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Rehabilitación de la enfermedad de
Parkinson
J.-P. Bleton, M. Ziégler
La enfermedad de Parkinson (EP) idiopática es un trastorno degenerativo del sistema
nervioso central. Los primeros signos aparecen hacia los 60 a˜
nos de edad. La principal
anomalía bioquímica es un déficit de dopamina a nivel del estriado. El tratamiento
mediante L-dopa, que es muy eficaz en los primeros a˜
nos, da lugar a la aparición de
complicaciones, entre las que predominan las fluctuaciones del efecto y las discinesias,
seguidas más tarde de un deterioro cognitivo. La discapacidad progresa probablemente
de forma lineal. En paralelo, los signos axiales se acentúan y se vuelven poco sensibles
a la L-dopa, tras lo que la enfermedad «se enriquece» con nuevos signos durante su
evolución, en especial con trastornos no motores. Sin embargo, los tratamientos actuales
permiten a los pacientes tener una esperanza de vida no muy distinta a la de la población
general. La evolución es lentamente progresiva, con una duración de la evolución de 18
a˜
nos como promedio, aunque con grandes variaciones individuales. Esta enfermedad es
la segunda causa de discapacidad neurológica tras el accidente cerebrovascular y sus
consecuencias son de tipo físico, funcional, psicológico y social. El envejecimiento de la
población ha motivado que la EP se haya convertido en un compromiso de salud pública.
© 2012 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.Palabras clave: Enfermedad de Parkinson idiopática; L-dopa; Fluctuaciones del efecto;
Efecto on-off; Discinesias; Rehabilitación
Plan
■Introducción 1
■Rese˜na fisiopatológica 2 ■Rehabilitación en el período inicial de la enfermedad 2
Modalidades terapéuticas en el período inicial de
la enfermedad 3
Evaluación de la enfermedad de Parkinson: UPDRS
como patrón oro 3
Rehabilitación de los principales signos inaugurales
de la EP 4
■Rehabilitación en el período de enfermedad
establecida 5
Fluctuaciones motoras 5
Fluctuaciones no motoras 6
Autoevaluación de los bloqueos motores 6
Acinesia 6
Modalidades terapéuticas en el período
de enfermedad establecida 13
■Conclusión 14
Introducción
La enfermedad de Parkinson (EP) idiopática es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central relacionada con una afectación de las neuronas dopa-minérgicas de la sustancia negra, que es una estructura perteneciente a los ganglios basales. Fue descrita en 1817 por Sir James Parkinson, quien la bautizó como «parálisis agitante»[1]. Los primeros signos aparecen hacia los 60 a˜nos de edad. La principal anomalía bioquímica es un déficit de dopamina a nivel del estriado. El tratamiento con L-dopa es muy eficaz los primeros a˜nos, pero a continuación da lugar a complicaciones, entre las que predominan las fluctuaciones de efecto y las discinesias, seguidas más tarde de un deterioro cognitivo. La discapa-cidad progresa probablemente de forma lineal. Los signos axiales se acentúan en paralelo y se vuelven poco sensi-bles a la L-dopa, tras lo que la enfermedad «se enriquece» con nuevos signos durante su evolución, en especial con trastornos no motores. Sin embargo, los tratamientos actuales permiten a los pacientes tener una esperanza de vida no muy distinta a la de la población general. La evolución es lentamente progresiva, con una duración
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de la evolución de 18 a˜nos como promedio, aunque con grandes variaciones individuales[2]. Esta enfermedad es la segunda causa de discapacidad neurológica tras el acci-dente cerebrovascular[3]y sus consecuencias son de tipo físico, funcional, psicológico y social. El envejecimiento de la población ha motivado que la EP se haya convertido en un compromiso de sanidad pública. Suele reconocerse como una enfermedad de larga duración y, en muchos países, los sistemas de seguridad social se hacen cargo al 100% de estos pacientes[4].
Rese˜na fisiopatológica
La lesión principal se sitúa en el locus niger o sustancia negra, una peque˜na estructura de la parte alta del tronco del encéfalo, en cuyo seno las lesiones dopaminérgicas se ven afectadas por un proceso degenerativo de origen aún desconocido. Esta afectación de las neuronas dopa-minérgicas de la vía nigroestriada ocasiona un déficit de dopamina en el estriado. Este último contiene el 80% de la dopamina cerebral. Los primeros signos motores apare-cen cuando la disminución de la dopamina del estriado es mayor del 50%.
La aparición de los primeros signos clínicos es muy pro-gresiva, en forma de un temblor de reposo unilateral (en un tercio de los casos), lentitud de los gestos y trastor-nos de la marcha o de la escritura. Por tanto, al principio, la sintomatología suele asociar a menudo grados diver-sos de temblor, acinesia e hipertonía, con el fenómeno de «rueda dentada». Sin embargo, un tercio de los pacien-tes no presenta temblor, lo que corresponde a las formas acinetohipertónicas, que se consideran más evolutivas. • Estadio inicial: en los primeros a˜nos de tratamiento (3-8
a˜nos) suele observarse una mejoría muy satisfactoria, denominada «luna de miel».
• Estadio de enfermedad establecida: a continuación, apa-recen varias complicaciones evolutivas, como los movimientos anormales y las fluctuaciones de eficacia, que afectan a alrededor del 70% de los pacientes tras 7 a˜nos de tratamiento.
• Estadio evolucionado: más tarde, después de 10 a˜nos de evolución, se instaura un deterioro de la eficacia del tratamiento o de trastornos cognitivos, que suele estar anunciado por las caídas[5]. Un 20-70% de los pacientes evoluciona de forma tardía hacia el deterioro intelec-tual, lo que sucede sobre todo en los pacientes ancianos. Para seguir y cuantificar la progresión de los signos y de la discapacidad, se han validado varias escalas. La princi-pal es la UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale)[6]. Para intentar retrasar la aparición de las complicaciones motoras, se han aplicado estrategias terapéuticas orien-tadas a largo plazo, que utilizan de forma secuencial las distintas familias de antiparkinsonianos: agonistas dopa-minérgicos, L-dopa, inhibidores de la monoaminooxidasa B (IMAO B), amantadina, inhibidor de la catecol-O-metiltransferasa (ICOMT), anticolinérgicos[7].
El tratamiento, que es de tipo sustitutivo, está dise˜nado para acompa˜nar al paciente intentando aportar «la mayor comodidad durante el máximo tiempo posible». Se adapta y se evalúa con regularidad, en función de los cono-cimientos sobre los mecanismos biológicos subyacentes (funcionamiento de las vías dopaminérgicas), de los datos farmacológicos y de la farmacocinética de cada producto. Por tanto, el tratamiento y el control de esta enfermedad se basan en su seguimiento.
A pesar de esta homogeneidad aparente, cada caso es especial, porque la enfermedad difiere en varios aspectos: forma clínica (con temblor o acinetohipertónica), edad de inicio (precoz o tardía), velocidad de progresión de los signos, respuesta a los tratamientos, complicaciones evolutivas, enfermedades asociadas, persona afectada, etc. Por tanto, la elección de los tratamientos y el seguimiento deben ser muy personalizados y adaptados a cada caso.
Efecto «encendido-apagado» Marcar el paso 1.er signo Deformaciones articulares Caídas Salivación Diagnóstico Postura
Alucinaciones Trastornos cognitivos Deterioro Enfermedad establecida (70%: FL y MA) «Luna de miel» 2-5 años o + 5-8 años 3-6 años
Figura 1. Evolución de la enfermedad de Parkinson. FL: fluc-tuación de eficacia; MA: movimientos anormales.
La discapacidad motora avanza de forma globalmente lineal[8], con una velocidad de progresión de la enfer-medad que es individual. Existen enferenfer-medades poco evolutivas durante 25-30 a˜nos (15% de los casos) y otras de evolución rápida, que causan una discapacidad grave en menos de 10 a˜nos (Fig. 1).
La progresión de la enfermedad se produce menos por una simple acentuación de los signos iniciales que por la aparición de nuevos síntomas. Éstos se instau-ran siguiendo una secuencia determinada, que debe precisarse: «luna de miel», movimientos anormales, fluc-tuación de la eficacia (FL), bloqueo motor (freezing), trastornos del sue˜no, alucinaciones, trastornos postura-les, caídas, episodios confusionapostura-les, trastornos cognitivos (demencia secundaria), etc.
El modo evolutivo de la enfermedad de Parkinson hace que la situación y las dificultades en un mismo paciente difieran en gran medida a lo largo de su enfermedad, según el estadio en el que se encuentre.
Aunque en la actualidad no existe ningún trata-miento capaz de curar la EP, es posible mejorar muchas consecuencias negativas de esta enfermedad, gracias a los tratamientos médicos, pero también a la ayuda de la rehabilitación (kinesiterapia, logopedia, ergoterapia, die-tética). La corrección de los trastornos del movimiento de la EP mediante la realización de movimientos correcti-vos controlados y ordenados siempre ha sido una opción terapéutica considerada válida, lo que explica el papel des-tacado de la kinesiterapia en el tratamiento. Esta última consta de distintos programas de ejercicios adaptados a la sintomatología y al estadio evolutivo. Se establecen con el objetivo de evitar o de frenar la evolución natural hacia el deterioro físico y la dependencia.
Se pueden describir esquemáticamente tres estadios evolutivos.
Rehabilitación en el
período inicial de la
enfermedad
El estadio inicial de la EP, que también se denomina período de «luna de miel», comienza después de establecer el diagnóstico y de comenzar el tratamiento médico. La sintomatología es poco invalidante y se controla bien con los fármacos. El paciente lleva una vida casi normal[7]. Sin embargo, durante este período, los pacientes deben suspender su actividad profesional debido a los trastornos de la escritura, la palabra o la marcha. En la EP de inicio tardío (75-80 a˜nos), la «luna de miel» es más corta, porque la L-dopa es menos eficaz inicialmente y la edad a ˜nade sus propias discapacidades[8, 9].
La utilidad de iniciar una rehabilitación motora en este estadio es motivo de controversia, sobre todo porque los rehabilitadores poseen en la actualidad muy pocos estu-dios que proporcionen indicaciones sobre el momento oportuno para comenzar la rehabilitación y el tipo de ésta que debe realizarse[10]. La decisión se toma de forma parti-cularizada y responde a una demanda y unas necesidades expresadas por el paciente.
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Modalidades terapéuticas en el período
inicial de la enfermedad
Pacientes que requieren una vigilancia
simple
Si las consecuencias de la EP son escasas y el tratamiento médico es eficaz, suele bastar con programar una con-sulta de rehabilitación cada 2 o 3 meses para aconsejar al paciente, responder a sus preguntas y llevar a cabo un estu-dio motor preciso en busca de manifestaciones clínicas que hayan podido pasarse por alto. En estas consultas se decide tratar ciertos síntomas concretos (dedos de los pies en garra, dolor localizado, defecto de movilidad torácica). Estas sesiones de evaluación se aprovechan para alentar la práctica con regularidad de la actividad física individual (marcha, jardinería o natación) y/o la realización de acti-vidades físicas de grupo (yoga, gimnasia suave o taichi). El esfuerzo físico se considera como un método que permite hacer frente a la enfermedad, combatir la tendencia a la pasividad y evitar el retraimiento. La práctica de ejerci-cios físicos con regularidad asegura el mantenimiento de un buen nivel de rendimiento motor y parece tener un efecto protector sobre la evolución de la EP[11, 12].
Pacientes que requieren rehabilitación
Si se propone una rehabilitación, su puesta en práctica debe llevarse a cabo en el ámbito del centro de salud. Se efectúa de forma individual o en peque˜nos grupos de pacientes con un mismo nivel de aptitud física. Los programas de ejercicios están dise ˜nados para mejorar la velocidad de ejecución de los movimientos, la adaptación respiratoria al esfuerzo, el equilibrio y las capacidades de resistencia, en especial para la marcha. Un programa de rehabilitación típico contiene ejercicios de flexibilidad y otros de tipo activo que se efectúan de forma aeróbica para facilitar la recuperación tras el esfuerzo[13]. También consta de ejercicios dirigidos a mejorar el soplo, la voz y los músculos faciales[14]. No debe causar dolor ni fatiga. La música es un complemento útil en todos los programas en los que se asocia.
Antes de participar en un programa de rehabilitación, es necesario asegurase de que no existe ninguna contra-indicación cardiovascular, ortopédica o respiratoria para la práctica de la actividad física. La hipotensión ortostá-tica y la hipotensión inducida por el ejercicio físico son las contraindicaciones más frecuentes[15].
Existen dos prácticas contrapuestas en cuanto al modo de organizar las sesiones. La forma habitual consiste en un seguimiento periódico, una vez a la semana. Entre las sesiones, el paciente repite a diario un programa de ejer-cicios que se le ha indicado. Este seguimiento periódico es poco exigente, pero en ocasiones provoca desagrado y desmotivación por la dificultad de participar en una actividad de mantenimiento sin beneficios visibles[16]. La alternativa consiste en períodos de sesiones diarias de 4-6 semanas consecutivas de duración, seguidas de un inter-valo de varios meses sin rehabilitación, durante el que el paciente practica en su casa un programa de ejerci-cios establecido durante cada período. Esta organización alternante es la preferida en la actualidad por los reha-bilitadores desde que varios estudios controlados hayan demostrado una mejoría clara a corto plazo del rendi-miento motor. Los resultados de estas dos estrategias, analizadas tras varios meses de seguimiento, muestran una eficacia bastante parecida[17, 18].
Evaluación de la enfermedad de
Parkinson: UPDRS como patrón oro
La Unified Parkinson’s Disease Rating Scale se dise˜nó al principio como una herramienta de evaluación para los
ensayos clínicos. En Francia, por ejemplo, la conferencia de consenso de marzo de 2000, organizada por la Haute Autorité de Santé (HAS)[7], recomienda utilizarla[6]. Se han validado versiones en diversos idiomas.
La versión actual consta de cuatro apartados, que explo-ran el estado mental, las actividades de la vida diaria, los trastornos motores y las complicaciones relacionadas con los tratamientos. Se completan con los estadios de grave-dad de la EP de Hoehn y Yahr, así como con la escala de calidad de vida de Schwab y England. Estas seis secciones pueden utilizarse por separado.
En la práctica, la UPDRS se aplica a todos los estadios de la enfermedad. Puede emplearse por profesionales no médicos siempre que conozcan la EP y que se hayan for-mado previamente sobre su utilización[19, 20].
Sección II de la UPDRS
La sección II de la UPDRS evalúa mediante preguntas la discapacidad observada durante las actividades de la vida diaria los días previos a la consulta. Consta de 13 ítems que, en los pacientes fluctuantes, pueden apreciarse en los períodos on y off, lo que permite evaluar las variaciones de la discapacidad. Ofrece una imagen fiable de las dificul-tades que encuentra el paciente, aunque algunos ítems no se detallen[21].
Sección III de la UPDRS
La sección III de la UPDRS, o escala motora, es la más utilizada y la más adecuada para usarla en la consulta y la rehabilitación motora. Consta de 14 ítems que se valoran en cinco niveles, de 0 (normal) a 4 (alteración máxima) y permite una evaluación analítica de los tras-tornos motores, los signos cardinales de la enfermedad (temblor, acinesia, rigidez y trastornos posturales), los trastornos de la marcha, la motricidad axial y la motri-cidad segmentaria.
Respecto a la utilización en la práctica habitual de la escala motora de la UPDRS, la puntuación máxima (108) no se consigue nunca en los pacientes. El valor más elevado es de 70-75/108, lo que indica un síndrome par-kinsoniano grave. Durante el diagnóstico, la puntuación puede ser de 3-10/108; en la fase de «luna de miel» es de 10-20/108. A partir de 25-30/108 e incluso de 40/108, las molestias son considerables o muy graves. Un paciente anciano puede tener una puntuación relativamente baja (15/108) sin que sea autónomo, por lo que la puntuación axial cuenta poco en el total de la escala, mientras que interviene mucho en la pérdida de autonomía. Por el con-trario, un paciente con un temblor intenso es autónomo, a pesar de tener una puntuación elevada. La realización de la escala motora de la UPDRS requiere 2-3 minutos, pero hace ganar mucho tiempo e influye en las decisiones terapéuticas.
Es posible separar de la escala total la subescala dere-cha (ítems 20-26 del lado derecho), la subescala izquierda (ítems 20-26 del lado izquierdo) y la escala axial (ítems 18, 22 y 27-30). La escala axial aumenta de forma pro-gresiva e inexorable con el paso de los a˜nos[22], mientras que las subescalas derecha e izquierda se estabilizan tras llegar a un máximo. Esta división en subescalas a˜nade a la UPDRS una dimensión descriptiva: signos asimétricos o no, lado más afectado, gravedad del temblor y de la escala axial; también puede intervenir en el diagnóstico entre EP y otros síndromes parkinsonianos.
La escala UPDRS motora es muy útil en los pacientes fluctuantes[23]. Cuando se realiza durante un período on (mejor período on) y después en un período off (peor período off) en un mismo día, permite cuantificar las fluc-tuaciones motoras. Es la base aguda de la prueba con L-dopa. En los pacientes fluctuantes, es aconsejable eva-luar de forma simultánea los movimientos anormales que indican un exceso de estimulación dopaminérgica (ítem 33 de la UPDRS IV).
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Punto importante
Existen numerosas razones para utilizar la sección III de la UPDRS:
• explorar a los pacientes según un procedi-miento común, aceptado y validado;
• obtener un dato numérico de la exploración física y de cada signo motor;
• demostrar la asimetría de los signos y apreciar la magnitud de los trastornos axiales;
• organizar el proyecto de rehabilitación gracias a un análisis estricto de la semiología;
• apreciar los efectos de la rehabilitación y el por-centaje de mejoría;
• conservar elementos de comparación y asegurar el seguimiento durante la fase de rehabilitación y entre distintos períodos de rehabilitación; • alertar al rehabilitador y al neurólogo sobre una agravación de la EP cuando la puntuación de la escala aumente de forma súbita.
Sin embargo, no se trata de una escala funcional y no aporta todas las informaciones necesarias para partici-par en el proceso de rehabilitación. No sustituye a una anamnesis y una exploración física bien realizadas. Algu-nos de los ítems de la UPDRS motora deben completarse mediante escalas que aporten indicaciones sobre las posi-bilidades funcionales, como la marcha, el bloqueo motor, el equilibrio o el riesgo de caída.
Escala de Hoehn y Yahr
La sección V de la UPDRS, o escala de Hoehn y Yahr, per-mite clasificar el grado de avance de la EP según una escala ordinal que consta inicialmente de 5 estadios evolutivos. Se ha aumentado su sensibilidad mediante la adición de dos estadios intermedios: 1,5 y 2,5 (Cuadro 1).
Rehabilitación de los principales signos
inaugurales de la EP
Temblor
El temblor es el signo más característico de la EP. Comienza en un lado, afectando a la mano o la pierna. Con el tiempo, afecta a los miembros de ambos lados. Está presente cuando el miembro se encuentra en reposo y desaparece o se atenúa durante el movimiento volunta-rio[24]. Aumenta con el estrés, la fatiga, el frío o durante los esfuerzos de concentración, como el cálculo mental. Es poco invalidante cuando es estrictamente de reposo, pero puede provocar dificultades sociales.
Evaluación
Los ítems 20 y 21 de la UPDRS motora evalúan el grado de gravedad del temblor (Cuadro 2).
Rehabilitación del temblor
El temblor estrictamente de reposo no se modifica de forma duradera ni por el ejercicio ni por la relajación. La rehabilitación es más eficaz si el temblor tiene un componente de acción. En este caso, el objetivo consiste en entrenar al paciente a practicar los gestos habituales en las posiciones de «menor temblor».
El estiramiento y la activación voluntarios del mús-culo o músmús-culos identificados como el origen del temblor pueden moderar su intensidad de forma momentánea. La repetición ayuda a la corrección del gesto. Algunos temblores son más intensos durante el comienzo de la
Cuadro 1.
Sección V de la Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) o escala de Hoehn y Yahr
Estadio 0 Ausencia de signos de la enfermedad
Estadio 1 Afectación unilateral con discapacidad
funcional mínima o nula
Estadio 1,5 Enfermedad unilateral con afectación axial
Estadio 2 Afectación bilateral o axial, sin alteración del equilibrio
Estadio 2,5 Enfermedad bilateral leve con repercusión
durante la prueba de retropulsión
Estadio 3 Afectación bilateral moderada; aparición de
una alteración del equilibrio; demostración cuando el paciente cambia de dirección o cuando se le empuja mientras está en bipedestación con los pies juntos y los ojos cerrados. En este estadio, presenta una cierta dificultad funcional en sus actividades, pero puede continuar su trabajo dependiendo del tipo de empleo
Estadio 4 Enfermedad completamente desarrollada,
con incapacidad grave. El paciente aún puede sostenerse de pie y caminar sin ayuda, pero con grandes dificultades
Estadio 5 El paciente sólo se puede desplazar sin ayuda
mediante una silla de ruedas o está encamado
Cuadro 2.
Evaluación del grado de gravedad del temblor (Unified Parkin-son’s Disease Rating Scale [UPDRS])
Ítem 20: temblor de reposo
0 Ausente
1 Ligero y pocas veces presente
2 Temblor de escasa amplitud, pero
persistente, o de amplitud moderada, pero presente sólo de forma intermitente
3 Temblor de amplitud moderada y
presente la mayor parte del tiempo
4 Temblor de amplitud marcada y presente
la mayor parte del tiempo
Ítem 21: temblor de acción o temblor postural de las manos
0 Ausente
1 Ligero, presente durante la acción
2 De amplitud moderada, presente durante la
acción
3 De amplitud moderada, tanto durante el
mantenimiento postural como durante la acción
4 Amplitud marcada, dificulta la alimentación
acción que durante su desarrollo. Aunque la repetición del gesto tiene un efecto corrector, la fatiga siempre es un factor de agravación.
El apoyo del miembro en una postura estable, como al apoyar el antebrazo sobre la mesa, reduce el número de articulaciones que deben controlarse durante las activida-des manuales, gracias al apoyo complementario.
Una técnica reciente de reducción del temblor consiste en someter al paciente a vibraciones de bajas frecuencias producidas por una plataforma sobre la que se mantiene de pie. El entusiasmo suscitado por esta técnica debe jus-tificarse con estudios controlados[25].
Disgrafía parkinsoniana
La EP provoca trastornos de la escritura manual que se manifiestan por la producción de una escritura anor-malmente peque˜na o micrografía parkinsoniana. La
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Cuadro 3.
Evaluación de la disgrafía parkinsoniana (sección II de la Unified Parkinson’s Disease Rating Scale [UPDRS], actividades de la vida diaria).
Ítem 8: calidad del cuerpo de escritura
0 Normal
1 Ligeramente ralentizado o micrografía
2 Claramente ralentizado o micrografía,
todas las palabras son legibles
3 Alteración grave; no todas las palabras
son legibles
4 La mayoría de las palabras son ilegibles
reducción del tama ˜no del trazo se acentúa al final de la línea y de una línea a otra. La micrografía suele ser el pri-mer signo detectable y uno de los modos de debut de la EP. Su evolución sigue a la de la enfermedad, se agrava con el tiempo y fluctúa al ritmo de la eficacia del tratamiento médico.
La degradación de la escritura manual se relaciona con distintos factores como:
• la lentitud de ejecución de los gestos;
• la rigidez, que se manifiesta por la contractura tónica de los músculos intrínsecos de la mano. Su presencia explica en gran parte el dolor y la fatiga muscular que aparecen durante las tareas de escritura;
• el déficit de fuerza de los músculos de la mano, que originan fatiga y dificultades para mantener el lapicero; • las discinesias y los temblores, causantes de movi-mientos involuntarios incontrolados, que reducen la precisión de la ejecución del gesto de escribir;
• las distonías, que fijan el miembro con el que se escribe en posturas anormales difícilmente compatibles con el gesto de escritura.
Evaluación
Se pueden observar todos los grados de gravedad. Puede que la escritura sólo aparezca ligeramente ralentizada o reducida de tama˜no, sin que dificulte en absoluto su legibilidad o, por el contrario, es posible que aparezca degradada hasta el punto de ser ilegible. El ítem n.◦8 de la sección II de la UPDRS (actividades de la vida diaria) eva-lúa la calidad del cuerpo de escritura según cinco niveles de gravedad (Cuadro 3).
La micrografía, según su grado de gravedad, tiene una repercusión más o menos significativa sobre la vida social y profesional del paciente.
Rehabilitación de la disgrafía
La escritura manual debe conservarse todo el tiempo que sea posible. El principio de la rehabilitación se basa en el uso de la motricidad voluntaria para suplir el fallo de los automatismos. En las formas benignas, cuando el tama˜no de las letras comienza a reducirse y la contractura se vuelve molesta, suele bastar con interrumpir la escritura para hacer un descanso breve. Esta interrupción se apro-vecha para distender los dedos con varios movimientos de descontracción, lo que permite reanudar la escritura con mayor fluidez. La rehabilitación de las formas más invalidantes de disgrafía asocia la relajación muscular (relajación, maniobras locales de distensión muscular) con el dominio del gesto de escritura (ejercicios de des-treza y de manipulación) y la corrección de la postura en posición sentada. En los ejercicios de destreza se emplean la coordinación de los movimientos de la mu ˜neca y de los dedos, así como la realización de movimientos especí-ficos de la escritura. La calidad gráfica se logra mediante ejercicios de dominio del trazado en tama ˜no y en regulari-dad. Una fase preparatoria consiste en simular el gesto de escritura con la mano en el aire, que precede a los ejerci-cios pictográficos y grafomotores, constituidos por bucles que giran en sentido horario y antihorario. Estos movi-mientos son necesarios para escribir letras en el papel. Los
ejercicios de desplazamiento del lapicero sobre la hoja, que implican a la raíz del miembro, permiten mejorar el movimiento de abducción del brazo necesario para la progresión del lapicero durante la escritura.
Se recomienda utilizar instrumentos de escritura largos y gruesos, que se sujeten bien con la mano, escribir en papel cuadriculado o lineado para conservar una buena horizontalidad del trazado y una regularidad mejor en la formación de los caracteres. Es inútil emborronar las páginas para progresar. En cambio, se debe estimular la práctica diaria de la escritura manual. Se puede lograr una adaptabilidad mejor del gesto ofreciendo apoyos e ins-trumentos de escritura variados. La escritura con letras de imprenta puede sustituir a la escritura cursiva enla-zada cuando los movimientos de los dedos son demasiado limitados para asegurar el desplazamiento del lapicero. Si la rigidez de los músculos intrínsecos de la mano es demasiado grave o si la mano está deformada, el despla-zamiento del lapicero ya no se realiza con movimientos manuales, sino del hombro, lo que garantiza una suplen-cia funcional. Debido a que el tiempo de ejecución de los gestos diarios es más prolongado que antes, el entorno profesional y familiar debe ser comprensivo y hay que dar al paciente el tiempo necesario para la redacción.
El uso de la informática sólo se plantea como una alter-nativa que permite paliar la imposibilidad de escribir. Con la evolución del temblor y la rigidez, el uso del teclado también puede volverse problemático. Se han comerciali-zado dispositivos que permiten reducir la incoordinación de los dedos sobre el teclado y el ratón. En cambio, los programas de reconocimiento de voz no siempre son ade-cuados para la disartria parkinsoniana.
Rehabilitación en el
período de enfermedad
establecida
Después del período de «luna de miel», que puede durar 4-8 a˜nos o en ocasiones más, la EP progresa. Los signos ya presentes se acentúan y aparecen nuevas complicaciones motoras, algunas de ellas dependiente de la dopa (fluc-tuaciones de eficacia y discinesias) y otras independientes de la dopa (inestabilidad, bloqueo motor, marcado del paso al empezar a caminar, caídas, trastornos posturales y cognitivos)[26].
Fluctuaciones motoras
Fluctuaciones de eficacia: efectos on-off
Las FL del tratamiento durante el día aparecen tras varios a˜nos de tratamiento[27], como las discinesias, que les acompa˜nan en el 80% de los casos[28]. Previa-mente, el paciente experimentaba un efecto constante del tratamiento a lo largo del día, pero ahora se vuelve entrecortado por períodos de ralentización motora, rea-parición del temblor, dificultades para la marcha (período off) cuando la L-dopa ya no hace efecto. Es como si las neu-ronas dopaminérgicas de la vía nigroestriada no pudiesen
«almacenar» más la dopamina fabricada a partir de la L-dopa, que se aporta de forma intermitente. Estos períodos off también se denominan «acinesias de fin de dosis», por-que aparecen con un horario regular, durante la reducción de las concentraciones plasmáticas de la L-dopa, 3 o 4 horas antes de una toma[29].Punto importante
Frecuencia de aparición de las fluctuaciones de eficacia (según[27])
• el 13% de los pacientes después de 3 a˜nos de trata-miento con L-dopa
• el 23% después de 5 a˜nos • el 69% después de 8 a˜nos
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Al principio, estas fluctuaciones son suaves y provocan una ligera ralentización, pero después se acentúan y, en algunos pacientes, provocan un verdadero efecto on-off de la L-dopa, a semejanza de un interruptor. En tal caso, las FL son muy marcadas, amplias y en ocasiones imprevi-sibles. Afectan al 10-15% de los pacientes, que suelen ser candidatos a la implantación de un electrodo de estimu-lación cerebral profunda (ECP).
En el período on (períodos de eficacia), los signos clíni-cos pueden ser mínimos y el paciente suele ser totalmente autónomo (estadios 1-3 de Hoehn y Yahr), siempre que no se vea alterado por movimientos anormales invalidantes. En el período off (período de ineficacia), el paciente suele presentar una discapacidad intensa, al no poder caminar, hablar ni realizar actividades como beber un vaso de agua o responder al teléfono (estadios 4-5 de Hoehn y Yahr)[26].
Movimientos anormales
Los movimientos anormales o discinesias suelen ser de tipo coreico y, en menos ocasiones, de tipo distónico. Aparecen después de varios a˜nos de tratamiento y son simultáneos a los períodos off. Afectan al eje corporal y las raíces de los miembros o las extremidades, con predo-minio en el lado afectado. Están presentes en el momento de máximo efecto de la L-dopa, es decir, 1-2 horas tras las tomas. Indican un exceso de L-dopa cuando supera un cierto umbral. En algunos pacientes, la presencia de movimientos anormales se convierte en la contrapartida irremediable de la mejoría clínica, lo que plantea proble-mas terapéuticos irresolubles (indicación de una bomba de apomorfina o de ECP).
Fluctuaciones no motoras
Además de las fluctuaciones de la motricidad, que ocu-pan el primer plano y hacen que la EP se considere una enfermedad puramente motora, existen fluctuaciones no motoras, que se han pasado por alto durante mucho tiempo.
Aparecen con el paso del tiempo, siguiendo a las fluctua-ciones motoras, a las que en ocasiones superan en cuanto a causa de discapacidad: en el 25% de los pacientes, las molestias que provocan en el período off son superiores a las de tipo motor[30].
Aparecen al mismo tiempo que el efecto off motor y no son más que su simple consecuencia; en ocasiones pre-ceden en algunos minutos a su aparición y desaparecen antes o a la vez que él. Pueden distinguirse cuatro grandes tipos de fluctuaciones no motoras:
• las fluctuaciones vegetativas son las más frecuentes y causan síntomas polimorfos, que en ocasiones motivan una hospitalización urgente o la realización de pruebas complementarias invasivas. Se trata de disnea, sensa-ción de opresión torácica, dolor torácico o distensión abdominal;
• las fluctuaciones sensitivas o dolorosas son sensaciones de quemaduras superficiales o profundas, que afectan al lado más afectado, parestesias, acatisia y dolor torácico neurálgico, facial o perineal. A veces son intensas; • las fluctuaciones psíquicas consisten en ansiedad,
ata-ques de pánico, episodios depresivos transitorios y períodos de apatía, desinterés o mutismo. Por el con-trario, en los períodos on, el paciente puede volverse eufórico, desinhibido o hipomaníaco;
• las fluctuaciones cognitivas consisten en dificultades de concentración, variaciones de la vigilia, lentitud de la ideación, etcétera.
El paciente y sus allegados toleran mal estas variaciones no motoras, porque no se comprenden bien y se a ˜naden a la discapacidad motora, a la que se habían acostumbrado con dificultad.
Autoevaluación de los bloqueos
motores
Hoja de seguimiento del efecto on-off
Es casi indispensable que el paciente aprenda a evaluar los períodos on, off y las discinesias, por ejemplo, cum-plimentando un cuaderno diario de evaluación durante los 4-6 días previos a la consulta o durante una hospi-talización. Esto guiará al médico en la distribución del tratamiento a lo largo de las 24 horas.
Día típico
Por lo general, los pacientes con fenómeno on-off tie-nen un período off al despertar, antes de la primera toma, y después, al final del efecto de cada toma de L-dopa, a menudo entre las 15-17 horas, después de cenar y luego durante la noche, a partir de las 2 horas de la madrugada (causante de un despertar con polaquiuria, calambres, diaforesis, ansiedad o imposibilidad de moverse); a conti-nuación, el sue˜no es entrecortado hasta la ma˜nana.
La ECP se plantea cuando los períodos off duran 4-5 horas diarias.
Se debe explicar al paciente el mecanismo de estas varia-ciones bruscas del estado motor, que impiden al paciente y sus allegados adaptarse a la discapacidad. Hay que cono-cer la relevancia que tiene el papel de las emociones o de la motivación sobre estos síntomas. En los pacien-tes con fenómeno on-off, el cambio de un estado a otro puede producirse en 2-3 minutos (consecuencia del efecto umbral). Puede suceder que una toma de L-dopa no se absorba, lo que provoca un efecto off imprevisto o, al contrario, que se absorba demasiado, lo que causa discine-sias inesperadas. Las comidas disminuyen por lo general la absorción digestiva de la L-dopa por competición a nivel del transporte de membrana entre la L-dopa y los aminoá-cidos aromáticos de origen alimentario.
Este estado clínico de fluctuaciones y de discinesias se prolonga varios a˜nos para transformarse muy despacio hacia una disminución de eficacia de la L-dopa: la ampli-tud de las fluctuaciones se atenúa con el paso de los a ˜nos, hasta llegar a un estado en el que tiende a confluir a un estado off.
Acinesia
Después de dedicarse durante mucho tiempo a tratar los síntomas positivos, como la rigidez, la rehabilitación se centra en la actualidad en los síntomas negativos[31], como la acinesia, causante de la alteración de las funcio-nes motoras más finas y más elaboradas. La acifuncio-nesia es el signo principal, que constituye el núcleo de los problemas de motricidad observados en la EP. El término de acinesia incluye la lentitud de los movimientos (bradicinesia), la dificultad para iniciar y detener los movimientos (acinesia en el sentido estricto del término) y la restricción de la amplitud de los movimientos (hipocinesia).
La acinesia desorganiza los programas motores adqui-ridos y destruye el encadenamiento coordinado de las actividades motoras secuenciales. El retraso al iniciar el gesto se observa sobre todo durante el inicio de la marcha. La acinesia puede manifestarse en un principio de forma discreta por una sensación de fatiga que aparece precoz-mente, hipomimia (cara fija) o dificultad para acelerar el paso. La hipocinesia, asociada a la rigidez, provoca la pér-dida del balanceo de los brazos al caminar y la micrografía. Afecta primero a un lado (pérdida de la oscilación de un brazo al caminar) y después se bilateraliza con la evolución de la enfermedad. También es responsable de la desorga-nización de los programas motores adquiridos (rutinas). La lentitud de ejecución de los actos motores complejos suele interpretarse como un signo de debilidad muscular o de fatiga. En realidad, constituye la manifestación visible
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Cuadro 4.
Evaluación de la acinesia (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale [UPDRS] motora).
Ítem 19: expresión facial
0 Normal
1 Hipomimia ligera, parece tener una cara
normalmente impasible
2 Disminución ligera, pero claramente
anómala de la expresión facial
3 Hipomimia moderada, labios a menudo
entreabiertos
4 Máscara facial o cara fija con pérdida
significativa o total de la expresión facial. Labios entreabiertos (0,6 cm o más)
Ítem 31: bradicinesia corporal e hipocinesia (combinando la lentitud, dubitación, disminución del balanceo de los brazos, la escasa amplitud y la escasez de los movimientos en general)
0 Ninguna
1 Lentitud mínima que confiere a los
movimientos un carácter deliberado y que podría ser normal para algunas personas. Posibilidad de reducción de amplitud
2 Grado ligero de lentitud y escasez del
movimiento, claramente anómalo; además, existe una cierta reducción de amplitud
3 Lentitud moderada, escasez y peque˜na amplitud
del movimiento
4 Lentitud marcada, escasez y peque˜na amplitud
del movimiento
Cuadro 5.
Evaluación de la acinesia (sección II de la Unified Parkinson’s Disease Rating Scale [UPDRS], actividades de la vida diaria).
Ítem 12 darse la vuelta en la cama y arreglar las sábanas y mantas
0 Normal
1 Un poco lento y con poca destreza, pero no
se requiere ayuda
2 Puede girarse solo o arreglar las sábanas,
pero con gran dificultad
3 Puede comenzar el gesto, pero no llega a
girarse ni a arreglar las sábanas solo
4 Dependiente
de la bradicinesia. La prolongación del tiempo necesario para efectuar estos actos motores complejos se explica por la necesidad de efectuar de forma consciente y voluntaria cada una de las secuencias que los componen.
Evaluación
Los ítems 19 y 31 de la UPDRS motora permiten evaluar la acinesia (Cuadro 4). También se valora de forma implí-cita por distintos ítems de la UPDRS II: actividades de la vida diaria, como el ítem 12 (Cuadro 5).
Rehabilitación de la acinesia
Se han propuesto distintas estrategias de rehabilitación para mejorar las consecuencias de la acinesia, sin que nin-guna haya demostrado ser superior respecto a las demás.
Una forma de proceder para intentar reducir el tiempo de latencia del inicio de la acción consiste en repetir un mismo gesto. La mejora obtenida por la repetición sólo es
transitoria y no tiene efecto más que sobre el gesto ejerci-tado. La repetición en bucle del mismo gesto se aprovecha para corregir su ejecución.
Otra alternativa consiste en evocar mentalmente la actividad motora antes de realizarla en realidad (imagen mental) para facilitar su realización.
Las actividades motoras secuenciales no son una sim-ple yuxtaposición de secuencias motoras aisladas, sino un acto único complejo dirigido hacia un objetivo espa-cial: levantarse, inclinarse o dibujar un arabesco con la mano. La realización de los gestos complejos puede mejorarse con ejercicios de las diferentes secuencias que los componen. Este control del encadenamiento de las secuencias que componen los gestos complejos requiere que el paciente preste una gran atención.
La acinesia provoca una incapacidad de mantener y de repetir de forma continuada y regular una misma tarea motora. El gesto repetitivo pierde progresivamente su ritmo y su amplitud. Su realización se ve influida de forma favorable por una indicación rítmica sonora externa, que actúa como regulador del ritmo interno. Los efectos del ritmo sonoro, del conteo o de la música se conocen desde hace mucho tiempo para activar la motricidad[32]. El uso de un metrónomo no es una idea nueva. Su ritmo bina-rio constituye con cada sonido una nueva incitación a actuar. Esta característica es aplicable en la rehabilitación corriente. Durante el ejercicio, cada vez que la amplitud y el ritmo de los movimientos tienden a disminuir, el reha-bilitador devuelve el tempo del movimiento marcando el ritmo de la voz y del gesto.
También es posible realizar de forma manual los gestos para hacerlos más libres y fluidos, lo que rompe los patro-nes patológicos que están anclados profundamente en el origen de las restricciones de amplitud. La repetición es una condición esencial del aprendizaje.
La dificultad de cambiar de objetivo durante el desarro-llo de la acción no permite que el paciente se adapte con rapidez a las situaciones nuevas e imprevistas. Al propo-ner unas condiciones siempre cambiantes del ejercicio, se evita el desarrollo de estereotipias gestuales o de respues-tas a las dificultades motoras que sólo serían eficaces en el contexto artificial de la sala de rehabilitación.
Los pacientes con Parkinson tienen dificultades para realizar simultáneamente varias tareas motoras o no motoras, como verter un líquido en un bol con una mano y mezclarlo con una cuchara con la otra. Cuando se les enfrenta a actividades multitarea, reducen el número de secuencias motoras que componen la actividad compleja o realizan las tareas motoras una después de las otras[33]. Las actividades de doble tarea, como las bimanuales, pro-vocan bloqueos motores. Estas actividades corresponden a muchas situaciones de la vida diaria que deben ser objeto de ejercicios específicos. La práctica de dos o varias acti-vidades simultáneas es un método que suele utilizarse en rehabilitación para estimular la atención. Las dobles tareas propuestas implican o bien sólo al sistema motor o bien simultáneamente al sistema motor y al lenguaje. Durante estos programas de rehabilitación que requieren una intensa atención, es útil programar pausas periódicas de los ejercicios para evitar que aparezcan signos de fatiga o de inatención.
Trastornos axiales
El grupo de los trastornos axiales consta de todos los sín-tomas motores que afectan al eje corporal. Suelen aparecer después de 10 a˜nos de evolución, en el estadio de enferme-dad establecida. Una aparición más precoz hace sospechar otra etiología distinta a la EP. La eficacia de la L-dopa sobre la tríada sintomatológica (rigidez, acinesia, temblor) per-manece estable durante la evolución de la enfermedad. En cambio, los trastornos de la marcha, la inestabilidad postural y la disartria se agravan, lo que tiende a demos-trar que el aumento de estos trastornos axiales se debe
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al empeoramiento de lesiones cerebrales no dopaminér-gicas[34]. Los signos axiales contribuyen en gran parte a la gravedad de los trastornos motores y a la alteración de la calidad de vida de los pacientes parkinsonianos. La escasa respuesta a la L-dopa hace que esta sintomatología sea un objetivo prioritario de la rehabilitación. Por tanto, es útil evaluar los trastornos axiales de forma específica.
Escala axial
La escala axial consta de seis de los ítems de la UPDRS motora:
• el ítem 18, que evalúa la disartria parkinsoniana; • el ítem 22, que evalúa la rigidez a nivel cervical por
la movilización pasiva (no tiene en cuenta la rigidez segmentaria en la elaboración de la escala axial); • el ítem 27 evalúa la posibilidad de levantarse de una
silla rígida, con la espalda recta y los brazos flexionados sobre el tórax;
• el ítem 28 evalúa la postura flexionada o inclinada; • el ítem 29 evalúa la estabilidad postural en respuesta a
un desplazamiento posterior repentino y breve produ-cido por la tracción a nivel de los hombros; se advierte al paciente que se le va a someter a este impulso desequili-brante y se sitúa en bipedestación, con los ojos abiertos y los pies ligeramente separados;
• el ítem 30 evalúa la marcha y valora las dificultades para desplazarse.
La escala axial puede considerarse una escala de autono-mía. El valor de cada ítem va de 0 (ausencia de trastorno) a 4 (gravedad máxima), mientras que el valor máximo de la escala axial es de 24 sobre 108 (puntuación máxima de la UPDRS motora).
Ítem 18: habla (
Cuadro6)
El 50-75% de los pacientes parkinsonianos presenta trastornos del habla relacionados con la EP. La disartria parkinsoniana se compone de trastornos articulatorios y neumofonatorios. Estos últimos se deben a un defecto de adaptación de la respiración a las necesidades de la fonación:
• disminución del volumen vocal (voz sorda, murmu-rada, susurrada);
• disnea de esfuerzo;
• trastorno de la fluencia (el paciente parece querer pre-cipitarse para acabar la frase o parece querer decir un máximo de palabras con una única espiración). Las dificultades de comunicación oral mejoran con los tratamientos farmacológicos, aunque presentan las mismas fluctuaciones y la misma evolución temporal que los síntomas motores. Es indispensable la rehabili-tación de la disartria por un logopeda. Debe comenzarse en cuanto sea posible, sin esperar a que las dificultades tengan una repercusión en las relaciones sociales[14]. La rehabilitación es mejor cuando la realiza un equipo multi-disciplinario, lo que favorece la complementariedad de las acciones terapéuticas de los distintos profesionales. Esto es especialmente cierto para la función respiratoria, donde el logopeda y el kinesiterapeuta colaboran para mejorar el soplo, cada uno con sus especificidades propias[35].
La educación del soplo se basa en la suplencia del control voluntario para paliar el fallo de los automatis-mos[36]. Es posible administrar mejor el soplo si se mejora la calidad de la respiración costoabdominal y el funcio-namiento adecuado de los músculos implicados en la función espiratoria. El paciente se ejercita en concentrarse en la fase espiratoria para no producir un soplo demasiado corto o demasiado débil.
La potencia del soplo depende de la calidad de la coor-dinación entre los músculos diafragma y transverso. La espiración y la inspiración están estrechamente relacio-nadas. Esta sinergia se desarrolla en la rehabilitación. Un ejercicio que suele utilizarse consiste en realizar una res-piración en tres fases. El paciente se sitúa en decúbito
Cuadro 6.
Evaluación de la disartria parkinsoniana (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale [UPDRS] motora).
Ítem 18: habla
0 Normal
1 Ligera pérdida de expresión de la dicción y/o del
volumen vocal
2 Voz monótona, farfullada pero comprensible,
alteración moderada
3 Alteración marcada, dificultades para comprender
el habla
4 Incomprensible
supino, con las piernas flexionadas, una mano colocada sobre el tórax y otra sobre la región abdominal para controlar sus movimientos:
• 1.afase: inspiración abdominal corta, pero completa; • 2.afase: bloqueo de la inspiración al final de la
inspira-ción;
• 3.afase: espiración completa mantenida.
Este ejercicio básico puede modificarse en función de los ítems respiratorios como:
• hacer que la inspiración profunda se siga de una espi-ración activa fraccionada en una serie de tres soplos sucesivos;
• proyectar el soplo lejos hacia delante, asociando una contracción de los músculos abdominales al esfuerzo espiratorio.
La respiración se asocia a las diferentes actividades físicas, como la gimnasia y la marcha con ritmo, para favorecer la adaptación respiratoria al esfuerzo y comba-tir la disnea. La práctica de la relajación permite obtener, gracias a la distensión muscular que induce, una respira-ción tranquila, profunda y controlada. La educarespira-ción del soplo se realiza durante ejercicios de flexibilidad de las articulaciones costales y raquídeas, así como de endereza-miento en posición erguida. El soplo se asocia a la voz, que se vuelve más expresiva insistiendo sobre el movimiento inspiratorio para preparar la emisión del soplo.
Aunque la educación del soplo es un elemento desta-cado de la producción vocal, el resultado sería incompleto sin una rehabilitación específica de la disartria por un logopeda. Los tratamientos logopédicos que suelen emplearse constan de:
• una fase de relajación que se realiza en decúbito y des-pués en posición sentada;
• ejercicios de mímica y expresión facial que implican la motricidad bucofacial y de la lengua para mejorar la inteligibilidad;
• ejercicios vocales y de dicción asociados a la respiración y a la relajación;
• ejercicios de voz proyectada, realizados en situaciones parecidas a las de la vida diaria.
La planificación de las sesiones de logopedia debe tener en cuenta las fluctuaciones motoras. Se realizan de forma preferente en un período de eficacia terapéutica (período on). Los mejores resultados se observan en los pacientes muy motivados, que no tengan trastornos cognitivos y que realicen con regularidad los programas de ejercicios fuera de las sesiones.
El método de rehabilitación fonatoria, denominado Lee Silverman Voice Treatment (LSVT), es un método logopédico reciente de origen estadounidense que ha demostrado su eficacia a la hora de mejorar los trastornos del habla y de la voz en la enfermedad de Parkinson[37].
El LSVT se basa en cinco acciones[38]:
• mejorar la amplitud de producción fonatoria; • mejorar la percepción sensorial del esfuerzo; • producir un esfuerzo significativo;
• practicar de forma intensiva (4 veces a la semana, lo que supone 16 veces al mes);
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Cuadro 7.
Evaluación de la rigidez a nivel cervical mediante la moviliza-ción pasiva (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale [UPDRS] motora).
Ítem 22: rigidez
0 Ausente
1 Mínima o aparece durante las maniobras de
sensibilización
2 Ligera o moderada
3 Marcada, pero la mayoría de los
movimientos pueden realizarse con facilidad
4 Grave, los movimientos se realizan con
dificultad
• cuantificar cada muestra de voz y de habla.
Los pacientes que padecen palilalia suelen recurrir a una plantilla compuesta de casos desarrollada inicialmente por N. Elm, denominada panel rítmico (pacing board), que se presenta en diversos formatos. En la mayoría de las ocasiones, se trata de un bloque de madera o de plás-tico segmentado en ocho espacios huecos en los que el paciente pone el dedo. La utilización de este panel rít-mico consiste en desplazar un dedo a lo largo del panel, de un segmento a otro, pronunciado una sílaba por seg-mento[39]. Esta herramienta tiene un efecto aumentativo de la fluencia de la palabra. Facilita el inicio, reduce la palilalia y controla la velocidad de la palabra[40].
La rehabilitación de los trastornos de la palabra se pres-cribe por lo general cuando los signos son evidentes o si se quejan de ellos las personas que cuidan al paciente, que encuentran dificultades debidas a la falta de inteligibili-dad de su familiar. Una prescripción más precoz retrasaría la evolución de la disartria.
Ítem 22: rigidez
La rigidez se debe al aumento permanente del tono muscular de reposo. Se percibe como una tensión mus-cular incómoda y en ocasiones dolorosa. Provoca una rigidez que puede afectar a todo el cuerpo, pero que se localiza sobre todo en la columna vertebral y la raíz de los miembros. Puede detectarse con la movilización pasiva de los segmentos o de la columna, que permite apreciar una resistencia homogénea denominada «en tubo de plomo» (carácter plástico de la rigidez) o que cede de forma entre-cortada («fenómeno de la rueda dentada»).
La rigidez se caracteriza también por una exageración de las reacciones posturales, que causa la actitud carac-terística de los pacientes parkinsonianos: ligera flexión y aducción de los miembros inferiores y superiores, ten-dencia al encorvamiento hacia delante de la columna y actitud en «cuello de ciervo» de la región cervical.
La hipocinesia y la rigidez contribuyen a reducir la amplitud de los movimientos, lo que produce a la larga deformaciones articulares. En los miembros y en la mano en especial, en los casos en los que la interrelación entre músculos agonistas y antagonistas exige coordinaciones sutiles y precisas, estas limitaciones provocan dificultades funcionales considerables.
La rigidez se evalúa mediante el ítem 22 de la UPDRS motora. Para establecer la escala axial, sólo se evalúa la rigidez a nivel del cuello (Cuadro 7).
La disminución de la rigidez tiene un efecto posi-tivo sobre el equilibrio y la motricidad. Se contrarresta mediante movilizaciones activas asistidas de las cinturas y del tronco, que se realizan a un ritmo relativamente rápido. De este modo, se obtiene una relajación inme-diata, pero sin un efecto duradero.
Las vibraciones mecánicas aplicadas a todo el cuerpo mediante una plataforma vibratoria sobre la que se mantiene el paciente en bipedestación parecen disminuir en gran medida la rigidez, pero su efecto también es breve, lo que obliga a efectuar las sesiones con frecuencia[25].
Cuadro 8.
Evaluación de la posibilidad de levantarse de una silla rígida con la espalda recta y los brazos flexionados sobre el tórax (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale [UPDRS] motora).
Ítem 27: levantarse de una silla
0 Normal
1 Lentamente o se necesita más de un intento
2 Se empuja sobre los brazos del asiento
3 Tiende a caer hacia atrás y debe intentarlo más de
una vez, pero se levanta sin ayuda
4 Incapaz de levantarse sin ayuda
La aplicación de técnicas como la relajación[41] o el masaje en las zonas de tensión aporta una sensación de distensión a nivel de la musculatura rígida. La música tiene unos efectos relajantes conocidos. Suele asociarse a las otras técnicas de relajación muscular[42]. La mayoría de los rehabilitadores coinciden en afirmar que limitarse a reducir los efectos de la rigidez es insuficiente y que es necesario asociar un programa dirigido a mejorar la función motora[43]. En la actualidad, se recomienda que las maniobras de estiramientos musculares se sigan de ejercicios de refuerzo muscular, a los que se atribuye un efecto reductor de la intensidad de la rigidez. Los méto-dos utilizaméto-dos durante mucho tiempo en rehabilitación neurológica, como el de Kabat (neurofacilitación propio-ceptiva)[44]o los ejercicios del concepto Bobath, tienen aplicaciones en la rehabilitación de la EP. A pesar de su ausencia de especificidad, todos estos métodos terapéu-ticos participan en grados diversos en la reorganización del tono muscular o postural[45]. La mejoría obtenida des-pués de cada sesión persiste durante un período variable, de unas horas a varios días. Sin embargo, no se ha podido demostrar con claridad una auténtica acción de las técni-cas de rehabilitación sobre la rigidez.
Ítem 27: levantarse de una silla
La dificultad para levantarse de una silla pone de manifiesto las dificultades demostradas para realizar el conjunto de los actos motores complejos. Esto se debe a: • trastornos ortopédicos relacionados con la restricción de la movilidad: equino de los pies, dedos de los pies en garra, defecto de empuje de los miembros inferiores, amiotrofia por desuso, rigideces articulares en flexión; • factores neurológicos: acinesia, trastornos de la
motri-cidad ejecutiva, desorganización de los referenciales posturales, defecto de iniciación de los gestos;
• trastornos conductuales (adinamia, miedo a las caídas). Cada uno de estos factores se somete a una rehabilita-ción específica.
El ítem 27 de la UPDRS motora evalúa el grado de dificultad que presenta el paciente para levantarse de una silla con un respaldo recto de madera o de metal, mientras está con los brazos flexionados por delante del tórax (Cuadro 8).
La prueba TUG (acrónimo de Timed Up and Go,
«levántate y anda cronometrada»), pese a su falta de espe-cificidad para la EP, es un método validado que tiene una buena reproducibilidad y se puede emplear para comple-tar la evaluación con el ítem 27. Para realizar esta prueba cronometrada, el paciente se sienta en un sillón con bra-zos. Cuando se le ofrece una se˜nal, se levanta, recorre 3 metros, da media vuelta, regresa al sillón y se vuelve a sentar. La cifra que se registra es el tiempo en segun-dos transcurrido para realizar toda la prueba. La prueba TUG evalúa de forma sencilla los aspectos esenciales de la autonomía: levantarse, caminar, dar media vuelta y sentarse.
La rehabilitación dirigida a reducir los trastornos locomotores consiste en mantener una actividad física con regularidad y en reducir los trastornos ortopédicos
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mediante el mantenimiento de la flexibilidad articular y el incremento de la fuerza muscular. Las correcciones ortopédicas se centran en aspectos específicos como: • disminuir la lordosis cervical mediante la revalidación
de músculos como los semiespinosos, mediante manio-bra de elongación cervical;
• corregir las deformaciones del tobillo, del pie y de los dedos del pie;
• combatir la tendencia espontánea a la flexión mediante el refuerzo de los músculos extensores de los miembros inferiores y erectores de la columna;
• estimular el enderezamiento postural activo.
La rehabilitación dirigida a reducir las dificultades que aparecen durante la realización de los actos moto-res complejos consiste en repetir las secuencias que componen el acto motor complejo en forma de ejercicios. Para realizar con éxito el paso de la posición sentada a la bipedestación, la estrategia que debe aplicarse consiste en avanzar hasta el borde del asiento, colocar un pie bajo la silla, inclinarse hacia delante y acompa ˜nar el esfuerzo de enderezamiento de un empuje con las manos sobre los brazos de la silla. Si a pesar de sus esfuerzos, el paciente vuelve a caer hacia atrás con cada intento de levantarse, basta con colocar una mano detrás de la cabeza para darle el apoyo que necesita para enderezarse.
La incapacidad de levantarse suele deberse a la retro-pulsión (tendencia espontánea a llevar el peso del cuerpo hacia atrás). La retropulsión se mejora mediante posturas prolongadas en apoyo facial sobre un plano incli-nado unos 45◦, durante unos 20 minutos. La mejora que proporcionan estas posturas se mantiene fueras de las sesiones mediante posturas en la cama y el sillón que permitan mantener el tronco flexionado hacia delante (decúbito prono en la cama o posición sen-tada con el tronco apoyado sobre una mesa situada delante).
En las formas avanzadas de la enfermedad, la rehabilita-ción se centra en el conjunto de gestos habituales, como sentarse, acostarse, darse la vuelta o incorporarse en la cama. Estos gestos complejos suelen repetirse en forma de ejercicios durante la fase on para aprender cómo rea-lizarlos y aplicar este aprendizaje durante la fase de off, momento en el que el paciente tiene las dificultades.
Ítem 28: postura
Los trastornos de la postura que se observan en la EP pueden adoptar distintas formas de presentación clínica: flexión del tronco en cifosis, camptocormia (flexión muy marcada del tronco), actitud escoliótica, síndrome de «la torre de Pisa» (inclinación lateral considerable del tronco) o síndrome de la cabeza caída. Bloch et al han propuesto la hipótesis de que las camptocormias y los síndromes de
«la torre de Pisa» se relacionan con los trastornos neuroló-gicos no sensibles a la dopa y que constituyen una forma específica de EP[46].
Las deformaciones raquídeas, en especial las que se manifiestan en el plano frontal, no tienen un origen orto-pédico, pero se ven favorecidas por una desorganización postural central. No es infrecuente que los músculos axia-les más rígidos (y por tanto, los más fuertes) estén situados paradójicamente a nivel de la convexidad[47]. Algunos pacientes presentan una inclinación raquídea muy mar-cada en bipedestación, que desaparece con el apoyo en cuatro extremidades y en decúbito. En otros pacientes, la inclinación axial varía en función de las tomas de L-dopa. Se han propuesto distintas hipótesis para explicar esta modificación de la geometría corporal. La hipótesis que suele citarse atribuye la reducción del tono postu-ral antigravitatorio y la actividad tónica predominante de los músculos flexores a la desnervación dopaminérgica del estriado. Varios estudios recientes explican el tras-torno postural como una consecuencia de la alteración de la información propioceptiva de los músculos extensores
Cuadro 9.
Evaluación de la gravedad de la deformaciones de la columna (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale [UPDRS] motora).
Ítem 28: postura
0 Normal
1 No del todo recta, postura ligeramente
flexionada: esta actitud puede ser normal para una persona más anciana
2 Postura moderadamente flexionada, claramente
anómala: puede estar ligeramente inclinada hacia un lado
3 Postura gravemente flexionada con cifosis:
puede estar moderadamente inclinada hacia un lado
4 Flexión marcada con postura muy anómala
antigravitatorios. Esta disminución de la «fuerza postural» de los músculos extensores deja que prevalezca la activi-dad de los flexores[48].
La gravedad de las deformaciones de la columna se eva-lúa en el ítem 28 de la UPDRS motora (Cuadro 9).
La rehabilitación que suele proponerse es la gimna-sia, consistente en favorecer el mantenimiento postural activo practicando ejercicios dinámicos de endere-zamiento[49]. Una concepción más moderna de la rehabilitación de las deformaciones raquídeas da priori-dad al refuerzo muscular de los músculos erectores de la columna mediante una musculación de intensidad mode-rada contra la resistencia de pesas ligeras. Las sesiones de refuerzo se preceden de maniobras de estiramiento. Esta activación muscular reduce la rigidez de los músculos fle-xores del tronco y corrige el déficit de fuerza muscular de los extensores («paresia parkinsoniana»). Las sesiones se prolongan hasta que aparece la sensación natural de fatiga.
El uso de un corsé (tipo corsé de Vésinet) está indicado en las flexiones e inclinaciones del tronco especialmente invalidantes, al igual que la realización de una minerva de mantenimiento en las formas graves de síndrome de la cabeza caída. La realización de una ortesis se asocia siempre a una rehabilitación destinada a lograr la flexibi-lidad raquídea y mantener la troficidad de la musculatura raquídea.
Ítem 29: estabilidad postural
La inestabilidad postural que se observa en la EP no se relaciona con un trastorno de los sistemas de equilibrio. La forma más característica de la inestabilidad postural se manifiesta por la tendencia espontánea a llevar el peso del cuerpo hacia atrás en bipedestación (retropulsión). Basta con tirar ligeramente de la parte posterior de la ropa del paciente para que pierda el equilibrio.
Esta inestabilidad es especialmente evidente en bipe-destación (a la que puede comprometer) y se manifiesta también en posición sentada, donde puede dificultar el acto de levantarse de una silla o incluso durante las activi-dades motoras que implican a todo el cuerpo (girarse, dar media vuelta). Esta manifestación específica se ha anali-zado en muchos estudios, en especial posturográficos, que han demostrado que la retropulsión se manifiesta sobre todo en la forma acinetorrígida de la EP, respetando por lo general la forma con temblor.
Evaluación de la inestabilidad postural
La retropulsión se evalúa mediante el ítem 29 de la UPDRS motora. Este ítem permite apreciar el grado de estabilidad postural en respuesta a un desplazamiento posterior repentino producido por un impulso en sen-tido posterior aplicado a nivel de los hombros. El paciente se sitúa en bipedestación, con los ojos abiertos y los pies ligeramente separados. Se le debe advertir que se le va a desequilibrar hacia atrás.
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Cuadro 10.
Evaluación de la gravedad de la retropulsión (Short Parkin-son Evaluation Scale/Scales for Outcomes in ParkinParkin-son Disease [SPES/SCOPA]).
Ítem 6: estabilidad postural
0 Normal, puede efectuar dos pasos para
restablecer el equilibrio
1 Efectúa tres pasos o más para restablecer su
equilibrio
2 Caería si no se le ayudase
3 Tendencia espontánea a caer o no puede
mantenerse en bipedestación sin ayuda
Cuadro 11.
Prueba de retropulsión o de empujón en el hombro (esperado).
Ítem 6: estabilidad postural
1 Permanece recto sin dar un paso
2 Da un paso hacia atrás, pero se mantiene en
bipedestación
3 Da más de un paso hacia atrás, pero se
mantiene en bipedestación
4 Da uno o varios pasos hacia atrás, pero necesita
una estabilización
5 Cae hacia atrás sin dar pasos de estabilización
Existen otras escalas que evalúan la gravedad de la retro-pulsión durante una misma tracción aplicada a nivel de los hombros, pero sin advertírselo antes al paciente. Esta forma de proceder se propone en el ítem 6 de la explora-ción de la estabilidad postural de las escalas SPES/SCOPA (Short Parkinson Evaluation Scale/Scales for Outcomes in Parkinson Disease), cuya puntuación es ordinal con cua-tro apartados[50](Cuadro 10).
La prueba de retropulsión o de empujón en el hom-bro (esperado) evalúa las consecuencias de las actividades de doble tarea sobre el equilibrio postural. El paciente se mantiene en bipedestación con los dos pies separados 10 cm. El médico se sitúa detrás de él y le explica que va a tirar de él hacia atrás, pero que no va a caerse. La dirección y el momento de la tracción no se le indican. El médico tira de repente del paciente hacia atrás, a nivel de los hom-bros con bastante fuerza para desestabilizarlo. La tracción desequilibrante se realiza 15 segundos después de la reali-zación de una tarea de tipo cognitivo, como recitar los días de la semana al revés. La prueba se realiza una vez asociada a una doble tarea cognitiva y otra sin esta asociación, para evaluar la influencia de la segunda tarea. La reacción pos-tural se evalúa según la escala ordinal en cinco apartados (Cuadro 11).
Las reacciones posturales en situación de doble tarea son un buen indicador del riesgo de caída y de los trastor-nos del equilibrio postural relacionados con los trastortrastor-nos atencionales[51–53].
El mantenimiento del equilibrio en bipedestación se completa con una serie de pruebas sencillas de reali-zar, como las de bipedestación estable (Steady Standing Test)[54].
Cada prueba de equilibrio en bipedestación se realiza con los ojos abiertos con y sin tarea asociada (recitar los días de la semana al revés). Las posiciones estudiadas son las siguientes:
• pies separados 10 cm; • pies juntos;
• posición en semitándem (un pie delante del otro, con una separación de 10 cm en el plano frontal entre ambos pies);
• posición en tándem (un pie delante del otro como el funámbulo en su cuerda);
• posición unipodal, con la rodilla de la pierna elevada en flexión a 45◦, la cadera en posición neutra en el plano sagital y a 5◦de abducción;
Las pruebas 3 y 4 se realizan con el pie derecho y luego con el izquierdo adelantado. El apoyo unipodal se evalúa para cada pie.
Cada una de las pruebas se interrumpe si el paciente cambia de posición o si el médico se ve obligado a inter-venir, e incluso si el paciente alcanza el tiempo máximo previsto de 30 segundos.
Los pacientes parkinsonianos son propensos a las pérdidas de equilibrio. Deben poner en práctica estra-tegias que implican un cierto grado de atención para mantener su estabilidad. El tratamiento médico está indicado en estos casos. El paciente debe consultar con su neurólogo si existen trastornos persistentes del equilibrio.
Rehabilitación de la inestabilidad postural
La rehabilitación de la inestabilidad postural se cen-tra sobre todo en la corrección de la retropulsión. Ésta es la consecuencia de una desorganización de la percepción de los referenciales posturales verticales. La restricción de autonomía también influye, en especial en los pacien-tes que pasan mucho tiempo en cama o en un sillón. Su consecuencia es que los pacientes se mantienen per-manentemente apoyados hacia atrás, lo que contribuye a la aparición de la retropulsión. Se agrava por ciertos trastornos ortopédicos (equino de los pies, hiperlordosis cervical). Es posible actuar sobre la retropulsión mediante posturas prolongadas en apoyo facial sobre un plano incli-nado, cuyo efecto se prolonga durante el día mediante posiciones correctoras con el tronco inclinado hacia delante en el sillón y en la cama. Existen otros métodos de corregir la retropulsión.
Muchos estudios han destacado la utilidad de las pla-taformas de estabilometría para corregir el desequilibrio hacia atrás. Esta técnica de posturorretroalimentación permite al paciente observar en una pantalla los despla-zamientos de su centro de gravedad y la eficacia de las correcciones que él intenta realizar. Esta herramienta es un buen método de evaluación cuantitativa del equilibrio bipodal y un método de rehabilitación que no parece dis-gustar a los pacientes a pesar de su sofisticación, incluso a los más ancianos.
Se han obtenido resultados convincentes sometiendo la postura axial a las tareas de apuntar hacia un obje-tivo situado delante del paciente, de forma que incline el tórax hacia delante. La atención no se centra en su postura, sino en la tarea de apuntar. Con este método, el ajuste postural se realiza de forma natural, sin esfuer-zos. Es posible practicar un ejercicio similar dirigiendo el haz de una lámpara frontal hacia objetivos situados delante del paciente o utilizar el dispositivo de Bon-Saint-Côme[55].
Jöbges et al proponen un concepto de rehabilitación diferente. Estos autores someten dos veces al día a los pacientes parkinsonianos a programas de entrenamiento intensivo de tracciones y de impulsos desequilibrantes[56]. Se anima a los pacientes a que reaccionen con vigor, efectuando un paso de estabilización para oponerse a los desequilibrios sufridos. Después de un entrenamiento intensivo, la longitud de los pasos de estabilización aumenta y la reacción es más rápida. Los efectos se conti-núan después de 2 meses de interrumpir las sesiones.
La rehabilitación en piscina, en especial la marcha en el agua, con el cuerpo sumergido hasta los hombros, per-mite corregir la retropulsión y sus consecuencias sobre la marcha.
Los trastornos posturales mejoran si se reduce la rigidez mediante un refuerzo de los músculos de los miembros inferiores y del tronco[57].
Ítem 30: marcha
Las dificultades de la marcha constituyen, junto con el temblor de reposo, una de las características más pecu-liares de la EP[58]. La pérdida de la oscilación de uno de
