Rabdomiosarcoma embrionario
de parótida en un paciente
adolescente, reporte de un caso
Embryonal rhabdomyosarcoma of the
parotid gland in an adolescent patient,
case report
González-Morales C,1 Garrido-Sánchez GA,2 Mateos-Aguilar OO,3 López-Hernández CM,4 Salinas-Ossio A,5 López-Guzmán P,5 Cabrera-Trejo LN5
1 M.M.C. Oncólogo, Jefe de la Subsección de Qui-mioterapia.
2 M.M.C. Patólogo, Jefe de la Subsección de Inmu-nopatología.
3 M.M.C. Otorrinolaringólogo con subespecialidad en cirugía de cabeza y cuello. Adscrito al departamento de Otorrinolaringología.
4 M.M.C. Radiólogo, Jefe de la sección de Radiología e imagen de patología en cabeza y cuello. 5 M.M.C. Residente de Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello, Escuela Militar de Graduados de Sanidad.
Hospital Central Militar, Ciudad de México.
Recibido: 22 de diciembre 2015. Aceptado: 3 de agosto 2016.
Correspondencia
M.M.C. Alejandro Salinas Ossio Blvd. Manuel Ávila Camacho s/n 11200, Ciudad de México. [email protected]
RESUMEN
El rabdomiosarcoma es un tumor que se origina en los músculos esqueléticos; es el segundo sarcoma más común en niños, después del osteosarcoma. Los sitios de manifestación más comunes son la cabeza y el cuello, aparato genitourinario, retroperitoneo y en me-nor proporción en las extremidades. Los sitios de predilección en la cabeza y el cuello son: cavidad oral, paladar blando, seno maxilar, región mandibular posterior, mejilla, labio y lengua. El rabdomiosar-coma es un tumor sumamente maligno, con invasión local extensa, tempranamente hemorrágico y con diseminación linfática. A pesar de los tratamientos agresivos, que incluyen: cirugía, quimioterapia y radioterapia, el pronóstico es poco alentador, con metástasis. En este artículo se reporta el caso de un paciente de 15 años de edad con un rabdomiosarcoma en la glándula parótida, con inicio un año antes de acudir a consulta. Es el primer caso atendido en el Hospital Central MIlitar, debido a su escasa prevalencia y rápida evolución clínica. Se describen: cuadro clínico, estudios radiológicos, hallazgos histopatológicos y el tratamiento.
Palabras clave: rabdomiosarcoma embrionario, tumores malignos, glándulas salivales, tumores malignos en pacientes pediátricos.
ABSTRACT
Rhabdomyosarcoma (RMS), a tumor of skeletal muscle origin, is the second most common soft tissue sarcoma encountered in childhood after osteosarcoma. The common sites of occurrence are the head and neck region, genitourinary tract, retroperitoneum, and to a lesser extent, the extremities. Site predilections in the oral cavity are a soft palate, maxillary sinus and alveolus, posterior mandibular region, cheek and lip, and possibly tongue. RMS is a highly malignant tumor with extensive local invasions and early hemorrhagic and lymphatic dissemination. Despite aggressive approaches incorporating surgery, dose-intensive combination chemotherapy, and radiation therapy, the outcome for patients with metastatic disease remains poor. Here, we report a case of parotyd RMS in a 15-year-old child and describe the clinical, radiological, histopathological, and immunohistochemical findings.
ANTECEDENTES
El rabdomiosarcoma fue descrito por primera vez por Weber en 1854; es una neoformación maligna del tejido blando, que se origina en los
músculos esqueléticos.1 Los lugares más
comu-nes de aparición son: cabeza y cuello, aparato
genitourinario, retroperitoneo y extremidades.2
Los hallazgos clínicos del rabdomiosarcoma son variados; puede encontrarse desde un nódulo pequeño dérmico en la cara hasta un tumor de rápido crecimiento, que puede ser asintomático o asociado con dolor intenso, trismus, pareste-sias, parálisis facial y rinorrea.3
El origen histológico del rabdomiosarcoma aún no está claro, pero se acepta la hipótesis de que se origina de una proliferación del tejido
mesenquimático embrionario.4
Hay una ligera predilección de esta enfermedad
por lo hombres.5,6 Los límites de supervivencia
son de 20 y 35%, según las series reportadas.7
El objetivo de este artículo es reportar un caso de rabdomiosarcoma con afectación a la glán-dula parótida izquierda en un adolescente de 15 años de edad.
CASO CLÍNICO
Paciente de 15 años de edad, referido al Hospital Central Militar por aumento de volumen en la re-gión del cuerpo mandibular izquierdo. Se inició en enero de 2015 asociado con parestesias en la hemicara izquierda y crecimiento del tumor (Figura 1 a-c).
A la exploración física el tumor midió 5 x 7 cm, con datos de parálisis de la hemicara izquierda, Housebrackman IV, hiposensibilidad de las ra-mas frontal (cigomática y mandibular) y dolor intenso agudizado con los movimientos faciales.
Durante la estancia hospitalaria se le hizo un estudio de tomografía computada (TC) simple y contrastada del macizo facial y el cuello que corroboró la existencia del tumor y su infiltración neural, y una biopsia con aguja fina con reporte no concluyente (Figura 2).
En marzo de 2015 reingresó al hospital para una biopsia escisional de la región parotídea. El reporte histopatológico de la biopsia escisional fue de rabdomiosarcoma embrionario; el de inmunohistoquímica: miogenina positivo, FLI-1 positivo, CD 56 positivo, actina de músculo liso positivo focal, desmina positivo, CD 99 positivo, Bcl-2 positivo, Ki-67 positivo de 80% (Figura 3 y 4).
Después de los estudios de extensión para la valoración se realizó una tomografía toracoab-dominopélvica en la que se observaron nódulos intraparenquimatosos en ambos campos pul-monares, estadificados como T3N1M1, etapa clínica IVc (Figura 5).
En la discusión del caso con los oncólogos se determinó la indicación de quimioterapia. En la actualidad el paciente sigue en tratamiento en el servicio de Oncología médica, con quimio-terapia a base de doxorrubicina e ifosfamida.
La reacción al tratamiento ha sido adecuada aunque con pronóstico pobre debido a las me-tástasis pulmonares detectadas en el estudio de TC toracoabdominopélvica.
DISCUSIÓN
La incidencia de rabdomiosarcoma es más alta en individuos de 1-4 años de edad, menor en los de 10-14 y aún menor en los de 15-19 años. La edad del pacientes es de 15 años, circunstancia que lo sitúa en una categoría baja de riesgo.
Estos tumores son de crecimiento rápido y agre-sivo y alcanzan gran tamaño, casi siempre sin dolor. El caso aquí reportado fue diferente debido a la invasión perineural, con grandes índices de recurrencia y metástasis generalizada a través de la ruta hematológica y linfática.13
Figura 2. Imagen del tumor parotídeo izquierdo que afecta el lóbulo superficial y profundo, con oblitera-ción de las interfases grasas vecinas, extensión hacia el espacio masticatorio y compresión del espacio parafaríngeo ipsilateral, con apertura de las apófisis pterigoides con dimensiones de 7 x 4.2 cm.
Figura 3. Neoplasia de células redondas, pequeñas e hipercromáticas, indiferenciadas, con nucléolo prominente. Tinción con hematoxilina-eosina. Mi-crofotografía a 40x.
Figura 4. Neoplasia de células redondas, pequeñas, positivas con la inmunorreacción a miogenina. Mi-crofotografía a 40x.
pediátrica es la malformación linfática o lin-fovenosa, que afecta la vía aérea y órganos adyacentes.
El pronóstico del rabdomiosarcoma es relati-vamente malo, comparado con otros tipos de lesiones malignas, y depende del estadio y sitio
anatómico del tumor.12
Desafortunadamente, el paciente está en es-tadio clínico IV, debido al hallazgo por TC de metástasis pulmonar, por eso el pronóstico es precario.
Los pacientes con rabdomiosarcoma pueden ma-nifestar signos y síntomas de: dolor, parestesias, pérdida de dientes y trismus como resultado del avance del estadio del tumor, crecimiento infil-trativo y local. En nuestro paciente el dolor, las parestesias y parálisis facial eran muy notorias.
El tratamiento siempre debe ser multidiscipli-nario y consistente en cirugía para la resección del tumor, seguido de quimioterapia con o sin radioterapia porque el rabdomiosarcoma tiende a la metástasis a la médula ósea. El aspirado de la médula ósea debe ser parte de los
procedi-mientos para determinar el estadio.15
Se concluye que en los pacientes pediátricos cualquier clase de crecimiento de volumen desproporcional debe ser cuidadosamente examinado y con un seguimiento preciso y continuo. El alto grado de sospecha, diagnóstico temprano y tratamiento multidisciplinario son de gran importancia en este tipo de casos.
REFERENCIAS
1. Chigurupati R, Alfatooni A, Myall RW, Hawkins D, Oda D. Orofacial rhabdomyosarcoma in neonates and young children: A review of literature and management of four cases. Oral Oncol 2002;38:508-515.
2. Duraes GV, Jham BC, Mesquita AT, dos Santos CR, Miranda JL. Oral embryonal rhabdomyosarcoma in a child: A case
Figura 5. Selección de imagen axial (a) y en recons-trucción multiplanar coronal (b), donde se evidencian múltiples nódulos sólidos, de contornos regulares distribuidos de manera aleatoria, el mayor de ellos tiene localización a nivel del segmento anterior del lóbulo superior izquierdo, con un eje mayor de 2.1 cm en el pulmón derecho, el mayor se encuentra en el segmento basal anterior del lóbulo inferior derecho y mide 1.7 cm en su eje mayor.
todo la órbita como sitio primario seguido de la cavidad oral (lengua, paladar blando y duro
y la mucosa de la cavidad oral).10 En nuestro
paciente el tumor apareció en el sistema ductal de la glándula parótida.
Para la correcta diferenciación de este tipo lesión con otras malignas se requiere que la revisión histológica sea sumamente minuciosa. En el caso aquí comunicado el marcado pleomorfismo fue decisivo para la diferenciación del rabdomiosar-coma del sarrabdomiosar-coma de Ewing. El patrón alveolar, pleomorfismo, cohesión natural de las células y la linfoadenopatía fueron los elementos que guiaron al diagnóstico y a descartar el linfoma. El neuroblastoma, otro tumor de células pe-queñas con patrón difuso de células pepe-queñas redondas y con rosetes con abundante material eosinofílico, es muy similar a la variante alveolar de rabdomiosarcoma. La frecuente elevación de las concentraciones de catecolaminas en el neuroblastoma ayudó a descartarlo también del diagnóstico.
report with immunohistochemical analysis. Oral Oncol Extra 2006;42:105-108.
3. Wiss K, Solomon AR, Raimer SS, Lobe TE, Gourley W, Hea-dington JT. Rhabdomyosarcoma presenting as a cutaneous nodule. Arch Dermatol 1988;124:1687-1690.
4. Loducca SV, Mantesso A, de Oliveira EM, de Araújo VC. Intraosseous rhabdomyosarcoma of the mandible: A case report. Int J Surg Pathol 2003;11:57-60.
5. Wexler L, Helman L, authors; Pizzo P, Poplack D, editors. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcomas. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 3rd ed.
Phi-ladelphia: Lippincott-Raven, 1997;799-829.
6. Crist W, Gehan EA, Ragab AH, Dickman PS, Donaldson SS, Fryer C et al. The third intergroup rhabdomyosarcoma study. J Clin Oncol 1995;13:610-630.
7. Ghavimi F, Exelby PR, D’Angio GJ, Cham W, Lieberman PH, Tan C, et al. Multidisciplinary treatment of embryonal rhabdomyosarcoma in children. Cancer 1975;35:677-686.
8. França CM, Caran EM, Alves MT, Barreto AD, Lopes NN. Rhabdomyosarcoma of the oral tissues – Two new ca-ses and literature review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006;11:E136-40.
9. Gordón-Núñez MA, Piva MR, Dos Anjos ED, Freitas RA. Orofacial rhabdomyosarcoma: Report of a case and review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2008;13:E765-9.
10. Hicks J, Flaitz C, authors. Rhabdomyosarcoma of the head and neck in children. Oral Oncol 2002;38:450-459.
11. Tandon A, Sethi K, Pratap Singh A. Oral rhabdomyosarcoma: A review. J Clin Exp Dent 2012;4:e302-8.
12. Peters E, Cohen M, Altini M, Murray J, authors. Rhab-domyosarcoma of the oral and paraoral region. Cancer 1989;63:963-966.
13. Yamaguchi S, Nagasawa H, Suzuki T, Fujii E, Iwaki H, Takagi M, et al. Sarcomas of the oral and maxillofacial region: A review of 32 cases in 25 years. Clin Oral Investig 2004;8:52-55.
14. Chen SY, Thakur A, Miller AS, Harwick RD. Rhabdomyo-sarcoma of the oral cavity. Report of four cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1995;80:192-201.
