiperpigmentada o del color de la piel consti-tuida por comedones abiertos, esta variante también se ha llamado nevo ecrino poroqueratósico. Desde el punto de vista histológico, existe invaginación epidérmica similar a un comedón ocupado por un tapón córneo relacionado con glándulas ecrinas hipertróficas en el ostium folicular y en la porción distal del conducto ecrino. Los casos publicados de esta variante son positivos para antígeno carcino-embrionario.5,10
Las formas polipoides descritas hasta el momento son dos, ambas localizadas en la región perianal; son del color de la piel, se manifiestan desde el nacimiento y no tienen hiperhidrosis o síntomas relacionados. El diagnóstico se confirmó con una biopsia donde se encontró aumento del número de glándulas ecrinas.9,11
Las otras formas clínicas son excepcionales, como: la apariencia de un “nódulo” deprimido en el centro rodeado de escamas finas y los cambios de coloración de la piel de tono marrón.
Figura 5. Ovillos glandulares agrupados y dilatados.
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NEVO ECRINO MUCINOsO
Descrito por primera vez en 1994, esta enfermedad hace referencia a un hamartoma ecrino con compo-nente mucinoso. De esta variante de nevo ecrino sólo se han publicado dos casos en la literatura médica mundial; en ambos se manifiesta como un nódulo erite- matoso de 1 cm aproximadamente y sin sudoración. El diagnóstico se realizó con la biopsia y tinción de Giemsa y azul alciano, donde se observó la mucina alrededor de los ovillos glandulares.12
HAMARTOMA ECRINO ANGIOMATOsO
Es una malformación benigna que se distingue por incre-mento del número de glándulas ecrinas y capi-lares. Al igual que en la forma pura, predomina en las extremidades como una lesión solitaria; es de color marrón azuloso y puede manifestarse como placas y nódulos rojizos. En la mayor parte de los casos aparece desde el nacimiento o en la infancia; puede ser doloroso en aproximadamente 42% de los pacientes, hay hiperhidrosis en cerca del 30% y en algunos casos se relaciona con hipertricosis.1,9 Existen
tres variantes histológicas del hamartoma angiomatoso ecrino: pilar, lipomatoso y mucinoso.
ANGIOMA sUDORÍPARO
En esta enfermedad predomina el componente angio-matoso y los elementos ecrinos están dilatados, pero no hiperplásicos. La diferencia con el hamartoma ecrino angiomatoso radica en que en este último los vasos capilares son normales, mientras que en el nevo ecrino angiomatoso los vasos son predominantemente de calibre grande.1
HIPERHIDROsIs lOCAlIZADA UNIlATERAl IDIOPÁTICA
Corresponde a la sudoración excesiva de una zona específica de la piel, generalmente localizada en una extremidad o en la cara, pero que puede encontrarse en cualquier otro sitio. La causa es desconocida, ya que el diagnóstico es por exclusión. Se ha descrito en pacientes de todas las edades, con episodios de sudoración que van de 15 minutos a una hora. En el
estudio histológico no existen cambios, pero se pue-den encontrar glándulas sudoríparas aumentadas de tamaño, pero no en número, lo que quizá corresponde a hipertrofia funcional secundaria.2
HIPERHIDROsIs lOCAlIZADA UNIlATERAl (sECUNDARIA)
Este padecimiento hace referencia a un proceso de hiperhidrosis en un segmento o área corporal, cuya causa puede ser: alteraciones del sistema nervioso simpático o del sistema nervioso central, lesiones de la médula espinal y procedimientos quirúrgicos, como simpatectomía por tumores intratorácicos.3,6
DIAGNósTICO
El estudio que confirma el nevo ecrino es el examen histopatológico, pero una forma práctica y fácil de delimitar el área de sudoración es mediante la prueba de Minor que consiste en la aplicación de almidón y solución de yodo durante el episodio de sudoración, lo que da una coloración marrón-violácea.3
TRATAMIENTO
El tratamiento de la hiperhidrosis localizada se rela-ciona con la cantidad de sudoración y extensión del área afectada; la intervención quirúrgica es el proce-dimiento de elección cuando sea posible. Las diversas modalidades del tratamiento incluyen medicamentos tópicos, como el clorhidroxido de aluminio al 20% (tres veces por semana en la noche), difemanil sulfato y bromuro de propantileno, que disminuyen la tem-peratura local y, por lo tanto, la sudoración.2,3
Los tratamientos sistémicos incluyen: anticolinér-gicos y sedantes, como la clonidina y la mianserina 60 mg/día (Lantanon 30 mg®). También se ha prescrito
toxina botulínica tipo A con éxito temporal, ya que la hiperhidrosis regresa en seis meses aproximadamente, pero en menor cantidad.2,3
CONClUsIONEs
reacción al tratamiento con toxina botulínica. Existen pocos casos publicados en la literatura médica; quizá puede estar subdiagnosticada, ya que es benigna y asintomática (no todos tienen sudoración). Las formas de manifestación son diversas y van desde piel de aspecto normal, pasando por discretos cambios de coloración, hasta placas comedónicas, poro dilatado, pólipos y nódulos. Sin embargo, la hiperhidrosis de un área específica menor de 10 cm hace sospechar el diagnóstico, por lo que debe realizarse una biopsia y así determinar hiperplasia o hipertrofia de las glán-dulas ecrinas.
REFERENCIAs
1. Pelle MT, Pride HB, Tyler W. Eccrine angiomatous hamartoma. J Am Acad Dermatol 2002;47:429-35.
2. Ghali FE, Fine JD. Idiopathic localized unilateral hyperhidrosis in a child. Pediatr Dermatol 2000;17(1):25-8.
3. Cabrera E, Trejo Ruiz JJ, Rodríguez Acar M. Nevo ecrino.
Comunicación de dos casos y breve revisión de la literatura. Rev Cent Dermatol Pascua 1998;7(3):124-9.
4. Kawaoka JC, Gray J, Schappel D, Robinson-Bostom L. Eccrine nevus. J Am Acad Dermatol 2004;51(2):301-4.
5. Morris ES, Sheel MM, Lundquist KF, Raimer SS. Grouped papules on the arm of an infant. Arch Dermatol 2000;136:547-52. 6. Kreyden OP, Schmid-Grendelmeier P, Burg G. Idiopathic localized
unilateral hyperhidrosis. Arch Dermatol 2001;137:1622-5. 7. Sato K, Kang WH, Saga K, Sato KT. Biology of sweat glands
and their disorders. II. Disorders of sweat gland function. J Am Acad Dermatol 1989;20:713-26.
8. Ruiz de Erenchun F, Vazquez-Doval FJ, Contreras Mejuto F, Quintanilla E. Localized unilateral hyperhidrosis: eccrine nevus. J Am Acad Dermatol 1992;27(1):115-6.
9. Mahdavy M, Smoller BR. Eccrine nevus presenting as a peri-anal skin tag. Am J Dermatopathol 2002;24(4):361-3. 10. Soloeta R, Yanguas I, Lozano M, González-Fuemes M, Goday
JJ. Immunohistochemical study of porokeratotic eccrine nevus. In J Dermatol 1996;35(12):881-3.
11. Patrizi A, et al. Eccrine nevus presenting as a perianal skin tag. Pediatr Dermatol 2004;21(3):390.
