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APUNTES DE PATOLOGÍA DEL
SISTEMA NERVIOSO
I - SEMIOLOGIA NEUROLOGICA Y
EXAMEN NEUROLOGICO
A - SIGNOS MENÍNGEOS
Exploraremos la presencia de rigidez de nuca (resistencia a la flexión pasiva del cuello), así como los signos de Brudzinsky (flexión involuntaria de las piernas ante la flexión del cuello) y Kernig (resistencia dolorosa a la extensión de la pierna con el muslo previamente flexionado). La presencia de estos signos es indicativa de irritación
meníngea, como sucede en casos de meningitis y hemorragia subaracnoidea, aunque en ocasiones pueden no estar presentes. Al final del tema trataremos la aproximación al diagnóstico mediante el estudio del LCR.
1) SIGNO DE KERNIG
Limitación dolorosa de la extensión de la pierna sobre la rodilla o al incorporar al paciente, éste flexiona las rodillas.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 2 Flexión secundaria de las rodillas al querer flexionar la cabeza, con el enfermo en decúbito dorsal
B -ESTADO MENTAL
Se valorará el nivel de consciencia (normal, estuporoso, en coma); la atención
(repetición de dígitos en sentido directo e inverso...); la orientación en tiempo, espacio y persona; el comportamiento (normal, agitado, deprimido, negativista...); la memoria (memoria remota, memoria reciente, memoria visual); las apraxias (ideomotora,
ideatoria, motora, constructiva, del vestido) y las gnosias (estereognosia, somatognosia, nosognosia, simultagnosia...), siendo sus defectos las apraxias y las agnosias; la
capacidad de juicio, racionamiento y abstracción (interpretación de historias y de refranes, test de semejanzas y diferencias...).
Varias de las pruebas descritas llevan tiempo y son complejas. Se realizará en pacientes con sospecha de demencia (la enfermedad de Alzheimer tiene un déficit en las cinco "aes"; amnésico-afásico-apráxico-agnósico-anabstracto) y cuando se sospeche un déficit neuropsicológico concreto.
C - LENGUAJE
Las dos alteraciones principales del lenguaje son la disfasia (o afasia) y la disartria. La disartria consiste en una alteración de la articulación del lenguaje mientras que la disfasia es un defecto en los mecanismos receptivos, expresivos o integradores del lenguaje. En el paciente con disfasia se deben explorar: lateralidad (diestro o zurdo), lenguaje espontáneo (valorando la fluidez y la utilización de parafasias), comprensión, repetición, nominación, lectura y escritura.
Los trastornos disfásicos nos indican con bastante seguridad la localización de la lesión cerebral responsable, en la mayoría de los casos en el hemisferio izquierdo. El área de Broca se localiza en el tercio posterior de la circunvolución frontal inferior y se encarga de la función motora de producción del lenguaje. El área de Wernicke está localizada en el tercio posterior de la circunvolución temporal superior y se encarga de la
comprensión del lenguaje, estando ambas áreas interconectadas. Las lesiones de las diferentes áreas o de sus conexiones tendrán como resultado los diferentes tipos de disfasia.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 3 Tabla 1. Princicapes tipos de disfasia
D -PARES CRANEALES
La exploración de los pares craneales es básica. Las lesiones de los pares craneales nos aportarán una gran información respecto al lugar donde se localiza la lesión
responsable, sobre todo cuando se afectan varios nervios craneales a la vez
(multineuritis craneal en caso de lesiones periféricas) y cuando se asocian a síntomas y signos centrales, como hemiparesia o ataxia (síndromes nucleares e internucleares en caso de lesiones troncoencefálicas). Reseñamos que el sexto par es el que menos
información suele aportar cuando se lesiona aisladamente, pues es largo y discurre sobre la base craneal, pudiéndose afectar a muchos niveles en caso de hipertensión
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 4 Tabla 2. Pares craneales
E - SISTEMA MOTOR
Visión de conjunto: se pueden hacer unas sencillas maniobras para valorar asimetrías en la fuerza, como la maniobra de Mingazzini (mantener los cuatro miembros flexionados contra gravedad durante un rato y ver si alguno claudica), o las maniobras de Barré (de forma aislada en los miembros superiores o en los inferiores). Con la simple
exploración visual podremos apreciar la presencia de movimientos anormales como temblor, tics, corea, distonía, atetosis, balismo o mioclonus.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 5 Masa muscular: en busca de atrofias y asimetrías.
Tono: es la resistencia a la movilización pasiva. Se debe señalar si existe hipotonía o hipertonía y los diferentes tipos de ésta: espasticidad, aumento del tono sobre todo al inicio del movimiento (navaja de muelle), que es signo de lesión piramidal o de primera motoneurona (ver tabla); rigidez en "rueda dentada": signo cardinal de los
parkinsonismos; paratonía: aumento de tono constante, oposicionista, en lesiones frontales.
Fuerza segmentaria: balance muscular por grupos de músculos o músculos aislados. Se debe fijar la articulación correspondiente y oponer una fuerza equiparable. En caso de enfermedades de la unión neuromuscular (miastenia gravis) exploraremos la
fatigabilidad, mediante maniobras que la provoquen.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 6 Tabla 4. Trastornos motores II
F - SENSIBILIDAD
Se buscarán especialmente asimetrías y disminuciones de los distintos tipos de
sensibilidad (táctil, algésica, artrocinética, vibratoria o palestesia). Puede ser difícil de valorar, dado que las respuestas del paciente pueden ser muy subjetivas, e incluso pueden estar sometidas a sugestión por parte del explorador).
G - REFLEJOS
Reflejos osteotendinosos profundos (reflejos de estiramiento): se precisa de la colaboración del paciente. Se deben explorar el maseterino (N. Trigémino), bicipital (C6), tricipital (C7), rotuliano (L3, L4), y aquíleo (S1), en busca de asimetrías o disminuciones o aumentos de su intensidad (hiporreflexia o arreflexia e hiperreflexia). Reflejos cutáneo-superficiales: el reflejo más útil es el reflejo cutáneo-plantar, que se desencadena al rozar el borde externo de la planta del pie desde el talón hacia los dedos.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 7 Su respuesta extensora (signo de Babinski) es patológica e indica afectación de la vía corticoespinal o piramidal explorada.
H - COORDINACIÓN
Son pruebas que exploran principalmente la función cerebelosa. Cuando las pruebas dedo-nariz, dedo-dedo y talón-rodilla son patológicas hablamos de dismetría. Cuando las pruebas de movimientos alternantes rápidos son patológicas hablamos de
disdiadococinesia. Cuando una extremidad presenta estos trastornos también se dice que tiene una ataxia apendicular. Cuando el síndrome cerebeloso es de la suficiente
intensidad, además de la dismetría y la disdiadococinesia asocia otros signos cerebelosos como hipotonía y temblor intencional (sobre todo al final de la acción). Para explorar la coordinación del tronco (axial) es útil, además de observar la
estabilidad y la marcha espontánea (que en los trastornos cerebelosos es inestable, con tendencia a caer hacia el lado más afectado, con aumento de la base de sustentación), explorar la marcha "en tándem" (caminar pegando la punta del talón al otro pie), que es más sensible a la hora de descubrir déficit cerebelosos más sutiles. La prueba de
Romberg (ojos abiertos-cerrados y pies juntos) puede ser útil para diferenciar un síndrome cerebeloso de un síndrome vestibular); en caso de trastorno cerebeloso, el paciente se desequilibra tanto con los ojos abiertos como cerrados, y de ser el trastorno vestibular (o cordonal posterior, cuando se afecta la sensibilidad propioceptiva), el desequilibrio aumentará al cerrar los ojos (signo de Romberg).
En general, los síndromes cerebelosos vermianos producen déficit axiales, y los hemisféricos apendiculares. Otro signo que se puede observar en los síndromes cerebelosos es el nistagmo.
I - MARCHA Y ESTÁTICA
La simple exploración de la marcha puede darnos pistas muy valiosas a la hora de clasificar el síndrome que afecta al paciente.
Marcha hemiparética (en segador): la extremidad inferior está en extensión y el paciente, para avanzar la extremidad y salvar el obstáculo del suelo, debe realizar un movimiento de circunducción hacia afuera y hacia delante.
Marcha atáxica cerebelosa: inestable, con tendencia a caer y con aumento de la base de sustentación. Se acompaña de otros signos cerebelosos.
Marcha atáxica sensorial (tabética): cuando se debe a un trastorno sensitivo cordonal posterior, con afectación de la sensibilidad propioceptiva. El paciente camina muy inestable, mirando al suelo, lanzando los pasos. La estabilidad empeora al cerrar los ojos.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 8 Marcha miopática ("de pato"): levantando mucho los muslos.
Parkinsoniana: de paso corto, con el tronco antepulsionado, sin braceo, con dificultades en los giros. La marcha "festinante" es cuando el paciente comienza a acelerarse, con pasos cortos y rápidos, y tiende a caer hacia delante.
Marcha en "steppage": en caso de debilidad de los músculos flexores dorsales del pie (lesión del nervio ciático poplíteo externo). El paciente tiene que elevar mucho el pie para que al lanzar el paso no le choque la punta con el suelo.
Marcha apráxica: dificultad en iniciar la marcha. El paciente se queda con los pies pegados al suelo (falla la orden premotora de "comenzar a caminar". Se puede ver en lesiones prefrontales.
Marcha histérica y simulación: puede parecerse a cualquier tipo de marcha.
Generalmente el patrón es bizarro, cambiante, y no hay ningún correlato con el resto de los "falsos" signos de la exploración física.
Figura 3. Trastornos del andar.
J - PUNCIÓN LUMBAR
Se realizará ante las sospechas clínicas de infección del SNC (meningoencefalitis), hemorragia subaracnoidea, coma de origen desconocido o vasculitis del sistema nervioso central. También es necesaria en el estudio de la esclerosis múltiple (bandas oligoclonales), diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática (manometría) y en el diagnóstico de la hidrocefalia normotensiva (manometría). Deberá realizarse en
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 9 Está contraindicada en caso de trastornos graves de la coagulación, hipertensión
intracraneal con lesiones ocupantes de espacio que produzcan conos de presión, como tumores y abscesos (aumentaría el riesgo de herniación cerebral) y en situaciones donde el trayecto de la punción esté infectado. Siempre se deberá medir la presión de apertura del LCR y realizaremos con las muestras extraídas los estudios pertinentes dependiendo de nuestras sospechas clínicas.
Tabla 5. Características del LCR según las enfermedades.
La punción lumbar no es una técnica inocua. En ocasiones se produce un cuadro de cefalea tras la punción (cefalea postpuncional) de características típicas. Es una cefalea por hipotensión de LCR, por lo que aumenta con la postura vertical y mejora con el decúbito. Otras complicaciones posibles son infección en el trayecto de la aguja, meningitis iatrógena, hemorragia epidural espinal (pacientes anticoagulados) y radiculalgia.
K -
APRAXIAS
Son los trastornos corticales que representan todas las dificultades hecha a algo: estos trastornos de la actividad gestual no están vinculados a otro trastorno neurólogo. 1) APRAXIAS IDEOMOTRICES
Es la dificultad de realizar un gesto simple o sobre una orden, o a una invitación. Esta apraxia puede vincularse con trastornos motores o sensitivos.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 10 2) APRAXIAS IDEATORIAS
Es la imposibilidad de realizar una serie de gestos complicados en una orden lógica.
NOTA
Estas dos apraxias se ven a menudo en las hemiplejias corticales que afectan al hemisferio dominante.
3) APRAXIA CONSTRUCTIVA
Esto la imposibilidad de dibujar una figura geométrica (circulo, cuadrado, triángulo). Cuando está moderada, puede ser puesta de manifiesto por la copia de un dibujo más elaborado (árbol, casa).
NOTA
Se ve, en principio, en las afectaciones del hemisferio izquierdo, en caso de afectación del hemisferio mayor, el paciente tenderá a simplificar el dibujo.
4) OTRAS APRAXIAS a) APRAXIA DE VESTIR
Es una desorganización de los gestos del vestir. b) APRAXIA BUCOFACIAL
Esto la imposibilidad de soplar, sacar la lengua, mostrar los dientes: los gestos automáticos como comer y beber están respetados.
Está vinculada a la afasia de BROCA. c) APRAXIA DEL ANDAR
Rara, se ve en las lesiones frontales anteriores bilaterales.
NOTA:
Una lesión posterior del cerebro derecho tocando el lóbulo parietal provoca una apraxia constructiva y una apraxia de vestir.
Una lesión posterior del cerebro izquierdo provoca apraxias constructiva, ideatoria e ideomotora.
Una lesión anterior del cerebro provoca una apraxia bucofacial o del andar.
L - AGNOSIAS
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 11 Es la imposibilidad de reconocer al tacto un objeto los ojos cerrados.
Se deben a una lesión sensitiva exteroceptiva en un lugar cualquier del trayecto nervioso.
2) AGNOSIAS AUDITIVAS a) AGNOSIA AUDITIVA GLOBAL
El enfermo está incapaz de reconocer los ruidos que oye: música, campanilla, papel arrugado.
b) AGNOSIA AUDITIVA LIMITADA El paciente no reconoce un tipo de ruido. c) SORDERA VERBAL
Afasia de comprensión de las palabras, debida a una lesión temporal posterior del hemisferio mayor.
3) AGNOSIAS VISUALES a) AGNOSIA DE LOS OBJETOS
Es la imposibilidad de reconocer un objeto. b) AGNOSIA DE LAS IMÁGENES
Es la imposibilidad de apreciar un relieve, la imagen sin relieve está invisible c) AGNOSIA DE LOS COLORES
Todo parece gris.
4) AGNOSIAS DEL ESPACIO
Pérdida a menudo unilateral de la noción del espacio: se ve en las lesiones del hemisferio menor.
Existe a menudo un trastorno de la percepción de las distancias y de los relieves. 5) AGNOSIA DE FISIONOMÍA
El paciente puede reconocer una persona solamente por un detalle preciso (barba, bigotes…).
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 12 6) AGNOSIA DE LAS CIFRAS Y LETRAS
7) SÍNDROME DE BALINT Parálisis psíquica de la mirada.
Ataxia óptica (error de dirección “para coger” un objeto). Esquema corporal diferente en función de la afectación.
- afectación del hemisferio mayor: pérdida de la localización de las diferentes partes del cuerpo (agnosia autotopa).
- afectación del hemisferio menor: hemiasomatognosia: pérdida de conciencia un de hemicuerpo).
Agnosia de los dedos (reconocimiento del cuerpo excepto de los dedos).
M - AFASIAS
Es la imposibilidad de traducir el pensamiento por una palabra a pesar de la integridad funcional de la lengua y de la faringe.
Es un defecto de adaptación de la palabra a la idea, que se trate de una idea que debe transmitirse (afasia motriz) o de una idea que debe recibirse (afasia sensorial). 1) AFASIA DE BROCA
Es una pérdida de la expresión motriz del habla:
- Anartrias: imposibilidad de articular los sonidos; el paciente comprende lo que se le dice, él puede leer, pero no puede pronunciar la palabra que él lee.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 13 Figura 4. Áreas anatómicas de la habla.
Hay afectación moderada de la comprensión de la palabra y de la escritura. Está a menudo asociada a trastornos intelectuales en caso de hemiplejia. Está debida a una lesión de los territorios de la arteria silviana.
2) AFASIA MOTRIZ
Es la imposibilidad de expresar el pensamiento por la palabra, el canto, la escritura, los gestos.
Está a menudo complicada de trastornos de la comprensión de la habla. 3) AFASIA NOMINAL
Defecto de comprensión y de uso de las palabras (palabra empleada para otra). 4) AFASIA ÓPTICA: (FREUND 1888)
El enfermo está incapaz de nombrar un objeto sometido a su solo examen visual, si lo reconoce pronuncia inmediatamente su nombre, lo prueba, lo palpe o lo huele.
5) AFASIA DE SEMÁNTICA
Imposibilidad de adaptar una palabra al sentido general de la frase. 6) AFASIA SENSORIA
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 14 Imposibilidad de comprender los sonidos emitidos, los signos escritos o los gestos, está a menudo asociada a la afasia de WERNICKE.
7) AFASIA DE WERNICKE
Es una afasia de conductibilidad caracterizada por trastornos sensoriales o de
comprensión de la habla que provoca de forma secundaria trastornos de la palabra: el enfermo habla, pero mal (parafasia: las palabras no se emplea en su sentido verdadero, parnogafasia: habla incorrecta con deformación y sustitución de las palabras y faltas de sintaxis).
Figura 5. Zonas de la fasias de Broca y Wernicke
Está a menudo asociada a grandes trastornos intelectuales y a una hemianopsia lateral homónima.
Está debida a una lesión de la región temporoparietal izquierda. 8) AFASIA TOTAL
Asociación de las afasias de WERNICKE y BROCA. 9) AFASIA VERBAL DE HEAD
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 15
M- DISARTRIA
En los trastornos del habla en preciso diferenciar los trastornos de carácter fonético que afectan exclusivamente la articulación (alteraciones que asientan a nivel
sensorio-motor), de los que afectan a procesos neuropsicológicos y psicolinguísticos (dificultades comprensivas o expresivas del lenguaje tales como retraso del desarrollo del lenguaje, afasia o apraxia).
Se entiende por LALOPATÍA el trastorno que afecta a la producción del habla, con integridad del lenguaje. En los trastornos de la articulación, el sujeto ha llevado a cabo correctamente todo el proceso de codificación del mensaje verbal y ha programado adecuadamente la secuencia de actos motores correspondientes, y es en la ejecución de este programa motor cuando aparece la dificultad:
1. Las DISARTRIAS son defectos del habla por alteraciones en el sistema nervioso que dirige y gobierna la emisión oral (alteración vinculada al sistema de control motor).
2. Se llama ANARTRIA a los casos extremos de disartria en los cuales el paciente no puede articular correctamente ningún fonema.
3. Las DISLALIAS son una incapacidad funcional de pronunciar o de formar correctamente ciertos fonemas o grupos de fonemas. Aparecen normalmente en el desarrollo del lenguaje del niño. Pueden persistir por trastorno de la maduración del lenguaje o por anomalías funcionales de los órganos de la fonación. Si los defectos del habla son debidos a defectos orgánicos de los órganos periféricos de la articulación, se habla de DISLALIA ORGÁNICA O DISGLOSIA.
4. Cuando únicamente se encuentran alteradas las características acústicas de la voz (intensidad, tono o timbre) se habla de DISFONÍA.
5. La DISFEMIA o tartamudez es otro de los trastornos del habla en el que el síntoma fundamental es la alteración de la fluidez.
Cuando la limitación asienta en la capacidad para manejar los símbolos lingüísticos, se habla de AFASIA. El paciente afásico motor no es que no pueda realizar
coordinadamente el acto motor de la articulación, sino que tiene limitaciones que le impiden codificar o elaborar el mensaje verbal en diferentes niveles: no selecciona adecuadamente las unidades lingüísticas que componen el mensaje verbal y no es capaz de ordenarlas en una secuencia para generar la frase; puede que tenga alteraciones de tipo disártrico, pero el núcleo de la alteración expresiva se sitúa en los niveles
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 16 La APRAXIA DEL HABLA es un trastorno a caballo entre las alteraciones afásicas y las disártricas. La limitación asienta en la capacidad para elaborar de forma adecuada la programación secuencial de los actos motores individuales que sustentan las emisiones articuladas del lenguaje oral y no se justifica con posibles alteraciones del sistema motor. La apraxia hace referencia a la imposibilidad de realizar movimientos complejos, es decir, es un trastorno de la actividad gestual que aparece en sujetos cuyos órganos de ejecución de la acción están intactos y que poseen un conocimiento pleno del acto a cumplir. En la disartria, la dificultad articulatoria está en un nivel más circunscrito del movimiento y en la apraxia la dificultad está en organizar y desarrollar la totalidad del movimiento fonatorio. El trastorno apráxico repercute en la capacidad de comunicación siempre de forma grave y puede confundir al examinador por la gran variabilidad de los errores articulatorios que, al contrario que en las disartrias, suelen ser inestables (no afecta siempre al mismo fonema y la misma palabra puede ser emitida con diferente precisión en intentos consecutivos). En el trastorno apráxico la dificultad se presenta cuando la acción es voluntaria y las emisiones automáticas pueden mostrar expresiones articuladas de la mayor complejidad posible sin alteración aparente. Las apraxias del habla habitualmente se presentan asociadas a trastornos disártricos, afásicos o a ambos, aunque desde el punto de vista patógeno difieren mucho de ellas (sobre todo de las disartrias).
Las disartrias son alteraciones del habla debidas a parálisis, debilidad o
descoordinación de la musculatura del habla, de origen neurológico (por lesiones del sistema nervioso central, del sistema nervioso periférico o del propio músculo). Las disartrias son síntomas neurológicos complejos cuya evolución y expresión clínica están ligadas a los de la enfermedad neurológica causal; por ello el diagnóstico de la disartria está vinculado al de ésta. Cuando el trastorno de elocución del lenguaje es de origen central frecuentemente va acompañado de otro tipo de trastornos mientras que en las enfermedades neurológicas periféricas (por lesión de los núcleos de los nervios craneales, por lesiones de los nervios o del propio músculo), es cuando se dan los trastornos específicamente disártricos.
En la disartria se presenta alteraciones en uno o varios de los procesos motores básicos de expresión del lenguaje: respiración, fonación, articulación, resonancia, prosodia. El sujeto afecto de disartia, además de la dificultad o imposibilidad de articular algún fonema, tiene la misma dificultad para mover sus órganos bucales para ejecutar otra actividad, como masticar, deglutir, soplar…, cosa que no sucede en la dislalia o puede no suceder en la apraxia. El disártrico siempre tiene la dificultad para movilizar sus órganos bucales, sea cual sea la finalidad para la cual desea servirse de ellos.
Las disartrias se pueden clasificar ajustándose a diversos criterios; según su etiología (tumoral, vascular, traumática), el momento de aparición (congénita o adquirida), la entidad patológica de la que forma parte (Parkinson, distrofias musculares, esclerosis múltiple…) o el nivel afectado del aparato fono-articulatorio (resonador, respiratorio, fonatorio, articulatorio…). La clasificación más aceptada es la que se basa en la lesión
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 17 neuroanatómica o nivel neurofisiológico afectado (disartria flácida, espástica, atáxica, discinética o mixta).
Las disartrias periféricas (por lesión del núcleo motor, del axón, de la placa neuromuscular o del propio músculo) se incluyen dentro del llamado Síndrome Motor Periférico (parálisis, atrofia muscular, hipotonía y fasciculaciones) y se caracterizan, a nivel del habla, por presentar síntomas más puros, específicos y determinados. La posibilidad de establecer una relación directa entre lesión neurológica y el efecto directo sobre las estructuras articulatorias, permite comparar esta alteración con las alteraciones morfológicas o mecánicas de la articulación (disglosias). Así, por ejemplo, los patrones acústicos de la parálisis del velo del paladar y de la disglosia por velo corto congénito son equivalentes.
Las disartrias centrales (por lesión de los sistemas piramidal, extrapiramidal o cerebeloso y sus vías) se incluyen dentro del Síndrome Motor Central (aunque tiene un carácter inespecífico se pueden englobar síntomas como la espasticidad, hipotonía, rigidez, tensión, distonía y espasmos, actividad tónico-postural anómala, movimientos involuntarios coreicos o atetósicos, temblor, tics simples o complejos, parálisis o paresia con dificultad para la realización de actos motores voluntarios, sincinesias, ataxia…); los síntomas a nivel del habla son más complejos y suelen comportar trastornos de la coordinación respiración-fonación-articulación-resonancia, junto con alteraciones prosódicas (trastornos del acento, ritmo, rapidez y tono del discurso). Además es frecuente su asociación con alteraciones apráxicas, agnósicas y afásicas.
1) RECUERDOS DE ANATOMÍA
La capacidad especial que tiene el hombre para el habla, o lenguaje oral, es el resultado de intrincados mecanismos nerviosos que se han desarrollado en el cerebro humano, en el cual existe una representación y una organización de estructuras y procesos neurales cuyo resultado es lo que podemos llamar el sistema nervioso comunicativo en el hombre. Para que las secuencias del habla se realicen correctamente es precisa la acción coordinada de todo un conjunto de estructuras que gobiernan la respiración, la fonación y la articulación. El deterioro del sistema motor responsable de la emisión del habla puede ocurrir en cualquier punto de las vías que van desde el cerebro hasta el propio músculo. Por ello, para una articulación clara y correcta son necesarias una serie de condiciones:
- Núcleos cerebrales, cerebelosos, bulbares y medulares, de células nerviosas. - Vías motoras piramidales y extrapiramidales, y vías sensoriales.
- Fibras de comunicación entre los núcleos.
- Nervios periféricos motores conectados con los núcleos encefálicos. - Músculos correspondientes inervados correctamente.
El acto fonético se produce gracias a la acción de los nervios craneales V, VII, IX, X, XI y XII, y pares raquídeos cervicodorsales. Gracias a esta inervación periférica es posible la acción de los músculos articulatorios. Pero para que ésta acción sea correcta,
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 18 estos músculos deben actuar con una coordinación de milésimas de segundos, por lo que es necesario una actividad cerebral que organice estas actuaciones musculares. En la anatomía, en relación con la disartria, es preciso el estudio del sistema nervioso (central y periférico), del aparato fonador y de la musculatura implicada en el proceso del habla.
2) NEUROANATOMÍA
El estudio del sistema nervioso lo realizaremos atendiendo a la localización neuroanatómica donde una disfunción puede ser origen de la disartria:
a) LESIONES DE LA MOTONEURONA INFERIOR
Se entiende por neurona motora inferior, los cuerpos celulares de los pares craneales implicados en el habla (localizados en el tronco del encéfalo): V, VII, IX, X, XI y XII, sus axones, la unión mioneural o las propias fibras musculares, así como los nervios espinales involucrados en el control de la respiración. La lesión de la neurona motora inferior hace que los músculos se vuelvan flácidos o hipotónicos y provoca una DISARTRIA FLÁCIDA (también llamada parálisis bulbar) (figura 1).
V - nervio trigémino
Componente Función
Motor branquial
(eferente visceral especial)
Para los músculos de la masticación, tensor del tímpano, tensor del paladar (velo), milohiodeo y fascículo anterior del digástrico
Sensitivo general
(aferente somático general)
Desde la cara y cuero cabelludo hasta el extremo de la cabeza, conjuntiva, globo ocular, membranas mucosas de senos paranasales y cavidades nasal y oral, incluyendo lengua y dientes, parte del sector externo de la membrana del tímpano y de las meninges de las porciones anterior y media de la fosa craneana.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 19 Los axones del núcleo masticatorio (neurona motora inferior) siguen un curso lateral a través de la protuberancia, para salir como la raíz motora en la porción media de la raíz trigeminal sensitiva. Los axones motores se dirigen profundamente hacia el ganglio trigeminal en la fosa craneana media y dejan el cráneo a través del agujero oval.
Fuera del cráneo, las ramas motoras y sensitivas de V3 se unen y forman un pequeño tronco corto, el nervio mandibular. Desde el tronco principal surge el nervio pterigoides
medio, que corre cerca del ganglio ótico. Después de proporcionar dos pequeñas ramas
al tensor del velo del paladar y al tensor del tímpano (que pasa a través del ganglio ótico sin hacer sinapsis), el nervio pterigoideo medio entra en la profundidad del músculo pterigoideo medio para inervarlo.
El nervio maseterino se ramifica desde el nervio mandibular, pasa por el lado del músculo pterigoideo lateral y por encima de él, a través de la hendidura mandibular, para inervar al masetero. Los 2 a 3 nervios temporales profundos que nacen del nervio mandibular se dirigen hacia arriba y pasan por encima del músculo pterigoideo lateral, para inervar el músculo temporal.
El nervio pterigoideo lateral también se origina en el nervio mandibular, corre por un corto trecho con el nervio bucal y penetra en el músculo pterigoideo lateral.
El nervio milohioideo corre con el alveolar inferior y se separa de él antes de entrar en el canal mandibular. Sigue hacia adelante y hacia abajo, por un canal de la rama mandibular, para llegar a la superficie inferior del músculo milohioideo, donde se divide para inervar el fascículo anterior del digástrico y el milohioideo.
Recorrido del nervio trigémino
El nervio trigémino emerge en la superficie medio-lateral de la protuberancia, como una raíz sensitiva grande y una raíz motora pequeña. Su ganglio sensitivo (el ganglio se-milunar o trigeminal) se asienta en una depresión, la caverna trigeminal (caverna de Meckle), en el piso de la fosa craneana media. Desde la porción distal del ganglio, las tres divisiones importantes (oftálmica [V1], maxilar [V2] y mandibular [V3]) salen del cráneo a través de la cisura orbitaría superior, el agujero redondo y el agujero oval, res-pectivamente. El nervio oftálmico, y a veces el maxilar, pasan a través del seno
cavernoso, antes de dejar la cavidad craneana. La raíz motora sigue la división mandibular. A medida que deja la cavidad craneana, cada nervio se ramifica profusamente.
Rama oftálmica (V1)
El tacto, el dolor, la temperatura y la información propioceptiva desde la conjuntiva, córnea, ojo, órbita, frente, etmoides y senos frontales son llevados desde los receptores sensitivos de la periferia hacia el cerebro por tres divisiones mayores de la rama oftálmica - nervios frontal, lagrimal y nasociliar.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 20 La información sensitiva de los maxilares y la piel circundante, cavidad nasal,
paladar, nasofaringe y meninges de la fosa craneana anterior y media es transmitida al sistema nervioso central por ramas de la división maxilar del trigémino.
Ramas cutáneas del labio superior, porción media de la mejilla y lateral de la nariz se unen para formar el nervio infraorbitario, que pasa a través del agujero infraorbital del maxilar y sigue hacia atrás, a través del canal infraorbital, donde se le agregan ramas del nervio alveolar superior. Este tronco combinado emerge en el piso de la órbita como
nervio maxilar. Continúa hacia atrás y se une con los nervios alveolar superior posterior
y medio y con los palatinos. El tronco combinado, la división maxilar, entra en el cráneo a través del agujero redondo.
Los nervios alveolares superiores (anterior, medio y posterior) transmiten estímulos sensoriales, en especial, dolor, de los dientes superiores.
Los nervios palatinos mayor y menor se originan en el paladar duro y blando, respectivamente, y ascienden hacia el nervio maxilar a través del canal pterigopalatino. En su curso, los nervios palatinos se integran con la rama faríngea de la nasofaringe y las ramas nasales de la cavidad nasal posterior y forman una rama particularmente larga: el nervio nasopalatino. Los nervios palatinos y sus ramas atraviesan el ganglio pterigopalatino sin hacer sinapsis y se unen al nervio maxilar para entrar en el cráneo a través del agujero redondo.
A medida que la división maxilar entra en el ganglio trigeminal, se une a pequeñas ramas meníngeas de la duramadre de las porciones anterior y media de la fosa craneana.
Rama mandibular (V3)
La información sensitiva de la región bucal, incluyendo la mucosa oral y las encías, es transmitida por el nervio bucal.
La sensibilidad general de todo el maxilar inferior, incluyendo dientes, encías y los dos tercios anteriores de la lengua, es transmitida por dos nervios importantes, el lingual y el alveolar inferior.
Los axones sensitivos de la lengua (dos tercios anteriores) convergen para formar el nervio lingual que corre a lo largo del costado de la lengua. (Nota: los axones del nervio facial que transmiten la sensación del gusto de la misma porción de la lengua y los axones visceromotores parasimpáticos que se dirigen hacia el ganglio submandibular, corren también con el nervio lingual del mandibular). Se dirige hacia atrás, a la glándula y al ganglio submandibulares. En la parte posterior de la lengua continúa hacia arriba, cruzada oblicuamente por encima de los músculos constrictor superior de la faringe y estilofaríngeo y corre entre el músculo pterigoideo medio y la mandíbula (los axones sensitivos especiales y motores viscerales [parasimpáticos] que constituyen la cuerda del tímpano [séptimo par craneano] se separan aquí del nervio lingual). Este continúa hacia arriba, para unirse con el tronco principal del nervio mandibular, en la pro-fundidad del músculo pterigoideo lateral.
Las fibras sensoriales del mentón y del labio inferior convergen para formar el nervio
mentoniano, que entra en la mandíbula a través del agujero mentoniano, para continuar
por el canal mandibular. Dentro del canal se le unen ramas dentales de los dientes infe-riores, y forman el nervio alveolar inferior. Este nervio continúa hacia atrás y sale del
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 21 canal mandibular a través del agujero mandibular, donde se le incorporan axones
motores que se dirigen hacia los músculos milohioideo y fascículo anterior del digástrico.
Los estímulos de las meninges de las porciones anterior y medía de la fosa craneana son transmitidos por la rama meníngea del mandibular.
La división mandibular completa, fibras sensitivas y motoras, pasa a través del agujero oval.
VII - nervio facial
Componente Función
Motor branquial
(eferente visceral especial)
Inervar a los músculos del estribo, estilohiodeo, fascículo posterior del
digástrico, músculos de la expresión facial, incluyendo el buccinador, músculos
cutáneos del cuello y occipital Motor visceral
(eferente visceral general)
Estimular las glándulas lacrimal,
submaxilar y sublingual, como también la membrana mucosa nasal y los paladares duro y blando
Sensitivo general
(aferente somático general)
Inervar la piel del pabellón de la oreja, un área pequeña de piel detrás de la oreja y, posiblemente, suplementar al V3, que inerva la pared del meato auditivo y la cara externa de la membrana del tímpano Sensitivo especial
(aferente especial)
Gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y los paladares duro y blando
Tabla 7. VII - nervio facial
Recorrido del nervio facial
El séptimo par craneal emerge desde el tallo cerebral y entra en el meato auditivo interno. En su curso a través de la porción petrosa del temporal presenta un
abultamiento (el ganglio geniculado [cuerpos celulares nerviosos de las fibras del gusto de la lengua]) y emite el mayor nervio petroso parasimpático hacia el ganglio
pterigopalatino. Continúa luego a lo largo del canal facial y emite el nervio de la cuerda del tímpano, transmitiendo sensaciones gustativas desde la lengua y llevando fibras
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 22 motoras parasimpáticas hacia ella. El nervio facial finalmente emerge del cráneo a través del agujero estilomastoideo y pasa atravesando la glándula parótida para inervar los músculos de la expresión facial.
IX - nervio glosofaríngeo
Componente Función
Motor branquial
(eferente visceral especial)
Inervar el músculo estriado estilofaríngeo
Motor visceral
(eferente visceral general)
Inervar el ganglio ótico, que envía fibras para estimular la glándula parótida Sensitivo visceral
(aferente visceral general)
Transmite impulsos (subconsciente) del cuerpo y senos carotideos
Sensitivo general
(aferente somático general)
Suministra sensibilidad general del tercio posterior de la lengua, piel de la oreja y superficie interna de la membrana del tímpano
Sensitivo especial (aferente especial)
Para el gusto del tercio posterior de la lengua
Tabla 8. IX - nervio glosofaríngeo
Recorrido del nervio glosofaríngeo
El noveno nervio craneal emerge desde el bulbo, en el tallo cerebral, como la más rostral de una serie de raicillas que surgen entre la oliva y el pedúnculo cerebeloso infe-rior. Estas convergen para formar el noveno nervio craneal. En la fosa yugular, el nervio timpánico se ramifica antes que su tronco principal salga del cráneo a través del agujero yugular. En este agujero se encuentran los ganglios glosofaríngeos superior e inferior que contienen los cuerpos neuronales que median la sensibilidad general, visceral y especial. Desde el cuerpo y los senos carotideos, los nervios carotideos se unen al ganglio inferior como lo hacen las ramas lingual y faríngea que transmiten la sensibili-dad (general y especial) de la lengua y la faringe. Las fibras motoras branquiales inervan el músculo estilofaríngeo.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 23 X - nervio vago
Componente Función
Motor branquial
(eferente visceral especial)
Para los músculos estriados de la faringe, lengua (palatogloso) y laringe (excepto el estilofaríngeo [IX] y el tensor del velo del paladar[V3])
Motor visceral
(eferente visceral general)
Para músculo liso y glándulas de la faringe, laringe y vísceras torácicas y abdominales Sensitivo visceral
(aferente visceral general)
Desde la laringe, tráquea, esófago y vísceras torácicas y abdominales,
receptores de estiramiento en las paredes del arco aórtico, quimiorreceptores en los cuerpos aórticos adyacentes al arco Sensitivo general
(aferente somático general)
De la piel de la región posterior de la oreja y de la del meato auditivo externo, parte de la superficie externa del tímpano
Nota: algunos textos mencionan el sentido especial para el gusto como uno de los componentes de este nervio. Como éste lleva tan pocas fibras gustativas, se ha omitido aquí esta modalidad.
Tabla 9. X - nervio vago
Recorrido del nervio vago
El nervio vago emerge del bulbo del tallo cerebral en varias raicillas que convergen en dos raíces que salen del cráneo a través del agujero yugular. Sus dos ganglios sensiti-vos, el superior (yugular) y el inferior (nodular), se encuentran sobre el nervio, dentro de la fosa yugular de la porción petrosa del temporal que forma, con el hueso occipital, el agujero yugular.
A medida que continúa debajo del ganglio inferior, recibe fibras del núcleo ambiguo que han viajado un corto trecho con el nervio accesorio (en algunos textos, estas fibras se denominan raíz craneana del XI). En el cuello, el vago se halla entre la vena yugular interna y la arteria carótida interna y desciende verticalmente dentro de la vaina
carotídea.
Desde la raíz del cuello hacia abajo, el nervio sigue una vía diferente en cada lado del cuerpo, para alcanzar los plexos cardíaco, pulmonar y esofágico. De este último nacen los nervios gástrico derecho e izquierdo que inervan las vísceras abdominales hasta el ángulo esplénico del colon (cólico izquierdo).
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 24 Ramas del nervio vago
Localización Rama
Fosa yugular Auricular
Cuello Faríngea
Laríngeo superior
Laríngeo recurrente (derecho) Cardíaco
Tórax Cardíaco
Laríngeo recurrente (izquierdo) Pulmonar
Esofágico
Abdomen Gastrointestinal
Tabla 10 .Ramas del nervio vago
Componente motor branquial
Fibras corticobulbares bilaterales (fibras que conectan la corteza con núcleos de ner-vios craneanos en el tallo cerebral), compuestas por axones de las áreas corticales premotora, motora y otras, descienden a través de la cápsula interna para hacer sinapsis con las neuronas motoras en el núcleo ambiguo bulbar. Este núcleo recibe también impulsos sensitivos que inician respuestas reflejas, p.ej., tos y vómitos. Los axones de las neuronas motoras inferiores dejan el núcleo ambiguo y siguen lateralmente para salir del bulbo entre la oliva y la pirámide, en ocho a diez raicillas. Las raicillas caudales siguen por un corto trecho con el undécimo nervio craneal. El nervio sale del cráneo a través del agujero yugular para alcanzar los músculos constrictores de la faringe y los músculos intrínsecos de la laringe.
Las fibras motoras branquiales dejan el vago en tres ramas importantes. La rama
faríngea, principal nervio motor de la faringe, atraviesa el ganglio inferior y pasa en
dirección inferomedial, entre las arterias carótida interna y externa. Entra en la faringe por el borde superior del constrictor medio y se dispersa en el plexo faríngeo para inervar todos los músculos de la faringe y el paladar blando, excepto el estilofaríngeo (IX) y el velo del paladar (componente motor branquial, V3). Es decir, inerva los constrictores superior, medio e inferior, elevador del paladar, salpingofaríngeo, palatofaríngeo y un músculo de la lengua: el palatogloso.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 25 El nervio laríngeo superior se bifurca desde el ganglio vagal inferior, en posición distal a la rama faríngea. Desciende adyacente a la faringe y se divide en nervios
laríngeo interno (sensitivo) y externo (motor). El laríngeo externo inerva el músculo
constrictor inferior, lo perfora y luego se dirige hacia el músculo cricotiroideo, al que inerva. También envía ramas hacía el plexo faríngeo y al nervio cardiaco superior. El nervio laríngeo recurrente, la tercera rama importante, sigue una vía diferente en cada lado del cuerpo. El nervio laríngeo recurrente derecho nace del nervio vago, ante-rior a la arteria subclavia, pasa por debajo y por detrás de la arteria y asciende posteante-rior- posterior-mente a ella, por el canal situado entre la tráquea y el esófago. El nervio laríngeo
recu-rrente izquierdo nace del vago izquierdo, sobre el arco aórtico. Pasa por detrás y por
debajo del arco y asciende a través del mediastino superior, para alcanzar el canal entre la tráquea y el esófago del lado izquierdo. Los nervios recurrentes penetran hacia el margen inferior de los músculos constrictores inferiores para inervar los músculos intrínsecos de la laringe (excepto el cricotiroideo).
XI - nervio espinal
Los cuerpos celulares de la neurona motora inferior del nervio espinal están lo-calizados en la médula espinal. Los axones ascienden al cráneo por el agujero occipital y salen a través del agujero yugular para inervar a los músculos esternocleidomastoideo y trapecio, en el cuello y la espalda.
Componente Función
Motor branquial
(eferente visceral especial)
Inervar el esternocleidomastoideo y el trapecio
Tabla 11. XI - nervio espinal
La información de la corteza de asociación premotora y de otras áreas corticales es alimentada en la corteza motora por fibras de asociación. Los axones de las neuronas corticales descienden en el tracto corticoespinal por el brazo posterior de la cápsula interna, cruzan la línea media en la decusación de las pirámides y continúan
descendiendo, principalmente en el tracto corticoespinal lateral, para hacer sinapsis en el núcleo accesorio. Este núcleo está en la porción lateral de la columna gris anterior de los cinco o seis segmentos medulares superiores, casi en línea con el núcleo ambiguo. Desde aquí se desprenden fibras postsinápticas por la sustancia blanca lateral de la médula espinal, como una serie de raicillas, para formar el nervio espinal.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 26 XII - nervio hipogloso
El nervio hipogloso inerva todos los músculos intrínsecos de la lengua, excepto uno. La excepción es el músculo palatogloso, inervado por el X. La información desde la corteza de asociación premotora alimenta a la corteza motora mediante fibras de asociación. Las neuronas motoras superiores de la corteza motora precentral envían fibras corticobulbares a través de la rodilla y el brazo posterior de la cápsula interna, predominantemente hacia el núcleo hipogloso contralateral. Además, como respuesta a estímulos gustativos y táctiles, fibras sensitivas del núcleo del fascículo solitario y del
núcleo trigeminal sensitivo alimentan el núcleo del hipogloso y se producen acciones
reflejas, como la deglución, la succión y la masticación.
Componente Función
Motor somático
(eferente somático general)
Inervar todos los músculos intrínsecos y extrínsecos de la lengua, excepto el palatogloso (X)
Tabla 12. XII - nervio hipogloso
El núcleo del hipogloso está localizado en la calota del bulbo, entre el núcleo dorsal del vago y la línea media. Es un núcleo delgado y largo, cuyo tamaño se aproxima al de la oliva. Se extiende rostralmente para formar el triángulo del hipogloso en el piso del cuarto ventrículo. Desde aquí, los axones siguen en dirección ventral hacia la porción lateral del lemnisco medio, para emerger en el surco ventrolateral, entre la oliva y la pi-rámide, en varias raicillas. Éstas convergen en el nervio hipogloso, que sale del cráneo a través del agujero hipogloso (condilar anterior), en la fosa craneana posterior. Después de salir del cráneo, se encuentra en posición medial a los nervios craneanos IX, X, XI. Pasa lateralmente y hacia abajo, cerca de la superficie posterior del ganglio inferior del vago, que se encuentra entre la arteria carótida interna y la vena yugular interna, y penetra hacia el fascículo posterior del músculo digástrico. Cruza lateralmente a la bifurcación de la arteria carótida común y pasa hacia adelante, por encima del asta mayor del hueso hioides. Corre sobre la superficie lateral del músculo hipogloso, pasa por encima del borde posterior libre del músculo milohioideo y se divide para inervar todos los músculos intrínsecos de la lengua y tres de sus cuatro músculos extrínsecos.
La rama primaria anterior del nervio espinal Cl envía fibras que corren con el hipogloso durante un corto trayecto. Dejan este nervio para formar la raíz superior del asa cervical. Se completa el circuito con una raíz inferior desde C2 y C3. El asa inerva los músculos de la banda del cuello
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 27 b) LESIONES DE LA MOTONEURONA SUPERIOR
Las vías piramidal y extrapiramidal constituyen lo que se conoce como motoneurona superior.
La VÍA PIRAMIDAL tiene un origen cortical bilateral, esto es, en ambos hemisferios cerebrales, y está compuesta por los haces corticobulbares y corticoespinales (anterior y lateral) que descienden a través de la cápsula interna (localizada entre el núcleo caudado y el núcleo lenticular: globus pallidus y putamen), con el fin de llevar a cabo
movimientos discretos habilidadosos El tracto corticobulbar está formado por fibras que conectan la corteza cerebral con núcleos de nervios craneales en el tallo cerebral. El tracto cortioespinal anterior llega al asta anterior de la médula espinal (materia gris) donde esta vía motor descendente establecen sinapsis con las raíces ventrales de la médula espinal. El tracto corticoespinal lateral lleva fibras que conectan la corteza cerebral con el asta lateral de la médula.
Los hemisferios cerebrales son absolutamente fundamentales en lo que al habla respecta, sobre todo el hemisferio izquierdo, puesto que ahí es donde encontramos los principales mecanismos neurológicos del habla y del lenguaje. Anatómicamente cada hemisferio está dividido en cuatro lóbulos primarios: frontal, temporal, parietal y occipital. La corteza de los lóbulos cerebrales está asociada con distintas funciones mentales, y una de ellas es la expresión del habla (Paul Broca, 1861). El mapa
ciarquitectónico más difundido de la corteza cerebral es el desarrollado por el neurólogo Korbinian Brodman quien divide las áreas corticales en tres grandes secciones: áreas de proyección motora primaria, áreas de recepción sensorial primaria y áreas de
asociación. Las áreas de asociación, están situadas adyacentes a las áreas sensorial y motora primarias y elaboran la información recibida en las mismas. Mapa de
localización cortical:
La corteza motora primaria o Área 4, situada en la circunvolución frontal
ascendente, es la responsable del control voluntario de los músculos del esqueleto situados en el lado opuesto. Existe un mapa de control motor sobre la superficie de la corteza cerebral para indicar qué músculos están inervados desde la corteza,
homunculus, según el cual la organización invertida de las áreas de control motor en
las cortezas motoras bilateral revela que el control cortical de los músculos y el funcionamiento del mecanismo del habla se hallan representados en el extremo inferior del área motora, en la pared lateral del cerebro. La extensa área dedicada al control motor del mecanismo oral contribuye a que la coordinación del movimiento sea rápida y precisa cuando se habla.
En una posición anterior al área motora primaria se halla el área premotora o Área 6. Se la considera como suplementaria a la corteza de proyección motora primaria y está relacionada con el sistema extrapiramidal.
Existe una tercera área motora denominada área motora suplementaria o
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 28 control de los movimientos secuenciales y parece ser la estructura cortical principal en la red neural que inicia el habla.
Las áreas de asociación del habla en la corteza motora (áreas 44, 45, 46 y 47 del
sistema Brodman) son zonas en las que se formulan planes, programas y órdenes motoras y en relación con el habla hay que destacar el Área de Broca o Área 44, situada en la circunvolución frontal inferior: es el área primaria asociativa del habla y es la responsable de la planificación motora del habla que da lugar a la expresión oral. Es, por tanto, vital para la producción de un habla fluida y bien articulada aun cuando la ablación de la misma en el hemisferio no-dominante no tiene, en general, efecto alguno sobre el habla porque según la teoría tradicional sólo el hemisferio izquierdo está involucrado en la producción del habla.
La corteza Somatosensorial Primaria o área sensorial primaria (Área 3, 2 y 1) se
encuentra en el lóbulo parietal (circunvolución postcentral) y sobre dicha corteza se puede proyectar el mapa de control sensorial de las distintas partes del cuerpo. Las sensaciones somestésicas (dolor, temperatura, tacto y demás) son enviadas a la corteza sensorial desde el lado opuesto del cuerpo.
Corteza de recepción auditiva primaria, se encuentra situada en la circunvolución
de Heschl (áreas 41 y 42). Está distribuida entre el lóbulo temporal, si bien el área izquierda de Heschl suele ser mayor, parece ser que, en relación con la dominancia del lenguaje.
Corteza de recepción visual primaria, se encuentra (área 17) en el lóbulo occipital. Corteza de recepción olfatoria primaria, reside en el interior del lóbulo temporal
(área 28).
Las áreas de asociación sensorial, son consideradas extensiones de las áreas de
recepción sensorial primaria:
1. El área 42 (parte de la circunvolución de Heschl) y la 22 (área de Wernicke) están relacionadas con la comprensión del lenguaje; la lesión en primera destruye la capacidad para captar el significado de los sonidos y la lesión de la segunda para comprender el lenguaje hablado. La lesión de estas áreas determina una afasia sensorial.
2. Otra área de asociación importante por su relación con los trastornos del lenguaje es la circunvolución angular (área 39), situada en el extremo posterior de la circunvolución temporal superior. Las lesiones de esta área se asocian con deficiencias en el reconocimiento de la palabra escrita, la lectura y la escritura. 3. El área 30 corresponde a la circunvolución supramarginal, situada en la porción
inferior del lóbulo parietal, y si resulta dañada en el hemisferio izquierdo el paciente tiene dificultades para producir el lenguaje escrito.
A pesar de que, en el ser humano, los principales patrones de movimiento tienen un control contralateral en el cerebro, el habla dispone de un control motor bilateral.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 29 Los músculos del la línea media de cabeza, cuello y tronco tienden a estar representados bilateralmente, por lo que las fibras nerviosas encargadas de estas regiones descienden de ambos hemisferios cerebrales. Este control nervioso bilateral permite que los músculos que se utilizan al hablar (en labios, lengua, paladar blando, músculos
abdominales y diafragma) gocen de movimientos armoniosos y simétricos. El principio del control bilateral de los músculos del habla sugiere que si esos músculos están gravemente entorpecidos es, en general, como resultado de dolencias que han afectado a los mecanismos neurológicos bilaterales. Los movimientos propios de la cabeza y el cuello se origina en la parte inferior del área motora, justo por encima de la cisura de Silvio y alrededor de esta zona, en el hemisferio izquierdo, es donde se localizan las principales áreas de procesamiento del lenguaje; por esta relación anatómica entre las áreas motoras del habla y del lenguaje es muy frecuente que coexistan trastornos del habla y del lenguaje.
Hay un aspecto importante de la asimetría cerebral; en su mayor parte, los mecanismos del lenguaje tienen, en el cerebro, un control unilateral, en contraste con el control bilateral del mecanismo de los músculos del habla. Entre la población adulta, más del 95% de los diestros tiene sus mecanismos del lenguaje en el hemisferio cerebral izquierdo (en las personas zurdas existen más variantes, en algunos incluso la
representación del lenguaje es bilateral). Esto sugiere un principio clínico obvio: todo trastorno grave del lenguaje es señal de lesión en el hemisferio izquierdo.
La VÍA EXTRAPIRAMIDAL (ganglios basales y tractos extrapiramidales), aunque posee también un origen cortical bilateral (área premotora o Área 6), su descenso es mucho más complejo, ya que sus haces pasan por estructuras neuroanatómicas diversas, como el tálamo, el núcleo vestibular, el núcleo rojo y la formación reticular, ayudando al control del tono y la postura y a la regulación de los reflejos.
c) LESIONES DEL CEREBELO Y DEL TRACTO CEREBELOSO
El cerebelo es una estructura complejo, situado en la parte posteroinferior del cerebro. Es un centro importante para la integración o coordinación de las actividades sensoriales y motoras. Participa en la regulación de múltiples grupos musculares para ejecutar movimientos secuenciales complejos de diferentes partes del cuerpo, permitiendo que se produzcan de forma suave, precisa y armoniosa y desempeña un papel muy importante en la coordinación de los extremadamente rápidos y precisos movimientos que se precisan para lograr la articulación normal del habla.
El cerebelo recibe terminaciones nerviosas de la corteza sensorial y de la motora, ya sea directamente o por medio de núcleos intermedios, las cuales constituyen las vías
aferentes y eferentes.
Las vías aferentes (desde el axón hacia el núcleo celular) están formadas por: - Tracto corticopontocerebeloso
- Tracto espinocerebeloso - Tracto bulbocerebeloso
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 30 - Tracto vestibular
Las vías eferentes (desde el núcleo celular hacia el axón) están formadas por: - Tracto dento-talámico
- Tracto rubroespinal
Toda lesión en el cerebelo o en alguna de sus vías aferentes o eferentes provoca un cuadro llamado ataxia y los síntomas motores del habla se denominan disartria atáxica.
d) LESIONES EN LOS GANGLIOS DE LA BASE
El sistema extrapiramidal contiene ganglios basales y tractos extrapiramidales. Los ganglios basales son masas de materia gris que se encuentran en la parte profunda del cerebro, debajo de la corteza cerebral. Se componen de tres elementos principales: el núcleo caudado, el globo pálido y el putamen. Algunos anatomistas también incluyen una estructura llamada claustrum. Los tres primeros mencionados forman un conjunto conocido como cuerpo estriado. Algunas veces se agrupa al putamen y al globo pálido, y se le conoce como núcleo lenticular. Las masas de células neurales subcorticales de los ganglios de la base contribuyen a los movimientos complejos, integrando y controlando los componentes del movimiento y ayudan a inhibir los movimientos no previstos o no planificados.
La afectación de los ganglios de la base y/o tractos extrapiramidales pueden ocasionar una disartria hipocinética o hipercinética.
Puesto que en la disartria se presenta alteraciones en uno o varios de los procesos motores básicos de expresión del lenguaje: respiración, fonación y/o articulación, es necesario hacer mención a la musculatura que participa en dichos procesos puesto que, sea cual sea el tipo de lesión neurológica causal de la disartria, dicha musculatura estará afectada.
3) PATOLOGIA
Las disartrias se pueden clasificar ajustándose a diversos criterios; según su etiología (tumoral, vascular, traumática), el momento de aparición (congénita o adquirida), la entidad patológica de la que forma parte (Parkinson, distrofias musculares, esclerosis múltiple…) o el nivel afectado del aparato fono-articulatorio (resonador, respiratorio, fonatorio, articulatorio…). La clasificación más aceptada es la que se basa en la lesión neuroanatómica o nivel neurofisiológico afectado (disartria flácida, espástica, atáxica, discinética o mixta):
a) DISARTRIA FLÁCIDA
Toda lesión de la neurona motora inferior deteriora las vías finales responsables de realizar los movimientos voluntarios, reflejos y automáticos de los músculos del habla. Es también llamada parálisis bulbar.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 31 Fisiopatológicamente, se caracteriza por alteraciones en la simetría, el recorrido
muscular y la velocidad de los movimientos mandibulares, faciales, labiales, linguales, velopalatinos laríngeos y costodiafragmáticos, junto con signos de debilidad, hipotonía (disminución del tono muscular), parálisis (afectación neurológica que no permite la transmisión de impulsos nerviosos a los músculos), atrofia muscular (pérdida de tejido muscular) y fasciculaciones linguales y peribucales (contracciones musculares locales, finas, breves e irregulares de la lengua y músculos peribucales).
Además el paciente presenta imprecisión articulatoria, capacidad vital reducida (incremento de las inspiraciones por minuto e inspiraciones audibles), frases cortas-reducción del número de sílabas por grupo espiratorio, rango vocal reducido, voz débil y áspera, habla monointensa y monotonal.
b) DISARTRIA POR LESIÓN DE LA MOTONEURONA SUPERIOR
La lesión de la neurona motora superior (vía piramidal y vía extrapiramidal) puede provocar una lesión espástica y reflejos hiperactivos.
Cuando la lesión de estas vías es bilateral (en el hemisferio derecho e izquierdo), se ocasiona una disartria espástica (también llamada parálisis pseudobulbar). Más concretamente, la lesión de la vía piramidal se manifiesta en forma de debilidad, hipotonía e hiporreflexia, mientras que la lesión en la vía extrapiramidal da lugar a la presencia de espasticidad (aumento del tono muscular), hiperreflexia (incremento de la actividad refleja) y reducciones en el recorrido muscular y la velocidad del movimiento de la musculatura velopalatina, lingual, labial, mandibular y costodiafragmática. Dada la proximidad de ambas vías (piramidal y extrapiramidal), tanto en el nivel cortical como en sus tractos descendentes, es poco común encontrar una afectación selectiva de una de ellas, siendo más frecuente la existencia de lesiones que provocan una alteración de forma simultánea de las dos. Las características en este tipo de disartria son: capacidad vital reducida, alteraciones de la cinemática respiratoria, frases cortas, cierre
velofaríngeo incompleto, hipernasalidad, reducción del recorrido y la velocidad de los movimientos de los músculos fonoarticulatorios, escasas variaciones en tono e
intensidad, acentuación excesiva y equitativa, voz tensa, áspera y estrangulada. La disartria por lesión unilateral de la motoneurona superior, es consecuencia de una lesión unilateral en esta motoneurona y por ello no es tan severa como la anterior, dado que la inervación de la musculatura implicada en el habla es bilateral excepto para la parte inferior de la cara y una pequeña parte de la lengua. Sus manifestaciones clínicas incluyen debilidad inferior facial unilateral, debilidad de la lengua unilateral, imprecisión articulatoria, la dureza vocal, hipernasalidad y voz ronca y leve disfagia bucofaríngea.
c) DISARTRIA POR LESIÓN DE LAS MOTONEURONAS SUPERIORES E INFERIORES
En la práctica clínica es muy factible que un proceso patológico afecte a ambos sistemas neuromotores. El ejemplo más común de tal deterioro en la esclerosis lateral
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 32 amiotrófica, que provoca una lesión progresiva de las neuronas del sistema neuromotor superior e inferior. Los síntomas iniciales varían según qué neuronas hayan sido
inicialmente afectadas. No se puede predecir cómo será la afectación del habla puesto que estarán afectadas tanto las motoneuronas superiores como las inferiores, pero no se conoce en cuál de ellas predominará la afectación. Finalmente, la comunicación verbal y la alimentación oral se vuelven imposibles.
d) DISARTRIAS DISCINÉTICAS
Las lesiones en el sistema extrapiramidal (ganglios basales y tractos extrapiramidales) causan movimientos discinéticos y pueden desembocar en dos tipos de disartrias: la hipocinética y la hipercinética.
Disartria hipocinética
Las lesiones se manifiestan con una reducción en el recorrido muscular y la velocidad de los movimientos, debido a la rigidez muscular.
La rigidez muscular bucofacial impide que el paciente pueda realizar cambios rápidos y ajustes finos de la musculatura del velo del paladar, de la lengua, de los labios, de la laringe. También existe rigidez de los músculos implicados en la respiración. Además, presenta temblores de mandíbula, lengua y labios, capacidad vital reducida, patrón respiratorio irregular y rápido, frases cortas, cierre glótico incompleto, descoordinación de los movimientos laríngeos y del flujo aéreo, habla monotonal, voz con temblor y ronquera, disminución de las variaciones en la intensidad y frecuencia, hipernasalidad. La enfermedad que más comúnmente se asocia con la disartria hipocinética en el mal de Parkinson (cambios degenerativos en la sustancia negra, lo que provoca deficiencia de un transmisor neuroquímico llamado dopamina, en el núcleo caudado y el putamen).
Disartria hipercinética
Se caracteriza por la presencia de movimientos anormales involuntarios, cuando se espera que exista estabilidad motora, y que aparecen en reposo, durante posturas sostenidas o mientras se realizan movimientos voluntarios. Estos movimientos anormales son impredecibles en su localización y forma: pueden ser rápidos o lentos, rítmicos o irregulares, desencadenados por otros movimientos o inhibidos
momentáneamente. Los movimientos involuntarios patológicos que pueden aparecer son:
A. Mioclonus (movimientos bruscos, breves y repetidos) de lengua, faringe, laringe, velo del paladar y musculatura respiratoria.
B. Tics (movimientos breves, rápidos, no sostenidos y estereotipados) verbales, sonidos y ruidos laríngeos, carraspeos, tos, gruñidos, silbidos involuntarios. C. Coreas como movimientos rápidos, repentinos e involuntarios en reposo,
movimiento o durante posturas sostenidas de lengua, mandíbula, laringe, velo del paladar y musculatura respiratoria.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 33 D. Discinesia, caracterizada por movimientos lentos, retorcidos y tensos que
pueden afectar a la musculatura bucofacial.
E. Distonías, cervical y bucolinguomandibular, como resultado de movimientos sostenidos, lentos en su inicio y de recorrido muscular reducido que provocan la aparición de posturas involuntarias anormales o retorcidas y voz ronca.
F. Temblor vocal, que supone una contracción rítmica de los grupos musculares que intervienen en la fonación.
e) DISARTRIA ATÁXICA
Es consecuencia de una lesión en el cerebelo o en alguna de sus vías aferentes o eferentes.
Fisiológicamente se observa dificultad para realizar movimientos simultáneos y secuenciales, musculatura hipotónica, una tasa irregular de movimientos alternos verbales, movimientos lentos y de recorrido reducido de la musculatura implicada en el habla, acentuación excesiva y equitativa, voz monotonal y monointensa y respiraciones paradójicas (inspiraciones con contracción torácica y espiraciones con distensión abdominal).
f) DISARTRIA MIXTA
Engloba un grupo muy heterogéneo de alteraciones neurológicas. En ellas aparece más de un rasgo clínico presente en las denominadas disartrias puras:
Esclerosis múltiple
De etiología desconocida, es un mal complejo que causa la desmielinización de varios tractos, principalmente de la sustancia blanca. Las lesiones afectan a todo el SNC aunque, prácticamente, el SNP esté afectado.
Dadas las múltiples zonas cerebrales que pueden estar lesionadas son posibles diversas disartrias: espásticas, atáxicas o una mezcla de ambas.
Las limitaciones fonatorias se caracterizan por voz débil y ronca con dificultades para controlar la intensidad, así como cambios repentinos en la fuerza de la musculatura laríngea.
Enfermedad de Wilson
Trastorno metabólico hereditario que provoca una acumulación excesiva de cobre en el SNC (especialmente en el núcleo lenticular de los ganglios basales), en el hígado y en la córnea.
Presenta una disartria mixta en la que predominan los componentes espásticos, atáxicos e hipocinéticos.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 34 Enfermedad degenerativa del sistema nervioso neurovegetativo y que también puede afectar al SNC. El pronóstico es malo. Puede afectar al sistema piramidal, al
extrapiramidal, al cerebeloso o a los tres.
5) ENFERMEDADES QUE CURSAN CON DISARTRIA:
1. Enfermedades del sistema nervioso periférico (disartria flácida): A. Miopatías
1. Miastenia
2. Distrofia muscular progresiva 3. Miotonía amiotrófica
4. Artrogriposis
5. Enfermedad de Werning-Hoffmann B. Enfermedades de los nervios periféricos
1. Polineuritis
2. Parálisis aisladas de los nervios craneales - Parálisis del trigémino
- Parálisis facial - Parálisis vagoespinal - Parálisis del hipogloso
3. Polimielitis anterior aguda
2. Enfermedades del sistema nervioso central: A. Parálisis cerebral infantil
B. Encefalopatías infantiles con trastornos motrices y psíquicos C. Encefalopatías infantiles de evolución progresiva
1. Enfermedades heredodegenerativas 2. Enfermedades metabólicas
D. Epilepsia
E. Trastornos motrices de origen cerebral en el adulto 1. Síndrome piramidal bilateral
2. Síndrome pseudobulbar encefálico 3. Síndromes bulbares posteriores 4. Lesiones del tronco cerebral
- Lesiones pedunculares - Lesiones protuberanciales - Mioclonía faringolaríngea - Mutismo acinético - Mutismo postcontusional 5. Síndrome talámico
6. Agenesia del cuerpo calloso 7. Parálisis supranuclear progresiva 8. Lesiones extrapiramidales F. Encefalopatías evolutivas del adulto
1. Enfermedades endogenoconstitucionales - Enfermedad de Parkinson
