Tumores malignos de la pared torácica

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REVISTA DE PATologíA RESPIRAToRIA

Volumen 16 • Número 1 • Enero-Marzo 2013

oRIgINAl

Tumores malignos de la pared torácica

P. Rodríguez

1

, J. Freixinet

1

, E. Canalís

2

, R. Embun

3

, M. Hussein

1

, J.J. Rivas

3

Servicio de Cirugía Torácica. 1Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria. 2Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona. 3Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

Rev Patol Respir. 2013; 16(1): 3-7

Correspondencia: Dr. Pedro Rodríguez Suárez. Unidad de Cirugía Torácica. Hospital Universitario Dr. Negrín. Barranco de la Ballena, s/n.

35020 Las Palmas de Gran Canaria. E-mail: prosu2001@yahoo.es. Recibido: Febrero 2013; Aceptado: Febrero 2013

Resumen

Los tumores de la pared torácica son poco frecuentes. Con la finalidad de revisar los resultados obtenidos en el tratamiento, se presentan los casos tratados quirúrgicamente entre 1992 y 2009.

La serie viene constituida por 35 pacientes (23 varones), con una edad media de 55 años (rangos 21-82). La presentación fue con síntomas de duración media de 8,9 meses en 30 casos. El diagnóstico se basó en los medios de imagen (radiografía simple 100%, tomografía computarizada 85,7%, gammagrafía ósea 20,1%, ecografía 17,1%, resonancia magnética 14,3%) y la biopsia de la masa (punción transtorácica 37,1%, biopsia incisional en el 5,7% y en el 62,9% biopsia escisional previa a la cirugía completa). El tratamiento quirúrgico fue la escisión completa con márgenes libres de 3-5 cm, cuando ello fue posible y la ulterior reconstrucción con mallas de pared y mioplastias. Se realizó un análisis de la supervivencia, valorándola en función de parámetros como la edad, sexo, tamaño del tumor y grado de malignidad del tumor.

En 2 casos (5,7%) se quedaron márgenes afectos. Recibieron tratamiento adyuvante 11 pacientes (5 quimioterapia y 6 radioterapia). Se produjeron complicaciones postoperatorias en 6 casos (17,3%) y no hubo mortalidad postoperatoria. En cuanto al seguimiento, hubo recidiva locorregional en 6 casos (17,3%) y metástasis en 7 (20%). La supervivencia no se rela-cionó estadísticamente con el grado de malignidad del tumor.

Se concluye que la cirugía de resección de los tumores primarios malignos de la pared torácica no tiene mortalidad en nuestra experiencia. Tiene una escasa morbilidad postoperatoria. Tienen una supervivencia no relacionada con el grado de malignidad de la neoplasia, siempre que se obtengan unos márgenes quirúrgicos correctos.

Palabras clave: Tumores de pared torácica; Sarcomas de pared torácica; Condrosarcoma de pared torácica; Resección

de pared torácica; Reconstrucción de la pared torácica.

Abstract

Chest wall tumors are unfrequent. With the aim of present our results obtained in the treatment of malignant chest wall tumors, we present our cases surgically treated between 1992 and 2009.

The series is formed by 35 cases (23 males), with a mean age of 55 (ranges 21-82). The presentation was with symptoms of 8,9 month of average duration in 30 cases. Diagnosis was based in imaging test (chest radiography 100%, computed tomo-graphy 85,7%, bone scintitomo-graphy 20,1%, ultrasonotomo-graphy 17,1%, magnetic resonance 14,3%) and tumor biopsy (transthoracic punction 37,1%, incisional biopsy 5,7% and excisional biopsy in 62,9% previous to complete surgical resection). Surgical treatment was complete excision with margin free tumor of 3-5 cm when it was possible and chest wall reconstruction with mesh and myoplastia. Survival analysis was made evaluating age, sex, tumor size and grade.

There were affected margins in 2 cases (5,7%). Adjuvant treatment was used in 11 patients (5 chemotherapy, 6 radiothe-rapy). Postoperative complications were present in 6 cases (17,3%). There was not mortality. Local relapses were present in 6 patients (17,3%) and metastases in 7 (20%). Survival was not related with the tumor grade.

We conclude that surgical treatment of malignant chest wall tumors has not mortality in our experience. Postoperative morbidity is low. Survival is not related to tumor grade if enough free tumor margins is obtained.

Key words: Chest wall tumors; Chest wall sarcomas; Chest wall chondrosarcoma; Chest wall resection; Chest wall

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Introducción

Los tumores primitivos de la pared torácica son raros y se definen como neoplasias que se originan en los tejidos de la pared del tórax. La problemática que plantean es muy diferente en función de su carácter maligno o benigno. La re-sección quirúrgica ofrece la curación definitiva en los tumores benignos y en muchos de los malignos. Entre estos últimos son más frecuentes los sarcomas, a pesar de que el tórax es un lugar de origen infrecuente de los sarcomas óseos y de partes blandas. Las principales dificultades pueden surgir por su capacidad de invasión local y a distancia1,2.

Una de las cuestiones más importantes es la capacidad de cubrir los defectos de la pared torácica que se crean en este tipo de resecciones y que requieren técnicas de cirugía reconstructiva utilizando, tanto mallas de material sintético, como transposiciones musculares1-3.

En este trabajo, presentamos nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de este tipo de neoplasias, valorando la supervivencia de los mismos.

Pacientes y métodos

Entre 1992 y 2009, se trataron quirúrgicamente 35 pa-cientes por un tumor maligno de pared torácica (TMPT), de ellos 23 varones (65,7%) y con una edad media de 55 años (rangos 21-82). Se incluyeron en el estudio los TMPT, excluyendo aquellos casos considerados inoperables y a los que sólo se les realizó una maniobra diagnóstica (punción o biopsia incisional).

El tiempo medio entre el inicio de los signos y síntomas y el diagnóstico fue de 8,9 meses (rangos 0-60). En el 82,9% de los casos se presentaron como una tumoración accesible a la palpación, el 57,1% dolor y en 4 ocasiones otros sínto-mas. En 5 pacientes (14,3%) el diagnóstico fue casual, en un examen radiológico por otras causas. El 71,4% de los casos se hallaron como masas duras y el 74,3% estaban adheridos a planos profundos. En un caso hubo signos in-flamatorios. El 20,1% de los pacientes tenían antecedentes de neoplasias previas, el 8,6% antecedentes cardiacos y el 5,7% respiratorios. En un caso de liposarcoma primario existían antecedentes previos de radioterapia.

El diagnóstico radiológico se efectuó, en todos los casos, con radiografía simple de tórax, en 30 pacientes (85,7%) con tomografía computarizada torácica y en 7 (20,1%) con gammagrafía ósea. La ecografía se utilizó en 6 ocasiones (17,1%) y la resonancia magnética en 5 (14,3%).

El diagnóstico histológico se obtuvo mediante la biopsia de la masa (punción percutánea 37,1%, biopsia incisional en el 5,7% y en el 62,9% biopsia escisional previa a la cirugía completa). La cirugía se realizó mediante la exéresis de la zona de la lesión y unos márgenes de seguridad de 3-5 cm, siempre que ello fuera posible. En los casos en los que no se efectuó una escisión previa de la lesión, la cirugía se llevó a cabo “en bloque” con los tejidos adyacentes. Se realizó un seguimiento clínico de los pacientes en Consulta Externa, que osciló entre 13 meses y 13 años.

El análisis estadístico de los datos se efectuó con el pa-quete estadístico SPSS, versión 15.0 para Windows (Co-pyright© 2005, SPSS Inc. Illinois, USA). El nivel de

signi-ficación estadística se estableció para un error ∝ = 0,05. Se estudió con detalle la diferencia de supervivencia en los sarcomas, incluyendo los tumores desmoides (n = 31), en función del grado de malignidad del tumor, tamaño tumoral, edad y sexo. No se relacionó con los márgenes de resección porque, en la inmensa mayoría de ocasiones, se consiguieron de forma correcta (alrededor de 4 cm). Para este estudio se utilizó una estadística descriptiva, calculando la mediana de la supervivencia de los casos, así como los cuartiles. En las variables cuantitativas se mostró la media con sus intervalos de confianza al 95%. La normalidad de dichas variables se rechazó mediante el estadístico Z de Kolmogorov-Smirnov. La diferencia en la mediana de supervivencia en relación con el grado histológico (bajo versus medio-alto) y con el tamaño del tumor se contrastó mediante la prueba no paramétrica para muestras independientes de la mediana.

Las frecuencias de las variables cualitativas se muestran en porcentajes. Las diferencias entre grupos en función de las variables cualitativas se estudiaron en tablas de contingencia, realizando la prueba chi-cuadrado o la corrección exacta de Fisher para las tablas 2 x 2.

Resultados

El tratamiento quirúrgico con resección completa de la tumoración se llevó a cabo en todos los casos. En 29 oca-siones (82,9%) se realizó la resección con márgenes libres que oscilaron entre 3,8 y 4,6 cm. En los cuatro tumores he-matológicos se realizó una exéresis simple con márgenes de 0,5-1 cm y, en dos casos de sarcomas (5,7%), se hallaron los márgenes afectos. La exéresis fue exclusiva de la pared torá-cica en 27 casos (77,2%), en 3 (8,6%) se amplió al pulmón y en 3 (8,6%) al diafragma. En 5 casos (14,4%) se efectuó un tratamiento con quimioterapia neoadyuvante (3 sarcomas de Ewing/Askin) y adyuvante (linfoma y un condrosarcoma con margen afecto). En 6 ocasiones se realizó radioterapia postoperatoria (2 tumores desmoides, 3 plasmocitomas y un liposarcoma con margen afecto).

Los pacientes en los que se cubrió el defecto de la pared torácica fueron 31 (88,6%): en 13 casos (37,1%) se utilizó una malla y mioplastia, en 7 (20%), una malla solamente y en 11 casos (31,4%) una mioplastia exclusivamente. Los pacientes a los que no se realizó una cobertura fueron las escisiones simples en tumores hematológicos (n = 4). La histología definitiva se relaciona en la tabla 1.

Se produjeron complicaciones postoperatorias en 6 casos (17,1%): en 2 ocasiones sangrado postoperatorio que obligó a realizar una reintervención para hemostasia y, en un caso, cada una de las siguientes: necrosis del colgajo muscular, dehiscencia de la herida quirúrgica, neumonía y fuga aérea persistente. La estancia media postoperatoria fue de 8 ± 3,2 días. No hubo mortalidad postoperatoria.

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desmoides con todos los pacientes vivos en el momento de redactar el estudio y uno con una recidiva tratada con una nueva resección. En los condrosarcomas, la supervivencia media fue de 38,5 meses con el 90% de los pacientes vivos en el momento de realizar este trabajo. El resto tuvo peores datos de supervivencia. Distinguiendo entre los sarcomas de alto y bajo grado de malignidad, el análisis de la superviven-cia no mostró diferensuperviven-cias estadísticamente significativas (p = 0,07). En cuanto al tamaño de la lesión (p = 0,59), sexo (p = 0,67) y edad (p = 0,32), tampoco se hallaron diferencias.

Discusión

Los TMPT representan un grupo muy heterogéneo e in-frecuente de neoplasias. Para su estudio detallado los hemos dividido en diferentes grupos (epitelial, mesenquimal, hema-tológicos y metastásicos). Cada uno de ellos tiene caracte-rísticas comunes, como son el dolor, tumor palpable y rápido crecimiento. Nuestra serie ha incluido sarcomas, tumores hematológicos y hemos considerado también los tumores desmoides dado que, por muchos autores, son considerados fibrosarcomas de bajo grado de malignidad. Los sarcomas han sido asociados, en ocasiones, a la administración previa de radioterapia6, circunstancia que, en nuestra serie, sólo se

ha producido en un caso.

El tratamiento y la confirmación diagnóstica de los TMPT se suelen realizar con la extirpación en bloque de la tumoración y el estudio histológico de la misma para descartar una posible

malignidad5, tal como hemos realizado en los casos en los que

no disponíamos de una biopsia preoperatoria con diagnóstico concluyente. Para su estudio detallado, dividimos los sarcomas en función de su grado de malignidad (alto-medio y bajo).

Los condrosarcomas son los TMPT más frecuentes1-3, tal y

como ha sucedido en nuestra serie, en la que han represen-tado el 34,2% del total. Se suele presentar entre la tercera y cuarta décadas de la vida y afectar a cualquier hueso, siendo muy frecuente la afectación condroesternal (Fig. 1). También puede afectar al esternón aunque es menos frecuente4. El

tumor tiene una capacidad de invasión local de estructuras de la vecindad, pero una resección completa da lugar a una supervivencia de hasta el 70% a los 5 años. El pronóstico empeora en las recidivas y cuando no se ha podido reali-zar una resección completa. Las metástasis a distancia no suelen superar el 30% de los casos y el 10% de ellas son pulmonares. El condrosarcoma mixoide tiene peor pronóstico. Nuestra serie de condrosarcomas tuvo una supervivencia buena, comparable a las publicadas previamente, aunque sin dependencia estadística del grado de malignidad del tumor.

El osteosarcoma son tumores óseos malignos de alto grado cuya afectación primaria de la pared torácica es muy

Tabla 1. Clasificación histológica de los tumores malignos de

la pared torácica. Tumores hematológicos 4 • Plasmocitomas 3 • Linfomas 1 Tumores desmoides 5 Sarcomas primarios 26 • Condrosarcomas 13 • Liposarcomas 4 • Tumores de Askin-Ewing 3 • Osteosarcoma 3 • Fibrohistiocitomas malignos 3

Tabla 2. Tumores primarios de la pared torácica.

Supervivencia y recidivas. Recidivas Superv. Superviv. media (meses) Desmoides (n = 5) 20% 100% 63 Condrosarcomas (n = 13) 23% 90% 38,5 Liposarcomas (n = 4) 75% 25% 21,7 T. Askin-Ewing (n = 3) 66% 0% 24 Fibrohistiocitoma (n = 3) 100% 0% 45 Osteosarcoma (n = 3) 100% 0% 24 Plasmocitoma (n = 3) 0% 0% 25 Linfoma (n = 1) 0% 0% 7

Figura 1. Imagen de tomografía computarizada donde se aprecia

una tumoración a nivel de la articulación condroesternal izquierda compatible con condrosarcoma.

Figura 2. Imagen de tomografía computarizada que localiza una

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infrecuente. Tienen especial predilección por la costilla, es-cápula y clavícula (Fig. 2). Tienen un crecimiento muy rápido con dolor y masa palpable, tendencia a las metástasis a distancia y una supervivencia pobre.

Los sarcomas indiferenciados pleomórficos suelen acon-tecer en las extremidades inferiores, aunque también se pueden localizar en la pared torácica (Fig. 3). En estudios previos, los principales factores de supervivencia en los sar-comas de pared torácica son el grado de malignidad y la obtención de márgenes libres en la cirugía de resección7-10.

En nuestro estudio, la inmensa mayoría de casos pudieron ser intervenidos con márgenes de seguridad correctos. El estudio estadístico demostró igual supervivencia a largo plazo de los tumores de alto-medio grado frente a los de bajo, lo que puede también ser consecuencia del número de casos de la serie, que es limitado.

En nuestra serie, tratamos un total de 4 liposarcomas, lo que representa una cifra importante, si se compara con estadísticas previas de otros autores y con escasas descrip-ciones, generalmente de casos clínicos aislados11. En general

constituyen el 15% de todos los sarcomas de pared torá-cica. La pobre supervivencia que obtuvimos en este grupo de pacientes se explica por el origen multicéntrico de uno de los casos que originó múltiples recidivas y por la estirpe pleomórfica de otros tres casos, con una supervivencia de 17 meses.

Hemos hallado tumores neuroendocrinos (sarcomas de Ewing y tumores de Askin) en un total de 3 casos. Son tumo-res raros, de origen neuroectodérmico y que se producen con frecuencia en adultos jóvenes y en la adolescencia12. A pesar

de que se han publicado supervivencias prolongadas, tienen un mal pronóstico por su gran capacidad metastatizante que supera el 75% de los casos. Su pauta de tratamiento inclu-ye la quimioterapia neoadyuvante y la cirugía con exéresis radical de la tumoración, así como el trasplante de médula ósea. La pobre supervivencia descrita hasta el momento se ha confirmado en nuestra experiencia. Estos tumores, al igual que los otros sarcomas de alto grado de malignidad, precisan

una resección completa con márgenes libres para obtener una expectativa razonable de supervivencia10,13.

Los tumores desmoides se consideraban como tumores benignos por su casi nula capacidad de metastatizar. Desde hace años se reconoce su capacidad invasiva y recurrencia local, lo que ha llevado a clasificarles como fibrosarcomas de bajo grado de malignidad y a ser tratados como TMPT primarios1,15. Tienen también una capacidad de recidiva local

importante, cifrada en el 37,5%. También es característica la poca o nula capacidad de metástasis a distancia. Su su-pervivencia es, no obstante, muy alta, superando el 90% a los 10 años y viniendo condicionada, sobre todo, por la invasión de estructuras vitales15. El tratamiento se suele

complementar con radioterapia postoperatoria. En nuestra serie de 5 tumores desmoides se confirman, en general, estos datos, tanto por la capacidad de recidiva, como por la buena supervivencia (63 meses de media).

Los plasmocitomas solitarios son tumores raros que se pueden asociar con la enfermedad hematológica de forma sistémica. Se considera una forma de presentación del mie-loma múltiple. Suelen presentarse, como en nuestros casos, en forma de masa sólida dolorosa. La existencia de enfer-medad sistémica se confirma con los estudios hematológicos plasmásticos y la proteinuria de Bence-Jones. El tratamiento se realiza a través de la exéresis de la tumoración, segui-da de radioterapia, a expensas del tratamiento del cuadro generalizado de la enfermedad1. La supervivencia de estos

pacientes está en función, sobre todo, del desarrollo o no de afectación sistémica, cosa que sucede en alrededor del 75% de los casos2.

Un aspecto trascendental en el tratamiento de los TMPT es la utilización de una correcta técnica quirúrgica. Para lo-grar unos buenos resultados es imprescindible realizar una exéresis en bloque de la tumoración con márgenes libres e incluyendo, si es necesaria, la extirpación de las estructuras adyacentes invadidas por la neoplasia2,19-23. Debe evitarse

entrar en el lecho tumoral y se ha demostrado una mejor supervivencia cuando los márgenes libres son iguales o su-periores a los 4 cm.

En el caso de la afectación costal, debe resecarse un arco libre por encima y otro por debajo de lo que es la tumora-ción. El margen costal es especialmente importante porque muchos tumores se extienden a través de la médula ósea. La resección puede ser necesario que incluya el esternón, pleura, pulmón, e incluso, diafragma. En nuestra experiencia, consideramos una resección completa en la inmensa mayoría de ocasiones (88,6%). En los sarcomas de bajo grado de malignidad, una exéresis completa y correcta es seguida de supervivencias superiores al 90% a los 5 años y al 80% a los 10. En los de alto grado estas cifras bajan al 50 y 40%, respectivamente, sobre todo por la existencia de metástasis a distancia. La terapia adyuvante es especialmente importante en tumores, como el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing.

La reconstrucción de la pared torácica debe ser inmediata para permitir la estabilidad y evitar una herniación pulmonar o una respiración paradójica. En este tipo de intervención reparadora es frecuente que sea necesario recurrir a la cober-tura del defecto mediante mioplastias, autoinjertos o material

Figura 3. Imagen de tomografía donde se observa una tumoración

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sintético, como mallas de Marlex, Dual Mesh, placas de acero, titanio o prótesis de metilmetacrilato24. Estos materiales

de-ben proporcionar la cobertura y rigidez al tórax a fin de evitar complicaciones, como movimientos paradójicos (Fig. 4).

Concluimos que los tumores malignos afectan a cualquier parte de la pared torácica, tienen un tratamiento estan-darizado eminentemente quirúrgico (exéresis-cobertura-reconstrucción) con buenos resultados. La supervivencia viene ligada, sobre todo en los sarcomas, a la obtención de un margen amplio de seguridad oncológico.

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Figura 4. Imagen intraoperatoria de la colocación de una malla

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