Sesión del día 6 de mayo de 1964

Sesión del día 6 de mayo de 1964

TRATAMIENTO DEL MEGACOLON

EN LA INF ANClA M. EscuDÉ CASALS

Para indicar el tratamiento del megacolon es primordial recordar sus diferentes tipos o formas. Ante todo, es imprescindible dejar bien sentado el concepto de que megacolon, etimológicamente, es el ensanchamiento del diámetro de una porción más o menos extensa del colon, con hipertrofia de la pared, pero en h·es foimas completamente distintas, las cuales cada una de ellas precisa un tratamiento diferente. Estas h·es formas son: la idiopática, la sintomática y la aganglionar o enfermedad de Hirschprung. La forrr.a idiopática es la que en un principio queda etiquetada parH ·1 realizar en ella nn tratru~iento médico. La forma aganglionar tiene como

indicación \m tratamiento quirúrgico. Ln forma sintomática es en la que, , como luego veremos, la indicación de su tratamiento es más diversa. Ahora bien, cada día se ven más megacolon idiopáticos con un segmento agan-gliónico, continuación del fisiológico a nivel del esfínter interno anorrectal, lo cual hace pensar si el megacolon idiopático sería w1a forma del agan-gliónico o si éste sería w1a forma exagerada del idiopático.

Kosotros consideramos como megacolon idiopático a una forma no co~génita, que se ve prú1cipalmente en la segunda infa11Cia y cuyo trata-nllento es médico, en el cual predomina la dilatación de la ampolla rectal. A este megacolon idiopático o esencial, le podemos encóntrar etiologías

d

La fonna sintomática puede ser congénita o adquirida 110 por sí, sino por la catlSa que lo origina. Así encontramos que nos lo puede producir los defectos de abocamiento anal, las atresias anales con fístula insuficiente 0 l~s _{atresias de ano o de Tecto cuyo h·atamiento quirúrgico en el recién} nac¡~o ha producido una estenosis, por lo cual hay dificultad en la eva-cuación de las heces. Asimismo todas las estenosis, ya sean por disminttci6n del calibre del intestino o por una tumoración eJ.ira-intestinal (por ej., terato~a sacrocoxígeo ... ), ptteden darnos un megacolon sintomáti·co o se-c(.u~d.a~·~o. También. una a~teración funcional secundaria a una intoxicación

1_{PClltJ.s) o ~ una mfeccion (enfermedad de Chagas) pueden dar lugar a} Ul~a ?JlatacJón con desaparición de las células ganglionares, cuyo agan-gliomsmo )' su correspondiente megacolon es sintomático o secundario.

12() ANALES. SECCTÓN ClRUGÍA.

problemas en la infancia, es el aganglionar o enfermedad Je Hirschprung,

el cual ya lo encontramos en el recién nacido y cuyas formas graves se nos han llevado a más de un niño. Según SWENSON, el 70 % de los niños

afectos de enfermedad de Hirschpnmg, mueren en los seis primeros meses.

En estos nii'ios encontramos una zona agangliónica casi siempre a nivel de la porción rectosigmoidea, siendo por lo general el aganglionismo el defecto congénito y apareciendo el megacolon posteiiormente durante la vida extrauterina a consecuencia del defecto del funcionalismo intestinal. Las formas en que se puede presentar el megacolon agangliónico son:

1.• Fonna oclusiva del período neonatalla cual es preCiso inteJVenir de la forma que sea, pero precozmente, 2.° Fmmas dispépticns de la primera infancia, en las que comenzando por un tratamiento médico, m<\s o menos largo, se intervienen, 3." La forma de estreñimiento crónico de los nii1os mayorcitos, con la intervención radical después de tm breve período de preparación del enfermito.

El t1•atamien'to médico puede dar lugar a algunos buenos resultados en

las formas que antes hemos indicado y lo realizamos para esperar en los

casos que precisan el h'atamiento qu1Túrgico.

La terapéutica etiológica debe ir encaminada a tratar la causa clesen -cadenante o favorecedora del proceso (tóxico, parasitario, trastorno endo-crino ... ) lo cual es fácil sobre el papel, pero en la realidad es muy difícil.

La terapéutica sintomática va encaminada a suprimü· el estreñimiento, la colitis, y los dolores, por Jo cual se ha de cuidar de la higiene y del

régimen del niño, que realice ejercicios moderados, pero que sus juegos no le produzcan cansancio, tener mucho cuidado del estado nervioso del niño y procurar realizar las deposiciones a la misma hora, suprimir los farináceos e indicar un régimen lactocaseinado. En niños mayorcitos, no darles legumbres secas o mal cocidas, prohibir las conservas y charcutería,

(excepto el jamón) el pan fresco y los alimentos crudos.

Como medicamentos se usan los mucílagos y el aceite de parafina, so·

los o alternándolos. El aceite de ricino sólo se usará ocasionalmente y con sumo cuidado; nosotros no lo aconsejamos nunca. Actualmente han

apa-recido en el mercado gotas evacuantes para njños, que son las que usamos

con preferencia.

Los enemas también deben evitarse en los niegacolon de poco tamaño, si con el tratamiento médico se consigue un ritmo de deposiciones más o

menos normal. Hoy día sólo se usan en el estreñimiento inveterado 611

forma de enemas oleoso o con agua oxigenad-a o sustituyéndolos con varios

supositorios de glicerina. La principal indicación de estos enemas e~ el vaciado de los grandes megacolon.

Como complemento se debe mejorar la distonía vegetativa y actuar contra la distonía del colon con medicación a base de medicamentos con

EscunÉ. MEc;AcO.LON EN r.A INJi'ANCIA 121

Para aumentar el peristaltismo cólico ·se puede usar la vitamina B o mejor su complejo y el potasio. Asimismo creemos qtle en lns niños la Neostigmina no está indicada. ,

En el tratamiento del megacolon secundario hemos ele diferenciar un tratamiento profiláctico y uno Ctlrativo. El h·atamien to profiláctico se basa en el tratamiento precoz y correcto de las afecciones que pueden producir la estenosis del ano o recto. Incluso pueden encontrarse casos, como nos ha ocurrido, en niños _{de dos o tres meses que presentan una}

estenosis del ano por la cual no puede ú1troducírse ni la funda de un termómetro clinico, y que debido a las heces muy blandas ele lvs primeros meses 110 había producido sintomatología.

Nosotros e11 este caso aconsejamos y hemos practicado una anorrecto-plastia, la cual es muy bien tolerada por el niño y estamos convencidos que con ello le libramos de un peligro posterior. Otra proBiaxis que debe realizarse en los operados de atresia de ano o de abocamientos anormales,

son l_{as dilataciones postoperatmias con tallos de Hegar, pues los mnos} tienen gran tendencia a producir retracciones en estas suluras que abar-can toda la circunferencia del orificio anal.

El h'atarniento curativo de las formas secundarias de megacolon casi siempre termina siendo quirúrgico, incluso las ocasionadas por lesión fun-cional, pues al destruirse en parte sus células ganglionaTes es muy difícil,

Frc. l . -J.[egacolun secundario. Se _{encuentran en} nn1scular

122

por no decir imposible su recuperación (:figs. l y 2). Esta desb·uoci6n

po-~iblemente es provocada también por el estasis de las heces .

. El megacolon ~gangli6nico o enfermedad de Hirschprung es el que

nosotros consideramos más int~rcsante y· cuyos problemas son mayores. Además su tratamjento quirúrgico es el h·atamiento, aparte ele la sección

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Fto. 2.- Megacolon secundario. Segmento re~ecaclo cuyo estudio histológico se encuentra

en la Jig. l

del esflnter interno, que podemos aplicar a cualqujer megacolon que deba operarse (fig. 3).

En todos los casos, antes de decidir un hatamiento quirúrgico, los hemos sometido a un tratamiento médico para normalizar el equilibrio hidrosalino, proteico y vitamínico del niño, pero cuidando mucho de la sobrehidrata

-ci6n; si nos hallamos en un estadio agudo cw-amos la recuperación de

l

tanta urgencia cuidamos de la nutrici6n y adaptación a las circunstanciaS

locales de su intestino. Finaln'lente cuidamos de· la ,evacuación de los fecalomas y esterilización de las últimas porciones del colon mediante me· dicamentos como son la neomicina y estreptomicina o de sus asociaciones.

Alguna vez estos casos de aganglionismo muy corto, con este trata· miento, pueden llegar a adultos, pero el Hirschprung no está curado.

Este tratamiento médico lo consideramos como preparatorio y puede durar más o menos tiempo dependiendo de muchos factores. En los casos

EsCUDÉ. MECACOLON EiN LA JNFA>'<CIA 123

F•G· 3 . -Radiografías demostrativas de lln megacolou agaogli6nico

más difíciles, que se dan .en los lactantes que presentan una obstrucción aguda, puede ser esta: preparación de horas o de días, en cambio en niños mayorcitos hemos realizado un tratamiento médico como el que expone-mos más alTiba, durante un período de meses. En el lactante puede ocurrir que incluso con una buena orientación preoperatoria se encuentre en un estadio prácticamente irreversible, como ocurrió con e1 niño de la fig. 4,

c~1ya reposición hídrica y electrolítica fue imposible y no nos dio tiempo

nt para realizar una intervención contemporanizadma, de la cual, aunque no somos partidru:ios, creemos tiene sus indicaciones en estos enfermitos

cuyo estado general no puede remontarse para soportat una intervención de la importancia de las realizadas para la cura definitiva de la enferme-dad. Nosot.ros apoyamos este criterio de realizar en estos cas·os · operacio-nes paliativas en las estadísticas presentadas por SWENSON en las cuales la

m~rtalidad se reduce al 10% en' los niños que les practica la colostomía 0 _{lleostomía. Además, en estos nifíos pequeños, su segmento de colon} enor-memente dilatado tiene una alteración funcional de su permeabilidad que puede dar lugar a una alteración de su equilibrio electrolítico y producir lo que se conoce por intoxicación acuosa al usar enemas de agua. Es

im-124 ANALES. SECCJÓN CIRUGÍA

portante tener en cuenta que en el megacolon intenso al aumentar el

con-tenido abdominal se eleva el diafragma y no es raro que nos dificulte la

respiración con el consiguiente peligro de una afección respiratoria

irre-versible. También nos puede ocunir que dUl-ante esta espera con trata-miento médico aparezca una perforación que nos ensombrece el pronós-tico.

Fto. 4.-Oclusi6n intestit1al en un lactante afecto de enfermedad de Hirscbpruug

Casi todos los autores consideran que la emermedad de Hlrschprung no aparece al nacer, sino a las primeras semanas, pero nosotros estamos convencidos de lo que dice Gu.aERN, que si se iJ'\.Idiera hacer un diagnós-tico de certeza en' un recién nacido muchos de ellos podrían operarse antes del tercer día por vía abdominoperineal.

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EscUDÉ. M~:c:ACOLON EN LA IN.t'ANCIA 125 MoNEREO tiene una estadística de la maternidad de Madrid con 11.000

nacimientos, en los cuales encuentra 3 casos de enfermedad de Hirschprung cliagHosticados durante el primer mes. de la vida.

Este mismo autor considera la enfermedad de Hirschprung como la

causa más frecuente de oclusión congénita del recién nacido, de tal fonna

que hay que pensar en la misma si la exploradón en el acto operatorio ele

cualquier oclusión en estos niños no oos demuestra otro proceso que

explic1ue el cuadro clínico (estenosis, atresias, defectos de rotación ... ).

Finalmente, ·en la exploración de estos recién nácidos y al realizar el

diagnóstico diferencial con otras afecciones, hemos de valorar el peligro de las pelforaciones yah·ógenas, si estas exploraciones no se llevan a cabo con

sumo cuidado, por lo cual cada día preconizamos más el reahzarlas por personal y equipos especializados.

Hay ocasiones como hemos dicho anteriormente, que el niño se agrava y no podemos remontarlo, entonces es cuando creemos puede realizarse una

colostomía derecha o izquierda, segtm donde termine la zona ~~gangliónica. Ah~ra bien, en los niños la colostomía tiene S\lS peligros, pues el niño puede deshidratarse rápidamente, ya que si las heces de \lll lactante son más o me.

nos líquidas, mucho más lo serán a nivel de la colostomía, tanto más cuando

más proximal sea ésta. Para evitar la deshidratación pueden sor útiles los

astringentes y la colocación de un goteo a la parte distal del colon ex-cluido.

Otra di&cultad es decidil' dónde 'se hace la eolostomía, pues existe aganglionismo pero no claro megacolon, en el sentido etimológico de la p~lab~·a, )' mucho u1enos hipertrofia de la pared. Se preconiza ¡·ealizar una

bwps1a a diversas alturas para localizar el lugar donde termina el ltgan

-g.lionismo pero en la ptáctica es en general peligroso realizarlo. Esta

biop-sm debe realizarse en la zona estrecha para obtener el diagnóstico de certeza de l<1 afección y Juego en la parte proximal para elegir el lugar

d~ la colostomía. El método que siguen casi la totalidad de cirujanos pe

-dtatras es su propia experiencia y no realizar nunca la colostomía en una z~na estrecha. R.WENTÓs usa lm procedimiento sencillo que consta en expe

-n~nentar la reacción local de la prostigmina en el intestino, viendo hasta donde llega el peristaltismo provocado. GUBERN, aconseja ante un niño en ~rave estado, y para no alargaT la intervención con biopsias repetidas, rea

-hzar una cecostomia o incluso una ileostomía .

. La intervenc~ón definitiva ~Ct'eemos que ,puede esperar a que el niño

~1_{eJ.ore Y alcapce unos si.ete a diez kilos.} PELLERÍN indica como peso 0_{Pti111o el de los ocho kilos.}

Estos (~nfermito~ son los que clnn 11nn mortalidad elovacla a: las estadís

-ticas de los cimjru1os de niños. Mas estas formas no son las que vemos con

~layor frecuencia, sino r1ne lu qllc encontramos más a menudo son niños

126 ANALES. SECCLÓN Cll\UCÍA

sia crónica, cuyos síntomas aparecen al cambiar la alimentación de leche a la de papillas. En estos casos, p1imero realizamos un tratamiento enca-minado a renutrir al niño v a vaciar de fecalomas su colon. Se les da ade-más _{alimentos fácilmente digeribles, biperproteicos} y que dejen pocos resi-duos, extractos de hígado y complejo B y vitamina e, con esto se puede esperar upos meses parn realizar la intervenci6n.

¿Debe ser intervenido precozmente un lactante afecto de enfermedad ele Hll·schprung o debe esperarse a edad más avanzada? Aquí hay diversas opiniones. Hay algunos que el procedimiento qurrúrgico lo alargan hacia los dos o h·es años (Wot.F), otros como SwENSON lo aplazan entre los seis meses y el aíio, a pesar de tener que recurrir en muchos casos a una colos-tomía o ileostomía no exenta de graves peligros, máxime si los niños están afectos de una enteroco)jtis grave que acompañe al megacolon. ·

Oh·os citujanos no d'-tdan en aconsejar desde los primeros meses la extirpación del sector agangliónico o a excluirlo, como luego veremos al describir algunas de las técnicas más usuales.

La intervenci-ón· preco7. es ideal por varias razones: evitamos las ente· rocolitis secundarias al megacolon y el peligro de una oclusión o de una

'perforación, todo ello de funestos resultados. No nos exponemos en prac -ticar una colostomía de urgencia. Ahora bien, estos procedimientos no están exentos de peligro y su mortalidad es elevada.

La mortalidad de las enterocolitis qne acompañan al megacolon es de 1~ un 40 '%, no sólo por la causa' infecciosa, sino también por añadirse la pérdida de electrolitos, de proteínas y la anemia hipocrómica.

Antes de ser intervenidos los niños afectos de cualquier tipo de me· gacolon, precisan un tratamiento o preparación preoperatoria distinta en el recién nacido o lactante que en el niño mayorcito.

En el recién nacido )' en el lactante de pocas semanas lo que debe hacerse es practicar enemas salinos con mucho cuidado y con una sonda blanda lo más arriba posible, para que se pueda vaciar bien el colon de los bolos fecales. Se le ha de hidratar cuidando mucho de no producir una sobrehidl:atación o una alteración del e<luilibrio electrolítico. Junto a ello se administra vitamina e y K, aminoácidos, complejo B y glucosa. Si el enfermo presenta sintomas ele íleo se le coloca una sonda con aspiración continua. Y finalmente, antes de ir al quirófano, debe colocársele un ca· téter en una vena para usarlo durante y después de la intervención.

En el niño mayorcito usamos antes de las intervenciones laxantes, en foni1a dé gotas por vía oral y enemas casi siempre con agua oxige1íada, Para la posible asepsia del medio intraintestinal' usainos· ptepatados el~ sulfamidas con neomicina por ser éstos los que destruyen menos la flora intestinal normal del intestino v en los cinco días antes de la interven· cíón administramos estreptomici~a. Durante este tiempo preoperatorio a~l­ miuístnunos además, proteínas, vitamina e y K, liquiclos en abundanCia

EsCUDÉ. MEGACOLON EN LA lNFA.'lCIA 127

y medicación adecuada para lograr el mejor estado general posible, todo ello con un control de laboratorio vigilando el Cl, el C02 , el Na, el K, etc.

Y antes de empezar la il1tervención colocaremos una sonda en vejiga no sólo para que nos facilite la visualización del campo operatorio, sino por

-quo muchas veces al acompañ.arse el megacolon de una megavejiga. 11os

podemos enconu-ar con grandes retenciones urinarias.

En los niños mayorcitos no hay lugar a dudas al indicar un tratamiento quirúrgico, pero en los niños pequeños de menos de un aiío o de un año y medio ya es más difícil. Las estadísticas de la mayoría de hospitales que seiialan una mortalidad de estos pequeños, tratados médicamente, en-tre un 60% a un 70%, con mayor porcentaje en los dos primeros trimes-tres de la vida, nos da mucho que pensar. Por esto durante un tiempo los cirujanos se lanzaron a un tratamiento quirúrgico en todos los lactantes de escasos meses, muchos efe ellos efectuando anos abdominales, los cuales eran y son muy mal tolerados en los primeros meses de la vida. Luego en

1951

que se ha ido mocHficando, abrió un nuevo campo en estos últimos años en el tratamiento de estos niños.

Sentada la premisa de la necesidad de tul tratamiento quirúrgico

ue-cesitamos el diagnóstico de la zona agangliónica, la cual en niños de corta edad, como hemos dicho anteriormente, muchas veces es mtly difícil de captar radiológicamente debido a que el segmento supraestenótico no está aún lo su6cientemente dilatado e hiperb-ofiado para darnos un diagnóstico de certeza. Puede ser muy útil en estas circunstancias realizar una biopsia en la cual se investigue la presencia de células ganglionares en el

seg-mento.

-La biopsia preoperatoria está indicada en los casos de estreñimiento crónico en los que la enema opaca no 110S permite excluir la posibilidad

de.la presencia de un aganglionismo. También está indicada en niños con leslOues de poca extensión y muy bajas. Finalmente donde se encuentra mayor aplicación es en los casos de niños menores de un año, en los cuales no se diagnostica por la enema opaca.

La biopsia se realiza con anestesia general, se elige la pared del recto a.unos 2 ó 3 cm por encima de la confluencia cutaneomucosa. Una vez ele-gid.o el lugar de la mucosa colocamos dos puntos de tracción que los

pre-~enmos a las pinzas de Allis, para visualizar bien la mucosa. Se incide esta. ?n una extensión de 2 cm separándola de la capa muscular por di-seccton roma; se e1-..'trae de la capa muscular unos '·5 .ó.lO..mm procurando q~e en el segmento extirpado contenga tanto fibras ~Jongitudit~ales como Circulares, no siendo inconveniente extirpar un trozo de mucosa. El espacio se sutura con puntos sueltos de catgut. Por lo regular no sangra absolu -tamente nada y es una intervencitJn bien tolerada.

128 ANALES. SECCIÓN CII\UGÍA

a revisar las técnicas que se han empleado y se emplean, mencionando las técnicas que creemos más indicadas. En las diversas técnicas hemos de

separar las que son solamente intervenciones paliativas o de espera y las

intervenciones curativas.

Enh·e las primeras encontramos descritas 1as simpatectomías, que en

1927 describieron \VAJ)E y RoYLE y en España la usar011 hacia Jos años 30.

Actualmente desconocemos algún cirujano que la use. GtrnERN obtuvo una

curación en un caso intervenido en 1942.

Las que se aplican como técnicas paliativas son la cecostomía

preconi-zada por GRoos y la colostomía preconizada por SwENSON y DENNIS

Bnow-NE. Estas técnicas las creemos de utilidad como hemos dicho anteriormente, sobre todo para remontar el estado general de los niños y a pesar del

riesgo que llevan en si. Pero se comprenderá que cuando se realizan es

en ocasiones en que la vida del niño está en peligro uunediato.

Las operaciones curativas radicales l1an sido varias, unas más conse

r-vadoras como es ]a sigmoidoJTectomiotomía de Weis, operación que se

pa:r;ece a la de He-Iler en el esófago. Consiste en la sección de las dos cinti -llas cólicas en una longitud de 15 a 20 cm en la zona sigmoideorrectal, hasta que la mucosa prolapse y luego realh:ar una cecostomía. En la prác· tica está abandonada.

Las intervenciones más definitivas son la exéresis, o sea, las colectomías.

En este grupo tenemos las téc!1icas de Swenson, Groos, G~·ob y Denis Browne y las técnicas de Duhamel y Soave.

Todas estas operaciones, a las que hay que añadir una infinidad de variaciones, se realizan por vía abdominoperineal y están encaminadas en

un principio a eliminar la zona agangliónica y no aprovechar la parte

dilatada e hipertrofiada, debido qt1e en ella, por fuerza, ha de existir alte·

ración de su funcionalismo.

Swenson por vía abdominal secciona e] colon en la part~ superior del

e~t:rechamíento infundibiliforme. Sutura ambos muñones y prolapsa hacia

afu~ra a través del ano el segmento distal, y el proximal lo extrae hacia el

extelior del ano por el interior del distal evertido. Por fuera del a¡lO se

reúnen ambos muñones después ele la resección necesaria. Esta interven·

ción tiene muchos fracasos, producidos por estenosis y recidivas, lo cual,

según el autor, es atribuible a defectos de técnica.

GRoos modifica la técnica de eversión del rectosigrna, no seccionando

el intestino sino sólo liberándolo y con una una sonda "ad hoc" :fijada en la

1uz de la zona hipertrofiada, lo evierte y una vez exteriorizado lo secciona y sutura los muñones.

Una de las intervenciones más usadus y de la que somos partidm'ios

es la que ÜUHAMEL comunicó en 1956, y se trata del descenso retrorectal

del colon, después de haber rascado ]a parte hipertrofiada. En un principio este descenso lo realizaba eub-e el esfínter externo y el interno, pero en la

,(

EscuuÉ. MECACOLON EN LA LNFANCIA 129

actualidad DuHAMEL aconseja realizarlo por la parte media del esfínter

interno. GROB lo realiza descendiendo el segmento proximal por encima del esfínter interno.

DuHAMEL y RoVIRALTA han introducido tma modificación al

proce-dimiento del primero, encaminada principabnente a evitar al máximo

el riesgo operatorio de Jos recién nacidos y lactantes, y que consiste en

excluir el colon dilatado e hiperb·ofiado, pero no resecarlo.

SOAVE, en el curso de sesiones quirúrgicas del Hospital de Nb·a. Sra. del Sagrado Corazón, nos presentó una técnica propia que la consideramos como óptima

y

supraaganglió-nica, y a través de la serosa que queda descender el segmento proximal,

previa resección de la zona hipertrofiada. En principio creíamos múy difí-cil el realizarlo y aún más· en recién nacidos. En niños mayorcitos hemos

visto que no entraña dificultad y últimamente, SOAVE, en el congreso ele

Rapallo ha comunicado a GuBEl\N 1a facilidad con que lo realiza en el