DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA
Maria de los Ángeles Franco
ÍNDICE Página Resumen... 01 Introducción... 01 Etiología... 02 Incidencia... 02 Clínica... 04 Diagnóstico... 05 Tratamiento... 06 Complicaciones... 06 Discusión... 07 Conclusiones... 07 Bibliografía... 08 RESUMEN
La displasia del desarrollo de la cadera (DDC) es la anomalía neonatal de cadera más frecuente y describe un rango de anormalidades que van desde una laxitud ligamentosa hasta una dislocación franca. La etiología es multifactorial. Las caderas dislocadas o dislocables cuando son detectadas en el periodo neonatal y tratado tempranamente tienen una excelente evolución, pero si permanecen sin diagnóstico, presentan graves complicaciones. La incidencia varía ampliamente de acuerdo a los métodos de screening realizados y a la bibliografía revisada. La clínica varía de acuerdo a la edad del paciente y no existen signos clínicos patognomónicos para el diagnóstico. La introducción de la ecografía es de gran ayuda para el mismo aunque lleva a sobre diagnóstico sino es usada criteriosamente. La radiografía sigue siendo útil tanto para diagnóstico como para seguimiento. El tratamiento varia de acuerdo a la edad del paciente.
Se realizó una revisión bibliográfica por medio de buscadores: Medline, PubMed, Cochrane Library, Bireme (Biblioteca de salud Reproductiva), CLAP (Centro Latinoamericano de Perinatología), SAP (Sociedad argentina de Pediatría), y búsqueda manual en revistas y libros de textos de alto impacto; Con el objetivo de actualizar la patología y analizar los opciones de screening disponibles como principal punto de debate. Se incluyeron en la revisión estudios observacionales, Revisiones, ensayos clínicos randomizados y guías de práctica clínica.
Palabras Clave: displasia del desarrollo de cadera- luxación de cadera
Residente de 3° año en Neonatología.
Servicio de Neonatología-Cátedra de Clínica Pediátrica FCM. Hospital Univ. de Maternidad y Neonatología. Universidad Nacional de Córdoba. Argentina.
INTRODUCCIÓN
La cadera es una articulación constituida por la cabeza femoral y el acetábulo que permite movimientos de flexión, extensión, aducción, abducción y rotación externa e interna. La cabeza del fémur y el acetábulo mantienen relaciones tróficas y son interdependientes durante el crecimiento y desarrollo.(1).
Embriológicamente la cabeza femoral y el acetábulo se desarrollan del mismo bloque de células mesenquimales primitivas. Una hendidura se desarrolla hacia la semana 7º u 8º de gestación y a las 11º semanas de gestación se completa el desarrollo de la cadera. Al nacer la cabeza femoral y el acetábulo siguen desarrollándose en el período postnatal. (2). El riego sanguíneo de la cabeza del fémur es muy especial, los vasos son intracapsulares y penetran en la epífisis desde la periferia por lo que torna a la irrigación muy vulnerable ante artritis séptica, traumatismos y otras agresiones vasculares, con la consiguiente necrosis vascular u osteonecrosis. (1).
Las caderas normales en un RN a término se flexionan 145º y generalmente tienen contracturas en flexión.(3). La rotación interna y externa de la cadera del recién nacido varía entre 40º y 80º, la abducción es entre 45º y 75º, y la aducción normal es entre 10º, 20º (3) y hasta 30º (4).
La “DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA” (DDC), describe un rango de anormalidades que pueden encontrarse en el recién nacido.
Estas anormalidades van desde una laxitud ligamentaria: cadera inestable; a una cadera subluxada: cuando la cabeza femoral puede moverse dentro del acetábulo, hasta la cadera francamente dislocada: cadera luxada.
El espectro ocurre como resultado de un anormal desarrollo de la articulación de la cadera durante
los períodos antenatal, perinatal y postnatal. (5,2). La displasia del desarrollo es la anomalía neonatal de la cadera más frecuente. (6).
La DDC se divide en dos grandes grupos: la forma típica o habitual, es la forma más frecuente donde la cadera es embriológicamente normal, en un niño neurológicamente normal; y la forma teratogénica donde hay un proceso neuromuscular subyacente y probablemente se luxan en el período embriológico de la gestación, por lo tanto son congénitas y se asocian con malformación de la pelvis y el fémur. (7, 8,2.
La cadera tiene riesgo de dislocación en 4 períodos (4):
1) la 12º semana de gestación: la cadera se encuentra en riesgo ya que los miembros del feto rotan medialmente, una dislocación en este período se denomina teratológica donde todos los elementos de la cadera se desarrollan de forma anormal;
2) la semana 18º, cuando se desarrollan los músculos de la cadera, problemas neuromusculares como la mielodisplasia y la artrogrifosis en este período también llevan a dislocaciones teratológicas;
3) las cuatro últimas semanas de edad gestacional, cuando adquieren relevancia las fuerzas mecánicas: oligoamnios y posición de nalgas predisponen a la DDC;
4) el período postnatal: la posición que se coloca al niño junto con la laxitud ligamentaria también cobra importancia.
ETIOLOGÍA
La causa de la DDC es multifactorial y comprende factores fisiológicos, mecánicos y posturales. Los antecedentes familiares y la laxitud ligamentosa son factores que están relacionados (9,8,10. Habría 6% de riesgo con padres sanos y un hermano afectado, 12% con un padre afectado, y 36% con un padre y hermano afectado (10). Los estrógenos maternos y otras hormonas, como la relaxina, asociadas a la relajación de la pelvis materna producen, aunque de forma transitoria, una relajación en la pelvis neonatal. (9) (8), siendo las niñas más sensibles a esto (4). Es más frecuente en sexo femenino en una relación 9:1, primogénitos 60% y presentación de nalgas, entre 23% (9) y 30-50% (1,3). También está asociada a tortícolis muscular congénita (14-20%), a metatarso aducto (1-10%). (1,11), y a oligoamnios (9,11).
Es tres veces más frecuente en la cadera izquierda (4) tal vez relacionado a la posición del occipucio izquierdo anterior en la mayor parte de los nacimientos en cefálica. Aquí la cadera izquierda
se coloca contra el promontorio materno que la predispone a la dislocación.
INCIDENCIA
La correcta determinación de la incidencia de DDC es un tema controvertido dada la gran discrepancia que hay en la literatura.
El cambio de terminología, los diferentes programas de screening, las diferencian en el tamaño de las muestras usadas en los distintos trabajos y fundamentalmente la incorporación de la ecografía como método de diagnóstico; Son algunas de la razones de la variabilidad de los datos. (12).
La incidencia usando método clínico de diagnóstico varía ampliamente entre <1-16,8%. (12). Con la Ecografía el total de caderas patológicas representan una incidencia de 55 por mil, o de 5,5% si se toman solo las caderas que necesitaron tratamiento (12). En otra serie se publica una incidencia de 1,7% diagnosticado con métodos clínicos y del 3,3% por ultrasonografía (13). Teniendo en cuenta cualquier método de diagnóstico la Academia Americana de Pediatría habla de una incidencia del 1% de RN con inestabilidad y de 1 a 1,5 casos de dislocación cada 1000 RN (4).
CLÍNICA
La DDC es un proceso evolutivo, y los hallazgos físicos en el examen clínico varían. (2, 14,15). Hay gran cantidad de caderas que son inestables al nacimiento y que pueden volverse estables una vez que se elimina el medio ambiente intrauterino, tanto posicional como hormonal. (16).
No existen signos patognomónicos para detectar una cadera dislocada (4).
- La maniobra de Barlow pretende comprobar la luxabilidad de una cadera reducida. Se aplica en decúbito supino con las caderas en abducción de 45o: mientras una cadera fija la pelvis, la otra se
movilizará suavemente en adducción y abducción intentando deslizarla sobre el borde acetabular, intentando luxarla al adducir, empujando con el pulgar el cuello del fémur hacia afuera y hacia atrás mediante una presión axial sobre la diáfisis, y luego reduciéndola en abducción. La prueba de Barlow es la mejor maniobra para explorar la cadera del recién nacido, ésta logra provocar la luxación en una cadera inestable, pero una cabeza femoral normalmente ubicada, a medida que la cadera es flexionada, abducida y empujada hacia atrás. (9) (5) (3).Otra maniobra muy útil es la de Ortolani que logra reducir la cadera luxada. Se realiza con el RN en posición supina y los dedos índice y mayor del examinador sobre el trocánter
mayor, con el pulgar en la región interna del muslo. La cadera se flexiona a 90º y sé abeduce suavemente, mientras se eleva la pierna en sentido anterior (4,1,3).
Ambas maniobras se consideran positivas cuando se percibe un “clunk” o sensación de movimiento. La prueba de Ortolani en la cadera luxada es positiva hasta las 6 u 8 semanas de edad. (3), ya que la contractura de los tejidos blandos impiden la maniobra posteriormente.La prueba de Barlow puede ser positiva hasta la 8º y 12º semana (4). Estas maniobras se realizan de a una cadera por vez (4). Los Clic pueden sentirse durante el examen y pensarse que son insignificantes (17). Un Barlow u Ortolani francamente positivos deben distinguirse de un amplio grupo de hallazgos equívocos presentes en el período neonatal. Los “clicks” de alto tono se obtienen fácilmente con la flexión y extensión y son irrelevantes (4). Pueden deberse a otras causas como: chasquidos de los tendones glúteos, desplazamientos femororotulianos, rotación femorotibial, etc. (1). Diferenciarlos requiere de experiencia (4).
Hay signos físicos tardíos de luxación, los cuales son secundarios y pueden que no estén en el momento del nacimiento dado que generalmente se desarrollan hacia el final de la sexta semana de vida. Los más importantes son:
-Pliegues asimétricos en la luxación unilateral; -Signo de Galeazzi: desigualdad de la altura de las rodillas al mantener flexionadas las mismas (por la discrepancia aparente de la longitud de las piernas causada por la oblicuidad pelviana y una cabeza femoral de ubicación alta); trocánter alto, abducción limitada. (3).
Estos signos tienen que alertar al pediatra, sugieren una subluxación o una dislocación pero no son patognomónicos (4).
En cuanto a la limitación de la abducción de la cadera es un hallazgo clínico frecuente y que merece ser analizado independientemente.
Hay debate sobre el examen clínico. Este depende de la experiencia del examinador (22). Un gran estudio de cohorte sobre 20.000 niños demostró solo dos casos que fueron diagnosticados tardíamente por el método clínico (23). Resultados similares son demostrados en otras series (24,25). Contrariamente hay informes que muestran que las tasas de cirugía por luxación no mejoraron desde que se introduzco el screening clínico. (26). - La radiografía simple ha sido usada históricamente pero es de valor limitado en los primeros meses de vida debido a la naturaleza principalmente cartilaginosa de los huesos (5) (4).
Alrededor de los 4-6 meses de edad las radiografías se vuelven más confiables, particularmente cuando se desarrolla el centro de osificación de la cabeza femoral (4). La radiografía no ofrece datos concluyentes en el niño menor de 45 días y sirve fundamentalmente para el seguimiento de los niños por encima de los 3 meses (27).
¿Cómo se toma una buena radiografía de cadera? : El niño debe estar en decúbito dorsal de frente, con los miembros inferiores en extensión, paralelos y perfectamente simétricos.
Se determina lo siguiente: a) Angulo acetabular: Se traza la línea de Hilgenreiner: línea horizontal, tangente al borde inferior de la porción ilíaca del hueso iliaco; y otra línea tangente a la parte ósea del acetábulo. Este ángulo al nacer es de aproximadamente de 30º promedio. Se considera patológico un ángulo que al nacer tenga mas de 36º. Otros lo consideran patológico recién después de 40º b) Línea de Perkins: Es una vertical que se traza en la parte más externa del techo acetabular óseo. Debe cruzar la metáfisis proximal del fémur en su tercio medio o caer por fuera. c) Arco cérvicoobturatriz o arco de Sentón: Es decir, si se prolonga el borde inferior del cuello femoral, éste debe coincidir en su prolongación en forma armónica con el borde superior del agujero obturador. Cuando hay desplazamiento no se observa ésta continuidad en las líneas.
d) Procedimiento de Ombredane: Con la línea de Hilgenreiner y la de Perkins, quedan determinados 4 cuadrantes; el núcleo de osificación debe ocupar el cuadrante inferointerno.
- El examen por ecografía se usa desde 1980 (5). Es el método de imagen certero en los primeros meses de vida (14-28-29). Tiene máxima indicación por debajo de los tres meses (30). Con la ecografía puede visualizarse el cartílago, ver la estabilidad de la cadera y las características morfológicas del acetábulo (4). Este método requiere entrenamiento y experiencia por parte del operador (4).
Las diferentes técnicas son descriptas por Graf 1983 (31) (la mas ampliamente usada) y otros (Harcke 1984 (32), Terjesen 1989 (33). Algunos métodos usan una técnica estática (ej: el grado de cobertura de la cabeza femoral por el acetábulo) y otras técnicas son dinámicas (con la articulación en movimiento). Con ambas técnicas existe una amplia variación considerable entre los observadores, especialmente entre las tres primeras semanas de vida (34,35).
La experiencia con ecografía ha documentado su habilidad para detectar posición anormal, inestabilidad y displasia no evidentes en el examen clínico (4).
La ecografía en las 4 primeras semanas de vida muestra con frecuencia grados menores de inestabilidad e inmadurez acetabular. La evidencia indica (34-.8 -36) que casi todos estos hallazgos tempranos y leves, que no son observados en el examen físico, se resuelven espontáneamente sin tratamiento.
Por ende, la ecografía se recomienda como un complemento de la evaluación clínica. Es la técnica de elección para aclarar un hallazgo físico, evaluar a un niño de riesgo, y monitorizar una DDC mientras está siendo tratada. Utilizada de manera selectiva puede evitar el sobrediagnóstico y el sobretratamiento. (4)
El método de Graf (31) es el más generalizado y nos ofrece una información precisa sobre el desarrollo acetabular y el porcentaje de cobertura de la cabeza femoral. Ellos clasificaron, luego de examinar 3500 caderas, en cuatro categorías básicas: a) normal, acorde con la edad; b) retardo en la osificación (displasia); c) dislocación parcial (subluxación) y d) dislocación (luxación total). (31).
RECOMENDACIONES PARA SCREENING:
Los programas de screening pueden incluir el examen clínico (16), examen ecográfico (universal ó solo a los grupos de riesgo) o una combinación de ambos.
En el momento actual existe una considerable información sobre el uso de la Ecografía como método de imagen específico para el diagnóstico de DDC. (37, 38, 33,31).
No hay aún evidencia inequívoca disponible que avale un método de screening sobre otro, esto ha sido, y continúa aun siendo, tema de debate y estudio.
Hay países como Gran Bretaña y Alemania que tiene como obligatorio el screeing ultrasonográfico en reemplazo del examen físico (38). Hay quienes están a favor del screening por ultrasonografía universal, dado que hay muchos casos que con el screening clínico solo no son diagnosticados.(39,40,13,41,42,43) y otros autores defienden la evaluación clínica sola como método de sceening y reservar la ecografía para casos seleccionados según examen físico y factores de riesgo. (44, 25,45).
Las revisiones sistemáticas realizadas hasta la actualidad no pueden concluir de forma unificada
y se necesitan más estudios bien diseñados para su evaluación (46, 47, 37,48).
En la actualidad se está llevando a cabo un programa de screening que promete sacar conclusiones acertadas (5).
A propósito de esto la Academia Americana de Pediatría otorgó recomendaciones al respecto (4), con el principal objetivo de disminuir el número de diagnósticos tardíos, que independientemente del método de rastreo la DDC se detecta en 1 de cada 5000 niños a los 18 meses de edad (39). I) Debe realizarse pesquisa de todos los recién nacidos mediante el examen físico.
* Si se encuentra un signo de Ortolani o Barlow positivo: derivar al ortopedista.
- No se recomienda solicitar una ecografía (evidencia pobre, opinión fuerte), dado que las decisiones terapéuticas no se ven influenciadas por los hallazgos ecográficos sino que se basan en los hallazgos de examen físico (4).
- No se recomienda la radiografía por su valor limitado.
- No se recomienda el uso del triple pañal: esta práctica común carece de evidencia en cuanto a efectividad y puede demorar el tratamiento correcto.
* Si el resultado del examen es dudoso (clicks suaves, asimetría leve, etc.): nuevo control a las dos semanas. La evidencia indica que la mayoría de esos clicks “benignos” se resuelven antes de las dos semanas y que no llevan a una displasia de cadera porterior (8, 28, 40,41).
II) Control a las dos semanas
* Si el examen nos da Ortolani o Barlow positivo: derivar urgente al ortopedista. Puede ser un hallazgo nuevo o que no fue evidente en el primer examen. No es una emergencia.
* Si el examen físico es dudoso pero sin Ortlani ni Barlow positivos: Considerar Ecografía, derivación al ortopedista.
* Si el examen físico es negativo: continuar con los controles de salud habituales.
III) Considerar los factores de riesgo: Con un examen físico sospechoso y aún con un examen físico negativo. (9,42)
“Riesgo neonatal de encontrar un examen físico de Ortolani y Barlow positivo “
Niñas: 19/1000.
- Evaluadas al nacer: examen positivo: derivar al ortopedista
Negativo: control a las dos semanas
- A las dos semanas: examen positivo: Ortopedista
Negativo: controles habituales. Historia familiar positiva: Niños: 9,4/1000
Niñas: 44/1000. En ellas se recomienda Ecografía a las 3-4 semanas o Rx. a los 4 meses. Presentación Pelviana:
Niños: 26/1000 Niñas: 120/1000
En ambos se recomienda Ecografía a las 3-4 semanas o Rx. a los 4 meses
TRATAMIENTO
El tratamiento debe individualizarse y depende de la edad del paciente.
Al nacer: En esta etapa suele bastar con mantener la cadera en flexión y abducción (posición humana) durante 1-2 meses. Se usan el arnés de Pavlik y otros aparatos ortopédicos como la férula de Frejca. Aunque la AAP, no recomienda su uso, el triple pañal suele usarse.
De 1 a 6 meses: El tratamiento en esta etapa se dirige a reducir la cabeza femoral colocándola en el acetábulo. Los tirantes de Pavlik son el tratamiento de elección: la cadera se mantiene flexionada a más de 90º (100-110º) y en abducción casi completa pero suave (50-70º) (53). Este arnés logra un 95 –98% de buenos resultados en las caderas displásicas o subluxadas y un 80% en las verdaderas luxaciones (54). Si no se consigue la reducción está indicada la reducción cerrada. Se controla con radiografías.
De 6 a 18 meses: El principal método terapéutico en esta etapa es la reducción cerrada, y si no resulta hay que realizar la reducción abierta (55,56).
De 18 meses en adelante: Pasados los 18 meses de edad las deformidades son tan intensas que se necesita una reducción abierta para la corrección; Con una osteotomía pélvica ó femoral o ambas.
COMPLICACIONES
La complicación más grave e importante de la DDC, es la necrosis avascular (53,54,55) de la
cabeza del fémur. Esto se produce por iatrogenia al ejercer demasiada presión de la cabeza contra el acetábulo para su reducción que impide la adecuada irrigación. Esto va seguido de revascularización pero el crecimiento y desarrollo ulteriores pueden ser anormales. Se estima que la incidencia de esta complicación oscila entre un 5-15% aproximadamente. Otras complicaciones son: la recidiva de la luxación, la subluxación residual, la displasia del acetábulo y los problemas postoperatorios como las infecciones de la herida.
DISCUSION
La displasia del desarrollo de la cadera sigue siendo una entidad frecuente. El cambio de terminología, antes llamada luxación congénita de cadera, logró abrir un espectro más amplio de una misma patología y esto trajo aparejado cambios importantes en los datos sobre la incidencia de la misma. El punto más importante a considerar es la prevención, lograr un buen screening para captar esas caderas dislocables. Por el contrario sigue habiendo casos de diagnóstico tardío con sus correspondientes complicaciones por no haber sido pesquisados a tiempo. El primer punto de debate es examen físico vs. Ecografía como método de screening. Se cuestiona la eficacia del método clínico, como única herramienta para el diagnóstico, se plantea la subjetividad del mismo y la gran experiencia necesaria para obtener un exámen exitoso. La ultrasonografía es un excelente método diagnóstico y su inclusión para el mismo representa un gran avance, a pesar de una alta tasa de sobrediagnósticos y, por consiguiente sobretratamientos, dado que algunos hallazgos que primeramente eran considerados anormales o displásicos en realidad representan variantes de una cadera normal que continúa desarrollándose luego del nacimiento y por lo tanto se resuelven espontáneamente. Este método tiene sus limitaciones dado que es operador dependiente y por otro lado implica un gasto en salud. Otro punto de discordia es screening ultrasonográfico universal o solo a grupos de riesgo (mujer, cesárea, presentación podálica, antecedentes familiares, oligoamnios, etc). Hay gran controversia al respecto, hay países que directamente tienen incorporado la pesquisa por ultrasonografía universal y tienen buenos resultados considerando que el gasto que esto trae aparejado es siempre menor que el que implicaría un diagnóstico tardío. En países en vías de desarrollo, donde hay que evitar los gastos innecesarios en salud lo óptimo sería un buen entrenamiento y destreza en el método clínico de screening y reservar la ecografía para casos
seleccionados. El debate permanece aún abierto. Actualmente la Cochrane Library está llevando a cabo una revisión sistemática sobre programas de screening y seguramente concluirá con un gran aporte.
CONCLUSIONES
La Displasia del desarrollo de la cadera es una patología frecuente. Es necesaria mayor conciencia por parte de los pediatras de la morbilidad que implica un diagnóstico tardío. El método clínico para screening es el primer paso en la pesquisa diagnóstica. La ultrasonografía se reserva para los casos seleccionados y/o grupos de riesgo. La radiografía de cadera es útil para diagnósticos más allá de los tres meses de edad y para el seguimiento.
Se necesitan nuevos trabajos bien diseñados y, sobre todo locales, para lograr recomendaciones más concluyentes. Estudios locales observan que el 31% de los niños con DDC no tienen limitación de la abducción y sí la presentan el 46% de los que no tienen DDC. Aún así la limitación de la abducción es el signo más confiable asociado a DDC más allá de los 3 meses (4).
En los niños mayores o que ya caminan, los signos de una DDC no diagnosticada son: la cojera, marcha de pato, aumento de la lordosis lumbar, marcha en punta de pies y longitud desigual de las piernas. (19) (20), retraso en comenzar a caminar y osteoartitis; cerca del 94% de los adultos con luxación de cadera no tratada pueden tener osteoartritis de moderada a severa en la segunda década (19).
La artrografía y la RNM pese a su exactitud para determinar la anatomía de la cadera, no son elementos apropiados de rastreo (4).
Las caderas dislocadas o dislocables, cuando son detectadas en el período neonatal y tratadas tempranamente, tienen excelentes resultados en términos de grados de intervención requerida y resultados radiológicos cuando son comparadas con aquellas que son diagnosticadas tardíamente (21).Por esto es muy importante el diagnóstico temprano.
No hay un “gold standard” para el diagnóstico durante el período neonatal.
El examen físico, la radiografía simple y la ecografía presentan falsos positivos y negativos.
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