SÍNDROME DE WILKIE: A PROPÓSITO DE UN CASO
Mota, Milagros1a; Abusaid, Sajar 1a; Muñoz, Carlos1a1.Escuela de Medicina “Francisco Battistini”, Universidad de Oriente, Nucleo Bolivar, Venezuela a Estudiante de Medicina
CIMEL 2014; 19(2):91
RESUMEN
El síndrome de Wilkie es una obstrucción parcial de la tercera porción del duodeno, por compresión extrínseca de la arteria mesentérica superior. Asimismo, constituye una patología poco frecuente, de la cual se han descrito aproximadamente 400 casos. Se reporta el caso de un paciente masculino de 15 años, con antecedentes de vómitos frecuentes desde la niñez, acude a consulta por dificultad de la marcha con un tiempo de enfermedad de 15 días de evolución. En el examen físico se evidencia paciente caquéctico, con parestesia en miembros inferiores, abdomen distendido, reflejos osteotendinosos disminuidos. El labora-torio reporta hipokalemia, hiponatremia y uremia. Se realiza una gastroscopia evidenciándose dilatación de la cámara gástrica y megaduodeno con estenosis a nivel de tercera porción del mismo, indicándosele resolución quirúrgica de tipo gastroyeyuno anastomosis laterolateral.Este trabajo recalca lo poco común del Síndrome de Wilkie y cómo el temprano diagnóstico y el adecuado tratamiento mejoran la calidad de vida de estos pacientes.
Palabras Clave: Síndrome de Wilkie, gastroyeyuno anastomosis, megaduodeno
WILKIE SYNDROME APROPOS OF A CASE
ABSTRACT
The wilkie syndrome is a partial obstruction on the third part of the duodenum by extrinsecal compresion by superior mesenteric artery. Evenmore, it consti-tutes an uncommon pathology, nearly 400 cases descripted. This is a case report of a 15 years old male patient, with frecuent vomiting episodes since childhood who acudes to consultation for ambulation difficulties for 15 days.. On physical examination evidenced cachectic patient with paresthesia in the lower limbs, distended abdomen, decreased tendon reflexes. The laboratory reports hypokalemia, hyponatremia, and uremia. Demonstrating gastroscopy gastric dilation and megaduodenum camera with stenosis at third portion thereof is made and be told gastroyeyuno surgical resolution of type-side anastomosis. This work emphasizes the rarity of the syndrome Wilkie and how early diagnosis and proper treatment improve the quality of life of these patients.
Keywords: Wilkie syndrome, gastroyeyuno anastomosis, megaduodenum.
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior (SAMS) o Síndrome de Wilkie es la compresión funcional de la tercera porción duodenal contra la aorta por parte de la arteria me-sentérica superior la cual nace de la aorta abdominal1,
for-mando un ángulo con esta de unos 45° normalmente. Si el ángulo de salida de la arteria mesentérica superior es inferior a 30°se produce una pinza entre la aorta y la arteria mesenté-rica superior sobre la tercera porción duodenal2(Fig.1).
Es una patología común en las personas jóvenes entre 10 y 30 años2, con una incidencia de 2:1 en las mujeres con
res-pecto a los hombres3. Es una entidad infrecuente que, desde
su descubrimiento, se han descrito aproximadamente 400 casos4. Según datos recolectados, en Venezuela se estima una
estadística de aproximadamente 4 casos presentados pública-mente y el que se presenta a continuación5.
El paciente se presenta con crisis de dolor abdominal recu-rrente acompañada de episodios continuos de náuseas pos-tprandial, vómitos, dolor epigástrico, distensión abdominal, sensación de saciedad temprana6,7 y se asocia con
comorbi-lidades como la desnutrición y pérdida de peso8. Toda esta
sintomatología puede desencadenar estados de deshidrata-ción importantes, disturbios electrolíticos y muerte9.Con el
siguiente caso se reseña una de las posibles soluciones de esta entidad tan infrecuente.
CASO CLÍNICO
Se trata de paciente masculino de 15 años de edad, quien ingresa a consulta por presentar dificultad en la marcha. Refiere inicio de enfermedad actual quince días antes de su ingreso presentando lesiones vesiculares generalizadas y tres días después dificultad para la marcha, de aparición insidiosa continua, limitante, sin exacerbantes, ni atenuantes. Posterior a tres días presenta parestesia en región plantar y dorsal del pie, no dolorosa, con evolución ascendente hasta la región umbilical, persistente. Asimismo, concomitante dolor abdo-minal a nivel de epigastrio, irradiado a hipocondrio derecho, de carácter cólico, de intensidad no limitante, sin atenuantes exacerbados tras la ingesta de alimentos. Finalmente, acude al centro de salud de su localidad.
Paciente con antecedentes de vómitos desde los 5 años de edad hasta la actualidad, 9 episodios semanales aproxima-damente, atenuado con metoclopramida (10mg/día) desde enero 2012, sin diagnóstico aparente.
funcio-nes vitales normales, peso 33kg, altura 1.51 mts e IMC 14.47. Evidencia palidez cutáneo-mucosa con lesiones tipo costras secundarias a lesiones tipo úlceras por virus de varicela de localización generalizada. Un tórax sin alteraciones y un domen donde se observa peristaltismo a través de la piel ab-dominal, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, ruidos hidroaéreos presentes a nivel de hipocondrio derecho. Presenta movimientos activos y pasivos limitados en las extre-midades inferiores, con fuerza muscular 2/5 en miembros in-feriores y 4/5 en miembros superiores; reflejos 1/4 en miem-bros inferiores y 2/4 en miemmiem-bros superiores, pares craneales indemnes, presenta trastornos en la marcha en el componen-te de amplitud y fuerza.
Al tercer día de hospitalización presenta vómitos de retención, 6 episodios diarios, de contenido alimentario, no fétido, de co-lor claro-amarillento,exacerbado con la ingesta de alimentos, atenuado con metoclopramida 10mg/día. Presentó hipoka-lemia moderada e hiponatremia, así como uremia (Tabla 1) asociada directamente al estado de deshidratación del pacien-te.
Dadola sintomatología es evaluado por gastroenterología solicitando Rayos x gastro- duodenal (Fig.2), mostrando di-latación de la cámara gástrica, simultáneamente se le realiza endoscopia VDA evidenciando esofagitis grado A, dilatación gástrica, gastritis erosiva (fondo, cuerpo, antro), compresión extrínseca del duodeno en su 3 era porción, notificándose sospecha de Síndrome de Wilkie. Posteriormente se le realizó angiotomografía (Fig.3), que revela mega duodeno con este-nosis a nivel de la 3 era porción en relación a una disminución significativa del espacio entre la aorta y la arteria mesentérica superior, ángulo que no pudo ser cuantificado por el
compro-miso vital del paciente; sin embargo, se evidenciaba la estre-chez sugerente de Síndrome de Wilkie.
Se plantea resolución quirúrgica dado que la terapia farma-cológica no tendría ningún efecto significativo en el mismo por la cronicidad del síndrome, por ello, primero se corrigió la desnutrición proteica calórica. Se le indica dieta de protección gastrohepática, Omeprazol 40 mg EV, Ranitidina 1 amp EV, Inmunoglobulina humana 40mg EV, Acetamino¬fen 2 table-tas vía oral,Clorfeniramina 1 amp IM incluyendo, Metoclo-pramida1 amp EV, así como hidratación parenteral con 2000 ml de solución Cloruro de Sodio (CLNa) al 0.9% alterna con CLNa al 0.45, mejorando la hiponatremia. Se le administró Cloruro de Potasio (KCL) 20 mEq en frasco alterno de solu-ción parenteral con lo que observamos una normalizasolu-ción y recuperación de la fuerza muscular al normalizar los valores de Potasio. Se observa mejoría relativa de valores de úrea, Creatinina y funcionamiento renal posterior a dicha hidrata-ción.
Luego de restablecer la nutrición calórica, se realiza trata-miento quirúrgico, específicamente una laparotomía explora-dora donde se observa gran dilatación de la cámara gástrica y duodeno,y comprensión de la tercera a cuarta porción del duodeno por la arteria mesentérica superior. Se procedió a una duodeno yeyunostomía laterolateral, donde las porciones comprimidas del duodeno se liberan y realizan una anasto-mosis entre el duodeno y el yeyuno anterior a la arteria me-sentérica superior; también se ejecuta lavado de cavidad y drenaje respectivo.
El paciente evolucionó satisfactoriamente, recibiendo sopor-te nutricional parensopor-teral total los tres primeros días, seguido
Fig1. Ilustracion que muestra el mecanismo de comprensión de la tercera parte del duodeno (D3) debido al estrechamiento del ángulo entre la arteria mesentérica superior (SMA) y la aorta, lo que lleva a proximal distensión dudodenal.
por sonda nasogástrica, el cual fue tolerado satisfactoriamen-te hasta ser dado de alta sin complicaciones. Se le egresa con diagnóstico de Síndrome de Wilkie, hiperémesis crónica compensada y desnutrición proteico calórica. A los dos meses de la intervención, paciente asintomático, tolerancia oral com-pleta, peso de 50 Kg e IMC de 21.92.
DISCUSIÓN
El Síndrome de la arteria mesentérica superior es una enfer-medad poco frecuente que se presenta entre los 10-30 años y comúnmente en mujeres. En este caso tenemos a un paciente varón de 15 años que presentó vómitos, baja de peso y dificul-tad para la marcha. Dentro de los síntomas más comunes te-nemos la pérdida de peso (100%), dolor postprandial (59%) y vómitos (50%); sin embargo, no se ha encontrado una dificul-tad de la marcha como síntoma común7. Esto podría
explicar-se como causa de una debilidad muscular por hipopotaexplicar-semia leve (3.7 mEq/lt)10 y una hiponatremia moderada (136 mEq/
lt). En esta última se menciona que valores disminuidos de sodio podrían generar una alteración de la bomba Na+/Ca++ ya que el aumento de Ca++ intracelular causaría activación de enzimas y muerte celular11. Asimismo, es interesante
men-cionar que el IMC con el que llegó el paciente, fue de 14.47 y según la literatura, se reporta la asociación entre SMAS y un IMC menor a 18 en un 45%12.
El Síndrome de Wilkie o SAMS tiene diferentes causas, den-tro de las principales tenemos la pérdida significativa y rápida de peso (debido a cáncer, tuberculosis abdominal, anorexia y otros), ya que con la pérdida del tejido adiposo y linfático que separa la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior del duodeno habría compresión, lo que representa el factor des-encadenante más importante13. Otra explicación sería las
va-riaciones anatómicas en el ligamento de treitz, con una fijación anormalmente alta del ángulo duodenoyeyunal8. Teniendo
en cuenta la clínica y los antecedentes de nuestro paciente, la segunda opción sería la más probable ya que presenta vómitos desde la infancia y consideraríamos la pérdida de peso como consecuencia y no como causa11-14.
El Diagnóstico de SAMS se hace generalmente por exclusión ya que el megaduodeno no tiene muchas condiciones que lo produzcan, entre las pocas tenemos enteropatía diabética, enfermedades del colágeno, enfermedad de Chagas, algunas otras y finalmente el Síndrome de Wilkie. Para el diagnóstico se usan estudios radiográficos como exámenes gastroduode-nal contrastada, duodenografía hipotónica, tomografía axial computarizada (TAC), radiografía de tórax, angiotomografia y endoscopia de vías digestivas altas. En el caso de este pa-ciente fueron las 4 últimas pruebas las que concluyeron el diagnóstico, siendo estas las técnicas más usadas y las que nos permiten una observación de la compresión de una porción del duodeno. Vale decir que se usa más de un examen ima-genológico debido a la poca especificidad de usar uno indivi-dualmente4,13.
Fig2. Rx gastroduodenal, evidencia de dilatación de cámara gástrica
Tabla 1. Exámenes de laboratorios de paciente con Síndrome de Arteria Mesentérica Superior.
Fecha Dia1 Dia5 Dia14 Dia45 Dia53 Dia69 Dia74 Dia83
HEMATOLOGÍA
Hemoglobina 11,41 13,7 8,5 8,9 12,2 10 10
Hematocrito 36,61 43 25,9 28,3 40,2 33,2 33,2
Leucocitos 7100 6600 7400 7300 10300 5700 6100
Segmentados. 56% 78,10% 56,4%
Linfocitos 398 29% 14,10% 33,7
Eosinófilos
Plaquetas 325000 401000 543000 366000 38000
QUIMICA SANGUINEA
Glicemia 128 89 110 104 90 91 73 82
Urea 73,5 68 108,6 30 40 51 59
Creatinina 1,2 1,1 0,9 0,8 0,7
Ac.Urico 6,5 4,5 5
ProteinasTotales 8,9 6,8 6,8 6,1
Albumina 5 3,3 3,6 3,1
Amilasa 83
TGO 36 13
TGP 37 11
Colesterol 83
Triglicéridos 147
Bilirrubina Total 0,5 0,69 0,63 0,33
Bilirrubina Directa 0,24 0,14 0,05 0,06
Bilirrubina Indirecta 0,26 0,55 0,58 0,27
LDH 302 168
COAGULACIÓN
PT 13,5/13,9
PTT 36,3/33,9
ELECTROLITOS
Sodio 136 132,8 121 127,5 134 135,6 133,1 135,2
Potasio 3,4 3,88 3,06 2,73 2,83 4,17 3,19
Cloro 92,7 117 76 85,8 90,3 114 112,1 101,5
Calcio 8,9 9,8 10,1 10,2 8,6 8,6
El tratamiento varía de acuerdo a la cronicidad del cuadro; en pacientes con presentación aguda, de evidencia clínica e ima-genológica se recomienda tratamiento farmacológico. En este caso tenemos a un paciente con SAMS tipo crónico donde un tratamiento quirúrgico es el más adecuado y tiene una tasa de éxito alta para este síndrome3. Se opta específicamente por
una duodenoyeyunostomía laterolateral. Este procedimiento es el de elección no solo por la tasa de éxito (90%) sino tam-bién porque es recomendado en pacientes con un IMC me-nor a 18 como lo era en este caso12.
Se debe tener en cuenta que en este síndrome destaca la
clí-exclusión para dar con dicho diagnóstico, si no la realización completa, rápida y veraz de los exámenes pertinentes ante la mínima sospecha clínica, ya que su curso natural de retardo en el diagnóstico de síndrome de SMA aguda o crónica puede derivar en desnutrición, deshidratación, desequilibrio de elec-trolitos y la muerte.
Agradecimientos:
Correspondencia:
Mota, Milagros
Recibido: 22-09-2014
Aprobado: 09-06-2015
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Kennedy, K., Yela, R., Achalandabaso, M., Mirtín, E. Superior me-senteric artery síndrome: Diagnostic and therapeutic considerations. Rev Esp Enfermedades Digestivas, 2013; Madrid, 105: (4), 237. 2. Irastorza, I., Álvarez, I., Santidrián, J., Vitoria, J. Dolor abdominal
re-currente por síndrome de la arteria mesentérica superior. Anales de Pediatría. Elsevier Doyma2010. Vol. 73. No. 3.150-151.
3. Stamako, M., et al.Sindrome de Wilkie. Revista Societatii Romane de Chirurgia, 2014, Romanian, 104 (1): 11-15.
4. Vassallo, M., Marin, J., Hernández, Y., Chaparro, M., Malave, H.Sindrome de arteria mesenterica superior. Reporte de un caso y revision de la literatura. Rev. Fac. Med.(Caracas), 2010, vol. 33(2), 159-163.
5. Sánchez, A., Cohén D. D’Amelio C. Daly K. Sánchez R. SalasJ. Sin-drome De Arteria Mesenterica Superior: Causa Inusual De Obs-truccion Duodenal. VITAE Facultad de Medicina, Venezuela, 2007, N°32.
6. Tidjane, A., Tabeti, B., Benmaarouf, N., Boudjenan, N., Bouziane, C., & Kessai, N. Superior mesenteric artery syndrome: rare, but think about it. The Pan African medical journal, 2013, vol. 17, 47-47. 7. Fernández López, M., López Otero, M., Bardasco Alonso, M.,
Ál-varez Vázquez, P., Rivero Luis, M., López Barros, G. Síndrome de Wilkie: a propósito de un caso. Nutrición Hospitalaria, 2011, 26(3), 646-649
8. Chan, D., Mak, K., Cheah, Y. Successful nutritional therapy for su-perior mesenteric arterysyndrome. Singapore medical journal, 2012. 53(11), e233-6
9. Castaño,R., Chams,A., Arango, P., García, A., Síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie Superior. Revista Colom-biana de Gastroenterologia, 2009. 24(2), 200-209.
10. Camargo Espejo Fernanda. Hipopotasemia e Hiperpotasemia. Rev. Act. Clin. Med La Paz dic. 2013v.39
11. P. Lara Aguayo, C. De la Fuente Martos, E. Morán Fernández, F. Soriano Rodríguez, M. Rojas Amezcua, E. Aguilar Alonso. Rabdo-miólisis secundaria a hiponatremia. Nefrología (Madr.) vol.31 no.4 Madrid 2011
12. David Loja Oropeza; José Alvizuri Escobedo; Maricela Vilca Vásquez; Mario Sánchez Mercado. Síndrome de Wilkie: compresión vascular del duodeno. Rev. gastroenterol. Perú v.22 n.3 Lima jul./set. 2002 13. Mayor, M., et al*, Síndrome de Wilkie: Reporte de dos casos, Rev
Sa-nid Milit Mex 2010; 64(1) Ene -Feb: 41-46.
