Hemofilia: naturaleza de las visitas a urgencias pediátricas

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ORIGINAL

Hemofilia:

naturaleza

de

las

visitas

a

urgencias

pediátricas

Paula

García

Sánchez

a,∗

,

Julia

Martín

Sánchez

a

,

María

Isabel

Rivas

Pollmar

b

,

María

Teresa

Álvarez

Román

b

_y

_Víctor

_Jiménez

_Yuste

b

a_Servicio_de_Urgencias_{Pediátricas,}_Hospital_{Universitario}_La_Paz,_Madrid,_Espa˜_na b_Servicio_de_Hematología_y_Hemoterapia,_Hospital_{Universitario}_La_Paz,_Madrid,_Espa˜_na

Recibidoel20deenerode2019;aceptadoel26deabrilde2019 DisponibleenInternetel3dejuniode2019

PALABRASCLAVE

Hemofilia; Atenciónen urgencias; Factor; Profilaxis; Hemartros;

Infeccióndecatéter venosocentral; Inhibidor

Resumen

Introducción:Lahemofiliaesunaenfermedadrara,porloquesuabordajeenUrgenciaspuede suponerunretoparalospediatras.

Objetivos: Describirlafrecuenciaymotivosdeconsultadelosni˜noshemofílicosenUrgencias.

Materialymétodos: EstudioretrospectivolongitudinalrealizadoenUrgenciasPediátricasdeun hospitaldetercernivel.SeincluyeronhemofílicosAyB,desdeelnacimientohastalos16a˜nos, queconsultaronporcualquiermotivodurante6a˜nos(2011-2016).Seanalizaron:edad,tipoy gravedaddehemofilia,motivodeconsulta,profilaxisdomiciliariafrenteasangrados,pruebas complementarias,diagnósticoestablecido,tratamientoynúmerodevisitasaUrgencias.

Resultados: Seanalizaron116varonesconuntotal de604visitas.Lamediadeedadfuede 5,5a˜nosylamedianade5,3.Deellos,101pacienteseranhemofílicosA(38leves,4moderados, 59 graves)y 15 hemofílicos B(9 leves,3moderados, 3graves).Los principalesmotivos de consulta(clasificadosentriaje)fueron:problemamusculoesquelético/traumáticoosangrado (66,7%),causasnorelacionadasconhemofilia(29%),sospechadeinfeccióndecatétercentral (2,8%)yadministraciónrutinariadefactor(1,5%).Serealizaronpruebascomplementariasen 335visitas(55,5%).Deltotal,317consultas(52,5%)requirieronfactor;103episodios(17,1%) precisaroningreso,cuyosprincipalesmotivosfueron:traumatismocraneoencefálico(35,9%), infeccióndecatétervenosocentral(13,6%),hemartrosis(8,7%),hematomamuscular(6,8%)y hematuria(5,8%).

Conclusión:Lospacientesconsultaronporcausashabitualesdelaedadpediátrica,pero tam-biénlohicieronpormotivosespecíficosdesuenfermedad;lomásfrecuentefueelproblema musculoesquelético/traumáticoosangrado.ElServiciodeUrgenciasesuncomponente indis-pensableensuatención.

∗_Autor_para_{correspondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](P.GarcíaSánchez).

https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2019.04.017

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KEYWORDS

Haemophilia; Emergencycare; Factor;

Prophylaxis; Haemarthrosis; Centralvenous catheterinfection; Inhibitor

Haemophilia:Reasonsforvisitstothepaediatricemergencydepartment

Abstract

Introduction:Haemophiliaisararediseaseanditsmanagementcanposeachallengeto Emer-gencyDepartmentpaediatricians.

Aim: TodescribethefrequencyandreasonsforconsultationbyhaemophilicchildrenintheED.

Materialsandmethods: Longitudinalretrospectivestudywasconductedinapaediatric Emer-gencyDepartmentofatertiarycarehospital.ThestudyincludedhaemophiliacsAandB,ages 0to16yearsold,andwhohadconsultedtheEmergencyDepartmentforwhateverreasonover aspanof6years(2011-2016).Thedataanalysedinclude:age,typeandseverityof haemophi-lia,reasonforquery,prophylacticstatus,complementaryexaminations,establisheddiagnosis, treatment,andnumberofvisitstotheEmergencyDepartment.

Results:Theanalysisincluded116maleswithatotalof604EmergencyDepartmentvisits.The meanagewas5.5years,andthemedianagewas5.3years.Atotalof101patientswere cate-gorisedashaemophiliacA(38mild,4moderate,59severe),and15ashaemophiliacB(9mild, 3moderate,3severe).ThemainreasonsforinitialEmergencyDepartmentvisits(rankedby triage)were:musculoskeletalproblems/injuryorbleeding(66.7%),causesunrelatedto hae-mophilia(29%),suspectedcentralvenouscatheterrelatedinfection(2.8%),androutineclotting factorinfusion(1.5%).Additionaltestswereconductedduring335visits(55.5%).Factor repla-cementwasundertakenin317visits(52.5%).Atotalof103episodes(17.1%)requiredhospital admission, dueto:headtrauma(35.9%),centralvenouscatheter-relatedinfection(13.6%), haemarthrosis(8.7%),musclehaematoma(6.8%),andhaematuria(5.8%).

Conclusion: Haemophilicpatients went to theEmergency Department for common paedia-triccauses,butalsorequestedconsultationonspecificproblemsrelatedtohaemophilia,with musculoskeletalproblems/injuryorbleedingbeingthemainissues.ThepaediatricEmergency Departmentisanindispensablecomponentofhaemophiliacare.

Introducción

Lahemofiliaesuntrastornohereditarioqueafectaala coa-gulación.Seoriginaporeldéficitoausenciadefuncióndel factorVIII(hemofiliaA)odelfactorIX(hemofiliaB).La inci-denciaesde1/5.000paralahemofiliaAy1/30.000parala hemofiliaB;lasformasseverassonmásfrecuentesenlatipo A.Suherenciaesrecesivaligada alcromosomaX, aunque unterciodelasmutacionesaparecendenovo1-3_.

Laclínicaesidénticaenambasformasdelaenfermedad. Lasmanifestacionesclínicascaracterísticassonlas hemorra-giasarticularesymusculares,yunadelasmásgravesesla hemorragiaintracraneal,menosfrecuentequeelsangradoa otrosniveles,peroconimportantemorbimortalidad.Encaso depotencial sangrado,laadministraciónprecoz defactor sustitutivoesfundamental.

Enlaactualidadlosprincipalesaspectosdetratamientoy profilaxisdeepisodiosenlosquepuedaexistirunpotencial sangradosonmanejadosenlasunidadesdehematologíae inclusoendomicilio,pero endeterminadassituacioneslos pacientesacudenalServiciodeUrgencias,dondesumanejo puedesuponerunreto4-8_.

Publicacionespreviashananalizadolafrecuenciade visi-tasaUrgenciasporni˜noshemofílicos,comoMorganetal.en 19935_,_Nuss_et_al_._en₂₀₀₂6_y,_más_{recientemente,} Özgöne-neletal.en20137_,_y_destacan_la_importancia_del_Servicio deUrgenciasensuabordaje.

El objetivo principal del presente estudio fue descri-bir los principales motivos de consulta de los pacientes hemofílicosque acuden anuestro Servicio de Urgencias y suscaracterísticasclínicas,ademásdeanalizarlaspruebas complementariasrealizadas,aspectos relacionados con el tratamientoy laprofilaxis domiciliaria, númerode visitas decadapacienteymanejogeneralenUrgencias.

Materiales

y

métodos

Setrata de unestudio retrospectivo observacional, reali-zadoenelServiciodeUrgenciasPediátricasdeunhospital universitario de tercer nivel, que alberga un Centro de Tratamiento Integral para los pacientes hemofílicos. Se incluyóavarones con diagnósticodehemofilia AyB,con edades comprendidas entre el nacimiento y los 16 a˜nos, que acudieron a Urgencias durante un periodo de estu-dio de 6 a˜nos (desde enero de 2011 hasta diciembre de 2016). Todos los pacientes tenían el diagnóstico previo dehemofilia.

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Tabla1 Motivosdeconsultadistribuidosporrangosdeedad Edadena˜nos Problema

traumáticoo sangradoen%

Posibleinfección decatéteren%

Infusióndefactor en%

Causasgenerales pediátricasen%

<1 72,88 0 3,39 23,73

De1a6 59,78 1,09 1,81 37,32

De6a12 71,82 5,91 0,45 21,82

>12 75,51 2,04 2,04 20,41

Urgencias.ElestudiofuevaloradoyaprobadoporelComité Éticodenuestrocentro.

Lagravedad delaenfermedad seclasificóteniendo en cuentala actividad delfactor: leve paraunaactividad 5-40%,moderadaentre1-5%ygrave<1%.

LasvisitasaUrgenciassedividieronen4categorías, rela-cionadascon:1)problemamusculoesquelético/traumático osangrado;2)sospechadeinfeccióndecatétervenoso cen-tral;3)infusiónrutinaria defactor y4)causaspediátricas generalesnorelacionadasconhemofilia.

La descripción de los datos cuantitativos se realizó mediante media±desviación típica, mediana, P25 y P75. Los datos cualitativos sedescribieron a partir de las fre-cuenciasabsolutasyporcentajes.

Resultados

Poblacióndeestudio

Durante el periodo de estudio se analizaron 604 visitas correspondientesa116niños,conunrangodeedadde7días a15,14años(mediade5,5añosymedianade5,3años).

Encuantoalagravedaddelaenfermedad,101pacientes estabandiagnosticadosdehemofiliaA(87,1%)y15 pacien-tesdehemofiliaB(12,9%).Dentrodelgrupodehemofílicos A,38 presentaronformaslevesdelaenfermedad(32,8%), 4moderadas(3,4%)y59graves(50,9%).Delospacientescon hemofiliaB,9presentaronformasleves(7,7%),3moderadas (2,6%)y3graves(2,6%).Hubo6pacientesconinhibidores, 5deelloseranpacientesconhemofiliaAgraveyunocon hemofiliaAleve.

VisitasaUrgencias

Lamedia de visitasa Urgencias por paciente fue de5,2. Elpacientequeconsultóenmásocasionesregistró26 visi-tas;34pacientesconsultaronunavez,16pacientes2veces, 11 pacientes 3veces, 8 pacientes 4veces, 8 pacientes 5 veces,y elrestoacudieron aUrgencias enmásde 5 oca-siones.

Losni˜nosconhemofiliaAsupusieronel91,1%detodaslas visitas,mientrasquelospacientesconhemofiliaBfueronel 8,9%.Atendiendoalagravedaddelaenfermedad,lasformas gravesrepresentaronel56%delasconsultas,lasmoderadas el4,6%ylas levesel 39,4%.Los pacientesconinhibidores comprendieron44visitas(7,28%deltotal).

Los principales motivos de consulta (clasificados a su llegada a Urgencias en triaje) fueron los siguientes:

problema musculoesquelético/traumático o sangrado en 66,7%(n=403),sospechadeinfecciónrelacionadacon caté-ter venosocentral en2,8% (n=17)e infusión rutinaria de factor en 1,5% (n=9). El 29% de las visitas a Urgencias (n=175)correspondieronacausasgeneralespediátricasno relacionadas con hemofilia (como diarrea, dificultad res-piratoria, faringitis,etc.). Los 6pacientesconinhibidores presentaron15episodiosdesangrado.Latabla1reflejalos motivosdeconsultadistribuidosporrangosdeedad.

Pruebascomplementarias

Deltotal,335 consultasrequirieron algúntipo deexamen complementario.Serealizaronanálisisdesangreen80 epi-sodios(13,2%),análisisdeorinaen16visitas(2,6%),examen dehecesen9(1,5%),cultivofaríngeoomuestras respirato-riasen19(3,1%).Otras266consultasprecisaronpruebasde imagen(44%):ecografíamusculoesqueléticaen134(22,2%), radiografía musculoesquelética en81 (13,4%), tomografía computarizada(TC)cranealen36(6%),radiografíatorácica en17(2,8%),ecografíaabdominalen19(3,1%),radiografía decráneoen14(2,3%),TCabdominalen1(0,2%), radiogra-fíacervicalyTCcervicalen1(0,2%).

Evaluacióndehemorragiaintracraneal:tomografía

computarizadacraneal

LaTCcranealseempleóen36episodios(31deellos corres-pondientesatraumatismoscraneoencefálicos,enuncasode politraumatismo,enunpaciente concrisisconvulsiva afe-bril y en3 casosde vómitos persistentes). En 7 casos se objetivósangradointracraneal(1,16%detodaslasvisitas): 5hematomassubdurales(4trastraumatismocranealesy1 en un paciente con vómitos persistentes) y 2 hematomas epidurales(ambostrastraumatismocraneal).Enlatabla2

seresumenbrevementelospacientesconhemorragia intra-craneal secundaria a traumatismo. En todos los casos se administró factor a su llegada a Urgencias y antes de la realizacióndepruebasdeimagen.Únicamenteunpaciente requirióintervenciónquirúrgica.

AproximacióndiagnósticaenUrgencias

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Tabla2 Pacientescontraumatismocraneoencefálicoyhemorragiaintracraneal n Edad

(a˜nos)

Tipode hemofilia

Prof. Mecanismo Síntomas TCcraneal Tratamiento

1 4,05 HAG Sí Caída0,5m Cefalea Hematoma subdural

Factor

Ingresoenplanta 2 8,91 HAL No Traumatismocon

barra

Cefalea Hematoma subdural

Factor

Ingresoenplanta 3 3,49 HBL No Caída1,7m Somnolencia Hematoma

epiduralyfractura

Factor Craniectomíay evacuaciónde hematoma 4 1,24 HAG Sí Caída0,3m Vómitos Hematoma

subdural

Factor

Ingresoenplanta 5 14,52 HAG Sí Traumatismo

frontalconobjeto

Visiónborrosa Hematoma subdural

Factor

Ingresoenplanta 6 6,37 HAM No Caídadela

bicicleta

Vómitos, somnolencia

Hematoma epidural

Factor

IngresoenUCIP (norequirió cirugía)

HAG:hemofiliaAgrave;HAL:hemofiliaAleve;HAM:hemofiliaAmoderada;HBL:hemofiliaBleve;Prof:profilaxis;UCIP:unidadde

cuidadosintensivospediátricos.

Tabla3 DiagnósticosenUrgencias

Diagnóstico N.◦_de

episodios(%) Causaspediátricasnorelacionadas

directamenteconhemofilia

289(47,8)

Traumatismocraneoencefálico 85(14,1) SangradoORLofacial 53(8,8) Hematomadetejidosblandos 36(6) Hemartrosis 33(5,5) Hematomamuscular 27(4,5) Traumatismofacial 19(3,1) Heridasangrante 19(3,1) Infeccióndecatétercentral 17(2,8) Hematuria 10(1,7) Infusióndefactor 9(1,5) Sangradogastrointestinal 4(0,7) Hematomaabdominal 2(0,3) Hematomasubdural(sin

traumatismocraneal)

1(0,2)

Hemartrosyhemorragiamuscular

Fuerondiagnosticadosdehemartros33episodios(5,5%)yde hematomamuscular 27(4,5%) (unodeellos con síndrome compartimental). El 27,3% de las hemorragias articulares yel 22,2%delossangrados muscularesprecisaroningreso hospitalario.

Infecciónrelacionadaconelcatétervenosocentral

Hubo14episodios(2,3%)debidosaunainfeccióndecatéter venoso central confirmada microbiológicamente;se aisla-ronenel1% bacteriasgrampositivas y7(50%)requirieron retiradadelavía.

ManejogeneralenUrgencias

El51,2%delosepisodios correspondieronapacientesque recibían factor en domicilio como profilaxis de episodios en los que podría existir sangrado de manera potencial (n=309).Encuantoaltratamiento,317visitas(52,5%) requi-rieronadministracióndefactor,según lasindicacionesdel ServiciodeHematología. Trasla evaluación enUrgencias, 501casos(82,9%)fuerondadosdealtaadomicilioy103 epi-sodios(17,1%) precisaron ingreso. Los principalesmotivos deingreso fueron: traumatismocraneoencefálico (35,9%), infecciónrelacionada con catéter venoso central(13,6%), hemartrosis(8,7%),hematomamuscular (6,8%),hematuria (5,8%),hematomadepartesblandas(2,9%),sangradoORL (2,9%), sangrado gastrointestinal (2,9%), fractura (2,9%), traumatismo facial (1,9%) y hematomaabdominal (1,9%). El12,6%fueron ingresosdebidos acausas norelacionadas conhemofilia (neumonía,bronquiolitis,apendicitis,etc.). Unpacientefuehospitalizadotrasobjetivarsangrado intra-cranealsinantecedentetraumático(1%).

Discusión

Aspectosgenerales

Lospacienteshemofílicosfrecuentementeacudena Urgen-ciaspordiferentesmotivos,incluyendocausaspediátricas generales y problemas específicos derivados de su enfer-medad,porloqueesteservicioconstituyeuncomponente indispensableensumanejo.

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situaciones de urgencia/emergencia(sobre todo encasos relacionescontraumatismoosangrado),lospacientes pue-denacudiralServiciodeHematología,yfueradelhorario habitualesfrecuentequeconsultenenelServiciode Urgen-cias.Además,encasodeprecisarpruebascomplementarias, esútilladerivaciónaUrgencias.

Estudiosanterioreshananalizadolafrecuenciadevisitas aUrgenciasporniñoshemofílicos.Morganetal.publicaron en1993unestudiorealizadoen36niñoshemofílicos,conun totalde126visitasaUrgenciasdeunúnicocentrodurante 10años5_._{Posteriormente,}_en_2002,_Nuss_et_al_._describieron 125consultasenUrgencias de35hemofílicos (tantoniños comoadultos)duranteunañodeestudioen25hospitales6_. Lapublicaciónmásrecientesobreestetemafuerealizada porÖzgöneneletal.en2013,quedescribieron536visitasa Urgenciasde84pacienteshemofílicos(0-21años)durante unperiododeestudiode5añosenunúnicocentro7_._En_todos loscasoslosprincipalesmotivosdeconsultafueronlos pro-blemastraumáticosohemorrágicosylosestudiosconcluyen resaltando la importancia del Servicio deUrgencias en el manejodelpacientehemofílicoylanecesidaddeconocer susproblemasfundamentales.

Desdelosprimerosestudioshastalaactualidad,la pro-filaxiscon factor frente a posibles sangrados ha quedado bienestablecida,conunaimportantemejoraenelcuidado deestospacientes.Ennuestrapoblacióndeestudio,el51,2% delosepisodios(n=309)correspondíaapacientescon profi-laxisdomiciliaria(299formasgraves,7moderadasy7leves). Lospacientesycuidadoresrecibeneducaciónsobrela enfer-medadylosprincipalesaspectosdeprofilaxisytratamiento, loquesuponeunareducciónenlamorbimortalidad,aunque lasvisitasalServiciodeUrgenciascontinúansiendo frecuen-tes.

NuestroServicio deUrgencias formaparte deun hospi-taldetercernivelquecuentaconuncentrodereferencia especializadoeneltratamientodehemofilia,porloqueel númerodevisitas registradoen nuestro estudioes mayor queenotrosserviciosdeurgenciasgenerales.Describimos 604visitasaUrgenciasduranteunperiodode6a˜nos,loque supone100,7visitasala˜no(unaconsultaenUrgenciascada 3-4días).

El principal motivo de consulta (en triaje) fueron los problemasmusculoesqueléticos/traumáticososangradoen 66,7%(n=403),seguidodecausasgeneralesnorelacionadas conhemofilia,comodiarrea,dificultad respiratoria, farin-gitis, etc. (29%). El traumatismo o sangrado también fue elmotivodeconsultamásfrecuentementedescritoenlos estudiosmencionados5-7_.

Hemartrosisysangradomuscular

Las hemorragias articulares y musculares son las mani-festaciones más características de la hemofilia. Las rodillas y tobillos son las articulaciones más afec-tadas y el antecedente traumático no siempre está presente. El diagnóstico de hemartros se basa funda-mentalmente en los datos obtenidos de la anamnesis y exploración física, que es confirmado con ecogra-fía con frecuencia. El sangrado muscular puede ser extenso en los pacientes hemofílicos y, en ocasiones, podría llegar a producirse un síndrome compartimental3_.

El tratamiento de ambos consiste en la administración precoz defactorsustitutivo.Ennuestro grupodeestudio, 33 episodios (5,5%)fueron diagnosticados de hemartros y 27(4,5%)dehematomamuscular(unodeellosconsíndrome compartimental). El 27,3% de las hemorragias articulares yel 22,2%de lossangradosmuscularesprecisaron ingreso hospitalario.

Hemorragiaintracraneal

La hemorragia intracraneal (sangrado más peligroso en hemofilia)fuedescrita en7pacientes(1,16%de todaslas visitas a Urgencias y 19,5% de todas las TC realizadas). En pacientes hemofílicos este sangrado puede ocurrir de formaespontánea(infrecuente,salvoencasoscon antece-denterecientedehemorragiaoencasodelesiónanatómica que predispongaalsangrado)o, mástípicamente,trasun traumatismo craneal9-11_._En_nuestra _población _de_estudio, solo hubo un caso de sangrado sin antecedente traumá-tico,correspondienteaunpacientedeuna˜noconvómitos persistentes).Encasodesospechadehemorragia intracra-neal,lapruebadeelecciónenUrgenciaseslaTCcraneal, teniendopresentequelaadministracióndefactornodebe retrasarse12,13_._La_indicación_de_TC_craneal_a_todo_paciente hemofílicoque sufre untraumatismocranealha sido muy discutida. En nuestra muestra, todos los pacientes con sangrado intracraneal presentaron algún tipo de sintoma-tología, por lo que recientemente publicamos unartículo limitandolasindicacionesdeTCaaquellospacientes sinto-máticosoconalgúnotrofactorderiesgo:requierenperiodos deobservaciónmásprolongadosqueotrospacientes(incluso hasta24h)14_.

Infecciónrelacionadaconcatétervenosocentral

Dado quela profilaxisdomiciliaria con factor ha supuesto unode losprincipalesavances enel cuidadodelpaciente hemofílicoenlosúltimosa˜nos,muchospacientesson por-tadores de catéter central para su administración. Este dispositivo suele colocarse a partir del a˜no de edad y el uso de esta vía es frecuente, particularmenteen las for-masseverasdelaenfermedad.Estádescritounporcentaje de infección de catéter de hasta el 44% en hemofíli-cos portadores de esta vía7_. _Por _tanto, _ante _un_paciente hemofílicoconcatétercentralyfiebre sinfoco,debe sos-pecharseunainfecciónrelacionadaconelcatéterysedebe comenzarantibioterapiaempíricatrasrecogidadecultivos. Las bacterias grampositivas (como Staphylococcus aureus o Streptococcus epidermidis) son los principales agentes implicadosenestetipodeinfecciones,seguidosde bacte-riasgramnegativas(P.aeruginosa,K.pneumoniae,E.coli)y especiesdecándida15-17_.

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Desarrollodeinhibidores

Lacomplicaciónmásimportante delospacientescon for-masgravesdelaenfermedadeseldesarrollodeinhibidores (autoanticuerpos que se producen en respuesta al factor administradoyqueneutralizansuactividad)18_._Aparecen_en el30%delospacientesconhemofiliaAgraveyenel3-9%de lashemofiliasBgraves.Ennuestramuestra,hubo6 pacien-tes con inhibidores (5 eran ni˜nos con hemofiliaA grave y unoconhemofiliaAleve).Delas44visitas correspondien-tesaestospacientes(7,28%deltotal),15fuerondebidasa sangrado.Lasformasgravesrecibíanprofilaxisdomiciliaria confactoryeltratamientodelosepisodioshemorrágicosen urgenciasserealizóconagentesbypass.

Cuidadoymanejodelahemofilia

Existen diferentes guías publicadas sobre el manejo de Urgenciasenhemofilia19,20_que_deben_conocerse,_incluyendo la consulta con el Servicio de Hematología. En nuestro Servicio de Urgencias contamos con protocolos específi-cos de los principales problemas del paciente hemofílico en Urgencias (traumatismo craneal facial, abdominal, de extremidades)21-24_.

Encasodesospechadesangrado,debeadministrarse fac-torsindemora.Lasdosisyduracióndeltratamientodepende deltipodehemofiliaydelahemorragia25,26_._La_familia_y_los cuidadoresdeben sereducadoseneste aspecto. En gene-ral,serecomiendaalospadrestenerelfactorencasaante unaposibleurgenciay,encasodetraumatismoosangrado, administrarlo tan pronto como sea posible (incluso antes deacudira Urgencias siestánentrenados). EnelServicio deUrgencias seintentaráutilizar elmismo tipodefactor queelpacienteusehabitualmente.

Lasprincipaleslimitacionesdeesteestudiosoneldise˜no retrospectivo yel desarrollo enun único centro.Estudios multicéntricosaportaríanmayorinformación.

Conclusión

En nuestro estudio, el principal motivo de consulta de los ni˜nos hemofílicos fue el problema musculoesquelé-tico/traumático o sangrado (66,7%), seguido de causas pediátricasgeneralesnorelacionadasconhemofilia(29%). El manejo global del paciente hemofílico es llevado a caboencentrosespecializadosconunidadesdehemofilia, sin embargo, el Servicio de Urgencias es un componente indispensable de la atención de estos pacientes, por lo que los pediatras deben conocer sus principales proble-masymanejo.Eltratamientodelosepisodiosdepotencial sangrado requiere rápida infusión de factor y manejo multidisciplinar, incluyendo al pediatra de Urgencias y al hematólogo.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

Agradecimientos

AlDepartamentodeEstadísticadelHospitalLaPaz.

Bibliografía

1.Bolton-Maggs PH, Pasi JK. Haemophilias A and B. Lancet. 2003;361:1801---9.

2.CerveraA.Fisiopatologíaytrastornosdelacoagulación heredi-tariosmásfrecuentes.PediatríaIntegral.2012;XVI:387---98.

3.Schwartz KR, RubinsteinM.Haemophilia and VonWillebrand disease in children: Emergency Department evaluation and management.PediatrEmergMedPract.2015;12:1---20.

4.SingletonT,Kruse-JarrresR,LeissingerC.Emergency Depart-ment care for patients with haemophilia and Von Villebran disease.JEmergMed.2010;39:158---65.

5.MorganLM,KissoonN,deVebberBL.Experiencewiththe hae-mophiliacchildinapediatricemergencydepartment.JEmerg Med.1993;11:519---24.

6.NussR,HoffmanR,HammondL.EDvisitsbymaleswith hae-mophilia.AmJEmergMed.2002;20(No2):74---8.

7.Özgönenel B, Zia A, Callaghan MU, Chitlur M, Rajpurkar M, LusherJM.EmergencyDepartmentvisitsinchildrenwith hae-mophilia.PediatrBloodCancer.2013;60:1188---91.

8.GiordianoP,FranchiniM,LassandroG,FaienzaMF,ValenteR, MolinariAC.Issuesinpediatrichaemophiliacare.ItalJPediatr. 2013;39:24.

9.RolfCR,LjungRC.IntracranialhaemorrhageinhaemophiliaA andB.BrJHaematol.2007;140:378---84.

10.Witmer CM. Low mortality from intracranial haemorr-hage in pediatric patients with haemophilia. Haemophilia. 2015;21:e359---63.

11.DeTezanosPintoM,FernandezJ,PerezBiancoPR.Updateof 156episodesofcentralnervoussystembleedingin haemophi-liacs.Haemostasis.1992;22:259---67.

12.TraivareeC,Blanchette V,ArmstrongG, Floros G, StainAM, Carcao MD. Intracranialbleeding in haemophilia beyondthe neonatalperiod---theroleofCTimaginginsuspected intra-cranialbleeding.Haemophilia.2007;13:552---9.

13.NagelK,PaiMK,ChanAK.Diagnosisandtreatmentof intracra-nialhaemorrhageinchildrenwithhaemophilia.BloodCoagul Fibrinol.2013;24:23---7.

14.GarcíaSánchezP,MolinaGutiérrezMÁ,MartínSánchezJ, Inis-terra Viu L, García García S, Rivas Pollmar MI, et al. Head trauma in thehaemophilic child and management ina pae-diatricemergencydepartment:Descriptivestudy.Haemophilia. 2018;00:1---7.

15.ValentinoLA,KawjiM,GrygotisM.Venousaccessinthe mana-gementofhemophilia.BloodRev.2011;25:11---5.

16.LjungR.Centralvenouscathetersinchildrenwithhaemophilia. BloodRev.2004;18:93---100.

17.MoradoM,Jiménez-YusteV,VillarA,QuintanaM,DelCastillo F, Garzón G, et al. Complications of central venous cathe-tersinpatientswithhaemophiliaandinhibitors.Haemophilia. 2001;7:551---6.

18.LjungRC.HowImanagepatientswithinheritedhaemophiliaA andBandfactorinhibitors.BrJHaematol.2018;180:501---10.

19.SrivastavaA, BrewerAK, Mauser-BunschotenEP,KeyNS, Kit-chen NS, LlinasA, et al. Guidelines for themanagement of haemophilia.Haemophilia.2013;19:e1---47.

20.CoyneMA,LusherJ.Guidelinesforemergencycareofpatients withhemophilia.EmergMed.2000;32:62---77.

(7)

22.Nebreda V, Baquero F.Manejo delaccidente en hemofílicos (II):Trauma abdominal. En: GarcíaGarcíaS, Rubio Sánchez-TiradoM,editores.Decisionesenurgenciaspediátricas.1sted. Madrid:Ergon;2011.p.597---9.

23.García-Bermejo C, Jiménez V. Manejo del accidente en hemofílicos (III): Trauma facial. En: García García S, Rubio Sánchez-TiradoM,editores.Decisionesenurgencias pediátri-cas.1sted.Madrid:Ergon;2011.p.600---2.

24.García-BermejoC.Manejodelaccidenteenhemofílicos (IV): Traumatismo en extremidades. En: García García S., Rubio Sánchez-TiradoM.,editores.Decisionesenurgencias pediátri-cas.1sted.Madrid:Ergon;2011.p.603---5.

25.MartínSalcesM,ÁlvarezRománMT,JiménezYusteV.Síndromes dehipocoagulabilidad.En:Guerrero-fernándezJ,Cartón Sán-chezA,BarredaBonisA,MenéndezSusoJ,RuizDomínguezJ, editores.ManualdediagnósticoyterapéuticaenPediatría.6.a

ed.Madrid:Panamericana;;2017.p.1193---8.