Las crisis convulsivas en la población pediátrica constituyen una enfermedad frecuente, y se presentan hasta en un 8-10% de los niños. Suponen la urgencia neurológica más frecuente en niños. La incidencia de convulsiones en el niño es mayor que en otros períodos de la vida, debido a la confluencia de diversas circuns-tancias: inmadurez del sistema nervioso y de los neurotransmiso-res, labilidad neurovegetativa y metabólica, factores etiológicos propios (encefalopatía hipoxoisquémica, procesos infecciosos del sistema nervioso central [SNC], malformaciones del SNC, efectos secundarios de vacunaciones, enfermedades metabólicas, etc.).
Una crisis comicial o epiléptica es el resultado de una descar-ga brusca y anormal, por su intensidad e hipersincronía, de un agregado neuronal. Una convulsión es el resultado de una con-tracción involuntaria de la musculatura del cuerpo. De este mo-do, entendemos que no toda convulsión es una crisis epiléptica y no toda crisis comicial se expresa en forma de convulsión.
Clasificación de las crisis comiciales
Las crisis epilépticas se diferencian en 3 grupos. Los límites clínicos entre ellas son, a menudo, poco estrictos.
Crisis parciales, focales o localizadas
No hay pérdida de conciencia o ésta es incompleta. La descarga neu-ronal se produce en un área limitada de la corteza cerebral. La clínica consiste en una combinación de síntomas y signos que dependen del área cerebral implicada y de los cuales el paciente es parcial o plena-mente consciente. De esta forma, puede presentar sintomatología motora, sensitiva, autónoma, cognitiva, afectiva y/o combinada. Crisis generalizadas
Se produce una pérdida de conciencia desde el inicio del episodio. Engloban las ausencias típicas y atípicas, mioclonías y las crisis motoras (tónicas, clónicas, tonicoclónicas, mioclónicas, atónicas). La crisis convulsiva más característica suele ser tonicoclónica. Crisis no clasificables
La etiología de las convulsiones en la población pediátrica depende, en gran parte, de las enfermedades prevalentes en cada grupo de edad (recién nacido, lactante, escolar, adolescente) y se recogen en la tabla I.
Etiología de las convulsiones en relación
con la edad
Recién nacido
Las convulsiones en el recién nacido, y más aún en el pretér-mino, son frecuentes, pero a menudo difíciles de reconocer y
Convulsiones en el paciente pediátrico
N. Lasuen del Olmo y A. Palomeque Rico
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat. Barcelona. España.
Etiología de las convulsiones según la edad en el niño
Recién nacido
Encefalopatía hipoxoisquémica: encefalopatía, hemorragia intracraneal, infarto cerebral
Anomalías metabólicas: hipoglucemia, hipocalcemia, hiponatremia, hipernatremia, hipomagnesemia, errores congénitos del metabolismo, déficit/dependencia de piridoxina, déficit de biotina, déficit de tiamina, kernicterus, trastornos peroxisomales, trastornos lisosomales, trastornos degenerativos de la sustancia gris
Infección sistémica y/o del SNC
Malformaciones congénitas SNC: disgenesias cerebrales, trastornos de la migración y diferenciación neuronal, síndromes genéticos con afectación neurológica
Convulsiones neonatales familiares benignas (del quinto día) Supresión brusca de drogas o fármacos (síndrome de abstinencia) Encefalopatías epilépticas neonatales: síndrome de Ohtabara, síndrome de Aicardi
Lactante
Convulsiones febriles Infección sistémica y/o del SNC Anomalías metabólicas Intoxicación
Tumores intracraneales Traumatismo craneoencefálico Enfermedades degenerativas cerebrales Epilepsias idiopáticas Preescolar y escolar Convulsiones febriles Epilepsias idiopáticas Infecciones del SNC Traumatismo craneoencefálico Tumores intracraneales Intoxicación accidental
Enfermedades degenerativas cerebrales Adolescente
Epilepsia idiopática (supresión del tratamiento antiepiléptico) Traumatismo craneoencefálico
Tumores intracraneales Infecciones del SNC Intoxicación: alcohol, drogas
Enfermedades degenerativas cerebrales SNC: sistema nervioso central.
diferenciar de trastornos motores fisiológicos (tremulacio-nes). La inmadurez del sistema nervioso, la extrema labilidad metabólica y la susceptibilidad a infecciones los hacen espe-cialmente vulnerables. Las causas más frecuentes son la ano-xia perinatal y las infecciones del SNC. Es de vital importancia un cuidadoso interrogatorio acerca de los antecedentes peri-natológicos: prematuridad, pérdida del bienestar fetal, hiper-bilirrubinemia, consumo materno de fármacos y/o tóxicos, etc. Se tendrá especialmente en cuenta la posibilidad de inicio de metabolopatías y malformaciones congénitas del SNC. Reque-rirán exploraciones complementarias e ingreso hospitalario con frecuencia.
Lactantes
Los lactantes presentan convulsiones relacionadas sobre todo con procesos infecciosos intercurrentes (convulsión febril [CF]) e infecciones del SNC (meningitis, meningoencefalitis). La CF es una entidad propia del paciente pediátrico (desde los 6 meses hasta los 5 años). Es una crisis epiléptica depen-diente de la edad, precipitada por un proceso febril en un niño genéticamente predispuesto. Afectan hasta a un 5% de los ni-ños menores de 5 ani-ños. Se presentan típicamente durante un proceso febril superior a 38 ºC, secundario a infecciones respi-ratorias de vías altas, gastroenteritis agudas y/o inmunizacio-nes. Se clasifican en típicas o atípicas. Las CF típicas se carac-terizan por: edad presentación de 6 meses a 5 años, duración menor a 15 min, generalizadas y simétricas, período poscrítico breve con recuperación completa, episodio único. Hay un ries-go muy bajo de secuelas neurológicas y riesries-go discretamente superior al de la población general para el desarrollo de una epilepsia. Las CF típicas no requieren exploraciones comple-mentarias ni ingreso hospitalario, pero sí una búsqueda
ade-cuada del foco de la fiebre e información a la familia. Hay 2 síndromes epilépticos característicos que se inician en el pe-ríodo de lactante y que el pediatra ha de identificar: el síndro-me de West y el síndrosíndro-me de Lennox-Gastaut.
A partir de la edad escolar, y con la adquisición de la madu-rez del SNC, las convulsiones resultan menos frecuentes. Las causas más frecuentes son las CF y las epilepsias idiopáticas. También hay que tener en cuenta las infecciones del SNC, traumatismos craneoencefálicos (TCE), los tumores intracra-neales y las intoxicaciones.
Edad escolar
AdolescenciaEn la adolescencia, y debido a las peculiaridades conductuales de este período, la supresión voluntaria del tratamiento anti-convulsionante en los distintos síndromes epilépticos es la causa más frecuente de convulsión. También se considerarán los TCE y las intoxicaciones (drogas, alcohol).
¿Cómo establecer el diagnóstico?
Para un diagnóstico certero de la convulsión y su causa, es vi-tal realizar una historia clínica y exploración física adecuadas. Se solicitará una descripción detallada de la crisis comicial y de los factores precipitantes: duración, tipo de movimientos, alteración del grado de conciencia, relajación de esfínteres, desviación de la mirada, síntomas neurovegetativos acompa-ñantes, estado poscrítico, aura, etc. Se recogerán todos los da-tos relativos a la enfermedad actual: existencia de un proceso infeccioso intercurrente o fiebre, cefalea, vómitos, alteración del grado de conciencia, alucinaciones y/o delirios, cambio de carácter, ingesta de tóxicos y/o fármacos, antecedente de traumatismo, presencia de síndrome tóxico, vacunaciones en días previos, etc. Finalmente, se interrogará a la familia sobre los antecedentes personales (antecedentes perinatológicos, desarrollo psicomotor, enfermedad de base, medicación habi-tual) y familiares (historia familiar de epilepsia y/o enferme-dad neurológica) que puedan resultar relevantes.
Una vez establecido el diagnóstico de sospecha, se indica-rán las exploraciones complementarias apropiadas para su confirmación: analítica sanguínea, electroencefalograma (EEG), neuroimagen (tomografía computarizada craneal, re-sonancia magnética craneal) (tabla II), punción lumbar y estu-dio de líquido cefalorraquídeo, estuestu-dio metabólico, valores de fármacos antiepilépticos, etc. No todas las convulsiones re-querirán de la realización de pruebas diagnósticas, ni precisa-rán ingreso hospitalario (tabla II); por ejemplo, una CF típica o una descompensación de una epilepsia conocida.
Diagnóstico diferencial de las convulsiones
Epilepsia
Trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE)
Son manifestaciones de origen brusco y duración breve, origi-nadas por una disfunción cerebral de distinto origen que no obedece a una descarga hipersincrónica cerebral. Se estima que los TPNE afectan hasta al 2% de la población, y son mu-cho más frecuentes que los episodios de origen epiléptico.
Criterios de ingreso hospitalario Precisan ingreso hospitalario
Primer episodio de crisis comicial generalizada (afebril) Crisis comicial parcial/focal
Crisis comicial generalizada/parcial con paresia poscrítica Crisis comicial con poscrítico prolongado
Crisis comicial con recuperación incompleta Crisis comicial de más de 30 min de duración
Crisis comicial con exploración neurológica anormal/focalidad neurológica Crisis comicial febril atípica
Crisis comicial posiblemente secundaria (infección SNC, tumor, TCE, metabolopatía, etc.)
Lactante con crisis comicial acompañada de insuficiencia respiratoria, apnea y/o cianosis
Sospecha de inicio de síndrome West-Lennox Angustia familiar grave
No presisan ingreso hospitalario Crisis comicial febril simple Ausencia típica
Epilepsia rolándica benigna
Recidiva de crisis comicial en paciente epiléptico conocido SNC: sistema nervioso central; TCE: traumatismo craneoencefálico.
Tabla II.
Medidas generales
Vía aérea permeable, O2, tubo Guedel
Posición de seguridad Sat Hb, FC, PA, glucemia Vía venosa periférica
Analítica, valores de fármacos, tóxicos
Si no es posible vía i.v. Midazolamin 0,4 mg/kg CZP SL 0,4 mg/kg VPA R 20 mg/kg PB-DZP-PHT IO
Si cede, iniciar VPA 1-2 mg/kg/h (i.v., BIC) (máx 2 mg/min)
D máx: 625 mg/día NT: 50/100 mg/l
Si cede, a las 8 h, iniciar PHT 7 mg/kg/día i.v. en 3 dosis
D máx mantenimiento 400 mg/día NT: 10-20 mg/l
EA: Trombopenia Leucopenia Broncoplegia
Depresión respiratoria y sensorio CI: Nefrópatas
EA: Hipotensión Arritmias
Paro cardiorrespiratorio CI: Bloqueo cardíaco Bradicardia sinusal EA: Bradicardia Hipotensión Trombopenia CI: Hepatopatía Coagulopatía Pancreatopatía Enfermedad mitocondrial Metabolopatía Aumenta valores de DZP PHT PB EA: Hipotensión Asistolia Parada respiratoria CI: Bloqueo cardíaco
Disminuir dosis en insuficiencia hepática o bajo gasto
EA: Hipotensión arterial Depresión respiratoria Disminución del gasto cardíaco CI: Porfiria aguda intermitente EA: Hipotensión arterial Depresión respiratoria Laringospasmo Sedación Broncoplegia CI: Tratamiento con PB (potencia depresión CR) Diacepam (1 dosis) (DZP) Rectal: 0,5 mg/kg i.v. 0,2-0,5 mg/kg D máx: 10 mg VMI: 2 mg/min Lidocaína Ev: 3 mg/kg D máx 300 mg VMI: 30 mg/min Otras opciones
Lorazepam. Hidrato cloral. Midazolam. Propofol. Clormetiazol. Paraldehído.
Isofluorano Tiopental sódico i.v.: 3 mg/kg VMI: 10 min Clonacepam i.v.: 0,05-0,1 mg/kg/bolus VMI: 0,2 mg/día Diacepam (2 dosis) Rectal: 0,5 mg/kg i.v. 0,2-0,5 mg/kg VMI: 2 mg/min No cede en 5 min No cede en 5 min AC valproico (VPA) Ev: 20 mg/kg VMI: 5 min
No cede en 10 min Ingreso en UCI-P No cede Carbamacepina (CZP) 1 mg/kg/día No cede Fenobarbital (PB) i.v.: 10 mg/kg No cede No cede Crisis convulsiva
Estado de mal epiléptico Difenilhidantoína (PHT)
i.v.: 15,20 mg/kg D máx: 1 g/24 h VMI: 30 mg/min
Mantenimiento 0,2-0,4 mg/kg/día (i.v., BIC)
Si cede, lidocaína 1-6 mg/kg/hora (i.v., BIC) Se administrará 3 días y se retirará lentamente en 24 h
Si cede, PB i.v. lento 10mg/kg ataque y a las 12 h mantenimiento 5 mg/kg/día
Mantenimiento 1-5 mg/kg/h (i.v., BIC) Paciente en ventilación asistida Tratamiento antiedema cerebral
Algoritmo terapéutico ante una convulsión en el niño.
Figura 1.CI: contraindicación; CZP: Carbamacepina; D máx: dosis máxima; DZP: diacepam; EA: efectos adversos; FC: frecuencia cardíaca; i.v.: intravenoso; PA: presión arterial; PB: fenobarbital; PHT: difenilhidantoína; Sat Hb: saturación hemoglobina; VPA: ácido valproico.
Crisis anóxicas: espasmos del sollozo, síncope febril, síncope
vaso-vagal, síncope cardíaco, síncope tusígeno.
Crisis psíquicas: rabietas, ataques de pánico o ansiedad,
cri-sis de hiperventilación psicógena, síndrome de Munchausen por poderes.
Trastornos paroxísticos del sueño: terrores nocturnos,
pesa-dillas, sonambulismo, movimientos anormales durante el sue-ño, síndrome de narcolepsia-cataplejía, síndrome de apnea obstructiva del sueño.
Trastornos paroxísticos motores: tics, mioclono benigno del
lactante, coreoatetosis paroxística familiar, mioclonías del velo del paladar, hiperekplexia, síndrome de Sandifer (contracción tronco en extensión por reflujo-gastroesofágico), mioclonus mentoniano, síndrome de Kinsbourne (opsoclonus-mioclo-nus), spasmus mutans, etc.
Otros: masturbación, migrañas acompañadas, hemiplejía
alter-nante.
Crisis epilépticas secundarias – Convulsiones febriles
– Procesos infecciosos del SNC: meningitis, encefalitis, me-ningoencefalitis, abscesos intracraneales
– Procesos neoplásicos del SNC – Procesos autoinmunes del SNC – Accidentes cerebrovasculares
– Malformaciones del SNC: trastornos de la diferenciación y migración neuronal
– TCE
– Factores metabólicos: hipoglucemia, hipocalcemia, acidosis metabólica, uremia, errores congénitos del metabolismo. – Medicamentos, tóxicos: alcohol, drogas, fármacos.
Actuación inmediata ante una convulsión
Ante cualquier episodio de crisis convulsiva en el niño, se han de aplicar las siguientes medidas generales:
– Asegurar permeabilidad de vía aérea. Realizar maniobra
frente-mentón o tracción de la mandíbula, valorar coloca-ción de cánula de Guedel, administrar oxigenoterapia para saturaciones de hemoglobina correctas. En algunos casos, será necesario ventilación manual con bolsa y mascarilla y/o intubación y ventilación mecánica.
– Colocar al paciente en “posición de seguridad” (si la
con-vulsión ha cedido). Evita la aspiración de contenido gás-trico en caso de vómito.
– Seguimiento de las constantes vitales del paciente.
Colo-car pulsioxímetro para control de saturación de hemoglo-bina y frecuencia cardíaca. Toma de temperatura corpo-ral, presión arterial y glucemia capilar (dextrostix).
– Canalización de la vía intravenosa periférica. Si es posible,
se aprovechará la canalización de la vía para la extracción de una analítica sanguínea que incluirá: hemograma, calcio, potasio, sodio, magnesio, glucosa, equilibrio ácido-base, lac-tato, urea, creatinina, proteína C reactiva. Valorar hemocul-tivo según contexto clínico.
– Administración de tratamiento anticonvulsivo. En nuestro
centro, se administrarán fármacos anticonvulsionantes se-gún el algoritmo terapéutico que se presenta en la figura 1, teniendo en cuenta las contraindicaciones y los efectos se-cundarios de cada uno de ellos y se individualizará según la enfermedad subyacente de cada paciente (hepatopatía, me-tabolopatía, coagulopatía, etc.).
– Realizar anamnesis detallada a la familia. Se realizará una
anamnesis dirigida a identificar la causa de la convulsión que puede requerir medidas terapéuticas específicas. Este inte-rrogatorio puede realizarlo otro facultativo presente mien-tras se aplican el resto de medidas generales al paciente.
– Realizar exploración física general y neurológica exhaustiva.
Se prestará especial atención al grado de conciencia/Glas-gow, pupilas, focalidad neurológica, signos de irritación me-níngea, signos cutáneos sépticos, estigmas cutáneos indica-tivos de trastornos neurocutáneos, signos de traumatismo.
– Tratamiento etiológico si se identifica la causa subyacente. Si
la convulsión atiende a un factor etiológico identificado, se realizarán las medidas terapéuticas específicas para resolver la situación. Corrección de hipoglucemia con suero glucosado 10% intravenoso, corrección de hipocalcemia con gluconato cálcico al 10% intravenoso, corrección de hipomagnesemia con sulfato de magnesio al 15% intravenoso lento, administra-ción de piridoxina intravenosa si hay déficit de ésta, tratamien-to antibiótico si se produce proceso infeccioso del SNC, etc.
– El el caso de epilepsia criptogénica y/o idiomática, se
deri-vará al paciente a consulta de neurología pediátrica para seguimiento clínico y tratamiento específico según las ca-racterísticas de la crisis y el tipo de epilepsia (tabla III).
J
A tener en cuenta
•
Distinguir la crisis convulsiva secundaria a descarga hipersincrónica neuronal de otros trastornos de natu-raleza no comicial, como los trastornos paroxísticos no epilépticos.Tratamiento específico según el tipo de epilepsia Tipo de epilepsia Fármaco 1.ª línea Alternativa
Crisis parciales Carbamacepina, Valproato, topiramato, oxcarbacepina gabapentina Crisis tonicoclónicas Valproato, Fenitoína,
carbamacepina, fenobarbital, oxcarbacepina primidona
Ausencias < 10 años Valproato Clonacepam, lamotrigina Ausencias > 10 años Valproato Etosuximida,
acetazolamida, clonacepam, lamotrigina Epilepsia mioclónica Valproato Primidona, levotiracetam,
juvenil clonacepam,
carbamacepina Epilepsia mioclónica Valproato + clonacepam,
progresiva lamotrigina, topiramato,
levotiracetam
Síndrome de Valproato Clonacepan, fenobarbital,
Lennox-Gastaut lamotrigina, etosuximida,
levotiracetam
Síndrome de West Vigabatrina Clonacepam
+ piridoxina Valproato Hormona
adrenocorticotropa + corticoides
Epilepsia benigna con Carbamacepina, Topiramato puntas temporales valproato
Convulsiones neonatales Fenobarbital Fenitoína, clonacepam, primidona, valproato, piridoxina
Tabla III.
Bibliografía recomendada
Armon K, Stephenson T, Macfaul R, Hemingway P, Werneke U, Smith S. An evidence and consensus based guideline for the mana-gement of a child after a seizure. Emerg Med J. 2003;20:13-20. Campistol J, Cambra FJ. Convulsiones febriles y actitud práctica frente a una convulsión en el servicio de urgencias. En: Pou i Fer-nández J, et al, editores. Urgencias en pediatría. 3.aed. Madrid: Er-gon. p. 129-36, 113-22.
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