VI SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES A ENFERMEDAD DE PARKINSON
ESTRUCTURAS DE PROGRAMACIÓN
4) DIAGNOSTICO POSITIVO
Su diagnóstico es exclusivamente clínico siguiendo los criterios de la tabla
Tabla 20. Criterios para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson (CKS, 2007)
Criterios de diagnóstico Bradicinesia y, al menos, uno de los siguientes criterios:
Rigidez.
Temblor de reposo.
Inestabilidad postural no relacionada con déficits visuales, cerebrales, vestibulares o alteraciones propioceptivas.
Criterios de exclusión diagnóstica Historia de:
ACV de repetición. Daño cerebral repetido. Uso de drogas antipsicóticas o antidopaminérgicas.
Presencia de encefalitis y/o crisis oculogiras no tratadas.
Presencia de otros síntomas
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 129 mirada, signos cerebelosos, deterioro autonómico severo en fases tempranas, Babinski, demencia o trastornos del lenguaje y memoria severos en fases tempranas.
Presencia de tumor cerebral o
hidrocefalia en pruebas de neuroimagen. Exposición a una neurotoxina conocida. Más de un miembro de la familia
afectado.
Remisión clínica prolongada
Respuesta negativa a dosis elevadas de levodopa si está excluida la mala absorción.
Datos clínicos de afectación estrictamente unilateral después de 3 años del comienzo de la clínica.
Criterios de diagnóstico definitivo
Presencia de, al menos, tres de los siguientes datos clínicos:
Inicio unilateral.
Presencia de temblor de reposo. Trastorno progresivo.
Afectación asimétrica con mayor afectación unilateral desde el inicio. Excelente respuesta a la levodopa. Corea inducida por levodopa.
Respuesta a la levodopa durante 5 años. Curso clínico superior a 10 años.
No existe ningún marcador bioquímico que oriente al diagnóstico. La determinación de test genéticos estaría indicada solo en las formas familiares de enfermedad de
Parkinson.
Pueden utilizarse la Tomografía axial computerizada (TAC), Resonancia magnética (RNM), Tomografía de emisión de positrones (PET) y la Tomografía computerizada de emisión de fotones (SPECT) como técnicas para el diagnóstico diferencial de la
enfermedad de Parkinson idiopática de la secundaria, lo que también puede realizarse con una correcta evaluación clínica. El PECT y SPECT pueden informar también sobre la integridad de la sustancia nigra y la actividad metabólica en los ganglios basales, pero por el momento ninguna de estas técnicas de imagen están indicadas en el estudio rutinario de pacientes con enfermedad de Parkinson.
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 130 Para valorar la progresión y severidad de la enfermedad se han propuesto varias escalas. La escala de Hoenh y Yarh por la simplicidad de su valoración clínica, puede seguir utilizándose para la clasificación clínica de la enfermedad, aunque es necesario tener en cuenta la presencia, en estadios avanzados, de situaciones comórbidas que empeoren el estado basal del paciente.
La escala de UPDRS es más compleja aunque analiza más claramente la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento, por lo que es útil para la evaluación de éstos pacientes en los ensayos clínicos.
Tabla 21.Estadios de la enfermedad de Parkinson. Escala de Hoehn y Yahr Estadio
1
Signos y síntomas en un solo lado. Síntomas leves. Síntomas molestos pero no incapacitantes.
Presencia de síntomas con temblor en alguna extremidad. Amigos notan cambios en la postura, expresión facial y
marcha.
2
Síntomas bilaterales. Mínima discapacidad.
La marcha y la postura están afectadas.
3
Significante enlentecimiento de los movimientos corporales. Dificultad para mantener el equilibrio tanto de pie como al
andar.
Disfunción generalizada moderadamente severa.
4
Síntomas severos.
Todavía puede andar cierto recorrido. Rigidez y bradicinesia.
No puede vivir solo.
El temblor puede ser menor que en los estadios anteriores.
5
Estadio caquéctico, Invalidez total. No puede andar ni mantenerse de pie. Requiere cuidados de una enfermera.
El diagnóstico diferencial se debe hacer con las siguientes patologías:
1. Parkinsonismos atípicos, principalmente en estadios iniciales de la enfermedad:
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 131
o Atrofia sistémica múltiple
o Degeneración corticobasal
o Enfermedad de los cuerpos de Lewy, acompañada de demencia
o Enfermedad de Alzheimer
o Enfermedad de neurona motora.
2. Parkinsonismos secundarios:
o Fármacos: antipsicóticos, metoclorpamida, cinaricina, amiodarona, litio, alfametildopa, inhibidores de la recaptación de serotonina, inhibidores de la acetilcolinesterasa. El parkinsonismo suele comenzar a los 10– 30 días del uso de estos fármacos. Su clínica es similar a la de la
enfermedad de Parkinson pero sin temblor y habitualmente se resuelve en los siguientes 3 meses de la suspensión del fármaco.
o Enfermedad cerebrovascular
o Infecciones (encefalitis vírica, asociadas a enfermedad por VIH, etc.)
o Sustancias tóxicas (monóxido de carbono, metanol, etc.)
o Traumatismos cerebrales (boxeadores)
o Tumores
o Hidrocefalia
o Hematoma subdural crónico
3. Otras causas de temblores:
o Fármacos (especialmente antipsicóticos)
o Hipertiroidismo
o Neuropatía periférica
o Enfermedad cerebrovascular
o Alcoholismo
Ante la sospecha clínica de una enfermedad de Parkinson, el paciente debe ser derivado al Neurólogo o especialista habituado en el manejo de ésta enfermedad, para
confirmación diagnóstica y valoración inicial del uso de tratamiento farmacológico. 5) EVOLUCIÓN
Está variable en función de la ingeniería evolutiva de la enfermedad y de la adaptación del paciente al tratamiento, en principio está lenta pero inexorable.
La agravación está frecuente: el temblor se generaliza, la aquinesia y la rigidez pueden convertirse en total y provocan trastornos ortopédicos a tipo de retracción que fijan las actitudes.
Es una enfermedad lentamente progresiva con una supervivencia media de 10-15 años desde su diagnóstico, aunque con una amplia variabilidad en los diferentes estudios. Los
©François Ricard ― E.O.M. 2.009 Página 132 pacientes que la padecen presentan un aumento de la mortalidad de 2 a 4 veces mayor que la población general, lo cual está relacionado en gran parte con sus complicaciones más frecuentes:
1. Infecciones
2. Neumonía por aspiración 3. Ulceras por presión 4. Alteraciones nutricionales
5. Traumatismos y complicaciones de caídas 6. Incontinencia urinaria, fecal e impacto fecal
7. Complicaciones relacionadas con los diferentes tratamientos farmacológicos 6) CONSECUENCIAS ORTOPÉDICAS
a) MIEMBROS SUPERIORES
Rigidez del hombro (fijación en aducción). Pérdida de la extensión del codo.
Pérdida de la supinación.
Fijación en inclinación cubital de la muñeca. Aductores del pulgar.
b) RAQUIS
Cifosis cervicodorsal, dorsal y lumbar. Hiperlordosis del cuello.
Disminución de la capacidad respiratoria debido a la rigidez de las costillas. c) MIEMBROS INFERIORES
Flexum-adductum de cadera. Flexum de la rodilla.
Disminución de las amplitudes del tobillo. Garra de los dedos del pie.
Antepié redondo.
NOTA:
La esperanza de vida está igual a la de un paciente normal excepto si hay incuria.
7) DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: SÍNDROME PARKINSONIANO.