Mujer de 81 a
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os con
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anemia y astenia
anemia y astenia
Vanesa de la Cuesta Esteban Paloma Gil Martinez Servicio de Medicina Interna. Hospital de La Princesa 20 de Abril del 2012
ANTECEDENTES
PERSONALES
Mujer de 80 años,
-No alergias medicamentosas conocidas.
-Hipertensión arterial.
-Probable petit mal inactivo.
-Insuficiencia renal crónica moderada.
-Epitelioma basocelular sólido cT1N0M0 en punta nasal
izquierda y superficial en raíz nasal derecha tratado con
radioterapia en 2007.
SITUACIÓN BASAL: Vive sola con una cuidadora y es
2010
NOV
2011
OCT
INGRESO
Anemia, astenia, sudoración ocasional. No artritis.
Hb 11,7
Elevación de RFA, alteración perfil hepático ANAs 1/160, antiDNA positivo .. AMAs
positivo
•Pico monoclonal IgG kappa e
hipergammaglobulinemia policlonal. •VEB: EBNA,VCA +.
•CMV: IgG 1/2048 IgM positivo
2010 DIC–2011 MAYO
Asintomática.
•IgM CMV PERSISTENTEMENTE positiva.IgG 1/512
•Antigenemia para CMV negativa
•Subpoblaciones linfocitarias: Compatible con proceso reactivo en el contexto de INFECCIÓN POR CMV
•Acs positivos: DIATÉSIS AUTOINMUNE BAJO GRADO.
Astenia leve.
Hb 10,2. Elevación RFA.
Hb
8,5
INGRESO
2011
NOV
Astenia Elevación de RFA Anemia microcíticaPico monoclonal IgG kappa Infección aguda por CMV
Sin alteraciones en la exploración , salvo
tendencia a la hipotensión y linfedema en MMII
Hb 8,5 mg/dl Hcto 28,3% VCM 78,8% fl Hierro 16 Transferrina 140 Ferritina 1240 Saturación de transferrina 10% b2microglobulina 8834
PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
• Hemograma: Hb 8,5 mg/dl Hcto 28,3% VCM 78,8% fl, RDW 18,2% Plaquetas 573.000 /mm3 Leucocitos 15.620 /mm3 Neutrófilos 81% Linfocitos 7,4% Monocitos 9,9% Eosinófilos 1,3% Basófilos 0,2%
• Bioquímica: Urea 54,4 mg/dl Cr 1,17 mg/dl Hierro 16 Transferrina 140 Ferritina 1240 Saturación de transferrina 10% b2microglobulina 8834
• Proteinograma: Albumina 2,03 g/dl(35%), alfa1 0,72 g/dl (12,6%) alfa2 1,2
g/dl (21%) Beta 0,64 g/dl (11%) Gamma 1,09 g/dl (19,2%) • Inmunofijación en suero: Componente monoclonal IgG kappa
• Inmunofenotipo: Inversión cociente CD4/CD8.Aumento de expresión de CD
57 en los linfocitos T CD4 y disminución de la expresión CD7.En los linfocitos T CD8 se objetiva disminución de los CD5 CD 57 y
CD7.Compatible con síndrome linfoproliferativo crónico u otras patologías reactivas
• Inmunidad: ANAs negativos. ANOEs negativos salvo AMAs 1/80. Ig M 376
.Resto de las Igs dentro de la normalidad. Complemento normal.
• Microbiología: Serología para VIH,VHC,VHB negativos. IgM CMV negativa.
IgG CMV positiva. Mantoux negativo. Cultivo de Micobacterias en orina negativo (FALTA VEB)
MICROBIOLOGÍA:IgM CMV negativa. IgG
CMV positiva.
Mantoux negativo.
Cultivo de Micobacterias en orina negativo VIH,VHC,VHB negativo
PROTEINOGRAMA
Inmunofijación en suero: Componente
monoclonal IgG kappa
Inmunofenotipo: Compatible con síndrome
linfoproliferativo crónico u otras patologías reactivas
Inmunoglobulinas: Ig M 376 .Resto de las
Igs dentro de la normalidad
Inmunidad: ANAs negativos. ANOEs negativos salvo AMAs 1/80
FIBROBRONCOSCOPIA
• No se objetivan
lesiones
endobronquiales.
BAS: Negativo
BAL: Negativo
Biopsia transbronquial:Sin
alteraciones
COLONOSCOPIA
No se objetivan lesiones en colon
descendente ni lesiones en mucosa
ni claras compresiones extrínsecas
aparte de la tortuosidad de la zona
.PAAF MÉDULA OSEA
Hallazgos de aplasia selectiva
de serie eritroide.
INGRESO
2011 NOV-DIC
2012 ENERO
BAG: Tejido fibroso hialinizado con escaso componente linfoide de fenotipo T, insuficiente para diagnóstico Laparoscopia: Gran conglomerado adenopático periaórtico próximo a la salida de la arteria mesentérica inferior.
Proceso linfoproliferativo B asociado a
VEB, compatible con linfoma B difuso
de células grandes B VEB+ subtipo
polimorfo relacionado con edad
avanzada.
LINFOMA NO HODGKIN DE
CÉLULAS GRANDES B
Es la neoplasia linfoide más frecuente.
Constituye el 25% de todos los LNH.
Incidencia en Europa: 3 casos/100.000 personas/año.
Deriva de un linfocito maduro B (centroblasto ó inmunoblasto).
Puede ser la etapa final de otras entidades (LLC, linfoma
linfoplasmocítico, linfoma folicular, linfoma MALT, linfoma
esplénico de la zona marginal).
Lancet oncol 2011 May;12(5):460-8. Epub 2011 Apr 7. Oncologist 2011;16(1):87-96. Epub 2011 Jan 6
-El 60% se diagnostican en estadios avanzados.
-La M.O está afectada en el 30%.
-La LDH está elevada en la mitad de los casos.
-Presentan síntomas B (30%)
-Existe afectación extranodal (40%), siendo el sitio más
común el tracto GI (aunque se puede afectar cualquier
tejido)
-Pronóstico: IPI ajustado a recibir Rituximab.
-Tratamiento: R-CHOP
Lancet oncol 2011 May;12(5):460-8. Epub 2011 Apr 7. Oncologist 2011;16(1):87-96. Epub 2011 Jan 6
LNH VEB+ DEL ANCIANO
-Descrito en 2003. Incluido como entidad propia en 2008.
-Pacientes mayores de 50 años.
-Se relaciona con la inmunosenescencia y se asocia con inflamación crónica.
-El 70% tienen afectación extranodal. Más del 50% presentan enfermedad avanzada. -Corta supervivencia (2 años)
-Presentan peor respuesta al tratamiento.
J.Castillo.Epstein-Barr Virus positive Diffuse Large B-Cell Lymphoma of the elderly:what we know so far. The onoclogist 2011;16:87-96 Elaine S. Aggressive B-Cell Lymphomas: A Review of New and Old Entities in the WHO Classification Hematology
CITOMEGALOVIRUS
Varani and Landini Cytomegalovirus-induced immunopathology and its clinical consequences Herpesviridae 2011, 2:6 Jindrich Cinat Molecular mechanisms of the modulatory effects of HCMV infection in tumor cell biology,TRENDS in Molecular Medicine Vol.10 No.1 January 2004
Fenómenos autoinmunes y
CMV
EVOLUCIÓN
1ER CICLO MINICHOP-R
2012
FEB
ESTUDIO DE EXTENSIÓN: TAC C-T-A: Progresión adenopatías
M.O: Series sin alteraciones. No infiltrada por linfoma.